非霍奇金淋巴瘤临床实践指南
2021年临床实践指南更新：SITC淋巴瘤免疫治疗指南(全文)
2021年临床实践指南更新：SITC淋巴瘤免疫治疗指南（全文）近几年，肿瘤免疫治疗发展迅速，尤其是在淋巴瘤领域，美国食品药品监督管理局（FDA）现已批准了43种治疗淋巴瘤的药物，这一数据高于其它恶性肿瘤。
而且，如今淋巴瘤的治疗选择越来越个体化，基层医院的医生们很难及时了解每一次更新。
基于此，癌症免疫治疗协会（SITC）近期发布了最新的淋巴瘤免疫治疗指南，旨在为临床医生提供淋巴瘤免疫治疗临床应用的最新思路。
医脉通将主要内容整理如下。
注：SITC淋巴瘤免疫治疗专家组有12位成员，包括9名肿瘤内科医生、1名儿科肿瘤学家、1名执业护士和1名患者权益维护者。
该指南的制定遵循《美国医学研究所（IOM）制定值得信赖的临床实践指南的标准》（以下简称IOM标准）相关规定，治疗建议主要以现有文献证据为基础，并酌情参考临床经验。
需要强调的是，专家组成员只关注FDA已经批准的药物。
常规建议和临床试验总的说来，专家组建议所有淋巴瘤患者都应考虑参与临床试验。
有一项针对患者预后的系统性评价结果表明，参与临床试验通常不会导致患者预后变差。
基于这一发现，专家组建议患者常规参与临床试验，尤其是在获批的治疗方案有限的情况下。
专家组建议所有新诊断淋巴瘤患者均应进行氟代脱氧葡萄糖（18F-FDG）正电子发射计算机断层显像（PET/CT）检查，常规进行全血细胞计数（CBC）及血清IgG检测。
专家组表示，针对CBC检测中性粒细胞减少及淋巴细胞绝对计数降低，而且血清IgG水平降低的患者，可考虑采取预防感染的相关措施。
此外，专家组建议新诊断淋巴瘤患者在接受具有潜在心脏毒性的治疗之前，均应进行心血管病史及风险因素评估。
基于评估结果，建议患者接受超声心动图和心电图等检查，并定期监测。
经典型霍奇金淋巴瘤患者治疗建议1I/II期患者的一线治疗关于I/II期经典型霍奇金淋巴瘤（cHL）的一线治疗，专家组推荐ABVD 方案（多柔比星[阿霉素]、博来霉素、长春花碱、达卡巴嗪）。
非霍奇金淋巴瘤
非霍奇金淋巴瘤【概述】非霍奇金淋巴瘤（淋巴肉瘤与网状细胞肉瘤）是一组具有不同的组织学变化、起病部位和临床所见的淋巴瘤。
此组淋巴瘤在临床症状、病理、扩散方式和对治疗的反应等方面都不同于霍奇金病，与成人的非霍奇金氏淋巴瘤在细胞分化方面也不同，多为分化极差的瘤细胞，在诊断时早期常已广泛扩散。
控制原发病的发展比较困难，疗效较差。
近年来由于放疗和联合化疗的进展，预后已有所改善。
儿童时期非霍奇金淋巴瘤较霍奇金病多见，平均年龄比急性白血病高，男性发病高于女性，约3∶1。
【诊断】这类肿瘤的诊断主要根据肿瘤生长的部位、短期迅速增长的病史和病理活检来证实。
纵隔淋巴瘤用X线检查，可见肿瘤阴影位于中央，向两侧发展，当其压迫气管造成呼吸道梗阻时，可立即进行放疗若肿瘤缩小，对诊断亦有帮助，胸水或腹水中检查出瘤细胞亦有助于诊断。
未合并白血病或无骨髓侵犯者，血象一般正常。
有广泛浸润者，血浆尿酸和乳酸脱氢酶增高。
凡有条件的应做T与B细胞分型。
【治疗措施】非霍奇金淋巴瘤以化疗为主，可采用治疗急性淋巴细胞白血病的治疗方案，如COAP方案即长春新碱每次1～2mg/m2第1，8，15，22天静推；强的松40～60mg/m2/d口服；环磷酰胺600mg/m2，第1天；阿霉素30～40mg/m2第1天静注或第21天重复1次，也可将阿霉素换成柔红霉素或去甲氧柔红霉素（每次10mg/m2，连用2～3次）。
左旋门冬酰胺酶10.000IU(m2·d)静点或肌肉注射，连用10天，对Ⅲ～Ⅳ期病人，尤其合并骨髓浸润的病例效果尤佳。
此外尚可以博来霉素、6巯基嘌呤交替应用。
近年来国外推荐使用大剂量氨甲蝶呤（HD-MTX）每次3～7.5g/m2治疗性非霍奇金淋巴瘤，应用时需用甲酰四氢叶酸钙解救，同时应碱化尿液，保证充足的液量。
该法对减少中枢神经系统及睾丸、卵巢的并发症起重要作用。
新药的应用：①表阿霉素（epirnbicin）和吡喃阿霉素（THP-ADM）：抗瘤谱和细胞毒性同阿霉素，但对心脏毒性比阿霉素小，脱发、胃肠道反应也轻，主要为骨髓抑制。
非霍奇金淋巴瘤临床分析
非霍奇金淋巴瘤临床分析【关键词】非霍奇金淋巴瘤淋巴瘤是恶性肿瘤,是一种起源于造血组织的实体瘤。
淋巴瘤可发生在躯体的任何部位。
国内以20～40岁占多数，男多于女，并以非霍奇金淋巴瘤占多数。
非霍奇金淋巴瘤(NHL)是一种很不均一的恶性肿瘤，临床以无痛性、进行性淋巴结肿大为典型表现，伴发烧、消瘦、盗汗等，中晚期常有肝、脾大，晚期有恶病质。
现将我院2020～2020年间诊治的20例恶性淋巴瘤患者总结如下。
1资料与方式一样资料选取我院2020～2020年经病理学确诊为非霍奇金淋巴瘤的患者20例，其中男性16例，女性4例，年龄25～75岁，中位年龄54岁。
低度恶性4例，中度恶性9例，高度恶性7例。
按恶性淋巴瘤国际分期，Ⅰ期22例，Ⅱ期41例，Ⅲ期21例，Ⅳ期16例。
诊断临床以慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大为要紧病症；不同部位的淋巴结肿大引发相应器官的压迫病症；随病程进展，可显现结外侵犯或以结外病变首发；部份患者有发烧、消瘦、盗汗、皮肤瘙痒等全身病症。
结合辅助检查能够确诊，其中组织病理学检查是确诊淋巴瘤的重要依据。
医治按病理分类的中高度恶性组应以化疗为主，即I、Ⅱ期也应化疗，必要时配合局部放疗，大体化疗方案为CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)或COP(环磷酰胺、长春新碱、泼尼松)，恶性程度高者可别离或同时在化疗方案中加入博莱霉素、甲氨蝶呤，对病人减缓率及生存期均有提高。
20例患者中采纳CHOP方案化疗14例，CHOP协同放疗16例。
初医治效评判标准按1999年美国和欧洲淋巴瘤工作组制定的NHL疗效评判标准［3］评定，即肿瘤完全减缓（CR）、部份减缓（PR）、疾病稳固（SD）和疾病进展（PD）。
2结果疗效:近期完全减缓（CR））9例，部份减缓（PR）7例，疾病稳固3，疾病进展1例。
初医治效达完全减缓与瘤体切除后无观看指标者（无指标）预后较好，生存5年以上，明显高于部份减缓患者。
3讨论随年龄增加而发病增多，常以高热或各系统病症发病，无痛性进行性颈和锁骨上淋巴结肿大为首发表现者较霍奇金淋巴瘤（HL）少；非霍奇金淋巴瘤（NHL）有远处扩散及常常原发累及结外淋巴组织偏向，大多进展迅速，易发生初期远处扩散。
非霍奇金淋巴瘤的治疗方法
非霍奇金淋巴瘤的治疗方法1．总论（1）低侵袭性（indolent）（低度恶性）非霍奇金淋巴瘤的治疗低侵袭性非霍奇金淋巴瘤包括小淋巴细胞淋巴瘤、淋巴浆细胞性淋巴瘤、边缘带B细胞淋巴瘤、滤泡型淋巴瘤及蕈样霉菌病。
低侵袭性非霍奇金淋巴瘤自然病程长，中数生存期约6、7年。
（2）侵袭性（aggressive）（中度恶性）非霍奇金淋巴瘤的治疗侵袭性淋巴瘤对放疗及化疗敏感，以积极的多药联合化疗为主，配合局部放疗。
CHOP 方案目前依然被认为是治疗侵袭性淋巴瘤的金标准化疗方案。
治疗应争取达到完全缓解，其后给予2～3个周期的巩固化疗，总共约需6～9周期。
巨大肿快或残存病灶可局部病灶野放疗。
复发的病例可给予挽救联合化疗。
初治不能达到完全缓解的难治病例和复发病例化疗尚敏感者可进行大剂量化疗或加放疗联合自体造血干细胞移植（HDC+APBSCT）治疗。
（3）高侵袭性（high aggressive）（高度恶性）淋巴瘤高侵袭性淋巴瘤包括Burkitt淋巴瘤和前体淋巴母细胞淋巴瘤，疾病进展迅速，易出现骨髓和中枢神经受侵。
一线治疗极为重要，应积极进行大剂量强化治疗。
2．分论（1）Burkitt淋巴瘤Burkitt淋巴瘤呈高度侵袭性，多见儿童，发病呈地方性（非洲）及散发性，多发生淋巴结外如颌面部及腹部，易播散至骨髓及中枢神经系统。
治疗应给予积极的强烈联合化疗：①根据BL的生物学特点，化疗应采用高强度、短疗程的治疗方案，剂量强度与预后相关。
②当采用改进后与儿童相似的高强度、短疗程的常规化疗方案，成人和儿童的疗效相当。
③加强全身化疗的强度，安徽济民肿瘤医院刘教授介绍特别是增加易透过血脑屏障的药物如Ara-C和MTX的剂量，结合预防性鞘内注射，可以提高患者的治愈率。
④即使晚期病人，包括骨髓和中枢神经受累的病例，采用大剂量化疗也可能治愈。
⑤BL复发常发生在诊断后一年内，病人2年不复发可视为治愈；2年无病生存率50%～60%。
（2）前体淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）无论是I期还是IV期LBL患者，均应按全身性疾病治疗。
ESMO指南
8R+6×CHOP14显著改善完全缓解率
8R+6×CHOP14组的CR达78%
6XCHOP14(n=307)
完全缓解率， n(%); 95%CI P
8XCHOP14(n=305) 219(72); 66-77
P=0.3150
8R-6CHOP14(n=306)
8R-8CHOP14(n=304) 2Байду номын сангаас0(76); 70-80
esmoesmo对弥漫大对弥漫大bb细胞淋巴瘤诊断细胞淋巴瘤诊断治疗和随访的临床实践指南治疗和随访的临床实践指南目录目录初治的弥漫大初治的弥漫大bb细胞非霍奇细胞非霍奇金淋巴瘤金淋巴瘤复发性和难治性复发性和难治性dlbcldlbcl弥漫大弥漫大bb细胞非霍奇金淋巴瘤细胞非霍奇金淋巴瘤dlbcldlbcl占所有非霍占所有非霍奇金淋巴瘤的奇金淋巴瘤的30305858欧洲的发生率大约为欧洲的发生率大约为3341000004100000年年且随年龄增且随年龄增长发生率增加长发生率增加基于手术标本或切除的淋巴结或节外组织的病理基于手术标本或切除的淋巴结或节外组织的病理结果
ESMO对弥漫大B细胞淋巴瘤诊断、 治疗和随访的临床实践指南
目录 初治的弥漫大B细胞非霍奇 金淋巴瘤 复发性和难治性DLBCL
初治的弥漫大B细胞非霍奇金淋巴瘤 ——发生率
弥漫大B细胞非霍奇金淋巴瘤(DLBCL)占所有非霍 奇金淋巴瘤的30%–58% 欧洲的发生率大约为3–4/100000/年,且随年龄增 长发生率增加
患者入组后，以1:1:1:1的比例随机接受6×CHOP14、
8×CHOP14、8×R+6×CHOP14或8×R+8×CHOP14治 疗。
研究终点包括EFS、PFS、OS和ORR等。
2023CSCO 淋巴瘤指南
2023CSCO 淋巴瘤指南淋巴瘤指南是一份非常重要的文档，它为医生、患者和其他相关人员提供了关于淋巴瘤治疗的指导意见和建议。
本文将介绍淋巴瘤指南的重要性，并讨论一些与淋巴瘤指南相关的主题。
淋巴瘤是一种恶性肿瘤，起源于淋巴系统的恶性细胞。
它可以影响淋巴结、脾脏、骨髓、淋巴管和其他淋巴组织。
淋巴瘤通常表现为非常复杂的一组疾病，其特征是肿块的形成和淋巴系统功能紊乱。
淋巴瘤的病因尚不完全了解，但多数情况与遗传、环境因素和免疫功能相关。
常见的淋巴瘤类型包括霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL），它们在病理学和临床表现上有所不同。
关于淋巴瘤的流行病学数据显示，它是世界范围内发病率逐年增加的一种恶性肿瘤。
其中，非霍奇金淋巴瘤是最常见的类型之一，占所有淋巴瘤病例的大部分。
淋巴瘤的发病率在不同年龄和性别群体中存在差异，同时也受到地理区域和种族的影响。
注意：以上内容为概述，详细的淋巴瘤指南将在接下来的文章中提供。
】流行病学数据淋巴瘤是一种常见的恶性肿瘤，以下是对淋巴瘤的流行病学数据的详细介绍：发病率：淋巴瘤的发病率因类型而异。
例如，霍奇金淋巴瘤的发病率约为每10万人中2-3人，而非霍奇金淋巴瘤的发病率稍高，约为每10万人中3-4人。
死亡率：淋巴瘤的死亡率也因类型而有所不同。
根据最新统计数据，淋巴瘤的整体死亡率为每10万人中约有2-3人。
需要注意的是，不同年龄组和地区的死亡率可能有所不同。
相关风险因素：淋巴瘤的发病和死亡与多种因素相关。
其中一些常见的风险因素包括年龄，性别，家族遗传因素，免疫系统缺陷以及某些感染（如EB病毒）等。
然而，需要进行更多的研究以确定这些风险因素的确切影响。
以上是2023CSCO 淋巴瘤指南中关于淋巴瘤流行病学数据的详细介绍。
本文档内容仅供参考，请勿引用无法确认真实性的内容。
本节将描述淋巴瘤患者的临床表现、诊断标准以及常见症状。
淋巴瘤的治疗策略和方法包括以下几种：化疗（___）：使用药物来杀死或抑制癌细胞的增长和分裂。
非霍奇金淋巴瘤
现病史
于我院就诊，我院1月19日、2月4日、2月25日行R-CHOP（美罗华 600mgd0+VCR2mgd1+楷莱40mg d1+CTX1.2g d1+DXM20mg d1-5）化疗三 程。 17/3予“美罗华600mgd0+CTX1.2g d1+楷莱40mgd1+长春地辛 5mgd1+DXM20mgd1-5+VP160.1d1-2”化疗一疗程，化疗过程顺利，化疗 后腹痛症状较前明显缓解。 7/4 始予（美罗华600mgd0+和乐生2gd1-3+楷莱40mg d1+卫萌50mgd1-3） 化疗一疗程，化疗过程顺利。 化疗结束出院后，曾有低热，偶有腹痛。 28/4复查腹部MR示：“腹腔部分淋巴瘤病灶较前增大”，考虑患者对前 面化疗作用不明显。 于29/4 始更改为INE-SHAP方案（和乐生2.0/d,d1-2,;米西宁8mg/d,d1 ;卫 萌0.1/d,d1-2;MP500mg/d,d8-11;DDP30mg/d,d8-10）化疗一程，化疗过程 顺利，化疗结束后无不适。 16/6及25/6给予GP方案（健择1.8gd1,d8+顺铂40mgd1-3）化疗2程，过程 顺利，化疗过程中出现血糖增高，予对症治疗后血糖可降至正常。 30/7再予GPM方案化疗1程，化疗后出现骨髓抑制，经治疗后骨髓抑制恢 复后出院。自上次出院后无不适，今为行化疗再次入院。
讨论
临终关怀护理
3．提高临终生活质量 有些人片面地认为临终就是等待死亡，生活已没有价值，病 人也变得消沉，对周围的一切失去兴趣，甚至，有的医护人员也 这样认为，并表现出面孔冷漠，态度、语言生硬，操作粗鲁，不 知该如何面对患者。 临终关怀则认为：临终也是生活，是一种特 殊类型的生活，所以正确认识和尊重病人最后生活的价值，提高 其生活质量是对临终病人最有效的服务。 4．共同面对死亡 有生便有死，死亡和出生一样是客观世界的自然规律，是不 可违背的，是每个人都要经历的事实，正是死亡才使生显得有意 义。而临终病人只是比我们早些面对死亡的人，他们的现在也是 我们以后要面临的。死赋予生以意义，死是一个人的最终决断， 所以，我们要珍惜生命、珍惜时间，要迎接挑战、勇敢面对。
非霍奇金淋巴瘤
（三）造血干细胞移植 1.病人选择 55岁以下、重要脏器功能正常。 2.疾病选择 缓解期短、难治易复发的侵袭性淋巴瘤、4个CHOP方案能使淋巴结缩小超过3/4者。 3.移植方式 自体或异基因骨髓（或外周造血干细胞）移植。 （四）手术治疗 合并脾功能亢进者如有切脾指征，可行脾切除术。
六、预后
（一）HL HL是化疗可治愈的肿瘤之一。 1.Ⅰ期与Ⅱ期：5年生存率在90%以上。 2.Ⅳ期：5年生存率在31.9%。 3.有全身症状者较无全身症状者为差。 4.儿童及老年人的预后一般比中青年为差。 5.女性治疗的预后较男性为好。
WHO（2016）分型方案中较常见的淋巴瘤亚型
5.Burkitt淋巴瘤/白血病（BL）：侵犯血液和骨髓时即为ALL L3型，发现t（8；14）与MYC基因重
排有诊断意义，是严重的侵袭性NHL；在流行区儿童多见，颌骨累及是其特点；在非流行区，病变 主要累及回肠末端和腹部脏器。
6.血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL ）：一种侵袭性T细胞淋巴瘤，好发于老年人，临床表现 为发热，淋巴结肿大，Coombs试验阳性，伴多株高免疫球蛋白血症；预后较差。
谢谢
2.侵袭性淋巴瘤：不论分期均应以化疗为主，对化疗残留肿块、局部巨大肿块或中枢神经系统累及 者，可行放疗作为补充；常用方案CHOP、R-CHOP等。
3.新药：雷那度胺，HDAC抑制剂西达本胺，BTK抑制剂伊布替尼等。
（二）生物治疗
1.单克隆抗体 凡CD20阳性的B细胞淋巴瘤，均可用CD20单抗（利妥昔单抗）治疗。 2.干扰素 对蕈样肉芽肿等有部分缓解作用。 3.抗幽门螺杆菌的药物 胃MALT淋巴瘤经抗幽门螺杆菌治疗后部分病人症状改善，淋巴瘤消失。 4.CAR-T细胞免疫治疗
（三）鉴别诊断
浅谈鼻腔及鼻窦非霍奇金淋巴瘤的临床治疗与分析
发生混淆，以致误诊而错失了最佳治疗时间。通过本次临床试验 ，在
对肝硬化腹水 的治疗 同时 ，我们不 能忽略了对血钠的监 测。在 出现低 钠血症后 ，不能一味 的依据传统 的方法 对患者进行水钠 摄入 的限制 ，
当根据 患者病情 ，在保肝利 尿的同时对患者适 当的行补 钠治疗 ，及时
到 了３ ％，其 中 中度低 血钠者 又 占了６ ％。对 患者病 情 不合理 的诊 ０ ５ 治 ，如 限制患者 水钠 的摄入 ，患者行 低盐 饮食 ，每 天水 的摄人量 为 ５０ １０ｍＬ ０－ ００ ，钠 盐的摄入量＜ ． ；患者 因肝硬 化 ，出现消 化道 不 良 Ｏｇ ５
化疗联 合 的疗 法 ，可 以有效地提 高患者 疗效 ，改 善患者 生存 质量 。 【 关键 词】 头颈部 ；非 霍奇金 淋 巴瘤 ；化疗 ；误诊
中图分类号 ：Ｒ３ ． ７ ９６
文献标识码 ：Ｂ
文章编号 ：１７ － １４（０２ ７ ０ ５— ２ ６ １ ８９ ２１ ）２ — ５ ８ ０
素分 泌紊乱导致低钠 血症的发生 ；体内大量钠流失 于腹水 中，这些原
因都 是引起肝硬化 腹水低钠血症 的原因 。肝硬化腹 水伴低钠血症严重 影响 了肝病 的治疗 ，甚至导 致并 影响其 他肝 硬化 并 发症 的 发生及恶
参考文献
【 徐 玉敏 ， 青． 硬 化低 钠 血症 的 研究 进 展 ［］ １ ］ 谢 肝 Ｊ． 理论 与 实践 ， 内科
２ ０ ，（ ： ５１７ ０９ ２ １ － ． ４ ）３ ３
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非霍奇金淋巴瘤应用CHVP和CHOP治疗方案的临床实验观察
现代检验医学杂志
第２ ６卷
第 ４期
２１ ０ １年 ７月
ＪＭｏ ａ ｄ， １２ ， ． ，ｕｙ ２ １ ｄＬ ｂＭｅ Ｖｏ． ６Ｎｏ ４Ｊ ｌ． ０ １
非霍奇金淋 巴瘤应 用 Ｃ ＨＶＰ和 Ｃ ＨＯＰ 治疗方案 的临床 实验观察
徐 丽ｈ 吐 尔逊 江 ・司拉 木ｈ 杜 春辉 ， ， ， 田 刚。
作者简介： 徐
丽 （９ ５ ） 女 ， １ ７ 一 ， 主治 医师 ， 主要 从 事 临 床 血 液 病 诊 疗工 作 。
通 讯 作 者 ： 刚 ， 学博 士 ， — ｉ ｔ ｎ ａ ｇ ｈ ＠ １ ６ｃｒ 。 田 医 Ｅ ｍａｌ ｉ ｇｎ ：ａ ｊ ｎ ２．ｏ ｎ
现代检验医学杂志
关键词 ： 非霍 奇金 淋 巴瘤 ； 春地辛 ； 春新 碱 ； 性 长 长 毒
中图分 类号 ： ３ ； ６ ． 文献 标 志码 ： Ｒ７ ３ Ｒ９ ９ ４ Ａ 文 章编 号 ： ６ １７ １ （ ０ １ ０ — １ —３ １ ７ —４ ４ ２ １ ） ４ １ ８０
ｄ ｉ１ ． ９ ９ ｊｉ ｎ １ ７ — ４ ４ ２ １ ． ４ ０ １ ｏ： ０ ３ ６ ／．ｓ ． ６ １７ １ ． ０ ０ ． ４ ｓ １
组织 学及免疫 分 型确诊 ， 诊断符 合 国 内标 准 。排除 中枢 神经 系统侵犯 及神 经病史 。 有患 者 随机分为 所 两组各 ３ ０例 ， 别 采 用 Ｃ 分 ＨＶＰ和 Ｃ ＨＯＰ治 疗 方
中位 年 龄 ５ ５岁 。 ＨＯＰ组 ： １ 例 ， １ Ｃ 男 ７ 女 ３例 ， 年龄
到 质疑 。临 床上急 需要一 种替 代成分 ， 轻此 毒 性 减 作 用 。Ｃ ＨＶＰ和 Ｃ ＨＯＰ治疗 方 案最 主 要 的 区别是 案 。Ｃ ＨＶＰ组 ： １ ， １ 例 ， 男 ４例 女 ６ 年龄 ２ ￣７ 岁 ， ５ ８
细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展
外周T细胞淋巴瘤-非特指型（PTCL-u）
起源：成熟T淋巴细胞，不表达脱氧核苷酰转移酶（TdT)
多数为CD4+CD8-表型，表达不同的TH1/TH2的表面趋化因子受体
可能会存在生物学异质性。 流行病学
明显地域特征：亚洲高发，欧美低 病因： 不详，部分与HTLV-1和EBV感染有关
是最常见的T-NHL。国内约占50%-60%。
图1 1314例诊断明确T细胞及自然杀伤/T细胞淋巴瘤研究病例的构成图。
如何提高T细胞淋巴瘤的治疗效果？
关注热点 T细胞淋巴瘤有无标准的一线治疗方案 是否有比CHOP方案疗效更好的方案 如何评价造血干细胞移植在外周T细胞淋巴瘤的作用地位 一线治疗的方案是否需根据病理亚型选择
德国300例PTCL患者随机分4组： CHOP-14,CHOP-21,CHOEP-14,CHOEP-21 在CHOP基础上缩短周期或加强化疗OS和EFS均无明显改善。 美国MD Anderson癌症中心的研究表明： Hyper-CAVD,M-BACOS,ASHOP,MINE, CR率与CHOP无显著差异，也无显著生存受益。 LNH98T8实验表明： 老年患者以铂类为主的方案不优于蒽环类为主的方案 结论：PTCL仍无标准一线治疗方案 尚无比CHOP方案疗效更好的方案 CHOP方案治疗PTCL3年总生存率占53.9%
药物
靶点
病例数
临床研究
核苷类似物
吉西他滨
非特异性DNA合成抑制
10
ORR 60%
AraG
506U78(Nelarabine)前药
对T细胞选择性的毒性
8
Ⅱ期ORR 14%
免疫毒素
Denilenukin difitox
IL-2 受体
美罗华联合CHOP方案治疗B细胞性非霍奇金淋巴瘤临床效果分析
美罗华联合CHOP方案治疗B细胞性非霍奇金淋巴瘤临床效果分析屈慧丽【摘要】目的研究利妥昔单抗注射液(商品名:美罗华)联合CHOP方案治疗B细胞性非霍奇金淋巴瘤的治疗效果.方法 96例B细胞性非霍奇金淋巴瘤患者, 依据随机原则分为对照组和观察组, 每组48例.对照组采取CHOP方案治疗, 观察组在对照组的基础上联合美罗华进行治疗.观察比较两组患者的治疗效果及不良反应发生情况.结果治疗后, 观察组患者的总有效率为97.92%, 对照组患者的总有效率为83.33%, 观察组患者总有效率显著高于对照组, 差异具有统计学意义(P<0.05).观察组患者不良反应发生率为6.25%(3/48), 低于对照组患者的33.33%(16/48), 差异具有统计学意义(P<0.05).结论临床上对于B细胞性非霍奇金淋巴瘤患者使用美罗华、CHOP方案联合治疗, 能够显著提高对患者的治疗效果, 降低不良反应发生情况.【期刊名称】《中国现代药物应用》【年(卷),期】2017(011)021【总页数】2页(P98-99)【关键词】利妥昔单抗注射液;CHOP方案;B细胞性非霍奇金淋巴瘤;效果【作者】屈慧丽【作者单位】117000 本溪市中心医院血液科【正文语种】中文1.1 一般资料选取本院2015年11月～2016年12月收治的96例B细胞性非霍奇金淋巴瘤患者作为本次研究对象,将其依据随机原则分为对照组和观察组, 各48例。
观察组中男、女比例为28∶20；年龄26～66岁, 平均年龄(40.98±8.34)岁。
对照组中男、女比例为30∶18；年龄27～68岁,平均年龄(40.04±9.32)岁。
两组患者一般资料比较差异无统计学意义(P>0.05), 具有可比性。
1.2 方法1.2.1 对照组采取CHOP方案治疗。
治疗第1天, 静脉输注环磷酰胺750 mg/m2, 阿霉素60 mg/m2, 长春新碱 1.4 mg/m2,并在治疗前1 d口服100 mg强的松。
淋巴瘤的诊治指南
淋巴瘤的诊治指南1. 定义FL是惰性淋巴瘤的一种类型。
FL是非霍奇金淋巴瘤(NHL)中较常见的类型，在西方国家占NHL的22%~35%。
在国内所占比例较西方国家偏低，占NHL的8.1%~23.5%，我国发病率有逐年增加的倾向，发病年龄较国外相对偏低。
FL来源于生发中心的B细胞，形态学上表现为淋巴结肿块部分保留了滤泡生长的模式，是一组包含滤泡中心细胞(小裂细胞)、滤泡中心母细胞(大无裂细胞) 的恶性淋巴细胞增生性疾病。
在镜下FL有时可以合并有弥漫性的成分出现，根据滤泡成分和弥漫成分所占的比例不同可以将FL分为：①滤泡为主型(滤泡比例>75%);②滤泡和弥漫混合型(滤泡占25%~75%);③弥漫为主型(滤泡比例<25%)。
2. FL的诊断、分期、预后及鉴别诊断2.1 诊断主要基于包括免疫组化检查的病理组织形态学，必要时参照流式细胞术以及细胞遗传学检查结果。
FL具有特征性的免疫表型，细胞表面表达泛B细胞的标记，可以表达表面免疫球蛋白(IgM+/->IgD>IgG>IgA)，B细胞相关抗原：CD19+、CD20+、CD22+、CD10+、bcl-2+、CD23+/-、CD43-、CD5-、cyclinD1-。
少数患者可以出现CD10-或bcl-2-、分子遗传学检测可有bcl-2重排，细胞遗传学或荧光原位杂交(FISH)检测t(14;18)对于协助诊断非常有益。
根据WHO淋巴瘤分类方法，FL进一步可以分为1~3级。
1级：每个高倍镜视野内中心母细胞个数0~5个;2级：每个高倍镜视野内中心母细胞个数6~15个;3级：每个高倍镜视野内中心母细胞个数>15个(其中，仍保留少数中心细胞者为3a级;成片中心母细胞浸润，不见中心细胞者为3b级)。
在西方国家1级FL占所有NHL比例为20%~25%，2级FL所占比例为5%~10%，3级FL所占比例为5%左右。
1~2级FL患者临床表现为惰性过程，而3级FL患者临床表现为侵袭性，故FL 1~2级患者按惰性淋巴瘤治疗，而FL 3级患者则按DLBCL治疗。
儿童与成人非霍奇金淋巴瘤的临床治疗研究进展
儿童与成人非霍奇金淋巴瘤的临床治疗研究进展非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin's Lymphoma：NHL）是位于免疫系统的，包括淋巴结，骨髓，脾脏和消化道的淋巴样细胞的恶性单克隆增殖[1]。
NHL 疾病属于恶性淋巴瘤的一大类型，对该类疾病的病理学分类仍在研讨中，并不断反映出对本异质性疾病的细胞起源和生物学基础的新见解[2]，非霍奇金淋巴瘤患者的病程长短不一，从无明显症状和早期可耐受到迅速死亡，在某些类型的NHL 中，50%的患儿和约20%的成年患者会出现白血病样的变化，随着医学科学技术（尤其是放化疗技术、免疫学和免疫组织化学）的飞速发展，临床上对非霍奇金淋巴瘤的治疗取得了突破性的进展[3]，国际淋巴瘤研究组在新的欧美淋巴瘤分类方案（REAL分类）中提出了每一种淋巴瘤都是独立的疾病，具有各自的临床、病理特点，在治疗上需区别对待（即便是同一种类型，不同的分期、不同的部位和预后条件、不同的年龄，治疗也不完全相同）[4]，为了探讨非霍奇金淋巴瘤的临床治疗研究进展，笔者在查阅大量文献基础上，对不同病理类型NHL的临床治疗进展总结如下：1 B细胞性淋巴瘤NHL中以B细胞性淋巴瘤最为常见（占NHL患者总数的70%以上），主要病理类型包括套细胞淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤和滤泡型淋巴瘤，现分别将这三类疾病的临床治疗研究进展综述如下：1.1弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗进展NHL患者中约有30%的患者病理类型属于弥漫大B细胞淋巴瘤，这也是侵袭性B细胞性淋巴瘤中发病率最高的一种[5]，由于标准的R-CHOP治疗方案（环磷酰胺750mg／m2dl，美罗华375mg／m2dO，长春新碱1．4mg／m2dl，阿霉素80mg／m2dl，泼尼松100mg／m2dl～4）治疗预后效果较差（有文献报道[6]治疗后有10％患者难治，而初治有效者在2年后有40％患者出现复发），因此，对弥漫大B细胞淋巴瘤患者的治疗一般用二线方案，相关文献研究表明[7]，在二线方案基础上联合利妥昔单抗化疗方法能够提高总有效率，因此，由利妥昔单抗+卡铂+异环磷酰胺+足叶乙甙组成的二线方案是移植前挽救常用的治疗方案。
非霍奇金淋巴瘤诊疗规范
2.病理检查
NHL的诊断必须依赖病理诊断，淋巴结活检是最常用的手段。在出现无痛性淋巴肿大时，应尽早进行淋巴结活检。在临床上高度怀疑NHL时，如病理诊断为反应性增生，必要时可换部位多次活检。手术切除NHL结外累及病变亦是常见的手段。
完整的淋巴结活检是保证正确病理诊断的基础，在初次活检时多主张手术切除而非细针穿刺。在部位选择方面，首先考虑质韧的淋巴结，受炎症影响因素小的部位，如滑车上、腋下、锁骨上等，而颌下、腹股沟等部位易受局部炎症影响。对于深部淋巴结或肺部结节、腹膜后肿物可利用纵隔镜、胸腔镜、CT引导下穿刺这些相对创伤小的手段尽早获得病理；对结外特殊部位如胃、肠道、中枢则需通过内镜下活检及开颅病灶活检来取得病理。
（三）免疫治疗
免疫治疗是近些年发展较迅速的治疗手段：包括干扰素、各种细胞因子、各种单克隆抗体等。其中，抗CD20单抗(利妥昔单抗)在临床上取得了明显的疗效。虽然抗CD20单抗单药应用也有一定的疗效，但在与化疗联合应用时，疗效的提高更显著。所以，目前在临床应用上，除患者一般情况差、无法耐受化疗或疾病缓解后的利妥昔单抗维持治疗外，一般主张与化疗联合应用。
（二）化学治疗
NHL的治疗，在各种不同类型的NHL中，所采用的方案及疗程有所不同。如弥漫大B细胞淋巴瘤一线治疗方案为CHOP+利妥昔单抗或EPOCH+利妥昔单抗;套细胞淋巴瘤一线治疗方案采用HyperCVAD+利妥昔单抗或EPOCH+利妥昔单抗或克拉曲滨+利妥昔单抗等;外周T细胞淋巴瘤一线治疗方案首选临床试验或CHOP或HyperCVAD与大剂量甲氨喋呤和阿糖胞苷交替应用;滤泡性淋巴瘤一线治疗方案可选择苯达莫斯汀+利妥昔单抗或CHOP+利妥昔单抗或氟达拉滨+利妥昔单抗或CVP+利妥昔单抗或FND+利妥昔单抗或利妥昔单抗或放射免疫治疗。
非霍奇金淋巴瘤
Nancy Lee Harris, MD ≠ Massachusetts General Hospital Cancer Center Richard T. Hoppe, MD § Stanford Comprehensive Cancer Center Steven M. Horwitz, MD † Þ Memorial Sloan-Kettering Cancer Center Mark S. Kaminski, MD † University of Michigan Comprehensive Cancer Center Youn H. Kim, MD ω Stanford Comprehensive Cancer Center Ann S. LaCasce, MD † Dana-Farber/Brigham and Women's Cancer Center Tariq I. Mughal, MD † ‡ St. Jude Children's Research Hospital/ University of Tennessee Cancer Institute Auyporn Nademanee, MD † ‡ ξ City of Hope Comprehensive Cancer Center Pierluigi Porcu, MD ‡ Þ The Ohio State University Comprehensive Cancer Center - James Cancer Hospital and Solove Research Institute Oliver Press, MD, PhD † Fred Hutchinson Cancer Research Center/Seattle Cancer Care Alliance
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非霍奇金淋巴瘤临床实践指南(中国版) 边缘带淋巴瘤边缘区淋巴瘤是一组异质性疾病，包括结外MZL ( MALT淋巴瘤)、淋巴结MZL和脾MZL。
MALT淋巴瘤又细分为胃和非胃的淋巴瘤。
脾MZL累及脾和骨髓，而结内MZL主要发生在淋巴结，但结外部位也常受累。
确立MZL的诊断需要充分的血液病理学和免疫表型依据。
MZL典型的免疫表型是CD5-, CD10-,CD20+, CD23-/+、CD43-/+, cyclinD 1-、BCL-2滤泡-。
此外，脾MZL以annexin-1一和CD 103-为特征。
免疫表型有助于鉴别MZL与慢性淋巴细胞白血病(CD5+)、套细胞淋巴瘤(CD5+)和毛细胞白血病(annexin-1+和CD103+)。
推荐进行分子、细胞遗传学或FISH检测t(11;18)染色体易位。
T(11;18)是胃MALT淋巴瘤患者中最常见的遗传学异常。
它与胃MALT淋巴瘤患者的播散性疾病和抗生素治疗耐药有关。
在一些病例中，细胞遗传学评估应该包括检测t(3;4)(p14.1;q32)[IGH-FOXP1],t(1;14) (p22;q32)[IgH-bc110]、t(14;1 8)(q32;q21)[IGH-MALT1]和del(7q31-32).胃MALT淋巴瘤胃MALT淋巴瘤发生于胃。
幽门螺杆菌感染在该病的发病机制中具有关键作用，消除H. pylori可以使肿瘤缓解。
已显示其他MZL也与某些病原体有关，但这种关联尚未得到证实。
检查胃MALT淋巴瘤的检查与其他NHL相似。
胃MALT淋巴瘤的特殊检查包括胃肠道的直接内镜检查和加测肿瘤标本H.pylorio H.pylori感染的存在应该经活检加PCR和尿素呼吸试验所证实。
未确诊的HP阳性的不典型淋巴浸润应该在治疗HP前再次活检以确定或排除淋巴瘤。
合适的影像学检查包括胸部、腹部和盆腔CT，在有选择的病例中，可进行骨髓活检。
一些NCCN机构在最初检查和随访时，用超声内镜(endoscopic ultrasound, EUS)作为常规内镜的补充。
超声内镜也可以提供胃壁受累深度的信息，这在一些当前使用的分期系统中是必需的。
分期胃MALT淋巴瘤有一些不同的分期系统。
在Lugano分期系统中，去除了Ann Arbor III期，隔上淋巴结受累归于IV期中。
TNM(肿瘤-淋巴结-转移)分期系统与胃癌的分期相一致，用超声内镜测量淋巴瘤浸润深度。
MALT淋巴瘤多处结外部位受累的生物学特征看来与其他淋巴瘤的多处结外受累不同，可以对各个受累部位分别切除或RT来治疗这些患者。
相反，伴有播散性淋巴结受累的病例似乎更类似于淋巴结MZL或播散性FL.治疗HP感染在一些胃MALT淋巴瘤病例的发病机制中具有重要作用。
许多试验已经评价了抗生素治疗胃MALT淋巴瘤的有效性。
大约2/3的局限性胃MALT淋巴瘤患者在抗生素治疗清除HP感染后达到了肿瘤完全缓解。
然而，越来越多的证据表明在抗生素治疗后出现远期复发，应该长期随访。
对局限于胃的病例(IE期，HP阳性)，首先给予抗生素联合质子泵抑制剂治疗，质子泵抑制剂用于阻断胃酸分泌。
肿瘤缓解可能是缓慢的，除非出现临床表现的明显恶化，否则治疗3个月不应复查内镜，如果存在t(ll;l8), t(1;14), t(14;18)(q32;q21)，用抗生素治疗HP感染可能是无效的，这些患者应该考虑其他治疗。
大约10%-40%的胃MALT淋巴瘤患者没有明显的HP感染。
对病变侵及肌层或病变从胃肠道累及邻近器官[分期IE ( T2或T3)或IIE HP阴性]的患者，尤其是存在t(11;18), t(1;10)或t(14;18)(q32;q21)易位时，首选受累野照射(IFRT )。
利妥昔单抗或化疗免疫治疗是其他的治疗选择。
对于播散性病变的患者(III或IV期)，治疗与其他晚期惰性淋巴瘤相似。
与其他惰性淋巴瘤相同，没有治疗指征的无症状患者不予治疗而进行监测。
根据终末器官功能障碍或有症状(如出血、早饱)、存在巨块型病变、疾病持续进展或患者意愿，来决定治疗。
治疗可以包括单药化疗或联合化疗，或局部区域性RT。
如果有复发的证据，按照FL指南处理。
仅在一些特殊的临床情况下行手术切除。
虽然全胃切除术能很好地控制疾病，但长期患病限制了手术切除的常规使用。
由于本病存在多病灶的特性，全胃切除是必要的。
内镜随访在首次抗生素治疗后，患者在3个月后通过内镜检查和活检进行再次分期。
有效(微生物和肿瘤有反应)的患者仅进行观察。
仍存在淋巴瘤但无HP证据的患者，如果有症状或疾病明显进展，则行RT。
无症状的患者可以观察3个月。
最早在观察3个月后即可考虑局部区域性RT，但观察最晚也可延长至18个月(2B类)。
对HP持续存在一且淋巴瘤消退或稳定的患者给予二线抗生素治疗。
最后HP阳性且淋巴瘤持续存在的患者，如果疾病进展，则给予RT。
疾病稳定的患者予二线抗生素治疗。
6个月时的随访包括再行内镜检查和活检。
患者可以再细分为与L面相同的4组。
肿瘤完全缓解的患者，如果HP阴性则继续观察，如果HP仍阳性则可予其他抗生素治疗。
抗生素治疗后肿瘤持续存在或复发的患者，无论他们的HP状况如何，如果过去未接受过RT则予局部区域性RT。
一二线抗生素治疗或RT后，通过内镜和活检对患者再次评估，以排除大细胞淋巴瘤。
对RT获抗生素治疗达CR后复发患者，或对既往RT无效的患者，推荐按FOLL-3中指征进行全身治疗。
非胃MALT淋巴瘤非胃MALT淋巴瘤可以起源于许多的非胃部位，如肺、甲状腺、唾液腺、乳腺和眼周组织。
对于lE-II期或结外多部位病变的患者，宜行局部区域性RT < 20-30Gy。
对某些部位的病变一可以考虑手术(如肺、皮肤、甲状腺、结肠、小肠和乳腺)。
如果术后没有残留病灶，则进行观察，而手术切缘阳性者行局部区域性RTo首次治疗后复发的处理与晚期FL患者相同。
当组织学呈侵袭性，即MALT淋巴瘤与大细胞淋巴瘤共存时，应该按照弥漫大B细胞淋巴瘤临床实践指南处理。
淋巴结边缘区淋巴瘤淋巴结MZL罕见，常与淋巴结外部位病变同时存在。
淋巴结MZL的诊断需要仔细评估以排除结外部位病变，必须与淋巴结FL, MCL、淋巴浆细胞淋巴瘤和CLL 相鉴别，以上这些疾病都更常见。
淋巴结MZL按照FL处理。
脾边缘区淋巴瘤诊断脾MZL的诊断常常是推测性的，其依据是脾肿大，外周血流式细胞学常发现单克隆B细胞群。
骨髓受累也较常见。
该淋巴瘤常为CD5-, CD20强阳性、CD23+/-，从而可以与CLL相鉴别。
在一些病例中，如果发现循环淋巴细胞上有绒毛状突起，则可确立该诊断。
脾切除可以确诊本病，在许多病例中，也是治疗手段。
检查脾MZL的检查与其他惰性淋巴瘤相似。
外周血和骨髓的流式细胞术对于明确单克隆B细胞群是必需的。
胸部、腹部和盆腔CT有助于明确病变范围。
丙型肝炎与脾MZL相关并且参与了其发病机制，对所有怀疑该病的患者都应该进行丙型肝炎相关检测。
治疗对大部分没有脾肿大、血细胞减少或其他症状的患者可以进行观察。
有脾肿大患者的治疗根据他们的丙型肝炎状况而定。
推荐对丙型肝炎阳性的患者进行肝脏评估;已有无对照组的个案报道，治疗肝炎可引起肿瘤消退。
其他所有患者，没有血细胞减少或别的症状时，应该予以观察。
在一项回顾性研究中，以利妥昔单抗为基础的治疗使脾MZL患者获得比仅化疗更长的无失败生存期。
利妥昔单抗恢复白细胞和淋巴细胞绝对值的疗效优于脾切除。
仅接受利妥昔单抗治疗的患者中，92%的脾肿大消失。
对于有血细胞减少或有消瘦、早饱或腹痛症状的患者，首选脾切除。
对这组患者，利妥昔单抗是另一治疗选择。
患者应该接受定期监测。
如果疾病进展，其处理与晚期FL相似。
非胃MALT淋巴瘤脾边缘区带淋巴瘤套细胞淋巴瘤诊断由于合适有效的诊断性试剂得到广泛应用，套细胞淋巴瘤可以很容易地与其他小淋巴细胞淋巴瘤相鉴别。
可以通过组织学检查联合免疫组化特征<CD5+, CD10-/+, CD20+. CD23-、CD43+和cyclinDl+)，从而确诊。
罕见的MCL病例可以表现为CD5-或CD23+。
诊断MCL要求cyclin D1表达，这是专家组的共识。
然而，最近基因谱的数据提示在MCL的分子标记中，cyclin D1表达也许不是必需的;在这些病例中，可以观察到cyclin D2或D3的过度表达。
如果有典型的免疫表型，即CD5+.CD23-, CD20+，但cyclin D1阴性，则应该检查cyclinD2和D3表达;阳性病例应该归为免疫表型变异的MCL，阴性病例应该归为变异型SLL/CLL。
然而，在一些病例中，细胞遗传学或FISH检测t(11;14),发现cyclin D 1基因与IgH基因并置可以帮助诊断。
检查MCL的检查与许多惰性淋巴瘤和某些侵袭性淋巴瘤相似。
MCL是全身性疾病，常累及骨髓和胃肠道，且常处于白血病阶段。
由此，应该仔细检测外周血和骨髓是否存在恶性细胞。
常规行胸部、腹部和盆腔CT扫描。
MCL可以表现为淋巴瘤性息肉病，结肠受累常见。
当前的指南中，认为结肠镜检查是MCL常规评估的一部分。
如果之前未行结肠镜检查，治疗后也必须行此项检查以证实达CR。
在有选择的病例中，上消化道内镜检查和颈部CT扫描也是有益的。
对于有母细胞变异的患者，需行腰椎穿刺评估脑脊液是否受累。
治疗普遍认为MCL兼有惰性和侵袭性NHL最差的特征，因为其常规化疗不能根治，且生长方式更具侵袭性。
然而，新的数据提示MCL患者的远期预后可能正在改善。
本病的标准治疗仍未确立。
在MCL缺乏标准治疗的情况下，应该推荐患者参加前瞻性临床试验。
与惰性淋巴瘤患者的处理相类似，MCL患者的治疗过程是高度个体化的。
一些方案已显示出对初诊的MCL有明显疗效，但这些方案中没有一个能治愈晚期患者。
最近meta分析表明在化疗基础上加入利妥昔单抗可以提高缓解率，但尚未证明可以延长无进展生存或OS。
T-CHOP在总缓解率(94%对75% )、完全缓解率(34%对7%)方面明显优于CHOP。
但未观察到PFS的差异。
在初诊的MCL 患者中，R-HyperCVAD(利妥昔单抗，环磷酰胺、长春新碱、阿霉素和地塞米松)与R-MA(利妥昔单抗加高剂量米托蒽醌和阿糖胞苷)交替使用，可以达到64%的3年无病生存(<FFS)率和82%的OS。
然而，在年龄为65岁以上的患者亚组中，该方案与无失败生存缩短和明显的毒性反应相关。
Wisconsin肿瘤学网络制定的改良R-HyperCVAD(利妥昔单抗、环磷酰胺、长春新碱、阿霉素和地塞米松)方案在初治的MCL患者中可获得良好的总缓解率(77%)和CT率 ( 64%)，且毒性反应可接受。
一项进行中的ECOG试验正在对其进行更大范围的验证。
正如Zelenetz 所综述的，也有研究将RIT用作初始治疗和复发或难治性MCL的二线治疗。