涎腺组织学及常见肿瘤的诊断
全消失,形成大小不等之实性肌上皮细胞片块,有地还杂有少数导管
第十六章涎腺疾病第二节涎腺肿瘤一、概述（一）涎腺肿瘤的组织学分类涎腺肿瘤是口腔颌面部常见的肿瘤之一。
在我国，涎腺肿瘤约占人体全部肿瘤的2.3%。
是发病率较高、组织学结构具有器官特异性的肿瘤。
由于正常涎腺发生过程及形态结构复杂，同时涎腺肿瘤具有细胞增值、分化和凋亡的异常，导致涎腺肿瘤细胞形态、组织结构和生物学行为复杂，因此涎腺肿瘤具有多样性和复杂性。
2005年发表的WHO涎腺肿瘤组织学分类是最新的WHO分类。
WHO涎腺肿瘤组织学分类（2005）1．恶性上皮性肿瘤（1）涎泡细胞癌（2）粘液表皮样癌（3）涎样囊性癌（4）多形性低度恶性涎癌（5）上皮-肌上皮癌（6）非特异性透明细胞癌（7）基底细胞涎癌（8）皮脂腺癌（9）皮脂淋巴腺癌（10）囊腺癌（11）低度恶性筛状囊腺癌（12）黏液腺癌（13）嗜酸性腺癌（14）涎腺导管癌（15）非特异性涎癌（16）肌上皮癌（17）多形性腺瘤癌变（18）癌肉瘤（19）转移性多形性腺瘤（20）鳞状细胞癌（21）小细胞癌（22）大细胞癌（23）淋巴上皮癌（24）成涎细胞瘤2．良性上皮性肿瘤（1）多形性腺瘤（2）肌上皮瘤（3）基底细胞腺瘤（4）Warthin瘤（5）嗜酸性腺瘤（6）小管状腺瘤（7）皮脂腺腺瘤（8）淋巴腺瘤—皮脂腺型—非皮脂腺型（9）导管乳头状瘤—内翻性导管乳头状瘤—导管内乳头状瘤—乳头状涎腺瘤（10）囊腺瘤3．软组织肿瘤（1）血管瘤4．淋巴造血系统肿瘤（1）霍奇金淋巴瘤（2）弥漫性大B细胞淋巴瘤（3）结外边缘区B细胞淋巴瘤5．继发性肿瘤（二）涎腺肿瘤的组织发生学了解涎腺肿瘤的组织发生，对辨认细胞分化、区分细胞来源、鉴别结构性质、指导病理学诊断和预测生物学行为，进而指导临床治疗等具有重要意义。
肿瘤细胞来自正常细胞，癌变后尽管存在异质性，但仍然不同程度保留着某些来源细胞的形态、结构、功能和分化能力，同时其恶性特征通过遗传行为在子代细胞中不断得到体现；最初只有一个细胞发生癌变，通过多步骤、多阶段克隆性增殖和筛选形成肿块，发展至晚期则异质性明显和出现不同表型。
唾液腺常见疾病--新
病原菌：金黄色葡萄球菌、链球菌 （一）病因 1、严重的全身疾患，机体抵抗力降低；高
热、脱水、咀嚼功能减少→唾液分泌减 少→机械冲洗作用降低→逆行性感染
6
2、严重的代谢紊乱，如胃肠外科手术后→ 唾液分泌减少→逆行性感染
3、邻近组织急性炎症的扩散和腺体的损伤 4、慢性炎症急性发作 （二）病理
主要依据临床表现和腮腺造影
18
↑
儿童复发性腮腺炎造影表现
腮腺造影显示：末梢导
管呈点状、球状扩张
排空迟缓，主导管和
腺内导管无明显异常。
19
四、鉴别诊断 儿童——流行性腮腺炎 成人——舍格伦综合征伴感染
五、治疗 具有自愈性 原则：增强抵抗力，防止继发感染，减少
发作
20
慢性阻塞性腮腺炎 （Chronic obstructive parotitis）
1、局部因素（异物、炎症、唾液淤积） 2、全身因素（无机盐代谢）
涎石病好发于颌下腺的原因？
1、颌下腺为混合性腺体，分泌的唾液富含 粘蛋白，钙含量高，钙盐易沉集；
2、解剖因素：导管自下向上行走，在下颌 舌骨肌后缘有一弯曲。
27
二、临床表现 1、多发于20-40岁的中青年； 2、临床症状的轻重和导管阻塞的程度有关； 3、进食后腺体反复肿胀，疼痛，重者可出
腮腺管炎 一、病因病理
导管狭窄（多见），阻塞→远端导管 扩张→唾液淤积→导管上皮化生，导管 周围淋巴细胞浸润，管腔内大量浓缩的 分泌物；
腮腺导管系统狭长，易于唾液淤积， 也是导致阻塞性腮腺炎的原因之一。
21
二、临床表现 1、多发于中年，M略多于F , 常为单侧性； 2、反复发作，约半数患者肿胀与进食有关，
口腔组织---涎腺肿瘤与非肿瘤性疾病
三题例一选择题A型题1 坏死性涎腺化生的临床特征性表现是A腭部出现淡蓝色伴局部破溃的肿物B面部中线组织坏死伴溃疡形成C软组织内溃疡，向周围浸润D腭部穿孔E粘膜表面形成深达骨面浅面火山口样溃疡2 坏死性涎腺化生的病理表现除外A溃疡周围的表面上皮呈假上皮瘤样增生B 腺小叶坏死，腺泡壁溶解消失，黏液外溢形成黏液池C 腺导管鳞状化生，上皮岛或上皮索条形成D 腺小叶完全鳞状细胞化生E化生的鳞状细胞形态不一，出现核异形性或间变3 舍格伦综合症为A局部淋巴细胞反应增生性疾病B病毒感染性疾病c 细菌感染性疾病D全身性自身免疫性疾病E局部自身免疫性疾病4舍格伦综合症伴有的全身性结缔组织病主要是A系统性红斑狼疮B多发性肌炎C 类风湿关节炎D 硬皮病E结节性动脉周围炎5舍格伦综合症的病理表现不包括A淋巴细胞浸润B小叶轮廓仍保留C 形成上皮岛D病变常从小叶周边开始E导管增生扩张6 舍格伦综合征病理检查部位多选择A唇腺B磨牙后腺C舌下腺D颌下腺E腭腺7 舍格伦综合征区别于腺体的其他慢性炎症的病理特点是A腺小叶内黏液池形成B腺导管鳞状化生C腺小叶淋巴细胞，组织细胞浸润缺乏纤维组织修复D腺管周围及纤维间质中有淋巴细胞和浆细胞E腺导管管腔内有中性粒细胞聚集8 艾滋病病毒相关性涎腺疾病与舍格伦综合症免疫特征不同，前者外周血及局部组织的浸润T细胞A．以CD8阳性细胞为主B 以CD4阳性细胞为主C．以CD5阳性细胞为主D．以CD3阳性细胞为主E．以CD2阳性细胞为主9．慢性复发性腮腺炎唇腺活检主要病理学表现为A．形成上皮岛B 腺管及实质内以中性粒细胞和白细胞浸润C．腺小叶缺乏纤维组织修复D．腺导管鳞状化生E．腺体萎缩，间质中淋巴细胞浸润10．最常见的涎腺肿瘤是A．肌上皮瘤B 多形性腺瘤C 腺泡细胞癌D 黏液表皮样癌E 腺样囊性癌11．常采用免疫组化的方法来判断涎腺肿瘤的组织学来源．下列哪个指标~一般不用于鉴定腺上皮来源的肿瘤A．淀粉酶B．细胞角蛋白C．乳铁蛋白D 肌球蛋白E 溶菌酶12 下列哪项不是多形性腺瘤的病理学特征A 多形性腺瘤不仅含有肿瘤性上皮，还含有黏液，软骨样基质，因此具有多形性的特性B 可见鳞状细胞化生，有角化朱形成C 显微镜下观察到的黏液和软骨样基质，来源于肿瘤性上皮分泌的上皮性黏液D 肿瘤性上皮除形成细胞团片外，可形成典型的腺管样结构即表现为双层细胞排列，内层为腺管上皮细胞外层为及上皮细胞E 肿瘤的包膜大多数是完整的13 腺淋巴瘤由下列哪两种组织构成A 腺上皮与淋巴样间质B腺上皮与粘液样组织C 腺上皮与软骨样组织D 腺上皮与鳞状上皮E 腺上皮与肌上皮样细胞14 关于恶性多形性腺瘤的描述错误的是A 肿瘤生长迅速，局部可有疼痛与麻木感B肿瘤呈浸润性生长，包膜不完整或无包膜C．可见典型的多形性腺瘤的结构D．有时细胞可排列成筛孔状结构E．有时可见典型的腺癌、鳞状细胞癌、未分化癌及骨肉瘤并存的现象1 5一早期即可引起感觉异常、麻木和疼痛的涎腺肿瘤是A．恶性多形性腺瘤B．黏液表皮样癌C．腺泡细胞癌D．乳头状囊腺癌E．腺样囊性癌1 6．高分化黏液表皮样癌表现为A．黏液细胞占40%以上，表皮样细胞分化良好，中间细胞不多B．黏液细胞占50%以上，表皮样细胞分化良好，中间细胞不多C．黏液细胞占30%以上，表皮样细胞分化良好，中间细胞较乡D．黏液细胞占60%以上，表皮样细胞分化良好，中间细胞较多E．黏液细胞占70%以上，表皮样细胞分化良好，中间细胞不多1 7．关于低分化黏液表皮样癌的描述错误的是A.黏液细胞不足20%，表皮样细胞或中间细跑多形成细胞团片B 肿瘤细胞的异形性明显，核分裂多见C 在细胞团片中可见透明细胞，来自于表皮样细胞D肿瘤组织常向周围组织浸润E 与高分化粘液表皮样癌相比，恶性程度高18 腺样囊性癌的肿瘤细胞组成主要是A 导管内衬上皮细胞与肌上皮细胞B 表皮样细胞与及上皮细胞C 鳞状上皮细胞与导管内衬上皮细胞D黏液细胞与鳞状上皮细胞E 肌上皮细胞与鳞状上皮细胞19 Warthin 瘤是指A多形性腺瘤B 腺淋巴瘤C 肌上皮瘤D腺样囊性癌E粘液表皮样癌B 型题20～24题A．急性涎腺炎B 慢性涎腺炎C，慢性复发性腮腺炎D．慢性硬化性颌下腺炎E．舍格伦综合征20．腺管及实质内以中性粒细胞和白细胞浸润为主的涎腺疾病是2 1．腺管周围及纤维间质中有淋巴细胞和浆细胞浸润，腺泡内纤维组织增生的涎腺疾病是22．腺小叶为淋巴细胞、组织细胞所取代，缺乏纤维组织修复的涎腺疾病是23，导管上皮增生，囊状扩张，导管周围淋巴细胞浸润的涎腺疾病是24．小叶内导管周围纤维化、玻璃样变性，导管上皮可鳞状化生，腺泡内淋巴滤泡形成的涎腺疾病是【X型题】25．原发性舍格伦综合征的临床表现有A．干性角膜B．口干C．唾液腺肿D 类风湿关节炎E 泪腺肿大26 舍格伦综合征唇腺活检的定度标准为A 在2 ~4mm大小的组织内至少包括4个腺小叶B 每50个淋巴细胞为一灶C 至少有2个以上的灶D 有一个以上的灶E 有3个或更多的灶27 舍格伦综合症病理电镜显示正确的有A 细胞间隙增宽，桥粒破坏或消失B 细胞结构破坏，溶解C肌上皮细胞增生，肥大，胞浆突伸长D 导管细胞变性，液化泡形成，出现溶酶体和酯酶E淋巴细胞侵入肌上皮与腺上皮之间28 舍格伦综合症的生物学行为说法正确的是A 淋巴细胞，组织细胞可恶变B 可恶变成恶性淋巴瘤C可恶变成癌D 无恶变倾向E 上皮成分可恶变2 9．舍格伦综合征的病理表现有A．腺体内淋巴细胞及组织细胞增生浸润B．腺泡内淋巴滤泡形成C．小叶内缺乏纤维组织修复D．导管上皮岛形成E．小叶内导管增生扩张3 0．关于米库利奇病的描述正确的是A．泪腺、腮腺、颌下腺对称性肿大B．具有舍格伦综合征相同的病理表现C．与舍格伦综合征为同一种疾病D．镜下为腺间充质内有大量淋巴细胞浸润E．其病理变化称为良性淋巴上皮病变3 1．关于慢性硬化性颌下腺炎，描述正确的是A．又名Kuthner瘤B。
涎腺腺泡细胞癌临床病理分析
涎腺腺泡细胞癌临床病理分析涎腺腺泡细胞癌（salivary acinic cell carcinoma）是一种罕见的恶性肿瘤，起源于唾液腺的腺泡细胞，其病理特点和临床表现在很大程度上决定了该疾病的诊断和治疗方案。
本文将对涎腺腺泡细胞癌的病理特点进行详细分析。
一、涎腺腺泡细胞癌的病理特点涎腺腺泡细胞癌是一种多形性肿瘤，其形态学特点主要包括以下几个方面：1. 组织学特征涎腺腺泡细胞癌的组织学特征与正常腺泡细胞明显不同。
在病理切片中，可见癌细胞形态不规则，排列呈实腺状，细胞质呈玻璃状，胞质丰富，核深染。
癌细胞形态的异质性对诊断和鉴别诊断有重要意义。
2. 免疫组化特征涎腺腺泡细胞癌的免疫表型特点是其诊断的关键之一。
常用的免疫组化标记包括CK7、CK19、CK14、EMA、S-100、Ki-67等。
其中，CK19在涎腺腺泡细胞癌中表达较强，是其特异性免疫标记。
3. 分子遗传学特点涎腺腺泡细胞癌的分子遗传学特点是近年来研究的热点之一。
研究发现，该肿瘤的发生与部分基因的突变或异常表达密切相关。
如MYB-NFIB融合基因突变在涎腺腺泡细胞癌中常见，因此可用于辅助诊断。
二、涎腺腺泡细胞癌的临床表现涎腺腺泡细胞癌的临床表现具有一定的多样性，主要包括以下几个方面：1. 肿瘤部位涎腺腺泡细胞癌最常见于腮腺，其次是颌下腺和舌下腺。
少数病例也可见于其他唾液腺。
2. 疼痛和肿块患者常以颌下腺区域的局部疼痛和肿块就诊，有时可伴有面部肿胀和压痛。
3. 淋巴结转移涎腺腺泡细胞癌具有较高的淋巴结转移率，患者出现颌下、锁骨上等区域的淋巴结肿大，提示疾病的进展。
4. 远处转移少数病例可能出现远处器官的转移，如肺、肝、骨等，为晚期病例的典型表现。
三、涎腺腺泡细胞癌的治疗策略涎腺腺泡细胞癌的治疗策略主要包括手术治疗、放射治疗和化学治疗。
1. 手术治疗对于早期涎腺腺泡细胞癌，手术切除是首选治疗方法。
根据病变部位和范围的不同，可选择行局部切除、腮腺切除或颌下腺切除等手术方式。
腮腺肿瘤影像学诊断
核素检查表现为“ 热结节”。
腺淋巴瘤-1、2
……
腺淋巴瘤-3
……
腺淋巴瘤-4
腺淋巴瘤-5
……
腺淋巴瘤-6
……
腺淋巴瘤-7
3、 基底细胞腺瘤
是一种较少见的良性肿瘤。由单一的基底 样细胞构成，又称为单形性腺瘤。常见于老年 （50~60岁）女性（男：女≈1：2）。
影像表现：好发于腮腺浅叶，尤其是包膜 下；一般 较小（多小于3cm）；多为类圆形 无 或浅分叶状；边界清楚；有稍低密度(或低信号) 包膜；囊变发生率高 。肿瘤的实性部分为T2WI 多为低信号。肿瘤持续性显著强化（动、静脉 期强化程度基本一致）。，囊壁易见到明显强 化的壁结节。
有研究者指出T1及T2加权图像上均表 现为低信号强度的病变应怀疑可能是高度 恶性的肿瘤 。
腮腺恶性肿瘤均是富血供，因此表现动 静脉期持续显著强化 （密度明显高于颈部 肌肉，大于50Hu提示恶性肿瘤）。
粘液表皮样癌
……
粘液表皮样癌
粘液表皮样癌
……
粘液表皮样癌
腺样囊性癌Βιβλιοθήκη 腺样囊性癌腺样囊性癌
嗜酸性淋巴肉芽肿
嗜酸性淋巴肉芽肿
10 11
10
二、恶性肿瘤
（一）上皮源性恶性肿瘤
腮腺上皮性恶性肿瘤相对少见，但种类多， 其中以粘液表皮样癌样癌最多见，此外相对较多 见的还有腺样囊性癌、腺泡细胞癌、腺癌、鳞癌 及恶性混合瘤等等。它们的临床特征为生长快， 结节坚硬、固定，常无明确的边界，易侵及神经 ，甚至累及皮肤或粘膜出现溃疡、疼痛等。周围 可见转移性肿大淋巴结 。
涎腺_精品文档
2．涎腺导管的闭锁会引起粘液囊肿、涎腺 炎症等。
3．除牙龈及硬腭外，口腔任何部位都有涎 腺，在发育过程中它们有时会被埋入颌骨 内，因此颌骨及有涎腺的部位都有可能发 生涎腺肿瘤。
4．涎腺会受许多全身性和代谢性疾病影响， 腮腺在蛋白质缺乏、酒精中毒、妊娠、糖 尿病和肝病时会明显肿大。
5．大涎腺一般有包膜，所以在急性肿胀时 会引起疼痛。但小涎腺没有完整包膜，故 不出现类似症状。
第四部分 涎腺
涎腺是外分泌腺，其分泌物流入口腔，即 唾液。人类有三大涎腺，即腮腺、颌下腺、 舌下腺。他们位于口外，产生的唾液通过 外伸的导管进入口腔。在口腔粘膜下还有 数量不等的小涎腺，如唇腺、颊腺、腭腺 等。
小叶 腺泡 被膜
润管 分泌管 总排泄管
大涎腺的模式图
第一节 涎腺的一般组织结构
一．分泌单位 （一）浆液性腺泡（serous acinus） （二）粘液性腺泡（Mucous acinus） （三）混合性腺泡(Mixed acinus)
有
短
轮廓状乳头 100%浆液
的轮廓沟底
-
有
无
第三节 临床应用
1．唾液量的变化与龋病有关。唾液量减少， 降低了其在口内的冲刷润滑作用，易引起 龋病发生。如放疗后涎腺被破坏后，龋病 则会变得十分严重。涎腺会有增令性变化， 使一些老年人的唾液变得粘稠，这些都会 加剧口腔粘膜的疼痛和萎缩。
位置
导管开 口处
腺泡
半月 板
润管
分泌 管
腮腺 浅叶：外耳 M2对 浆 液 - 长 长
前方
应的颊 100%
深叶：下颌 粘膜
后凹
颌下 颌下三角 舌系带 浆 液 + 最长 短
腺
两侧肉 为 主 阜
涎腺
+
最长
短
+
面神经
舌下 腺
口底粘膜和 颌下腺 粘 液 下颌舌骨肌 导管 为 主 之间 舌下皱
襞
+
短
发育 不良
+ -
面神经
位置
腺泡
混合性 (粘液为主)
混合性 (粘液为主)
唇腺
颊腺 腭腺
口唇
(上唇， 下唇)
半月板 润管 分泌管 有 短 + + + 有 有 有 短 短 短
颊粘膜 腭粘膜 舌尖
100%粘液
混合性
（3）肌上皮细胞（myoepithlial cells）
• Dardick [2]认为纹管特别是小叶间部分，可见有 •
肌上皮细胞环绕。有学者[1]报告排泄管周边也有 肌上皮细胞，呈立方形。 肌上皮细胞在腺泡和闰管外表面已得到公认，纹 管外周是否在未得公认。国内多数认为纹管特别 是接近闰管的一段，确有肌上皮细胞存在。
2、细胞
• （1）浆液性细胞 (serous cell , or
seromucous cells) • （2）粘液性细胞（mucous cells） • （3）肌上皮细胞（myoepithlial cells）
（1）浆液性细胞 (serous cell , or seromucous cells)
•
(1) 闰管 intercalated duct
• 作用：
1、闰管细胞有可能发挥干细胞作用，或分化为 分泌细胞（腺泡细胞）、或分化为肌上皮细胞。 2、有的闰管内含分泌颗粒，可能参与分泌作用。
参考文献：Shirasuma K，Watatanik，et al . Isolation and characterization of different clones including myoepithelial like variants from a clonal neopastic epithelial duct cell line of human salivary gland origin. Cancer Res,1986,46:1418-1421
涎腺肿瘤(1)
高度恶性肿瘤
多形性低度恶性腺癌（终末导管腺癌） 上皮-肌上皮癌 唾液腺导管癌 基底细胞腺癌 恶性皮脂腺肿瘤
-皮脂腺癌 -皮脂腺淋巴腺癌 嗜酸粒细胞腺癌 囊腺癌 低度恶性筛孔状囊腺癌 黏液腺癌 非特异性透明细胞癌 非特异性腺癌 鳞状细胞癌 癌在多形性腺瘤中 -癌肉瘤 -转移性多形性腺瘤 小细胞未分化癌 淋巴上皮癌 成釉细胞癌 其他癌
学时：2学时 授课内容： 唾液腺肿瘤的发病情况、临床表现、诊断和治疗及预后。 多形性腺瘤、沃辛瘤、黏液表皮样癌、腺样囊性癌的诊治原则。 目的：
能够阐述唾液腺肿瘤的诊治总则。 能够说出唾液腺肿瘤的分类和治疗方法。 能够阐述多形性腺瘤、沃辛瘤、黏液表皮样癌、腺样囊性癌 的诊断和处理原则。
重点： 掌握上述四种唾液腺肿瘤的临床特点及处理原则。 难点： 唾液腺肿瘤的临床诊断和鉴别诊断。
（引自邱蔚六主编,实用口腔疾病诊 治图谱,山东科学技术出版社，1997， 258页）
舌下腺肿瘤
部分病例无任何自觉症状。 部分病例可有一侧舌痛或 舌麻木，或舌运动受限。 触诊可及舌下腺硬性肿块， 有时与下颌骨舌侧骨膜粘 连而不活动，口底黏膜常 完整。
Байду номын сангаас
口底部腺样囊性癌 （引自道健一 久野吉雄 野间弘康主编，
（引自邱蔚六主编,实用口腔疾病诊治 图谱,山东科学技术出版社，1997， 260页）
组织病理（ 金标）准
冰冻切片常应用于术中; 唾液腺肿瘤的确切诊断常依赖于石蜡切片诊断; 必要时应用免疫组织化学方法协助诊断。
.
腮腺肿物诊断思路及鉴别诊断流程
腮腺肿物
腮腺弥漫性肿大
唾腺肿瘤
涎腺肿瘤中的诊断难题
• 肿瘤类型多 • 形态学谱广 • 组织学亚型较多 • 不同肿瘤类型形态学有交
叉
涎腺肿瘤中的诊断难题
• 对于嗜酸细胞肿瘤 、肌上皮瘤和基底 细胞肿瘤，良恶性 分界不明显。
• 很难预测某些肿瘤 的后果，如腺泡细 胞癌。
细胞癌、黏液表皮样癌)
涎腺肿瘤的基本情况
• 提示涎腺肿瘤的形态学特征
– 导管和肌上皮成分存在 – 大量基底膜样物质 – 基底样细胞岛存在
• 导管细胞: 常分泌中性黏液 (嗜酸性; PASD+)
• 肌上皮细胞: 常分泌酸性间质型蓝色黏液 ( 爱辛蓝+)和基底膜样物质 (PASD+)
涎腺良性上皮性肿瘤
– Warthin瘤 – 高级别癌
• 多见于老年人，但也可发生于年轻 人/儿童，特别是下列类型肿瘤:
– 黏液表皮样癌* – 腺泡细胞癌 – 多形性腺瘤 – 淋巴上皮样癌
涎腺肿瘤的基本情况
• 腮腺或颈部淋巴结内可含有涎腺组织 ，可成为淋巴结内原发性涎腺肿瘤的 来源。
– Warthin 瘤被认为来源于淋巴结 – 涎腺原发性癌偶可起源于淋巴结 (如腺泡
得明显. • 肌上皮和改变的肌上皮细胞用肌样标记染
色可不一致 (不总是阴性,最好用calponin), S100, CK14或p63. 有时腔上皮细胞 S100或 CK14强阳性.
多形性腺瘤的生物学行为
• 生长缓慢; 完全切除后复发者<5% • 不完全切除者常可复发 (每年1%); 复发的肿
瘤常为多结节性. 危险因子:
分化癌, 鳞状细胞癌, 多形性低度恶性腺癌
16涎腺肿瘤
1、WHO涎腺肿瘤组织学分类：①恶性上皮性肿瘤②良性上皮性肿瘤③软组织肿瘤④淋巴造血系统肿瘤⑤继发性肿瘤2、涎腺肿瘤的组织发生的理论：①基底储备细胞理论（排泄管和闰管的基底细胞）②多能单储备细胞理论（排泄管的基底细胞）③半多能双储备细胞理论（排泄管的基底细胞和半多功能储备细胞或干细胞）④多细胞理论（正常涎腺各类细胞）3、多形性腺瘤（pleomorpic adenoma）：临床表现：①最常见的涎腺肿瘤，大多在腮腺。
小涎腺以腭部最多见。
②临床上表现为生长缓慢的肿块，大小多数直径在2-5cm。
肿瘤呈不规则形，表面有结节，由于结构不同，触之软硬不一，可活动。
③发生于腭部和多次复发者一般不活动，腭部肿物较大时黏膜表面可形成创伤性溃疡。
④当生长加快并伴有疼痛时应考虑恶变。
病理变化：①肉眼观察，多呈不规则结节状，剖面多为实性，灰白色或黄色，有白色条纹，可见囊腔形成，囊腔内含透明粘液，有时可见浅蓝色透明的软骨样组织或黄色的角化物，偶见出血及钙化。
②肿瘤周围有厚薄不一的包膜，多数肿瘤包膜完整，但是以粘液样结构为主的肿瘤或发生于小涎腺包膜可不完整或无包膜。
③腺管样结构：腺上皮呈立方状或矮柱状，核圆形或卵圆形，呈空泡状，含1-2个核仁，胞浆微嗜伊红。
主要为导管样结构。
腺管的外围为梭形的肌上皮细胞或柱状的基底细胞，胞浆少，核染色深。
管腔内有粉染的均质性黏液，PAS染色阳性。
④肌上皮结构：肿瘤性肌上皮分为浆细胞样细胞、梭形细胞、透明肌上皮细胞和上皮样细胞。
浆细胞样细胞多见，圆形或卵圆形，核偏位或中位，胞浆嗜伊红均质状，呈片状或弥漫散在分布。
梭形细胞类似于平滑肌细胞，常排列成束，偶见胞浆透明的肌上皮细胞和上皮样肌上皮细胞。
可见巢状鳞状上皮化生，细胞间有明显细胞间桥，上皮团中央可形成角化珠。
角化脱落可形成囊腔。
⑤粘液样组织和软骨样组织：腺管及上皮条索周围常见到上皮细胞疏松排列，逐渐移行为黏液样和软骨样组织。
黏液样组织的细胞呈星形或梭形，疏松排列，胞浆突彼此相连成网状，PAS呈弱阳性。
涎腺肿瘤诊疗指南
涎腺肿瘤诊疗指南（2012版）复旦大学附属肿瘤医院头颈外科唾液腺肿瘤亦称涎腺肿瘤，包括三对大涎腺即腮腺，颌下腺，舌下腺，以及广泛分布于口腔，鼻窦，气管粘膜下的小涎腺。
腮腺恶性肿瘤所占比例不足20%，颌下腺良恶性肿瘤约各占一半，舌下腺肿瘤中80%-90%为恶性肿瘤。
小涎腺肿瘤中恶性肿瘤略多于良性。
【解剖及生理功能】大涎腺包括腮腺、颌下腺和舌下腺。
小涎腺数以百计，广泛分布于上呼吸道及上消化道的粘膜下。
1. 腮腺腮腺是三大涎腺中最大的一对，系浆液性腺体。
腮腺区位于颧弓以下，颌骨下缘沿线以上，前外界为下颌支内面后份和翼内肌后缘，后外界为外耳道的前下部并延伸到乳突尖部。
大体呈楔形。
底向外尖向内，以面神经为界将腮腺分为深叶和浅叶。
腮腺肿瘤约90%发生在浅叶。
腮腺深叶在外耳道软骨下方绕下颌骨后缘向内，腮腺导管全长约3.5-5cm，直径约0.3cm，自腮腺前缘穿出后平行于颧弓下约1.5cm水平的咬肌表面，至咬肌前缘转向内侧，开口于上颌第二磨牙相对应的颊粘膜处。
约50%的人有副腺体，多位于腮腺导管的上方。
腮腺恶性肿瘤以黏液表皮样癌，恶性混合瘤及腺癌较多见，其他组织类型较少见。
腮腺淋巴结可分为腺内和腺外淋巴结，腺内淋巴结位于腮腺实质内，面后静脉周围。
腺外淋巴结主要在耳屏前，腮腺前缘的咬肌表面以及腮腺后面和胸锁乳突肌间。
腮腺的淋巴引流经腮腺浅和腮腺深淋巴结至颈浅和颈深上淋巴结。
腮腺非上皮来源肿瘤中以淋巴瘤较常见,腮腺淋巴结转移癌常来自头面部皮肤粘膜黑色素瘤,鳞癌及睑板腺癌。
2. 颌下腺颌下腺是混合性腺体，以浆液腺泡为主，位于二腹肌前腹、后腹和下颌骨下缘所形成的颌下三角内，紧邻下颌骨的内面和翼内肌的下部。
舌下神经由腺体的内下方行于舌骨舌肌浅面入舌。
舌神经在腺深部的上方经舌骨舌肌浅面入舌。
颌下腺开口位于口底粘膜的舌下肉阜。
颌下腺周围有4-6个淋巴结，3.小涎腺肿瘤侵及部位不同，其临床症状也各异,多表现为局部肿物,骨质破坏和临近神经受侵症状。
涎腺疾病
[CT表现]
• （ 1 ）良性肿瘤：圆形或类圆形，界限清楚， 边缘光滑，密度均匀， CT 值 30—45HU ，增强 扫描达60HU；皮下脂肪层及邻近结构清晰。 • （ 2 ）恶性肿瘤：形态不规则，界限不清楚， 内部密度不均匀，皮下脂肪层模糊或消失，邻 近结构受累，聂骨岩部或乳突骨质破坏。 • （3）低度恶性肿瘤或具有侵袭性的良性肿瘤 • 界限清楚但边缘不光滑，分叶状，内部密度均 匀或不均匀
• 血红蛋白下降，血沉升高，白细胞计数 下降，淋巴细胞分类升高，唾液免疫球 蛋白SigA 、SigG升高。随年龄增长，临 床化验检查逐渐趋于正常。
[影像学表现]
• 检查方法：涎腺造影。 • 影像表现： • 主要是导管系统的变化，主导管：正常或轻度 扩张。 分支导管：稀少。（尚未发育成 • 熟）末梢导管：扩张呈点状、球状甚至腔状。 • 涎腺功能：排空功能迟缓。随年龄增长，逐渐 正常。
[临床表现]
• • • • 1年龄：中老年。 2性别：女性明显多见。 3临床症状：口干，影像进食、说话。 4体征：舌背丝状如头萎缩、舌面光滑， 可有舌裂；常伴有白色念珠菌感染及多 发龋。涎腺反复肿胀呈弥漫性肿大，有 时可有包块。
临床表现]
1年龄：中老年。 • 2性别：女性明显多见。 • 3临床症状：口干，影像进食、说话。 • 4体征：舌背丝状如头萎缩、舌面光滑， 可有舌裂；常伴有白色念珠菌感染及多 发龋。涎腺反复肿胀呈弥漫性肿大，有 时可有包块。
涎腺良性肥大
腮腺肿大，口干
涎腺良性肥大
• 非肿瘤性、非炎症性、慢性 、无痛性肿大。常 见于腮腺，颌下腺也可。与全身系统病（高血 压、糖尿病、内分泌失调等）有关。病理：腺 泡明显增大，腺泡腔消失，分泌颗粒消失； （唾液分泌功能减低）间质水肿，腺泡可消失， 被脂肪细胞代替。造影检查腺体形态正常，体 积增大，导管轻度扩张，末梢导管假性点扩。 B超体积增大，内部回声增强，彩色血流不变。
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涎腺肿瘤/WHO分类
Malignant epithelial tumours
• 粘液腺癌Mucinous adenocarcinoma
• 腺泡细胞癌 Acinic cell carcinoma
• 嗜酸细胞腺癌 Oncocytic carcinoma
• 粘液表皮样癌 Mucoepidermoid
Benign epithelial tumours
Ductal papillomas
• 多形性腺瘤 Pleomorphic adenoma
• 内翻性导管乳头状瘤 Inverted ductal
• 肌上皮瘤 Myoepithelioma • 基底细胞腺瘤 Basal cell adenoma • 沃辛瘤 Warthin tumour
• 囊腺瘤 Cystadenoma
• 霍奇金淋巴瘤 Hodgkin lymphoma
• 皮脂腺瘤和皮脂淋巴腺瘤
Sebaceous adenoma Sebaceous lymphadenoma
• 非皮脂淋巴腺瘤 Non-sebaceous
lymphadenoma
• 弥漫性大细胞淋巴瘤 Diffuse large
• 囊腺癌 Cystadenocarcinoma
• 大细胞癌 Large cell carcinoma
• 低度恶性筛状囊腺癌 Low-grade 整理• ppt 淋巴上皮癌Lymphoepithelial 15
cribriform cystadenocarcinoma
carcinoma
涎腺肿瘤/WHO分类
carcinoma
• 腺样囊性癌Adenoid cystic carcinoma
• 涎腺导管癌 Salivary duct carcinoma • 腺癌 Adenocarcinoma, not otherwise
• 多形性低度恶性腺癌 Polymorphous
specified
low-grade adenocarcinoma
• 肌上皮癌 Myoepithelial carcinoma
• 上皮肌上皮癌 Epithelial-myoepithelial • 恶性多形性腺瘤 Carcinoma ex
carcinoma
• 透明细胞癌 Clear cell carcinoma, not
•
otherwise specified
• 基底细胞腺癌 Basal cell adenocarcinoma •
• 皮脂腺癌 Sebaceous carcinoma
• 皮脂淋巴腺癌 Sebaceous
•
lymphadenocarcinoma
•
pleomorphic adenoma 癌肉瘤 Carcinosarcoma 转移性多形性腺瘤 Metastasizing pleomorphic adenoma 鳞状细胞癌 Squamous cell carcinoma 小细胞癌 Small cell carcinoma
B-cell lymphoma
• 结外边缘带B细胞淋巴瘤
Extranodal marginal zone B-cell lymphoma
整理ppt Secondary tumours 16
部位
➢64％至80％发生在腮腺，最常见于浅（侧）叶 ➢7～11％发生在颌下腺 ➢发生在舌下腺者占1％以下 ➢9～23％发生在小涎腺：腭、磨牙后、上唇
E．上皮细胞型和透明细胞型
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➢EM下胞浆内仅见散在分布的Mit与RER，高尔基复合 体通常位于核周部分。 ➢在细胞突起内充满着纵形排列的细丝，称肌微丝，常 聚合成致密小体，此结构与平滑肌细胞相似。
➢肌上皮细胞内含肌动蛋白和肌球蛋白，有收缩功能。
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整理ppt13来自二、涎腺肿瘤的一般特征
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涎腺肿瘤中女性患病率高于男性,多见于 老年人，儿童和年轻人也可发生。 涎腺肿瘤可以出现良性向恶性、低度恶性 向高度恶性以及去分化的转化。
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免疫表型
正常涎腺导管上皮的CK、CEA(多克隆) 、EMA
为阳性表达, S-100阴性表达 肌上皮和基底细胞为CK、p63阳性表达，S-100
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良恶性
➢ 良性占54～79％，多形性腺瘤、腺淋巴瘤最多见 ➢ 恶性占21～46％ ,粘液表皮样癌最多见
➢腮腺占15～32％，颌下腺为41～45％，在舌下腺为 70～90％，在小涎腺占50％
➢ 舌、口底和磨牙后区者，有80～90％为恶性
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腮腺是涎腺肿瘤最常发生的部位 多形性腺瘤是最常见的涎腺肿瘤(占60% ) 涎腺恶性肿瘤呈现涎腺越小,发生肿瘤恶 性可能性越大的趋势
涎腺组织学及常见肿瘤的 病理诊断
Histology and Tumours of the Salivary Glands
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一、涎腺的组织学特点
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➢涎腺的是产生和分泌唾液的外分泌腺，由三 对大涎腺（腮腺、颌下腺、舌下腺）和许多小 涎腺组成。 ➢小涎腺广泛分布于口腔及口咽部粘膜的固有 层和粘膜下层，类似的腺体也见于消化道、上 呼吸道、鼻腔和副鼻窦等部位。
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➢涎腺实质由分泌单位与导管系统组成。 ➢分泌单位也称为腺泡，有浆液腺、粘液腺和 混合腺之分。 ➢肌上皮细胞。 ➢导管系统由闰管、分泌管（纹状管）和排泄 管三部分组成，前两者位于小叶内，后者穿行 于小叶间。
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浆液性腺泡（serous acinus）
papilloma
• 导管内乳头状瘤 Intraductal papilloma • 乳头状涎腺瘤 Sialadenoma papilliferum
• 嗜酸细胞腺瘤 Oncocytoma
Soft tissue tumours
• 管状腺瘤 Canalicular adenoma
• 血管瘤 Haemangioma
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肌上皮细胞（myoepithelial cell）
➢位于腺泡和小导管的腺上皮与基膜之间。 ➢细胞体积较小，扁平，多突起，突起呈放射 状包绕着腺泡表面，形似篮子 ➢胞核较大，扁圆形。
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正常和变异肌上皮细胞的形态和组织学标志
A．正常肌上皮细胞 B．黏液软骨样细胞型 C．梭形细胞型 D．浆细胞样细胞型