肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以及鉴别诊断 ppt课件

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病理表现
急性期或亚急性期的主要病理改变
神经髓鞘的破坏 ,而神经轴索保留完好。 光镜下可见大量淋巴细胞在血管周围呈袖套状浸润 ,而髓鞘破坏区 则以大量单核细胞和泡沫状巨噬细胞浸润为主、同时伴有较多的肥 胖型星形细胞增生。病变区内还可见出血或坏死。
随着病程延长，巨噬细胞和肥胖型星形细胞逐渐减少 , 纤维型星形细胞明显增生 ,病变开始趋于稳定，此时无 论病理或影像学均易误诊为纤维型星形细胞瘤。
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提示TDLs影像征象
相对特异性的征象
肿块体积与占位效应不成比例 非闭合性环状强化 病灶中心扩张小静脉 激素治疗有效
非特异性征象
胼胝体侵犯
弥散增强
类肿瘤样MRS
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激素治 疗后好 转
2 months after corticosteroid therapy
非闭合性环行强化(open—ring sign）(77%)，口朝向皮质， 灰质侧不强化。强化环代表脱髓鞘的前缘，因此通常 面对白质。
Fra Baidu bibliotek
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A previously healthy 31-year-old woman presented with a 2-week history of progressive left hemiparesis.
增强扫描病变多呈弥漫性强化或环形强化，少数不强
化
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MRI表现
多表现为均匀长 T1 、 长 T2信号 ,合并出血时呈短 T1 、 长 T1 混杂信号，有囊变时呈不均匀长 T1 、 长 T2 信号。
急性起病者增强扫描多表现为弥漫性强化；随着病灶 中心坏死和周围出现新病灶 ,则表现为环形强化
NEUROLOGY,2007
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21-year-old woman presenting with new-onset seizure and biopsy-proven tumefactive demyelinating lesion.
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垂直脱髓鞘征(Dowsons fingers）有垂直于侧脑室表面的倾向；在矢 状位、冠状位脑室旁病灶可以观察到，病灶可以呈条索状、火焰状， 长轴垂直于侧脑室
急性或亚急性起病者多表现为低密度 ,少数呈等密度或 高密度，密度均匀或不均；伴急性出血时低密度灶内
可见片样高密度区；伴坏死、囊变时可见局灶性更低
密度区；如病变区尚保留有正常脑组织或新旧病灶重 叠,则可表现为低、等混杂密度。
慢性起病者可表现为低、 等或高密度，水肿程度及占 位效应比急性起病者更不明显。
包括
多发性硬化 视神经脊髓炎 急性播散性脑脊髓炎等
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肿瘤样脱髓鞘性病变(Tumefactive demyelinating lesions ，TDLs）
但一些非典型病例，表现为占位性肿块的脱髓鞘性病变，从临床、 影像学甚至病理学冰冻切片都很难与中枢神经系统肿瘤如胶质瘤、 淋巴瘤等鉴别
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Tumefactive demyelinating lesions
1979年，Van Dor Velden首次对该病进行了报告。
关于这种临床综合症是否属于一种独立的疾病仍然存在争 论，目前归类为多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的 独立中间型。
肿瘤样炎性脱髓鞘性病变(tumor-like inflammatory demyelinating diseases,TIDD） 肿瘤样脱髓鞘病变(tumor-like masses of demyelination) 脱髓鞘假瘤(demyelinating pseudotumor lesion)、 假瘤样脱髓鞘病(pseudotumor formus of demyelinating disease
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影像表现
一般为CNS白质内孤立病灶（大于2cm），少 数多发；Kepes 统计孤立病灶占77．4％(24／ 31)，多发病例占22．6％(7／31)
病灶分布以脑室旁白质为主，单发肿块样病变, 圆形或不规则形 ,灶周水肿程度轻至中度
肿块体积与占位效应不成比例
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CT表现
50-year-old man presenting wppitt课h件slurred speech and
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新鲜病灶在DWI上呈轻中度高信号，但低于急 性脑梗死病灶，一般高于肿瘤
T2序列或SW影像上病变中心可见扩张血管样 结构走行，意味着向扩张室管膜下静脉引流
MRS可能对于诊断有帮助，MRS显示谷氨酸盐 和谷氨酰胺峰，这在高等级的胶质瘤是看不到
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小静脉，肿瘤样波谱，胼 胝体累及
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也有闭合性增强
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Multiple Sclerosis – Dawson’s Fingers
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Mechi等 认为具有强化效应的病灶是新的活动性病灶，而环形强 化则提示病灶病程小于1个月。同时有强化和非强化两种病灶时， 表示病灶处于不同时期，或者脱髓鞘病灶在不断的发生
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肿瘤样脱髓鞘病变
（Tumefactive demyelinating lesions ，TDLs ）
影像特征以及鉴别诊断
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精品资料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
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临床表现
该病多为单时相，对激素治疗敏感
平均年龄33-36岁，可急性、亚急性或慢性起 病，以急性起病多见，随病程延长，病情逐渐 趋于稳定
与多发性硬化不同，其病情无缓解及复发交替 的特点；
不发生于感染或接种p疫pt课件苗后
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实验室检查
常规及脑脊液检查大多正常。少数低热患者可有白细胞升高和脑 脊液蛋白含量升高；脑脊液白细胞可升高
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
MRI 增强
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中枢神经系统原发性炎性脱髓鞘病
特点：以神经纤维脱髓鞘及小血 管周围炎性细胞浸润为主要病理 表现的一组疾病
典型表现为白质内多发、弥散的 异常信号，病灶通常无明显占位 效应