肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以及鉴别诊断 ppt课件
脱髓鞘疾病 ppt课件
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1
髓鞘基本知识
髓鞘：由少突胶质细胞（CNS）或雪旺氏 细胞（PNS）的片状突起包绕神经元轴突 而形成的螺旋形多层膜性结构。具有保护 轴索和绝缘作用。
化学组成：70-75% 脂类（胆固醇、糖脂、 磷脂），25-30%蛋白质
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髓鞘的形成
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3
髓鞘基本知识
髓鞘的发育顺序 • 中央周围 • 下（尾端） 上（头端） • 后前 • 感觉纤维运动纤维 • 脑干小脑脚、大脑脚小脑大脑
• 慢性期白质和灰质呈现为脑萎缩改变
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急性播散性脑脊髓炎：多发斑片低密度影
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急性播 散性脑 脊髓炎
融合成块 累及灰质
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皮层下 病灶多
急性播散性脑脊髓炎 ppt课：件 多发斑点、环形强化59
急性播散性脑脊髓炎
acute disseminated encephalomyelitis
密度区或长T1长T2异常信号，可通过胼胝 体将两侧联系起来 • 从后向前逐渐累及，即从枕、顶、颞开始， 最后可影响到额叶
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肾上腺脑白质营养不良
adrenoleukodystrophy
影像学表现
• 病灶活动期有周边环形强化，非活动期无 强化
• 多伴有脑萎缩 • MRI可见Wallerian变性，表现为皮层脊髓
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增强T1WI 肾上腺脑白ppt课质件 营养不良病例2 30
肾上腺脑白质营养不良
adrenoleukodystrophy
Wallerian变性 • 神经元胞体与轴索断离后，断端远侧段
轴索肿胀、断裂、崩解及髓鞘脱失，并 伴有胶质细胞增生
脱髓鞘病变ppt课件
病灶呈多发性及对称性，新旧不一， 常见于脑室周围白质内，也可见于视 神经、脊髓、脑干及小脑； 常有脑萎缩改变。
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临床表现
复杂多变，常是缓解与复发交替，激素治 疗有效； 常有癜痫、感觉或运动障碍及精神症状； 视神经损害可以是早期症状之一； 脑脊液化验免疫球蛋白IgG增高是病变活 动的生化指标。
9
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肾上腺脑白质营养不良
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肾上腺脑白质营养不良
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MR表现
两侧脑室三角区周围白质内呈现大 片对称性病变，T1W1呈低信号T2W1 呈高信号； 病变从后向前逐渐累及，即从枕、 顶、颞叶开始，最后可影响到额叶。
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肾上腺脑 白质病
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CT表现
平扫显示脑白质区内低密度病灶，多位 于侧脑室周边，多无占位效应； 可单发或多发，大小不等，边界清楚或 不清楚； 增强后活动期病灶可呈斑点、片状或环 状强化；而且平扫为等密度的部位亦可 强化。
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激素治疗后，可因血脑屏障功能恢复而 不强化。稳定期病灶可无强化； 恢复期呈多发边界清楚软化灶，常见脑 萎缩表现； 少数患者平扫可无阳性表现，但经大量 滴注对比剂及延迟扫描可显示病灶。
3
髓鞘形成缺陷的疾病（脑 白质营养不良、白质脑病）
脑脂质沉积病：异染性白质营养不良；球状细 胞脑白质营养不良； 嗜苏丹性白质营养不良：先天性皮质外轴素发 育不全；Cockayne综合征；新生儿嗜苏丹染色 性白质营养不良；肾上腺脑白质营养不良； 海绵状脑病； 巨脑性婴儿白质营养不良。
4
多发性硬化
5
多发性硬化是最常见的脱髓鞘疾病， 以病灶多发、病程缓解与复发交替 为特征。好发于中、青年，女性稍 多。欧洲地区MS以白质内硬化斑为 主，一般起病慢，病程长，症状轻。 而我国国MS以白质软化坏死为主， 一般起病快，病程短，症状重。
脱髓鞘MicrosoftPowerPoint演示文稿PPT课件
OB/IgG
③病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位
病变亚临床证据，CSF OB/IgG
临床可能
①病程中两次发作，一处病变的临床证据
②病程中一次发作，两个不同部位病变临床证据
③病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位
病变亚临床证据
实验支持可能 病程中两次发作， CSF OB/IgG，两次发作须累及
第24页/共28页
2. 丙球 3. 血浆置换 4. 免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤 5. β -干扰素 6. 支持对症
痛性痉挛 — CBZ 7. 防治感染 8. 康复治疗
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M2 第26页/共28页
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感谢您的观看！
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SLE、Behcet病 、 Sjogren综合征 3 颈椎病 (脊髓型) 4 热带痉挛性截瘫 5 大脑淋巴瘤
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六、治疗
原则：阻止病程进展，减少复发，延长 缓解期，缩短复发期，积极预防 各种并发症，重视生活护理，提 高生存质量。
药物治疗 1.激素疗法：大剂量冲击 + 少量维持
甲基强的松龙 ACTH
*急性播散性脑脊髓炎 *急性出血性白质脑病 *弥漫性硬化 (2)周围神经脱髓鞘疾病 *格林—巴利综合征
髓鞘
紧裹在有髓 N 纤维外面的脂质细胞膜。 (少突胶质细胞、Schwann细胞) 作用： 1 加快冲动传导； 2 保护 N 轴突，起绝缘作用。
MBP ---- 髓鞘碱性蛋白
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•多发性硬化
核间性眼肌麻痹 一个半综合征 Horner征、眼肌麻痹(复视)、眩晕、 面瘫、构音不良、呑咽困难 等
4.5 大脑半球 ： 精神障碍(暴躁、抑郁、淡漠、
第10章脱髓鞘疾病精品PPT课件
15mg/d
5～7天
10mg/d
5～7天
然后用强的松口服40mg/d，逐渐减量至停用。
2.免疫抑制剂 对肾上腺皮质激素无效的患者可选用免疫抑制剂，
常用的有： 硫唑嘌呤，氨甲碟呤，环磷酰胺，环孢霉素A 3.其他免疫疗法
ß-干扰素，免疫球蛋白，血浆置换疗法 4.对症治疗 ⑴ 痉挛状态：巴氯芬，硝苯呋海因或安定； ⑵ 痛性痉挛：卡马西平或苯妥英钠； ⑶ 膀胱直肠功能障碍：
镜下
急性期血管周围可见单
核细胞、淋巴细胞和浆细胞套 袖状浸润，可形成“血管套”， 同时可见髓鞘崩解和脱失，轴 突相对完好；
病变晚期有轴索崩解、神 经细胞减少，胶质细胞增生形 成硬化斑。
单核细胞在血管周围形成血管套
【临 床 表 现】
1、起病年龄和起病形式
年龄、性别
起病年龄多在20～40岁， 男：女比例1：2；
其他发作性的症状包括发作性疼痛、闪光点、 发作性瘙痒等。
6、精神症状
表现为抑郁、易怒、脾气暴躁； 有的患者表现为欣快、兴奋； 也可表现为淡漠、嗜睡、反应迟钝、智能低 下、重复语言、猜疑和被害妄想等。
总之，MS病灶散在多发，症状千变万化，症 状和体征不能用CNS单一病灶来解释，常为大脑、脑 干、小脑、脊髓和视神经病变的不同组合。
临床常用药物及用法：
⑴ 甲基强的松龙500~1000mg/d 3～7天
然后用强的松60mg/d,7～12天后
逐渐减量，使用期间超过1个月.
⑵ 强的松 80mg/d 7d
60mg/d 5d
40mg/d 5d
以后每5～7d减10mg，4～6周为一疗程（或更长）
⑶ 地塞米松
20mg/d稀释后静点
5～7天
吉兰－巴雷综合征
脱髓鞘病变的影像CTMR诊断——精品课件
2001建议简化的MS诊断标准
诊断分类 1、临床确 诊MS 2、临床可 能MS 诊断标准 ⑴病程中有两次发作，CNS有两个分离病灶的 临床证据，CSF OB/IgG(+)。 ⑴病程中两次发作（不须是CNS不同部位）一 处病变临床证据 ⑵病程中一次发作，两个不同部位病变临床证 据 ⑶病程中一次发作，一处病变临床证据，另一 病变亚临床证据，CSFOB/LgG阳性或阴性。 符合其中一条即可，排除其他疾病。
炎性脱髓鞘病变
髓鞘的组成和生理功能
◙ 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜， 它是由髓鞘形成细胞的细胞膜组成。 ◙中枢神经髓鞘形成细胞: 少突胶质细胞 ◙周围神经髓鞘形成细胞: 施万细胞
◙ 保护轴索
髓鞘的生理功能
◙ 传导冲动 ◙ 绝缘作用
髓鞘的组成
• 髓鞘的主要化学成分是类脂质和蛋白质 • 类脂质含量很高，约占80%，具有嫌水性， 不易使带电离子的水通过 • 所以当髓磷脂受损时，有较多的自由水进 入髓磷脂内，引起脑白质内水含量增多
发作/复发/缓解的定义
• 发作:某一症状或体征必须持续24h以上 • 复发(两次发作的间期确定):从一次发作开始 计算到另一次发作开始必须大于或等于30 天 • 缓解:很难达成一致
多发性硬化
• • • • 为自身免疫性疾病 20-40岁 反复发作缓解，激素治疗有效预后差 常位于侧脑室旁/半卵圆中心/也可位于脑干 等 • 国人好发于脊髓及视神经
ADEM
• 较少见的中枢神经系统脱髓鞘病变，可累 及脊髓和脑
• 发病前有病毒感染史，如麻疹、水痘等或 近期有疫苗接种史，有些原因不明 • 发病年龄:任何年龄，以儿童和青少年多见
ADEM
• 起病通常较快，表现无特异性
• 本病发病较快呈单时相的特征，即单次偶 发发作，不反复发作
脱髓鞘假瘤幻灯课件
临床特点
➢患者多为女性，发病年龄集中在35~45 岁之间，分为 单发病灶与多发病灶两种。
➢临床常以急性、亚急性起病，表现为脑实质占位及神经 系统功能障碍为主。主要症状有头痛、癫痫、瘫痪、 言语障碍等。
➢慢性起病者多以癫痫发作为首发症状，与脑肿瘤类似。 ➢病程单时相，无多发性硬化复发-缓解的特征，对激素
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治疗敏感有效。
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病理
急性期
n 显微镜下可见病灶周围淋巴细胞呈现袖套状浸润； n组织化学Luxol fast blue法染髓鞘和Bielschowsky法染轴索可证
实白质中存在脱髓鞘以及轴索完整。 n髓鞘破坏区单核巨噬细胞浸润(CD68染色)并伴有肥胖型星形细胞
增 生 ( GFAP染 色 ) 。
慢性期
demyelinating and axon preservation
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实验室检查
➢常规及脑脊液检查大多正常。 ➢少数低热患者可有白细胞升高和脑脊液蛋白含量 升高。 ➢脑脊液白细胞可升高。
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影像诊断-典型病例
➢病灶的部位：大多数发生在脑白质，可能与白质有髓神经纤维较多有 关。少数累及皮层。 ➢病灶的信号： 不均匀长T1长T2信号， FLAIR高信号。多数肿块可见囊 变，囊壁DWI上可呈高信号。 ➢病灶周围水肿： 常见轻中度水肿，轻度占位效应。 ➢增强表现： 新发病灶呈结节状、片状强化，亚急性期开环样强化为本 病特征性表现，缺口多位于病灶内侧缘、侧脑室旁。 少数轻度强化， 呈条片状、火焰样及环状强化。 ➢病灶与侧脑室的关系： 脱髓鞘假瘤有垂直于侧脑室分布的倾向。
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急性播散性脑脊髓炎
50
急性播散性脑脊髓炎
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多发性硬化
➢T1WI急性期等或低信号，慢性期中心低信号，外周高信号。 T2WI高 信号(点、片状)。FLAIR侧脑室周围、双侧非对称性高信号影。 ➢病变沿深部髓静脉分布，垂直于侧脑室壁，病变进展时可互相融合。 ➢DWI急性期等或低信号， ADC高信号， FA下降；亚急性期、慢性期DWI 等信号， FA下降。 ➢增强急性期出现结节状、环状强化、 半环状或马蹄状强化。
脑脱髓鞘疾病影像诊断护理课件
观察患者有无头痛、恶心、呕 吐等症状，及时处理并记录。
并发症的预防与处理
预防肺部感染、褥疮等并发症的 发生，保持皮肤清洁干燥。
对于已经发生的并发症，如肺部 感染、褥疮等，应及时处理并采
取相应的护理措施。
预防下肢深静脉血栓形成，鼓励 患者进行下肢活动，促进血液循
环。
04
脑脱髓鞘疾病患者的康复与心 理护理
提供家庭护理培训
01
向家属提供家庭护理培训，包括日常照顾、病情监测、康复辅
助等方面的知识和技能。
建立家属支持网络
02
为家属提供情感支持和交流平台，帮助他们更好地应对和照顾
患者。
促进家庭与医院的合作
03
加强家庭与医院的沟通与合作，共同促进患者的康复和护理效
果。
05
脑脱髓鞘疾病的预防与控制
Chapter
Chapter
康复训练指导
制定个性化的康复计划
鼓励主动参与
根据患者的病情和需求，制定个性化 的康复训练计划，包括肢体功能训练 、语言训练、认知训练等。
鼓励患者积极参与康复训练，提高其 自我管理和自我调节能力，促进康复 效果的最大化。
定期评估与调整
定期评估患者的康复进展，及时调整 康复计划，确保康复训练的有效性和 针对性。
诊断依据
结合患者的病史、临床表现和影像学表现，综合分析以做出 诊断。影像学检查主要用于发现和评估病变范围和程度，为 临床治疗提供依据。
影像学诊断的优缺点与注意事项
01
优点
影像学检查可以直观地显示脑脱髓鞘病变的部位和程度，有助于明确诊
断和评估病情。同时，影像学检查还可以为临床治疗提供重要的参考依
据。
诊断标准
脑脱髓鞘疾病的诊断主要依靠影像学检查，如MRI 、CT等，以及血液和脑脊液检查，结合临床表现进 行综合评估。
脱髓鞘疾病课件课件
第十八页，本课件共有26页
1982年MS专题会上制定诊断标准
临床支持可能的MS 2次发作,临床1个病灶
1次发作,临床2个病灶 1次发作,临床1个病灶, 1个亚临床病灶 实验支持可能的MS
有2次发作,OB/IgG(+)
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第十九页，本课件共有26页
• 1.Benign Multiple Sclerosis
关于脱髓鞘疾病课件
1
第一页，本课件共有26页
脱髓鞘疾病是指一类病因或发病 机制尚未彻底阐明的疾病，其主要原 发病理改变为有髓鞘神经纤维的髓鞘 脱失
2
第二页，本课件共有26页
髓鞘(myelin)的概念和构成
1.神经纤维分为有髓鞘和无髓鞘两种 2.髓鞘指有髓鞘神经轴索周围的髓鞘膜 3.髓鞘由髓鞘细胞的细胞膜组成 4.髓鞘细胞在周围神经是雪旺细胞，中
MS发病相关
第六页，本课件共有26页
MS 环境因素
MS的地理分布的 特点，表明气温、 日照、食物、生活 方式、毒素等与发
病6有关。
CNS均可受损，尤以
脑室系统附近的白质 为常见，周围神经极
少受累
新鲜的病灶由血管周 围袖套样以淋巴及吞 噬细胞为主的炎性细
胞浸润
病理特点
病灶区髓鞘完全 破坏或部分脱失
而轴索保留
别
• 急性播散性脑炎 多有感染或疫苗接种 史，少有再发
•脑白质营养不良或其他遗传性疾病 有家族性、对称性和进行性
• 多发性脑梗死 • 血管炎 结节性动脉周围炎、SLE
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第二十二页，本课件共有26页
治疗原则
1.免疫治疗
1)肾上腺皮质激素：甲基强的松龙冲击治疗，
1g／d*3天或5-7天，以后改口服强的松逐渐减
瘤样脱髓鞘病变的影像诊断与鉴别诊断
别诊断♒瘤样脱髓鞘病变（TDLS），既往也称为瘤样炎性脱髓鞘病或脱髓鞘假瘤，是中枢神经系统一种相对特殊类型的免疫介导的炎性脱髓鞘病变，被定义为较大的(通常＞2cm)类似脑肿瘤的脱髓鞘病变。
♒介于典型的多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的特殊类型♒近年研究认为TDLs与多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎等发病机制类似，在临床上部分有交叉，可能是一种相对独立的疾病实体♒对激素治疗敏感♒男女患者比例基本相当，各年龄段均可发病，以中青年为多♒多为急性或亚急性起病♒绝大多数脑内受累，少数脊髓受累♒多数临床症状明显，表现为头痛、视盘水肿、恶心、偏瘫、局灶性癫痫、共济失调、走路不稳、言语障碍、双下肢截瘫、尿失禁等较明显的神经功能障碍（主要取决于累及的部位及范围）病理♒血管周围“套袖样”淋巴细胞浸润（C图）♒渗出细胞以T淋巴细胞为主♒有大量吞噬髓鞘碎片的CD68阳性泡沫巨噬细胞（F图）♒不同程度反应性星形胶质细胞增生♒多数可见散在分布的肥胖型星形胶质细胞（ Creutzfeuldt细胞）（B图）♒增强部分平扫CT绝大多数为低密度，极少数为等密度♒边界清楚♒强化多不显著♒以白质受累为主，可累及皮层及皮层下白质♒可单发或多发，病灶双侧受累较为常见♒额叶最多见，其次颞叶、顶叶，基底节区与胼胝体及半卵圆中心受累也较常见♒可分为3型(1)弥漫浸润样病灶：T2WI示病灶边界不清，可呈不均匀强化，弥漫浸润样生长；（2）环样病灶：病灶形态为圆形或类圆形，可呈闭合环形及开环形强化（3）大囊样病灶：T1WI、T2WI病灶均呈高信号，边界清楚，可呈环形强化，此型较为少见MRI表现♒显示病灶一般较CT显示范围大，水肿也更明显♒T1WI、T2WI多为高信号，部分伴T2WI低信号边缘♒多有占位效应，但多不及脑肿瘤明显，病灶大小与占位效应不匹配♒急性（起病≤3周）或亚急性期（起病4-6周），以细胞毒性水肿为主，DWI多为高信号, ADC明显降低♒增强呈结节样、闭合环样、开环样、火焰状等不同形式强化，其中开环样强化最具特征,开口朝向皮质，中心未强化区提示慢性炎症♒“梳齿征”：增强MRI示侧脑室旁病灶内可见梳齿样排列的扩张静脉影浸润样TDLs环样TDLs 开环样强化大囊样TDLs“梳齿征”磁共振波谱（MRS）♒MRS可反应病变组织的代谢情况，对TDLs与脑胶质瘤和原发性中枢神经系统淋巴瘤的鉴别有一定的临床价值.♒TDLs的主要表现为：胆碱峰（Cho）升高，N-乙酰天门冬氨酸（NAA）峰减低，部分伴有一定程度乳酸（Lac）峰升高♒尽管脑肿瘤也有类似表现，但后者Cho峰升高、NAA降低程度更为显著，一般Cho/NAA多≥2TDLs，Cho/NAA=1.28间变性星形细胞瘤Ⅲ级，Cho/NAA=3.72淋巴瘤，Cho/Cr=8.0Lip峰Cho：胆碱；Cr：肌酐；NAA：Ｎ－乙酰天门冬氨酸；Lac：乳酸；Lip：脂质♒可用来评价病灶内的血流灌注情况♒主要有需静脉团注外源性对比剂的动态磁敏感对比增强（DSC）方法和完全无创的动脉自旋标记（ASL）方法♒肿瘤新生血管多，往往呈高灌注♒TDLs一般为低灌注胶质母细胞瘤瘤样脱髓鞘病变男性，25岁， 言语不流利10天Cho/NAA=1.74男性，65岁，双下肢无力3个月余，反应迟钝2天左枕叶术后病理证实：TDL女性，50岁，言语含糊10天，右上肢无力6天治疗 1个月后，前后对比男性，44岁，病理证实TDL国内一项60例TDLs大样本研究结果表明，TDLs的MRI增强扫描的病灶形态可随TDLs临床病程按一定规律演变：（1）急性期（起病≤3周），以斑片状或结节状强化为主（2）亚急性期（起病4-6周），则逐步演变为“开环样”、“闭合环样”或“花环样”，同时也可合并斑片状强化（3）慢性期（起病≥7周），除仍可表现为开环或闭合环形，原有增强信号逐渐变淡呈斑片状或消失发病第8天发病第35天女性，51岁，TDLs1.临床症候持续＞24h，在一定时间内进行性加重，有或无神经功能缺损2.首先是占位性病变，临床符合TDL特点A.TDL标准: ①T2WI最大病灶的最长直径≥2cm；②具有占位效应B.占位效应程度分级：①轻度：脑沟消失；②中度：脑室受压；③中线移位，或出现钩回疝、大脑镰下疝C.病灶周围水肿带程度分级：①轻度：＜1cm；②中度：1-3cm；③重度：＞3cm3.病灶以脑白质受累为主4.头颅CT示病灶为：低密度或稍高密度5.其他颅内占位性疾病不能更好解释患者的临床症候、实验室及影像学指标[1]中国免疫学会神经免疫分会,中华医学会神经病学分会神经免疫学组,中国人民解放军科委会神经内科学专业委员会神经免疫学组.中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变诊治指南[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2017,24(5):305-317.DOI:10.3969/j.issn.1006-2963.2017.05.001.1.临床症候学：符合下列3条即可：①中青年起病②急性、亚急性起病③头痛起病④病情严重程度与影像学平行对应2.常规实验室指标：符合下列3条即可：①颅内压正常或轻度增高（一般≤240mmH2O，1mmH2O=9.807Pa）②CSF细胞数正常或轻度增多（一般≤ 50个/mm3）③CSF蛋白水平正常或轻、中度增高（一般≤ 1000mg/dL）④CSF-OB阳性和/或MBP升高⑤血清AQP4抗体阳性3.普通影像学指标，符合下列1条即可：1）病灶单发或多发，可累及双侧半球，但非粟粒性；2）病灶边界相对清楚（有时伴T2WI低信号边缘）4.不同时期（＜3周、4-6周、≥7周）其增强MRI特点按一定规律动态演变：同一病灶具有从“结节样”或“斑片样”强化向“环形”（或“开环样”、“花环样”、“火焰样”）强化逐渐消退演变特点5.环形强化，且须符合以下1条：①环壁不规则、欠光滑②欠连续，有1个或数个缺口，呈开环样、C形、反C形6.“梳齿征”阳性：增强MRI示侧脑室旁病灶内可见梳齿样排列的扩张静脉影3.T2WI示病灶边界模糊不清4.病灶内显著出血、坏死；或DWI示病灶呈低信号或混杂信号5.增强MRI：病灶呈规则、光滑、闭合环形6.MRS：病灶内感兴趣区Cho/NAA≥2，或出现高大的Lip峰7.糖皮质激素冲击治疗病情缓解后3月内，病情很快复发加重1.临床特点具有以下情况之一：①首次发病年龄＞60岁②隐匿起病，病程迁延＞1年③与影像学相比，临床症候较少，病情较轻④病程中出现显著的脑膜刺激征⑤病程中出现＞24小时的发热，且用其他病因难以解释2.以癫痫起病1.脑脊液细胞学:肿瘤细胞2.头颅CT：病灶高密度（除外钙化与出血）3.增强MRI示：⑴典型的PCNSL征象，如：均匀团块状强化、缺口征、握拳征；⑵典型的脑胶质瘤征象，如：脑干基底动脉包绕征等⑶其他肿瘤或非肿瘤占位性疾病的典型征象4.ASL或PWI显示：病灶局部明显高灌注5.PET-CT示：病灶局部高代谢6.明确诊断非炎性脱髓鞘病变，如：颅内肿瘤性疾病、感染性疾病、血管炎等综合诊断标准1.病理确诊的TDLs:无排除指标，且脑活检出现TDLs典型病理学改变2.临床确诊的TDLs：同时具备以下几条：1）无排除指标；2）符合所有基本标准；3）至少符合4条支持指标；4）无警示指标3.临床可能的TDLs:同时具备以下几条：1）无排除指标；2）符合所有基本标准；3）至少符合4条支持指标；4）有警示指标存在，需有支持指标对冲平衡：①1个警示指标，必需至少有1个支持指标；②2个警示指标，必需有2个支持指标；③不允许＞2个警示指标存在鉴别诊断-星形细胞瘤♒头颅CT示：超过半数脑星形细胞瘤病灶呈高密度或等密度，强化部分CT不是低密度♒MRI示：T1WI呈稍长或等信号为主，而T2WI示病灶边界多模糊不清♒占位效应、水肿更显著♒部分脑星形细胞瘤：时间↑DWI信号↑，而TDLs：时间↑DWI↓♒脑星形细胞瘤随不同病理学分型及WHO分级，强化影像表现各异，强化影像表现各异，主要呈结节状、团块状或花环状强化，胶质母细胞瘤易出现囊变、出血、坏死♒部分胶质瘤病灶呈高灌注，对于高级者更甚，TDLs呈等或低灌注♒脑桥的“基底动脉包绕征”高度提示星形细胞瘤胶质瘤2级PCNSL基底动脉包绕征间变性星形细胞瘤，-突变型，IDHWHO Ⅲ级女性，48岁，头痛20余年，4月来发作意识障碍2次女性，31岁，头痛1月余弥漫型星形细胞瘤，-突变型，IDH WHO Ⅱ级鉴别诊断-原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)♒平扫CT示：多数病灶呈高密度或等密度♒MRI示T1WI与灰质信号相似，T2WI呈等稍高信号♒明显均匀强化、缺口征、握拳征♒弥散明显受限♒PWI低灌注♒MRS无Glx峰、可见Lip峰♒糖皮质激素冲击治疗病情缓解后3月内，病情很快复发加重，强化方式变化男性，52岁，头痛2个月，加重伴左侧肢体无力1周2017-01-032017-03-292017-08-152017-12-27女性，24岁，反复头晕1年余，右侧小脑占位术后病理示：弥漫大B细胞淋巴瘤鉴别诊断-脑转移癌♒原发肿瘤病史♒皮髓质交界区、多发♒水肿显著（血管源性水肿）♒结节或环形强化♒边界征：强化病灶平扫T1WI轮廓光整，边界清楚，周围可有低信号间隙男性， 69岁，咳嗽、咳痰6月余，CT提示肺癌鉴别诊断-脑脓肿分期1.急性期：不规则稍长T1稍长T2信号，可不强化，3-7天2.化脓期：脓肿壁形成，脓肿壁不规则，不规则强化，1-2周3.包膜形成期：壁厚薄均匀，环形强化，DWI高信号，ADC低信号男性，51岁，反复头痛1月余小结♒中青年多见♒增强部分平扫头颅CT呈低密度♒以白质受累为主，低灌注♒可有水肿及占位效应，程度不及肿瘤，病灶大小与占位效应不匹配♒可有3型：弥漫浸润样病灶；环样病灶，大囊样病灶♒TDLs的MRI增强扫描的病灶形态可随TDLs临床病程按一定规律演变♒增强呈结节样、闭合环样、开环样、火焰状等不同形式强化，其中开环样强化最具特征♒“梳齿征”：增强MRI示侧脑室旁病灶内可见梳齿样排列的扩张静脉♒对激素治疗敏感谢谢。
脱髓鞘病ppt课件
2005;4:281-288
22
7、CIS的治疗
大剂量的激素治疗对CIS是有效的,尤其是 多发大病灶的CIS,可能加速单发视神经炎 患者视觉功能恢复的速度和程度。
血浆交换治疗仅仅在单一、急性、炎性 CNS病损导致的严重神经功能障碍病人中 有益，而多病灶逐步累积的无效。
2005;4:281-288
18
5、CIS免疫学
CIS←MOG-ab,MBP-ab→MS
Berger T,N Eng J Med 2003,349:139-45
研究1 ：CIS→MS 复发例数(%) 复发时间(m)
MOG/MBP抗体(-) 9/39(23%)
45m
MOG抗体(+)
35/42(83%)
Increased risk
Decreased risk
不全横贯性 症状不对称 脊髓病灶小 无水肿
完全横贯性 症状对称 多节段的 水肿
Thrower BW. N整e理u版r课o件logy,2007,68(suppl 4):s12-s1516
4、CIS的病理学
CIS病理和MS相似，但病理改变较轻。 CIS的病理表现为： ➢ 广泛的少突胶质细胞凋亡 ➢ 小胶质细胞活化， ➢ 较少的淋巴细胞和吞噬细胞浸润 ➢ 早期表现严重的病灶中59%发生在灰质
中枢神经系统炎性脱髓鞘病 临床诊治进展
整理版课件
1
中枢神经系统脱髓鞘病总分类
原发性或 特发性
正常髓鞘的 脱髓鞘病
继发性
多发性硬化 视神经脊髓炎 同心圆硬化 播散性脑脊髓炎 其他
免疫介导的 炎细胞浸润
缺血性卒中 CO中毒\有机磷中毒\营养不良 电解质紊乱：髓鞘中央溶解症 其他因素：脑外伤、肿瘤等
脱髓鞘介绍PPT培训课件
寻找脱髓鞘疾病的生物标志物，如脑脊液中的特异性抗体或蛋白质 ，以支持诊断和病情监测。
神经电生理检查
神经传导速度和诱发电位等电生理检查在脱髓鞘疾病的诊断和评估中 具有重要价值。
治疗策略创新趋势
疾病修饰治疗（DMTs）
针对免疫系统的DMTs已成为MS等脱髓鞘疾病的主要治疗手段， 旨在减少疾病复发和延缓残疾进展。
诊断标准
01
02
03
04
临床表现
具备脱髓鞘病变的典型临床表 现，如肢体无力、感觉异常、
共济失调等。
影像学表现
MRI等影像学检查显示髓鞘脱 失的部位、范围和程度符合脱
髓鞘病变的特点。
实验室检查
脑脊液检查、血液检查等辅助 检查结果支持脱髓鞘病变的诊
断。
排除其他疾病
通过鉴别诊断排除其他可能引 起相似症状的疾病。
个体化治疗
根据患者的具体病情、遗传背景和生活方式等因素，制定个体化的 治疗方案，提高治疗效果和生活质量。
神经保护和修复策略
研究神经保护和修复策略，如神经营养因子、细胞移植等，以促进 受损神经的再生和修复。
THANK YOU
感谢观看
遗传因素
部分脱髓鞘疾病具有家族 聚集性，提示遗传因素在 发病中起一定作用。
临床表现及分型
临床表现
脱髓鞘疾病的临床表现多样，包括肢体无力、感觉异常、视力下降、共济失调 、精神症状等。这些症状可单独出现或组合出现，具体表现因病变部位和范围 而异。
分型
根据病变部位和临床表现的不同，脱髓鞘疾病可分为多种类型，如多发性硬化 、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎等。每种类型都有其独特的临床特点和 治疗方法。
程度。
如脑脊液检查、血液检 查等，辅助诊断脱髓鞘
【影像诊断课件】脱髓鞘病变
刘国艳，考虑多发性硬化，病灶 新老交替，050603
刘国艳，考虑多发性硬化，脊髓 病变，050721
刘国艳，考虑多发性硬化，病灶 新老交替，051007
刘国艳，考虑多发性硬化，病灶 新老交替，051007
刘国艳，考虑多发性硬化，病灶 新老交替，051007
【CT表现】
可直接显示病灶和反映病灶的不同时 间的病理变化
1.急性期
平扫：脑白质区内低密度病灶，多位 于侧脑室周边，可单发或多发，大小不 等，边界清楚或不清楚。多无占位效应
1.急性期
增强扫描：活动期病灶可呈斑点、片 状或环状强化，而且平扫为等密度的部 位亦可强化。激素治疗后，可因血脑屏 障功能恢复而不强化。少数患者平扫可 无阳性发现，但经大量滴注对比剂及延 迟扫描可显示病灶
【病理与临床】
本病病因不明。可能与早年病毒感染， 在中枢神经系统引起的自体免疫反应有 关
【病理与临床】
早期髓鞘崩解，小胶质细胞增生形成 泡沫细胞。血管周围有淋巴细胞、浆细 胞浸润。轴索保持
中期髓鞘崩解产物逐渐被吞噬细胞清 除，形成坏死灶。轴索消失
晚期病灶区有胶脱髓鞘病变
多发性硬化
多发性硬化（multiple sclerosis，MS） 又称播散性硬化、岛性硬化，是以病灶 多发、病程缓解与复发交替为特征的中 枢系统脱髓鞘疾病，是最常见的脱髓鞘 疾病
本病好发于中、青年，女性稍多。欧 洲地区MS以白质内硬化斑为主，一般起 病慢，病程长，症状轻。而我国的MS以 白质软化坏死为主，一般起病快，病程 短，症状重
刘国艳，女，38，MR1046826， 考虑多发性硬化，050420
刘国艳，女，38，MR1046826， 考虑多发性硬化，050420
刘国艳，女38，MRC+1046826， 无强化,考虑多发性硬化，050420
肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以及鉴别诊断详解演示文稿
• 肿块体积与占位效应不成比例
CT表现
• 急性或亚急性起病者多表现为低密度 ,少数呈等密度 或高密度，密度均匀或不均；伴急性出血时低密度灶 内可见片样高密度区；伴坏死、囊变时可见局灶性更 低密度区；如病变区尚保留有正常脑组织或新旧病灶 重叠,则可表现为低、等混杂密度。
• DWI均匀略高信号，CT等高密度，基本可以 排除TDLs，
• T2序列或SW影像上病变中心可见扩张血管样 结构走行，意味着向扩张室管膜下静脉引流
• MRS可能对于诊断有帮助，MRS显示谷氨酸 盐和谷氨酰胺峰，这在高等级的胶质瘤是看不 到
小静脉，肿瘤样波谱，胼 胝体累及
提示TDLs影像征象
• 相对特异性的征象
• 肿块体积与占位效应不成比例 • 非闭合性环状强化 • 病灶中心扩张小静脉 • 激素治疗有效
区则以大量单核细胞和泡沫状巨噬细胞浸润为主、同时伴有较 多的肥胖型星形细胞增生。病变区内还可见出血或坏死。
• 随着病程延长，巨噬细胞和肥胖型星形细胞逐渐减少 , 纤维型星形细胞明显增生 ,病变开始趋于稳定，此时无 论病理或影像学均易误诊为纤维型星形细胞瘤。
影像表现
• 一般为CNS白质内孤立病灶（大于2cm）， 少数多发；Kepes 统计孤立病灶占77．4％ (24／31)，多发病例占22．6％(7／31)
• 非特异性征象
• 胼胝体侵犯 • 弥散增强 • 类肿瘤样MRS
激素治 疗后好 转
2 months after corticosteroid therapy
50-year-old man presenting with slurred speech and
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急性或亚急性起病者多表现为低密度 ,少数呈等密度或 高密度，密度均匀或不均；伴急性出血时低密度灶内
可见片样高密度区；伴坏死、囊变时可见局灶性更低
密度区；如病变区尚保留有正常脑组织或新旧病灶重 叠,则可表现为低、等混杂密度。
慢性起病者可表现为低、 等或高密度，水肿程度及占 位效应比急性起病者更不明显。
肿瘤样脱髓鞘病变
（Tumefactive demyelinating lesions ，TDLs ）
影像特征以及鉴别诊断
ppt课件
1
ppt课件
2
精品资料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
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影像表现
一般为CNS白质内孤立病灶（大于2cm），少 数多发；Kepes 统计孤立病灶占77．4％(24／ 31)，多发病例占22．6％(7／31)
病灶分布以脑室旁白质为主，单发肿块样病变, 圆形或不规则形 ,灶周水肿程度轻至中度
肿块体积与占位效应不成比例
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CT表现
非闭合性环行强化(open—ring sign）(77%)，口朝向皮质， 灰质侧不强化。强化环代表脱髓鞘的前缘，因此通常 面对白质。
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A previously healthy 31-year-old woman presented with a 2-week history of progressive left hemiparesis.
包括
多发性硬化 视神经脊髓炎 急性播散性脑脊髓炎等
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7
肿瘤样脱髓鞘性病变(Tumefactive demyelinating lesions ，TDLs）
但一些非典型病例，表现为占位性肿块的脱髓鞘性病变，从临床、 影像学甚至病理学冰冻切片都很难与中枢神经系统肿瘤如胶质瘤、 淋巴瘤等鉴别
NEUROLOGY,2007
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21-year-old woman presenting with new-onset seizure and biopsy-proven tumefactive demyelinating lesion.
ppt课件
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垂直脱髓鞘征(Dowsons fingers）有垂直于侧脑室表面的倾向；在矢 状位、冠状位脑室旁病灶可以观察到，病灶可以呈条索状、火焰状， 长轴垂直于侧脑室
增强扫描病变多呈弥漫性强化或环形强化，少数不强
化
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MRI表现
多表现为均匀长 T1 、 长 T2信号 ,合并出血时呈短 T1 、 长 T1 混杂信号，有囊变时呈不均匀长 T1 、 长 T2 信号。
急性起病者增强扫描多表现为弥漫性强化；随着病灶 中心坏死和周围出现新病灶 ,则表现为环形强化
ppt课件
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病理表现
急性期或亚急性期的主要病理改变
神经髓鞘的破坏 ,而神经轴索保留完好。 光镜下可见大量淋巴细胞在血管周围呈袖套状浸润 ,而髓鞘破坏区 则以大量单核细胞和泡沫状巨噬细胞浸润为主、同时伴有较多的肥 胖型星形细胞增生。病变区内还可见出血或坏死。
随着病程延长，巨噬细胞和肥胖型星形细胞逐渐减少 , 纤维型星形细胞明显增生 ,病变开始趋于稳定，此时无 论病理或影像学均易误诊为纤维型星形细胞瘤。
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
MRI 增强
ppt课件
5
中枢神经系统原发性炎性脱髓鞘病
特点：以神经纤维脱髓鞘及小血 管周围炎性细胞浸润为主要病理 表现的一组疾病
典型表现为白质内多发、弥散的 异常信号，病灶通常无明显占位 效应
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新鲜病灶在DWI上呈轻中度高信号，但低于急 性脑梗死病灶，一般高于肿瘤
T2序列或SW影像上病变中心可见扩张血管样 结构走行，意味着向扩张室管膜下静脉引流
MRS可能对于诊断有帮助，MRS显示谷氨酸盐 和谷氨酰胺峰，这在高等级的胶质瘤是看不到
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小静脉，肿瘤样波谱，胼 胝体累及
ppt课件
ppt课件
8
Tumefactive demyelinating lesions
1979年，Van Dor Velden首次对该病进行了报告。
关于这种临床综合症是否属于一种独立的疾病仍然存在争 论，目前归类为多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的 独立中间型。
肿瘤样炎性脱髓鞘性病变(tumor-like inflammatory demyelinating diseases,TIDD） 肿瘤样脱髓鞘病变(tumor-like masses of demyelination) 脱髓鞘假瘤(demyelinating pseudotumor lesion)、 假瘤样脱髓鞘病(pseudotumor formus of demyelinating disease
22ppt课件源自23ppt课件24
提示TDLs影像征象
相对特异性的征象
肿块体积与占位效应不成比例 非闭合性环状强化 病灶中心扩张小静脉 激素治疗有效
非特异性征象
胼胝体侵犯
弥散增强
类肿瘤样MRS
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激素治 疗后好 转
2 months after corticosteroid therapy
也有闭合性增强
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Multiple Sclerosis – Dawson’s Fingers
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Mechi等 认为具有强化效应的病灶是新的活动性病灶，而环形强 化则提示病灶病程小于1个月。同时有强化和非强化两种病灶时， 表示病灶处于不同时期，或者脱髓鞘病灶在不断的发生
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9
临床表现
该病多为单时相，对激素治疗敏感
平均年龄33-36岁，可急性、亚急性或慢性起 病，以急性起病多见，随病程延长，病情逐渐 趋于稳定
与多发性硬化不同，其病情无缓解及复发交替 的特点；
不发生于感染或接种p疫pt课件苗后
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实验室检查
常规及脑脊液检查大多正常。少数低热患者可有白细胞升高和脑 脊液蛋白含量升高；脑脊液白细胞可升高
50-year-old man presenting wppitt课h件slurred speech and