结节病HRCT诊断及鉴别诊断

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HRCT的应用
❖ HRCT在对结节病的活动性炎症与不可逆性纤维化病变的鉴别 上尤其有用。结节、毛玻璃样高密度影和肺泡实变提示经治 疗可能逆转的肉芽肿性炎症。蜂窝状改变、肺大泡、宽而粗 糙的间隔带、结构扭曲变形、容积减小和牵拉性支气管扩张 则提示不可逆的纤维化病变。
❖ 在结合临床的情况下对结节病典型影像特点(即双侧淋巴结 增大和淋巴周围型微结节)和病变的解剖分布(即上叶为著) 的观察可以指向非常具体的诊断。但是不典型的表现必须增 加鉴别诊断的范围。
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病例（2-1）
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胸膜下结节
淋巴管周围分布
结节呈斑片状、簇状分布 支气管血管束结节
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小叶间隔结节
气管旁肿大淋巴结
气管旁淋巴结肿大
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多发小结节融合形成肉芽肿块
❖ 诊断：结节病以叶裂、支气管血管束分布为主。
★小叶中心也可见结节为小叶核心之轴心间质结节（与腺泡结 节对比：前者结节轮廓毛糙但边界清晰），也可为气腔结节 。
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淋巴结增大的不典型类型
左图示肺门(箭)淋巴结点状钙化，也见于其它肉芽肿性病变； 右图示对比增强CT扫描示双侧肺门和纵隔(箭)淋巴结蛋壳样钙化
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典型肺实质表现
❖ 微结节的淋巴周围分布是结节病患者最常见(75%–90% )的 肺实质病变类型。
❖ 结节样肉芽肿常常造成支气管血管周围间质结节样或不规则 增厚。HRCT上支气管血管周围广泛的结节样改变高度提示结 节病。但是大多数结节病患者间质增厚并不广泛。
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流行病学
❖ 尽管结节病可发生于任何年龄， 但一般发生于小于 40岁的成人，发病高峰在20-29岁。妇女发生率略高 于男性。
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临床特点
❖ 最常见的临床特点是呼吸系统症状 (即咳嗽、呼吸困难、支 气管高敏感)，疲劳、盗汗、体重减轻和结节性红斑。但有 50%的结节病没有症状，只是偶然在胸片上发现异常。
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诊断
❖ 临床：多系统受累但多无症状或很轻，胸片表现明显而临床 症状轻微是本病的特点之一。另外激素治疗有效也是结节病 诊断成立的重要标准。血清血管紧张素转换酶(SACE)活性在 急性期增加对诊断有参考意义。
❖ 病理学：非干酪样坏死性肉芽肿改变，但需除外其他肉芽肿 性疾病。
❖ 需要说明的是结节病的诊断属于一种排它性诊断，因此不可 能得到100%的肯定诊断。
❖ 广泛的间质纤维化可造成肺动脉高压及右心衰。
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结节融合、牵拉性支气管扩张和结构扭曲
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双侧肺门旁致密影
❖ 在HRCT上融合的结节样致密影呈双侧实变区，边缘 模糊，形态不规则，从肺门向外周放射。常可伴或 不伴支气管气象。这些实变区外周密度不均匀并常 伴有微结节。
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肺结节和肿块
❖ 肺实质病变可融合形成肿块，这个肿块由肺门周围纤维组织 包绕支气管血管的异常聚合体组成。这些肿块一般见于双侧 中上肺野，类似于进行性大块纤维化。
型分布形式，但象本例这种分组分布形式不太典型 ，有时更像肺泡癌。
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结节病病例 男，34岁。体检发现纵隔淋巴结肿大
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淋巴管周围结节
结节呈散在斑片状分布
胸膜下结节
支气管血管束结节
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纵隔窗：双侧肺门淋巴结增大
❖ 诊断：结节病（轻度）。
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结节病病例（2-1）
男，34岁。呼吸困难。胸片异常
❖ 肺结节和肿块在肺实质致密影中占15%–25%。在CT上常表现 为边缘模糊的不规则致密影，直径1.0cm–4.0cm代表融合的 间质肉芽肿。这些病变一般呈双侧多发性，肿块周围可见小 的卫星结节产生所谓“银河征”（“星空云图征” ）的表 现。在其它肉芽肿性疾病和肿瘤也可见相同征象。
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肺结节和肿块
土等也可能与本病的发生有关。 ❖ 感染因素：某些病源微生物可诱发本病。但本病对激素治疗
反应良好，说明感染在结节病的发病中并非持续存在，否则 会造成感染的扩散。因此，目前尚无法确认感染因素和结节 病之间的因果关系。 ❖ 免疫学因素：T淋巴细胞受体（TCR）的质或量的异常与结节 病的发生有关。
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发病机理
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淋巴结增大的典型类型
❖ 最常见的类型是边缘清楚，双侧对称肺门和右侧气管旁淋巴 结增大。双侧肺门淋巴结增大单独或合并纵隔淋巴结增大约 见于95%的结节病患者。中纵隔淋巴结(在左支气管旁水平/ 隆突下水平和主动脉肺窗水平)和/或血管前淋巴结,受累约 占患者的50%。
❖ 双侧肺门淋巴结肿大可以是炎症(尤其是霉菌或结核菌感染) 或恶性病变(即淋巴瘤)的特点。但是如果没有具体的症状和 体征那么结节病是最常见的双侧淋巴结增大的原因。
结节病是一种免疫介导的多系统疾病。多认为属于细胞介导的 Ⅳ型变态反应。结节病肉芽肿的形成至少需要三个主要环节 ：
❖ ⑴暴露于未知抗原。 ❖ ⑵针对未知抗原的细胞免疫反应：包括抗原呈递细胞和抗原
特异性淋巴细胞。 ❖ ⑶免疫效应细胞聚集：这些聚集的细胞主要有两种来源：一
种是由血液循环中的细胞在肺组织中重新分布；另一种是这 些细胞在病变部位的局部增殖。由于这些细胞在局部的聚集 和释放多种细胞因子精品，课件从而促发更多的非特异性炎症反应。
病理组织学
❖ 结节病的组织学特征是非干酪样肉芽肿。肉芽肿中心有组织 细胞、类上皮细胞和多核巨细胞构成的核，该核被淋巴细胞 、散在分布的浆细胞和各种数量不等的纤维母细胞及外周的 胶原包绕。
❖ 结节特点：与肺组织分界清楚、单个孤立于肺间隔内，或三 五个、十几个成群沿淋巴管周围间隙分布。不典型的可表现 为结节内出现纤维素性坏死、边界不甚清楚、肉芽肿主要位 于气腔内等。
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影像病理对照
❖ CT上支气管血管束结节样增厚与结缔组织鞘内的肉芽肿对应 。胸膜和胸膜下结节与邻近脏层胸膜的肉芽肿相对应。大结 节 (直径>1.0cm) 代表融合的肉芽肿。毛玻璃样高密度影则 代表肉芽肿性病变在肺泡间隔和小血管周围的聚集，伴或不 伴纤维化，未见肺泡炎。
❖ CT上实变区内的细支气管气象代表伴周围纤维化的细支气管 扩张。CT所见的气道异常(即支气管壁增厚、支气管腔变窄 或缩窄）与活检样本的支气管内肉芽肿相对应。
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分期
❖ 40多年前，Siltzbach根据胸片所见定义了结节病的以下五 个分期。0期：胸片表现正常；1期：仅有淋巴结增大；2期 ：淋巴结增大和肺实质病变；3期：仅有肺实质病变；4期： 肺纤维化。
❖ 国内中华结核病学会1993 年“结节病诊断及治疗方案” ( 第三次修订案 ) ，将胸部结节病分为3 期。Ⅰ期：肺淋巴 结肿大, 而肺部无异常；ⅡA 期：肺部弥漫性病 变，同时 有肺门淋 巴结肿大；ⅡB 期：肺部弥漫性病变，不伴有肺 门淋巴结肿大；Ⅲ期：肺 纤维化。以上分期不代表结节病 发展的顺序 。
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诊断
❖ 由于结节病的诊断属于一种排它性诊断，已知病因的肉芽肿 和局部结节样反应必须排除在外。肉芽肿性病变见于很多疾 病，如结核病、 铍中毒、麻风病、过敏性肺炎、Crohn 病 、原发性胆管硬化和霉菌病。局部结节样反应可见于引流肿 瘤的淋巴结或慢性炎症部位，也见于经过放化疗的患者。
❖ 当怀疑结节病时诊断最好要弄清： 1.组织学查证；2.评估范围和受累器官的严重程度； 3.评估病变是否具有活动性；4.决定治疗是否对患者有益
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影像学
❖ 尽管在肺受累时胸部平片是首选的影像检查方法，但CT在发 现淋巴结增大和细微病变上更敏感。
❖ 肺结节病可呈现各型放射影像表现：双侧肺门淋巴结肿大 是最常见，其次是间质性肺病。
❖ 肺受累的最典型HRCT表现是双侧肺门周围区高密度影、沿淋 巴周围分布的微结节和纤维化改变。不典型表现有肿块样或 肺泡致密影、蜂窝样囊肿、粟粒样高密度影、马赛克密度、 气管支气管受累和胸膜病变。也可见到一些并发症表现，如 曲霉球。
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活检
❖ 活检可选择经气管活检、CT导引下肺活检或开胸肺活检三种 方法之一以及受累器官的病理活检。支气管黏膜活检确诊率 为41%～57%；经支气管镜肺活检确诊率为40%～90%，是主要 的取材方法。
❖ 开胸活检必须是在其它两种方法不能明确诊断或需进行纵隔 淋巴结和/或肺活检时情况下才能使用。这种活检可以微创 的方式进行，如颈纵隔镜检查、Chamberlain 术 (一种对主 动脉肺窗或主动脉旁淋巴结进行活检的胸骨旁微创开胸术) 或视频辅助胸腔镜外科活检。
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淋巴结增大的不典型类型
❖ 淋巴结增大可以是非对称性的或位于不常见位置 (即内乳区 、脊柱旁区和腹膜后区)，这时需与淋巴瘤和结核病鉴别。
❖ 增大的淋巴结最终可以钙化。在结节病淋巴结钙化的发生与 其它肉芽肿性病变一样与病变发生的时间密切相关，发病5 年后钙化见于3%患者，发病10年钙化见于20%的患者。钙化 可没有固定形状，可呈点状、爆米花样、蛋壳样，蛋壳样钙 化也见于矽肺、结核病，其他类型的钙化与结核病和组织胞 浆菌病的钙化无法区别。
❖ HRCT示边缘锐利的小结节，常常双侧对称分布，以上中肺为 著但并不是固定不变。结节最常见于支气管血管周围间质及 胸膜下，较少见于小叶间隔。随着时间的推移，这些微结节 病变可以融合形成较大结节。
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左图：女，结节病。右肺轴位HRCT扫描示呈典型淋巴周围分布的 微结节。右图： 肺活检标本显微照相 (×100；H-E染色) 示大量 包绕支气管壁和直接位于正常支气管上皮下方的类上皮肉芽肿
发病机理
❖ 结节病肉芽肿形成过程： ⑴某种抗原刺激了巨噬细胞，产生白细胞介素I，当
再次接触抗原时，T淋巴细胞被激活，在白细胞介素II的协 助下，使T淋巴细胞增殖而产生多种淋巴因子，引起巨噬细 胞在病灶部位聚集。
⑵继之，增殖的肺泡巨噬细胞释放纤维连接蛋白，刺 激纤维母细胞增生，使肉芽肿病变纤维化。
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结节病病例
女，4来自百度文库岁。咳嗽。胸片异常
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支气管血管束结节
淋巴管周围分布
结节呈斑片状、簇状分布 叶裂、胸膜表面结节
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小叶间隔结节
❖ 诊断：结节病—小结节以支气管血管束、叶裂分布 为主。
★小叶中心也可见结节为小叶核心之轴心间 质结节（与腺泡结节对比：前者结节轮廓毛糙但边 界清晰），也可为气腔结节。
❖ 肺功能检查一般表现为肺活量减小和一氧化碳弥散能力减低 的限制性通气障碍。如果出现支气管内结节病，就会发生阻 塞性通气障碍。在5.7%结节病例中存在气道阻塞，被认为是 预后不良的表现。
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病因
❖ 遗传因素：结节病可能为一种多基因遗传病。 ❖ 环境与职业因素：金属铝、锆、铍，滑石粉、松树花粉、黏
❖ HRCT上“葡萄串征”由沿淋巴管分布的多发微结节组成，与 病理上CD4表达淋巴细胞为主和无纤维化的非干酪样非融合 性肉芽肿相对应。多数这些微结节形成的串是圆形的，位于 胸膜下深部和位于肺中上叶外周区。
❖ 孤立的肿块或结节在结节病少见，但是单个融合的肉芽肿可 以呈孤立性肿块样的表现。多发边缘清楚的大结节(直径大 于5mm)可类似于转移病变。
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淋巴结增大的典型类型
左图示对比增强CT扫描显示双侧对称肺门(箭)和隆突下(星) 淋巴结增大； 右图示示右侧气管旁和左肺门(箭)淋巴结增大
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结节病（2-2）
男，29岁。胸部疼痛不适。 胸片提示渗出性病变。
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淋巴管周围分布结节
分散不均分布的胸膜下结节
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双侧肺门淋巴结增大
❖ 诊断：不典型结节病：结节病不均的肺内侵润。 结节沿肺间质或散在不均匀分布为结节病典
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纤维化改变
❖ 大多数病例结节性肉芽肿随时间而吸收消失。但仍有约20% 的患者随时间纤维化改变逐渐明显。小叶间隔增厚是早期肺 纤维化一种较突出的征象，并多为与结节共存的厚为1-３mm 的不规则线影；随着病变进展，纤维化表现为大片融合成块 状纤维组织，肺中央部、肺门旁支气管血管集聚，常伴有肺 结构扭曲(叶间裂和支气管血管束移位)和牵拉性支气管扩张 ，病变以中上肺野为著。还可见到蜂窝和肺囊肿。
肺结节病（Sarcoidosis）HRCT 诊断及鉴别诊断
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概述
❖ 结节病是一种未知病因的多系统慢性炎性疾病。病 理上结节病为非干酪性肉芽肿，可累及几乎任何器 官。肺实质、纵隔和肺门淋巴结受累最为常见，占 患者总数的90%，并占本病发病率和死亡率的大部分 。在结节病的某些阶段约90%的患者可出现胸部放射 影像异常，估计20%演变成慢性肺疾病导致肺纤维化 。