原发性肾病综合征的诊治课件
合集下载
肾病综合征的护理 ppt课件
六、实验室及其他检查
肾功能：肌酐清除率 正常或降低
肾B超/彩超：双肾正 常或缩小
肾组织活检：确定病 理类型
七、治疗要点
一般治疗:
1. 卧床休息，防止血栓
2. 高热量、低脂、高维生素、低盐、高 维生素饮食
七、治疗要点
七、治疗要点
抑制免疫与炎症反应（主要治疗方法） 1. 糖皮质激素： 2. 细胞毒药物： 3. 环孢素：
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭 • “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我
笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
一、定义
由各种疾病所致的以
必备条件
1. 大量蛋白尿（尿蛋白>3.5g/d）
2. 低蛋白血症（血浆清蛋白<30g/l）
食品等含钠多食物 3. 记录24小时出入量，监测尿量的变化
九、护理诊断及护理措施
二.营养失调：低于机体需要量 与大量蛋白尿 及摄入减少及肠道吸收障碍有关
1. 优质蛋白、高维生素、低脂易消化食物
2. 记录进食情况评估饮食结构是否合理，定期监测 血浆清蛋白，白蛋白
九、护理诊断及护理措施
1. 保持环境清洁 2. 减少探视 3. 加强营养
四、临床表现
1.大量蛋白尿（清蛋 白为主）
四、临床表现
2低蛋白血症
五、临床表现
五、临床表现
五、临床表现
4.高脂血症(胆固醇）
五、临床表现
六、实验室及其他检查
尿液：24h尿蛋白定 量>3.5g（24小时尿 蛋白）
六、实验室及其他检查
血液:血浆清蛋白 <30/l、高脂血症。 （综合生化一）
《肾病综合征查房》幻灯片
目 B 分类和病理生理、临床表现 录 C 并发症
D 治疗 E 病例
F 护理问题和护理措施与护理评价 G 健康教育
肾病综合征的定义
肾病综合征是指由各种肾脏 疾病所致的，以大量蛋白尿 〔尿蛋白＞3.5g/d〕、低
蛋白血症〔血浆白蛋白＜ 30g/L〕、水肿、高脂血症 为临床表现的一组综合征。
分类
原发性
致体内铁、锌、铜缺乏，以及钙、磷代 谢障碍。 ❖内分泌紊乱
治疗要点
❖ 一般治疗 ❖ 对症治疗 ❖ 利尿消肿 ❖ 减少尿蛋白 ❖ 降脂治疗 ❖ 抑制免疫与炎症反响 ❖ 为肾病综合征的主要治疗 ❖ 并发症防治 ❖ 中医中药治疗 如雷公藤等，具有抑制免疫、 ❖ 抑制系膜细胞增生、改善滤过膜通透性的作
用。
临床上出现可觉察的凹陷性水肿时，组织间 液容量增长至少5Kg – 严重水肿者可出现胸腔、腹腔和心包腔积液
水肿
典型临床表现
❖高脂血症
– 高胆固醇血症最常见； – 甘油三酯、低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白也
可增加； – 其发生与低清蛋白血症刺激肝脏代偿性地增加
脂蛋白合成以及脂蛋白分解减少有关。 – 年龄、营养状况、肥胖、糖尿病等因素可影响
临床表现〔三高一低〕
大量蛋白尿(>3.5g/d) 低白蛋白血症(<30g/l) 高度水肿 高脂血症
典典型型临临床床表表现现
❖大量蛋白尿 ❖分子屏障、电荷屏障受损 血浆蛋白
大量滤出，近曲小管无法全部重吸收。 ❖高跨膜压、高滤过、高灌注〔高血压、
高蛋白饮食、大量输注血浆蛋白等〕可 加u重大尿量选蛋择白性排蛋白泄尿（尿蛋白>3.5g/d ）
的主要原因之一
并发症
❖血栓、栓塞
– 相关因素：血液浓缩、高脂血症；机体凝血系 统失衡；血小板功能亢进；利尿剂和糖皮质激 素的使用；
D 治疗 E 病例
F 护理问题和护理措施与护理评价 G 健康教育
肾病综合征的定义
肾病综合征是指由各种肾脏 疾病所致的，以大量蛋白尿 〔尿蛋白＞3.5g/d〕、低
蛋白血症〔血浆白蛋白＜ 30g/L〕、水肿、高脂血症 为临床表现的一组综合征。
分类
原发性
致体内铁、锌、铜缺乏，以及钙、磷代 谢障碍。 ❖内分泌紊乱
治疗要点
❖ 一般治疗 ❖ 对症治疗 ❖ 利尿消肿 ❖ 减少尿蛋白 ❖ 降脂治疗 ❖ 抑制免疫与炎症反响 ❖ 为肾病综合征的主要治疗 ❖ 并发症防治 ❖ 中医中药治疗 如雷公藤等，具有抑制免疫、 ❖ 抑制系膜细胞增生、改善滤过膜通透性的作
用。
临床上出现可觉察的凹陷性水肿时，组织间 液容量增长至少5Kg – 严重水肿者可出现胸腔、腹腔和心包腔积液
水肿
典型临床表现
❖高脂血症
– 高胆固醇血症最常见； – 甘油三酯、低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白也
可增加； – 其发生与低清蛋白血症刺激肝脏代偿性地增加
脂蛋白合成以及脂蛋白分解减少有关。 – 年龄、营养状况、肥胖、糖尿病等因素可影响
临床表现〔三高一低〕
大量蛋白尿(>3.5g/d) 低白蛋白血症(<30g/l) 高度水肿 高脂血症
典典型型临临床床表表现现
❖大量蛋白尿 ❖分子屏障、电荷屏障受损 血浆蛋白
大量滤出，近曲小管无法全部重吸收。 ❖高跨膜压、高滤过、高灌注〔高血压、
高蛋白饮食、大量输注血浆蛋白等〕可 加u重大尿量选蛋择白性排蛋白泄尿（尿蛋白>3.5g/d ）
的主要原因之一
并发症
❖血栓、栓塞
– 相关因素：血液浓缩、高脂血症；机体凝血系 统失衡；血小板功能亢进；利尿剂和糖皮质激 素的使用；
肾病综合症护理ppt课件
而移动。 高脂血症：其中胆固醇增高最明显。
7
2、并发症 （1）感染：最主要的并发症。 （2）血栓及栓塞 （3）动脉粥样硬化 （4）急性肾衰竭
8
三、检查及诊断
9
1、检查 (1)尿液检查 尿蛋白尿定性+++～++++，
24小时尿蛋白定量测定>3.5g/d (2)血液检查 血清白蛋白低于30g/L (3)肾功能检查 (4)肾B超检查 (5)肾活检病理检查 明确病理类型、指导治疗
15
（一）护理诊断
1．体液过多：水肿 与大量蛋白尿、血浆胶体 渗透压过低、肾血流量减少、滤过率降低有关。
2．有感染的危险 与抵抗力下降、激素及免疫 抑制剂的应用有关。
3．有皮肤完整性受损的危险 与皮肤高度水肿 有关。
16
（二）护理措施
1.休息与活动 严重水肿时需卧床休息。 2.饮食护理
（1）蛋白质：避免高蛋白食物导致蛋白尿加重。 （2）脂肪：少进食富含饱和脂肪酸的食物。
请根据临床表现及治疗、护理 措施制定健康教育内容。
19
病例分析
1．诊断分析 该病人有大量蛋白尿、低蛋白血症、
高度水肿、高脂血症，无全身性或其他系 统疾病，符合原发性肾病综合征的诊断标 准。
20
课堂小结
原发性肾病综合症主要表现为“三高一低” （大量蛋白尿、低白蛋白血症、高度水肿、高 脂血症）。
治疗以激素、烷化剂、利尿为主。 护理主要是饮食、皮肤护理。 避免劳累和感染是最重要的健康教育内容。
21
22
及判断预后
10
2、诊断 大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症 (排除继发性肾病综合征)
11
四、治疗要点
7
2、并发症 （1）感染：最主要的并发症。 （2）血栓及栓塞 （3）动脉粥样硬化 （4）急性肾衰竭
8
三、检查及诊断
9
1、检查 (1)尿液检查 尿蛋白尿定性+++～++++，
24小时尿蛋白定量测定>3.5g/d (2)血液检查 血清白蛋白低于30g/L (3)肾功能检查 (4)肾B超检查 (5)肾活检病理检查 明确病理类型、指导治疗
15
（一）护理诊断
1．体液过多：水肿 与大量蛋白尿、血浆胶体 渗透压过低、肾血流量减少、滤过率降低有关。
2．有感染的危险 与抵抗力下降、激素及免疫 抑制剂的应用有关。
3．有皮肤完整性受损的危险 与皮肤高度水肿 有关。
16
（二）护理措施
1.休息与活动 严重水肿时需卧床休息。 2.饮食护理
（1）蛋白质：避免高蛋白食物导致蛋白尿加重。 （2）脂肪：少进食富含饱和脂肪酸的食物。
请根据临床表现及治疗、护理 措施制定健康教育内容。
19
病例分析
1．诊断分析 该病人有大量蛋白尿、低蛋白血症、
高度水肿、高脂血症，无全身性或其他系 统疾病，符合原发性肾病综合征的诊断标 准。
20
课堂小结
原发性肾病综合症主要表现为“三高一低” （大量蛋白尿、低白蛋白血症、高度水肿、高 脂血症）。
治疗以激素、烷化剂、利尿为主。 护理主要是饮食、皮肤护理。 避免劳累和感染是最重要的健康教育内容。
21
22
及判断预后
10
2、诊断 大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症 (排除继发性肾病综合征)
11
四、治疗要点
课件：肾病综合征
（1）短程疗法 易复发 （国内少用） 2mg/(kg.d)→4W 1.5mg/(kg.qod) →4W
(共８周，骤停） • 能想到什么？ • 考试一般不选
52
（2）中长程疗法 （重点*考点）
A. 诱导缓解阶段: 足量2.0mg/(kg﹒d), 分次口服 （最大量60mg/d）
→Upro阴性巩固２周. B.巩固维持阶段
（RAA，ADH，心房肽等）
水肿
四.病理
大致有以下5种病理类型 微小病变型 占80%最常见（掌握） 非微小病变型： ➢ 系膜增生性肾炎（MsPGN) ➢ 局灶节段性肾小球硬化(FSGS) ➢ 膜性肾病(MGN) ➢ 膜增生性肾炎(MPGN)
25
五.病理
微小病变型肾病综合征（MCNS）。光镜下肾小球结构正常（有些病例可有轻度系膜增宽）26 。 PAS x 410
42
九、诊断与鉴别诊断（部分掌握）
(一)诊断标准国内儿科的诊断标准为：
1．大量蛋白尿（+++～++++）持续时间>2周， 24小时尿蛋白总量>50mg/kg；
2．血浆白蛋白<30g/L； 3．血胆固醇>5.7mmol/L； 4．水肿可轻可重。
以上4项条件中1、2为必备条件。
43
单纯性与肾炎性NS比较（掌握+考点）
肾小球脏层上皮 细胞足突融合
肾小球系膜及基质 系膜区、内皮下
弥漫性增生
电子致密物
系膜细胞及系膜基 质增生↑，插入基 膜，内皮细胞之间 双轨征
肾小球基底膜上皮 侧嗜复红小颗粒， 钉突形成，基底膜 逐渐增厚
病变呈局灶、节段 分布，受累节段的 硬化，玻璃样变
系膜区及内皮下 有电子致密物
(共８周，骤停） • 能想到什么？ • 考试一般不选
52
（2）中长程疗法 （重点*考点）
A. 诱导缓解阶段: 足量2.0mg/(kg﹒d), 分次口服 （最大量60mg/d）
→Upro阴性巩固２周. B.巩固维持阶段
（RAA，ADH，心房肽等）
水肿
四.病理
大致有以下5种病理类型 微小病变型 占80%最常见（掌握） 非微小病变型： ➢ 系膜增生性肾炎（MsPGN) ➢ 局灶节段性肾小球硬化(FSGS) ➢ 膜性肾病(MGN) ➢ 膜增生性肾炎(MPGN)
25
五.病理
微小病变型肾病综合征（MCNS）。光镜下肾小球结构正常（有些病例可有轻度系膜增宽）26 。 PAS x 410
42
九、诊断与鉴别诊断（部分掌握）
(一)诊断标准国内儿科的诊断标准为：
1．大量蛋白尿（+++～++++）持续时间>2周， 24小时尿蛋白总量>50mg/kg；
2．血浆白蛋白<30g/L； 3．血胆固醇>5.7mmol/L； 4．水肿可轻可重。
以上4项条件中1、2为必备条件。
43
单纯性与肾炎性NS比较（掌握+考点）
肾小球脏层上皮 细胞足突融合
肾小球系膜及基质 系膜区、内皮下
弥漫性增生
电子致密物
系膜细胞及系膜基 质增生↑，插入基 膜，内皮细胞之间 双轨征
肾小球基底膜上皮 侧嗜复红小颗粒， 钉突形成，基底膜 逐渐增厚
病变呈局灶、节段 分布，受累节段的 硬化，玻璃样变
系膜区及内皮下 有电子致密物
肾病综合征ppt课件
肾病综合征的治疗
一般治疗
01
02
03
休息与饮食
保证充足的休息，控制饮 食中蛋白质摄入量，以减 轻肾脏负担。
控制水和盐摄入
根据病情调整水和盐的摄 入量，以维持体内水、电 解质平衡。
预防感染
保持室内空气流通，避免 与感染性疾病患者接触， 预防感染。
药物治疗
利尿剂
用于消除水肿，常用药 物有氢氯噻嗪、呋塞米
病因与发病机制
病因
感染、遗传、免疫、药物、环境等因素均可引起肾病综合征 。
发病机制
免疫介导的炎症反应导致肾小球基底膜损伤，血浆蛋白大量 丢失。
临床表现与诊断标准
临床表现
大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血 症、明显水肿。
诊断标准
尿蛋白大于3.5g/d，血浆白蛋白低于 30g/L，水肿，高脂血症。
02
防措施。
复发预防
01
02
03
04
定期复查
遵循医生的建议，定期进行肾 功能检查、尿液分析等，以便
及时发现病情复发。
坚持治疗
遵循医生的指导，按时服药， 不擅自更改药物剂量或停药，
以免影响治疗效果。
控制危险因素
积极控制高血压、糖尿病等危 险因素，预防肾病综合征复发
。
注意生活调理
保持良好的生活习惯，避免过 度劳累和精神压力，有助于预
等。
糖皮质激素
用于抑制炎症反应，常 用药物有泼尼松、甲泼
尼龙等。
免疫抑制剂
用于抑制免疫反应，常 用药物有环磷酰胺、环
孢素等。
其他药物
如抗凝剂、降脂药等， 根据病情需要选用。
特殊治疗
血浆置换
通过置换血浆，去除体内 免疫复合物和炎症因子， 缓解病情。
一般治疗
01
02
03
休息与饮食
保证充足的休息，控制饮 食中蛋白质摄入量，以减 轻肾脏负担。
控制水和盐摄入
根据病情调整水和盐的摄 入量，以维持体内水、电 解质平衡。
预防感染
保持室内空气流通，避免 与感染性疾病患者接触， 预防感染。
药物治疗
利尿剂
用于消除水肿，常用药 物有氢氯噻嗪、呋塞米
病因与发病机制
病因
感染、遗传、免疫、药物、环境等因素均可引起肾病综合征 。
发病机制
免疫介导的炎症反应导致肾小球基底膜损伤，血浆蛋白大量 丢失。
临床表现与诊断标准
临床表现
大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血 症、明显水肿。
诊断标准
尿蛋白大于3.5g/d，血浆白蛋白低于 30g/L，水肿，高脂血症。
02
防措施。
复发预防
01
02
03
04
定期复查
遵循医生的建议，定期进行肾 功能检查、尿液分析等，以便
及时发现病情复发。
坚持治疗
遵循医生的指导，按时服药， 不擅自更改药物剂量或停药，
以免影响治疗效果。
控制危险因素
积极控制高血压、糖尿病等危 险因素，预防肾病综合征复发
。
注意生活调理
保持良好的生活习惯，避免过 度劳累和精神压力，有助于预
等。
糖皮质激素
用于抑制炎症反应，常 用药物有泼尼松、甲泼
尼龙等。
免疫抑制剂
用于抑制免疫反应，常 用药物有环磷酰胺、环
孢素等。
其他药物
如抗凝剂、降脂药等， 根据病情需要选用。
特殊治疗
血浆置换
通过置换血浆，去除体内 免疫复合物和炎症因子， 缓解病情。
育儿知识-原发性肾病综合征的症状和诊断
原发性肾病综合征的症状和诊断
'原发性肾病综合征多见于1- 5岁的小儿，男孩明显多于女孩。
起病可急可缓，发病前可有发热、呼吸道或肠道感染等为诱因。
临床症状有高度浮肿、大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症。
肾炎性肾病患儿可有血尿和/或高血压等。
\r
\r
由于血浆中大量蛋白的丢失，肾病病儿最突出的症状是全身明显浮肿，严重浮肿的孩子还可出现腹水，男孩阴茎可肿得变形弯曲，阴囊肿胀成球状；女孩的阴唇肿得皮肤发亮。
肾病的浮肿和急性肾炎不一样，患肾病的孩子一般皮肤水肿松软，用指压可有凹陷；患肾炎的孩子则浮肿较硬，用指压不出凹陷。
\r
\r
由于本病有脂肪代谢的紊乱，化验检查病儿血中胆固醇、甘油三脂等会增高。
除此之外，由于肾病综合征是慢性病，长期大量的血浆蛋白的丢失，还可以引起病儿营养不良
和营养不良性
贫血
，使得孩子皮肤干燥、头发稀黄，既不爱吃、也不爱动，整日无精打采，即使再好的玩具和动画片也引不起孩子的兴趣。
长期疾病的折磨，还使孩子抗病能力减低，常常合并细菌和病毒的感染。
因为长期服用激素，病儿可出现高血压和低血钙，如有腹泻时病儿血容量不足，种种原因使病儿还会出现头痛、
呕吐
甚至于抽风、休克等合并症。
\r
\r
'。
原发性肾病综合征的诊断
原发性肾病综合征的诊断
概念
肾病综合征(nephrotic syndrome，NS)系指各种原因所致的大量蛋白尿(>3.5g/d)，低白蛋白血症(<30g/L)，水肿和(或)高脂血症的临床综合征，是肾脏疾病中十分常见的、治疗有时非常棘手的临床综合征。
分类
1、原发性
2、继发性
3、遗传性
原发性NS的诊断，必需认真排除各种病因所致的继发性NS和遗传性疾病所致NS后方可成立。
常见的继发性肾病综合征的病因有糖尿病肾病、系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎、肾淀粉样变、乙肝病毒相关性肾炎、新生物相关性肾小球疾病、肥胖相关性肾病和某些药物(如非固醇类消炎药、静脉应用海洛因)所致NS等。
对于NS患者要认真排除遗传性疾病所致的NS，特别是儿童患者，更应认真询问和调查家族史，了解可能的遗传方式，必要时应作连锁分析及致病基因的定位。
Alport综合征
先天性肾病综合征芬兰型
激素抵抗型NS
遗传性淀粉样变
治疗原则
根据不同病理类型及其病变程度制定治疗方案
NS治疗目前仍以激素或激素加细胞毒药物为主线，原则上应在增强疗效的同时最大限度地减少副作用。
NS治疗不仅要减轻、消除患者的临床症状，并要努力防治和减少感染、血栓栓塞、蛋白质及脂肪代谢紊乱等重要并发症。
努力保护肾功能，防治或延缓肾功能的恶化是NS治疗的重要目标。
肾病综合症PPT课件
编辑版ppt
目录
6
1病因及发病机制 2病理 3病理生理 4临床表现 5并发症 6诊断 7鉴别诊断 8治疗 9预后
编辑版ppt
1病因及发病机制
7
NS可分为 原发性及 继发性两 大类，可 由多种不 同病理类 型的肾小 球病所引 起。
编辑版ppt
2病理
8
引起原发性NS的肾小球病主要病理 类型有微小病变型肾病、系膜增生 性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾 小球肾炎、膜性肾病及局灶性节段 性肾小球硬化。它们的病理及临床 特征
2系膜增生性肾小球肾炎：
17
本组疾病在我国的发病率很高，在原发性NS中约
占30％，显著高于西方国家。本病男性多于女性，
好发于青少年。约50％患者有前驱感染，可于上
呼吸道感染后急性起病，甚至表现为急性肾炎综
合征。部分患者为隐匿起病。本组疾病中，非IgA
系膜增生性肾小球肾炎者约50％患者表现为NS，
约70％患者伴有血尿；而IgA肾病者几乎均有血尿，
编辑版ppt
局灶性节段性肾小球硬化:
13
光镜下可见病变呈局灶、节段分布，表现为受累 节段的硬化（系膜基质增多、毛细血管闭塞、球 囊粘连等），相应的肾小管萎缩、肾间质纤维化。 电镜下可见肾小球上皮细胞足突广泛融合、足突 与GBM分离及裸露的GBM节段。
编辑版ppt
3病理生理
14
大量蛋白尿: 肾小球滤过膜具有分子屏障及电荷屏障作用，当这些屏 障作用受损时，致使原尿中蛋白含量增多，当其增多明显超过近曲 小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。在此基础上，凡增加肾小球内 压力及导致高灌注、高滤过的因素（如高血压、高蛋白饮食或大量 输注血浆蛋白）均可加重尿蛋白的排出。 血浆蛋白变化:除外血浆白蛋白减少外，血浆的某些免疫球蛋白（如 IgG）和补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌素结合 蛋白也可减少，患者易产生感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊 乱和免疫功能低下等并发症。 水肿: NS时低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降，使水分从血管腔内 进人组织间隙，是造成NS水肿的基本原因。 高脂血症: 其发生机制与肝脏合成脂蛋白增加和脂蛋白分解减弱相关， 目前认为后者可能是高脂血症更为重要的原因。
内科学肾病综合征课件
内科学肾病综合征课件
contents
目录
• 肾病综合征概述 • 肾病综合征的病理生理 • 肾病综合征的治疗 • 肾病综合征的预防与护理 • 肾病综合征的预后与转归
01 肾病综合征概述
定义与分类
定义
肾病综合征是由于肾小球滤过膜对血 浆蛋白通透性增高，大量血浆蛋白自 尿中丢失，并引起一系列病理生理改 变的一个临床综合征。
临床表现与诊断标准
临床表现
大量蛋白尿、低白蛋白血症、高 脂血症、明显水肿。
诊断标准
尿蛋白大于3.5g/d，血浆白蛋白低 于30g/L，水肿，高脂血症。
02 肾病综合征的病理生理
肾小球滤过屏障损伤
肾小球滤过屏障由肾小球滤过 膜和电荷屏障组成，是防止血 浆蛋白滤过的关键结构。
肾小球滤过屏障损伤会导致血 浆蛋白滤过增加，从而形成蛋 白尿。
利尿消肿
对于水肿明显的患者，可适当使用 利尿剂以减轻水肿症状。
药物治疗
01
02
03
糖皮质激素
肾病综合征的常用治疗药 物，可抑制炎症反应、免 疫反应等，从而缓解症状、 保护肾功能。
免疫抑制剂
糖皮质激素无效或需要联 合治疗时，可考虑使用免 疫抑制剂，如环磷酰胺等。
其他药物
如雷公藤多苷、环孢素等， 也可用于治疗肾病综合征。
休息与活动
适当休息，避免剧烈运动，根据病情 恢复情况逐渐增加活动量。
心理护理
关注患者的心理状态，给予心理支持 和疏导，帮助患者树立战胜疾病的信 心。
药物治疗
遵循医生的指导，按时服药，不随意 更改药物剂量或停药。同时注意观察 药物的副作用，及时处理。
05 肾病综合征的预后与转归
预后影响因素
病理类型
contents
目录
• 肾病综合征概述 • 肾病综合征的病理生理 • 肾病综合征的治疗 • 肾病综合征的预防与护理 • 肾病综合征的预后与转归
01 肾病综合征概述
定义与分类
定义
肾病综合征是由于肾小球滤过膜对血 浆蛋白通透性增高，大量血浆蛋白自 尿中丢失，并引起一系列病理生理改 变的一个临床综合征。
临床表现与诊断标准
临床表现
大量蛋白尿、低白蛋白血症、高 脂血症、明显水肿。
诊断标准
尿蛋白大于3.5g/d，血浆白蛋白低 于30g/L，水肿，高脂血症。
02 肾病综合征的病理生理
肾小球滤过屏障损伤
肾小球滤过屏障由肾小球滤过 膜和电荷屏障组成，是防止血 浆蛋白滤过的关键结构。
肾小球滤过屏障损伤会导致血 浆蛋白滤过增加，从而形成蛋 白尿。
利尿消肿
对于水肿明显的患者，可适当使用 利尿剂以减轻水肿症状。
药物治疗
01
02
03
糖皮质激素
肾病综合征的常用治疗药 物，可抑制炎症反应、免 疫反应等，从而缓解症状、 保护肾功能。
免疫抑制剂
糖皮质激素无效或需要联 合治疗时，可考虑使用免 疫抑制剂，如环磷酰胺等。
其他药物
如雷公藤多苷、环孢素等， 也可用于治疗肾病综合征。
休息与活动
适当休息，避免剧烈运动，根据病情 恢复情况逐渐增加活动量。
心理护理
关注患者的心理状态，给予心理支持 和疏导，帮助患者树立战胜疾病的信 心。
药物治疗
遵循医生的指导，按时服药，不随意 更改药物剂量或停药。同时注意观察 药物的副作用，及时处理。
05 肾病综合征的预后与转归
预后影响因素
病理类型
肾病综合征诊治课件PPT
❖尚不清楚。目前认为: ❖1、肾小球毛细血管壁结构或电化学的改变可导致蛋白
尿。 ❖2、与T细胞免疫功能紊乱有关。CD4/CD8 、IL-1、6、
8和血管通透因子显著升高。 ❖3、非微小病变型内常见免疫球蛋白和或补体成分沉积，
局部免疫病理过程可损伤滤过膜的正常屏障作用而发 生蛋白尿。 ❖4、与遗传有关。
肾病综合征
❖ 肾病综合征（nephrotic syndrome） 是由各种原因引起的肾小球滤过膜通透性 增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失 的临床综合症。临床有以下四大特征：① 大量蛋白尿；②低蛋白血症；③高脂血症； ④不同程度的水肿。按病因可分为原发性、 继发性、先天性3大类。
一、病因及发病机制
MCN: effacement of epithelial foot process in EM
三、病理生理
❖1、蛋白尿(Proteinuria)
❖ 分子机械屏障受损
非选择性蛋白尿
❖ 静电屏障受损
选择性蛋白尿
❖新 进 展 ： 近 来 研 究 发 现 “ 足 细 胞 分 子 ” nephrin 、CD2-AP、 podocin 、а-actinin-4
等是肾病综合征发生蛋白尿的关键分子。
❖2、低蛋白血症(hypoproteinemia) 或25g/l
❖3、高脂血症(hyperlipemia) ❖4、水肿(edema) ❖5、其它
白蛋白﹤30g/l
四、临床表现
❖ 主要是不同程度的水肿，为凹陷性水肿。血 压多数正常，少数患儿有高血压症状。
单纯型
二、病理
❖1、微小病变（MCD） 光镜下肾小球基本正常，或仅有 极轻微的系膜变化。电镜可见有典型上皮细胞肿胀， 足突融合，免疫荧光基本阴性。
尿。 ❖2、与T细胞免疫功能紊乱有关。CD4/CD8 、IL-1、6、
8和血管通透因子显著升高。 ❖3、非微小病变型内常见免疫球蛋白和或补体成分沉积，
局部免疫病理过程可损伤滤过膜的正常屏障作用而发 生蛋白尿。 ❖4、与遗传有关。
肾病综合征
❖ 肾病综合征（nephrotic syndrome） 是由各种原因引起的肾小球滤过膜通透性 增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失 的临床综合症。临床有以下四大特征：① 大量蛋白尿；②低蛋白血症；③高脂血症； ④不同程度的水肿。按病因可分为原发性、 继发性、先天性3大类。
一、病因及发病机制
MCN: effacement of epithelial foot process in EM
三、病理生理
❖1、蛋白尿(Proteinuria)
❖ 分子机械屏障受损
非选择性蛋白尿
❖ 静电屏障受损
选择性蛋白尿
❖新 进 展 ： 近 来 研 究 发 现 “ 足 细 胞 分 子 ” nephrin 、CD2-AP、 podocin 、а-actinin-4
等是肾病综合征发生蛋白尿的关键分子。
❖2、低蛋白血症(hypoproteinemia) 或25g/l
❖3、高脂血症(hyperlipemia) ❖4、水肿(edema) ❖5、其它
白蛋白﹤30g/l
四、临床表现
❖ 主要是不同程度的水肿，为凹陷性水肿。血 压多数正常，少数患儿有高血压症状。
单纯型
二、病理
❖1、微小病变（MCD） 光镜下肾小球基本正常，或仅有 极轻微的系膜变化。电镜可见有典型上皮细胞肿胀， 足突融合，免疫荧光基本阴性。
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
原发性肾病综合征的诊治
6
临床病理推断
发病年龄 性别 起病情况
MCD 儿童 不明显 快
血尿 高血压
少见 少见
CPGN MN FSGS MCGN
青少年 中老年 青少年 青少年
男性 男性
男性
相当
较快 最慢 或 隐匿
隐匿
慢
诱发加重
多见 少见
可见
多见 较重
可有 病初正常 多见
常见
肾功不全 肾综
多无
可有
病初无 轻度
蛋白尿
高脂免血疫症球蛋白↓
高凝 血粘度↑
利尿
低肾肾蛋小小白管管管血受受型症压阻肾静脉34代血..急 蛋谢栓性 白紊肾 脂乱衰肾毒药结蛋肾物合白灌血↓注小↓板药金功物属能亢进有药微血效效量量循元↓↓环素↓
内分泌素 内分泌
营养不良 发育迟缓
免疫球蛋白↓
紊乱
免疫原力发↓性肾病综合征的诊治
14
治疗
一般治疗
100%典型 30% 70-80%
原发性肾病综合征的诊治
多见
常见
50%
7
从临床推断病理的要点
一.发病年龄 二.起病情况 三.血尿 四.肾功能不全
临床推断的局限性
相同表现，不同病理 一种类型，多种表现 临床与病理有交叉联系
五.其他：血清IgA、补体等
原发性肾病综合征的诊治
8
病理
上皮细胞 内皮细胞 系膜细胞
（一）水肿则限盐（＜3g/d）
（二）优质低蛋白低磷饮食（ 0.8 ～1.0g/kg·d）
若肾功能↓ 则（ 0.6 ～0.8 g/kg·d）
利尿消肿
不（一）噻嗪类利尿药
宜（二）潴钾利尿药 过快（三）袢利尿药
过（四）渗透性利尿药
猛（五）提高血浆胶体渗透压
原发性肾病综合征的诊治
15
治疗
免疫抑制治疗
（一）糖皮质激素
氮介
3.副作用 骨髓抑制
中毒性肝损害
性腺抑制（尤其男性）
脱发
胃肠道反应
出血性膀胱炎
原发性肾病综合征的诊治
17
治疗
免疫抑制治疗
（三）吗替麦考酚酯（骁悉） 1.适应症 激素抵抗
细胞毒药物治疗无效
2.作用：抑制T、B淋巴细胞
3.剂量：1.5 ～ 2.0g∕d
4.副作用 腹泻 （较少） 胃肠反应
骨髓抑制 原发性肾病综合征的诊治
原发性肾病综合征的诊治
云南肾脏病医院
原发性肾病综合征的诊治
1
肾病综合征是一组症候群，可 分为原发性及继发性两大类，病变 部位在肾小球。
原发性肾病综合征的诊治
2
病理生理
电荷屏障
分子屏障 高血压
－
高蛋白摄入
－
毛细血管壁
＋＋－－ ＋
通透性增高
－
+
高灌注 高滤过
肾小＋管高渗 大量蛋白尿
脂解酶 辅因子↓
蛋白分解↑
＜ 2.免疫病理 ：IgM和C3在小 节段性 球病变部位呈团块状沉积
3.电镜：① 系膜基质增多；
② 病变部位 有电子致密物沉
积；③ 小球上皮细胞足突广
泛融合。 原发性肾病综合征的诊治
13
并发症
败 呼吸道
蛋白质营养不良
血 症
泌尿道
1.感染
皮肤
肾高自静度发脉水性最肿腹多膜炎 2.栓塞
免疫功能↓抗凝药物物质↓
是哪种肾小球疾病 ?
7.判断有无并发症
第四步
原发性肾病综合征的诊治
4
鉴别诊断
狼疮性肾炎 糖尿病肾病 紫癜性肾炎 肾淀粉样变性 骨髓瘤性肾病
糖 紫肾骨狼癜淀髓尿疮性粉瘤病性肾样性肾炎变肾病炎病性
育糖好龄代发期谢于妇病青中女史少老年、男性
多视秋原骨系网末发痛统膜至性损病春、害变初继发性
浆免蛋过全细疫白敏身胞学尿、多异异感器常常染官增受生累 质的改变
底膜和系膜区呈颗粒状沉积.
3.电镜：系膜区和内皮下可
见电子致密物沉积. 原发性肾病综合征的诊治
12
病因病理 局灶性节段性肾小球硬化
1.光镜 ：① 小球病变呈局灶
节段性分布; ② 系膜基质增
多，可伴少量系膜细胞增生，
血浆蛋白沉积，球囊粘连，
弥漫性
＞
50
球性 %
局灶性 可同时伴有肾小管萎缩及间 质纤维化.
低蛋白血症
摄取↓
肝脏产生↑
胶体渗透压↓
水肿
胃肠功能↓
水钠潴原发留性肾↑病综合高征的脂诊治血症
LDL清除↓ TG 分3解↓
诊断
“七点四步走”
诊断要点
诊断四步曲
1.大量蛋白尿
三高一低
2.低蛋白血症
第一步
3.重度水肿 4. 高脂血症 5.排外继发性病因
肾病综合征
第二步
原发性肾病综合征 ?
第三步
6. 明确病理类型
1.用药原则
①起始量要足 （ 1mg/kg·d）
②疗程足( 8 ～12W )
③减量要慢（1 ～ 2周减10%）
④小剂量维持（6 ～ 12M）
2. 副反应 感染
药物性糖尿病
骨质疏松
股骨头坏死
原发性肾病综合征的诊治
16
治疗
免疫抑制治疗
（二）细胞毒类药物
1.适应症: 激素依赖型、激素无效型
2.常用药 环磷酰胺(累计量6 ～ 8g)
分散或规则分布的电子致 密物沉积.
• 上原发皮性肾病细综合胞征的诊广治 泛足突融合.11
病因病理 系膜毛细血管性肾炎
M:系膜增生 D:电子致密物 I:广泛插入
1.光镜: 系膜细胞、系膜基
质弥漫重度增生，广泛插入
小球基底膜和内皮细胞之间，
小球基底膜呈分层状增厚,
毛细血管袢呈“双轨征”.
2.免疫病理 ： IgG、C3 沿基
微小病变肾病
1.光镜：无明显病变 （近端小管上皮细胞 脂肪变性）.
2.免疫荧光： 阴性.
原发性肾病综合征的诊治
3.电镜: 上皮细胞 足突融合.
9
病因病理 系膜增生性肾炎
1.光镜:系膜细胞及细 胞外基质 弥漫增生（轻、中、重）.
轻度 中度 重度 免疫复合物
2.免疫病理:IgA( IgA 沉积为 主)、非IgA（ IgG 或IgM沉 积为主），伴C3沉积，主要 见于系膜区或沿毛细血管壁 呈颗粒状沉积 .
3.电镜:系膜区有电子致
密物沉积. 原发性肾病综合征的诊治
10
病因病理 膜性肾病
1.光镜：肾小球毛细血管基
底膜弥漫性增厚.
2.免疫病理：免疫球蛋白
( IgG最强，也 有IgA、IgM )
和补体围绕毛细血管壁弥漫
性颗粒样沉积.
S:基底膜增厚， 3.电镜：
钉突形成
• 基底膜上皮下或基底膜内有
D:免疫复合物
18
治疗
免疫抑制治疗
注意事项
1.用药必须严格掌握适应症
2.用药必须遵循疗程和方案
3.用药前必须详细了解患者有无用
药的禁忌证
4.用药前交待毒副作用 签用药协议
原发性肾病综合征的诊治
19
治疗
延减 缓少 肾尿 功蛋 能白
自常典肾身伴型增抗高的大体血皮异压肤常紫癜 肾最关M蛋活终节白检肾痛及确功尿诊能本不周全蛋白阳性
腹单痛株及免黑疫粪球蛋白增高
原发性肾病综合征的诊治
5
原发性肾综的基础病
肾小球微小病变（MCD） 系膜增生性肾小球肾炎（MSPGN） 系膜毛细血管性肾炎（MCGN） 膜性肾病（MN） 局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）