伴瘤内分泌综合征-第九版内科学内分泌和代谢疾病

内科学（第9版）
诊断
肿瘤和内分泌综合征同时存在
肿瘤非发生于正常时分泌该激素的内分泌腺 肿瘤伴激素水平异常升高
激素分泌呈自主性
排除其他原因 肿瘤治疗后，激素水平下降
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伴瘤高钙血症
肿瘤异位产生PTHrP
骨化三醇产生增多 骨转移
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伴瘤高钙血症
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异位抗利尿激素综合征
常见于肺癌，主要是燕麦细胞癌、未分化小细胞癌
出现稀释性低钠血症 治疗：治疗原发肿瘤、纠正低钠血症
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伴瘤低血糖症
第一类为低度恶性或良性的结缔组织肿瘤
第二类为原发性肝癌 低血糖的机制与分泌IGF-2有关
临床表现与胰岛素瘤所致低血糖症相似，病情常严重
异位分泌激素的性质和种类
异位激素主要为多肽激素
生物活性低 分泌多不受调控
垂体糖蛋白激素（FSH、LH、TSH）极少由垂体外肿瘤产生
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发病机制
多数起源于弥散性神经内分泌细胞系统，产生的异位激素包括ACTH、降钙素、舒血管肠肽、
生长激素释放激素（ GHRH ）、CRH等 少数起源于鳞状上皮，产生的活性肽包括甲状旁腺激素相关蛋白（ PTHrP ）、血管加压素
第二十一章
伴瘤内分泌综合征
作者 : 宁光 单位 : 上海交通大学医学院附属瑞金医院
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伴瘤内分泌综合征
恶性肿瘤可通过产生激素而导致相应临床表现的出现 起源于非内分泌组织的肿瘤产生了某种激素 源于内分泌腺的肿瘤除自身激素外，还释放其他非自身激素 可同时产生多种激素
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非垂体肿瘤产生催乳素
少见
可见于肺癌、肾癌 女性引起溢乳及闭经
男性导致性功能低下及乳房发育
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肿瘤产生肾素引起高血压
见于肾肿瘤、小细胞肺癌、肺腺癌、肝癌、胰腺癌、卵巢癌
临床表现：高血压、低血钾、醛固酮分泌增多 治疗：螺内酯、血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)
机制：肿瘤异位产生PTHrP，骨化三醇产生增多，骨转移
临床表现：轻者无明显症状，重者出现恶心、呕吐、便秘、口渴、多尿、心律失常、嗜睡、 精神错乱、昏迷，可被误诊为恶性肿瘤脑转移
治疗：尽早手术，处理高钙血症
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异位ACTH综合征
POMC/ACTH比值高
多见于燕麦细胞肺癌，男性，病情重，进展快 其他如肺、胰、肠类癌及嗜铬细胞瘤，病程较长，病情较轻
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异位人绒毛膜促性腺激素综合征
见于肺部肿瘤、肝母细胞癌、肾癌、肾上腺皮质癌
临床表现：男孩性早熟，成年男性乳腺发育，成年女性有时可致不规则子宫出血，甲状腺功 能亢进症
治疗：治疗原发性肿瘤，ATD
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非垂体肿瘤所致肢端肥大症
主要为类癌，多位于胸腔内
血GHRH、生长激素、IGF-1升高 临床表现与垂体性肢端肥大症无明显区别
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肿瘤所致骨软化症
间充质肿瘤，偶见前列腺癌、肺癌
临床表现：可引起骨软化症伴严重低血磷及肌无力 治疗：磷酸盐，维生素D，手术切除肿瘤
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