小儿髓母细胞瘤综合治疗病例
儿童髓母细胞瘤的诊断与治疗(附136例临床分析)
摘 要 目的 ： 讨 髓 母 细胞 瘤 的 治 疗 方 法 和 预 后 影 响 因素 。方 法： 性 分 析 １２ 儿 童髓 母 细 胞 瘤 的 临 床 资 料 ， 结合 探 回顾 ０例 并
文献进行讨论 。结果： 本组患儿采用显微手术大多可以做到全切或 近全切除 肿瘤 ， 辅以术后放 疗 ， 与前期非显微手 术治 疗及未行 术后放疗病例相比较 ， 手术切除程度及预后均 有差异 ， 获得较好疗效 。 结论： 微创显微外科技术 以及术后常规放疗 是保证减少术
ＭＩ ＣＲＯＳ ＵＲＧＩ ＣＡＬ ＴＲＥＡＴＭ ＥＮＴ ＥＤＵＬＬＯＢＬＡＳ ＯＦ Ｍ ＴＯＭ Ａ Ｎ Ｉ
Ｃ ＬＤＲＥ （ ＥＰ ＨＩ Ｎ Ｒ ＯＲＴ ＯＦ １ ６Ｃ ＥＳ ３ ＡＳ ）
Ｇｕ ｎ Ｍｉ ｇ ｅ ｌ ａ ｎ ， ｔａ
Ｄ ｐａｔ ｅ ｔｆ Ｎ ｕｏ ｕｇｒ ｔｅＡｆｌ ｔｄＨｏｓ ｉ ｌｆＬ ｚ ｏ ｄｃ ｌ ｏｌ ｅ ｅ ｔ ｍ ｎ ｅ ｒｓ ｒｅ ｒ ｏ ｙ，ｈ ｆ ｉ ｅ ｐｐ ｔ ｕｈ ｕＭｅ ｉ ｌ ｇ ｉ ａ ａｏ ａＣ ｅ Ａ ｓｒ ｃ Ｏｂ ｃｉ ：Ｔ ｘｌｒ ｈ ｒａｍ ｎ ｎ ｏ ｒｇ ｏｉ ｒｌｔｄ ｆ ｔｒ ｏ ｅ ｕｌｂａｔ ． ｂ ｔａ ｔ ｊ ｔ ｅ ｏ ｅｐｏｅ ｔｅ ｔ ｔ ｅ ｔａ ｄ ｓｍｅ ｐｏ ｎ ｓ ｅａ ａ ｏｓ ｆｍ ｄ ｌ ｌｓ ｍａ ｅ ｖ ｅ ｓ ｅ ｃ ｏ ｏ
随访 １ ２例 ， ０ 获得 良好 疗效 。报 告如 下 。 １ 临床 资料
周 ， 中 ３周 ～ 其 ６个 月 最 多（４例 ） ５ ．％。头 痛 ６ ７ 占 ４ ４ ２ 例 ， 心呕吐 ５ 恶 ２例 ， 走 不 稳下 降及斜 视 ６例 。体 征： 头 视乳 水肿 ６ １例 ， ｏ ｂ ｒ 阳性 ３例 ，共 济差 ３ Ｒ ｍ ｅｇ征 ９例 ， 眼
小儿髓母细胞瘤的显微手术治疗策略
应 用 显 微 手 术 技 术 ， 可 能 切 除 肿 瘤 ，手 术 后 辅 助 放 、 疗 ， 利 于 减 少 尽 化 有
【 关键词 】 髓 母细胞瘤 ； 显微外科手术 【 中图分类号 】 Ｒ ３ ． １ 【 ７ ９４ 文献标 识码 】 Ａ 【 文章编号 】 １７ —７ ０ ２ １ ０ －１９０ ６ ２７７ （００）４０ ９ －２
除 ５例 ，次 全 切 除 ｌ ９例 ， 分 切 除 ２例 ， 部 病 例 术 后 脑 脊 液 循 环 通 路 打通 ； 发 呼 吸循 环 衰 竭 死 亡 ２例 ； 部 全 继 术 后 幕 上 、 硬 膜 下 积 液 ， 皮 置管 并加 压 包 扎 后 好 转 ；６例 ２ 下 经 ２ ４例 病 情 好 转 稳 定 后 出 院 ； 例 小 脑 表 面 播 散 转 １
Ｏｆ２ ａ ｉｎ ｓ，５ ｕ ｄ ｒ ｅ ｔｔｔｌｒ ｓ ｃ ｉｎ ｏ ｕ ｒ １ ｕ ｔｔ ｌａ ｄ ２ ｇ ｅ ｔｙ ｐ ｒｉ１ Ａｌ ａ ｅ ｆ ６ ｐ ｔｅ ｔ ｎｅ ｗ ｎ ｏ ａ ｅ ｅ ｔｏ ｆｔ ｍｏ ｓ， ｓ ｂ ｏａ ｎ ｒ ａｌ ａ ｔａ ． ｌｃ ｓ ｓ ｏ ９ ｐ ｓｏ ｅ ａｉ ｅ ＣＳＦ ｉｃ ｌｔｏ ｐａｈ ｙ ｐ ｎ ｄ ｐ， ｐ ｔｅ ｔ ｄｉｄ ｆ ｅ ｏ ｄ ｒ ｒ ｓ ｉａ ｏｙ ｎ ｏ ｔｐ ｒ ｔ ｖ ｃ ｒ ｕ ａｉｎ ｔ ｗａ ｏ ｅ ｅ ｕ ２ ａｉ ｎ ｓ ｅ ｏ ｓ ｃ ｎ ａ ｙ ｅ ｐ ｒ ｔｒ ａ ｄ ｃｒ ｕ ａ ｏ ａｌ ｒ ． ｔｅ ｃ ｅ ｎ，ｔ ｅ ｎ ｘ ａ ｄ ｕ ｄ ｒｔ ｕ ｄ ｍｅ ｒ ｎ ｉｃ ｌ ｔｒ ｆ ｉ ｅ Ａｆ ｒｓ ｒ ｅ ｙ ｕ ｈ ｅ ｔｈ ｒ ｎ ｅ ｈｅｆ ｉ ｍｂ ａ ｅ，ｐ ｒ ｕ ａ ｅ ｕ ａｈ ｔｒａ ｄ ｌ ｅ ｃ ｔ ｎ ｏ ｓｃ ｔ ｅ ｅ ｎ ｂ ｎ ａ ｅ ｆ ｒｔ ｅ ｔ ｒ ｏ ｈ ｅ ｔｒ Ｏｆ２ ａ ｉｎ ｓ， ４ ｄ ｓ ｈａｇ ｄ ａ ｅ ｔ ｂ ｅ ｃ ｎ ｉｉｎ ｉ ｒ ｖ ｄ， ａ ｄ ｇ ｄ ａ ｅ ｈ ｕ ｎ ｆ ｒｔ ｅ ｂ ｔｅ ． ６ ｐ ｔ ｔ ２ ｉｃ ｒ ｅ ｆ ｒｓａ ｌ ｏ ｄ ｔｏ ｍｐ ｏ ｅ ｔ ｅ ｔ ｏ ｅ ｃ ｓ ｆｃ ｒ ｂ ｌ ｒｓ ｒａ ｅ ｄ ｓｅ ｎ ｔｄ ｍｅ ａ ｔ ｓｓ， ａ ｅ ｒｔ ｅ ｗｈｏｅ ｓ ｉ ａ ｏ ｄ ｗｈ ｌ ｒ ｉ ｎ ａ ｅ ｏ ｅ ｅ ｅ ｌ ｕ ｆ ｃ ｉｓ ｍｉ ａ ｅ ｔｓａ ｉ ６ ｃ ｓ ｓｆ ｈ ａ ｏ ｌ ｐ ｎ ｌｃ ｒ ｏｅ ｂ ａ ｎ ｒ ｄｏ ｈ ｒｐ ｏ ｅ ｃ ｓ ｆｐｏ ｔｐｅ ａｉｅ ｔ ｅ ｐ ｉ ｒ ｉｅ ｏ ｈ ａ ａ ｉｔ ｅ ａ ｙ， ｎ ａ ｅｏ ｓｏ ｒ ｔｖ ｈ ｒｍａ ｓｔ ｆｔｅ ｇ ｍｍａ ｋ ｉ ｒ ａ ｍｅ ｔｏ ｉｓ ｍ ｉ ａｅ ｙ ｎ ｆ ｔｅ ｔ ｎ ｆｄ ｓ ｅ ｎ ｔ ｄ ｅ ｗｉｈ ｎ ｔ ｅ ｓ ｉ ａ ａ ａ ， ｏ ｅ ｃ ｓ ｆｃ ｒ ｂｅｌｒｍ ｕｉｍ ， ａ ｅ ｆｔ ｔｌｒ ｍｏ ａ ｎ ｔ ｅ６ ｍ ｏ ｔ ｓ ｔ ｔ ｉ ｈ ｐ ｎ ｌｃ ｎ ｌ ｎ ａ ｅ ｏ ｅ ｅ ｌａ ｔ ｓ ５ ｃ ｓ ｓ ｏ ｏ ａ ｅ ｖ ｌｉ ｈ ｎ ｈ ｏ ２ ｙ ａ ｓ ａ ｉｎ ｓ ｄｅ ｆｔｅ ｔ ｅ ｔｆ ｉ ｒ ｅ ｒ ，３ ｐ ｔ ｔ ｉｄ ｏ ｒ ａｍ ｎ ａ ｌ ｅ， １ ａ ｅ ｆｓ ｂ ｏａ ｅ ｅ ｔｏ ｔｅ ｔ ｒ ｏ ｌｗｅ ｐ ｅ ｕ ｃ ｓ ｓ ｏ ｕ ｔ ｔｌｒ ｓ ｃ ｉｎ ｐａｉｎ ｓ ｗｅ ｅ ｆ ｌ ７ ｏ ｄｕ １ ａ ｉｎ ｓ ｉｄ ｎ ｃ ｓ ｓ ４ ａｉ ｎ ｓ ａ ｅ ｕ ｖｖ ｄ． Ｃｏｎ ｌ ｓｏ ｐ ｔ ｔ ｄ ｅ ｉ ６ ａ ｅ ， ｐ ｔｅ ｔ ｈ ｖ ｓ ｒ ｉｅ ０ ｅ ｃ ｕ ｉ ｎ Ｍ ｉｒ ｓ ｇｃ ｌ ｅ ｈ ｑ ｃ ｏ ｕｒｉ ａ ｔ ｃ ｎｉｕｅ，
24例儿童髓母细胞瘤显微手术治疗临床-2019年文档
24例儿童髓母细胞瘤显微手术治疗临床髓母细胞瘤是多发于儿童的中枢神经系统恶性神经上皮性肿瘤之一，约占儿童颅内肿瘤的20.0%，恶性程度高。
为保证中脑导水管通畅，应采用外科手术进行肿瘤切除，辅以放射治疗。
本文通过讨论24例儿童髓母细胞瘤显微手术治疗效果，对髓母细胞瘤治疗方法做进一步总结。
一、临床资料1、一般资料在本次选定的24例患儿中，男18例，女6例，年龄为4-40岁，平均年龄为7.2岁，年龄最小为4.5岁，年龄4-7岁14例，年龄8-10岁10例;病程3-24周，平均7周。
主要症状头痛23例、恶心17例、头围增大3例、视力下降2例。
2、手术方法所有患者均经手术治疗。
手术采取俯卧位，枕部后正中入路，以“Y”形切开硬脑膜，显微手术切除肿瘤，用吸引器对髓母细胞瘤分块予以吸除。
若肿瘤与第四脑室底部粘连较紧，不可强行剥离切除，以避免损伤桥脑和延髓。
肿瘤切除后，可通过第四脑室可窥见中脑导水管的开口处，脑脊液循环通路即被打通。
术后2～10d内均经CT或MRI复查，对术后脑积水严重者进行脑室腹腔分流手术，肿瘤的切除程度根据术后头部CT或MRI 而定。
3、数据统计数据均采用SPSS17.0软件进行统计学处理，计数资料以率（%）表示。
对24例儿童髓母细胞瘤显微手术效果以及并发症进行统计，统计结果如下图所示：表一治疗效果疗效完全治愈有效死亡人数1941比例79.2%16.7%4.7%表二术后并发症症状恶心头痛共济失调头围增大小脑危象人数1720631比例70.1%83.3%25%12.5%4.17%二、讨论髓母细胞瘤是多发于儿童的中枢神经系统恶性神经上皮性肿瘤之一，是来源于胚胎残组织的肿瘤，主要发病于第四脑室的小脑蚓部，该肿瘤易跟随沿软脑膜和脑脊液的传播而传播，严重威胁了儿童的生命安全。
在传统治疗过程中，手术死亡率高达24.7%，随着治疗方法不断改进，手术死亡率不断下降，在本文24例手术治疗中，死亡率仅为4.7%，可见治疗髓母细胞瘤的技术已取得显著进步。
小儿髓母细胞瘤的CT、MR诊断分析
Ｎｎ ｘ ｄＪＯ ｔ２ ０ ， ｏ ０， ｏ １ ｉｇｉ Ｍｅ ，ｃ． ０ ８ Ｖ ｌ Ｎ ． ０ ａ ３
・
９ ３・ ２
３ 讨论
大 量 临床 研究 显 示 ， 开 复位 内固定 手 术 的优 良率在 切
７ ％ 以 上 。 李 林 等 报 道 Ｓ ｎ ｅｓ 、Ｖ 跟 骨 骨 折 内 固 定 治 ５ ａｄ ｒⅢ Ｉ 型
Ａ Ｊ， ，Ｌ 髓母细胞 瘤 的 Ｃ 、 Ｔ ＭＲ影 像 学表 现。结 果
［ ］ Ｓｎ ｅ Ｆ ｒ ， ｉａ ｕ ｌ Ｔ ｅ ａ Ｏ ｅ ｔ ｅ ｒ ｔ ｅｔｎ１０ １ ａ ｄｒ Ｒ，ｏ ｉ Ｐ ＤＰｓ ａ ， ． ｐｒ ｉ ｅ ｍ ｎ ｉ ２ ｓ ｔ ｎ ｑ ｅ ｔ１ ａｖ ｔ ａ
ｄ ｓｌｃ ｄ ｉｔ ａｔｃ ｌｒｃ ｌａ ｅｌｆａ ｔｒｓ Ｒｅｕｔ ｓｎ ｐ ｎ ｓ ｉｐ ａｅ ｎｒ ｒｉｕ ａ ａｃ ｎ ａ ｒｃｕｅ ． ｓ ｌｓｕ ｉｇａ ｍｇ ｏ ・ ａ
骨科杂志 ，０ ５， ８ ９— ０ ． ２０ ７：９ ９ ０
力， 减少 了切 口愈 合困难甚至切 口感染 的机会 。组织 相容性 好， 应力遮挡小 。本组 病例 均获 ６—３ ９个月 随访 ， 均 ２ ． 平 ０５
个 月 ，８足均无 内固定 松动 ， ２ 达骨性 愈合 ， 明 内固定 物 的选 说 择 对疗 效有着直接的影响作用 。
植， 以重建跟骨塌 陷 的关 节 面 ， 并起 支 撑稳 定 的作 用 。本 组 对这些骨缺 损进行植骨处理 。 黄洪斌 对 １８例跟 骨骨折手术 病例 统计 分析 ， ０ 皮缘 坏 死发生率为 １． ％ ， ８５ 本组有 ２例发 生皮缘 坏死 。根 据我们 的
射波刀立体定向放射治疗儿童髓母细胞瘤3例
案： 第一阶段 ， 行脑室一 腹腔分流术 ， 以缓解颅内高压 ； 第二阶段 ， 首次射波刀治疗尝试在患儿非麻醉状态下 实施， 但未能成功， 按备用计划改全身麻醉下进行 ， 给 予 ７％的剂量线包绕肿瘤体积的 ９％ ， ７ ５ 边缘剂量每
后， 在全身麻醉状态下用射波刀立体定 向放射治疗 系统 （ ｙ ｅＫ ｉ ， 络 刀 ） 行 大 剂 量 分 割 、 分 Ｃ ｂｒ ｎ ｅ 网 ｆ 执 低
次 、 疗程 的立 体定 向放 射外科 治 疗方 案 ， 对小 脑 短 针 蚓部肿 瘤进 行 治疗 ； 三 阶 段 ， 波 刀 治疗 １～ 第 射 ３个
月后 ， 复查 头颅 ＭＲ ， 患儿 基本 情 况 好 转 ， 母 细 Ｉ如 髓 胞 瘤 明显缩 小或 消失 ， 脊液循 环 基本 通畅 ， 脑 则执 行
实施外科手术或放射治疗 ， ３个月前在某医院行脑 室镜第 三 脑室底 造 瘘 术 ， 后行 走 不 稳 及 呕 吐症 状 术
改善 ， 但很 快症 状又加 重 。诊 断 ： １ 小 脑 蚓 部髓 母 （） 细胞瘤 ；２ 梗 阻 性脑 积水 ；３ 第 三脑 室底 造 瘘 术 （） （） 后 。ＭＲ 复查对 比脑 积水 有 所 改 善 ， 术 通路 经 过 Ｉ 手 的右额 叶见 一个 转 移 灶 。执 行 射 波刀 治 疗 ， 脉 全 静 身麻醉 下 给予 ７ ％ 的剂 量 线 包 绕 肿 瘤 原 发 灶 及 转 ７ 移 灶体 积 的 ９ ％ ， 缘 剂 量 每 次 ８ ｙ×５次 ， 天 ５ 边 Ｇ 每
１ ， 次 每次 治疗 时 间约 ５ ０分钟 。治疗 后 患 儿精 神 状
全脑 室系统 和全 脊髓 腔预 防性 放射 治疗 以控 制肿 瘤 通过脑 脊 液转移 及 复发 。执 行 分 阶段 治 疗 ： 先 用 首
儿童髓母细胞瘤及其显微外科治疗_陈礼刚
髓母细胞瘤好发于儿童后颅窝,因生长极其迅速,手术不易全部切除,且肿瘤细胞有沿脑脊液产生播散性种植的倾向,是颅内恶性程度最高的胶质瘤之一。
我院1988～1998年经手术及病理证实34例髓母细胞瘤,现分析报告如下。
1临床资料1.1一般资料男23例,女11例,男∶女约2.1∶1,年龄1.5～16岁,病程平均2.8月,最长1年,最短11d 。
1.2临床表现主要表现为颅内高压和小脑共济失调。
其中恶心呕吐多见,32例,头痛26例;走路不稳4例;双视乳头水肿29例;出现躯干性共济失调及粗大水平眼震21例,长束征6例。
作者简介:陈礼刚(1966-),男,四川省人,博士,副主任医师,主要从事中枢神经系统损伤的再生与修复、儿童颅内肿瘤方面的研究,发表论文30余篇。
电话:(028)6570523收稿日期:1999-01-20;修回日期:1999-11-251.3CT 扫描及MRICT 扫描24例,MRI 检查10例。
CT 扫描其病灶呈高密度或稍高密度表现,3例有囊性变,7例伴钙化,增强扫描后见病灶均匀强化,边界清楚,灶周轻度水肿。
MRI 呈长T1长T2信号。
1.4手术治疗全切除27例(79.4%),次全切4例,部分切除3例。
次全、大部分切除均为累及四脑室底、导水管口等重要结构。
术前脑室外引流16例(47%),术中发现瘤组织呈灰红色,较松脆且无明显包膜,肿瘤最大为5.8cm ×5.2cm ×4cm ,最小为3cm ×3cm ×2cm 。
术后内引流(导水管-枕大池或桥池)2例,T orkild -sen 5例。
围手术期死亡2例,原因为脑干功能衰竭。
所有病例均经病理证实为髓母细胞瘤,其中30例为典型髓母细胞瘤,2例为多形性髓母细胞瘤,2例为髓母细胞瘤伴部分胶质瘤细胞分化。
1.5放射治疗术后1周于存活的32例病儿应用直线加速器或60钴治疗机作放射治疗,全脑放射剂量为20～40G y ,瘤灶局部剂量为20～35G y ,椎管轴疗剂量为27～40G y 。
51例髓母细胞瘤临床病理分析_唐俐
＊ 基金项目：重庆市科委自然科学基金资助项目（ＣＳＴＣ，２００９ＢＢ５０６４）。 作 者 简 介：唐 俐 （１９７０ ～），博 士，主 要 从 事 肿 瘤 发 病 机 理 及 治 疗 研究。 △ 通迅作者，Ｔｅｌ：１３６２８４５５８１４；Ｅ－ｍａｉｌ：ｌｉｙｕ１００＠１６３．ｃｏｍ。
１８１８
重 庆 医 学 ２０１３ 年 ６ 月 第 ４２ 卷 第 １６ 期
表３ ＭＢ 患者肿瘤部位分布（ｎ）
亚 类／部 位
小脑半球 第四脑室 后颅窝 小脑蚓部
促 结 缔 组 织 增 生／结 节 型
１０
４
于 ３ 岁 ，手 术 切 除 程 度 不 够 ，或 有 脑 脊 液 、脊 柱 、幕 上 或 全 身 转 移 ，则 预 后 更 差 。
关 键 词 ：髓 母 细 胞 瘤 ；组 织 病 理 学 ；免 疫 组 织 化 学
ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７１－８３４８．２０１３．１６．００７
文 献 标 识 码 ：Ａ
日３７ ℃复温４５ｍｉｎ，ＰＢＳ振洗；ＨＲＰ 标记的二抗３７ ℃作用３０ ｍｉｎ，磷酸盐缓 冲 液 （ＰＢＳ）振 洗；ＤＡＢ 显 色，苏 木 素 复 染，中 性 树胶封片。无关抗体代替一抗作阴性对照。 ２ 结 果 ２．１ 临床特征 ５１ 例 ＭＢ 患 者 临 床 特 征 见 表 １～３。ＣＴ 及 ＭＲＩ检查显示肿瘤位于小脑 半 球、颅 后 窝 和 第 四 脑 室。ＣＴ 扫 描显示连续均一高密度或平 衡 密 度 影。１９ 例 可 见 部 分 区 域 囊 性改变，１２例有明显钙化斑点。３２例行 ＭＲＩ检查见长 Ｔ１、Ｔ２ 信号。１０例患者 第 四 脑 室 明 显 受 压 向 前 移 位，并 有 不 同 程 度 梗阻性脑积水。
表１ ＭＢ 患者性别分布（ｎ）
髓母细胞瘤案例
家住雁塔区的张女士今年2月份突然开始头痛，偶尔有呕吐的现象。
张女士开始以为自己是感冒了，于是自己吃了点消炎药。
没想多症状持续了一周，而且走路开始不稳，视力也模糊起来，张女士这才开始着急，来到西安莲湖天颐堂中医医院就诊。
医生给张女士做了详细的检查，发现张女士患上的是髓母细胞瘤，髓母细胞瘤生长迅速，细胞分裂指数较高，如不及时治疗，病症会进一步加重。
张女士一听是肿瘤，一下子慌了神，医生告诉张女士，髓母细胞瘤只是一种肿瘤性疾病，只要配合治疗，就能康复。
目前治疗的治愈率高达90%，所以不要惊慌。
张女士听了医生的话，这才镇静下来。
护士告诉她，她的主治医生是著名肿瘤专家王三虎教授，在治疗肿瘤方面有着多年的成功经验，只要配合治疗，应该没有多大问题。
王三虎教授根据张女士的病情，制定出了“扶正祛邪平衡消瘤法”。
该疗法可以有效减轻张女士头痛、呕吐和走路不稳、视力模糊的症状，增强身体免疫力，为下面的治疗奠定好基础。
一个月下来，张女士的症状减轻了很多，王三虎教授叮嘱她，一定要配合治疗，千万不能懈怠。
张女士也表示一定能坚持下去。
很快有一个月过去了，张女士的病症基本消失了，医生给张女士做了全面细致的检查，结果显示张女士的髓母细胞瘤生长已经减缓下来，细胞分裂指数明显下降，达到可以出院的要求。
王三虎教授再三叮嘱张女士，肿瘤疾病的原因其实有很多，大部分我们都可以预防!回去之后一定要注意工作和居住环境、饮食和习惯带来的致病因素，争取早日康复。
儿童髓母细胞瘤的MRI诊断
髓 帆 生 殖 中心 的 胚 胎 残 余 细 胞， 多见于 １ ０岁 以下 儿 童 ， 男 孩 多于 女 孩 ， ～ ５ ７岁 为 发 病 高 峰， 肿瘤 多发 生 于小 脑 蚓 部 和
第 四脑 室 。肿 瘤 向前 突入 、 压
号 ， 强 扫 描 不如 髓 母 细胞 瘤 增 强化 明显 。（ ） ２ 室管膜瘤 ： 于 位
细胞 瘤 手术 切 除。１ ２ 患 者均
做 了 Ｈ Ｉ平 扫 与增 强检 查 ， Ｒ 采 用 Ｓ ｍ ｎ ０． ５ 磁 共 振 成 １ ｅ ｓ ３Ｔ ｅ 像装 置 ，Ｒ Ｍ Ｉ扫 描 技 术 主 要 采
用 横 断 面 Ｓ Ｔ Ｗ 、 Ｓ Ｅ １ Ｉ Ｆ Ｅ ＴＷ ２ Ｉ及 矢 状 面 或 冠 状 面 Ｆ Ｅ Ｓ Ｔ Ｗ ， 描 层 厚 ５ ｍ， 间 距 ２ 扫 Ｉ ｍ 层 ＭＲＩ 平扫 与 增强 检查 结 果
脉 团 注 方 法 ， 剂 量 按
例 ； ２ 高信 号 改 变 ９例 ， Ｔ ＷＩ呈 呈 混 杂 异 常 信 号 改 变 ３例 。 （ ）增 强 Ｍ Ｉ １ ２ Ｒ ： １例 肿块 呈 明
了 Ｈ Ｉ复 查 ， 中 ２例 患 儿 显 Ｒ 其 示肿 瘤 复发 ，另 １例 患儿 于胸 段 髓 外硬 膜 下 显 示 有沿 脑脊 液 种 植 的 转移 结 节灶 ，其 余 ４例 患者未 见 明显复 发或 转移 。
儿童髓 母细胞瘤的 ；Ｒ 诊断 Ｉ
ｌ例无 明显 强化 。
髓 外 硬 膜 下 转 移 的 ＭＲＩ
表 现 。 患儿 中有 １例 于髓 １ ２例 外硬膜 下 显示 有 ４个 多发 转 移 结 节灶 ，病 灶分 别 位 于 颈 段 １
个 ， 段 ２个 ， 段 １个 。 Ｒ 胸 腰 Ｉ 平 扫 于 Ｔ ＷＩ呈 稍 低 信 号 ， １
髓母细胞瘤分型及治疗综述
髓母细胞瘤分型及治疗综述髓母细胞瘤几乎占所有儿童脑瘤的10%。
这些肿瘤只发生在后窝，并有可能向软脑膜扩散。
治疗包括手术和放射治疗的结合(在3岁的>患者)。
3岁的>患者根据术后残余肿瘤的体积和有无转移分为“标准风险”和“高风险”两类，长期生存率分别约为85%和70%。
结果在婴儿和小于3岁的儿童中较差，除了那些具有MBEN组织学亚型的患者。
髓母细胞瘤的治疗与显著的发病率相关，特别是在年轻的患者。
最近髓母细胞瘤的分子亚分类具有潜在的预后和治疗意义。
未来将分子亚群纳入治疗方案将有希望改善生存结果和治疗后的生活质量。
图示：加拿大SickKids髓母细胞瘤分型髓母细胞瘤分型2010年，国际髓母细胞瘤专家组在波士顿召开会议，就髓母细胞瘤的分子亚群达成共识。
临床上髓母细胞瘤分为四个主要亚型：Wingless（WNT）亚型，Sonic Hedgehog（SHH）亚型，第3亚型和第4亚型；每一亚型内部也存在不同的类型。
SHH亚型是髓母细胞瘤中的一个主要亚型。
每个亚组都有一组独特的人口学和临床特征、遗传学和基因表达。
分子亚群的鉴定比组织病理学或临床分期更准确地预测预后和临床行为。
假设这些不同的髓母细胞瘤亚群来自不同的起源细胞。
这在一定程度上得到了髓母细胞瘤在复发和转移时仍保持其亚群联系的观察结果的支持，这一发现将髓母细胞瘤与其他在复发或转移时分子亚类发生变化的癌症区分开来。
这些分子亚型不同于组织学亚型，尽管国际荟萃分析显示，共有550名髓母细胞瘤患者的7项研究的数据表明，这些分子亚型与组织学亚型有很大的重叠。
在这项荟萃分析中，58例Wnt型肿瘤中97%的肿瘤组织学上是典型的髓母细胞瘤亚型，44例婴儿间质干细胞/结节性髓母细胞瘤中89%属于Shh分子亚型。
有趣的是，Perreault等人最近的一项研究表明，根据肿瘤位置和强化模式，在99例回顾性回顾性髓母细胞瘤病例中，65%的病例可以通过神经影像学正确预测分子亚群。
髓母细胞瘤病历书写范文
髓母细胞瘤病历书写范文英文回答：Case Report.Patient Information:Name: [Patient Name]Age: [Age] years.Gender: [Gender]Date of Admission: [Date]Chief Complaint:Headache.Vomiting.Balance problems.Medical History:No significant past medical history.Neurological Examination:Cranial Nerves: Impaired cranial nerve VI function (abducens palsy)。
Motor: Normal.Sensory: Normal.Reflexes: Deep tendon reflexes symmetric, plantar reflexes upgoing.Cerebellar: Gait ataxia, dysmetria, and nystagmus present.Imaging Studies:Cranial MRI: Heterogeneous, contrast-enhancing mass in the posterior fossa.CT scan: Mass with necrotic center and enhancing rim.Diagnosis:Medulloblastoma, posterior fossa, WHO grade IV.Treatment Plan:Surgical resection.Craniospinal radiation therapy.Chemotherapy with vincristine, lomustine, and cisplatin.Prognosis:Overall survival at 5 years: 60-80%。
髓母细胞瘤的冶疗及预后关系
髓母细胞瘤的冶疗及预后关系摘要】目的：探讨髓母细胞瘤的治疗方法及与预后效果的关系。
方法：本次研究搜集我院治疗的髓母细胞瘤患者30例临床资料，小于18岁患者25例，大于18岁患者5例。
所有研究对象均经头颅MIR和CT检查，经影像学及术后病理证实为髓母细胞瘤患者。
全部进行手术切除病灶并全脑放疗，在术后2年、4年对患者进行随访，记录患者情况。
结果：>18患者在经过治疗后2年、4年生存率明显高于<18岁患者；手术进行全切和次全切患者的2年、4年生存率明显高于部分切除的患者；术后放疗时间大于1个月患者2年、4年生存率明显高于放疗时间小于1个月的患者，P<0.05具有统计学意义。
结论：对于髓母细胞瘤晚期患者进行放疗和化疗是必要的治疗方法，在结合手术切除肿瘤是更为有效的治疗手段，可明显改善患者生存率。
【关键词】髓母细胞瘤；治疗效果；预后观察【中图分类号】R73 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2015）25-0041-02髓母细胞瘤是一种发源于中枢神经系统上多能细胞、神经上皮细胞、髓样上皮细胞的中枢神经系统恶性肿瘤之一[1]。
髓母细胞瘤可发生于脑组织的任何部位，但是绝大多数肿瘤会生长在第四脑室的小脑蚓部。
髓母细胞瘤多见于儿童，并且发病年龄较低，男童多于女童，其在儿童颅内肿瘤发病率较高仅次于星形细胞瘤。
髓母细胞瘤手术不能彻底切除，并且整个瘤体沿着脑脊液、软脑膜分散种植，临床治疗相对困难，传统方法为早期手术切除+全脑放疗，但是临床效果较差且患者治疗后生存率较低[2]。
本文报道我院对髓母细胞瘤患者手术、放疗及预后的观察并对其进行讨论，现报道如下。
1.资料和方法1.1临床资料本次研究搜集我院治疗的髓母细胞瘤患者30例临床资料，其中男性患者21例，女性患者9例，患者年龄2-25岁，中位年龄15岁，小于18岁患者25例，大于18岁患者5例。
所有研究对象均经头颅MIR和CT检查，经影像学及术后病理证实为髓母细胞瘤患者。
貌似颈椎病的小脑髓母细胞瘤(附一例报告)
１ 病 例 资 料
一
般 较 短 ， 者 年 龄 愈大 ， 程 愈 长 … 。成 人 髓 母 细 胞 瘤 患 病
断 为颈 椎 病 ， 牵 引 、 摩 等 ， 情 无 好 转 ， 晕 症 状 逐 渐 予 按 病 头
加重 。每 ３— ４天发 作 一次 ， 时伴 有 复视 。 １个 月后 渐 出 有
临床 表 现与 儿 童相 似 ， 主要 表 现 为 颅 内高压 和 头痛 、 心 、 恶 呕 吐和 共济 失 调 等 小 脑 损 害 的症 状 和 体 征 。 本 例 以 发 作性 头 晕 为 首 发 症 状 ， 院 根 据 颈 椎 ＭＲ 外 Ｉ颈 ，． 颈 ， ， 一 颈 椎 间 膨 隆 变 性 考 虑 颈椎 病 ， 理疗 无 效 ， 情 逐 渐 加 予 病 重并 出现 明显 高 颅 压 症 状 方 再 次 就 诊 。 以单 纯 头晕 为 首 发症 状者 易 延误 诊 断 ， 神经 系 统体 征 及 必 要 的影 像 学 检 查 是 避 免误 诊 的关 键 。
日 １次 。继 之 行头 颅 ＭＲ Ｉ示 ： 侧 小 脑 半 球 占位 性 病 变 ， 右
立 即入 我 院 。查 体 ： 识 清 ， 意 问答 切 题 ， 走 步 基 宽 ， 查 行 检
合作 。眼底 视 乳 头 边 界 不 清 ， 度 渗 出 ， 见 出血 。双 眼 轻 未 向左 侧 注视 时 可引 出水 平 眼震 ， 侧 注 视 时 出 现垂 直 性 眼 右 震 。 四肢 肌 力 正 常 ， 张 力 偏 低 。双 侧 指 鼻 、 替 及 跟 膝 肌 轮
小儿髓母细胞瘤的CT分析
Ｃ Ｔ平 扫 及 强 化 特 征 不 难 做 出 诊 断 ， 参 考 文 献
［ ３ Ｃ ｒ ｓＭａｏ ＭＤ，ｕｉ ｌｎｏ ｅ ａ． ｕ ｒ ｔ ｅｎ ｕｏｅｏ １ ａｉ ｊＳ， ｅ Ｊ ｌＡ ｏ ｓ ，ｔ １Ａｄ ｈ ｐｉ ｉ ｅ ｒｅｔ— ｍｉｖ
ｄ ｒ ｌｕ ｒ ｐ ｏ ｏ Ｍ Ｒ ｓ ｅ ｔｏ ｃ ｐ ｃ ｆｎ ｉ ｇ ｔ ｏ ｓ ｂ ｅ ｅ ｍａ ｔ ｍｏ ： ｒ ｔ ｎ ｐ ｃ ｒ ｓ ｏ ｉ ｉ ｄ ｎ ｓ ｗｉｈ ｐ ｓ ｉ ｌ
室 扩 大 ， 周 可 见 低 密 度 脑 脊 液 环 绕 ， 髓 母 细 胞 瘤 发 生钙 化 瘤 但 时 ， 室管 膜 瘤 鉴 别 较 为 困难 ；， Ｌ 形 细 胞 瘤 多 为 囊 实性 病 与 ｄＪ星 变 边 界 较 清 晰 ， 周 可 见 低 密 度 水 肿 带 ， 强 扫 描 实 行部 分 轻 瘤 增
３ 讨 论
小 脑 蚓 部 髓 母 细 胞 瘤 需 与 第 四 脑 室 室 管 膜 瘤 、 脑 星形 小 细 胞 瘤 及 血 管母 细胞 瘤 等鉴 别 ， 管 膜 瘤 钙 化 多见 ， 态不 规 室 形
则 ， 沿室 管膜 匍 匐 生 长 趋 势 ， 表 现 为 不 均 匀 强 化 ， 四脑 有 多 第
Ｊ ｕ ｎ ｌ ｑｈ ｒＭ ｅ ｉａ ｌ ｇ ， ０１ Ｖｏ． １． ． ４ ｏ ｒ ａ Ｑｉｉａ ｄｃｌＣｏｌ ｅ ２ ０， １３ Ｎｏ ２ ｏｆ ｅ
ｄ Ｊ 髓 母 细胞 瘤 的 Ｃ 分析 ，Ｌ Ｔ
陈伟 良
【 要】 目的 分 析 髓 母 细 胞 瘤 的 Ｃ 特 点 ， 加 其 诊 断 正 确 率 。方 法 收 集 我 院 ２ ０ 摘 Ｔ 增 ０ ４年 １月 ～ ２１ ０ ０年 ８月期 间经 手 术 、 理 证 实髓 母 细 胞 瘤 １ 病 ６例 的 临 床及 影 像 资 料 进 行 分 析 。 结 果 ｌ ６例 中 ， ３例 发 生在 小 脑半 球 ， 位 于四 脑 室 ，１ 位 于 小脑 蚓 部 ； 肿 瘤 内或肿 瘤边 缘 可见 囊 变 、 死 灶 ， ２例 １例 ２例 坏 ４平 扫 和 增 强 扫 描 ， Ｃ 采 层
髓母细胞瘤的手术治疗(附13例报告)
髓母细胞瘤的手术治疗(附13例报告)
李太红;史益民
【期刊名称】《临床医药实践》
【年(卷),期】2003(012)003
【摘要】@@ 1997年～2001年共收治经术后病理证实的髓母细胞瘤13例.报告如下:
【总页数】2页(P202-203)
【作者】李太红;史益民
【作者单位】运城市中心医院,山西,运城,044000;运城市中心医院,山西,运
城,044000
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.儿童髓母细胞瘤的显微手术治疗——附24例报告 [J], 张文波;叶敏;赖湘;谢锋;黄进兴;梁明礼
2.髓母细胞瘤术后脑积水的临床分析(附25例报告) [J], 张继;张跃康;李进
3.髓母细胞瘤的诊断及治疗(附20例报告) [J], 江志贤;邓家骏;张晋宁;田进军
4.髓母细胞瘤的显微手术治疗(附28例报告) [J], 梁瑞嘉;丰育功;唐万忠;李环廷
5.儿童幕下髓母细胞瘤的诊断及显微手术治疗(附28例报道) [J], 王陈;汪立刚;胡力;唐义锋;杨孔宾
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儿童髓母细胞瘤12例CT影像回顾分析
儿童髓母细胞瘤12例CT影像回顾分析【摘要】目的通过对髓母细胞瘤CT的影像分析，提高对本病的认识。
方法搜集经手术病理证实的髓母细胞瘤12例，均行CT检查。
结果 12例中，肿瘤位于小脑蚓部10例，小脑半球2例。
CT平扫肿瘤呈等或稍高密度，内伴斑片状低密度灶及囊性变3例，有斑点状及斑片状钙化1例，CT增强扫描呈中等至明显强化。
增强肿瘤均匀强化3例，中等强化6例,无或轻微强化3例。
12例中6例见有第四脑室变形偏移及幕上脑室扩张。
结论髓母细胞瘤好发于男性儿童,常见于小脑蚓部,CT平扫为等或稍高密度影,注药后轻至中度增强。
【关键词】脑肿瘤/诊断；体层摄影术，X线计算机；脑脊髓液；儿童髓母细胞瘤多见于儿童,约占儿童后颅窝肿瘤总数的18.5%［1］。
为了提高对本病的认识,笔者搜集了12例经手术病理证实的髓母细胞瘤，总结分析了本病的CT影像学特点,并就其影像学表现、诊断和鉴别诊断进行讨论,以供参考。
1 临床资料1.1 一般资料 200102～200702本院收治手术和病理证实的儿童髓母细胞瘤12例，其中男8例，女4例；年龄1～15岁，平均7.6岁；最小年龄为80 d，13岁以下9例，占75%。
临床表现主要包括：8例患儿有头痛、恶心、呕吐及走路不稳等症状，6例伴有2周内症状加重。
2例发病半个月至1年后行影像学检查，10例(83%)发病在3个月以内进行检查。
1.2 检查方法 CT扫描使用美国GE CT扫描机，层厚为5或10 mm，扫描时间为5～10 s。
CT增强造影剂使用泛影葡胺或优维显，注药剂量为1 mL/kg,注药后立即行增强扫描。
1.3 发病部位本组肿瘤发生于小脑蚓部10例（83.3%），其中3例直接突入第四脑室，1例病灶主体位于小脑蚓部，其旁一结节位于左侧小脑半球。
肿瘤发生于小脑半球2例（16.7%）。
1.4 CT表现肿瘤最大者为5 cm×4 cm×3.5 cm，最小为3 cm ×2 cm×2 cm。
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长春新碱联合方案，或者顺铂，环磷酰胺，长春新碱联合用药 方案。
患者因年纪刚到3岁，家属不同意术后放 Nhomakorabea疗化疗等系统治疗。
术后两个月迅速复发
2014年1月9日（术后两月）患者复查头部CT提示：结 合本院2013-11-14头CT：第四脑室旁可见类圆形高密 度影较前增大。考虑肿瘤复发。
中国医科大学附属盛京医院肿瘤科 蔡炜嵩 张振勇
病例概况
患儿，安*，男，5.5岁 患儿于2013年11月2日（3岁）因“恶心呕吐半月，加
重4天，伴有头痛及走路不稳”来我院急诊。以“第四 脑室占位病变”收入院，在我院第二神经外科行第四 脑室部位肿瘤切除术 术后病理：髓母细胞瘤。
2013-11-04
2015年12月末患儿出现反复进食后呕吐，伴头部不适， 复查头部磁共振显示未见明显疾病进展。
2015-12-31
2015-12-31
2015-12-31
替莫唑胺化疗
2016-01-07、2016-02-04开始行替莫唑胺化疗2周期， 具体：100mg QD po D1-5。后患儿临床症状明显缓解， 2016年3月复查头部磁共振提示病情稳定。
这五个病理亚型的临床意义只是相对而言，不能绝对化， 其准确程度不如分子分型。
髓母细胞瘤有4个分子分型
1、WNT, 2、SHH， 3、第三组（Group3） 4、第四组（Group4）
预后比较好的是WNT型，5年生存率超过90%，而SHH亚 型其次，5年生存率也可达到65-80%，Group3亚型5年生存率为 20-30%，这一 亚型具有很多分子或病理特征。如原癌基因MYC 变异，组织病理LCA型，以及常见转移等。分为两个亚组，C1 和C5，预后差的主要是C1亚组，其特征是伴有MYC的频繁扩增 和临床上明显的肿瘤转移。与Group3相比， Group4的临床特 征学者们还知之甚少，具有临床异质性，目前认为卵泡抑素类 似物5（follistatin-like5，FSTL5）可以作为Group4的一个标记 物。
2014-09-21
2014-11-11二次术后一个月
一次术后1年，二次术后1月，患 者开始化疗
分别于2014-11-26、2014-12-18开始化疗2周期：顺铂 20mg D1-3+长春新碱 1mg D1+环磷酰胺 0.2g D1-3 。 后复查头部CT提示病情稳定，2015-1-8、2015-01-27 开始行第3、4周期CVP方案化疗，剂量同前。
髓母细胞瘤有5个病理亚型
1、经典型（classic）， 2、促纤维增生型(desmoplastic)， 3、广泛结节形成型（MBEN）， 4、大细胞型（large cell） 5、间变型(anaplastic)。
预后比较好的是促纤维增生型和广泛结节形成型，这两个 类型在5岁以下和成年患者中比较多见，预后相对较好；预后最 差的是大细胞型髓母细胞瘤和间变型髓母细胞瘤。由于这两个 类型的预后都很差，我们通常称之为LC/A型，LC/A型髓母细胞 瘤的发病率较低，在髓母细胞瘤的5个亚型中，LC/A型所占比 例最小，预后最差。经典型髓母细胞瘤的预后则变化较大，无 法判断。
患者家属仍然不同意化疗。
2014-04-01放疗后复查疾病稳定
2014.9-转移
2014年9月底（术后11月，放疗结束后7月）患者无明 显诱因出现恶心呕吐症状，行头部增强MRI提示前颅窝 底占位。考虑病情复发，出现颅内转移，患者家属暂 不同意进一步治疗，患者症状进行性加重，出现喷射 性呕吐，2014-10-10于我院神经外科行大脑开颅额叶 占位病变切除术。
2015-11-12开始予患儿开始头部调强放射治疗，剂量： 30Gy/15f。
VMAT
2015-12-03 T1
2015-12-03 T2
结合本院2015-12-3日头部MR平扫（1009271578）： 双侧额叶稍长T1稍长T2信号范围较前减小。双侧额
叶、右侧颞叶颞角旁片状长T1长T2信号影范围较前减 小。FLAIR像病灶以高信号为主，右额叶皮层下见多 发小囊状低信号较前未见明显变化。余所见基本同前。
2013-11-07
大于三岁髓母细胞瘤术后
1、脑脊液查瘤细胞，全中枢MRI影像检查，确定有无转移。 2、风险分组：中风险组（肿瘤残余≤1.5 cm2 ,并且无转移 ），高
风险组（肿瘤残余>1.5 cm2 ,和/或转移 ） 术后治疗都包括放疗和化疗。 放疗：全脑全脊髓放疗23.4-36Gy，肿瘤部位局部加量到54Gy-
2016-03-04 T1+C
2016-03-04 T1+C
2016-03-07，2016-04-07，2014.5.5开始行第三、四 五周期替莫唑胺化疗：100mg D目前患者1-5口服。目 前患儿病情平稳，一般状态良好。
2015-03-02
2015年3月复查头部增强MRI提示病情稳定，2015-0305、2015-03-27开始行第5、6周期化疗。
2015-08-17疾病再次进展
进行性加重
2015年10月底患者无明显诱因出现抽搐，头部MRI提示 双侧额叶及右侧颞叶新发占位。
2015-10-29
T2
再次局部放疗
经典病理分型和分子分型的关系
促纤维增生型(desmoplastic)，广泛结节形成型 （MBEN），基本上存在于SHH亚型中；
WNT亚型基本都是经典型MB，预后较好； LCA可见于各个分子亚型，但在Group3亚型中最多，也提 示Group3亚型预后较差。而且，LCA与MYC表达有关，MYC 的过度表达可促进LCA表型的进展，也进一步说明Group3亚型 预后不良与这两者之间的关系。
2014-01-09-复发
2014-01-09
大于三岁髓母细胞瘤复发及转移 的治疗
1、手术 2、放疗 3、化疗（药物选择范围更广） 4、大剂量化疗干细胞解救 5、分子靶向治疗
家属选择放疗未化疗
于2014-01-17日起给予患者全脑放疗35.2Gy；全脊髓 放疗，颈段27Gy/18f，胸段27Gy/18f，腰段27Gy/18f。 后颅窝加量至54Gy。2014.3月结束。