白细胞减少症和粒细胞缺乏

病例分享
目前患者精神好转，无畏寒发热，咳 嗽咳痰缓解，腹泻改善，右上肢前臂红 肿消退。
病例一
高级层流床
普通层流床
最最基本的防护-口罩
丽水市首例间变大细胞淋巴瘤移植成功
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病例一
病例分享-诊断
1、粒细胞缺乏 2、败血症 3、肺部感染 4、右上肢前臂软组织感染 5、肠道感染（次日出现腹泻，补充诊断）
病例分享-治疗

治疗措施： 1、病危通知，层流床应用，保持口腔、耳、 鼻、眼、会阴卫生。 2、亚胺培南西司他汀针+万古霉素针联合 抗感染，G-CSF+GM-CSF联合促进白细 胞生成。 3、静脉丙种球蛋白增强被动免疫。
（三）粒细胞分布紊乱：
粒细胞转移至边缘池、附壁，循环池中少。
肾上腺素试验证实
临床表现
（一）白细胞减少症： 1．不明原因者：起病缓慢，多数头晕、乏力、食 欲减退，发热等 2．继发于其它疾病者：有原发病症状，另有口腔 炎、中耳炎、气管炎等
（二）粒细胞缺乏症： 为急危重症，处理不及时，不适当，有生命危险
生理
1．粒细胞生长于骨髓，由原始幼稚细胞逐渐分化 2．粒细胞增殖、分化的过程
发病机制
（一）粒细胞生成障碍 1.放射物质影响：X线，放射性核素接触达一定剂量 后，全髓细胞均减少，外周血中出现粒细胞核左 移，粒细胞生存期正常 2.化学毒物及细胞毒药物的影响： 砷、苯等易感者粒细胞减少 甲亢患者服用他巴唑、精神病患者服用氯氮平等
药物引起粒细胞破坏简图示意
氨基比林（半抗原）
首次，使机体产生抗体
白细胞 蛋白质（全抗原）
再次氨基比林
体内有抗自身白细胞抗体
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大量抗体吸附粒细胞表 面使白细胞凝集、破坏
3．恶性肿瘤侵润骨髓：骨髓正常造血受抑制 4．全身营养不良：骨髓营养不良，各种细胞生长均受影响 5．家族遗传因素：遗传性粒细胞减少
（二）粒细胞破坏或消耗过多： 粒细胞生存时间缩短超过骨髓生成能力，分裂池各种 细胞代偿性增加，贮存池耗竭。 1．严重败血症、慢性炎症 2．脾功能亢进 3．药物过敏 4．自身免疫性疾病（SLE、RA等）
白细胞减少症和粒细胞缺乏
丽水市人民医院血液科 汪笑秋
主要内容
定义
生理
发病机制
临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗
定 义
白细胞与机体的抗感染密切相关，低于0.5×109/L极可能有严重感染
1．白细胞减少（leukopenia）： 外周血白细胞总数持续低于4×109/L 2．白细胞减少症： 各种病因导致外周血白细胞计数成人<4×109/L 3．中性粒细胞减少症： 外周血中，中性粒细胞绝对数持续<1.5×109/L 4．粒细胞缺乏（agranulocytosis）： 当中性粒细胞严重减少<0.5×109/L
（二）白细胞减少症： 1．注意观察，随访，有感染者积极治疗 2．药物： 芪胶升白胶囊、益血生胶囊、利可君片等口服 GM-CSF：粒—巨噬细胞集落刺激因子 G-CSF：粒细胞集落刺激因子
病例分享

患者男性，41岁，有未分化型精神分裂 症病史十余年，加重3月，口服“氯氮平 片、利培酮片”治疗。此次因“发热、 咳嗽3天”入院。查体：T39.8℃，右上 肢前臂红肿，皮温高，触痛阳性，双肺 可闻及湿罗音。
诊断与鉴别诊断
有临床症状、血象、骨髓检查，诊断不难 反复多次检查外周血白细胞<4.0×109/L，骨髓检查支持
注意：1．病史，服药史，接触射线史
2．排除肿瘤转移，再障，低增生性白血病
治 疗
治 疗 原 则 治疗原发病 祛除病因 预防感染 治疗感染 升白细胞
（一）急性粒细胞缺乏： 1.支持治疗（输静脉免疫球蛋白，必要时输注白 细胞制剂） 2.皮肤、口腔、肛门护理，强有力的抗生素治疗 3.应用重组人粒细胞集落刺激因子（G-CSF）或 （和）GM-CSF 4.自身免疫性粒细胞缺乏症用适量糖皮质激素
起病急，畏寒、高热、头痛、乏力、口腔炎、咽喉炎、 直肠肛门感染、肝脾大等 粒细胞绝对值500～1000/μl中度感染，<500/μl重度感
染
大多由药物或化学毒物通过免疫反应引起
实验室检查
1．白细胞减少症： 外周血：白细胞<4.0×109/L，红细胞及血小板大都正常 骨髓示：粒系成熟障碍 2．粒细胞缺乏： 外周血：中性粒细胞 <0.5×109/L 。粒细胞胞浆中有中毒颗 粒、空泡，核可固缩，淋巴细胞相对增多 骨髓示：各阶段粒细胞几乎消失，恢复时幼稚细胞增多，呈 类白血病反应