慢性淋巴细胞白血病的发病病因

---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 慢性淋巴细胞白血病的发病病因

一、慢性淋巴细胞白血病的发病病因：

目前认为，慢性淋巴细胞白血病的病因尚未明了，可能遗传因素具有一定的作用，部分慢性淋巴细胞白血病患者有染色体核型、数量和结构的异常，其中以 12～14 号染色体异常多见，以 12 号染色体三体最多见。

B 细胞慢性淋巴细胞白血病染色体易位（11； 14），其 11 号染色体上的原瘤基因 bCL1（B 细胞淋巴瘤／白血病一 1）易位至14 号染色体上含有重链基因的断裂点处，从而产生异常蛋白质，可能是 B 细胞生长因子。

慢性淋巴细胞白血病大多数为 B 细胞性， T 细胞性极少见。

慢性粒细胞白血病的病因迄今未完全明了，是物理、化学、生物、遗传等多因素性疾病。

目前研究表明：

电离辐射及苯导致慢性粒细胞白血病比较肯定，有人推测与干细胞的染色体损伤有密切关系。

二、慢性淋巴细胞白血病的发病机制：

慢性淋巴细胞白血病(慢淋) 是淋巴细胞系中某些免疫功能不全的淋巴细胞恶性增生性疾病。

这些成熟形态的淋巴细胞在体内积累，可使淋巴结结构消失，血液和骨髓内淋巴细胞增多，淋巴结和肝脾肿大，

1/ 13

最后还可累及淋巴系统以外的其他组织。

慢淋细胞系单克隆性。

95％以上慢淋为 B 细胞型， 5％－ 10%病例为 T 细胞型。

患者常有免疫功能异常。

三、慢性淋巴细胞白血病的临床表现：

1. 起病缓慢，早期常无明显症状，最早症状常为疲乏无力，活动后气促，随后可出现消瘦、低热、盗汗，食欲减退、贫血、晚期可有出血。

2. 约10%病人合并自身免疫性溶血性贫血，是贫血加重的原因之一，此时常有黄疸。

3. 可有皮肤损害，表现为紫红色或棕红色结节、红皮病、荨麻疹、瘙痒或带状胞疹等。

4. 感染，尤其是呼吸道。

5. 全身淋巴结肿大是主要体征，肝脾轻度肿大。

四、慢性淋巴细胞白血病的诊断标准：

（一）、病史及症状⑴ 病史提问：

起病缓慢，病人多无明显症状，问诊应注意是否有低热、盗汗，易感染表现。

⑵ 临床症状：

乏力、消瘦、纳差、盗汗、体力减退、发热，偶有皮肤瘙痒。

---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ （二）、体检发现全身淋巴结肿大，质中等硬、可移动，晚期相互粘连融合；肝脾轻度肿大，晚期脾脏明显肿大。

骨痛不明显。

晚期皮肤可见出血点。

（三）、辅助检查 1. 血象：

正细胞正色素贫血。

白细胞计数10109/L，分类：

淋巴细胞50％，绝对值5.0109/L；以成熟淋巴细胞为主，可见幼稚淋巴细胞及异型淋巴细胞。

血小板正常或减少。

2. 骨髓象：

增生活跃至极度活跃，以成熟淋巴细胞增生明显，占 40％以上，原、幼稚淋巴细胞10％。

红系、粒系相对减少，巨核细胞正常或减少。

3. 血免疫球蛋白减少；或为单株免疫球蛋白增高，多为 IgM 型。

轻链或轻链检测阳性。

五、慢性淋巴细胞白血病的实验室检查：

血象中白细胞增多是本病的特点，最突出的发现是小淋巴细胞增多，白细胞计数大多在 15～50109/L，少数可超过 100109/L。

早期、小淋巴细胞占白细胞的 65％～75％，晚期 90％～

3/ 13

98％，其形态与正常的小淋巴细胞难以区别。

中性粒细胞和其他正常白细胞均显著减少。

早期，贫血可不存在，以后逐渐加重，晚期贫血可以很严重，网织红细胞增高，血清胆红素增加。

晚期血小板计数常减低。

骨髓象：

早期白血病细胞仅在少数骨髓腔内出现，因此，早期骨髓象可无明显改变；晚期正常的骨髓细胞几乎全部被成熟的小淋巴细胞所代替，原始淋巴细胞和幼稚淋巴细胞仅占 5％～10％。

另外， 50％的病例有丙种球蛋白减少； 10％～20％的病人有自身抗体； 30％患者有高尿酸血症。

六、慢性淋巴细胞白血病的治疗 1．化学治疗：

CLB(苯丁酸氮芥)应用最广，用法为①0． 1～0． 2mg/kg.d，口服，连用 6～12 天， 2 周后减至 2～4mg／ d，长期维持。

②间歇疗法， 0． 2mg/kg.d，口服，连用 10～14 天，休息

2 周重复给药。

亦可用联合化疗，用 CLB 十 PDN(泼尼松)， CLB0． 1～0． 2mg ／ kg． d 与 PDN10～20mg／ d，连用 4 天，每 3 周一次。

亦可用 M12 方案，即 BCUN(卡氮芥)0． 5～1mg／ kg，静注，第 1 天；CYX(环磷酰胺)10mg／ kg 静注，第 2 天； L～PAM(苯丙氨酸氮芥)0． 25mg／ kg． d，口服，第 1～14 天； VCR(长春新碱)0． 03mg／ kg 静注，第 21 天；PDN1mg／ kg． d，口服，第

---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ l～14 天。

停药 4 周后可重复。

晚期病例用 VCR+CTX+CLB+PDN 联合治疗，病人经化疗后大多能达到症状减轻，淋巴结和脾脏缩小，白细胞计数下降。

但即使白细胞计数正常，血液和骨髓中淋巴细胞百分数仍增高，血清球蛋白减少，淋巴结和脾轻度肿大常持续存在。

停药后数周内即复发的病人需连续不断地治疗。

2.放射治疗：

主要用于浅表或深部淋巴结肿大或脾大经上述化疗而疗效不显著。

如有压迫或阻塞症状，亦需采用局部放射治疗，效果较好。

用 60Co 作全身照射也能使部分病人缓解，不过现在临床上很少应用。

3.其他治疗：

如并发自身免疫性贫血或血小板减少，应采用糖皮质激素治疗，疗效尚佳。

或经脾区放疗无效时可考虑脾切除术，术后淋巴细胞变化不大，但血红蛋白和血小板计数常能上升。

如有反复感染或严重感染，可应用抗生素。

低丙种球蛋白血症者可定期给予丙种球蛋白。

另外，中成药六神丸也有一定疗效。

5/ 13