矮小症临床路径
小儿内科9个病种临床路径
矮小症临床路径（2010年版）一、矮小症临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为矮小症（旧称侏儒症）（ICD－10︰E34.3）。
（二）诊断依据。
根据《儿科学》（王卫平主编，高等教育出版社，2004版）、《中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组矮身材儿童诊治指南》（中华儿科杂志，2008年，46:428－430）、《P edia tric End ocin olog y》（Mark A.Sperling主编，Saunders Elsev ier出版社，2007年）、《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）、《小儿内分泌学》（颜纯、王慕逖主编，人民卫生出版社，2006年）。
身高处于同种族、同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第3百分位数以下，或低于两个标准差者（身高标准参照2005年九省/市儿童体格发育调查数据研究制定的中国2-18岁儿童身高、体重标准差）。
（三）治疗方案的选择。
根据《儿科学》（王卫平主编，高等教育出版社，2004版）、《中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组矮身材儿童诊治指南》（中华儿科杂志，2008年，46:428-430）、《P ediatric En docinology》（Mark A.S perlin g主编，Saunders Elsevier出版社，2007年）等。
1.孤立性生长激素缺乏症药物治疗：生长激素替代治疗。
2.甲状腺素功能减低症：甲状腺素替代疗法。
3.先天性卵巢发育不全症：一般骨龄12岁前生长激素替代治疗，12岁后联合或单独雌、孕激素治疗。
4.联合垂体激素缺乏症：相应缺乏激素替代治疗。
5.其他：对因、对症治疗。
6.辅助治疗：运动、营养治疗。
（四）标准住院日≤3天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10︰E34.3矮小症（旧称侏儒症）疾病编码。
2.没有明确的矮小病因。
3.达到住院标准：符合矮小症诊断标准，并经内分泌专科或儿内科临床医师判断需要住院检查治疗。
矮小症临床路径表单
2．
护士
签名
医师
签名
□皮质醇、ACTH、IGF-1、IGFBP-3
□骨龄、垂体MRI/CT平扫
□骨密度
□激发试验方案
□视病情增加检查项目
长期医嘱：
□儿内科疾病护理常规
□二级护理
□普通饮食
出院医嘱：
□ 出院带药
□ 健康宣教：营养和运动
□出院宣教：向患儿家属交代出院注意事项，如门诊随访项目，间隔时间，观察项目等
主要
护理
工作
□上级医师查房
□完成上级医师查房记录
□完成生长激素激发试验
□激发试验过程中不良反应监测与治疗
□ 上级医师查房同意其出院
□ 完成出院小结
重
点
医
嘱
长期医嘱：
□儿内科疾病护理常规
□二级护理
□普通饮食
□健康宣教
临时医嘱：
□血常规、尿常规、大便常规
□肝肾功能、血脂、电解质、血气分析
□T3、T4、TSH、FT3、FT4、乙肝两对半
□ 介绍病房环境、设施和设备
□ 入院护理评估
□矮小症住院检查流程教育
□执行医嘱
□观察病情并及时向医师汇报
□发生不良反应病人的特殊处理
□执行医嘱
□观察病情并及时向医师汇报
□发生不良反应病人的特殊处理
□指导患者办理出院手续
病情
变异
记录
□ห้องสมุดไป่ตู้ □有，原因：
1．
2．
□无 □有，原因：
1．
2．
□无 □有，原因：
矮小症临床路径表单
适用对象：第一诊断为矮小症（ICD-10：E34.3）
患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：
矮小症临床路径
发育性髋脱位（2岁以上）临床路径（2016年版）一、发育性髋脱位(2岁以上)临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为发育性髋脱位（先天性髋脱位）（ICD-10:Q6 5.0/Q65.1），年龄在2岁以上、8岁以下，累及单侧或双侧。
行髋关节切开复位、骨盆截骨/髋臼成形（股骨短缩旋转截骨）术（ICD-9-CM-3：79.85、77.29/77.25）+石膏固定术。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《临床技术操作规范-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）、《小儿外科学》（施诚仁等主编，人民卫生出版社，2009年，第4版）、《小儿外科学》（卫生部规划教材－高等医药院校教材，人民卫生出版社），《Tachdjian小儿骨科学》（美国Harcourt科学健康出版社，第6版，2006年）。
1.临床表现：肢体不等长、走路跛行或摇摆步态。
2.体格检查：内收肌紧张、Allis征阳性（单侧病变），Trendelenburg征阳性。
3.骨盆正位片:股骨头位于Pekin方格的外上或外下象限、髋臼浅平、假臼形成。
年长儿童加照骨盆外展内旋位片。
（三）选择治疗方案的依据。
根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《临床技术操作规范-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）、《小儿外科学》（施诚仁等主编，人民卫生出版社，2009年，第4版）、《小儿外科学》（卫生部规划教材－高等医药院校教材，人民卫生出版社），《Tachdjian小儿骨科学》（美国Harcourt科学健康出版社，第6版，2006年）。
行髋关节切开复位、骨盆截骨/髋臼成形（股骨短缩旋转截骨）术（ICD-9-CM-3：79.85、77.29/77.25）+石膏固定术。
（四）标准住院日为10–12天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10:Q65.0/Q65.1发育性髋脱位疾病编码。
正确评估矮小——矮身材诊疗流程一览
正确评估矮小——矮身材诊疗流程一览导语儿童生长是一个极为复杂的过程，健康儿童通常以一种可预测的方式线性生长，生长模式的改变通常是疾病的第一表现，因此，正确评估儿童生长情况是非常重要的。
本文将总结了正确认识和评估儿童生长的方法，供临床参考。
正常儿童生长规律在生命的不同周期，生长速率是不同的。
当儿童的生长模式明显偏离父母生长模式时，必须考虑潜在病理状况的可能。
正常儿童的生长在婴幼儿期和青春期呈现两个高峰，儿童期则是正常的生长维持。
其中，青春期女童的最快生长速率（PHV）多始于性发育Tanner II-III期，生长速率约7-8cm/y，持续1-3年；男童的PHV多始于性发育Tanner III-IV期，生长速率约9-11cm/y，至Tanner V期基本完成身高突增。
生长速率评价：生长速率需通过定期连续测量获得一定时间内的身高增长值。
生长迟缓，是通过动态追踪观察后，发现生长曲线向下偏离越过2条主要身高百分位曲线（如从＞P50到＜P25），或生长速率低于一定数值[1-2]。
表1 正常儿童及生长迟缓儿童生长速率对比身材匀称度评价：评价身材匀称度的常用指标包括坐高/下肢长、坐高/身高和体质指数。
其中，坐高/下肢长可用于鉴别矮小儿童属匀称性矮小或非匀称性矮小，而体质指数则可以反映肥胖程度。
表2 非匀称性矮小相关疾病[3]矮身材儿童评估检查流程对于生长迟缓儿童，应按以下顺序对其进行详尽的评估检查：一、详尽病史：了解患儿家族史，包括近亲生长状况、发育时间及智力状况，判断其是否存在家族性矮小或体质性青春期延迟；了解母亲妊娠史和患儿出生史，判断是否小于胎龄儿或颅脑损伤；二、体格检查：体格检查主要包括身高体重检查、身材匀称性检查、是否存在外生殖器异常或其他组织和器官的先天畸形等。
主要目的是发现骨骼发育不良、SHOX综合征、骨关节炎等疾病导致的矮小。
三、实验室检查：如果病史和体格检查中没有找到诊断线索，则需要进行特定的实验室检查，寻找生长障碍的潜在原因。
矮小症的临床诊断
矮小症临床路径（2010年版）一、矮小症临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为矮小症（旧称侏儒症）（ICD－10︰E34.3）。
（二）诊断依据。
根据《儿科学》（王卫平主编，高等教育出版社，2004版）、《中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组矮身材儿童诊治指南》（中华儿科杂志，2008年，46:428－430）、《Pediatric Endocinology》（Mark A.Sperling主编，Saunders Elsevier出版社，2007年）、《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）、《小儿内分泌学》（颜纯、王慕逖主编，人民卫生出版社，2006年）。
身高处于同种族、同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第3百分位数以下，或低于两个标准差者（身高标准参照2005年九省/市儿童体格发育调查数据研究制定的中国2-18岁儿童身高、体重标准差）。
（三）治疗方案的选择。
根据《儿科学》（王卫平主编，高等教育出版社，2004版）、《中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组矮身材儿童诊治指南》（中华儿科杂志，2008年，46:428-430）、《Pediatric Endocinology》（Mark A.Sperling主编，Saunders Elsevier出版社，2007年）等。
1.孤立性生长激素缺乏症药物治疗：生长激素替代治疗。
2.甲状腺素功能减低症：甲状腺素替代疗法。
3.先天性卵巢发育不全症：一般骨龄12岁前生长激素替代治疗，12岁后联合或单独雌、孕激素治疗。
4.联合垂体激素缺乏症：相应缺乏激素替代治疗。
5.其他：对因、对症治疗。
6.辅助治疗：运动、营养治疗。
（四）标准住院日≤3天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10︰E34.3矮小症（旧称侏儒症）疾病编码。
2.没有明确的矮小病因。
3.达到住院标准：符合矮小症诊断标准，并经内分泌专科或儿内科临床医师判断需要住院检查治疗。
矮小症临床路径(2022年版)-临床路径释义2022年版
响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 住院期间检查项目
第1页共3页
本文格式为 Word 版，下载可任意编辑，页眉双击删除即可。
必需的检查项目 ①血常规、尿常规、大便常规；②甲状腺功能(T3、 量开始，需晨空腹口服给药，开始用药后 2～4 周复查激素水平并调整剂
年)。
身高处于同种族、同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第 3 百分位
数以下，或低于 2 个标准差者(身高标准参照 2022 年九省/市儿童体格发
育调查数据商量制定的中国 2～18 岁儿童身高、体重标准差)。
治疗方案的选择 根据《儿科学》(王卫平主编，高等教育出版社，2022
版)、《中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组矮身材儿童诊治指南》
对症治疗药物 根据患者状况选择。①诊断甲状腺功能减低者给予甲
门诊号：_____________住院号：_____________
状腺激素替代治疗：一般选用优甲乐，剂量根据缺乏的程度而异，从小剂
住院日期：_____________年_____________月_____________日
第2页共3页
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(中华儿科杂志，2022 年，46:428-430)、《Pediatric Endocinology》
(Mark A.Sperling 主编，Saunders Elsevier 出版社，2022 年)等。标准
住院日≤3 天。 孤立性生长激素缺乏症药物治疗 生长激素替代治疗。 甲状腺素功能减低症 甲状腺素替代疗法。 先天性卵巢发育不全症 一般骨龄 12 岁前生长激素替代治疗，12 岁
矮小症临床路径表单【模板】
□血气分析（可选）
□甲状腺功能5项（可选）
□乙肝5项（可选）
□皮质醇、ACTH（8AM）（可选）
□IGF-1、IGFBP-3（可选）
□胰岛素（可选）
□性激素6项（可选）
□糖化血红蛋白（可选）
□心电图（可选）
□染色体核型分析（可选）
□左腕关节正位+脊柱正侧位（可选）
□氯化钠注射液100ml备用
□明晨留置针+输液接头
□心电监护3h ST
长期医嘱
□护理级别（必选包）
□一级护理（可选）
□二级护理（可选）
□护工／天（可选）
□饮食（必选包）
□幼儿饭（可选）
□儿童饭（可选）
□治疗饭（可选）
□记出入量（可选）
□测血压（可选）临时医嘱□生长 Nhomakorabea素（可选）
□GH×5（可选）
□明晨禁食、禁水做生长激素激发试验（可选）
┗氯化钠注射液（0.9%）：精氨酸剂量（g）×6（ml），静脉滴注
备注：明日用（可选）
左旋多巴10mg/kg（最大量500mg），口服（可选）
□氯化钠注射液100ml备用
□明晨扎留置针+输液接头
□心电监护3h ST
出院医嘱
□护理级别（必选包）
□一级护理（可选）
□二级护理（可选）
□通知出院
□出院带药（可选包）
□发生不良反应病人的特殊处理
□指导患者办理出院手续
病情
变异
记录
□无□有，原因：
1．
2．
□无□有，原因：
1．
2．
□无□有，原因：
1．
2．
临床路径-内分泌
临床路径-内分泌2矮小症临床路径（2010年版）一、矮小症临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为矮小症（旧称侏儒症）（ICD－10︰E34.3）。
（二）诊断依据。
根据《儿科学》（王卫平主编，高等教育出版社，2004版）、《中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组矮身材儿童诊治指南》（中华儿科杂志，2008年，46:428－430）、《Pediatric Endocinology》（Mark A.Sperling主编，Saunders Elsevier出版社，2007年）、《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）、《小儿内分泌学》（颜纯、王慕逖主编，人民卫生出版社，2006年）。
身高处于同种族、同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第3百分位数以下，或低于两个标准差者（身高标准参照2005年九省/市儿童体格发育调查数据研究制定的中国2-18岁儿童身高、体重标准差）。
（三）治疗方案的选择。
根据《儿科学》（王卫平主编，高等教育出版社，2004版）、《中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组矮身材儿童诊治指南》（中华儿科杂志，2008年，46:428-430）、《Pediatric Endocinology》（Mark A.Sperling主编，Saunders Elsevier出版社，2007年）等。
1.孤立性生长激素缺乏症药物治疗：生长激素替代治疗。
2.甲状腺素功能减低症：甲状腺素替代疗法。
3.先天性卵巢发育不全症：一般骨龄12岁前生长激素替代治疗，12岁后联合或单独雌、孕激素治疗。
4.联合垂体激素缺乏症：相应缺乏激素替代治疗。
5.其他：对因、对症治疗。
6.辅助治疗：运动、营养治疗。
（四）标准住院日≤3天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10︰E34.3矮小症（旧称侏儒症）疾病编码。
2.没有明确的矮小病因。
3.达到住院标准：符合矮小症诊断标准，并经内分泌专科或儿内科临床医师判断需要住院检查治疗。
矮小症诊断与治疗指南
矮小症诊断与治疗指南概述矮小症是一种生长发育障碍，指身高明显低于同年龄、同性别的正常范围。
本指南旨在提供矮小症的诊断与治疗指导，帮助医生和患者做出正确的决策。
诊断标准根据世界卫生组织（WHO）公布的标准，矮小症的定义为身高低于同年龄和同性别的标准差（SDS）小于-2.0。
此外，矮小症的特征还包括正常生殖器发育、正常智力和无其他明显疾病的存在。
诊断步骤下面是一般情况下矮小症的诊断步骤：1. 详细询问患者家族史，了解是否存在矮小症或其他遗传病史。
2. 量身高并进行性别和年龄调整。
3. 测量体重和头围，评估患者整体生长情况。
4. 进行全面的身体检查，包括智力评估、检查骨龄、观察生殖器发育情况等。
5. 根据以上信息，结合患者的个人和家族史，综合判断是否符合矮小症的诊断标准。
治疗方法矮小症的治疗目标是改善生长速度和促进成年后的最终身高。
以下是几种常见的治疗方法：1. 生长激素治疗：对于生长激素缺乏的患者，注射生长激素可促进骨骼生长和身高增长。
2. 药物治疗：某些药物如替莫特（Timothee）等可增加生长激素分泌。
3. 营养改善：合理的膳食搭配和营养补充可以促进生长发育。
4. 心理支持：为患者和家庭提供必要的心理支持和教育。
随访与评估患者在接受治疗后应定期进行随访和身高评估，以监测疗效和调整治疗方案。
定期检查包括测量身高、体重、骨龄和生殖器发育情况等。
结论矮小症的诊断与治疗需要综合考虑患者的个人和家族史、身体检查结果以及专业医生的判断。
通过科学的诊断和个性化的治疗方案，可以帮助矮小症患者达到更好的生长和发育。
小儿内科9个病种临床路径
矮小症临床路径（2010年版）一、矮小症临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为矮小症（旧称侏儒症）（ICD－10︰E34.3）。
（二）诊断依据。
根据《儿科学》（王卫平主编，高等教育出版社，2004版）、《中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组矮身材儿童诊治指南》（中华儿科杂志，2008年，46:428－430）、《Pediatric Endocinology》（Mark A.Sperling主编，Saunders Elsevier出版社，2007年）、《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）、《小儿内分泌学》（颜纯、王慕逖主编，人民卫生出版社，2006年）。
身高处于同种族、同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第3百分位数以下，或低于两个标准差者（身高标准参照2005年九省/市儿童体格发育调查数据研究制定的中国2-18岁儿童身高、体重标准差）。
（三）治疗方案的选择。
根据《儿科学》（王卫平主编，高等教育出版社，2004版）、《中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组矮身材儿童诊治指南》（中华儿科杂志，2008年，46:428-430）、《Pediatric Endocinology》（Mark A.Sperling主编，Saunders Elsevier出版社，2007年）等。
1.孤立性生长激素缺乏症药物治疗：生长激素替代治疗。
2.甲状腺素功能减低症：甲状腺素替代疗法。
3.先天性卵巢发育不全症：一般骨龄12岁前生长激素替代治疗，12岁后联合或单独雌、孕激素治疗。
4.联合垂体激素缺乏症：相应缺乏激素替代治疗。
5.其他：对因、对症治疗。
6.辅助治疗：运动、营养治疗。
（四）标准住院日≤3天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10︰E34.3矮小症（旧称侏儒症）疾病编码。
2.没有明确的矮小病因。
3.达到住院标准：符合矮小症诊断标准，并经内分泌专科或儿内科临床医师判断需要住院检查治疗。
身材矮小临床诊治
矮身材（short stature）是指在相似生活环境下，同种族、同性别和年龄的个体身高低于正常人群平均身高2个标准差(-2SD)或低于第3百分位数(-1.88 SD)，其中部分属正常生理变异。
身材矮小不仅影响到国民健康素质，还直接影响个人升学、招工、参军及婚姻；一些身材矮小者，由于自身生理上的缺陷，加上社会上的种种偏见和歧视，身心发育受到很大影响，进一步加剧了身高发育的恶性循环。
如何促进身材矮小者长高，不但是一个医学问题，也是人们关注的社会问题。
因此对于矮小患儿应当早期作出正确诊断、给予适当治疗及合理建议，解除其忧虑，促进健康成长。
一、发病机制生长是儿童时期一个重要的生物特征。
正常情况下，儿童的生长发育是沿着遗传所确定的自身轨道进行，即按照一条正常的生长曲线生长。
儿童在生长过程中每一个阶段都受遗传、环境及营养因素的影响，任何一种不良因素都可导致生长速度减慢或停滞，偏离正常轨道，最终可导致身材矮小。
二、病因各年龄段儿童生长障碍的病因略有不同，现分述如下。
（一）新生儿期生长障碍常由于胎儿期各种因素造成，包括：1．足月小样儿（SGA）最为多见。
出生体重低，与胎龄不相称，比同龄小儿的平均体重低两个标准差；或足月儿出生体重≤2500g。
出生后可无生理性体重下降，生长曲线始终落后于正常儿，青春期往往延迟。
2. 染色体畸变可因由遗传或宫内不良因素影响了生殖细胞而引起。
患儿多有不同程度的多发畸形或智力低下。
宫内不良因素包括病毒感染、放射线辐射、抗肿瘤药物的使用，父、母年老等因素。
3．骨骼畸形先天性佝偻病、软骨营养不良、成骨不全及其他家族性遗传性或原因不明者。
（二）婴儿期生长障碍1．同新生儿期各种疾病。
2．先天性心脏病。
3．营养不良、各种原因引起的佝偻病。
4．慢性消化道疾病。
5．慢性感染，如结核病、尿路感染等。
6．早老症。
7．先天性甲状腺功能减退。
8．某些先天性代谢性疾病如胱氨酸病、酪氨酸病、地中海贫血，镰状细胞贫血等。
小儿内科9个病种临床路径
矮小症临床路径（2010年版）一、矮小症临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为矮小症（旧称侏儒症）（ICD－10︰E34.3）。
（二）诊断依据。
根据《儿科学》（王卫平主编，高等教育出版社，2004版）、《中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组矮身材儿童诊治指南》（中华儿科杂志，2008年，46:428－430）、《Pediatric Endocinology》（Mark A.Sperling主编，Saunders Elsevier出版社，2007年）、《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）、《小儿内分泌学》（颜纯、王慕逖主编，人民卫生出版社，2006年）。
身高处于同种族、同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第3百分位数以下，或低于两个标准差者（身高标准参照2005年九省/市儿童体格发育调查数据研究制定的中国2-18岁儿童身高、体重标准差）。
（三）治疗方案的选择。
根据《儿科学》（王卫平主编，高等教育出版社，2004版）、《中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组矮身材儿童诊治指南》（中华儿科杂志，2008年，46:428-430）、《Pediatric Endocinology》（Mark A.Sperling主编，Saunders Elsevier出版社，2007年）等。
1.孤立性生长激素缺乏症药物治疗：生长激素替代治疗。
2.甲状腺素功能减低症：甲状腺素替代疗法。
3.先天性卵巢发育不全症：一般骨龄12岁前生长激素替代治疗，12岁后联合或单独雌、孕激素治疗。
4.联合垂体激素缺乏症：相应缺乏激素替代治疗。
5.其他：对因、对症治疗。
6.辅助治疗：运动、营养治疗。
（四）标准住院日≤3天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10︰E34.3矮小症（旧称侏儒症）疾病编码。
2.没有明确的矮小病因。
3.达到住院标准：符合矮小症诊断标准，并经内分泌专科或儿内科临床医师判断需要住院检查治疗。
临床路径知情同意书
参加（矮小症）临床路径知情同意书
临床路径管理是公立医院改革的重要内容之一，临床路径是医疗管理者用来控制医疗成本及改善医疗品质的方法之一，其目的主要是在照顾病人上尽量减少不必要的差异及促进医疗体系间人员的互相合作。
临床路径可以帮助医师在照顾病人方面有较正确的思考方向，临床路径提供的方法并不是绝对标准的治疗方法，而是提供大部份病人可以接受的治疗方法。
临床路径对于广大患者来说，是用于告知患者其需要接受的诊疗服务过程，也就是告诉患者医生护士将如何去做，如果不按照这个路径去做，医生护士必须要说出理由。
其中临床路径表单中详细列出了检查项目，用专业依据说服患者，消除患者怕医生为赚取检查费而开具过多检查项目的忧虑，这有助规范诊疗行为，提高医疗质量，为患者提供安全、有效、规范的医疗服务。
在临床路径的实施过程中请患者尽可能按照临床路径表单中的要求接受诊断治疗、护理方案及康复指导，如果因个人原因不能按照临床路径进度进行的，请向主管医生和护士详细说明原因，以便改进我们的工作，感谢您的合作！
（注：将上述知情同意书内容打印在医院印制的特殊检查/治疗同意书的背面，然后按要求签字后放入病历里）。
儿童矮身材临床诊治
中华医学会儿科分会内分泌遗传代谢学组. 矮身材儿童诊治指南. 中华儿科杂志, 2008, 46(6): 428-430
.
16
卫生部. 矮小症临床路径(2010年版).中国社区医师. 2011,2: 15
人的生长发育可用两个“年龄”来表示，即生活年龄（日历年龄，CA）和生物年龄（骨龄，BA） 拍摄左手腕部的X光片，观察指骨、腕骨及桡、尺骨下端的骨化中心出现的时间、面积大小，判断骨骼实际发育程
⁻ 骨龄的测定还对一些儿科内分泌疾病的诊断有很大帮助
➢ 骨龄提前：性早熟、卵巢颗粒细胞瘤、肾上腺皮质增生症或肿瘤、甲亢、单纯性肥胖伴身材增长过快 ➢ 骨龄落后：生长激素缺乏症、Turner综合征、甲减、软骨发育不全等导致骨龄明显落后
⁻ 指导内分泌临床用药
.
17
一般矮身材儿童均应进行颅部的MRI检查，以排除先天发育异常或肿瘤的可能性 磁共振检查发现的垂体占位性病变或形态学的异常，可以影响临床的治疗决策及预后判断 原发性GHD常可见垂体前叶发育不全，垂体柄断裂，垂体后叶信号异常和蝶鞍空洞等
.
1
1
矮身材的定义
2
儿童矮身材的病因
3
儿童矮身材诊断流程
4
.
2
在相似生活环境下，同种族、同性别和同年龄的个体身高低于正常人群
• 平均身高2个标准差者（-2 SD） • 或低于第3百分位数（-1.88 SD）
中华医学会儿科分会内分泌遗传代谢学组. 矮身材儿童诊治指南. 中华儿科杂志, 2008, 46(6): 428-430
提示 血液系统疾病（如贫血），肾小管酸中毒 肝炎，严重营养不良 慢性肾功能不全 FT3/FT4降低提示甲状腺功能减退，FT3/FT4正常，TSH升高， 提示亚临床甲减
矮小症临床路径(2019年版)
矮小症临床路径（2019年版）一、矮小症临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为身材矮小症（旧称侏儒症）（ICD-10︰E34.307）。
（二）诊断依据《矮身材儿童诊治指南》（中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组，中华儿科杂志，2008，46:428-430.），2016年儿科内分泌学会（PES）指南：生长激素缺乏、特发性矮小症和原发性胰岛素样生长因子缺乏儿童和青少年应用生长激素和胰岛素样生长因子治疗（Horm Res Paediatr 2016;86:361–397），《诸福棠实用儿科学（第8版）》（人民卫生出版社，2015年），《小儿内分泌学》（颜纯、王慕逖主编，人民卫生出版社，2006年）。
身高处于同种族、同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第3百分位数以下，或低于2个标准差者（身高标准参照2009年九省/市儿童体格发育调查数据研究制定的中国2～18岁儿童身高、体重标准差）。
（三）治疗方案的选择《基因重组人生长激素儿科临床规范应用的建议》[中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组，中华儿科杂志，2013,51(6):426-431.]，《诸福棠实用儿科学（第8版）》（人民卫生出版社，2015年）等。
1.孤立性生长激素缺乏症药物治疗：生长激素替代治疗。
2.甲状腺素功能减低症：甲状腺素替代疗法。
3.先天性卵巢发育不全症：一般患者骨龄12岁前生长激素替代治疗，12岁后联合或单独雌、孕激素治疗。
4.联合垂体激素缺乏症：相应缺乏激素替代治疗。
5.其他：对因、对症治疗。
6.辅助治疗：运动、营养治疗。
（四）标准住院日≤3天（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合ICD-10︰E34.307身材矮小症疾病编码。
2.没有明确的矮小病因。
3.达到住院标准：符合身材矮小症诊断标准，并经内分泌专科或儿内科临床医师判断需要住院检查治疗。
4.当患者同时具有其他疾病诊断，如在住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
小儿内科19个病种临床路径
矮小症临床路径（2010年版）一、矮小症临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为矮小症（旧称侏儒症）（ICD－10︰E34.3）。
（二）诊断依据。
根据《儿科学》（王卫平主编，高等教育出版社，2004版）、《中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组矮身材儿童诊治指南》（中华儿科杂志，2008年，46:428－430）、《Pedia tric Endocin ology》（Mark A.S perling主编，Saunders E lsevier出版社，2007年）、《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）、《小儿内分泌学》（颜纯、王慕逖主编，人民卫生出版社，2006年）。
身高处于同种族、同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第3百分位数以下，或低于两个标准差者（身高标准参照2005年九省/市儿童体格发育调查数据研究制定的中国2-18岁儿童身高、体重标准差）。
（三）治疗方案的选择。
根据《儿科学》（王卫平主编，高等教育出版社，2004版）、《中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组矮身材儿童诊治指南》（中华儿科杂志，2008年，46:428-430）、《Pediatric End ocin olog y》（Mark A.S perling主编，Saunders E lsevier 出版社，2007年）等。
1.孤立性生长激素缺乏症药物治疗：生长激素替代治疗。
2.甲状腺素功能减低症：甲状腺素替代疗法。
3.先天性卵巢发育不全症：一般骨龄12岁前生长激素替代治疗，12岁后联合或单独雌、孕激素治疗。
4.联合垂体激素缺乏症：相应缺乏激素替代治疗。
5.其他：对因、对症治疗。
6.辅助治疗：运动、营养治疗。
（四）标准住院日≤3天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10︰E34.3矮小症（旧称侏儒症）疾病编码。
2.没有明确的矮小病因。
3.达到住院标准：符合矮小症诊断标准，并经内分泌专科或儿内科临床医师判断需要住院检查治疗。
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矮小症临床路径
（2010年版）
一、矮小症临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为矮小症（旧称侏儒症）（ICD－10︰E34.3）。
（二）诊断依据。
根据《儿科学》（王卫平主编，高等教育出版社，2004版）、《中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组矮身材儿童诊治指南》（中华儿科杂志，2008年，46:428－430）、《Pediatric Endocinology》（Mark A.Sperling主编，Saunders Elsevier出版社，2007年）、《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）、《小儿内分泌学》（颜纯、王慕逖主编，人民卫生出版社，2006年）。
身高处于同种族、同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第3百分位数以下，或低于两个标准差者（身高标准参照2005年九省/市儿童体格发育调查数据研究制定的中国2-18岁儿童身高、体重标准差）。
（三）治疗方案的选择。
根据《儿科学》（王卫平主编，高等教育出版社，2004版）、《中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组矮身材儿童诊治指南》（中华儿科杂志，2008年，46:428-430）、《Pediatric Endocinology》（Mark A.Sperling主编，Saunders Elsevier出版社，2007年）等。
1.孤立性生长激素缺乏症药物治疗：生长激素替代治疗。
2.甲状腺素功能减低症：甲状腺素替代疗法。
3.先天性卵巢发育不全症：一般骨龄12岁前生长激素替代治疗，12岁后联合或单独雌、孕激素治疗。
4.联合垂体激素缺乏症：相应缺乏激素替代治疗。
5.其他：对因、对症治疗。
6.辅助治疗：运动、营养治疗。
（四）标准住院日≤3天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10︰E34.3矮小症（旧称侏儒症）疾病编码。
2.没有明确的矮小病因。
3.达到住院标准：符合矮小症诊断标准，并经内分泌专
科或儿内科临床医师判断需要住院检查治疗。
4.当患者同时具有其他疾病诊断，如在住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院期间检查项目。
1.必需的检查项目：
（1）血常规、尿常规、大便常规；
（2）甲状腺功能（T3、T4、TSH、FT3、FT4）、乙肝两对半；
（3）肝肾功能、血脂、电解质、血糖；
（4）骨龄、垂体MRI（怀疑肿瘤时需强化）；
（5）生长激素激发试验（包括精氨酸激发试验、胰岛素激发试验、可乐定激发试验、左旋多巴，必选2项，其中前两项必选一项）。
2.根据患者病情可选择的检查项目：
（1）皮质醇、促肾上腺激素释放激素、胰岛素样生长因子1（IGF1）、胰岛素样生长因子结合蛋白3（IGFBP3）；
（2）骨密度；
（3）25羟维生素D3；
（4）头颅、胸部、脊柱、骨盆、四肢长骨X光摄片；
（5）血气分析；
（6）性激素：黄体生成素、卵泡刺激素、雌二醇、睾酮、催乳素、绒毛膜促性腺激素；
（7）戈那瑞林激发试验；
（8）绒毛膜促性腺激素试验；
（9）染色体核型分析；
（10）IGF-1生成试验。
（七）治疗方案与药物选择。
1.诊断生长激素缺乏症者给予生长激素治疗：生长激素粉剂或水剂，国内常用剂量是0.1–0.15U/kg/d，睡前皮下注射。
2.对症治疗药物：根据患者情况选择。
（1）诊断甲状腺功能减低者给予甲状腺激素替代治疗：一般选用优甲乐，剂量根据缺乏的程度而异，从小剂量开始，
需晨空腹口服给药，开始用药后2－4周复查激素水平并调整剂量。
（2）诊断肾上腺皮质功能减退者：选用氢化考的松治疗。
（3）其他：根据相应检查结果处理。
（八）出院标准。
1.患者完善相关检查以及病因评估。
2.生长激素激发试验过程顺利，无不良反应。
3.没有需要住院处理的并发症和（或）合并症。
（九）变异及原因分析。
检查发现存在较严重的内科系统性疾病如肾功能不全、先天性心脏病等，需进行积极对症处理，完善相关检查，向家属解释并告知病情、导致住院时间延长，增加住院费用的原因等，并按相应路径或指南进行救治，退出本路径。
二、矮小症临床路径表单
适用对象：第一诊断为矮小症（ICD-10：E34.3）
患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：。