小儿髓母细胞瘤综合治疗病例

2015年12月末患儿出现反复进食后呕吐，伴头部不适， 复查头部磁共振显示未见明显疾病进展。
2015-12-31
2015-12-31
2015-12-31
替莫唑胺化疗
2016-01-07、2016-02-04开始行替莫唑胺化疗2周期， 具体：100mg QD po D1-5。后患儿临床症状明显缓解， 2016年3月复查头部磁共振提示病情稳定。
2015-03-02
2015年3月复查头部增强MRI提示病情稳定，2015-0305、2015-03-27开始行第5、6周期化疗。
2015-08-17疾病再次进展
进行性加重
2015年10月底患者无明显诱因出现抽搐，头部MRI提示 双侧额叶及右侧颞叶新发占位。
2015-10-29
T2
再次局部放疗
2014-01-09-复发
2014-01-09
大于三岁髓母细胞瘤复发及转移 的治疗
1、手术 2、放疗 3、化疗（药物选择范围更广） 4、大剂量化疗干细胞解救 5、分子靶向治疗
家属选择放疗未化疗
于2014-01-17日起给予患者全脑放疗35.2Gy；全脊髓 放疗，颈段27Gy/18f，胸段27Gy/18f，腰段27Gy/18f。 后颅窝加量至54Gy。2014.3月结束。
2013-11-07
大于三岁髓母细胞瘤术后
1、脑脊液查瘤细胞，全中枢MRI影像检查，确定有无转移。 2、风险分组：中风险组（肿瘤残余≤1.5 cm2 ,并且无转移 ），高
风险组（肿瘤残余>1.5 cm2 ,和/或转移 ） 术后治疗都包括放疗和化疗。 放疗：全脑全脊髓放疗23.4-36Gy，肿瘤部位局部加量到54Gy-
中国医科大学附属盛京医院肿瘤科 蔡炜嵩 张振勇
病例概况
患儿，安*，男，5.5岁 患儿于2013年11月2日（3岁）因“恶心呕吐半月，加
重4天，伴有头痛及走路不稳”来我院急诊。以“第四 脑室占位病变”收入院，在我院第二神经外科行第四 脑室部位肿瘤切除术 术后病理：髓母细胞瘤。
2013-11-04
髓母细胞瘤有5个病理亚型
1、经典型（classic）， 2、促纤维增生型(desmoplastic)， 3、广泛结节形成型（MBEN）， 4、大细胞型（large cell） 5、间变型(anaplastic)。
预后比较好的是促纤维增生型和广泛结节形成型，这两个 类型在5岁以下和成年患者中比较多见，预后相对较好；预后最 差的是大细胞型髓母细胞瘤和间变型髓母细胞瘤。由于这两个 类型的预后都很差，我们通常称之为LC/A型，LC/A型髓母细胞 瘤的发病率较低，在髓母细胞瘤的5个亚型中，LC/A型所占比 例最小，预后最差。经典型髓母细胞瘤的预后则变化较大，无 法判断。
这五个病理亚型的临床意义只是相对而言，不能绝对化， 其准确程度不如分子分型。
髓母细胞瘤有4个分子分型
1、WNT, 2、SHH， 3、第三组（Group3） 4、第四组（Group4）
预后比较好的是WNT型，5年生存率超过90%，而SHH亚 型其次，5年生存率也可达到65-80%，Group3亚型5年生存率为 20-30%，这一 亚型具有很多分子或病理特征。如原癌基因MYC 变异，组织病理LCA型，以及常见转移等。分为两个亚组，C1 和C5，预后差的主要是C1亚组，其特征是伴有MYC的频繁扩增 和临床上明显的肿瘤转移。与Group3相比， Group4的临床特 征学者们还知之甚少，具有临床异质性，目前认为卵泡抑素类 似物5（follistatin-like5，FSTL5）可以作为Group4的一个标记 物。
2014-09-21
2014-11-11二次术后一个月
一次术后1年，二次术后1月，患 者开始化疗
分别于2014-11-26、2014-12-18开始化疗2周期：顺铂 20mg D1-3+长春新碱 1mg D1+环磷酰胺 0.2g D1-3 。 后复查头部CT提示病情稳定，2015-1-8、2015-01-27 开始行第3、4周期CVP方案化疗，剂量同前。
患者家属仍然不同意化疗。
2014-04-01放疗后复查疾病稳定
2014.9-转移
2014年9月底（术后11月，放疗结束后7月）患者无明 显诱因出现恶心呕吐症状，行头部增强MRI提示前颅窝 底占位。考虑病情复发，出现颅内转移，患者家属暂 不同意进一步治疗，患者症状进行性加重，出现喷射 性呕吐，2014-10-10于我院神经外科行大脑开颅额叶 占位病变切除术。
来自百度文库016-03-04 T1+C
2016-03-04 T1+C
2016-03-07，2016-04-07，2014.5.5开始行第三、四 五周期替莫唑胺化疗：100mg D目前患者1-5口服。目 前患儿病情平稳，一般状态良好。
2015-11-12开始予患儿开始头部调强放射治疗，剂量： 30Gy/15f。
VMAT
2015-12-03 T1
2015-12-03 T2
结合本院2015-12-3日头部MR平扫（1009271578）： 双侧额叶稍长T1稍长T2信号范围较前减小。双侧额
叶、右侧颞叶颞角旁片状长T1长T2信号影范围较前减 小。FLAIR像病灶以高信号为主，右额叶皮层下见多 发小囊状低信号较前未见明显变化。余所见基本同前。
经典病理分型和分子分型的关系
促纤维增生型(desmoplastic)，广泛结节形成型 （MBEN），基本上存在于SHH亚型中；
WNT亚型基本都是经典型MB，预后较好； LCA可见于各个分子亚型，但在Group3亚型中最多，也提 示Group3亚型预后较差。而且，LCA与MYC表达有关，MYC 的过度表达可促进LCA表型的进展，也进一步说明Group3亚型 预后不良与这两者之间的关系。
55.8Gy。 化疗：可以同步或者放疗后给予，药物包括顺铂，洛莫司汀，
长春新碱联合方案，或者顺铂，环磷酰胺，长春新碱联合用药 方案。
患者因年纪刚到3岁，家属不同意术后放 疗化疗等系统治疗。
术后两个月迅速复发
2014年1月9日（术后两月）患者复查头部CT提示：结 合本院2013-11-14头CT：第四脑室旁可见类圆形高密 度影较前增大。考虑肿瘤复发。