伴瘤内分泌综合征-第九版内科学内分泌和代谢疾病
内科学-内分泌和代谢性疾病4
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内科学（第9版）
诊断
肿瘤和内分泌综合征同时存在 肿瘤非发生于正常时分泌该激素的内分泌腺 肿瘤伴激素水平异常升高 激素分泌呈自主性 排除其他原因 肿瘤治疗后，激素水平下降
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内科学（第9版）
异位抗利尿激素综合征
常见于肺癌，主要是燕麦细胞癌、未分化小细胞癌 出现稀释性低钠血症 治疗：治疗原发肿瘤、纠正低钠血症
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内科学（第9版）
肿瘤异位产生PTHrP 骨化三醇产生增多 骨转移
伴瘤高钙血症
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内科学（第9版）
伴瘤高钙血症
机制：肿瘤异位产生PTHrP，骨化三醇产生增多，骨转移 临床表现：轻者无明显症状，重者出现恶心、呕吐、便秘、口渴、多尿、心律失常、嗜睡、
常见有继发性和特发性两种原因。前者的常见原因是由于外科手术或颈部放射治疗毁损甲状 旁腺所致。特发性甲旁减病因未明
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内科学（第9版）
临床表现
神经肌肉应激性增高：面神经叩击征（Chvostek征）阳性、束臂加压试验（Trousseau征）阳 性，严重时出现手足搐搦
内科学：内分泌及代谢疾病考试试题(题库版)
内科学：内分泌及代谢疾病考试试题（题库版）1、单选妊娠期甲亢患者应选用的是（）A.抗甲状腺药物治疗B.放射性I131 治疗C.甲状腺次全切除D.β受体阻滞剂E.甲状腺素正确答案：A参考解析：1.孕妇甲亢患者禁用（江南博哥）放射性治疗，适宜选用小剂量抗甲状腺药物治疗。
2.甲状腺手术适应证：①中、重度甲亢，长期服药无效，停药后复发，或不愿长期服药者；②甲状腺显著肿大，压迫邻近器官；③胸骨后甲状腺肿伴甲亢者；④结节性甲状腺肿伴甲亢者。
患者符合手术指征。
2、单选反映甲状腺功能最敏感的指标是（）A.FT3、FT4B.TSHC.TRAbD.甲状腺摄I131率E.超声检查正确答案：B3、单选甲状腺功能减退症最具特征的临床表现是（）A.明显畏寒，体温低于正常B.皮肤苍白，干燥，粗厚C.心动过缓、心包积液D.跟腱反射明显减退，半弛缓时间延长E.面部虚肿正确答案：D4、单选治疗甲状腺危象时，迅速抑制甲状腺素的合成应选用的药物是（）A.大量抗甲状腺药物B.氢化可的松C.普萘洛尔D.无机碘溶液E.地西泮正确答案：A5、单选原发性醛固酮增多症最早出现的临床症状是（）A.肌无力B.周期性瘫痪C.高血压D.夜尿多E.心律失常正确答案：C6、单选内分泌疾病功能减退的治疗先用哪种方法（）A.病因治疗B.对症治疗C.支持治疗D.替代治疗E.放疗及化疗正确答案：D7、单选抗甲状腺药物最常见的不良反应是（）A.胃肠道反应B.肝功能损害C.肾功能损害D.粒细胞减少E.过敏性休克正确答案：D8、单选咪唑类抗甲状腺药物的主要药理作用是（）A.抑制甲状腺素的释放B.抑制甲状腺素的合成C.抑制碘的吸收D.促进碘的吸收E.抑制促甲状腺素的作用正确答案：B9、单选下列关于二甲双胍的药理作用的描述，错误的是（）A.减少肝糖异生B.增加外周组织对葡萄糖的摄取和利用C.调节血脂D.单独应用不引起低血糖反应E.刺激胰岛β细胞分泌胰岛素正确答案：E10、单选女性，36岁，确诊为Graves病，PTU治疗症状控制，甲状腺缩小，维持治疗25mg/d已>1年半。
内科学系统整理-内分泌及代谢疾病
内分泌及代谢疾病2、甲状腺3、甲状旁腺4、胰腺内分泌部5、肾上腺6、性腺7、胸腺8内分泌细胞：分布于脑(内啡肽、胃泌素)，胃肠(30多种胃肠肽，如胃泌素、缩胆囊素、促胰液素、抑胃肽、胃动素)，胰(生长抑素、胰多肽)，肾(肾素、前列腺素)，肝(血管紧张素原)，血管内皮细胞(内皮素、NO)，心房肌细胞(心房钠尿肽)，脂肪细胞(瘦素Leptin)低钾血症病因：1. 摄入缺乏：长期饥饿、昏迷、吸收障碍、神经性厌食2. 排出过多：①非肾性失钾：过多出汗、腹泻、呕吐②肾性失钾：醛固酮增多症、库欣综合征、利尿药、肾盂肾炎、急性肾功能衰竭多尿期、肾小管性酸中毒、镁缺失3.钾向细胞内转移：代谢性碱中毒、过量胰岛素使用、大量细胞生成、周期性瘫痪临床表现：1. 心血管：洋地黄毒性耐受下降、心律失常、加重心衰，甚至心脏骤停2. 肌肉：肌无力、疼痛、痉挛，麻痹性肠梗阻、尿潴留3. 肾脏：引起加重代谢性碱中毒40~80mmol不等2. 对因治疗：纠正碱中毒、改用保钾利尿剂3. 注意：①禁用洋地黄类药物；②见尿补钾；③氯离子可以提高肾的保钾能力高钾血症病因：1. 摄入过多：高钾食物、含钾药物、输入库存血2. 排除减少：①肾小球滤过下降：急性肾衰竭②肾小管分泌减少：醛固酮减少症3. 钾向细胞外转移：酸中毒、大量细胞坏死〔挤压、烧伤〕、应用高渗药物临床表现：1. 心血管：心律失常，甚至心脏骤停2. 神经-肌肉：兴奋性先升后降，感觉异常、嗜睡、乏力3. 内分泌：引起加重代谢性酸中毒，胰岛素分泌增加2. 促使钾离子转入细胞内：①输注碳酸氢钠溶液②输注葡萄糖溶液及胰岛素，再参加葡萄糖酸钙可对抗心肌毒性3. 促进钾离子排泄:①排钾利尿剂②阳离子交换树脂③血液透析高渗性脱水病因：1. 摄入缺乏：吞咽因难，重危病人的给水缺乏，断绝水源2. 丧失过多：高热大量出汗、甲亢、大面积烧伤、尿崩、呕吐、腹泻临床表现：轻度缺水：口渴中度缺水：极度口渴。
人卫版第9版《内科学》精品课件—血液系统疾病总论
基础知识
内分泌疾病概况
激素产生过多 ➢ 内分泌腺肿瘤；多内分泌腺肿瘤病 ；伴瘤内分泌综合征 ；自身抗体产生；基因异常；外源 性激素过量摄入
激素产生减少 ➢ 内分泌腺破坏：自身免疫损伤、肿瘤压迫、感染、放射损伤、手术切除、缺血坏死等；内 分泌激素合成缺陷；内分泌腺以外的疾病
激素在靶组织抵抗 ➢ 激素受体突变或者受体后信号转导系统障碍导致激素在靶组织不能实现生物学作用。临床 大多表现为功能减退或功能正常，但是血中激素水平异常增高
病因和发病机制
营养病和代谢病的分类
营养疾病 ➢ 蛋白质营养障碍；糖类营养障碍；脂类营养障碍；维生素营养障碍；水、盐营养障碍 ➢ 无机元素营养障碍；复合营养障碍
代谢疾病 ➢ 蛋白质代谢障碍；糖代谢障碍；脂类代谢障碍；水、电解质代谢障碍；无机元素代谢障碍 ➢ 其他代谢障碍
病史 体格检查 实验室检查
内分泌疾病诊断
临床表现 ➢ 临床内分泌疾病有特异的临床表现和体征
功能诊断 ➢ 激素相关的生化异常；激素测定 ；激素代谢产物测定；激素的功能试验
定位诊断 ➢ 影像学检查；放射性核素检查；细胞学检查或者活检；静脉导管检查
病因诊断 ➢ 自身抗体检测；染色体检查；基因检查
内分泌疾病的治疗
功能亢进 ➢ 手术切除功能亢进的肿瘤和增生 ➢ 放射治疗破坏内分泌肿瘤或增生的组织，减少激素的分泌 ➢ 针对内分泌腺的药物治疗 ➢ 针对激素受体的药物治疗 ➢ 针对内分泌肿瘤的化疗
功能减退 ➢ 外源激素的替代治疗或补充治疗 ➢ 直接补充激素产生的效应物质 ➢ 内分泌腺或者组织移植
代谢性疾病
营养素分类 ➢ 宏量营养素 ➢ 微量营养素 ➢ 维生素 ➢ 其他膳食成分
营养物质的供应和摄取
营养疾病 ➢ 原发性营养失调 ➢ 继发性营养失调
伴瘤内分泌综合征
03
诊断方法：包括影像学检查、激素检测等
04
治疗方法：包括手术治疗、药物治疗、放疗等
3
伴瘤内分泌综合征的诊断和 治疗
诊断方法
临床表现：患者出现内分泌症状， 如高血压、低钾血症等
实验室检查：检测激素水平，如 肾上腺皮质激素、甲状腺激素等
影像学检查：CT、MRI等，发 现肿瘤病灶
病理学检查：肿瘤组织活检，明 确肿瘤类型和病理特征
2 织，导致内分
泌功能异常
3 肿瘤细胞与周
围组织相互作 用，导致内分 泌功能异常
临床表现
内分泌功能异常： 如甲状腺功能亢
进、肾上腺皮质 1
功能亢进等
实验室检查异常： 4
如血常规、尿常 规等
肿瘤标志物升高： 如CEA、
2 CA19-9等
3
影像学检查异 常：如CT、 MRI等
2
伴瘤内分泌综合征的分类
功能性内分泌肿瘤
内分泌肿瘤：产生激 素的肿瘤
01
常见类型：垂体瘤、 肾上腺瘤、甲状腺瘤 等
03
02
功能性内分泌肿瘤： 产生过量激素的肿瘤
04
症状：根据产生的激素 类型不同，症状也不同， 如甲状腺功能亢进、肾 上腺皮质功能亢进等。
非功能性内分泌肿瘤
非功能性内分泌肿瘤是指不产生激素的内分 泌肿瘤，通常需要通过病理学检查来诊断。
治疗方法：手术 治疗、药物治疗、
放疗、化疗等
02
03
预后评估：根据 患者的病情、治 疗效果等因素进
行评 病的关系
深入研究伴瘤内 分泌综合征的发 病机制
开发新的诊断方 法和治疗手段
探索伴瘤内分泌 综合征的预防策 略和康复方案
谢谢
非功能性内分泌肿瘤主要包括神经内分泌肿 瘤、肾上腺皮质肿瘤、甲状腺肿瘤等。
内科护理学-内分泌与代谢性疾病病人的护理学习知识重点部分归纳汇总整编
内分泌部分重点内容梳理1. 参与内分泌调节的腺体及各自分泌的激素（激素中文名称及英文缩写）。
促激素：促甲状腺激素释放激素（TRH ）促性腺激素释放激素（GnRH ） 下丘脑 促肾上腺皮质激素释放激素（CRH ）生长激素释放激素（GHRH）催乳素释放因子（PRF ）促黑素细胞激素释放因子（MRF ） 抑制激素：生长抑素（SS ）催乳素释放抑制因子（PIF ）促黑素细胞激素抑制因子（MIF ）腺垂体：促甲状腺激素（TSH ）促肾上腺皮质激素（ACTH ）生长激素（GH ）垂体促卵泡素（FSH ）催乳素（PRL ）促黑素细胞激素（MSH ）神经垂体：抗利尿激素（ADH ）甲状腺：四碘甲腺原氨酸（T4） 三碘甲腺原氨酸（T3） 甲状旁腺：甲状旁腺激素（PTH ） 肾上腺皮质：糖皮质激素（主要为皮质醇）、盐皮质激素（主要为醛固酮）、肾上腺性激素（少量雄激素和微量雌激素）肾上腺髓质：肾上腺素、去甲肾上腺素胰腺：胰岛素（Regular insulin ）、胰高血糖素（glucagon ） 卵巢/睾丸：雌激素（Estrogen ）/雄激素（male hormone ）2. 以下丘脑-垂体-甲状腺轴为例简述内分泌系统的激素调节机制。
TRH TSH T3、T4 T3、T4 身体器官3.内分泌系统疾病病因：1、功能减退；2、功能亢进；3、激素敏感性缺陷4.简述应从哪几个方面对内分泌系统疾病患者进行护理评估：➢ 病史：患病经过，诊治经过，个人史、生活史及家族史，心理和社会支持； ➢ 身体评估：一般情况，皮肤粘膜等；➢ 辅助检查：三大常规，肝肾功能，血液生化（含激素水平），免疫学检查，影像学检查，同位素检查。
5.内分泌系统疾病患者常见的护理问题：①营养失调（高于/低于机体需要量）；②身体意像紊乱；③活动无耐力；④有皮肤完整性受损的危险；⑥潜在并发症。
6.学会利用体质指数（BMI）判断患者的体重情况：体重指数（BMI）=体重（kg）/身高（m2）(正常:19～25)WHO标准[1]亚洲标准中国标准[2]相关疾病发病危险性偏瘦<18.5 低（但其它疾病危险性增加）正常18.5-24.9 18.5-22.9 18.5-23.9 平均水平超重≥25≥23≥24偏胖25.0～29.9 23～24.9 24～27.9 增加肥胖30.0～34.9 25～29.9 ≥28中度增加重度肥胖35.0～39.9 ≥30——严重增加极重度肥胖≥40.0非常严重增加7. 甲状腺功能亢进症（hyperthyroidism）:简称甲亢，是以代谢亢进和血浆游离甲状腺激素水平升高为特征。
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伴瘤内分泌综合征
作者 : 宁光 单位 : 上海交通大学医学院附属瑞金医院
内科学（第9版）
伴瘤内分泌综合征
恶性肿瘤可通过产生激素而导致相应临床表现的出现 起源于非内分泌组织的肿瘤产生了某种激素 源于内分泌腺的肿瘤除自身激素外，还释放其他非自身激素 可同时产生多种激素
内科学（第9版）
内科学（第9版）
异位抗利尿激素综合征
常见于肺癌，主要是燕麦细胞癌、未分化小细胞癌
出现稀释性低钠血症 治疗：治疗原发肿瘤、纠正低钠血症
内科学（第9版）
伴瘤低血糖症
第一类为低度恶性或良性的结缔组织肿瘤
第二类为原发性肝癌 低血糖的机制与分泌IGF-2有关
临床表现与胰岛素瘤所致低血糖症相似，病情常严重
内科学（第9版）
诊断
肿瘤和内分泌综合征同时存在
肿瘤非发生于正常时分泌该激素的内分泌腺 肿瘤伴激素水平异常升高
激素分泌呈自主性
排除其他原因 肿瘤治疗后，激素水平下降
内科学（第9版）
伴瘤高钙血症
肿瘤异位产生PTHrP
骨化三醇产生增多 骨转移
内科学（第9版）
伴瘤高钙血症
机制：肿瘤异位产生PTHrP，骨化三醇产生增多，骨便秘、口渴、多尿、心律失常、嗜睡、 精神错乱、昏迷，可被误诊为恶性肿瘤脑转移
治疗：尽早手术，处理高钙血症
内科学（第9版）
异位ACTH综合征
POMC/ACTH比值高
多见于燕麦细胞肺癌，男性，病情重，进展快 其他如肺、胰、肠类癌及嗜铬细胞瘤，病程较长，病情较轻
内科学（第9版）
异位人绒毛膜促性腺激素综合征
见于肺部肿瘤、肝母细胞癌、肾癌、肾上腺皮质癌
临床表现：男孩性早熟，成年男性乳腺发育，成年女性有时可致不规则子宫出血，甲状腺功 能亢进症
治疗：治疗原发性肿瘤，ATD
内科学（第9版）
非垂体肿瘤所致肢端肥大症
主要为类癌，多位于胸腔内
血GHRH、生长激素、IGF-1升高 临床表现与垂体性肢端肥大症无明显区别
内科学（第9版）
非垂体肿瘤产生催乳素
少见
可见于肺癌、肾癌 女性引起溢乳及闭经
男性导致性功能低下及乳房发育
内科学（第9版）
肿瘤产生肾素引起高血压
见于肾肿瘤、小细胞肺癌、肺腺癌、肝癌、胰腺癌、卵巢癌
临床表现：高血压、低血钾、醛固酮分泌增多 治疗：螺内酯、血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)
内科学（第9版）
肿瘤所致骨软化症
间充质肿瘤，偶见前列腺癌、肺癌
临床表现：可引起骨软化症伴严重低血磷及肌无力 治疗：磷酸盐，维生素D，手术切除肿瘤
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异位分泌激素的性质和种类
异位激素主要为多肽激素
生物活性低 分泌多不受调控
垂体糖蛋白激素（FSH、LH、TSH）极少由垂体外肿瘤产生
内科学（第9版）
发病机制
多数起源于弥散性神经内分泌细胞系统，产生的异位激素包括ACTH、降钙素、舒血管肠肽、
生长激素释放激素（ GHRH ）、CRH等 少数起源于鳞状上皮，产生的活性肽包括甲状旁腺激素相关蛋白（ PTHrP ）、血管加压素