疑难病例讨论 课件

脑动脉炎
• 钩端螺旋体脑动脉炎 • 红斑狼疮性脑动脉炎 • 结节性多动脉炎 • 多发性大动脉炎 • 颞动脉炎
• 非特异性闭塞性脑动 脉炎
• 多见于30岁以下女性。
• 反复出现短暂性脑缺 血发作，最终导致脑 梗死。
• 患侧动脉搏动减弱或 消失，上肢血压降低 或测不出。
• 颈部或锁骨上下区有 血管杂音。
病理改变
• 缺血或缺血性坏死
• 出血性坏死
• 累及脏器的主要部位：
（１）肝脏门脉区
（２）脑皮质
（３）心脏内膜下 （4）肾脏：肾小球 （5）胎盘：蜕膜、螺旋小动脉
妊高征病理生理
• 脑：脑血管痉挛，通透性增加，脑水肿、
充血、血栓形成及出血。大范围脑水肿可 以出现反应迟钝、意识障碍，个别患者可 以出现昏迷，甚至发生脑疝。子痫前期脑 血管阻力和脑灌注压均增加。子痫时脑血 流可呈一侧灌注压正常，一侧明显增加， 高灌注压可致明显头痛。
其中 4 例位于双侧额、 顶、 枕叶、侧脑室 周围; 9 例位于双侧顶、 枕叶; 1 例脑缺血缺 氧改变广泛,除上述区域外, 尚伴脑干、 小脑 受累。
新疆医科大学学报，2006，12
妊娠高血压综合征并发脑血管病，根据病 情轻重不同 ,依次可发生脑缺血、脑水肿及 脑梗死 。
病变最常见于双顶、枕叶皮质及皮质下区, 其次为基底节和矢状窦。
• 遗传因素
血管紧张素基因T235阳性。
• 营养缺乏
1.低蛋白血症，钙、镁、锌缺乏可引起血 压升高。
2.妊娠易引起母体缺钙, 导致妊娠期高血 压疾病的发生, 而补钙降低其发生。
• 胰岛素抵抗
高胰岛素-NO、前列腺素E合成减少-血 管阻力增加。
妊高征病理生理
• 全身小动脉痉挛 • 血管内皮损伤 • 脏器低血流量灌注 • 多脏器功能损伤
脑-水肿，点状出血
水钠潴留
高血压
蛋白尿 水肿
血液浓缩、血流缓慢 Pt消耗↑，凝血因子消耗
DIC
妊高征诊断标准：
• 病史及临床表现：有无
头痛、视力改变、上腹不适。
• 血液检查：全血细胞计数、血 红蛋白含量、凝血功能等。
• 高血压：收缩压≧140mmHg
• 肝肾功能：ALT、AST增高，白 蛋白缺乏；BUN、CR、尿酸升
2. 凝血：凝血因子缺乏或变 异致高凝状态。重症患者 可发生微血管病性溶血， 血小板减少。
3. 内分泌及代谢：盐皮质激 素升高可致钠潴留，和低 蛋白血症共同作用可致水 肿。
病理生理
全身小动脉痉挛 肾小球毛细血管 痉挛、 缺血 血管通透性增加 体液渗漏
缺血
醛固酮↑
视网膜-A/V=1/2—1/4 心脏-间质缺血水肿 肝脏-肝细胞坏死 肾-肾小球梗死 胎盘-动脉梗死蜕膜坏死
• 多见于30～40岁男性。 • 皮肤出现沿动脉排列的结
节，如黄豆大小，有疼痛 及压痛，伴斑疹、丘疹、 紫癜。 • 内脏出现肾损害(血尿、蛋 白尿、氮质血症)以及呼吸 系统(咯血、哮喘、胸膜 炎)、消化系统(恶心、腹 痛、呕血)症状。 • 弥漫性脑损害症状，如癫 痫、头痛、偏瘫、失语、 共济失调、精神症状。 • 组织活检有助于诊断。
2.母体产生的特殊免疫抗体不足。
3.TH（ T辅助细胞）/TS（T抑制细胞） 比值上升。 4.IgG及补体C3.C4均明显减少。
• 胎盘浅着床
1.子宫张力增高。
2.妊娠合并征致使孕妇全身血液循环不能 适应子宫-胎盘需要的情况。
• 血管内皮细胞受损
血管舒缩因子比例失衡： 正常时四种物质（缩血管物质：内皮素 与血栓素A2；扩血管物质：内皮细胞 舒张因子与前列环素）保持动态平衡， 控制血压及血流速度。 妊高征时收缩物质增多，舒张物质减少， 两者失衡而发病。
神经内科
疑难病例讨论会
病例特点
• 青年女性。
• 头颅CT：未见异常。
• 孕33周，晚期妊娠。
• 血常规：白细胞计数、中性粒 细胞百分比增高↑，血红蛋白降
• 急性起病。
低（中度贫血）↓，血小板计数 稍增高。
• 主要症状：1.头痛，间断 • 血沉增快。
发生，阵发性；部位：左额顶 • 尿常规：潜血阳性，蛋白++
• 年龄小于18岁或大于 40岁.
• 宫腔压力大:多 胎妊娠.
• 妊娠期高血压病史.
• 家族史.
• 慢性高血压.
• 慢性肾炎. • 抗磷脂综合征. • 糖尿病. • 血管紧张素基因
T235阳性.
• 营养不良，如贫 血、低蛋白血症.
• 低社会经济状况.
妊高征血管痉挛原因
• 免疫机制
1.夫妇HLA相关性。
• 血沉明显增快。 • 白细胞计数增高。
• 头部MRI+DWI未见明显梗塞病灶。 • 局部脑组织水肿、脑压增高不好解
释。
脑动脉炎
• 钩端螺旋体脑动脉炎 • 红斑狼疮性脑动脉炎 • 结节性多动脉炎 • 多发性大动脉炎 • 颞动脉炎
• 非特异性闭塞性脑动 脉炎
• 有疫水密切接触史。 • 多见于12岁以下，冬季为
脑炎
• 病前无感染史。 • 间断性头痛，发作性右上肢麻木无力。 • 额顶叶脑组织肿胀，而脑炎多发生于颞叶。 • 头MRI+DWI未见明显异常信号。 • 脑脊液细胞数正常。
脑部肿瘤
• 急性起病。 • 间断头痛，发作性右上肢无力麻木。 • 无肢体抽搐等继发癫痫表现。 • 头MRI未见明显实质性病变及占位效应。
• 神经系统体征：右上 肢肌力减退，痛觉减 退。
脊液常规、生化、细胞学大致 正常。 • TCD：脑动脉低搏动性改变。
定位：左侧大脑半球（额顶部）
左
右
定 位 依 据：
• 头痛部位为左侧额顶部。 • 右上肢无力、麻木。单瘫提示病损部位近皮
层，为上肢代表区。 • 头MRI可见额顶叶脑沟变浅，提示脑回肿胀。 • 头MRA可见左侧大脑中动脉M1段明显变细。
双颈动脉、双椎动脉、双锁骨下动脉、四 肢大动脉、胸腹主动脉、双肾动脉彩超， 了解有无狭窄。
查ENA酶谱、ANA酶谱。 C反应蛋白。 免疫球蛋白+补体C3、C4。 抗“O”+类风湿因子。
谢 谢！
《妇产科学》第六版 第39页 第四章 妊娠生理 第四节 妊娠期母体变化 四、血液的改变 ⑶凝血因子
妊娠期高血压病（妊高征）
• 与妊娠有关，妊娠期特有的疾病。 • 表现为高血压、蛋白尿。 • 多为一过性，分娩后（产后12周）
症状可消失。 • 基本病理生理改变为全身小血管痉
挛。
妊高症高危因素
• 初产妇.
• 经过防止动脉痉挛药物治疗，TCD示 治疗后较治疗前脑血流速度明显增快。
脑动脉痉挛（妊高征）
• 围产期。 • 血压高，大于140/90mmHg。 • 尿蛋白阳性，++，提示肾脏
损害。
血沉增快的解释
• 妊娠期血浆纤维蛋白原含量比非孕妇女增 加50%，于妊娠末期平均可达4.5g/L，改变 红细胞表面负电荷，出现红细胞“线串样 反应”，使红细胞沉降率加快，可达 100mm/H。
相关文献复习
妊高征神经系统的常见并发症
脑出血 脑梗死 蛛网膜下腔出血 海绵窦综合征 高血压脑病 舞蹈病 皮质盲
江西医药 2004 年第 39 卷第 2期
32 例子痫脑病的临床分析
脑水肿、 脑缺血缺氧改变 14 例。 脑实质内多发性不同程度的低密度病灶,以
白质受累明显, 皮质较轻,病灶较对称分布,无 明显中线结构移位。
• 水肿：自踝部逐渐向上延伸
的凹陷性水肿，休息后不缓解。
•
其他：心电图、超声心动图、 脑血流图等。
鉴别诊断
• 脑动脉其他性质病变
脑动脉炎 脑动脉夹层 脑动脉硬化
• 脑静脉窦血栓 • 脑炎 • 脑膜瘤
脑动脉炎
• 发作性右上肢麻木无力，提示短暂脑缺 血发作。
• 左侧大脑中动脉局限性变细，狭窄段较 长。
定性：缺血性血管病。
• 头痛呈搏动性。 • 头痛、右侧上肢无力麻木症状为发作性。 • 左侧大脑中动脉局限性变细。 • 脑组织肿胀部位为左侧大脑中动脉供血域。
脑组织缺血原因：
• 脑动脉痉挛（妊高征）
脑动脉痉挛
• 发作性右上肢麻木无力，提示短暂脑缺血 发作。
• MRA示左侧大脑中动脉局限性变细。
• 脑组织肿胀，无出血、梗塞、肿瘤等 水肿刺激因素存在。
部；性质：搏动性；血压增高；
（“+”时尿蛋白含量
发展：程度加重，次数频繁，
300mg/24H）。
时间延长；2.右上肢麻木无力： 与头痛伴发；发作性；加重： 时间延长。
• 白蛋白降低，低于25g/L。 • 肾功能：正常。
• 家族史：父患“高血 压病”。
• 葡萄糖稍低（3.9~6.1mmol/L）。 • 眼底检查：视乳头未见水肿。 • 腰椎穿刺：脑压轻度增高；脑
或舒张压≧90mmHg，至少出现
高。
Байду номын сангаас
2次以上，每2次间隔时间≧2小 时。
• 尿液检查：尿比重，尿蛋白。 尿蛋白+时尿蛋白含量
• 蛋白尿：24小时内尿液中的
蛋白含量≧300mg或间隔6小时2 次随机尿液检查中蛋白浓度为
0.1g/L（定性+）。
300mg/24H。应每2日检查一次 尿蛋白。
• 眼底检查：视网膜小动脉痉挛， 视网膜水肿、絮状渗出或出血。
妊高征病理生理
• 肾脏：肾小球扩张，内
皮细胞肿胀，血浆蛋白自 肾小球漏出形成蛋白尿， 蛋白尿多少标志着妊高症 严重程度。肾动脉痉挛， 血流量减少尿酸、血肌酐 上升。
• 肝脏：转氨酶升高。
• 心血管：血管痉挛，血
压升高，心输出量减少， 处于低排高阻状态。严重 时可致心力衰竭。
• 血液：
1. 容量：血管通透性增加， 血液浓缩，红细胞比容上 升。