大脑动静脉畸形影像表现1
动静脉畸形（arterio-venousmalformation，AVM）
动静脉畸形（arterio-venousmalformation，AVM）【概述】动静脉畸形（arterio-venous malformation，AVM）为先天性脑血管畸形最常见的一种，可以发生于任何年龄，大多数（70%）40岁之前起病，85%发生于幕上，15%发生于幕下，绝大多数（95%以上）为单发，多发者可见于Rendau-Osier-Weber综合征和Wyburn-Mason综合征。
【病理】AVM是一种由供血动脉、动脉的分支、畸形血管团以及粗大的引流静脉组成的复杂异常血管团，病理上分为脑实质型、硬脑膜型以及混合型，以脑实质型最常见。
AVM可发生于中枢神经系统的任何部位，但常见于大脑中动脉分布的脑皮质内，亦可发生于侧脑室、硬脑膜、软脑膜、脑干和小脑。
AVM大小差异较大，小的仅数毫米，大者可以累积整个脑叶、一侧或双侧大脑半球。
【影像学表现】X线表现：脑血管造影是诊断AVM最可靠、最准确的方法，典型表现为：在动脉期可见粗细不等、迂曲的血管团，有时可表现为网状或血窦状，供血动脉多增粗，引流静脉早期出现。
AVM阴性者称为隐匿性AVM。
CT表现：平扫AVM常表现为边界不清的混杂密度病灶，其中可见点状、条状血管影或高密度钙化或低密度软化灶，周围脑实质常有脑沟增宽等脑萎缩表现。
增强扫描可见点状、条状血管强化影，少数病例平扫无异常，增强扫描才见显示。
MRI表现：AVM的血管成分在T1WI和T2WI均表现为低或无信号区域；AVM的回流静脉由于血流缓慢，T1WI为低信号，T2WI 为高信号；供血动脉表现为低或无信号区。
增强扫描能更清楚的显示血管，病变区内常见到新鲜或陈旧的局灶性出血信号，周围脑组织萎缩，其中可有长T2信号胶质增生，MRA能较好的显示AVM的供血动脉、异常血管团、引流静脉及静脉窦。
SWI对于低流速的静脉血管非常敏感，畸形血管团和引流静脉及出血呈低信号，供血动脉呈较高信号，而且显示的引流静脉较MRA更多、更清楚，对小AVM及合并血栓的AVM有独特优势。
大脑动静脉畸形诊断金标准
大脑动静脉畸形诊断金标准
大脑动静脉畸形（AVM）是一种罕见但严重的血管疾病，它会导致动脉和静脉之间的异常连接。
这种异常连接可能导致血管破裂和出血，进而引发中风或其他严重并发症。
因此，对于患有AVM的患者来说，早期的诊断和治疗至关重要。
为了确诊大脑动静脉畸形，医生通常会依靠一系列的临床表现和影像学检查。
在这里，我们将介绍一些诊断AVM的金标准。
1. 磁共振成像（MRI），MRI是诊断AVM的首选影像学检查。
通过MRI可以清晰地显示出大脑血管的结构，帮助医生确定血管异常的位置和大小。
2. 磁共振血管成像（MRA），MRA是一种特殊的MRI技术，可以更清晰地显示血管的情况，有助于确定AVM的血流情况和血管供应区域。
3. CT血管造影（CTA），CTA是一种通过计算机断层扫描来观察血管的影像学检查，可以提供关于AVM的血流情况和血管结构的详细信息。
4. 数字减影血管造影（DSA），DSA是一种介入性的影像学检查，通过在血管内注入造影剂来观察血管的情况，是诊断AVM的金标准之一。
除了影像学检查，医生还会根据患者的临床症状和体征来进行诊断。
一旦诊断出AVM，医生会根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案，可能包括手术、介入治疗或放射治疗等。
总之，对于怀疑患有大脑动静脉畸形的患者来说，及早进行全面的临床评估和影像学检查是至关重要的。
只有通过精准的诊断，患者才能及时接受有效的治疗，最大限度地降低患者的风险。
脑血管畸形影像学诊断
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脑血管畸形的分类 (McCormick)
动静脉畸形(AVM) 毛细血管扩张症 海绵状血管畸形 静脉性血管畸形
◆ 血管曲张
◆颅内动脉瘤
脑血管畸形的诊断
MRI、MRA正确率几乎达100％ CT、CTA DSA
最重要的和决定性的 约11％病人不为DSA所发现
多为小型或隐匿形AVM 血肿所破坏或血栓所闭塞
脑动静脉畸形(AVM)
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颅内动静脉畸形(AVM)是一团发育异
常的病态脑血管．其体积可随人体发育而
生长。由一支或几支弯曲扩张的动脉供血
和静脉引流而形成的一个血管团，小的直
径不及1cm，大的可达10cm。畸形血管团
内有脑组织，其周围脑组织固缺血而萎缩
，呈胶质增生带，有时伴陈旧性出血。
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静脉动性畸形
静脉性血管瘤 Galen静脉瘤
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颅内动脉瘤
颅内动脉瘤多因脑动脉管壁局部的先天 性缺陷和腔内压力增高的基础上引起。高 血压、动脉硬化、血管炎与动脉瘤的发生 与发展有关
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颅内动脉瘤系颅内动脉壁的囊性膨出 ，是造成蛛网膜下腔出血的首位病因。
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CTA
大脑前动脉 合并出血
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DS A
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大脑前动 脉动脉瘤
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Hale Waihona Puke 海绵窦漏.59
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谢 谢！
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脑血管畸形影像学诊断
额窦
冠状缝 矢状缝
脑血管畸形的MRI诊断_0
脑血管畸形的MRI诊断脑血管畸形是指颅内血管的先天性病变，致颅内某一区域形成异常血管团。
可以分为以下几型：①动静脉畸形（A VM）；②毛细血管扩张；③海绵状血管畸形；④静脉畸形。
脑A VM是其中最常见的一种畸形。
过去脑血管畸形主要依靠脑血管造影确定诊断，磁共振成像（MRI）的临床应用使脑血管畸形，尤其是脑A VM的发现率和确诊率有了明显的提高。
1989年5月～1993年1月中国医科大学附属第二医院和同济医科大学附属协和医院应用MRI诊断了72例脑血管畸形，现将材料总结如下。
1材料和方法72例中男43例，女29例，年龄7～67岁，平均29.7岁。
临床表现：头痛32例，抽搐23例，肢体活动障碍、偏瘫、失语等中枢神经损伤症状14例，智力减退或发育落后2例，其他1例。
其中脑A VM64例，31例经手术证实，11例经血管造影证实，22例通过典型MRI征象结合临床资料做出诊断；脑海绵状血管瘤8例，5例经手术证实，3例为MR、CT、DSA综合影像诊断。
64例脑A VM中53例有CT资料，21例有脑血管造影或DSA资料；海绵状血管瘤均有CT和DSA资料。
所用设备为Diasonics公司生产的0.35T和Philips公司生产的0.5T超导型MRI系统。
常规做横断面T1、T2加权像和矢状面T1加权像。
使用头部线圈，采用SE序列扫描，TR/TE为500/25ms，2 700/30、80ms和480/20ms，2 700/20、80ms。
层厚为5mm或10mm，1或2次激励，连续扫描。
2结果2.1 脑A VM的影像学表现2.1.1 MRI征象①A VM病灶的直接征象：64例的MRI分别表现有不同形态的流空信号，其中蜂窝状34例，弧线形或蚯蚓状21例，小圆形9例。
29例见到粗大的供应动脉或（和）引流静脉，14例见到扩大的静脉窦，并有引流静脉导入。
本组中发生于大脑脑叶内52例，小脑内4例，胼胝体和丘脑各2例，小脑天幕和大脑动脉环各1例，病变广泛累及一侧大脑半球2例，其中1例有大面积的面部血管瘤。
脑静脉畸形(发育性静脉异常,脑静脉瘤,脑静脉血管瘤)
脑静脉畸形（发育性静脉异常，脑静脉瘤，脑静脉血管瘤）【病因】(一)发病原因多数认为脑静脉畸形为先天疾病，源于正常胚胎发育障碍。
妊娠45天，脑的端脑中有许多称为“静脉水母头”的结构，它们由扩张的中央静脉和许多小的深髓静脉组成。
妊娠90天，这些静脉结构发育为浅和深静脉系统。
如静脉的正常发育受阻，则早期的静脉引流形式保留。
也有认为发育中的皮质静脉系统部分阻塞，引起代偿性扩张的髓静脉。
脑静脉畸形常伴有海绵状血管瘤或其他血管畸形，提示局部血流的增加等血流动力学改变可能会诱发静脉畸形。
不管是先天或后天原因，多数人认为脑静脉畸形是脑静脉系统一种正常代偿变异，而非病理学改变。
(二)发病机制脑静脉畸形主要位于大脑半球或小脑半球。
约70%的病灶位于幕上，以额叶最常见，占40%，小脑半球病灶占27%，顶叶或顶枕叶病灶占15%，基底节和丘脑占11%。
病变主要位于皮质下的白质，常可合并有AVM、海绵状血管瘤或面部血管瘤。
脑静脉畸形是由许多异常扩张的髓样静脉汇集成一中央引流静脉干两部分组成，外形呈蜘蛛样。
髓样静脉多起自脑室周围区域，中央引流静脉干向大脑表面浅静脉系统或室管膜下深静脉系统引流;幕下病灶多直接向硬膜窦引流。
中央引流静脉干较正常的静脉粗。
在显微镜下可见畸形血管为静脉，管壁少有平滑和弹力组织，管壁也可发生透明样变而增厚。
血管间散布有正常脑组织。
病灶内没有畸形动脉，很少有血栓、出血或钙化，血管间有正常的脑组织。
这些特点明显不同于其他的脑血管畸形，如AVM、海绵状血管瘤和毛细血管扩张症。
目前多数学者认为脑静脉畸形是先天性的正常引流静脉发生异常变化所致。
支持此观点的证据有：①此病在婴幼儿有发现;②解剖学上瘤的部位无其他正常引流静脉;③当手术中病灶被切除后，其相应引流区脑组织即刻发生淤血肿胀。
【症状】大多数病人临床上很少有症状或出血表现，经常为偶然发现脑内病灶，但后颅窝的脑静脉畸形常引起临床表现。
症状的发生依其部位而定，幕上病灶多有慢性头痛、癫痫、运动障碍或感觉障碍。
额顶部多发迂曲血管影--脑动静脉畸形
额顶部多发迂曲血管影--脑动静脉畸形病史：患者，女，28岁，头痛就诊。
如图1-9（1-4为T2WI轴位，5-6为T2WI矢状位，7为T1FLAIR，8为DWI，9为ADC）图1图2图3图4图5图6图7图8图9 基础解剖影像：图10图11图10-11所示为正常颅脑T2WI轴位及T1WI矢状位，可见半卵圆中心（绿色箭头）、大脑镰（蓝色箭头）、胼胝体（棕色箭头）、小脑扁桃体（白色箭头）。
图1图2图3图4图7图1-4所示T2WI轴位及图7T1WIFLAIR轴位可见大脑镰旁多发粗细不等血管流空信号影（棕色箭头），其中一条粗大静脉血管影（绿色箭头）向上走行至上矢状窦内（黄色箭头）。
似见细小流空血管影（白色箭头）汇入血管巢内（棕色箭头），考虑为大脑前动脉胼周动脉分支。
图5图6图8图9图5-6所示T1WI矢状位可见大脑镰旁额叶内多发迂曲粗细不等血管流空信号影。
大脑前动脉胼周动脉分支（白色箭头）呈细小血管流空信号汇入血管巢内（棕色箭头），血管巢上方粗大引流血管流空信号影（绿色箭头）汇入增粗上矢状窦（黄色箭头）。
图8-9所示DWI及ADC可见迂曲血管影，其内见两处点状DWI高信号、ADC高信号，考虑T2透射效应可能。
影像诊断：脑动静脉畸形。
分析思路：本例病变位于幕上脑实质内，可见供血动脉（大脑前动脉胼周动脉分支）、血管巢（多发细小血管）、粗大引流静脉（向上引入上矢状窦），明确诊断脑动静脉畸形。
硬脑膜动静脉畸形为动脉与硬脑膜静脉直接交通，其特征性表现为硬脑膜静脉扩张多发流空血管影，本例可以排除。
海绵状血管畸形为爆米花样混杂信号，周围见低信号环，本例可以排除。
脑静脉畸形多为单发或多发条状血管影，可以呈水母头样改变，本例可以排除。
最后结果：脑动静脉畸形。
知识巩固：动静脉畸形1.临床表现：最常因为出血引起临床症状的脑血管畸形。
病理为脑动脉与静脉直接交通，两者之间形成结构紊乱的畸形血管，称为血管巢。
镜下血管壁平滑肌增生、成纤维细胞浸润及结缔组织增多。
脑动静脉畸形诊疗规范(最新版)
脑动静脉畸形诊疗规范(最新版)脑动静脉畸形（AVM）是一种脑血管畸形，其起源于胚胎期时脑原始动脉和静脉并行，中间以两层血管内皮细胞相连。
如果这两者之间发生瘘道，血液就会直接从动脉流入静脉，形成血流短路，从而引起脑血流动力学改变。
显微镜下，畸形组织呈一堆较成熟的大小不等的血管结构，其中夹杂有硬化的脑组织。
诊断】一）临床表现1.头痛：多数病人主要症状为长期头痛，常为偏头痛样，但部位并不固定而且与病变的定位无关。
当畸形出血时，头痛加剧，且伴有呕吐。
2.癫痫：约1/3以上的病人以发作起病，多呈限局性抽搐。
该症状有一定定位意义。
确诊年龄越小，越容易出现癫痫症状。
癫痫发生风险统计：10-19岁44%；20-29岁31%，30-60岁6%。
偶然发现或表现为神经功能缺损的病人多无癫痫发作。
3.出血：可为蛛网膜下腔出血、脑内血肿、脑室内出血和硬脑膜下出血等。
常因体力活动、情绪激动等因素诱发，亦可无任何原因。
表现为突发剧烈头痛、呕吐、意识障碍和脑膜刺激征。
出血的高峰期为15-20岁，每次出血的死亡率为10%，病残率为30-50%。
小的动静脉畸形常比大的更易表现为出血。
4.局限性神经功能障碍及智力减退：由于脑盗血现象病变远端和邻近脑组织缺血，旧之对侧肢体可出现进行性肌力减弱，并发生萎缩。
在儿童期发病，当病变大而累及脑组织广泛者可导致智力减退。
5.颅内杂音：当畸形体积大、部位表浅，特别是伴有硬脑膜动静脉畸形时可听到。
6.占位效应：例如小脑桥脑角（CPA）的AVMs引起的三叉神经痛。
7.儿童动静脉畸形常有大的中线位置的动静脉畸形并引流入增大的大脑大静脉（Gale静脉，即"Galen静脉动脉瘤"）。
还可伴有：A。
脑积水合并大头畸形：多由于增大的Galen静脉压迫中脑导水管所致。
B。
心功能衰竭伴随心脏肥大。
C。
前额静脉突起，多因静脉压增加所致。
8.临床分级：临床采用较多的是Spetzler分级法，它根据AVM的大小、部位和引流情况进行评分。
脑动静脉畸形分级标准
脑动静脉畸形分级标准
脑动静脉畸形（Arteriovenous Malformation，A VM）是一种罕见的脑血管疾病，它是由于脑动脉和静脉之间的异常连接而导致的。
A VM的严重程度不同，需要进行分级以便进行诊断和治疗。
目前，脑动静脉畸形的分级标准主要有两种，分别是Spetzler-Martin分级和Lund-Johansson分级。
1. Spetzler-Martin分级
Spetzler-Martin分级是目前最常用的A VM分级标准，它将A VM分为四个等级，分别是：
等级I：A VM直径小于10mm，且无明显症状。
等级II：A VM直径在10-25mm之间，可能有轻微症状，如头痛、视力模糊等。
等级III：A VM直径在25-50mm之间，可能出现中度症状，如癫痫、失语等。
等级IV：A VM直径大于50mm，可能出现严重症状，如脑出血、昏迷等。
2. Lund-Johansson分级
Lund-Johansson分级是另一种A VM分级标准，它将A VM分为三个等级，分别是：
等级I：A VM直径小于2mm，且与周围结构无明显联系。
等级II：A VM直径在2-10mm之间，与周围结构有联系，但无明显症状。
等级III：A VM直径大于10mm，且有明显症状，如头痛、癫痫等。
需要注意的是，不同的分级标准适用于不同的患者和情况，医生应根据患者的具体情况选择合适的分级标准。
脑动静脉畸形(arteriovenous malformations,AVM)(2)
1、头颅CT扫描未出血的病例可见有不规则的低密度区，代表AVM周围脑的缺血及退行性变，或因过去曾有出血所形成的脑腔隙。
造影剂增强以后可看到密度增高畸形血管团及其增粗的供血动脉及引流静脉。
2、磁共振成像脑AVM可不用造影剂就能在磁共振像中显示。
由于AVM中有丰富的血液流动，如用短TR在SR扫描像中可呈高信号区。
伴有的血栓形成、巨大的静脉瘤，出血灶及周围水肿亦均可显示。
在IR及SE扫描像中由于AVM中血流的“流空效应”可呈现低信号甚至无信号区，使AVM的形态充分显示无遗。
3、脑血管造影目的是为了看清AVM供血动脉与引流静脉的详细情况及侧支供应情况，便于术前能更合理地计划手术入路及步骤。
对于流量高的AVM应作双侧造影，或全脑血管造影，有利于窥清AVM的全貌。
采用减影血管造影能使图像显示得更清晰，对于颅后窝及脑底部的病变，这种技术更为相宜。
动态血管造影（cineangiography）可将AVM的充盈程序显示出来，对辨别AVM的供血动脉和引流静脉有很大帮助，可使手术中避免发生脑过度灌注现象。
动脉数字减影血管造影（IADSA）的图像可与普通脑动脉造影的图像相比拟。
图像中骨骼与软组织的影像已经去除，得到的是一纯血管的图像，比较清晰，但由于较小的动脉都不能显示，故其效果未必优于普通脑动脉造影。
4、脑电图检查患侧大脑半球病变区及其周围出现慢波或棘波。
诊断青少年有自发性蛛网膜下腔出血或脑出血，应考虑到本病。
如病史中有癫痫发作，更应怀疑本病。
结合实验室及头部CT、MRI检查可协助诊断。
鉴别诊断 1、海绵状血管可反复多次出血，没有其他特征性症状与体征。
脑血管造影可都为阴性。
CT扫描可显示病变区有不同密度的蜂窝状组织，杂有钙化斑块。
注射造影剂后可稍有增强，但看不到扩大的供应动脉与早期出现的引流静脉。
2、血供丰富的胶质瘤病程进展较快，在较早期就可有颅内压增高症状。
CT 扫描可见有增强明显的肿瘤组织，脑血管造影示血管移位明显，但异常血管团比较分散，没有粗大的供应动脉及早期出现的静脉。
大脑动静脉畸形影像表现
CT脑组织窗
CT骨窗
T1WI
T1WI
T2WI
T2WI
T1WI矢状位
FLAIR
FLAIR
T1增强（轴位）
T1增强（矢状位）
T1增强（冠状位）
DWI
ADC
SWI
MRA
MRA
鉴别诊断——脑挫裂伤 CT：平扫上急性期显示脑内低密度病灶，伴有点片状高 密度出血及明显占位征象，后期显示脑内局灶软化灶 伴有脑萎缩征枕 叶 动 静 脉 畸 形
男，34岁，反复发作性四肢抽搐
A图：CT平扫见右顶部有一边缘不清的片状及纡曲条状高密度影 B图：CT增强见区域内斑点状及条状强化，边缘不清，无占位性 C图：MRA造影：脑右侧动脉的顶后支及脑后动脉的顶枕支增粗， 并于两支血管吻合处见一畸形血管团
病变中畸形的血管粗细不等呈团块状，其中有的血管 极度扩张、扭曲，管壁极薄（有些血管壁仅有一层内 皮细胞），容易破裂出血
血管区夹杂着与其相邻的脑组织，常有神经元变性和 神经胶质细胞增生，而继发脑萎缩
有些部位还可以有脑水肿、梗死、钙化
病理
临床表现
出血：病人常以畸形血管破裂出血，形成脑内血肿 或蛛网膜下腔出血为首发症状，占52%-70% 缺血：见于巨型病变，多因长期大盗血而引起全脑 性萎缩导致智力障碍，有时表现为进行性轻度偏瘫 等脑功能障碍 癫痫：是浅表的AVM仅次于出血的主要临床表现， 其发生率为28%-64%，与AVM的部位和大小有关 头痛：约60%的病人平时有血管性头痛，可能由于 血管扩张所引起
临床资料 男，29岁，病历号137344
主诉：晕厥、头外伤后头晕2小时，伴短暂意识不清
现病史：患者于入院前2小时突发昏厥，头部外伤，伤 后意识不清，持续时间不详，醒后有头晕，呈持续性 ，不伴恶心呕吐，对受伤经历不能回忆，头部出血来 我院急诊清创缝合。患者伤后无肢体活动障碍，无抽 搐，无口角偏斜，无视物不清，无大小便失禁
脑动静脉畸形(1)
A：终末动脉供血； B：穿支动脉供血：“梳状表现”； C：正常脑供血动脉。
脑动脉与畸形血管团的关系
A：终末动脉供血； B：穿支动脉供血； C：正常脑供血动脉。
供血动脉的分布规律
➢浅部病变和深部病变的皮质+皮质下型，主 要由皮质动脉供血，而非穿支动脉供血。
➢皮质下+室管膜下型则正好相反。 ➢脑池AVM，尤其是Galen畸形一般由皮质
增加年龄，幕下深部定位，深静脉引流及相关动脉瘤。未经 治疗的AVM每年出血风险为2-4%。
发病与风险因素(Natural History)
.独立危险因素：年龄增加，初始出血 表现，脑深部定位和专属的深静脉 引流。
.再次出血占案件总数的34%。 .每次出血时，50%有发生神经系统疾
病的严重危险 ·每次出血死亡率5-10%
间质细胞增殖所致; g .动脉瘤---约占1/5-1/4,(1)与AVM血流有关的动脉瘤,可发
生在脑底动脉环近侧或畸形血管团附近;(2)与AVM血流无 关的动脉瘤;(3)假性动脉瘤:见于出血的AVM中.
引流静脉的结构成分
按引流静脉支数分类：
➢ 单支静脉引流:主要引流方式； ➢ 多支静脉引流： 从畸形团出来时1支，分成2-3支，入相同或不同的静脉窦； 从畸形团出来时数支，分别入不同的静脉窦。
b. 皮质下+室管膜下
⑸脑池（蛛网膜下隙）
经颅彩色多普勒超声诊断脑动静脉畸形1例
－匝墨圈 （Ｍ ｃａｌ Ｊｏｕｒｎａｌ ｏｆ ｔｈｅ Ｃｈｉｎ￣Ｐｅｏｐｌｅ’ｓ Ａｒｍｅｄ Ｐｏｌｉｃｅ Ｆｏｒｃｅｓ）Ｖ０１·１３ Ｎｏ．ｏ７ ２ｏｏ２一ｏ７出版
４４３
解 质 、心 电 图 、胸 透 、腹 部 Ｂ超 、尿 常 规 无 异 常 。 保 守 治 疗 无 效 ，于 入 院 后 第 ５天 在 全 麻 下 行 剖 腹 探 查 术 。术 中见 腹 腔 轻 度广泛粘连 ，小肠逆 时针 旋 转 １８０￣，且 空肠 上段 转 至升 结肠 肝 区 后 与 结 肠 粘 连 成 团 ，肠 系 膜 上 血 管 压 迫 十 二 指 肠 第 ３ 段 。术 中诊断 为 良性 十二指 肠 淤滞症 伴先 天性 小 肠旋 转 不 良。行肠粘连松 解 ，屈 氏韧带松解 ，小肠 复位 固定 ，十二指肠 一 空肠 吻合 。手术顺 利 ，术 后 １０ ｄ治愈 出院 。出院后 １ ａ定 期复查及 随访 ，一 般情 况 良好 ，体重增 加 １８ ｋ，能 从事 家务 劳 动 及 户 外 活 动 。 ２ 讨论 引起 良性 十二指 肠淤 滞症 的原 因很 多 ，主要 是肠 系膜上动 脉分 出部位 过低 ，肠系膜上动 脉和腹 主动 脉之 间角 度狭 窄 ，腹 腔 内粘连等 。而先天性肠旋 转不 良是 由于胚胎 发 育 中肠管旋转发 生障碍引起 ，多在 婴幼儿 出现症 状 。两病 均 以高位肠梗 阻症 状为 主 ，体征较少 。ｘ线平 片及 钡剂造 影对 诊 断有较大 帮助 。本例患者 病史较长 ，在 阑尾炎 术前症状 不 明显 ，阑尾 炎术后 ，可能 为粘 连牵拉肠 系膜 ，压 迫十二指 肠第 ３段加重 ，引起 明显 症状 。ｘ线 钡剂造影对 本病有诊断价值 。 钡剂 在十二指肠 水平受 阻 ，且有 逆 向蠕 动 ，其 上 肠管 明显 扩 张 ，但 由于对 良性 十二指肠淤滞症 认识不足 ，故未诊 断 明确 。 肠旋 转不 良在有 结肠旋转不 良情况下钡 灌肠可诊断 ，但 本例 只有小肠旋转 不 良 ，故钡灌肠不 能诊断 。 良性 十二指肠 淤滞 症及 先天性肠旋 转不 良，二者 同时存 在 有 明显梗 阻症 状 ，在 内科 保守治疗 无效情况 下 ，应积极 行手术治疗 。
脑动静脉畸形(AVM)介绍
脑动静脉畸形（AVM）介绍【定义】脑血管畸形是脑血管病的先天性发育异常。
由于脑血管发育障碍引起原始血管通路持续存在，造成局部血管的结构和数量异常。
这种血管异常影响正常脑血流，同时随着血流动力学的异常而发生变化。
根据形态学的不同，脑血管畸形可以分为5种类型：动静脉畸形（AVM）、静脉性血管畸形、海绵状血管瘤、毛细血管扩张症、血管曲张，其中脑动静脉畸形最为常见。
【诊断依据】1、临床表现除少数隐匿性和小型的AVM外，绝大多数AVM病人迟早会出现临床症状。
出血和抽搐是最重要的首发症状，也可表现为头痛和神经功能缺失等症状，出现的高峰年龄为20～30岁，到30岁时大多数病人都有症状，到60岁时，90％以上的病人会出现症状，有少数病人一生不表现任何症状。
（1）出血：颅内出血是脑AVM最常见的症状，占52%～77％，以出血为首发症状的稍多于半数。
出血多发生在年龄较小的病例，半数以上在16～35岁时出现。
出血与季节无关，发病突然，往往出现在病人体力活动或有情绪波动时。
有一组病例统计表明，出血可以反复发生，50％以上的病人曾出血2次，30％出血3次，20％出血4次以上，最多的可出血10次，反复出血可造成脑组织的严重损害。
与动脉瘤所致的出血相比，AVM出血的发病高峰年龄较早，出血程度较轻，早期再出血的发生率较低，脑血管痉挛的发生率较低。
出血可以发生在供血动脉、畸形血管团或引流静脉，也可以由于AVM的供血动脉上的动脉瘤破裂引起。
临床表现为剧烈的头痛、呕吐，有时甚至意识丧失。
出血有三种形式，即脑内血肿、蛛网膜下腔出血和脑室内出血。
大量脑室内出血时神经系统症状危重，病人常常昏迷，急性脑积水的发生率较高。
影响脑AVM出血的危险因素包括曾有出血史、年龄、AVM的大小和部位等。
小型AVM较之大型的更容易出血，深部AVM比浅表的容易出血。
存在深部静脉引流，畸形血管团位于脑室旁、颞叶、岛叶和胼胝体，血管团内部存在动脉瘤和静脉闭塞等可以增加畸形本身的出血。
大脑静脉和静脉窦的正常变异及常见病变的影像表现
大脑静脉和静脉窦的正常变异及常见病变的影像表现李继振;张立峰;徐兴华;胡莉;王芳【摘要】The anatomic variations and lesions of cerebral veins and venous sinuses have a wide spectrum.Diagnosis of lesions of cerebral veins and venous sinuses is difficult due to non-specificity of clinical manifestations among the various diseases. Because a small proportion of cases worsen in the acute phase, with unforeseeable evolution, cerebral venous thrombosis must be correctly diagnosed as early as possible so that specific treatment can be puted tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI) provide excellent techniques to acquire structural and functional information about blood flow, and play an important role in establishing a diagnosis in lesions of cerebral veins and venous sinuses.The purpose of this review was to summarize the spectrum of the anatomic variations and lesions of cerebral veins and venous si-nuses and their imaging features to improve the understanding and diagnostic level.%大脑静脉和静脉窦的解剖变异及病变种类较多,且临床表现缺乏特异性,诊断较为困难.由于小部分病变在急性期病情恶化及不可预见的演化,因此必须尽早对脑静脉血栓做出正确诊断,以便早期干预.CT和MRI等影像检查提供了良好的成像技术,能够提供解剖和血流的功能信息,是诊断大脑静脉和静脉窦病变的重要方法.对大脑静脉和静脉窦的正常变异、疾病谱及影像表现进行综述,提高对大脑静脉和静脉窦变异及病变的认识和诊断水平.【期刊名称】《国际医学放射学杂志》【年(卷),期】2018(041)002【总页数】5页(P155-159)【关键词】大脑静脉;静脉窦;静脉窦血栓;体层摄影术,X线计算机;磁共振成像【作者】李继振;张立峰;徐兴华;胡莉;王芳【作者单位】山东省精神卫生中心放射科,济南250014;山东省枣庄市台儿庄区人民医院放射科;山东大学齐鲁医院放射科;山东大学齐鲁医院放射科;山东大学齐鲁医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R743;R445.2;R445.3大脑静脉和静脉窦解剖变异较多，大多数病人无临床症状。
左侧小脑半球水母头样血管影--脑静脉畸形
左侧小脑半球水母头样血管影--脑静脉畸形病史：患者，女，50岁，颅脑术后体检发现。
如图1-8（1为T2WI轴位，2为T2FLAIR轴位，3为T1WI轴位，4为T1WI 增强轴位，5为T1WI增强冠状位，6为T1WI增强矢状位，7为DWI，8为ADC）图1图2图3图4图5图6图7图8 基础解剖影像：图9图10图9-10所示为正常颅脑T2WI轴位及T2WI矢状位，可见小脑半球（绿色箭头）、第四脑室（蓝色箭头）、桥脑（棕色箭头）、小脑扁桃体（白色箭头）。
图1图2图3图4图5图6图7图8图1-3所示左侧小脑半球近桥臂可见多条异常走行血管流空信号影。
图4-6所示T1WI增强可见血管呈车轮样或水母头样改变，以冠状位显示清晰，引流血管向上走行至小脑幕下静脉。
图7-8所示DWI低信号及ADC 高信号。
黄色箭头所示可见颅骨欠连续，棕色箭头可见额叶软化灶术后改变。
影像诊断：脑静脉畸形。
分析思路：本例病变位于幕下小脑半球，可见车轮状细小血管影汇入粗大引流血管，最终汇入小脑幕下静脉，形似水母头状，明确诊断脑静脉畸形。
脑动静脉畸形可见供血动脉、血管巢、粗大引流静脉，本例可以排除。
硬脑膜动静脉畸形为动脉与硬脑膜静脉直接交通，其特征性表现为硬脑膜静脉扩张多发流空血管影，本例可以排除。
海绵状血管畸形为爆米花样混杂信号，周围见低信号环，本例可以排除。
最后结果：脑静脉畸形。
知识巩固：脑静脉畸形1.临床表现：又称静脉血管瘤、发育性静脉异常，多为静脉引流畸形，一般无动脉成分。
病理上病灶由静脉和脑组织间隔组成。
可发生于任何脑组织。
临床多无异常表现，多为偶尔发现。
2.影像表现：MRI可见车轮状排列细小静脉汇入迂曲相对粗大的血管，后期汇入皮质静脉、静脉窦或室管膜下的脑室静脉，也可称为水母头征象。
鉴别诊断：1.脑动静脉畸形：最常因为出血引起临床症状的脑血管畸形。
病理为脑动脉与静脉直接交通，两者之间形成结构紊乱的畸形血管，称为血管巢。
镜下血管壁平滑肌增生、成纤维细胞浸润及结缔组织增多。
脑动静脉畸形CT与MRI的诊断
肝转移瘤 的诊 断。肝结核 的发病率很低 ， 日常工作 中很少 在
考虑到本病才导致漏诊 和误诊 的。Ｃ Ｔ的广泛运用 尤其是动 态增强扫描在肝脏 占位 性病变 的鉴别诊 断 中有 非常 重要 的 价值 。本组 ２例肝结核均行增强扫描 ， 并得 到较准 确的特征 性表现 ， 有助于确诊 。只要提 高对 肝结 核 的认 识 ， 将影像 表 现和临床特点相结 合 ， 就能提高肝结核 的正确诊 断率 。
肝结核多继发于其他ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 器结 核 的播散 ， 核菌通过淋 巴 结
道、 血液等途径进入肝脏 ， 但肝脏免疫功能强大 ， 只有在机体 免
疫功能低下时才会发病。从病理形 态看 ， 肝结核 可分为粟粒 型 肝结核 ， 局限型肝结核和结核性胆管炎三种 Ｊ以前二者 多见 ， ， 而结核性胆管炎少见。本组病例均属局限性肝结核。Ｃ Ｔ表现 ： （） １粟粒型肝结核的表现为 ： 扫时肝脏呈弥漫性肿大； 平 肝内多
强化。（） 限型肝结核的表现为：肝内单发或多发 圆形或类 ２局 圆形病灶 ， 直径多为 ２ｍ～ ｃ 病灶多呈低密度或混合密度 ， ｃ ５ｍ； 亦
可中心呈等密度或高密度 ， 病灶边缘可有一厚度均匀 的低密度
环； 病灶 内可见钙化，粉末状” “ 钙化是其特征 ； 增强扫描整个病 灶可呈轻至中度强化 ， 亦可为病灶边缘 或中心强 化。（ ） ３ 结核
断有帮助 ， 其增强扫描 的特点 亦不相 同 ， 脉期 强化不 及 在动
肝癌 明显或不强化 ， 在肝 门静 脉期常呈 等密度 Ｊ （ ） 转 。 ５肝 移瘤 ： 病灶常为多发性且相对较大 ， 可大小不等 ， 平扫呈低 密 度， 其边缘较模糊 ， 为 “ 眼症 ” 常 牛 。原 发肿瘤 病史 ， 有助 于
脑动静脉畸形影像学特点与治疗分析
ＡＢＳ ＴＲＡＣＴ
Ｏｂ ｅｔｖ Ｔｏ ｉｖ ｓｉａｅ ｔｅ ｉ ｇ ｅ ｔ ｒｓ ａ ｄ ｔｅ ｔ ｎ ｆ ｃ ｒｂ ａ ｒｅｉｖ ｎ ｕ ｊｃｉｅ： ｎ ｅ ｔｇ ｔ ｈ ｍａ ｅ ｆａｕ ｅ ｎ ｒ ａｍｅ ｔｏ ｅｅ ｒ ｌａ ｔｒｏ ｅ ｏ ｓ
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脑动静脉畸形影像诊断ppt课件
脑血管畸形
脑血管畸形是脑血管先天性、非肿瘤性发 育异常，是指脑血管发育障碍而引起的脑 局部血管数量和结构异常，并对正常脑血 流产生影响。 脑血管畸形 （cerebralvascularmalformations）有 4种主要类型：动静脉畸形，海绵状血管瘤， 静脉血管瘤和囊性动脉瘤。
病因病理
主要是脑血管发育障碍。胚胎第3周时，原始脑血管网 开始分化为动脉和静脉及动静脉之间的毛细血管网。原 始动静脉并行排列，紧密邻接，如果此时脑血管正常发 育受阻，动静脉之间形成直接沟通，其间无毛细血管网 相隔，即形成动静脉畸形。 动静脉畸形是由一团动脉、静脉及动脉化的静脉 (动静脉瘘)样血管组成，动脉直接与静脉交通，其间无 毛细血管。 由于畸形血管的盗血，使其周围脑组织供血减少， 因而出现盗血症状。盗血是由于动静脉瘘造成的，在脑 血管造影上极易显示。
资料仅供参考，实际情况实际分析
临床表现
小的动静脉畸形常无症状，甚至相当大也可无症状。除 非出血或引起癫痫才被发现，绝大多是出血后才诊断出 来，其次是寻找癫痫原因发现的。有的由于长期顽固性 头痛而被发现。其症状因动静脉畸形的部位、大小、有 否出血或缺血等而定。 (1)出血 这是颅内动静脉畸形最常见的症状，半数以上在 16-35岁之间发病。出血与季节无关，通常发生在正常 活动时。怀孕期间的出血危险增加。 (2)癫痫 可在颅内出血时发生，也可单独出现。动静脉畸形 病人发生癫痫原因是：动静脉短路使脑局部缺血，邻近 脑组织胶质样变；颞叶动静脉畸形的点火作用 (Kindlingeffect)。
4、头颅MRI或MRA 可见病变区无信号迂曲成团 血管影，MRA可见供血动脉、畸形血管团及引 流静脉。
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• 癫痫：是浅表的AVM仅次于出血的主要临床表现 ，其发生率为28%-64%，与AVM的部位和大小有 关
• 头痛：约60%的病人平时有血管性头痛，可能由 于血管扩张所引起
脑AVM出血危险性与其血管构筑学关 系
• 单支静脉引流即引流静脉越少越易出血 • AVM位于深部基底节或脑室旁或后颅凹易出血 • AVM伴有动脉瘤易出血 • 小型AVM易出血 • 引流静脉有损伤狭窄、深部引流易出血
– 边界不清混杂密度病灶（等或高密度的点、线状 血管影，高密度钙化，血管间为等密度的脑质或 低密度软化灶）
– 周围无水肿和占位表现常有萎缩改变
– 邻近脑室的动静脉畸形可突入脑室，类似占位病 变
– 破裂形成血肿多位置表浅，形状不规则，也可破 入脑室或蛛网膜下腔
动静脉畸形
影像学表现
• CT增强： – 病变区呈点、线状明显强化血管影， 可见血管团及引流血管 – 少数病例平扫仅显示低密度，增强后 才显示血管团和引流血管
• 动静脉畸形大小差异较大，小的仅数毫米，大的可 累及整个脑叶、一侧或双侧大脑半球，按病变的大 小：直径<2.5cm为小型，2.5～5cm为中型，5～ 7.5cm为大型，>7.5cm为特大型
• 病变中畸形的血管粗细不等呈团块状，其中有的血 管极度扩张、扭曲，管壁极薄（有些血管壁仅有一 层内皮细胞），容易破裂出血
男，34岁，反复发作性四肢抽搐
A图：CT平扫见右顶部有一边缘不清的片状及纡曲条状高密度影 B图：CT增强见区域内斑点状及条状强化，边缘不清，无占位性 C图：MRA造影：脑右侧动脉的顶后支及脑后动脉的顶枕支增粗， 并于两支血管吻合处见一畸形血管团
Classic superficial type brain AVM in an 18-year-old man who presented with a left parietal hematoma.
好发部位
• 80-85%发生在大脑半球, 10-15%发生在后颅 凹小脑半球，约98%为单发
• 多见于大脑中动脉分布区的脑皮质。也可 发生在硬脑膜，颅眶部听诊有时听到血管 性杂音
脑血管畸形的诊断
• MRI、MRA正确率几乎达100％ • CT、CTA • DSA
– 最重要的和决定性的 – 约11％病人不为DSA所发现
大脑动静脉畸形的影像学表现
脑动静脉畸形
• 脑动静脉畸形（arterio-venous malformation，AVM）是脑血管畸形中最 多见的一种（其他三种为：海绵状血管 瘤、毛细血管扩张症、静脉畸形），可 发生于任何年龄，约72%在40岁前起病 ，男女比例约1.1-1.2:1
病因
• 胚胎时期，原始动静脉并行排列，紧密邻接， 如果此时脑血管正常发育受阻，动静脉之间 直接沟通，其间无毛细血管网相隔，即形成 动静脉畸形
• 有人发现动静脉畸形中的动脉业已发育成熟， 而静脉内皮细胞在形态上停留于胚胎时期的 水平，认为动静脉畸形是静脉发育障碍所致
（一）动静脉畸形
arterio-venous malformation，AVM
• 年龄：72%在40岁前起病 • 部位：85%幕上，15%幕下 • 98%单发，多发者见于Wyburn-Mason和
CT
动静脉畸形
影像学表现
• MRI：
• 异常血管团呈葡萄状或蜂窝状流空信号 • 引流静脉因血流缓慢T1低信号，T2高信号 • 供血动脉为低或无信号 • 病灶周围可见局限性脑萎缩和软化灶形成 • 增强扫描畸形血管团呈高信号 • MRA整体显示供血动脉、畸形血管、引流静脉
MRI
血管源性病变
左 侧 顶 枕 叶 动 静 脉 畸 形
• 多为小型或隐匿形AVM • 血肿所破坏或血栓所闭塞
化，呈斑点状、双弧形 或环形
• 血管造影：为一支或几支扩张迂曲的粗大供血动脉 导入呈粗线团状相互缠绕的迂曲畸形血管，并见粗 大导出静脉引入静脉窦。病变于动脉期全部显影
动静脉畸形
影像学表现
• CT平扫：
• 血管区夹杂着与其相邻的脑组织，常有神经元变性 和神经胶质细胞增生，而继发脑萎缩
• 有些部位还可以有脑水肿、梗死、钙化
病理
临床表现
• 出血：病人常以畸形血管破裂出血，形成脑内血 肿或蛛网膜下腔出血为首发症状，占52%-70%
• 缺血：见于巨型病变，多因长期大盗血而引起全 脑性萎缩导致智力障碍，有时表现为进行性轻度 偏瘫等脑功能障碍
Rendu-Osler-Weber综合征
动静脉畸形
病理
• 由一条或多条供血动脉、畸形血管团、一条或多条引流静 脉组成，引流至静脉或静脉窦，有时可见动静脉直接交通
• 畸形血管团内血流缓慢易形成血栓，管壁发育不良易出血， 血栓及管壁可钙化
• 周围脑组织常萎缩和胶质增生，脑水肿、钙化、出血、梗 塞
病理