糖原的合成与分解课件
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糖原的合成与分解
1.6-磷酸葡萄糖的生成 葡萄糖进入细胞后，在ATP和Mg2+存在时，由己糖激酶（肌细胞等）或葡萄糖激酶（肝细 胞）催化生成6-磷酸葡萄糖。此反应不可逆。
2.1-磷酸葡萄糖的生成 在磷酸葡萄糖变位酶的催化下，6-磷酸葡萄糖转变为1-磷酸葡萄糖。
3.尿苷二磷酸葡萄糖的生成 1-磷酸葡萄糖与尿苷三磷酸（UTP）在尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG）焦磷酸化酶的催化下生 成UDPG，同时释放出焦磷酸（PPi）。
生物化学
糖原的合成与分解
糖原的合成与分解不是简单 的可逆过程，而是由不同的酶体系 催化的不同反应过程。
1.1糖原的合成
由单糖（主要是葡萄糖）合成糖原的过程称为糖原合成，如图1-6所示。
图1-6糖原合成与分解的过程
糖原合成是耗能过程，由ATP和UTP供能，每增加1个葡萄糖单位需消耗相当于2分子ATP的 能量。糖原合成的关键酶是糖原合成酶，合成过程需要引物。
图1-9糖原合成酶与糖原磷酸化酶的共价修饰调节
糖原合成酶还可通过变构效应调节糖原的合成与分解，6-磷酸葡萄糖为 其变构激活剂。
生物化学
图1-7糖原分支链形成
1.2糖原的分解
糖原分解是指糖原分解生成葡萄糖的过程，如图1-8所示。糖原分解的关键酶包括磷酸化酶、 脱支酶、葡萄糖-6-磷酸酶，其中磷酸化酶是限速酶。
图1-8糖原分支链分解
1.1-磷酸葡萄糖的生成 磷酸化酶识别了糖原的非还原性末端后，将葡萄糖残基之间的α-1，4-糖苷键磷酸化 分解生成1-磷酸葡萄糖。由于磷酸化酶不能催化α-1，6-糖苷键断裂，所以磷酸化分解反 应到距离分支点约4个葡萄糖残基时即停止。 2.6-磷酸葡萄糖的生成 1-磷酸葡萄糖在变位酶催化下转变成6-磷酸葡萄糖。 3.葡萄糖的生成 6-磷酸葡萄糖在葡萄糖-6-磷酸酶的催化下水解生成葡萄糖。葡萄糖-6-磷酸酶主要存 在于肝，少量存在于肾，而肌肉及脑等组织中不含该酶，故只有肝、肾中的糖原可以分 解为葡萄糖补充血糖，且肝脏是补充血糖的主要器官。
《糖代谢总结》课件
《糖代谢总结》PPT课件
糖代谢是指人体对糖类物质进行吸收、转化和利用的过程，是维持生命活动 所必需的重要代谢过程。
糖代谢的定义
概述
糖代谢是指人体对糖类物质进 行吸收、转化和利用的过程。
重要性
糖代谢对维持机体能量供应和 调节血糖水平具有重要作用。
机制
糖代谢包括糖原的合成与分解、 糖异生与糖酵解等阶段。
胰岛素是调节血糖的关键激素，保 持胰岛素的正常分泌对糖代谢具有 重要意义。
血糖监测
定期监测血糖水平有助于及早发现 和管理糖代谢相关的问题。
常见的糖代谢疾病
糖尿病
糖尿病是一种由胰岛素分泌不足或胰岛素抵抗引起 的慢性代谢疾病。
代谢综合征
代谢综合征是一种综合性代谢紊乱，与糖代谢、脂 质代谢等有关。
低血糖
1 能源供应
糖代谢提供人体所需的能量，维持正常的生命活动。
2 脑功能支持
脑细胞主要依赖葡萄糖提供能量，糖代谢对脑功能的支持至关重要。
3 器官功能
糖代谢与器官功能紧密相关，影响着心脏、肝脏、肾脏等器官的正常工作。
糖代谢与健康的关系
健康生活方式
胰岛素调节
保持适当的体重、均衡的饮食和规 律的运动有助于维持良好的糖代谢。
糖代谢过程的三个阶段
1
糖原的合成与分解
糖原是一种能够储存糖分的多糖物质，它在需要时可以迅速分解为葡萄糖供给机 体能量。
2
糖异生与糖酵解
糖异生是指机体通过非糖类物质合成葡萄糖，而糖酵解是将葡萄糖分解产生能量。
3
糖完全氧化
葡萄糖分子在细胞呼吸过程中完全氧化，产生二氧化碳和水，并释放出大量能量。
糖代谢对身体的重要性
低血糖是血糖水平过低，可能与胰岛素Βιβλιοθήκη 量使用、 长时间未进食等因素有关。
糖代谢是指人体对糖类物质进行吸收、转化和利用的过程，是维持生命活动 所必需的重要代谢过程。
糖代谢的定义
概述
糖代谢是指人体对糖类物质进 行吸收、转化和利用的过程。
重要性
糖代谢对维持机体能量供应和 调节血糖水平具有重要作用。
机制
糖代谢包括糖原的合成与分解、 糖异生与糖酵解等阶段。
胰岛素是调节血糖的关键激素，保 持胰岛素的正常分泌对糖代谢具有 重要意义。
血糖监测
定期监测血糖水平有助于及早发现 和管理糖代谢相关的问题。
常见的糖代谢疾病
糖尿病
糖尿病是一种由胰岛素分泌不足或胰岛素抵抗引起 的慢性代谢疾病。
代谢综合征
代谢综合征是一种综合性代谢紊乱，与糖代谢、脂 质代谢等有关。
低血糖
1 能源供应
糖代谢提供人体所需的能量，维持正常的生命活动。
2 脑功能支持
脑细胞主要依赖葡萄糖提供能量，糖代谢对脑功能的支持至关重要。
3 器官功能
糖代谢与器官功能紧密相关，影响着心脏、肝脏、肾脏等器官的正常工作。
糖代谢与健康的关系
健康生活方式
胰岛素调节
保持适当的体重、均衡的饮食和规 律的运动有助于维持良好的糖代谢。
糖代谢过程的三个阶段
1
糖原的合成与分解
糖原是一种能够储存糖分的多糖物质，它在需要时可以迅速分解为葡萄糖供给机 体能量。
2
糖异生与糖酵解
糖异生是指机体通过非糖类物质合成葡萄糖，而糖酵解是将葡萄糖分解产生能量。
3
糖完全氧化
葡萄糖分子在细胞呼吸过程中完全氧化，产生二氧化碳和水，并释放出大量能量。
糖代谢对身体的重要性
低血糖是血糖水平过低，可能与胰岛素Βιβλιοθήκη 量使用、 长时间未进食等因素有关。
糖原的合成与分解终极【共45张PPT】
磷酸化酶b （活性低）
磷酸化酶a-Ｐ （活性高）
2. 糖原磷酸化酶受别构调节
➢ 葡萄糖是磷酸化酶的别构抑制剂。
磷酸化酶 a (R) 葡萄糖 磷酸化酶 a (T)
[疏松型]
[紧密型]
磷酸化酶二种构像——紧密型(T)和疏松型(R)， 其中T型的14位Ser暴露，便于接受前述的共价修 饰调节。
4.1.2糖原合酶受化学修饰和别构调节
α-1,4-糖苷键式结合
这两种关键酶的重要特点：
6 u／L，AST 72.
4. 耗能：UDPG----葡萄糖供体（消耗2个高能磷酸键） 通过以上的分析：就可以得出葡萄糖与肝糖原可以互相转变,而葡萄糖与肌糖原却只能从葡萄糖变成肌糖原,从肌糖原却不能直接变成葡萄糖的结论了.
注意：每条链都终止于一个非还原端.
糖原的合成与分解终极
目录
CONTENT
糖原概述 糖原合成
PART ONE
PART TWO
糖原分解
PART THREE
糖原合成与分解 的总结
PART FOUR
糖原积累症
PART FIVE
习题及病例
PART SIX
1.糖原概述
PART ONE
1.1糖原的定义
1.糖 原 (glycogen)是以葡萄糖为基本单位聚
G-6-P
G
己糖(葡萄糖)激酶
4.1糖原合成与分解受到严格调控
➢ 糖原的合成与分解是分别通过两条不同途径进 行的。这种合成与分解循两条不同途径进行的 现象，是生物体内的普遍规律。这样才能进行 精细的调节。
➢ 当糖原合成途径活跃时，分解途径则被抑制，才 能有效地合成糖原；反之亦然。
关键酶
① 糖原合成：糖原合酶 ② 糖原分解：糖原磷酸化酶
糖代谢-课件(PPT演示)
糖酵解小结
⑴ 反应部位：胞浆 ⑵ 糖酵解是一个不需氧的产能过程 ⑶ 反应全过程中有三步不可逆的反应
ATP ADP 己糖激酶 ATP ADP
G
F-6-P PEP
G-6-P
F-1,6-2P 丙酮酸
目录
磷酸果糖激酶-1 ADP ATP
丙酮酸激酶
⑷ 产能的方式和数量
方式：底物水平磷酸化 净生成ATP数量：2（1mol葡萄糖可生成4molATP， 在葡萄糖和6-磷酸果糖磷酸化时消耗2mol） ⑸ 终产物乳酸的去路 释放入血，进入肝脏再进一步代谢。 分解利用 乳酸循环（糖异生）
吸湿、保水（化妆品 ）生物活性 （细胞免疫的激性、
肝素代用、降胆固醇、促进创伤愈合 ）
目录
结合糖
糖与非糖物质的结合物。
常见的结合糖有 糖脂 (glycolipid)：是糖与脂类的结合物。
糖蛋白 (glycoprotein)：是糖与蛋白质的结合物。
目录
纤维素
作为植物的骨架
β-1,4-糖苷键
目录
第 二 节 糖的分解代谢
机体在无氧状态下，葡萄糖经过一系列的 酶促反应生成丙酮酸进而还原生成乳酸的过程， 也称为糖的无氧氧化。
* 糖酵解的反应部位：胞浆 糖酵解是动物、植物和微生物葡萄糖分解 产生能量的共同代谢途径。
糖酵解共由十个酶促反应组成
目录
Glu
ATP ADP
（一）葡萄糖分解成丙酮酸
1.磷酸化阶段——活化耗能阶段
G-6-P F-6-P
目录
本节的要求
掌握糖酵解的概念、反应的亚细胞部位、 反应过程、ATP生成、限速酶及其生理意义； 熟悉糖酵解调节。 掌握三羧酸循环反应的亚细胞部位、反应 过程、限速酶、特点及生理意义，了解其
26糖原的分解与合成
糖 尿 病 的 代 谢 紊 乱
糖 尿 病 的 糖 代 谢 障 碍
糖尿病的用药 I
一、可选用的西药
1．胰岛素：用于Ⅰ型糖尿病。 2．双胍类降糖药： (1)苯乙双服(降糖灵)：本品常与格列齐特等磺酰服 类口服降糖药合用，但剂量应根据病情作适当调整。 (2)二甲双胍(降糖片) 。 3．磺脲类降糖药： (1)格列齐特(达美康，甲磺毗腮) (2)格列喹酮(糖适平) (3)格列本脲(优降糖)： (4)格列吡嗪(美毗达)： 4．拜糖平
非还原性末端
α-1,6O 糖苷键
CH2 O O CH2OH O OH
非还原性末端
α-1,4糖苷键
还原性末端
二、糖原的生物学意义
糖原是可以储藏能量和易于动员的多糖。肌体能 量不足时，及时动用糖原获得葡萄糖；肌体能量 充足时，能量以糖原形式储藏。 体内葡萄糖浓度过高会导致很多疾病（如糖尿 病），所以要以糖原的形式储藏。 葡萄糖以糖原形式储藏在分解时，几乎不消耗的 ATP，合成时也只消耗1分子ATP.所以以糖原形 式储藏效率很高。
（1）从糖链的非还原端开始
糖原(Gn)+ H3PO4
磷酸化酶
糖原(Gn-1) + G-1-P
（2）磷酸化酶只能分解α-1,4-糖苷键，对α1,6-糖苷键无作用。
4
3 2 1
脱分支：
9 8 7 6 5
4
3
2
1
转移酶
1
12
11
10
9
8
7
6
5
4
3
2
1
α-1,6-糖苷酶
+
12 11 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 G
NH2 N N N
糖原的合成和分解
糖原的合成和分解1、概述1. α-1, 4-糖苷键（直链）、α-1, 6-糖苷键（支链）。
2. 一个还原端+多个非还原端（反应部位）3. 肝糖原维持血糖平衡。
4. 肌糖原为肌肉收缩供能。
2、步骤②肝糖原合成三碳途径（补充肝糖原储备）;③肾经糖异生可维持酸碱平衡。
肝糖原合成三碳途径乳酸肌肉中经过血液运输扩散到肝中肝糖原←UDPG↓↑丙酮酸 G-1-P↓丙酮酸羧化酶 G-6-P 酶↑草酰乙酸葡萄糖←↓PEP 羧激酶↑PEP F-6-P↓果糖双磷酸酶-1 ↑2-磷酸甘油酸→ 3-磷酸甘油酸→ 1，3 二磷酸甘油酸→3-磷酸甘油醛→F-1,6-DPØ葡萄糖→ G-6-P → G-1-P → UDPG →肝糖原三碳途径避免G→ G-6-P 目的：肝中葡萄糖激酶Km 高，与葡萄糖的亲和力低2、解决三个问题1.丙酮酸→磷酸烯醇式丙酮酸：①丙酮酸→草酰乙酸（-ATP、丙酮酸羧化酶、线粒体、乙酰CoA[激活剂]);②草酰乙酸→磷酸烯醇式丙酮酸（-GTP、磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶、线粒体或胞浆）。
2. F-2.F-1,6- DP → F-6-P（果糖双磷酸酶-1、特例[底物F-1,6-DP 是抑制剂]）。
3. G-6-P-G（葡萄糖-6 磷酸酶、肌肉没有）3、乳酸循环1. 避免堆积防止酸中毒。
2. 回收能量（15 或14 分子ATP)3. 肝糖原合成的三碳途径。
甘油激酶NADH 甘油3-磷酸甘油磷酸二羟丙酮→F-1,6-DP→F-6-P→G-6-P→G 转氨基PEP 羧激酶氨基酸谷氨酸→α-酮戊二酸→（三羧酸循环）→草酰乙酸→PEP→…→G。
糖原的分解和生物合成(讲座)
糖原磷酸 化酶激酶
糖原磷酸 化酶激酶 P
糖原磷酸
PP1：磷蛋 无活性 化酶 b
白磷酸酶1
医药资料
糖原磷酸 化酶 a
P高活性
PP1
18
激素的级联放大作用：信号分子（激素）结合 于特异性膜受体后，通过激酶级联事件，即： 一系列蛋白质（酶）的逐级磷酸化，籍此使信 号逐级传送和放大。
肾上腺素级联系统对糖原分解的调节：
葡萄糖尿苷二磷酸
医药资料
37
葡萄糖
G-1-P
核糖 尿嘧啶 UDP-葡萄糖焦磷酸化酶（可逆）
葡萄糖
核糖 尿嘧啶
焦磷酸的迅速水解，使 反应在细胞内不可逆。
UDPG
葡萄糖参与糖原合成的活化形式
医药资料
38
3.3 糖原合酶及其催化的反应
糖原合酶：只能催化UDPG加在已有4个 （或 4个以上）糖基聚合的寡糖链非还原末端。
（3）血糖增高，不断刺激胰岛β-细胞分泌胰岛素，而 且长期的刺激可使β-细胞功能衰竭，而加重糖尿病病情。
（4）长期高血糖使脏器/组织病变,常见如:毛细血管管 壁增厚，管腔变细，红细胞不易通过，组织细胞缺氧； 肾小球硬化, 肾乳头坏死；神经细胞变性，神经纤维发 生节段性脱髓鞘病变；心、脑、下肢等多处动脉硬化等。
淀粉－植物体内葡萄糖贮存方式.
为何不是葡萄糖，而是以糖原形式贮存？ 为何是糖原，而不是脂类？
医药资料
3
1.1 高血糖对人体的主要危害
（1）产生高渗性,导致尿量显著增多，可致机体脱水， 甚至发生高渗性非酮症糖尿病性昏迷，危及生命。
（2）随着大量液体排出，体内电解质也随之排出，引起 水、电解质紊乱，极易并发各种急性病症。
糖原磷酸化酶的共价修饰调节与构象改变
糖原的分解合成代谢 ppt课件
糖原的分解合成代谢
2.脱枝酶的作用 ①转移葡萄糖残基 ②水解-1,6-糖苷键
磷酸化酶
脱枝酶 (debranching enzyme)
转移酶活性
α-1,6糖 苷酶活性
在几个酶的共同作用下，最终产物中约85% 为1-磷酸葡萄糖，15糖%原的为分解游合成离代谢葡萄糖。
3.葡萄糖-1-磷酸转变成葡萄糖-6-磷酸
α-1,6-糖苷键
糖原的分解合成代谢
糖原合成过程中作为引物的第一个糖原分子 从何而来？
近来人们在糖原分子的核心发现了一种名为 glycogenin的蛋白质。Glycogenin可对其自身进行 共价修饰，将UDP-葡萄糖分子的C1结合到其酶分 子的酪氨酸残基上，从而使它糖基化。这个结合 上去的葡萄糖分子即成为糖原合成时的引物。
磷酸化酶b激酶- Ｐ
磷酸化酶b （活性低）
磷酸化酶a-Ｐ （活性高）
糖原的分解合成代谢
（二）糖原合酶是糖原合成的关键酶
糖原合酶的共价修饰调节
糖原合酶
糖原合酶-Ｐ
糖原的分解合成代谢
激素（胰高血糖素、肾上腺素等）+ 受体
腺苷环化酶
腺苷环化酶（有活性）
（无活性） ATP
cAMP
PKA
(无活性)
PKA
(uridine diphosphate glucose, UDPG)
UDPG可看作“活性葡萄糖”，在体内充 作葡萄糖供体。 糖原的分解合成代谢
4.α-1,4-糖苷键式结合
糖原合酶
(glycogen synthase)
糖原n + UDPG
糖原n+1 + UDP
UDP
UTP
核苷二磷酸激酶
ATP
糖代谢-糖原的分解和生物合成
三 糖原的生物合成
糖基的直接供体: UDPG（尿苷二磷酸葡萄糖） 1. UDP- 葡萄糖焦磷酸化酶:
G–1–P + UTP UDPG焦磷酸化酶 UDPG + PPi
催化单糖基的活化, 形成糖核苷二磷酸， 2Pi
为各种聚糖形成时，提供糖基和能量。
动物细胞：UDPG→糖原
植物细胞：UDPG →蔗糖
ADPG →淀粉
4
细胞溶胶5
6
一 糖原的生物学意义
二 是在肝脏和骨骼肌中作为容易动 员的能量贮存物质.
三 糖原是葡萄糖的一种高效的贮能形 式.
糖原→G-1-P →G-6-P →31(33)个ATP
耗1个ATP
G → G-6-P
→G-1-P耗1→个UUTPDPG糖原→引糖物 原,
7
选择糖原作为不可缺少的贮能物质的三重意义: ☺ 动员迅速 ☺ 无氧分解 ☺ 能分解成葡萄糖, 维持血糖正常水平
糖 原 分 解 图 示：
Pi
G-6-P
H2O
12
复习
Pi
H2O
13
课外阅读
14
磷酸化酶 糖原 ＋H3PO4 (磷酸解）
＋H2O (水解）
脱支酶
G-1-P 少量G
G-6-P
糖酵解
15
16
钙结合稳定蛋白
肝细胞
复
习
Glc transporter T3
Pi transporter T2
P11782
38
Casein kinase II
39
40
41
第六节 糖原的分解和生物合成
要点回顾
◆ 糖原的分解和生物合成途径及其关键酶 ◆ 糖原代谢的调控因素
糖原的合成与分解
PKA (无活性)
PKA (有活性)
磷酸化酶b激酶 磷酸化酶b激酶-P
Pi
磷蛋白磷酸酶-1 –
糖原合酶 Pi
糖原合酶-P
磷酸化酶b
磷酸化酶a-P
磷蛋白磷酸酶-1 –
Pi PKA（有活性）
磷蛋白磷酸酶-1 –
磷蛋白磷酸酶抑制剂-P
磷蛋白磷酸酶抑制剂
2. 肝糖原和肌糖原的合成主要受胰岛素调节
激活磷蛋白磷酸酶-1，催化广泛的去磷酸反应
（一） 糖原磷酸化酶分解α-1,4-糖苷键释出葡糖-1-磷酸
糖原磷酸化酶
（glycogen phosphorylase）
糖原n+1
糖原n + 葡糖-1-磷酸
（二）脱支酶分解α-1,6-糖苷键释出游离葡萄糖
脱支酶具有两种酶活性
脱支酶
①
（debranching enzyme）
②
转移酶活性
α-1,6糖苷酶活性
第五节
糖原的合成与分解
Glycogenesis and Glycogenolysis
糖原（glycogen）的概念：
动物体内的葡萄糖多聚体，是可迅速动用的能量储备
种类和功能：
肌糖原：180 ~ 300g，主要为肌收缩供能 肝糖原：70 ~ 100g，维持血糖水平
糖原的结构特点：
多分支状，一个还原性末端和多个非还原性末端 主要以α-1,4-糖苷键连接，分支处为α-1,6-糖苷键 葡萄糖单元的增减发生于多个非还原端，效率高
葡糖-6-磷酸 别构激活 糖原合酶
合成肝糖原和肌糖原
2. 肝糖原和肌糖原的分解受不同的别构剂调节 肝糖原磷酸化酶主要受葡萄糖的别构抑制 肌糖原分解主要受能量和Ca2+的别构调节
第二十六章糖原的分解和生物合成(共22张PPT)
糖原脱枝酶）
磷 酸 解 ： 糖原脱支酶、糖基转移酶催化的反应 由 糖 原 磷 酸 化 酶 (glycogen
phosphorylase)催化对α-1,4-糖苷键磷酸解， —— 催化 -1，4-糖苷键合成
糖原脱支酶、糖基转移酶催化的反应 糖原脱支酶、糖基转移酶催化的反应
生成G-1-P。 1、UDP-葡萄糖焦磷酸化酶（ UDP -glucose pytophosphorylase）
磷酸化酶（释放8个1-P-G）
水解终产物是葡萄糖-1-磷酸（90%）和葡 (G)n + Pi
(G)n-1 + G-1-P
*磷酸葡萄糖变位酶(phosphoglucomutase)的作用
植物细胞中蔗糖合成时需UDPG，淀粉合成时需ADPG，纤维素合成时需GDPG和UDPG。
萄糖（10%） 。 糖原分支酶 （ glycogen branching enzyme）
磷酸化酶） 1．活化：由葡萄糖生成UDPG(uridine diphosphate glucose)，是一耗能过程。
（二）、催化糖原合成的三种酶
• 糖原是一种无还原性的多糖。 1．活化：由葡萄糖生成UDPG(uridine diphosphate glucose)，是一耗能过程。
糖原分子的直链部分借α-1,4-糖苷键而将葡萄糖残基连接起来，其支链部分则是借α-1,6-糖苷键而形成分支。 磷酸解：由糖原磷酸化酶(glycogen phosphorylase)催化对α-1,4-糖苷键磷酸解，生成G-1-P。
三、 糖原的生物合成
（一）、糖原生物合成的研究经历了缓慢的历程，直到
1957年，才发现糖原生物合成中，糖基的供体是 UDPG。
活化的单糖单位：核苷二磷酸糖
磷 酸 解 ： 糖原脱支酶、糖基转移酶催化的反应 由 糖 原 磷 酸 化 酶 (glycogen
phosphorylase)催化对α-1,4-糖苷键磷酸解， —— 催化 -1，4-糖苷键合成
糖原脱支酶、糖基转移酶催化的反应 糖原脱支酶、糖基转移酶催化的反应
生成G-1-P。 1、UDP-葡萄糖焦磷酸化酶（ UDP -glucose pytophosphorylase）
磷酸化酶（释放8个1-P-G）
水解终产物是葡萄糖-1-磷酸（90%）和葡 (G)n + Pi
(G)n-1 + G-1-P
*磷酸葡萄糖变位酶(phosphoglucomutase)的作用
植物细胞中蔗糖合成时需UDPG，淀粉合成时需ADPG，纤维素合成时需GDPG和UDPG。
萄糖（10%） 。 糖原分支酶 （ glycogen branching enzyme）
磷酸化酶） 1．活化：由葡萄糖生成UDPG(uridine diphosphate glucose)，是一耗能过程。
（二）、催化糖原合成的三种酶
• 糖原是一种无还原性的多糖。 1．活化：由葡萄糖生成UDPG(uridine diphosphate glucose)，是一耗能过程。
糖原分子的直链部分借α-1,4-糖苷键而将葡萄糖残基连接起来，其支链部分则是借α-1,6-糖苷键而形成分支。 磷酸解：由糖原磷酸化酶(glycogen phosphorylase)催化对α-1,4-糖苷键磷酸解，生成G-1-P。
三、 糖原的生物合成
（一）、糖原生物合成的研究经历了缓慢的历程，直到
1957年，才发现糖原生物合成中，糖基的供体是 UDPG。
活化的单糖单位：核苷二磷酸糖
生物化学完整——糖代谢ppt课件
细胞呼吸最早释放的CO2
完整版课件
30
丙酮酸脱氢酶复合体:位于线粒体内膜 上，原核细胞则在胞液中
丙酮酸脱氢酶复合体包括3种酶和6 种辅因子
E.coli丙酮酸脱氢酶系/复合体：
分子量：4.5×106，直径45nm，比核糖体稍大。
酶
辅酶
每个复合物亚基数
丙酮酸脱氢酶（E1）
TPP
24
二氢硫辛酸乙酰转移酶（E2） 硫辛酸、CoA
同时进行脱氢和磷酸化作用，并引起分子内部能量重新
分配，生成高能磷酸化合物1,3-BPG ，脱下的氢为 NAD+ 接受。甘油醛-3-磷酸完整版脱课件氢酶的作用是负协同效1应6
3.2 高能磷酸基团的转移
+ ADP
+ ATP
1,3-BPG
3-PG
高能磷酸化合物1，3-BPG在磷酸甘油酸激酶作用
下，通过底物水平磷酸化转变为ATP；因为每1mol
•柠檬酸/ 三羧酸循 环TCA
顺乌头酸
苹果酸
H2O
•草酰乙酸
再生阶段
•氧化脱 羧阶段
异柠檬酸
NAD+
NADH +CO2
延胡索酸
FADH2
FAD
完整版课件
琥珀酸 GTP 琥珀酰CoA
－酮戊二酸
NAD+
NADH +CO325
TCA第一阶段：柠檬酸生成
草酰乙酸
O CH3-C-SCoA
CoASH
柠檬酸合成酶
一、糖代谢总论 二、糖的分解代谢 （1）糖酵解作用 （2）丙酮酸去路 （3）柠檬酸循环 （4）戊糖磷酸途径 （5）葡糖异生作用 （6）乙醛酸途径
三、葡聚糖（糖原、 淀粉）的代谢
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* 糖链长度达 12-18 个 G基（α-1,4糖苷键） 糖原n+1
* 分支酶------转移 6-7 个G基→邻近糖链（α-1,6糖苷键）
* 每隔 8-12 个G基出现一个支链
2
特点：
1. 需糖原引物: 原有的细胞内的较小糖原分子
2. 调节酶：糖原合酶----α-1,4 糖苷键（直链） （胰岛素激活）
3. 耗能：UDPG----葡萄糖供体（消耗2个高能磷酸键） （每增加一个葡萄糖单位，消耗1ATP，1UTP）
4. 分支作用：分支酶----α-1,6 糖苷键（分支）
3
二、糖原分解 概念：肝糖原分解为葡萄糖的过程
过程：
1.糖原分解为1-磷酸葡萄糖（G-1-P）磷酸解 (α-1,4)
糖原n+1
Pi 磷酸化酶
糖原n + G-1-P
2.脱支酶的作用
* 离分支点 4 个 G基（位阻）
* 葡聚糖基转移酶 ----转移 3 个G基→邻近糖链末端 (α-1,4)
脱支酶 (两种酶活性)
*
α-1,6葡萄糖苷酶----水解(α-1,6)
（85%
→游离G 15%
G-14-P; G）
3.变位
（G-1-P→G-6-P ）
G-1-P
磷酸葡糖变位酶
G-6-P
4.水解
（G-6-P→G）
G-6-P （肌）
酵解途径
葡糖-6-磷酸酶 （肝，肾）
G (血)
三、糖原合成与分解的生理意义
糖供能充足：合成糖原储能
糖供能不足：糖原分解
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糖原的合成与分解
1
一、糖原合成 (肝，骨骼肌)
概念：由葡萄糖合成糖原的过程
HK (GK) 过程：G
ATP
G-6-P
PG变位酶
G-1-P
1. G-6-P的生成 2. G-1-P的生成 3. UDPG的生成
UTP PPi
UDPG 焦磷酸化酶
UDPG G供体
4. 糖原增加一个葡萄糖单位
糖原n
糖原合酶
5. 分支