最新周围神经疾病(4)ppt课件
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最新周围神经病变ppt课件
周围性面瘫表现
额纹消失、不能皱额蹙眉 眼裂变大、不能闭合&闭合不全 贝尔征(Bell sign)——闭眼时露出白色
巩膜 鼻唇沟变浅、口角下垂、示齿口角偏向
健侧 鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪) 食物滞留患侧齿颊间(颊肌瘫痪)
特发性面神经麻痹
（Idiopathic facial palsy）
（面神经炎/贝尔麻痹）
概念
茎乳孔内面神经的非特异性炎症所致的周围 性面瘫
病因
病因未明
风寒 病毒感染(带状疱疹 ) 自主神经功能不稳
局部神经营养血管痉挛 神经缺血水肿 面神经在骨性面神经管受压
病理 神经水肿、脱鞘髓，严重时轴索变性。
内脏传入 运动神经纤维（传出） 躯体传出
内脏传出 （自主神经）
交感 副交感
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周围神经按功能分为：
内脏 感觉纤维
躯体运动纤维
躯体 感觉纤维
内脏运动纤维
周围神经的结构
周围神经多为混合神经 周围神经的基本组成单位：神经纤维 包含：运动纤维
感觉纤维 交感纤维 副交感纤维
神经纤维结构
由神经元突起（轴突） 、髓鞘和神经膜组成 根据有无髓鞘分为：有髓和无髓神经纤维
周围神经病变
主要内容
一.周围神经疾病概述
二. 三叉神经痛 三. 特发性面神经麻痹
四.吉兰－巴雷综合征
➢概念 ➢临床表现 ➢治疗
周围神经按分布的对象分为：
躯体神经：体表、骨、关节和骨骼肌
内脏神经：内脏、心血管、平滑肌和腺体
周围神经按功能分为：
神经纤维分类 感觉神经纤维（传入） 躯传入诊断及鉴别诊断2. 鉴别诊断 2) 牙痛
疼痛范围小（局限于牙龈部） 持续性钝痛 程度较轻 不碰也疼 冷、热食物加剧
周围神经损伤PPT课件
形肩”
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桡神经解剖
由臂丛后束发出，与肱深动脉一同行向外下，经肱三头肌长头与内 侧头之间，沿桡神经沟绕肱骨中段背侧旋向外下，在肱骨外上髁上方穿外 侧肌间隔，至肘关节（肱肌与肱桡肌之间）， 在此分为浅，深二支，浅 支经肱桡肌深面，至前臂桡动脉的外侧下行；深支穿旋后肌至前臂后区， 改称为骨间后神经。
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桡神经
桡神经
（1）支配肌肉：肱三头肌，肱桡肌，伸腕肌，桡 侧腕长伸肌，指总伸肌， 拇长短伸肌，旋后肌
（2）支配皮肤：桡侧二个半手指近节指背面的皮 肤，虎口皮肤感觉障碍
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桡神经
桡神经损伤表现 （1）运动障碍;不能伸腕和伸指，拇指不能外展，
前臂旋后功能减弱。 （2）感觉障碍：前臂背侧皮肤及手背桡侧半感觉
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正中神经
正中神经损伤的表现 （1）运动障碍;前臂不能旋前，屈腕力减弱，拇指/
示指及中指不能屈曲，拇指不能做対掌动作，不 能捏东西。 （2）感觉障碍：上述皮支分布区感觉障碍，尤以拇 指/示指/中指远节最为明显。 (3) 肌肉萎缩：大鱼际肌萎缩，手掌平坦称‘‘猿手: 握掌时3～5指可屈曲而示指及拇指不能屈，称为‘‘ 枪形手”
际及小指感觉丧失。 （3）肌肉萎缩：小鱼际平坦，由于骨间肌及肌萎缩
，掌骨间隙出现深沟，各掌 指关节过伸，第4、5 指的指间关节屈曲，表现为“爪形手”
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正中神经的解剖
一、正中神经的解剖：由分别发自臂丛内外侧束
的内外两根合成正中神经干，沿着肱二头肌内侧 沟，伴肱动脉下行到肘窝，继在前臂指浅/深屈肌 之间沿着前臂正中线下行，经腕管，在掌腱膜深 面至手掌，先发出正中神经掌支进入大鱼际，继 而发出三条指掌侧总神经，再各分两支指掌固有 神经至1～4指相对缘。
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桡神经解剖
由臂丛后束发出，与肱深动脉一同行向外下，经肱三头肌长头与内 侧头之间，沿桡神经沟绕肱骨中段背侧旋向外下，在肱骨外上髁上方穿外 侧肌间隔，至肘关节（肱肌与肱桡肌之间）， 在此分为浅，深二支，浅 支经肱桡肌深面，至前臂桡动脉的外侧下行；深支穿旋后肌至前臂后区， 改称为骨间后神经。
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桡神经
桡神经
（1）支配肌肉：肱三头肌，肱桡肌，伸腕肌，桡 侧腕长伸肌，指总伸肌， 拇长短伸肌，旋后肌
（2）支配皮肤：桡侧二个半手指近节指背面的皮 肤，虎口皮肤感觉障碍
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桡神经
桡神经损伤表现 （1）运动障碍;不能伸腕和伸指，拇指不能外展，
前臂旋后功能减弱。 （2）感觉障碍：前臂背侧皮肤及手背桡侧半感觉
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正中神经
正中神经损伤的表现 （1）运动障碍;前臂不能旋前，屈腕力减弱，拇指/
示指及中指不能屈曲，拇指不能做対掌动作，不 能捏东西。 （2）感觉障碍：上述皮支分布区感觉障碍，尤以拇 指/示指/中指远节最为明显。 (3) 肌肉萎缩：大鱼际肌萎缩，手掌平坦称‘‘猿手: 握掌时3～5指可屈曲而示指及拇指不能屈，称为‘‘ 枪形手”
际及小指感觉丧失。 （3）肌肉萎缩：小鱼际平坦，由于骨间肌及肌萎缩
，掌骨间隙出现深沟，各掌 指关节过伸，第4、5 指的指间关节屈曲，表现为“爪形手”
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正中神经的解剖
一、正中神经的解剖：由分别发自臂丛内外侧束
的内外两根合成正中神经干，沿着肱二头肌内侧 沟，伴肱动脉下行到肘窝，继在前臂指浅/深屈肌 之间沿着前臂正中线下行，经腕管，在掌腱膜深 面至手掌，先发出正中神经掌支进入大鱼际，继 而发出三条指掌侧总神经，再各分两支指掌固有 神经至1～4指相对缘。
《周围神经疾病》PPT课件
轴突变性
中毒、代谢营 养障碍及免疫 介导性炎症等
轴突的变性、破坏和脱 失，病变通常从轴突的 远端向近端发展称逆死 性神经病
再生
接近胞体的轴突断 伤可使胞体坏死。
病因一旦纠正轴突 即可再生
神经元变 汞中毒，癌性 细胞体坏死，继发轴突
性
神经病，运动 髓鞘破坏
神经元病
不能再生
节段性脱 炎性（格林- 髓鞘破坏而轴突相对保 迅速而完全
2. 测定NCV可协助病变定性； 3. 可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病； 4. 可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩。
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谢 谢 ！
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3
二、病理
周围神经病四种基本病理过程示意图
A. 正常
B. 华勒变性 (损伤远端轴 索&髓鞘变性)
C. 轴索变性 (轴索变性& 脱髓鞘自远端 向近端精发选展pp)t
D. 神经元变性 (轴索&髓鞘变 性)
E. 节段性脱髓
鞘(轴索可无
损害)
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二． 病理
病因 华勒变性 外伤
病理表现
断端远侧轴突和髓鞘自 近向远变性解体。
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一、解剖生理 2.生理：
周围神经纤维分为：
有髓神经纤维：轴索外包绕的髓鞘是由 Schwann细胞及其细胞膜构成，每个细胞构 成的节段性结构称Ranvier结。起保护轴索和 绝缘作用，使神经冲动在Ranvier结呈跳跃性 传布，有利于神经冲动的快速传导。
无髓神经纤维：数个轴突包裹在一个 Schwann细胞内，没有髓鞘环绕，传导速度 较慢。
麻痹性： 无汗、血压低、尿储留、皮
温低
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周围神经损伤ppt课件
定义
周围神经损伤是指周围神经结构 或功能受到损害，导致神经传导 障碍和相应支配区域的感觉、运 动障碍。
分类
根据损伤部位和性质可分为神经 失用、轴索断裂、神经断裂等类 型。
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发病原因及危险因素
发病原因
包括外伤、压迫、牵拉、缺血、炎症、肿瘤等多种因素。
2024/1/25
危险因素
长期保持不良姿势、过度使用某些药物、患有糖尿病等基础 疾病等。
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物理治疗
采用电刺激、激光、超声 波等物理治疗方法，缓解 疼痛、促进神经再生。
针灸治疗
通过针灸刺激穴位，调节 气血运行，促进神经功能 恢复。
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手术治疗方法及适应症
神经修复术
适用于神经断裂或严重损伤的患 者，通过手术将断裂的神经重新
吻合，恢复神经功能。
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神经移植术
当神经缺损较大时，可采用自体或 异体神经移植，以桥接神经断端。
周围神经损伤ppt课 件
2024/1/25
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2024/1/25
目录
CONTENTS
• 周围神经损伤概述 • 周围神经损伤评估 • 周围神经损伤治疗原则与策略 • 常见周围神经损伤类型及处理措
施 • 并发症预防与处理策略 • 总结与展望
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01
周围神经损伤概述
2024/1/25
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定义与分类
2024/1/25
神经松解术
对于因瘢痕、粘连等导致的神经卡 压，可通过手术松解粘连，解除神 经受压。
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康复训练与辅助器具应用
运动疗法
根据神经损伤程度和部位，设 计个性化的运动方案，促进关 节活动度、肌肉力量和平衡功
能的恢复。
周围神经疾病 PPT课件
病理
周圍神經節段性脫髓鞘及小血管 周圍淋巴細胞及巨噬細胞炎症反應。
[臨床表現]
● 發病年齡 兒童、青壯年居多 ● 感染史 病前有呼吸道或胃腸道感染史
疫苗接種史 ● 起病形式 急性、亞急性起病
逐漸加重，1～2周達高峰 部分病人3～4周仍在進展
● 症狀體征 運動障礙 四肢對稱性下運動神經元癱瘓 腱反射 減弱或消失為重要體征 呼吸麻痹 是本病的主要死因，應高度重視 腦神經麻痹 雙側面神經麻痹最常見 其次是球麻痹 感覺障礙 手襪套樣感覺障礙，可肌肉疼痛 部分患者無感覺障礙 自主神經障礙 常見，皮膚紅腫、出汗異常等 暫時性尿瀦留 血壓變化、心律紊亂 中毒性心肌炎及心力衰竭是主要死因之一
概念：又稱面神經炎或貝爾麻痹（Bell palsy），是莖乳孔內面神經非特異性炎 症導致的周圍性面癱。
[病因及病理]
病因不明 ● 病毒感染 ● 面神經病變
● 外周因素
嗜神經病毒感染 受涼引起營養神經的 血管痙攣 莖乳突孔內骨膜炎
病理 神經水腫和脫髓鞘，繼發軸索變性
[臨床表現]
● 發病年齡 任何年齡，男性略多 ● 起病形式 急性發病，病前多有受涼史 ● 首發症狀 患側耳後或乳突區疼痛 ● 面肌癱瘓 1~2d出現，3~4d達高峰 ● 神經體征 周圍性面癱，貝爾征
疼痛部位：三叉神經2、3支分佈區多見， 面頰，上下頜及舌部最明顯，單側多見
疼痛性質：電擊樣、刀割樣或撕裂樣劇痛
持續時間：短暫，數s至1-2min，突發突止， 間歇期完全正常
疼痛發作時，可伴有面部潮紅，皮膚溫度 增高，球結膜充血、流淚和流涕等症狀。
臨床表現
扳機點：鼻翼、頰部和舌 痛性抽搐(tic douloureux)：口角牽向一 側，見於嚴重病例 病程：週期性，很少自愈。大多數患者逐 漸加重，發作次數漸頻繁。 發作期數d、數w或數m，緩解期數d至數y 體征：神經系統無陽性體征
最新周围神经疾病-神经病学第五版
可根据病程\病因&症状分布分类
Ⅰ. 急性运动麻痹综合征伴各种感觉&自主神经障碍 Ⅱ. 亚急性感觉运动性麻痹综合征 Ⅲ. 慢性感觉运动性多发性神经病综合征 Ⅳ. 神经病伴线粒体病 Ⅴ. 再发性&复发性多发性神经病综合征 Ⅵ. 单神经病&神经丛病综合征
症状学
1. 感觉神经损害 (1) 感觉缺失
多发性神经病— 肢端对称性痛温觉\触觉\振动觉\关节位置觉
组成 ➢ 脊神经(spinal nerves)
➢ 颅神经(cranial nerves, Ⅲ~Ⅻ)
解ห้องสมุดไป่ตู้&生理
1. 解剖
周围神经 ①感觉传入神经根: 脊神经后根\后根神经节&
脑神经神经节构成 ➢ 中枢支进入脊髓在后角&后索换第2级神经元,
三叉神经脊束核交换神经元 ➢ 后根神经节周围支终止于皮肤\关节\肌腱&内脏 ②运动传出神经根: 脊髓前角&侧角发出脊神经
2. 生理
➢ 脑神经&脊神经通过蛛网膜下腔段缺乏神经外膜,
易受到CSF中物质影响
髓鞘
轴索
➢ 有髓纤维轴索包绕髓鞘, 由Schwann
细胞&膜构成
➢ 髓鞘形成节段性结构Ranvier结
➢ 神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布
无髓神经纤维发自后根&自主神经神经节
病因&发病机制
1. 病因
(1) 特发性
②结缔组织病变压迫周围神经&滋养血管 ③自身免疫性周围神经病→小静脉周围炎性细胞浸
润&神经损伤 ④中毒性:生物毒物(白喉毒素)\内源性毒物(尿毒症)
营养缺乏性病变可选择性损害神经轴索&髓鞘 ⑤遗传代谢病: 酶系统障碍→髓鞘&轴索必需成分
Ⅰ. 急性运动麻痹综合征伴各种感觉&自主神经障碍 Ⅱ. 亚急性感觉运动性麻痹综合征 Ⅲ. 慢性感觉运动性多发性神经病综合征 Ⅳ. 神经病伴线粒体病 Ⅴ. 再发性&复发性多发性神经病综合征 Ⅵ. 单神经病&神经丛病综合征
症状学
1. 感觉神经损害 (1) 感觉缺失
多发性神经病— 肢端对称性痛温觉\触觉\振动觉\关节位置觉
组成 ➢ 脊神经(spinal nerves)
➢ 颅神经(cranial nerves, Ⅲ~Ⅻ)
解ห้องสมุดไป่ตู้&生理
1. 解剖
周围神经 ①感觉传入神经根: 脊神经后根\后根神经节&
脑神经神经节构成 ➢ 中枢支进入脊髓在后角&后索换第2级神经元,
三叉神经脊束核交换神经元 ➢ 后根神经节周围支终止于皮肤\关节\肌腱&内脏 ②运动传出神经根: 脊髓前角&侧角发出脊神经
2. 生理
➢ 脑神经&脊神经通过蛛网膜下腔段缺乏神经外膜,
易受到CSF中物质影响
髓鞘
轴索
➢ 有髓纤维轴索包绕髓鞘, 由Schwann
细胞&膜构成
➢ 髓鞘形成节段性结构Ranvier结
➢ 神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布
无髓神经纤维发自后根&自主神经神经节
病因&发病机制
1. 病因
(1) 特发性
②结缔组织病变压迫周围神经&滋养血管 ③自身免疫性周围神经病→小静脉周围炎性细胞浸
润&神经损伤 ④中毒性:生物毒物(白喉毒素)\内源性毒物(尿毒症)
营养缺乏性病变可选择性损害神经轴索&髓鞘 ⑤遗传代谢病: 酶系统障碍→髓鞘&轴索必需成分
周围神经疾病PPT课件
b. 苯妥英钠：0.1g口服，3次/日，可逐渐加至0.6g/日； c. 氯硝西泮：6~8mg/日口服，40%~50%的病例能完全
控制，25%明显缓解。
【治疗】
⑵ 氯苯氨丁酸（baclofen）：起始剂量5mg口服，3次/
日，常用剂量30~40mg/日。 ⑶ 维生素B12：国外文献报道大剂量维生素B12可能缓解
第2、3支最常见，多为单侧性，极少三支同 时受累。
3. 表现历时短暂的电击样、刀割样或撕裂样剧
痛，每次数秒至1~2分钟，突发突止，通常 无预兆，间歇期完全正常。
【临床表现】
4. 疼痛以面颊、上下颌及舌部最明显，轻触鼻翼、
颊部和舌可以诱发，称为扳机点。洗脸、刷牙 易诱发第2支疼痛发作，咀嚼、哈欠和讲话诱发 第3支发作，以致患者不敢洗脸、进食，表现面 色憔悴和情绪低落。
【诊断及鉴别诊断】
2) 牙痛：有的患者拔牙后仍疼痛不止才确诊。牙痛通常 为持续性钝痛，局限于牙龈部，可因进食冷、热食物 加剧。X线检查有助于鉴别。
3) 舌咽神经痛（glosspharyngeal neuralgia）：是局限于 舌咽神经分布区的发作性剧痛，性质颇似三叉神经痛， 位于扁桃体、舌根、咽及耳道深部，每次持续数秒至 1分钟，吞咽、讲话、哈欠、咳嗽常可诱发。检查咽 喉、舌根和扁桃体窝可有疼痛触发点，地卡因涂于患 侧扁桃体和咽部可暂时阻止发作。
疼痛，机制不清。剂量为1000~3000μg，肌肉注射， 每周2~3次，连用4~8周为一疗程。 ⑷ 哌咪青（pimozide）：文献报告哌咪清治疗顽固性三 叉神经痛疗效优于卡马西平。剂量为第1~4天， 4mg/d，第5~9天，6mg/d，第10~14天，8mg/d，第14 天以后，12mg/d，均分为2次服。
症状学
控制，25%明显缓解。
【治疗】
⑵ 氯苯氨丁酸（baclofen）：起始剂量5mg口服，3次/
日，常用剂量30~40mg/日。 ⑶ 维生素B12：国外文献报道大剂量维生素B12可能缓解
第2、3支最常见，多为单侧性，极少三支同 时受累。
3. 表现历时短暂的电击样、刀割样或撕裂样剧
痛，每次数秒至1~2分钟，突发突止，通常 无预兆，间歇期完全正常。
【临床表现】
4. 疼痛以面颊、上下颌及舌部最明显，轻触鼻翼、
颊部和舌可以诱发，称为扳机点。洗脸、刷牙 易诱发第2支疼痛发作，咀嚼、哈欠和讲话诱发 第3支发作，以致患者不敢洗脸、进食，表现面 色憔悴和情绪低落。
【诊断及鉴别诊断】
2) 牙痛：有的患者拔牙后仍疼痛不止才确诊。牙痛通常 为持续性钝痛，局限于牙龈部，可因进食冷、热食物 加剧。X线检查有助于鉴别。
3) 舌咽神经痛（glosspharyngeal neuralgia）：是局限于 舌咽神经分布区的发作性剧痛，性质颇似三叉神经痛， 位于扁桃体、舌根、咽及耳道深部，每次持续数秒至 1分钟，吞咽、讲话、哈欠、咳嗽常可诱发。检查咽 喉、舌根和扁桃体窝可有疼痛触发点，地卡因涂于患 侧扁桃体和咽部可暂时阻止发作。
疼痛，机制不清。剂量为1000~3000μg，肌肉注射， 每周2~3次，连用4~8周为一疗程。 ⑷ 哌咪青（pimozide）：文献报告哌咪清治疗顽固性三 叉神经痛疗效优于卡马西平。剂量为第1~4天， 4mg/d，第5~9天，6mg/d，第10~14天，8mg/d，第14 天以后，12mg/d，均分为2次服。
症状学
周围神经病-PPT课件
脑神经病 三叉神经痛----发病机制
• 脱髓鞘—————脱失髓鞘的轴突与相邻纤维间发生短路 ————轻微触觉或中枢穿出刺激经短路传入中枢——— —————成为疼痛
脑神经病 三叉神经痛----临床表现
• 骤然发生的剧烈疼痛，严格限于三叉神经感觉支配区内 • 病人常紧按病侧面部或用力擦面部减轻疼痛 • 有的在发作时不断做咀嚼样动作
• 面部某个区域特别敏感，易触发疼痛，称之为“触发点”
• 三叉神经皮下分支穿出骨孔处常有“压痛点”
• 说话、进食、洗脸、刷牙、打呵欠、微风拂面皆可诱发
脑神经病 三叉神经痛----辅助检查
• 磁共振断层血管成像可以显示脑桥小脑角池内的脑神经出 脑干段与责任血管的关系
脑神经病 三叉神经痛----诊断
脑神经病 三叉神经痛----神经阻滞疗法
• 取无水酒精或甘油、维生素B12等直接祝如三叉神经分支或 半月神经节内，使之发生凝固性坏死，阻断神经传导，可 使局部感觉丧失而获止痛效果。
• 简易安全，但疗效不持久
• 药物治疗无效或有明显副作用、拒绝手术治疗或不适合手 术治疗者可尝试
脑神经病 三叉神经痛----半月神经节射频热凝治疗
• 通过射频产生的热效应选择性破坏三叉神经痛觉纤维，基 本不损伤触觉纤维。 • 适用于长期用药无效或无法耐受者
脑神经病 三叉神经痛----手术治疗
• 微血管减压术 • 颅外三叉神经周围支切断术 • 颅内三叉神经周围支切断术
• 三叉神经感觉根部分切断术
• 三ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ神经脊髓束切断术
脑神经病 BELL麻痹
• 苯妥英钠：0.1 tid开始。中毒症状为头晕、行走不稳、眼 球震颤等，出现后减量。
• 加巴喷丁：0.1 tid开始。单独使用或与其他药物合用效果 较好。
周围神经损伤医学PPT课件
周围神经损伤医学PPT课件目录•周围神经损伤概述•解剖生理基础与损伤机制•检查方法与评估指标•治疗原则及手段选择•并发症预防与处理措施•总结回顾与展望未来进展方向01周围神经损伤概述定义与分类定义周围神经损伤是指周围神经结构或功能受到损害，导致神经传导功能障碍的一组临床综合征。
分类根据损伤部位和性质可分为神经根损伤、神经干损伤、神经丛损伤和神经末梢损伤等。
发病原因及危险因素发病原因包括外伤、压迫、缺血、炎症、代谢障碍、遗传等多种因素。
危险因素高龄、糖尿病、肥胖、吸烟、酗酒等是周围神经损伤的危险因素。
临床表现与诊断依据临床表现根据损伤部位和程度不同，可表现为感觉障碍、运动障碍、自主神经功能障碍等。
具体症状包括疼痛、麻木、肌无力、肌肉萎缩、皮肤营养障碍等。
诊断依据结合患者病史、临床表现和神经电生理检查等进行综合诊断。
常用的检查方法包括肌电图、神经传导速度测定、体感诱发电位等。
02解剖生理基础与损伤机制神经元与神经纤维神经束与神经干周围神经的分支与分布周围神经解剖结构特点神经元是神经系统的基本单位，由胞体、树突、轴突三部分组成。
神经纤维是由神经元的突起（树突和轴突）及包在其外面的髓鞘构成的，依据传导方向和功能可分为传入（感觉）神经纤维和传出（运动）神经纤维。
多条神经纤维集合成束，外包由结缔组织形成的膜，即为神经束。
若干神经束集合成粗细不等的神经干。
周围神经从脊髓和脑干发出后，不断发出分支，分布于全身各器官和组织。
周围神经将感受器接受的各种刺激转变为神经冲动，经传入神经纤维传导至中枢神经系统进行识别。
感觉传导通路运动传导通路自主神经系统中枢神经系统将运动指令通过传出神经纤维传导至效应器，引起肌肉收缩或腺体分泌等效应。
周围神经还参与调节内脏、血管和腺体的活动，维持机体内环境的稳定。
030201生理功能及传导途径损伤机制与病理变化损伤原因周围神经损伤可由外伤、压迫、缺血、炎症、肿瘤等多种原因引起。
病理变化周围神经损伤后，可发生华勒变性、轴索断裂、神经元死亡等病理变化。
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- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
【定义】
是以周围神经和神经根的脱髓鞘及 小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性 反应为病理特点的自身免疫性疾病。
【病因 发病机制】 不清
感染: 病毒 (CMV EBV HBV 空肠弯曲菌 (CJ) 疫苗接种
HIV)
目前认为是一种自身免疫性疾病 分子模拟机制
病因病机分子模拟机制
• 认为：GBS的发病是由于病原体某些组 分与周围神经组分相似，机体免疫系统 发生错误的识别，产生自身免疫性T细胞 和自身抗体，并针对周围神经组分发生 免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。
面神经炎
（ Bell麻痹 ） Bell palsy
【病因 发病机制】
不清 病毒感染 或其他因素 神经营养血管痉挛 缺血
1. Ⅰ型单纯疱疹病毒（HSV-1） 2. 带状疱疹病毒 （ Hunt综合征 ） 3. 其他: EB病毒、腮腺炎病毒、风疹病毒、
巨细胞病毒、腺病毒 等
【病 理】 面神经水肿 髓鞘脱失 轴突变性
治疗
1.抢救呼吸麻痹 2.对症支持治疗
气管切开 + 辅助呼吸 ICU（重症监护病房）
3.防治并发症 肺炎 褥疮 --- 抗生素 + 护理 深静脉血栓形成 肺栓塞 --- 弹力长袜 肢体挛缩 --- 功能锻炼
病因治疗
目的：是抑制免疫反应，消除致病性因子对神经 的损害，并促进神经再生。
• （1）血浆置换：可去除血浆中致病因子如抗 体成份。
治疗关键：急性期尽早使用
三叉神经痛
三叉神经痛
• 限于三叉神经一支（或二支）分布区内反复发 作的短暂的剧痛
• 疼痛部位 Ⅴ2 Ⅴ3起病
• 疼痛特点：反复发作，短暂，突发突止，电击 样、针刺样、刀割样或撕裂样的剧烈疼痛
• 一般无神经系统阳性体征
可有扳机点 痛性抽搐
周围神经疾病(4)
【定义】
原发于周围神经系统的结构或功能 上的障碍
目的要求
• 了解： 解剖 分类 病理 • 掌握： 临床表现
诊断 鉴别 治疗
重点掌握：
格林–巴利综合征 面神经炎 三叉神经痛 • 其它：桡、尺、正中神经麻痹
坐骨神经痛、枕神经痛、肋间神经痛
神经系统
中枢神经系统 CNS
脑 脊髓 嗅、视神经
• （2）丙种球蛋白：已证实IVIG治疗AIDP是有 效的，应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行
• （3）皮质激素：临床研究认为，无论在GBS 早期或后期用皮质激素治疗均无效；有争议。
康复治疗
• 康复治疗可进行被动或主动运动，针灸、
按摩、理疗及步态训练等应及早开始。
思考：
1.GBS 的脑脊液检查有何特征？ 2.GBS 的诊断标准？ 治疗原则？
【病 理】 脱髓鞘 小血管炎症细胞浸润
【临床表现】
1.病前感染史 1~3周
胃肠道、上呼吸道 疫苗接种
2.急（亚急）性起病，单相病程 无缓解-复发
3.四肢对称性弛缓性瘫痪
严重者---呼吸麻痹
主要死因
4.可有手套、袜子样感觉丧失（感觉异常）
末梢型感觉障碍
5.可有颅神经损害：运动性，双侧周围性面瘫
6.自主神经损害
全面肌瘫 可有障碍
不一定
【治 疗】
㈠ 肾上腺皮质激素 强的松 用1～2周 减轻水肿，抑制免疫，缓解疼痛
㈡ 抗病毒剂 阿昔洛韦 + 强的松 治疗 Hunt综合症 疗程 7～10天
㈢ 维生素B族药物 促进髓鞘的恢复，可予维生素B1，维生素B12
㈣ 康复 理疗 针灸 功能锻炼
思考： 经系统 PNS
脑神经 (除Ⅰ、Ⅱ) 脊神经 周围自主神经
病理变化
华勒变性 轴突变性 神经元变性 节段性脱髓鞘
• 轴突变性 —恢复慢而不完全 • 脱髓鞘性 —恢复快而可完全
症状学
• 感觉障碍 • 运动障碍 • 腱反射减弱或消失 • 自主神经障碍
格林–巴利综合征
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Guillain-Barre Syndrome GBS
鉴别诊断
➢ 脊髓灰质炎：起病发热，肌肉瘫痪节段性， 可不对称，无感觉障碍，CSF蛋白和细胞均增 多。
➢ 急性脊髓炎：痉挛性截瘫，感觉平面，括约肌 障碍，CSF蛋白和细胞轻度升高或正常。
➢ 重症肌无力 （MG Ⅲ型）：可呈四肢弛缓性瘫， 但起病较慢，无感觉症状，症状有波动，表现 晨轻暮重，疲劳试验、腾喜龙试验阳性，CSF 正常。
面神经炎
• 急性起病
• 病初常有耳后疼痛
• 单侧周围性面神经瘫痪 一侧面部表情肌瘫痪
• Bell 现象
思考： 周围性面瘫 VS 中枢性面瘫
中枢性面瘫与周围性面瘫的鉴别
神经元 病灶 面瘫范围 味觉 伴发症状
中枢性面瘫
上运动神经元 对侧
眼裂以下面肌瘫 正常
常有，如偏瘫
周围性面瘫
下运动神经元 同侧
无括约肌功能损害
【临床分型】 1. 经典吉兰–巴雷综合征 (AIDP)
2. 急性运动轴索性神经病 (AMAN)
3. 急性运动感觉轴索性神经病 (AMSAN)
4. Fisher综合征 (MFS)
三联征：眼外肌麻痹 共济失调 腱反射消失
5. 特殊：复发型GBS
【辅助检查】
1.脑脊液 1~2周后出现特征性表现
也可表现波幅异常，几周后可恢复；
腓肠神经活检
发现脱髓鞘及炎性细胞浸润可提示GBS， 但腓肠神经是感觉神经，GBS以运动神 经受累为主，因此活检结果仅可作为诊
断参考。
【诊断与鉴别】 临床特点 + 辅助检查 • 病前1~4周感染史 • 急性或亚急性起病 • 四肢对称性迟缓瘫 • 可有感觉异常、末梢型感觉障碍 • 脑神经受累 • 脑脊液蛋白-细胞分离 • 神经传导速度减慢、F波延迟。
➢ 周期性瘫痪：无感觉障碍和脑神经损害，CSF 正常，发作时血钾降低，补钾后症状迅速缓解。
鉴别诊断
• 周围神经病变的鉴别诊断： 1.炎性 2.中毒性周围神经病变 3.代谢性周围神经病变 4.自身免疫性周围神经病变 5.副肿瘤综合征 6.遗传性周围神经病变
• 辅助呼吸 • 对症治疗 • 预防并发症 • 病因治疗 • 康复治疗
蛋白-细胞 分离
（升高） （正常）
至病后第3周蛋白增高最明显
肌电图
• 发病早期可能仅有F波或H反射延迟或消 失，F波改变常代表神经近端或神经根损 害，对GBS诊断有重要意义；
• 脱髓鞘电生理特征是NCV减慢、远端潜 伏期延长、波幅正常或轻度异常；
• 轴索损害以远端波幅减低甚至不能 引出为特征，但严重的脱髓鞘病变