青少年肌阵挛癫痫
青少年肌阵挛癫痫
发作间期脑电图（interictal EEG）
未经治疗者发作间期脑电图多有异常
有全面性不规则3~6Hz棘慢或多棘慢复合 波，呈间断性或片断性发放 1/3的病例具有光敏性反应
约1/3病例有局限性异常：局灶性单个棘波、 棘-慢复合波、局灶性慢波
高LY 091459MJE.avi 高LY 081088MJE.avi
鉴别诊断—与青少年失神癫癎鉴别
（Juvenile absence epilepsy，JAE）
1
青少年失神癫 癎起病年龄与
JME相近
2
JAE均有失神 （100%）、 GTCS（80%） 和肌阵挛性抽 动（20%）三 种发作类型
3
治疗药物相 似，也需终 生服药，故 两者应注意 鉴别
鉴别诊断
主要发作形式 发作时机 失神发作
JME发作类型（Ⅲ）
失神发作（Absence）
1 约1/3的病例具有失神发作，可为JME最早的发作类 型
2 持续时间短,意识障碍程度轻,常被忽略
3 约10%看不到失神临床发作，但可有＞3sec的3-6Hz 棘慢综合波发放
4
发作类型—其他
口周阵挛性发作
1 闪电样口—舌—面肌阵挛
2 持续时间短
3 与阅读、朗诵无关
JME 的 病 因
半数以上有癫癎家族史 常染色体显性或隐性遗传
相关基因:CACNB4,GABRA1,CLCN2,EFHC1
相关基因位点:6p11-12（EJM1）和15q14（EJM2）区
JME 的 诱 因
1 是一觉醒型癫癎
JME
2 睡眠剥夺、饮酒、光敏可触发或加重发作
诱
肌阵挛性抽动及GTCS发作常在早晨或午睡起
天坛医院神经内科病例-进行性肌阵挛癫痫
Ⅻ：伸舌居中，无舌肌萎缩、纤颤。 运动系统：肌肉容积正常，四肢肌肉频繁出现肌阵挛，四肢肌力 5 级，四肢肌 张力正常。 共济运动：检查不合作。 步态：检查不合作。 反射：四肢腱反射对称活跃，双侧病理征阴性。 感觉系统：检查不合作。 辅助检查： 1 实验室检查: 血、尿、便常规、凝血象正常、生化全套、血乳酸、血丙酮酸等检查均正常。 腰穿压力160mmH2O(15.7kPa)，脑脊液常规、生化检查正常，寡克隆区带阴性， TORCH病毒检测阴性。 2 脑电图检查（图4-1）：
肝脏星形 (Kupffer)细胞、肠 肌丛神经元和脑 神经元内贮积物。
进行性视力减退， 晶体混浊，眼底检 查可见樱桃红色 斑，小脑性共济失 调及周围神经病 等。发病后数年内 出现肌阵挛、多肌 阵挛和意向性肌 阵挛
缺乏特异性改变
电生理改 变
EEG 背景活动正 常，可见双侧棘慢 波和广泛多棘波， 弥漫性δ波暴发， 光刺激敏感
CT 和 MRI 检查可 MRI 可见弥漫性
见弥漫性脑萎缩、 脑萎缩，大脑白质
白质损害、基底核 在 T2 相出现信号
钙化和低密度灶 轻度增高，皮质变
等改变
薄，丘脑在 T2 相
低密度。
Lafora 体主要见 大脑广泛的非特 于脑、心肌、肝脏、 异性变性改变，小 横纹肌、视网膜、 脑浦肯野氏细胞 脉络膜、脊神经及 消失，无细胞核内 皮肤中大小汗腺 包涵体。 的上皮细胞，HE 染色包涵体呈淡 红色，PAS 染色强 阳性。 多以全面强直阵 首发症状为肌阵 挛发作为首发症 挛性抽动，意识清 状，同时可伴发视 醒时出现自发性 觉性发作。继之出 动作性肌阵挛，不 现严重的肌阵挛 规则，不同步，对 发作，最初肌阵挛 光刺激等敏感，可 发作表现为不频 合并强直-阵挛发 繁、非对称性、动 作、小脑性共济失 作幅度较小，随着 调、构音障碍和痴 疾病的进展，肌阵 呆等 挛为对称性、节段 性、幅度增大、频 率明显增加。同时 出现失认、言语障 碍、记忆力下降等 进行性认知功能 障碍以及共济失 凋。可伴发抑郁、 狂躁等精神障碍 有时见到脑有轻 缺乏特异性改变 度萎缩，以大脑皮 质、苍白球、小脑 齿状核附近最为 明显
青少年肌阵挛完全治愈的例子
青少年肌阵挛完全治愈的例子
青少年肌阵挛是一种常见的疾病，其特征是肌肉抽搐、发紧以及
无法控制的痉挛。
按照估计，在美国，每年大约有150万孩子患有这
种病。
但是，肌阵挛可以在某些情况下完全治愈。
这里我们来看看其
中的一些例子：
第一个例子是一个叫做凯莉的16岁少女，她经历了多年的肌阵挛，一晚上，一旦她吃下两粒洋地黄后，她的肌阵挛症状立即消失。
第二个例子是一位叫做贾斯汀的17岁男孩，由于其家庭状况不理想，他夹杂着抑郁和焦虑。
一天，当他正在正常睡眠中，突然他的肌
阵挛症状完全消失了。
第三个例子是一个叫做乔治的15岁男孩，他背后的原因是压力过大，比如功课、考试和压力。
当他开始做瑜伽，肌阵挛的症状就完全
消失了。
最后，一个叫做泰勒的12岁少年，他的压力也是来自学校，也有
同学欺负他。
在他做几次肌肉放松后，肌阵挛的症状就消失了。
总之，以上这些例子表明，青少年肌阵挛在某些情况下是可以完
全治愈的。
重要的是，他们能够从潜在的压力中解脱出来，用正确的
方式去缓解和减轻压力，这样才能有效地避免此类疾病的发生。
青少年肌阵挛癫痫患者误诊的原因
探讨青少年肌阵挛癫痫患者误诊的原因摘要：目的：进一步研究青少年肌阵挛癫痫患者的误诊原因。
方法：选取我院于2010年5月～2013年5月收治的30例青少年肌阵挛癫痫患者，对其误诊情况进行回顾性分析。
结果：通过诊断后，发现有13例儿童误诊为全面性强直性阵挛发作、特发性癫痫，6例为儿童失神癫痫、特发性癫痫，3例为复杂部分性发作，3例为多动症，同时误诊为单纯部分性发作、局灶性起源的阵挛性发作、热性惊厥、月经期癫痫、反射性发作各1例。
在诊断患儿为青少年肌阵挛癫痫后，停止使用奥卡西平、卡马西平、苯妥英钠，给予服用左乙拉西坦或（和）丙戊酸钠，其中有12例患者减少发作次数，6例患者减少发作时间，12周内有7例没有再次发作，半年内有3例无发作，1年内有2例无发作。
结论：有效掌握和理解青少年肌阵挛癫痫病的相关知识可减少误诊情况。
关键词：误诊青少年肌阵挛性癫痫doi：10.3969/j.issn.1671-8801.2013.07.198【中图分类号】r4 【文献标识码】b 【文章编号】1671-8801（2013）07-0179-02在特发性全身性癫痫中青少年肌阵挛癫痫是一种较为特殊的综合征，在癫痫患者中发作肌阵挛癫痫的占有率最高可达到10%[1]。
本文作者为了研究导致青少年肌阵挛癫痫的误诊原因，选取我院于2010年5月～2013年5月收治的30例青少年肌阵挛癫痫患者，对其误诊情况进行回顾性分析，现总结如下。
1 资料与方法1.1 临床资料。
选取我院于2010年5月～2013年5月收治的30例青少年肌阵挛癫痫患者，其中男14例，女16例，年龄4～25岁，平均年龄16.5岁。
肌阵挛的发病年龄为0.8～18.8岁，平均病程3.6年，延迟诊断的平均时间为4年。
本次研究的患者中均肌阵挛发作，其中有18例患者伴有强直性阵挛发作，9例伴有失神发作，其余3例为单纯肌阵挛发作。
有1例患者伴有发热。
在晨起后发作次数增多的患者有18例，睡眠剥夺后5例，疲劳后2例，生气后2例，月经前期2例，无明显诱发因素1例。
小儿肌阵挛性癫痫健康宣教
为什么会出现小儿肌阵挛性癫痫？ 遗传因素
家族中若有癫痫病史，儿童患病的风险可能 会增加。
遗传咨询可以帮助家长了解潜在风险。
如何诊断小儿肌阵挛性癫痫？
如何诊断小儿肌阵挛性癫痫？ 临床评估
医生会通过询问病史和症状，进行初步的临床评 估。
详细的病史记录对于准确诊断至关重要。
如何诊断小儿肌阵挛性癫痫？
教育工作者的支持对患儿的学习至关重要。
如何帮助患儿及其家庭？ 紧急处理
家长应了解癫痫发作时的紧急处理措施，以确保 患儿的安全。
在发作期间，保持冷静，确保周围环境安全。
谢谢观看
辅助检查
脑电图（EEG）是主要的诊断工具，可以记录脑 电活动，帮助识别癫痫发作类型。
有时需要进行MRI或CT扫描以排除其他脑部疾病 。
如何诊断小儿肌阵挛性癫痫？ 诊断标准
根据发作类型、频率和持续时间，医生会综合判 断是否为肌阵挛性癫痫。
准确的诊断是制定治疗方案的基础。
小儿肌阵挛性癫痫的治疗方法 有哪些？
这种癫痫可能会影响儿童的日常生活和学习能力 。
什么是小儿肌阵挛性癫痫？
症状
发作时，儿童可能会出现肌肉突然收缩，身体某 部分抖动，伴随意识清醒。
这些发作可能在一天内多次发生，通常持续几秒 钟。
பைடு நூலகம்
什么是小儿肌阵挛性癫痫？ 发病年龄
这种类型的癫痫通常在儿童早期（1-5岁）开始表 现。
男孩的发病率相对较高。
小儿肌阵挛性癫痫的治疗方法有哪些？
药物治疗
抗癫痫药物是目前主要的治疗方式，能够有 效控制发作。
医生会根据儿童的具体情况选择合适的药物 和剂量。
小儿肌阵挛性癫痫的治疗方法有哪些？
生活管理
家长应注意合理安排儿童的日常生活，避免 疲劳和压力。
癫痫病早期发作的症状有哪些
癫痫病早期发作的症状有哪些癫痫病多数在儿童和青少年期起病。
缺睡、疲劳、饥饿、饮酒、激动、来月经等都能激发发作。
癫痫病人发作的形式很多，最常见的有大发作、小发作、局限性发作和精神运动性发作。
①大发作。
病人突发意识丧失、跌倒有时大叫一声、呼吸暂停、口吐白沫、全身强直性抽搐、唇舌咬破，大小便失禁。
5-10分钟恢复。
②小发作。
可表现为两种情况：失神小发作：突然两眼凝视或上翻，楞神，活动、语言中断，持物掉地，呼之不应，约数十秒钟。
肌阵挛小发作：面部、上肢、颈部、躯干发生短促1-2秒的肌阵挛。
③局限性发作。
一侧口角、眼睑、手指、足趾或一侧面部及肢体末端短阵性抽搐或麻木刺痛。
抽搐有时可由手指至上肢扩展到对侧。
④精神运动性发作。
类似失神小发作，但持续1分钟以上。
或出现多种幻觉、错觉、无意识的动作，如吸吮、咀嚼、咂嘴、脱衣、解纽扣等。
⑤癫痫的诊断常儒依靠脑电图及头颅叮、磁共振成像MRl、脑血管造影等，脑电图对本病有特殊的诊断价值。
有一种癫痫叫做肢痛性癫痫，这是一种特殊类型的局限性癫痫。
这种癫痫以发作性四肢末端疼痛以及关节疼痛为特征，所以常被误诊为风湿关节炎、坐骨神经痛、神经官能症，神经根炎或小儿麻痹症等。
得了肢痛性癫痫后，常有发作性的肢体剧烈疼痛，突然发生、骤然停止，不用药物也可自行缓解，发作时病人的意识是清楚的。
另外，这种肢体疼痛，查不出关节红、肿、热的表现，而且疼痛发作与天气和季节无关，使用止痛剂无效，体格检查时无阳性特征，但如作脑电图则可发现有癫痫样放电。
疾病预防预防癫痫病发生应注意以下几方面①优生优育，禁止近亲结婚。
孕期头三个月，一定要远离辐射，避免病毒和细菌感染。
规律孕检，分娩时避免胎儿缺氧、窒息、产伤等②小儿发热时应及时就诊，避免孩子发生高热惊厥，损伤脑组织。
还应看护好孩子，避免其发生头外伤。
③青年人、中年人、老年人应注意保证健康的生活方式，以减少患脑炎、脑膜炎、脑血管病等疾病发生。
预防癫痫病发生应注意以下几方面①优生优育，禁止近亲结婚。
肌阵挛发作是什么意思
肌阵挛发作是什么意思
一、概述
在临床上，像肌阵挛发作这类的疾病还是较为常见的，该病其实是一种和年龄有关的隐源性或症状性全身性癫痫综合征，通常，该病的发病年龄相对较早，一般在幼儿时期起病，而临床上发病的病症形式也是多样的，在发病之后，患者的智力发育受影响，由于在临床上，治疗该病还没有特效药物，所以，治疗该病较困难。
那到底肌阵挛发作是什么意思？
二、步骤/方法：
1、该病多为遗传性的疾病，在发病时期，患者的肌肉会出现短促的不自主收缩的现象，其基本特征为肌阵挛，一般无意识障碍，发作时的表现为头颈、肢体或躯干抽动，可累及肌肉的一部分或整块肌肉，也可累及某些肌群甚至整个肌体。
2、通常，该病的发作往往可以在几秒内反复的发作，并且患者在临睡或者是刚醒的时候，发病较多，甚或出现持续状态。
本病常合并其他类型的发作，但以大发作为多见。
常有精神障碍及智能缺陷。
3、建议家长一定要注意围生期的保健，这样才可以避免胎儿和新生儿出现了缺氧的情况发生，并且，还应当积极防治高热惊厥，对婴幼儿时期的高热惊厥要给以足够重视，尽量防止惊厥发作；发作时应立即用药控制。
三、注意事项：
建议患者在日常饮食中可以多补充维生素A的摄取，除此之外，患者在心态方面也要保持平和，避免过度的忧虑，以免对病症的恢复造成了影响。
2肌阵挛性癫痫的临床表现PPT精选文档
性肌阵挛，即在试图做精细运动时出现刻板的节律性
运动或肌阵挛性抖动，四肢远端明显。肌肉抽动常常
很轻微，甚至肉眼不易察觉。
3
目前，按ILAE关于癫痫发作和癫痫诊断方案的建议， 可将肌阵挛分为癫痫和非癫痫两大类，肌阵挛癫痫按 病因分为遗传性和获得性。包括：①特发性全面性癫 痫，良性婴儿肌阵挛癫痫，肌阵挛-站奇不能发作性癫 痫，肌阵挛失神癫痫，青少年肌阵孪癫痫。②癫痫性 脑病，婴儿早期肌阵挛脑病，大田原综合征，West综 合征，Dravct综合征，L~P,OX—Gastaut综合征。③ 进行性肌阵挛癫痫，神经元蜡样质褐脂质沉积症，涎 酸沉积症I型，Iafora病，15nverricht一Lundborg病， 神经轴索营养不良，伴蓬毛样红纤维症肌阵挛性癫痫， 齿状核红核苍白球路易体萎缩。④获得性原因引起的 肌阵挛癫痫。
者可猝倒。各种刺激尤其是意向性运动可加重肌阵挛，睡眠时消失。病
程中渐发进展性痴呆，有行为障碍、激动_、错乱、幻觉、攻击和欣快。
多数还有构音障碍、共济失调及小脑症状，少数有视觉障碍、一过性失
明、偏头痛样头痛、肌张力减低、腱反射亢进、锥体外系强直等。化验 检查可见血清粘蛋白降低，尿粘多糖排泄增多，生磺酸(taurine)排泄少。 EEG为持续双侧同步慢波2.5—3.5 c/s，棘慢波综合，多棘慢波综合和 爆发性活动。随病程发展，波幅减低，α活动减少至消失。EEG出现棘 波时，EMG亦有棘波。反复光刺激可导致泛化性强直一阵挛发作。 分类：
4
肌阵挛性癫痫的临床表现
黑龙江中亚医院
1
多起病于12—17岁，始为大发作，后出现肌阵挛。亦可以肌阵挛、
性格改变或一过性失明首发。大发作实乃一种延长的强直性“抖动”，
终止时出现数次阵挛。发作频率疏密不等，可伴短暂意识丧失。肌阵挛 无先兆，短促(不超过0.5秒)，表现为不对称、不同步、不规则;程度和范
少年肌阵挛癫痫12例临床特征分析
Ｄｐ ｒ ｅｔｆＮ ｕｏ ｇ ，Ｚ ｏｇｈｎＨ ｓｉ ｌｆＸａ ｅ ｎ ｅ ｉ （ｈ ｅｃｉ ｏ ｉ ｌ Ｆｊ ｎＭｅｉ ｌ ｎｖｒｔ） ｉ ｅａｔ ｎ ｅｒｌ ｙ ｈｎｓａ ｏ ｔ ｉｍ ｎＵ ｗ ｒｔ ｔｅＴａｈ ｇＨ ｓ ｔ ｕｉ ｄｃ ｉ ｓｙ ，Ｘａ ｍ ｏ ｏ ｐａ ｏ ｓｙ ｎ ｐａｏ ｆ ａ ａ Ｕ ｅｉ －
ｔｒ ｆｍｙ ｃ ｏ ｉ ｅｚ ｅ ｈｏ ｄ ｂ ａ ｅｕ ｌ ｓ ｄ． ｖ ｄ ｏ ＥＥＧ ｎｉｏ ｎ ｈｏ ｌ ｅ ｐ ｒｏ ｍｅ ｆｎ ｃ ｓ ａｙ． ｏ ｙ ｏ ｏ ｌ ｎｃ ｓ ｉｕｒ ｓｓ ｕｌ ｅ ｃ ｒ ｆｌｙ ａ ｋｅ ｉｅ ｍｏ ｔｒ ｇ ｓ ｕｄ ｂ ｅ ｆ ｒ ｄ ｉ ｅ ｅ ｓ ｒ ｉ
【 ｅ ｏｄ】 Ｊｖｎｅ ｙｃ ｎ ｐｅｓ； ｐ ｅｓ Ｅ Ｇ ｌ ｉ ａ ｒ Ｋ ｙｗ ｒｓ ｕｅｉ ｏｌ ｉｅｉｐｙ Ｅ ｉｐ ｌｍ ｏ ｃ ｌ ｌ ｙ； Ｅ ；Ｃｉｃ ｆ ｔｅ ｎ ａ ｅｕ ｓ ｌ
少 年肌 阵挛癫 痫 （ｕｅｉ ｙｃ ｎｃ 女 ８例 ；初 发 年龄 ９—２ ｊｖｎｌ ｍ ｏｌ ｉ ｅ ｏ ２岁 ，平均 １． 例患者不能 回忆初 发症状 。病程 中发作 ；癫痫 ；脑 电图 ；临床特征
【 中图分类号】Ｒ７２ １ 【 ． ４ 文献标识码】Ｂ 【 文章编号】１０ — ５２（００ ９— ９６ ０ ０７ ９７ ２１ ）０ ２８ — ２
Ｃ ｉｉ ｌ ｎ ｌｓ ｆ ２ｃ ｓｓｗ ｔ ｕ ｅｉ ｏ ｌｎｃＥ ｉｐｙ Ｐ ＮＧｎ ｎ ，Ｚ Ｅ ｅ —ｈｎ ，Ｈ Ａ ｉ ｇ—ｈ ａ ｌ ｃ ａｙｉ ｏ ａｅ ｉ Ｊ ｖｎｌ Ｍｙ ｃ ｉ ｐｌ ｓ Ｅ ｇ Ｈ ＮＧ Ｗ ｉ ｏｇ ｎ ａＡ ｓ １ ｈ ｅ ｏ ｅ Ｕ ＮＧＱｏ ｎ ｕ．
・
２８ ・ ９６
52例青少年肌阵挛性癫痫的临床分析
入２ 枚斯 氏针 ，然后行手 法把持复位 ，Ｃ 臂ｘ线机 缺认复位满 意后 ，由 两 小切 口钢板两 端打人３ ５ ￣ 枚锁定螺 钉 ，彻底 冲洗切 １后逐层 关闭缝 ３ 合 ，常规放置 引流管引流 。术 后常规应用石 膏托固定 ，嘱患者术后２ ｄ 行肌 肉等长收缩 ，踝关节旋转 活动 等康复Байду номын сангаас能锻炼 ，５ 后行Ｃ Ｍ膝关 ｄ Ｐ 节 活动 ，待骨 折线模糊 后 ，逐渐开始 下地 负重锻炼 。术 后常规应用抗
位 即可 。术后嘱患者积极行功能锻炼，从而利于患肢功能的恢复 。 综上所 述 ，采用双小切 Ｉ经皮锁定钢板 内固定治疗下肢骨 折 ，术 ２ ：
后患者骨折愈合 良好 ，功能恢复佳 ，不 良反应少 ，使用方便 ，值得临
床推广应用。
参考 文献
［】 李震 ， 春 做 创 经皮 钢板 内固定 治疗 下肢 骨折 ５ 例 ［ ． 空 航 １ 柏 ２ Ｊ航 】 天 医药，００ １ ） ９ －９． ２ １， （ ： ７８ ８ ２ ６８
院 治疗肌 阵性癫 痫 疾病 的 ５ 患者作 为研 究对 象，观 察患者 的 临床 特征 。结 果 患者 的 发病特征 以肌 阵 挛性 为主 ，患者 的脑 电图会 发生 变 ２例 化 。临床 常 出现误 诊 的现 象，丙 戊酸钠 能有 效抑 制癫 痫 的 发作 。结论 加 深 对癫 痫疾 病 临床 症状 的认 识 ，降低 误 诊率 ， 丙戊酸钠 是 治疗癫
为简单有效 内固定 ，不 以稀释局部软组织血供来强求坚强 固定 。 锁 定钢 板即为符 合Ｂ 理论 的新型 内固定 系统 。锁 定钢板 由于锁 Ｏ 定孔 的特 色设计 ，使螺钉与钢 板间锁定链接 ，钢 板无需紧贴骨质 ，从
而不必广 泛剥离软组织与骨膜 即可形成坚强 内固定 ，利于骨折的早期 愈合 ，减少骨折延迟愈合 与不愈合的发生 。锁定钢板与骨皮质 问无压
左乙拉西坦治疗青少年肌阵挛癫痫的临床疗效及安全性评价
左乙拉西坦治疗青少年肌阵挛癫痫的临床疗效及安全性评价梁艳;刘肖;邱敬锦;邓莉
【期刊名称】《系统医学》
【年(卷),期】2022(7)10
【摘要】目的分析左乙拉西坦(LEV)治疗青少年肌阵挛癫痫(JME)的临床疗效与安全性。
方法按照随机数表法将2019年3月—2021年2月该院神经内科收治的116例JME患者分为两组,各58例。
A组采用LEV治疗,B组采用丙戊酸钠(VPA)治疗,比较两组临床疗效、脑电图改善情况及不良反应发生情况。
结果 A组对肌阵挛发作(MS)、全面性强直阵挛发作(GTCS)的治疗总有效率为91.38%、94.83%,均略高于B组的86.21%、91.38%,但差异无统计学意义(P>0.05)。
A组脑电图改善率略高于B组,但差异无统计学意义(P>0.05)。
A组不良反应发生率为5.17%,低于B组的24.14%,差异有统计学意义(χ^(2)=8.340,P<0.05)。
结论 LEV治疗JME的疗效与VPA相当,但安全性明显高于VPA,可作为临床治疗JME的首选一线抗癫痫药物。
【总页数】4页(P76-78)
【作者】梁艳;刘肖;邱敬锦;邓莉
【作者单位】广东省信宜市人民医院神经内科二区
【正文语种】中文
【中图分类】R74
【相关文献】
1.左乙拉西坦和丙戊酸钠对青少年肌阵挛癫痫单药治疗的疗效比较
2.左乙拉西坦单药治疗少年肌阵挛性癫痫的临床疗效观察
3.左乙拉西坦单药治疗癫痫的临床疗效和安全性评价
4.左乙拉西坦和丙戊酸钠单药治疗青少年肌阵挛癫痫的疗效比较
5.左乙拉西坦和丙戊酸钠单药治疗青少年肌阵挛癫痫的疗效比较
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小儿肌阵挛性癫痫的预防PPT
社会支持和教育可以减轻家庭的压力。
如何预防小儿肌阵挛性癫痫？
如何预防小儿肌阵挛性癫痫？ 健康生活方式
鼓励儿童保持健康的饮食和规律的作息。
良好的生活习惯可以增强免疫力，降低发作风险 。
如何预防小儿肌阵挛性癫痫？ 定期体检
定期进行健康检查，及时发现潜在的健康问题。
何时进行干预？
Байду номын сангаас
生活质量
若发作影响儿童的学习和生活，需进行干预。
改善生活质量是治疗的一个重要目标。
何时进行干预？
家长反馈
家长应定期与医生沟通，反馈儿童的状况。
家长的观察对医生调整治疗方案至关重要。
谢谢观看
这种类型的癫痫通常出现在儿童的早期阶段，可 能影响其日常生活和学习。
什么是小儿肌阵挛性癫痫？ 症状
主要症状包括突然的肌肉抽搐、意识障碍等。
这些症状可能在短时间内反复发作，影响孩子的 活动。
什么是小儿肌阵挛性癫痫？ 发病原因
肌阵挛性癫痫可能由遗传因素、脑损伤或环境因 素引起。
了解发病原因有助于制定有效的预防策略。
寻求神经科医生或癫痫专家的意见。
专业医生可以提供个性化的预防和治疗建议 。
何时寻求专业帮助？
家长教育
家长应了解癫痫的知识，以便更好地支持孩 子。
增强家长的知识可以帮助他们及时应对突发 情况。
何时进行干预？
何时进行干预？
发作频率
如果儿童发作频率增加，需重新评估治疗方案。
及时调整方案可有效控制病情。
为什么要预防小儿肌阵挛性癫 痫？
为什么要预防小儿肌阵挛性癫痫？
影响
癫痫发作可能对儿童的心理和生理健康造成 负面影响。
青少年肌阵挛癫痫停药标准
青少年肌阵挛癫痫停药标准一、诊断明确青少年肌阵挛癫痫的诊断必须明确，并且排除了其他可能引起类似症状的疾病，如病毒性脑炎、自身免疫性脑炎等。
在确诊为青少年肌阵挛癫痫后，医生会根据患者的具体情况制定相应的治疗方案。
二、持续控制在接受抗癫痫药物治疗期间，青少年肌阵挛癫痫患者需要保持病情的持续控制。
这意味着在停止药物治疗前，患者必须已经接受了足够时间的药物治疗，并且没有再出现肌阵挛发作。
通常，这个时间长度会根据患者的具体情况而定，但一般建议至少持续控制3年以上。
三、医生评估在考虑停药前，患者需要接受医生的全面评估。
医生会根据患者的病情、治疗反应和脑电图等检查结果来评估患者的状况。
如果医生认为患者的病情已经得到持续控制，可以考虑逐渐停药。
四、逐步减药停药过程应该逐步进行，而不是突然停药。
医生会根据患者的具体情况制定相应的停药计划。
一般来说，停药过程会缓慢而稳定，需要持续数月甚至数年。
在停药过程中，如果患者出现任何异常情况，应立即停止停药并寻求医生的建议。
五、监测病情在停药期间，患者需要定期接受医生的随访和监测。
医生会密切关注患者的病情变化，以及是否出现任何不良反应。
如果患者出现任何异常情况，医生会及时调整治疗方案并采取必要的措施。
六、心理支持青少年肌阵挛癫痫患者往往面临着较大的心理压力和负担。
因此，在停药过程中，患者需要得到心理支持和治疗。
心理支持可以帮助患者缓解情绪压力，增强自信心和应对能力，从而更好地应对病情变化和停药过程中的挑战。
七、长期随访即使青少年肌阵挛癫痫患者已经停药成功，仍需要进行长期随访。
这是因为癫痫是一种慢性疾病，可能会在停药后复发。
长期随访可以帮助医生更好地了解患者的状况，及时调整治疗方案并采取必要的措施。
同时，也可以为患者提供必要的支持和帮助，以更好地管理病情和生活质量。
怎样护理小儿肌阵挛性癫痫的病人
怎样护理小儿肌阵挛性癫痫的病人
一、概述
孩子今年十五岁了，几年前他突发全身抽搐，后被诊断为小儿肌阵挛性癫痫，进药物治疗后病情得到控制，但是医生和大家说此病必须长期用药甚至终生用药，日常的护理工作科学悉心才行，并给大家说了许多护理的要点，这么多年来，某同事和家人都尽心照顾着孩子。
现在孩子的病情很稳定，只在几年前又发作了一次。
下面就和大家分享一些大家家的护理经验。
二、步骤/方法：
1、叮嘱孩子一定要按时按量地吃药，这一点比什么都重要。
孩子常有抵触的情绪，家长必须耐心劝导，不可和孩子硬碰硬，是孩子排斥治疗。
还要是留意孩子的精神状况，定期陪孩子会医院复诊，并把孩子的情况同医生说明，便于医生调整用药。
2、睡眠对小儿肌阵挛性癫痫的患儿来说也是很重要的。
培养孩子养成早睡的习惯，不要熬夜，睡前不要做剧烈运动或者喝浓茶等，可以和牛奶或者听音乐促进睡眠，尽量让孩子自然醒，不要突然或者大力摇醒孩子。
3、让孩子保持良好的情绪。
生活中要加强沟通，特别是对于这个疾病，一定要详细地和他说，并鼓励他积极面对。
学习上，不要给他太多的压力，也不要让孩子为了学习而熬夜加点。
让他多参加些体育锻炼，多喝人群接触。
有了轻松愉悦的心情，也不会那么容易发病。
进行性肌阵挛癫痫
发作主要形式为强直 阵挛发 作或对 刺激 敏感 的肌阵 挛发作 ， 发 作多为晨起时 ， 无规律 、 不对称且可发 生在 肢体任何 部位。发病 前 患者精 神运动 发育多正 常 ， 发病 后 多在 ５一ｌ ０年 内逐渐 出现
共济失调 、 颤、 震 构音障碍及轻 中度痴呆 等伴随症状 ， 患者 ４ Ｏ岁 后症状逐渐稳定 。患者脑电图早期无 明显特 异性 ， 多表现为
一
表现 、 因检测等确诊 。该病为常染色体 隐性遗传病 ， 基 目前发
组很少见的 、 与遗传 密切相关 的疾病 ， 病 比例约 占成 人及儿 发
现 的两个致病 基 因分别 定位 于染 色体 ６２ （ Ｐ Ａ、 ａｏｉ ｑ ４ Ｅ Ｍ２ Ｌｆ ｎ基 ｒ
因） ６ ２ （ Ｐ Ｂ基 因 ） 和 ｐ ２ Ｅ Ｍ２ 分别编码 酪氨酸磷酸酶 和 泛素蛋 白连接酶参与调节糖代谢及神经元突触传导 。Ｅ Ｍ Ｂ基 因突变 Ｐ２ 比 Ｅ Ｍ２ Ｐ Ａ基 因突变患者病情发展 慢 。也有 患者无 以上两个 基因突变但表现为 Ｌ ｆ ａ 的临床特 点提示该病有 其他基 因 突 ａｏ 病 ｒ
微结构研究可用于产前诊断 。本型基 因 Ｃ Ｎ Ｌ ２定位 于 １ｐ５ 编 １１， 码溶酶体酶 （Ｔ １ ， ｒ １ ） 因此测定 ， １ ＩＰ Ｉ Ｉ Ⅵ’ 活性 可作 为诊断手 段 ” 。 』
、
Ｐ ＭＥ分类
１ Ｌ 患者发病 年龄 通
（） ２ 婴儿晚期变异型 ： 常染色体隐性遗传病 ， 又称 青少年早期 型 ，
发病年龄 为 ５～７岁 ， 病情 进展相对 婴儿晚期 型缓慢 ， 者多 于 患 ２ ０岁后死亡 ， 病基 因定位 于 １ｑ １—２ 。 （ ） 少年 型 ： 致 ５２ ３ ３青 又称
为 Ｂ ｔ ｎ病、ｐｅｍ ｙｒＶ ｇ— ｏｒｎ病 ， ａｔ ｅ Ｓ ｉ ｅｅ—ｏｔ ｊｇｅ ｌ Ｓ 发病年龄 ４～１ ， ０岁 表现 为进行性视力损害 、 智力倒退 ， 随后 出现椎 体外系征 、 共济失 调 、 肌阵挛 、 癫痫 发作 以及语 言 、 睡眠紊 乱、 心功能受损 和各种 运动 障碍” 。病程 的持续进展性相对 固定 ， 晚期常有 肌阵挛 和阵挛
癫痫分类
2001年癫痫国际分类：癫痫发作和癫痫患者诊断建议方案一、癫痫发作类型和诱发反射性发作的刺激因素（一）自限性发作类型1、全身性发作强直一阵挛发作阵挛发作（有、无强直成份）典型失神发作不典型失神发作肌阵挛失神发作强直发作痉挛（婴儿痉挛）肌阵挛发作眼睑肌阵挛（伴或不伴失神）肌阵挛失张力发作负性肌阵挛失张力发作全身性癫痫综合征中的反射性发作2、局灶性发作局灶性感觉性发作表现为基本感觉症状表现为体验性感觉症状局灶性运动性发作表现为单纯阵挛性运动症状表现为不对称强直性运动发作表现为典型的（颞叶）自动症表现为过度运动自动症表现为局灶性负性肌阵挛表现为抑制性运动发作痴笑发作偏侧阵挛发作继发全身性发作局灶性癫痫综合征中的反射性发作（二）持续性发作类型1、全身性癫痫持续状态全身强直阵挛性癫痫持续状态阵挛性癫痫持续状态失神性癫痫持续状态强直性癫痫持续状态肌阵挛性癫痫持续状态2、局灶性癫痫持续状态kojewnikow部分性癫痫持续状态持续性先兆边缘叶癫痫持续状态伴有轻偏瘫的偏侧抽搐状态（三）反射性发作的诱发刺激因素1、视觉刺激：闪光（如可能说明颜色）图形其它视觉刺激2、思考；3、音乐；4、进食；5、操作；6、躯体感觉；、本体感觉；8、阅读；9、热水；10、惊吓。
二、癫痫综合征分类举例（一）局灶性癫痫1、特发性婴儿和儿童局灶性癫痫（1）良性非家族性婴儿发作（2）伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫（3）良性早发性儿童枕叶癫痫（panayiotopoulos型）（4）迟发性儿童枕叶癫痫（Gastaut型）2、家族性（常染色体显性遗传）局灶性癫痫（1）良性家族性新生儿发作（2）良性家族性婴儿发作（3）常染色体显性遗传夜间额叶癫痫（4）家族性颞叶癫痫（5）不同病灶的家族性局灶性癫痫（尚待明确）3、症状性（或可能为症状性的）局灶性癫痫（1）边缘叶癫痫伴海马硬化的颞叶内侧癫痫根据特定病因确定的颞叶内侧癫痫根据部位和病因确定的其它类型癫痫（2）新皮层癫痫Rasmussen综合征(慢性进行性儿童局限性癫痫持续状态) 偏侧抽搐—偏瘫综合征（HHS）根据部位和病因确定的其它类型癫痫婴幼儿游走性部分性发作（二）特发性全身性癫痫1、良性婴儿肌阵挛癫痫2、肌阵挛站立不能发作的癫痫3、儿童失神癫痫4、肌阵挛失神癫痫5、不同表型的特发性全身性癫痫（1）青少年失神癫痫（2）青少年肌阵挛癫痫（3）仅有全身强直阵挛发作的癫痫6、全面性癫痫伴热性惊厥附加症（GEFS）（三）反射性癫痫1、特发性光敏性枕叶癫痫2、其它视觉敏感性癫痫3、原发性阅读性癫痫4、惊吓性癫痫（四）癫痫性脑病1、早发性肌阵挛脑病2、大田原综合征3、West综合征4、Dravet综合征（婴儿重度肌阵挛癫痫）5、非进行性脑病中的肌阵挛持续状态6、Lennox-Gastaut综合征7、LKS（获得性癫痫性失语）8、慢波睡眠中持续棘慢波癫痫（五）进行性肌阵挛癫痫（见具体的疾病）（六）可不诊断为癫痫的癫痫发作1、良性新生儿发作2、热性发作3、反射性发作4、酒精戒断性发作5、药物或其它化学物质诱发的发作6、外伤后即刻或早期发作7、单次发作或单次簇性发作8、极少发生的重复性发作。
青少年肌阵挛癫痫停药标准
青少年肌阵挛癫痫停药标准青少年肌阵挛癫痫是一种常见的癫痫类型，多发生在儿童和青少年时期。
对于患有肌阵挛癫痫的青少年来说，停药标准的制定对于他们的治疗和生活非常重要。
下面是一些与停药标准相关的参考内容。
1. 癫痫诱发因素的评估：在制定停药标准之前，医生需要对患者进行综合评估，确定诱发癫痫发作的可能因素。
这些因素包括压力、睡眠不足、药物不良反应等。
通过了解和控制这些因素，有助于减少癫痫发作的频率和严重程度。
2. 癫痫发作的频率和间隔：停药标准的制定通常涉及癫痫发作的频率和间隔。
长时间没有癫痫发作的患者通常被认为可以考虑停药。
然而，具体的停药标准可能会根据患者的个体情况和临床表现而有所不同。
3. 脑电图（EEG）结果：脑电图是一种常用的辅助诊断工具，可以帮助医生评估癫痫患者的脑电活动。
在停药标准的制定中，医生可能会要求进行多次脑电图检查，以确保脑电活动的稳定和正常。
4. 药物治疗的时长：停药标准的制定通常与药物治疗的时长密切相关。
对于长期稳定的癫痫患者，医生可能会建议逐渐减少药物剂量，并观察其反应。
这有助于确定是否可以停药。
5. 定期随访和复查：在停药标准的制定和实施过程中，定期随访和复查是非常重要的。
医生会根据患者的病情和临床反应，进行定期随访，并根据需要进行进一步的诊断和检查。
6. 患者和家属的配合：青少年肌阵挛癫痫的治疗需要患者和家属的积极配合。
他们需要充分了解癫痫的相关知识，参与制定停药标准的决策，并在停药过程中密切观察患者的病情和反应。
7. 安全性和副作用的考虑：停药标准的制定还需要考虑药物的安全性和潜在副作用。
医生需要评估停药对患者身体和心理健康的影响，并权衡利弊，确保停药的安全性和有效性。
总之，停药标准的制定是一项复杂的工作，需要考虑患者的个体情况、病情和临床表现。
医生需要综合考虑多种因素，并与患者和家属共同决策。
停药标准的制定不仅关乎患者的治疗效果，还涉及他们的生活质量和长期康复。
青少年肌阵挛癫痫采用左乙拉西坦的临床分析
青少年肌阵挛癫痫采用左乙拉西坦的临床分析文素梅【期刊名称】《《数理医药学杂志》》【年(卷),期】2019(032)012【总页数】2页(P1853-1854)【关键词】青少年; 肌阵挛癫痫; 左乙拉西坦【作者】文素梅【作者单位】长沙市中心医院长沙410000【正文语种】中文【中图分类】R746.9青少年肌阵挛癫痫是指青少年期起病、智能体格发育正常的特发性全面性癫痫综合征[1]。
青少年肌阵挛癫痫患者多在觉醒后出现肌阵挛发作，主要累及双侧上肢，部分时间可波及下肢，进而发生跌倒，偶尔可发生全面性强直阵挛[2]。
临床常用于治疗青少年肌阵挛癫痫的一线药物为丙戊酸钠。
随着临床医学的进展，左乙拉西坦开始在临床上得到应用，但左乙拉西坦治疗青少年肌阵挛癫痫的效果和特点尚不明确。
本研究中，我们将上述两种药物分别给予青少年肌阵挛癫痫患者进行治疗，现报告如下。
1 资料与方法1.1 一般资料2015年1月～2017年12月，纳入60例我院收治的青少年肌阵挛癫痫患者参与研究。
入选标准：(1)年龄处于12～30岁；(2)临床综合诊断为青少年肌阵挛癫痫；(3)无器质性疾病；(4)无代谢性疾病；(5)无脑部疾病。
排除标准：(1)患有新生儿肌阵挛癫痫；(2)脑电图无痫性放电；(3)由其他疾病引起的肌阵挛；(4)生理性肌阵挛；(5)多发性抽动；(6)进行性肌阵挛；(7)对本研究中药物过敏；(8)对本研究依从性较好；(9)处于妊娠期或哺乳期。
将60例患者随机分为对照组和观察组。
对照组中男47例,女33例；年龄16～28岁，平均年龄(21.56±2.11)岁；病程3～23个月，平均病程(11.06±3.37)个月；肌阵挛每月发作2～8次，平均(4.50±1.12)次/月；全面性强直阵挛每月发作1～3次，平均(1.35±0.69)次。
观察组中男47例,女33例；年龄17～29岁，平均年龄(21.77±2.35)岁；病程3～26个月，平均病程(11.65±3.28)个月；肌阵挛每月发作2～7次，平均(4.39±1.16)次/月；全面性强直阵挛每月发作1～3次，平均(1.36±0.67)次。
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治疗—药物选择
左乙拉西坦—对于3种发作类型有效，不良反应 亦较轻，是一个不错的选择。但是价位高，对 要终生服用的患者来说往往难于接受
托吡酯—对GTCS有效，对失神发作亦有效， MJ效果不肯定，有一些作者在试用
治疗—药物选择
苯巴比妥—价廉，对GTCS、肌阵挛抽动有效， 但可加重失神发作，且影响认知，对青少年来 说不是好的选择
2
3
约10%看不到失神临床发作，但可有＞3sec的3-6Hz 棘慢综合波发放
4
发作类型—其他
口周阵挛性发作
1
闪电样口—舌—面肌阵挛 持续时间短 与阅读、朗诵无关
2
3
癫痫持续状态
发作间期脑电图（interictal EEG）
未经治疗者发作间期脑电图多有异常
有全面性不规则3~6Hz棘慢或多棘慢复合 波，呈间断性或片断性发放
氯硝西泮—对肌阵挛抽动及失神发作有效，影 响认知，不宜长期应用
结 语
JME是与遗传有关的常见癫癎综合征之一
有肌阵挛性抽动、GTCS及失神三种发作类型 在GTCS出现前容易漏诊 肌阵挛性抽动、全身阵挛-强直-阵挛及EEG多 棘波慢波爆发是诊断JME的主要依据
JME治疗目前观点是要终生服药，LTG是长治 久安的一种比较满意的选择
Very effective
Very effective
Very effective
Very effective
effective
Probably
Very effective
TPM
PB
Probably effective
Very effective
Very effective
Very effective
4
其他：过度兴奋、精神心理刺激、女性经前期
JME 发 作 类 型
肌阵挛性抽动
Myoclonic jerks
失神发作
发作类型
JME
全身强直阵挛发作 GTCS 其他类型
Absence
Other
JME：发作类型（Ⅰ）
肌阵挛性抽动（Myoclonic jerks）
1
自发的、不随意的、短暂的、突发性两侧同步肌阵挛 性抽动 多在清晨醒后30~60min内发作 多累及上肢、对称或不对称
2
3
4
发作时意识清楚
多位于肢体近端或整个肢体
myoclonic jerks
肌 阵 挛 性 抽 动
上肢抽动时可致持物突然失落
下肢抽动时可致跌倒
幅度是可以变化的 活动可以干预 可有丛集性发作
Myoclonic jerks-VEEG
▲101064 Wan Yan Wu (2)（ F 19Y， duration 6y）
2
3
4
发作频度较低，通常最多每年1~2次，但常为就医的 症状
GTCS-Video EEG
Zhang JL JL(female 13Y) GCTCS 54.mpg(Guo Wai)
JME发作类型（Ⅲ）
失神发作（Absence）
1
约1/3的病例具有失神发作，可为JME最早的发作类 型 持续时间短,意识障碍程度轻,常被忽略
鉴别诊断—与青少年失神癫癎鉴别
（Juvenile absence epilepsy，JAE）
1
青少年失神癫 癎起病年龄与 JME相近
2
JAE均有失神 （100%）、 GTCS（80%） 和肌阵挛性抽 动（20%）三 种发作类型
3
治疗药物相 似，也需终 生服药，故 两者应注意 鉴别
鉴别诊断
JME
主要发作形式 发作时机 失神发作 肌阵挛性抽动 清晨醒后 发作时间短 意识障碍轻 发作频度低 肌阵挛性抽动 发作频度高 （主要诊断依据）
1975年 Lund提出青少年肌阵挛性癫癎的命名
JME1989年列入癫癎和癫癎综合征的国 际分类,并有详细、清晰的描述
概
述
最常见的特发性(遗传性)全面性癫癎综合 征之一。占全部癫痫5-12%，占特发性 全面性癫痫26%
JME
一般特征
青春期前后起病，一般为6～17岁， 峯值年龄14岁
通常失神发作最早出现，其次为肌阵 挛性抽动，最后出现GTCS
1/3的病例具有光敏性反应
约1/3病例有局限性异常：局灶性单个棘波、 棘-慢复合波、局灶性慢波
高LY 091459MJE.avi 高LY 081088MJE.avi
发作期脑电图（ictal EEG） Myoclonic jerks
在未经治疗前V-EEG易捕捉到临床发作
两侧同步、对称性多棘慢复合波爆发，额部为著
JAE
失神发作 随机 发作时间长 意识障碍重 发作频度高 发作频度低
GTCS
脑电图
阵挛—强直—阵挛发作
短暂（1~3S）3~6Hz GSWD，多无症状及 意识障碍
强直—阵挛发作
较长时（8~30S）3Hz GWSD，多伴意识障 碍
GSWD:generalised spike/multipl spike and wave dischages
额部N—乙酰—天门冬氨酸水平下降
背侧前额皮质、运动前区FDG减少
PET
诊
发作具有 MJ、 GTCS、 Ab三联征 其特征性 发作为MJ 及GCTCS 但常被忽 略
断
多于清晨 或午睡、 少数在夜 间醒后发 作 EEG普遍 性多棘慢 复合波爆 发
误 诊
有报道91.4%患者曾被误诊，从发病到确诊 平均为10年，panayiotopoulos等为8.3年 误诊原因1：病人与家长忽视 误诊原因2：医师诊疗水平 纠正方法： 提高医生诊断水平 详询病史； 长程视频检查重要性； EEG诱发试验：闪光刺激、睡眠剥夺
表现为GCTCS，全身性阵挛—强直—阵挛发作图型
发作期脑电图（ictal EEG）特点
E:\V-EEG\Chen C\\发作（GCTCS）
发作间期及发作期EEG—Absence
为3-6Hz棘慢或多棘慢波发放
发作时意识障碍轻
发作间期脑电图（interictal EEG）
神经影像学
MRI
MRS 近中线区灰质增厚或伴皮质结构异常,局灶性皮质细微 发育不良
JME-治疗
避免诱发因素及加重因素 药物治疗
避免
治疗
诱发和加重癫癎因素
选择
药物治疗
治疗—避免诱发及加重癫痫因素
睡眠剥夺、饮酒、兴奋性饮料、 闪光刺激
避免诱发 因素：
避免用加 重药物：
CBZ、OXC、PHT、GBP、 TGB等
治疗—药物选择
要考虑JME有多种发作类型 根据文献报告，在发作控制后停药者，复发率高 达90%，故绝大部分患者需要终生服药 来就诊的JME均为青少年 选择药物必须考虑“长治久安”
治疗—药物选择
Myoclonus jerks 发作类型（%） VPA 100% Very effective GTCS 90% Very effective Absence 30% Very effective Photosensitivity 30% Very effective
LTG
LEV
Effective 50%
Weakly effective
exacerbate
Unde termined
?
治疗—药物选择
丙戊酸—对三种发作类型均有良效，价格低廉，是 首选药物。但其长期用药的负面因素多，欲生育女 性需要考虑其致月经不调、多囊卵巢及致畸；肥胖、 高脂血症等不良后果，往往需要更换药物
拉莫三嗪—对GTCS及失神均有良效，对肌阵挛性抽 动发作半数病人有效，但有报告可致病人发作加重， 如果与小剂量氯硝西泮合用是一良好选择
JME 的 病 因
半数以上有癫癎家族史 常染色体显性或隐性遗传
相关基因:CACNB4,GABRA1,CLCN2,EFHC1
相关基因位点:6p11-12（EJM1）和15q14（EJM2）区
JME 的 诱 因
1
是一觉醒型癫癎
2
诱 发 因 素
5
JME
睡眠剥夺、饮酒、光敏可触发或加重发作
3
肌阵挛性抽动及GTCS发作常在早晨或午睡起 床后；少数在半夜醒后发作 闪光刺激及闭眼动作可诱发发作
鉴别诊断醒后全身强直-阵挛性发作
1953年Janz 首次详细报道，1989列入国 际癫痫综合征分类 10~20岁好发，有遗传易感因素 清晨醒后易发 GTCS:100%;myoclonus22%;Ab9.8% 诱发因素：睡眠剥夺、光敏感 EEG:2~4Hz棘波、多棘慢波 治疗与JME方法雷同
J:\ 101064 姬Jia Shuai MJ ▲ 100234 Pei Guan Jiao (2)
JME发作类型（Ⅱ）
全身强直-阵挛发作 （Generalized tonic-clonic seizures，GTCS）
1
80%～95% JME伴GTCS 发作表现：丛集性肌阵挛抽动—强直—阵挛 （阵挛—强直—阵挛） 常在MJ出现后一段时间(1-3年) 发作
多棘波：5~20个，12~16Hz，200~300μV 慢波：3~4Hz，200~350μV 持续0.5~2S肌阵挛抽动常在EEG出现后短期内出现
发作期脑电图（ictal EEG）特点
E:\V-EEG\.avi（MJ）
发作期脑电图（ictal EEG）——GTCS
可在正常背景下出现发作
常在数次肌阵挛抽动丛集性发作后出现GTCS
青少年肌阵挛癫癎
Juvenile myoclonic epilepsy
第四军医大学西京医院 东莞康华医院 黄远桂
JME 的 历 史
juvenile myoclonus epilepsy（JME）
JME1867年Herpin首次描述。1957年Janz和 Christian作了比较详细观察,故有称Janz综合征