血管瘤知识

血管瘤血管瘤是由胚胎期血管网增生所形成。

在胚胎早期，原始血管是一种单纯由内皮细胞组成的管状物，它们在间质中形成一个致密的网。

以后，随着各器官和组织的发育，原始血管网乃逐渐分化成为与它们之间联系的许多血管丛。

根据原始血管内的流量和压力，形成供应血管(动脉)或引流血管(静脉)。

体表和皮下组织的血管网易发生不规则的局部增生，日后即成为血管瘤。

血管瘤是一种先天性发育异常，属于错构瘤性质，而非真性肿瘤，具有畸形和肿瘤的双重特性。

1982年Mulliken根据生理特性提出分为两类：①血管瘤：瘤体以血管内皮细胞增生有生长性生物特性，为一胚胎性血管良性肿瘤。

②血管畸形：为毛细血管或动脉或静脉异常扩张和交通，为正常的皮内细胞的组织结构和生物特性。

从病理学看，虽然许多血管瘤镜下有细胞不完全分化和细胞核有丝分裂现象，但这并不象征恶性，而仍属于良性。

从生长方式看，有些血管瘤生长迅速，侵入肌层，甚至骨骼，破坏周围组织，但并无发生远处转移，大多属于良性。

按Mulliken分类，血管瘤常可自然消退，血管畸形则不会消退。

血管瘤的命名和分类非常繁杂，美国肿瘤学会收集的名称有244之多。

本文按传统的临床分类法介绍如下。

(一)发生部泣和类型血管瘤是小儿常见病，尤其是毛细血管瘤和混合型血管瘤，约3／4病例在出生时就可看到，其余1／4亦大部分在婴儿期即被发现，只有少数血管瘤，在儿童或成年人时期始出现。

女性较男性多l一2倍，这可能是与女性激素有关。

血管瘤多为单个，约1／5的病例可有多发件血管瘤，文献中有婴儿身体各部生长25个血管瘤的报道。

血管瘤可生长于身体的任何部位，但以皮肤和皮下组织占绝大多数，其次为口腔粘膜和肌肉，较少亦见于骨路、肝、脾、颅内；偶尔发生在消化道、肾、心、肺等。

皮肤和内脏可同时发生血管瘤。

作者曾收集上海第二医科大学附属瑞金医院1952~1960年的血管瘤患者共227例，加入附属新华医院小儿外科1961~1980年中的325例，还引用附属第九人民医院整形外科的136例，共计688例，所有病例均有病案记录。

668例血管瘤中，以头面部为最多见，计有202例(其中唇、舌、口腔者44例，腮腺海绵状血管瘤15例，颅内11例)，躯干125例，四肢和臀部130例；颈部64例；会阴和生殖器18例。

在内脏血管瘤中肝6例，脾2例，肠道3例。

尚有100余例为跨界、多发或记载不清楚者。

较小的草萄状血管瘤只在门诊观察，未统计在内。

(二)组织学及超微结构观察最常见的草萄状毛细血管瘤和毛细血管海绵状混合瘤光镜和电镜之下的结构大致相同。

在生长期问可见大量毛织血管、微静脉和小静脉形成的血管丛，内皮细胞增生活跃，也见片状内皮细胞团，其问有不规则的细胞间隙和完整的血管腔。

电镜下内皮细胞呈扁平状或椭圆形，胞质中可见较多的线粒体、粗面内质网、游离核糖体、高尔基复合体，还可见到成熟的微丝和少量溶酶体。

内皮细胞外围有连续的多层化基膜。

在生长或静止期内，肥大纲胞在瘤内及真皮下为数甚多。

葡萄酒色斑、橙红色斑与海绵状血管瘤和蔓状血管瘤的光镜下结构差异较大，但内皮细胞的超微结构基本相同。

葡萄酒色斑和橙红色斑是由真皮浅层毛细血管和小静脉异常扩张所致。

海绵状血管瘤内可见大片相互吻合、大小不一的薄壁血腔，有时可见血栓形成和血栓机化、钙化现象。

蔓状血管瘤由直径较大、壁厚、不规则的血管构成。

三者的内皮细胞均呈扁平状、体积小、胞质少、胞质内细胞器不发达，仅见少量线粒体、内质问及微丝，胞质近腔面有许多微吞饮小泡，不连续，有的甚至缺如。

瘤内肥大细胞计数较草萄状和混合型为少。

(三)增生和消退血管瘤的发生，己如前述与原始脉管的胚胎发育有关。

血管瘤的增生有雌激素和肥大细胞作用两种学说。

1．雌激素它对皮肤和粘膜循环具有特殊作用，当给予人雌激素后，其甲状微血管网容量增加。

有入测定血管瘤患儿血清的雌二醇(E2)，其水平显著高于正常同龄儿，因此，可以推测增高的雌激素对小儿血管瘤的增长可能具有促进作用。

已有研究证明，小儿草萄状血管瘤组织中存在增高的特异性雌激素受体，正常皮肤组织中雌激素受体为阴性。

因此，可以认为小儿某些类型血管瘤的发展可能存在雌激素依赖性。

雌激素扩张微血管作用及通过特异性受体刺激血管瘤细胞分裂和增殖，因而促进了血管瘤的增长。

以上学说为临床采用皮质激素治疗血管瘤提供了理论依据。

2．肥大细胞学说Glowaki提出肥大细胞是直接刺激内皮细胞增生，血管瘤生长的主要原因。

肥大细胞的生理功能尚不完全清楚，但已知它能释放或分泌多种生物活性物质，参与炎症和免疫过程。

国内、外学者的研究均认为血管瘤在增生期肥大细胞计数显著多于消退期，因此可以认为肥大细胞减少是消退的一个标志。

消退期血管瘤的组织学四个特点为：纤维变性、脂肪浸润、血管腔闭塞和肥大细胞减少。

一般血管瘤有自然消退的可能，70％~80％的草莓状毛细血管瘤，5％~50％的毛细血管海绵状混合瘤，在生后l~3年内自行消退。

其过程先是停止增大，而后表现为瘤的中央部颜色变浅，继之出现纵横交错的白色纹理，这种条纹逐渐扩大到整个病变，最后血管瘤完全萎缩消失，不留痕迹。

小儿血管瘤的组织结构消退现象与年龄成正比，草莓状血管瘤的消退年龄比海绵状和混合型早，后者有时不能消退。

Mulliken分型的血管畸形，即橙红色斑、葡萄酒色斑等皮内毛细血管瘤，终身不消退。

第一节毛细血管瘤新生儿斑痣新生儿斑痣(neonatal staining)，又称表皮毛细血管瘤，是一种淡红色或淡蓝色的表皮变色，通常位于头顶中线后部、颈部或骶部，也可见于眉间皮肤或胸腹部，出生时即存在，一般在数月内逐渐自行消失，一般毋需治疗。

皮内毛细血管瘤皮内毛细血管瘤(intradcrmal capillary hemangiomas)有三种临床变异型，常在出生时即存在。

特点都是在真皮内呈现有成熟的内皮细胞组织型毛细血管。

血管瘤的颜色从淡红到淡紫篮，多位于感觉神经分布的区域内，例如面部的三叉神经。

一、橙红色斑或称鲑鱼色斑(salmon patch)，特征是一种从橘红色到铁锈色的斑块，平坦而不高出皮肤表面。

多数在前额、上眼睑、鼻孔周围、枕部或颈背部。

出生时即存在，面积大小不一，手指压迫可暂时退色。

它与新生儿斑痣的区别，在于它处于真皮层内，且不会自然消失。

不论表面干燥法、冷冻法和摩擦法或x线照射，均无效。

是否需要治疗，应根据病损的位置和大小而定，一般毋需处理。

必要时，可用化妆品加以掩饰，偶尔可作切除术，创面缝合或植皮。

二、葡萄酒色斑葡萄酒色斑(port wine stain)较鲑鱼色斑的颜色深，呈暗紫色。

毛细血管病变位于真皮中，但也累及较浅的表皮下层，因此可产生易出血的丘疹。

在出生时即存在，很少再扩展，但往往在皮肤表面出现参差的点状角化过度病变，而有时发生湿疹。

葡萄酒色斑特别是在面部的，因影响美观，使患者产生心理烦恼。

必须注意，面部葡萄酒色斑，可能伴有颅内血管瘤，即Sturge-weber综合征。

在治疗方面，过去曾采用过摩擦法，但效果不佳，医疗纹身法曾被Brown，Cannon等广泛采用，对四肢和胸背的葡萄酒色斑有掩饰作用。

近年来，国外的整形外科对面部的葡萄酒色斑，颇多应用手术切除治疗，采用皮下广泛潜行松解和正常皮肤移植术。

多数情况下，需作分期手术，当葡萄酒色斑占面部较大面积时，作皮肤移植术时，供皮应选自有“脸红”反应的区域，例如颈后皮肤，这样就可与面部皮肤融合成一体，当然要尽量减少，并使创缘处于较隐蔽的部位。

植皮术多用鼓式切皮机，皮片一般取0．03cm厚度，据别Edgerton的报道，疗效极为满意，他认为儿童达5岁后，即应手术，以免产生心理影响。

三、蜘蛛形痣蜘蛛形痣(spider naevus)或称星状血管瘤(stellate angioma)，这种病变的特征是从一个皮下中心小动脉，发出许多放射形扩张的皮内毛细血管，其形态酷似蜘蛛。

病的中央点稍为隆起，一般细小如针眼，最大直径亦不过2—3mm，四周的放射形血管长度可达0.5~lcm。

痣的颜色多为鲜红，最多见于面、臂、手和躯干上部，发生于脐部以下者罕见，压迫中央点可使血管瘤暂时消失。

蜘蛛形痣的数目可以很多，往往出现于3~4岁儿童。

本病的临床重要性在于它可并发出血，童年时并不多见，成年后，出血倾向则显著增多。

在病因上，儿童的先天性蜘蛛形痣应与肝硬化和肝炎病的蜘蛛痣相区别，后者可能与雌激素的改变有关。

蜘蛛形痣如不自然消退，可在放大镜下，用烧红的针头触灼痣的个央，使营养血管栓塞，便可收到良好效果。

草莓状毛细血管瘤草莓状毛细血管瘤(strawberry hemangioma)又称幼年性毛细血管溜(juvenile capillary hemangioma)，这种病变不同于真皮内毛细血管瘤，在于它有完全或部分自行消失的特点。

本病非常多见，发生率在新生儿中占l／100。

通常在出生后初几日内发现，也可能在出生后数周内只有极小的红斑点，以后逐渐增大，常高出于皮肤面，鲜红色，呈现许多小叶，因此取名为草莓。

此类血管瘤多见于面部、头皮和颈部，躯干和四肢部位亦不少见。

它的大小不一，其直径小者仅数毫米，多在2—4cm(图19—2)。

手指压迫检查，色泽和大小无明显改变。

偶尔血管瘤表面可发生溃疡，以至出血。

草莓状血管瘤通常在1—4岁间逐渐消退，消退的过程在4岁后还可继续进行，但进度极慢，超过此年龄则罕有完全消失者。

因此在幼儿年龄时应尽力说服家长耐心等待，让其自然消退。

对反复损伤、发生溃疡、产生继发性感染，可能形成永久性疤痕者，则应作手术切除。

对于面部血管瘤切除手术，则应特别细致，精密设计，务使切口疤痕不显著，不影响眼脸和口角等处。

草萄状血管瘤也可用CO2雪或液氮冷冻疗法。

液氮低温治疗机，备有各种不同形状和大小的冷冻头，低温在-170~190℃，只需与血管瘤接触l~2min。

范围广泛者可采用分期分片进行。

对于形状不规则者，可采用液氮喷雾法。

冷冻疗法虽可治愈毛细血管瘤，缺点是常常留下显著的疤痕。

硬化剂注射疗法，多采用5％鱼肝油酸钠溶液，此法要求分点多次注射，旷日持久，且与冷冻疗法一样，有引起溃疡或疤痕形成的危险，现多已摒弃。

低电压、短距离放射疗法，虽有—定的效果，但在小儿应特别慎重，因可引起一系列的并发症，如溃疡和疤痕。

有时X线的副作用在几年后，甚至几十午后才出现，发生局部变形，并可生长皮肤癌。

激素疗法可适用于巨大的草萄状血管瘤，可制止血管瘤的继续生长，将在后文中与混合性血管瘤一道叙述。

第二节毛细血管海绵状血管瘤和海绵状血管瘤毛细血管海绵状血管瘤毛细血管海绵状血管瘤(capillary cavernous hemangioma)又称混合型血管瘤，一般出生时已存在，最初颇似草莓状血管瘤，但很快扩展至皮肤血管瘤范围以外，而侵入深层真皮和皮下组织(图19—3)。