慢性淋巴细胞白血病(CLL) 指南解读
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0
CD5 CD23 FMC7 sIg CD22/CD79b
Positive Positive Negative Weak Weak
B-LPD：0-2分
Negative Negative Positive Strong Strong
CLL：3-5分；非CLL
CLL典型免疫表型：sIgM±IgD,CD5,CD19,CD20(weak),CD22(weak), CD79a,CD23,CD43,CD11c(weak),CD10-,CCND1-,FMC7±,CD79b±
NCCN非霍奇金淋巴瘤临床实践指南. 2012 v3
短期缓解（年龄＜70岁、或虽≥70岁但无明 显合并症）： •化学免疫治疗 FCR PCR BR 氟达拉滨+阿仑单抗 CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春 新碱、泼尼松）+利妥昔单抗 HyperCVAD（环磷酰胺、长春新碱、 阿霉素、地塞米松与大剂量甲氨蝶 呤和阿糖胞苷交替）+利妥昔单抗 剂量调整的EPOCH（依托泊苷、泼 尼松、长春新碱、环磷酰胺、阿霉 素）+利妥昔单抗 OFAR（奥沙利铂、氟达拉滨、阿 糖胞苷、利妥昔单抗） •Ofatumumab •来那度胺±利妥昔单抗 •阿仑单抗±利妥昔单抗 •HDMP+利妥昔单抗
妥昔单抗
中国慢性淋巴细胞白血病的诊断与治疗指南. （2011年版）
不伴del(11q)或del(17p)的CLL——复发/难治性 病例治疗方案 (NCCN指南推荐)
长期缓解： •重复一线治疗方案，直至获得短期缓 解 年龄≥70岁患者的短期缓解：
•化学免疫治疗 减量FCR 减量PCR BR（苯达莫司汀±利妥昔单抗） HDMP（大剂量甲泼尼龙）+利妥昔 单抗 •苯丁酸氮芥±利妥昔单抗（如果用作一线 治疗） •Ofatumumab •来那度胺±利妥昔单抗 * •阿仑单抗±利妥昔单抗 •利妥昔单抗的剂量密集方案（2B类推荐）
不伴del(11q)或del(17p)的CLL——复发/难治性 病例治疗方案 (NCCN指南推荐)
长期缓解： •重复一线治疗方案，直至获得短期缓 解 年龄≥70岁患者的短期缓解：
FL
无 无
+12
del(17p) t(11;14)
罕见
50%
罕见
存在 存在
无
罕见 无
罕见 无/罕见
无
无
t(14;18)
del(7q)/+3
无
无
无
无
无
存在
存在
无
中国慢性淋巴细胞白血病的诊断与治疗指南. （2011年版）
治疗指征
符合下述任何一项即开始治疗。
• 进行性骨髓衰竭 • 巨脾（左肋缘下6cm） • 巨块型淋巴结肿大（10cm） • 进行性淋巴细胞增多 • 淋巴细胞数（200109/L） • 明显的疾病相关症状：
年龄＜70岁、或虽≥70岁但无明显 合并症的患者： •化学免疫治疗 FCR（氟达拉滨、环磷酰胺、
•环磷酰胺、泼尼松±利妥昔单抗
•阿仑单抗 •利妥昔单抗 •氟达拉滨±利妥昔单抗 •来那度胺 * •克拉屈滨
利妥昔单抗）
FR（氟达拉滨、利妥昔单 抗） PCR（喷司他丁、环磷酰胺、 利妥昔单抗） BR
鉴别诊断
B幼稚淋细胞白血病（PLL）
毛细胞白血病（HCL）
套细胞淋巴瘤（MCL）
脾边缘区淋巴瘤（SMZL）
滤泡淋巴瘤（FL）
小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）：淋巴结/脾肿大、无骨髓
浸润所致的血细胞减少及外周血B细胞<5109/L。
中国慢性淋巴细胞白血病的诊断与治疗指南. （2011年版）
鉴别诊断：形态学特征
CLL与SLL本质上是同一种疾病因主要累及部位不同 而造成的不同表现形式。
所谓的T-CLL现归为T幼稚淋巴细胞白血病（T-PLL）
NCCN非霍奇金淋巴瘤临床实践指南. 2012 v3
CLL流行病学
• CLL是西方国家最常见的白血病之一，约占美国所有白血病的 30%。1 • 男性发病率高于女性，男女比例约为1.7:1。2 美国每年男女发 病率分别为每十万人6.75和3.65，3 欧洲分别为5.87和4.01。4 • CLL多发于老年人，中位诊断年龄为70岁，5 发病率随年龄增长 快速上升。 • 预计2013年全球新诊断CLL病例约为15680例，其中男性9720 例，女性5960例。1
小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)的鉴别
小淋巴细胞淋巴瘤：与CLL是同一种疾病的不同表现。具有CLL的 组织形态与免疫表型特征。 •淋巴结和/或脾、肝肿大
•骨髓浸润所致的血细胞减少
•外周血B细胞<5×109/L。
中国慢性淋巴细胞白血病的诊断与治疗指南. （2011年版）
单克隆B淋巴细胞增多症（MBL）的鉴别
• 苯丁酸氮芥±利妥昔单抗
wenku.baidu.com
• 利妥昔单抗（单药）
• 皮质类固醇间断冲击治疗
NCCN非霍奇金淋巴瘤临床实践指南. 2012 v3
不伴del(11q)或del(17p)的CLL——一线治疗方案 (NCCN指南推荐)
年龄≥70岁、或有合并症的＜70岁 的患者：
•苯丁酸氮芥±利妥昔单抗
•BR（苯达莫司汀[第一周期70 mg/m2， 如可耐受则增加至90 mg/m2]、利妥昔 单抗）
慢性淋巴细胞白血病（CLL） 指南解读
内容
• CLL概述及临床诊疗指南/共识
• 2013年NCCN CLL指南(v1)解读
– 诊断与评估 – 推荐治疗方案 – 支持治疗、疗效定义及预后
• 相关研究
• 总结
CLL概述
慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（CLL/SLL） 是一种B淋巴细胞克隆性增殖的肿瘤性疾病，其 特点为成熟形态的淋巴细胞在体内积聚，使血液和 骨髓中淋巴细胞增多，进而引起淋巴结、肝、脾肿 大，并可累及其他组织器官。
形态学特征
细胞大小 染色质 核仁 核形 细胞质
CLL
小 成块 无/小 规则 甚少
B-PLL
中 致密 显著 规则 中
HCL
中/大
MCL
中 斑点状 无/小 切迹 中
SMZL
小 致密 无 规则 少
FL
很小 致密 无 核裂 甚少
疏松/ 棉絮状
无 肾形 丰富/ 绒毛
中国慢性淋巴细胞白血病的诊断与治疗指南. （2011年版）
NCCN非霍奇金淋巴瘤临床实践指南. 2012 v3
诊断标准：CLL分期系统
Rai分期系统 1
分期 0 描述 危险分级 低危 分期
Binet分期系统
描述
2
淋巴细胞增多，外周血 淋巴细胞＞15,000/mcL， 骨髓淋巴细胞＞40% 0期伴淋巴结肿大
0-I期伴脾大、肝大或肝 脾大
A
血红蛋白≥10g/dL以及血小板 ≥100,000/mm3以及受累淋巴结区＜ 3个 血红蛋白≥10g/dL以及血小板 ≥100,000/mm3以及受累淋巴结区≥3 个 血红蛋白＜10g/dL和/或血小板＜ 100,000/mm3以及不管受累淋巴结 区多少
I
中危
B
II
中危
III
0-II期伴血红蛋白＜ 11.0g/dL或红细胞压积 ＜33%
0-III期伴血小板＜ 100,000/mcL
高危
C
IV
高危
1. Rai KR, et al. Blood 1975; 46:219-34. 2. Binet JL, et al. Cancer 1981; 48:198-206.
血液 细胞学
幼稚淋巴细胞＜55%。
•
典型的免疫表型：CD5+、CD23+、CD43+/-、CD10-、 CD19+、CD20弱阳性、膜表面免疫球蛋白（sIg）弱阳性+、细 胞周期蛋白D1（CCND1）-
免疫 表型
•
某些病例可能是sIg强阳性、CD23-或弱阳性、CD20强阳性
NCCN非霍奇金淋巴瘤临床实践指南. 2012 v3
• CLL指南解读
– 诊断与评估 – 推荐治疗方案 – 支持治疗、疗效定义及预后
• 相关研究
• 总结
不伴del(11q)或del(17p)的CLL
NCCN非霍奇金淋巴瘤临床实践指南. 2012 v3
不伴del(11q)或del(17p)的CLL——体弱或 有明显合并症的患者（不耐受嘌呤类似物） (NCCN指南推荐)
NCCN非霍奇金淋巴瘤临床实践指南. 2012 v3
无del(17p)或del(11q)、细胞遗传学不明的 初诊CLL一线治疗推荐 (中国指南推荐)
存在严重伴随疾病的虚弱
患者（不能耐受氟达拉 滨）： •苯丁酸氮芥±泼尼松 •环磷酰胺±泼尼松 •利妥昔单抗单药 •皮质类固醇冲击疗法
≥70岁或存在严重伴随疾
强表达 强表达 强表达
CCND1
阴性
阴性
弱表达
阳性
阴性
阴性
中国慢性淋巴细胞白血病的诊断与治疗指南. （2011年版）
鉴别诊断：FISH
FISH
del(13q) del(11q)
CLL
40%~50% 20% 15% 10%
B-PLL
存在 存在
HCL
无 无 罕见/无 无
MCL
存在 存在
SMZL
存在 存在
乏力（严重） 出汗
体重下降
非感染性发热
• 患者意愿
• 自身免疫性溶血性贫血/血小板减少
• 临床试验
不符合治疗指征的患者，每2~6个月随访：随访内容包括血 常规、临床症状、肝脾淋巴结肿大等。
中国慢性淋巴细胞白血病的诊断与治疗指南. （2011年版）
内容
• CLL概述及临床诊疗指南/共识
国内外CLL临床指南/共识
中国慢性淋巴细胞白血病的诊断与治疗指南. （2011年版）
内容
• CLL概述及临床诊疗指南/共识
• CLL指南解读
– 诊断与评估 – 推荐治疗方案 – 支持治疗、疗效定义及预后
• 相关研究
• 总结
诊断标准
• 外周血B淋巴细胞≥5×109/L，且≥3个月；或者B淋巴细胞＜ 5×109/L，但骨髓表现为典型的CLL细胞浸润致血细胞减少。 • 血涂片中的白血病细胞特征表现为小的、成熟淋巴细胞，细胞质 少，核致密，核仁不明显，染色质部分聚集。外周血淋巴细胞中
单克隆B淋巴细胞增多症：健康个体外周血存在低水平的单克隆B 淋巴细胞。 •B淋巴细胞绝对值计数＜5000/mm3
•所有淋巴结均＜1.5cm
•无贫血，无血小板减少 •无淋巴组织增殖性疾病的其他临床症状
中国慢性淋巴细胞白血病的诊断与治疗指南. （2011年版）
诊断标准：CLL积分系统
Marker
1
Score points
鉴别诊断：免疫表型
免疫表型
积分 CD5 CD23
CLL
3~5
B-PLL
0~2
HCL
0
MCL
1~2
SMZL
0~2
FL
0~1
++ ++
-/+ -/+
阴性 阴性
++ -/+
+ -/+
-/+
sIg
FMC7 CD79b
弱表达 -/+
弱表达
强表达 ++
强表达
强表达 ++
中等表达
强表达 强表达 强表达 ++ ++ ++
1. Siegel R, et al. CA Cancer J Clin 2013; 63:11-30. 2. Hernández JA, et al. Cancer 1995; 75:381-94. 3. Yamamoto JF, Goodman MT. Cancer Causes Control 2008; 19:379-90. 4. Sant M, et al. Blood 2010; 116:3724-34. 5. Smith A, et al. Br J Cancer 2011; 105:1684-92.
有助于诊断的检查
• 免疫球蛋白定量 • 网织红细胞计数、结合珠蛋白测 定、直接Coombs试验 • 应当在开始治疗前行胸/腹/盆腔 CT（特别是当存在浅表淋巴结肿 大和有症状提示存在巨大淋巴结 时） • β2-微球蛋白 • 尿酸 • 初始治疗时骨髓活检（±穿刺涂 片） • 讨论生育问题和精子储存 • PET扫描可协助引导淋巴结活检
Moreau EJ,et al. Am J Clin Pathol,1997,108:378
诊断标准：CLL相关检查
基本项目
• 体检：注意带有淋巴结的区域， 包括韦氏环、肝脾大小 • 体能状态 • B症状：盗汗、发热、体重减轻 • CBC、白细胞分类、血小板计数 • LDH • 生化常规 • 乙型肝炎相关检测（如拟用CD20 单克隆抗体） • MUGA扫描/超声心动图（如需蒽 环类或蒽二酮为基础的方案） • 育龄妇女行妊娠试验（如拟行化 疗）
病的＜70岁患者： •苯丁酸氮芥±泼尼松± 利妥昔单抗 •环磷酰胺±泼尼松±利 妥昔单抗 •利妥昔单抗单药 •氟达拉滨+利妥昔单抗 •氟达拉滨
＜70岁或≥70岁但无严重
伴随疾病的患者： 化学免疫治疗： •FCR •氟达拉滨+利妥昔单抗 •氟达拉滨+环磷酰胺 •氟达拉滨 •苯丁酸氮芥±泼尼松± 利妥昔单抗 •环磷酰胺±泼尼松±利
CD5 CD23 FMC7 sIg CD22/CD79b
Positive Positive Negative Weak Weak
B-LPD：0-2分
Negative Negative Positive Strong Strong
CLL：3-5分；非CLL
CLL典型免疫表型：sIgM±IgD,CD5,CD19,CD20(weak),CD22(weak), CD79a,CD23,CD43,CD11c(weak),CD10-,CCND1-,FMC7±,CD79b±
NCCN非霍奇金淋巴瘤临床实践指南. 2012 v3
短期缓解（年龄＜70岁、或虽≥70岁但无明 显合并症）： •化学免疫治疗 FCR PCR BR 氟达拉滨+阿仑单抗 CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春 新碱、泼尼松）+利妥昔单抗 HyperCVAD（环磷酰胺、长春新碱、 阿霉素、地塞米松与大剂量甲氨蝶 呤和阿糖胞苷交替）+利妥昔单抗 剂量调整的EPOCH（依托泊苷、泼 尼松、长春新碱、环磷酰胺、阿霉 素）+利妥昔单抗 OFAR（奥沙利铂、氟达拉滨、阿 糖胞苷、利妥昔单抗） •Ofatumumab •来那度胺±利妥昔单抗 •阿仑单抗±利妥昔单抗 •HDMP+利妥昔单抗
妥昔单抗
中国慢性淋巴细胞白血病的诊断与治疗指南. （2011年版）
不伴del(11q)或del(17p)的CLL——复发/难治性 病例治疗方案 (NCCN指南推荐)
长期缓解： •重复一线治疗方案，直至获得短期缓 解 年龄≥70岁患者的短期缓解：
•化学免疫治疗 减量FCR 减量PCR BR（苯达莫司汀±利妥昔单抗） HDMP（大剂量甲泼尼龙）+利妥昔 单抗 •苯丁酸氮芥±利妥昔单抗（如果用作一线 治疗） •Ofatumumab •来那度胺±利妥昔单抗 * •阿仑单抗±利妥昔单抗 •利妥昔单抗的剂量密集方案（2B类推荐）
不伴del(11q)或del(17p)的CLL——复发/难治性 病例治疗方案 (NCCN指南推荐)
长期缓解： •重复一线治疗方案，直至获得短期缓 解 年龄≥70岁患者的短期缓解：
FL
无 无
+12
del(17p) t(11;14)
罕见
50%
罕见
存在 存在
无
罕见 无
罕见 无/罕见
无
无
t(14;18)
del(7q)/+3
无
无
无
无
无
存在
存在
无
中国慢性淋巴细胞白血病的诊断与治疗指南. （2011年版）
治疗指征
符合下述任何一项即开始治疗。
• 进行性骨髓衰竭 • 巨脾（左肋缘下6cm） • 巨块型淋巴结肿大（10cm） • 进行性淋巴细胞增多 • 淋巴细胞数（200109/L） • 明显的疾病相关症状：
年龄＜70岁、或虽≥70岁但无明显 合并症的患者： •化学免疫治疗 FCR（氟达拉滨、环磷酰胺、
•环磷酰胺、泼尼松±利妥昔单抗
•阿仑单抗 •利妥昔单抗 •氟达拉滨±利妥昔单抗 •来那度胺 * •克拉屈滨
利妥昔单抗）
FR（氟达拉滨、利妥昔单 抗） PCR（喷司他丁、环磷酰胺、 利妥昔单抗） BR
鉴别诊断
B幼稚淋细胞白血病（PLL）
毛细胞白血病（HCL）
套细胞淋巴瘤（MCL）
脾边缘区淋巴瘤（SMZL）
滤泡淋巴瘤（FL）
小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）：淋巴结/脾肿大、无骨髓
浸润所致的血细胞减少及外周血B细胞<5109/L。
中国慢性淋巴细胞白血病的诊断与治疗指南. （2011年版）
鉴别诊断：形态学特征
CLL与SLL本质上是同一种疾病因主要累及部位不同 而造成的不同表现形式。
所谓的T-CLL现归为T幼稚淋巴细胞白血病（T-PLL）
NCCN非霍奇金淋巴瘤临床实践指南. 2012 v3
CLL流行病学
• CLL是西方国家最常见的白血病之一，约占美国所有白血病的 30%。1 • 男性发病率高于女性，男女比例约为1.7:1。2 美国每年男女发 病率分别为每十万人6.75和3.65，3 欧洲分别为5.87和4.01。4 • CLL多发于老年人，中位诊断年龄为70岁，5 发病率随年龄增长 快速上升。 • 预计2013年全球新诊断CLL病例约为15680例，其中男性9720 例，女性5960例。1
小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)的鉴别
小淋巴细胞淋巴瘤：与CLL是同一种疾病的不同表现。具有CLL的 组织形态与免疫表型特征。 •淋巴结和/或脾、肝肿大
•骨髓浸润所致的血细胞减少
•外周血B细胞<5×109/L。
中国慢性淋巴细胞白血病的诊断与治疗指南. （2011年版）
单克隆B淋巴细胞增多症（MBL）的鉴别
• 苯丁酸氮芥±利妥昔单抗
wenku.baidu.com
• 利妥昔单抗（单药）
• 皮质类固醇间断冲击治疗
NCCN非霍奇金淋巴瘤临床实践指南. 2012 v3
不伴del(11q)或del(17p)的CLL——一线治疗方案 (NCCN指南推荐)
年龄≥70岁、或有合并症的＜70岁 的患者：
•苯丁酸氮芥±利妥昔单抗
•BR（苯达莫司汀[第一周期70 mg/m2， 如可耐受则增加至90 mg/m2]、利妥昔 单抗）
慢性淋巴细胞白血病（CLL） 指南解读
内容
• CLL概述及临床诊疗指南/共识
• 2013年NCCN CLL指南(v1)解读
– 诊断与评估 – 推荐治疗方案 – 支持治疗、疗效定义及预后
• 相关研究
• 总结
CLL概述
慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（CLL/SLL） 是一种B淋巴细胞克隆性增殖的肿瘤性疾病，其 特点为成熟形态的淋巴细胞在体内积聚，使血液和 骨髓中淋巴细胞增多，进而引起淋巴结、肝、脾肿 大，并可累及其他组织器官。
形态学特征
细胞大小 染色质 核仁 核形 细胞质
CLL
小 成块 无/小 规则 甚少
B-PLL
中 致密 显著 规则 中
HCL
中/大
MCL
中 斑点状 无/小 切迹 中
SMZL
小 致密 无 规则 少
FL
很小 致密 无 核裂 甚少
疏松/ 棉絮状
无 肾形 丰富/ 绒毛
中国慢性淋巴细胞白血病的诊断与治疗指南. （2011年版）
NCCN非霍奇金淋巴瘤临床实践指南. 2012 v3
诊断标准：CLL分期系统
Rai分期系统 1
分期 0 描述 危险分级 低危 分期
Binet分期系统
描述
2
淋巴细胞增多，外周血 淋巴细胞＞15,000/mcL， 骨髓淋巴细胞＞40% 0期伴淋巴结肿大
0-I期伴脾大、肝大或肝 脾大
A
血红蛋白≥10g/dL以及血小板 ≥100,000/mm3以及受累淋巴结区＜ 3个 血红蛋白≥10g/dL以及血小板 ≥100,000/mm3以及受累淋巴结区≥3 个 血红蛋白＜10g/dL和/或血小板＜ 100,000/mm3以及不管受累淋巴结 区多少
I
中危
B
II
中危
III
0-II期伴血红蛋白＜ 11.0g/dL或红细胞压积 ＜33%
0-III期伴血小板＜ 100,000/mcL
高危
C
IV
高危
1. Rai KR, et al. Blood 1975; 46:219-34. 2. Binet JL, et al. Cancer 1981; 48:198-206.
血液 细胞学
幼稚淋巴细胞＜55%。
•
典型的免疫表型：CD5+、CD23+、CD43+/-、CD10-、 CD19+、CD20弱阳性、膜表面免疫球蛋白（sIg）弱阳性+、细 胞周期蛋白D1（CCND1）-
免疫 表型
•
某些病例可能是sIg强阳性、CD23-或弱阳性、CD20强阳性
NCCN非霍奇金淋巴瘤临床实践指南. 2012 v3
• CLL指南解读
– 诊断与评估 – 推荐治疗方案 – 支持治疗、疗效定义及预后
• 相关研究
• 总结
不伴del(11q)或del(17p)的CLL
NCCN非霍奇金淋巴瘤临床实践指南. 2012 v3
不伴del(11q)或del(17p)的CLL——体弱或 有明显合并症的患者（不耐受嘌呤类似物） (NCCN指南推荐)
NCCN非霍奇金淋巴瘤临床实践指南. 2012 v3
无del(17p)或del(11q)、细胞遗传学不明的 初诊CLL一线治疗推荐 (中国指南推荐)
存在严重伴随疾病的虚弱
患者（不能耐受氟达拉 滨）： •苯丁酸氮芥±泼尼松 •环磷酰胺±泼尼松 •利妥昔单抗单药 •皮质类固醇冲击疗法
≥70岁或存在严重伴随疾
强表达 强表达 强表达
CCND1
阴性
阴性
弱表达
阳性
阴性
阴性
中国慢性淋巴细胞白血病的诊断与治疗指南. （2011年版）
鉴别诊断：FISH
FISH
del(13q) del(11q)
CLL
40%~50% 20% 15% 10%
B-PLL
存在 存在
HCL
无 无 罕见/无 无
MCL
存在 存在
SMZL
存在 存在
乏力（严重） 出汗
体重下降
非感染性发热
• 患者意愿
• 自身免疫性溶血性贫血/血小板减少
• 临床试验
不符合治疗指征的患者，每2~6个月随访：随访内容包括血 常规、临床症状、肝脾淋巴结肿大等。
中国慢性淋巴细胞白血病的诊断与治疗指南. （2011年版）
内容
• CLL概述及临床诊疗指南/共识
国内外CLL临床指南/共识
中国慢性淋巴细胞白血病的诊断与治疗指南. （2011年版）
内容
• CLL概述及临床诊疗指南/共识
• CLL指南解读
– 诊断与评估 – 推荐治疗方案 – 支持治疗、疗效定义及预后
• 相关研究
• 总结
诊断标准
• 外周血B淋巴细胞≥5×109/L，且≥3个月；或者B淋巴细胞＜ 5×109/L，但骨髓表现为典型的CLL细胞浸润致血细胞减少。 • 血涂片中的白血病细胞特征表现为小的、成熟淋巴细胞，细胞质 少，核致密，核仁不明显，染色质部分聚集。外周血淋巴细胞中
单克隆B淋巴细胞增多症：健康个体外周血存在低水平的单克隆B 淋巴细胞。 •B淋巴细胞绝对值计数＜5000/mm3
•所有淋巴结均＜1.5cm
•无贫血，无血小板减少 •无淋巴组织增殖性疾病的其他临床症状
中国慢性淋巴细胞白血病的诊断与治疗指南. （2011年版）
诊断标准：CLL积分系统
Marker
1
Score points
鉴别诊断：免疫表型
免疫表型
积分 CD5 CD23
CLL
3~5
B-PLL
0~2
HCL
0
MCL
1~2
SMZL
0~2
FL
0~1
++ ++
-/+ -/+
阴性 阴性
++ -/+
+ -/+
-/+
sIg
FMC7 CD79b
弱表达 -/+
弱表达
强表达 ++
强表达
强表达 ++
中等表达
强表达 强表达 强表达 ++ ++ ++
1. Siegel R, et al. CA Cancer J Clin 2013; 63:11-30. 2. Hernández JA, et al. Cancer 1995; 75:381-94. 3. Yamamoto JF, Goodman MT. Cancer Causes Control 2008; 19:379-90. 4. Sant M, et al. Blood 2010; 116:3724-34. 5. Smith A, et al. Br J Cancer 2011; 105:1684-92.
有助于诊断的检查
• 免疫球蛋白定量 • 网织红细胞计数、结合珠蛋白测 定、直接Coombs试验 • 应当在开始治疗前行胸/腹/盆腔 CT（特别是当存在浅表淋巴结肿 大和有症状提示存在巨大淋巴结 时） • β2-微球蛋白 • 尿酸 • 初始治疗时骨髓活检（±穿刺涂 片） • 讨论生育问题和精子储存 • PET扫描可协助引导淋巴结活检
Moreau EJ,et al. Am J Clin Pathol,1997,108:378
诊断标准：CLL相关检查
基本项目
• 体检：注意带有淋巴结的区域， 包括韦氏环、肝脾大小 • 体能状态 • B症状：盗汗、发热、体重减轻 • CBC、白细胞分类、血小板计数 • LDH • 生化常规 • 乙型肝炎相关检测（如拟用CD20 单克隆抗体） • MUGA扫描/超声心动图（如需蒽 环类或蒽二酮为基础的方案） • 育龄妇女行妊娠试验（如拟行化 疗）
病的＜70岁患者： •苯丁酸氮芥±泼尼松± 利妥昔单抗 •环磷酰胺±泼尼松±利 妥昔单抗 •利妥昔单抗单药 •氟达拉滨+利妥昔单抗 •氟达拉滨
＜70岁或≥70岁但无严重
伴随疾病的患者： 化学免疫治疗： •FCR •氟达拉滨+利妥昔单抗 •氟达拉滨+环磷酰胺 •氟达拉滨 •苯丁酸氮芥±泼尼松± 利妥昔单抗 •环磷酰胺±泼尼松±利