运动神经元病1 ppt课件
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运动神经元病培训课件
正常。 ➢ 脊髓造影可見病变区域脊髓萎缩。 ➢ 肌電图為失神經支配体現：插入電位延長，動作電位時限增
宽，波幅增高且多為混合相或單纯相，可見纤颤電位和巨大 電位。排除神經肌肉接頭处病变和末梢神經肌肉病。 ➢ 肌活检可見肌活检可見神經性肌萎缩的病理变化。 ➢ 脑和脊髓影像检查证明，并排除构造性病理变化。
➢ 病变范围：皮质锥体细胞、脑神經运動核、脊髓前角细胞、 皮质延髓束和皮质脊髓束。
运動神經元病
➢ 肌萎缩侧索硬化症 （amyotrophic lateral sclerosis, ALS) ➢ 原发性侧索硬化症 （primary lateral sclerosis, PLS) ➢ 進行性肌肉萎缩（progressive muscle atrophy，PMA） ➢ 進行性延上伤髓、表麻下现运痹动（神p经ro元g损ress最iv常e见b，ul8b0a%r以p上alsy, PBP)
➢ 体征体現：肌张力、腱反射均減弱或消失，霍夫曼 征阴性，感覺正常。锥体束征阴性。
PBP病理变化
• 镜下可見脑干运動神經元，尤其是疑核和舌下神經 核细胞減少，大脑皮质的锥体细胞及脊髓前角运動 神經细胞無变化，锥体束脱髓鞘变化不明显。
PBP症状
• 临床症状：疾病壹開始就体現為延髓麻痹，在整個病程中均以此為 重要体現，其症状為：引水呛咳、吞咽困难、构音不清、声音嘶哑 。
• 体征体現：可見软腭运動無力、咽反射消失、舌肌萎缩、舌束纤颤 似蚯蚓蠕動。
• 當双侧皮质延髓束病变時，出現假性球麻痹的征象：除上述球麻痹 的体現外尚有强哭、强笑、出現下颌反射、掌颌反射、唇反射。
辅助检查
➢ 血清肌酶壹般正常，個别病例可稍增高。 ➢ 腰穿压颈试验示椎管腔畅通，脑脊液外观、细胞数及蛋白均
➢ 進行性脊肌萎缩症
宽，波幅增高且多為混合相或單纯相，可見纤颤電位和巨大 電位。排除神經肌肉接頭处病变和末梢神經肌肉病。 ➢ 肌活检可見肌活检可見神經性肌萎缩的病理变化。 ➢ 脑和脊髓影像检查证明，并排除构造性病理变化。
➢ 病变范围：皮质锥体细胞、脑神經运動核、脊髓前角细胞、 皮质延髓束和皮质脊髓束。
运動神經元病
➢ 肌萎缩侧索硬化症 （amyotrophic lateral sclerosis, ALS) ➢ 原发性侧索硬化症 （primary lateral sclerosis, PLS) ➢ 進行性肌肉萎缩（progressive muscle atrophy，PMA） ➢ 進行性延上伤髓、表麻下现运痹动（神p经ro元g损ress最iv常e见b，ul8b0a%r以p上alsy, PBP)
➢ 体征体現：肌张力、腱反射均減弱或消失，霍夫曼 征阴性，感覺正常。锥体束征阴性。
PBP病理变化
• 镜下可見脑干运動神經元，尤其是疑核和舌下神經 核细胞減少，大脑皮质的锥体细胞及脊髓前角运動 神經细胞無变化，锥体束脱髓鞘变化不明显。
PBP症状
• 临床症状：疾病壹開始就体現為延髓麻痹，在整個病程中均以此為 重要体現，其症状為：引水呛咳、吞咽困难、构音不清、声音嘶哑 。
• 体征体現：可見软腭运動無力、咽反射消失、舌肌萎缩、舌束纤颤 似蚯蚓蠕動。
• 當双侧皮质延髓束病变時，出現假性球麻痹的征象：除上述球麻痹 的体現外尚有强哭、强笑、出現下颌反射、掌颌反射、唇反射。
辅助检查
➢ 血清肌酶壹般正常，個别病例可稍增高。 ➢ 腰穿压颈试验示椎管腔畅通，脑脊液外观、细胞数及蛋白均
➢ 進行性脊肌萎缩症
运动神经元病护理PPT课件
动，向近端发展，整个上肢表现为下运动神经元受损， 下肢表现为上运动神经元受损； 无客观感觉异常； 晚期可出现延髓麻痹； 病程持续进展，死于呼吸肌麻痹； 平均3~5年生存期。
“渐冻人症”
“渐冻人症 ”是对肌萎缩性侧索硬化 的俗称，是运动神经 元病（MND）的的一种。由于患者大脑、脑干和脊髓中运动 神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪， 身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。
治疗
干细胞治疗ALS实验和临床处于探索阶段。 对症治疗：肌肉痉挛可给予：安定等；流涎多可给予：东
莨菪碱、阿托品等。 支持疗法: 包括针对吞咽、呼吸、构音、营养障碍，痉挛、疼痛 等并
发症和伴随症状的治疗 吞咽困难者应鼻饲饮食 呼吸衰竭者行气管切开并机械通气 社会工作者、心理医生和康复师等参与的综合征治疗
护理
常见护理诊断
✓ 清理呼吸道无效 与分泌物多而粘稠，无法自行咳出有关 ✓ 躯体移动障碍 与肌肉萎缩，肌力下降有关 ✓ 便秘 与活动量少，液体不足有关 ✓ 营养失调 与咀嚼肌、舌肌逐渐萎缩，无法自行进食有关 ✓ 恐惧 与长期呼吸机辅助呼吸、肌肉进行性萎缩、生活自理能力丧失有关 ✓ 有感染的危险 与气管切开有关 ✓ 有皮肤完整性受损的危险 与长期卧床，肌力下降，不能自主翻身有关
护理
基本护理措施
✓ 病情观察 密切观察生命体征、神智、SpO2，咳嗽、咳痰情况以及痰 液的色、质、量。
✓ 生活护理 q2h予以更换体位，保持皮肤以及床单位的整洁。 定时翻身拍背、吸痰，保持呼吸道通畅。 给予患者肢体的被动运动，保持关节的功能位。 做好呼吸机应用护理，保证管路安全，做好气管切开护理
✓ 饮食护理 遵医嘱予鼻饲营养，监测蛋白、电解质等情况，遵医嘱予 抗感染等对症处理。
“渐冻人症”
“渐冻人症 ”是对肌萎缩性侧索硬化 的俗称，是运动神经 元病（MND）的的一种。由于患者大脑、脑干和脊髓中运动 神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪， 身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。
治疗
干细胞治疗ALS实验和临床处于探索阶段。 对症治疗：肌肉痉挛可给予：安定等；流涎多可给予：东
莨菪碱、阿托品等。 支持疗法: 包括针对吞咽、呼吸、构音、营养障碍，痉挛、疼痛 等并
发症和伴随症状的治疗 吞咽困难者应鼻饲饮食 呼吸衰竭者行气管切开并机械通气 社会工作者、心理医生和康复师等参与的综合征治疗
护理
常见护理诊断
✓ 清理呼吸道无效 与分泌物多而粘稠，无法自行咳出有关 ✓ 躯体移动障碍 与肌肉萎缩，肌力下降有关 ✓ 便秘 与活动量少，液体不足有关 ✓ 营养失调 与咀嚼肌、舌肌逐渐萎缩，无法自行进食有关 ✓ 恐惧 与长期呼吸机辅助呼吸、肌肉进行性萎缩、生活自理能力丧失有关 ✓ 有感染的危险 与气管切开有关 ✓ 有皮肤完整性受损的危险 与长期卧床，肌力下降，不能自主翻身有关
护理
基本护理措施
✓ 病情观察 密切观察生命体征、神智、SpO2，咳嗽、咳痰情况以及痰 液的色、质、量。
✓ 生活护理 q2h予以更换体位，保持皮肤以及床单位的整洁。 定时翻身拍背、吸痰，保持呼吸道通畅。 给予患者肢体的被动运动，保持关节的功能位。 做好呼吸机应用护理，保证管路安全，做好气管切开护理
✓ 饮食护理 遵医嘱予鼻饲营养，监测蛋白、电解质等情况，遵医嘱予 抗感染等对症处理。
运动神经元病讲解ppt课件
• 部位： 主要侵及桥脑和延髓的运动神经核。 • 症状：中年后起病，构音不清，声音嘶哑，饮
水返呛，吞咽困难。 • 体征：软腭、咽喉肌无力，咽反射消失，舌肌
明显萎缩，纤颤，面部表情呆板。
• 发展迅速：预后不良，多于1~3年，因呼吸肌 麻痹或肺部感染死亡。
-
10
4.原发性侧索硬化(primary
lateral sclerosis PLS)
公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客 户满意！
-
16
致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计 、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面 面，打造全网一站式需求
-
17
感谢您的观看和下载
The user can demonstrate on a projector or computer, or print the presentation and make it into a film to be used in a wider field
• 年龄：20—50岁，男性多，隐袭起病， 缓慢进展。
• 病变：仅限于前角，表现下运动神经损 害的体征。
• 部位：90%首先侵犯脊髓颈膨大， 再发 展至肩胛带，首发下肢少见，无病理反 射。累及延髓，出现延髓麻痹者存活时 间短。
-
9
3.进行性延髓麻痹（peogressive
boulbar palsy）
lateral sclerosis ALS)
• 多在40岁以后发病，男性多于女性，起 病缓慢，一侧肢体发展至双侧。
• 首发手指活动不灵活和力弱，伸肌 比屈肌显著，手部小肌肉萎缩—— 向近端发展，萎缩肌肉有“跳动
感”。继而下肢亦无力，行走困难， 痉挛性瘫痪，常无肌萎缩。
水返呛，吞咽困难。 • 体征：软腭、咽喉肌无力，咽反射消失，舌肌
明显萎缩，纤颤，面部表情呆板。
• 发展迅速：预后不良，多于1~3年，因呼吸肌 麻痹或肺部感染死亡。
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10
4.原发性侧索硬化(primary
lateral sclerosis PLS)
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• 年龄：20—50岁，男性多，隐袭起病， 缓慢进展。
• 病变：仅限于前角，表现下运动神经损 害的体征。
• 部位：90%首先侵犯脊髓颈膨大， 再发 展至肩胛带，首发下肢少见，无病理反 射。累及延髓，出现延髓麻痹者存活时 间短。
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3.进行性延髓麻痹（peogressive
boulbar palsy）
lateral sclerosis ALS)
• 多在40岁以后发病，男性多于女性，起 病缓慢，一侧肢体发展至双侧。
• 首发手指活动不灵活和力弱，伸肌 比屈肌显著，手部小肌肉萎缩—— 向近端发展，萎缩肌肉有“跳动
感”。继而下肢亦无力，行走困难， 痉挛性瘫痪，常无肌萎缩。
免疫介导性运动神经元病护理PPT课件
免疫介导性运动神 经元病护理要点
药物治疗护理
药物剂量：根据医生处 方，准确掌握药物剂量
药物用法：了解药物的 服用方法，如口服、注
射等
药物副作用：关注药物 可能产生的副作用，及
时采取措施缓解
药物储存：按照药物说明 书要求，妥善储存药物，
避免药物变质或失效
药物相互作用：注意药物 之间的相互作用，避免药
物相互作用影响疗效
生活护理
保持良好的作息规律， A
保证充足的睡眠
保持良好的心理状态， C
避免焦虑和抑郁
定期进行身体检查，及 E
时发现并处理病情变化
B 保持良好的饮食习惯，
避免刺激性食物
D 保持良好的卫生习惯，
避免感染和疾病
心理护理
倾听患者心声， 了解其心理需求
提供心理支持， 帮助患者应对疾
病带来的压力
03
鼓励患者参与 康复治疗，提 高康复效果
05
02
制定康复目标， 包括运动功能、 日常生活能力、 心理状态等
04
定期评估康复 效果，调整康 复计划
康复治疗方法
01
物理治疗：通 过运动和按摩 等方法，帮助 患者恢复肌肉 力量和关节活
动度
02
言语和吞咽治 疗：针对言语 和吞咽功能障 碍，进行针对 性的训练和治
疾病
临床表现和诊断
临床表现：肌肉无 力、肌肉萎缩、肌 肉震颤、吞咽困难、
言语不清等
鉴别诊断：与其他 运动神经元病、神 经肌肉疾病等相鉴
别
诊断方法：神经传 导速度检查、肌电 图检查、脑脊液检
查、基因检测等
诊断意义：明确病 因，指导治疗和护
理措施
诊断标准：根据临 床表现、实验室检 查和基因检测结果
运动神经元病PPT课件
• 神经病学 （第8版）
运动神经元病
临床表现
4. 原发性侧索硬化
➢ 首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力，行走呈剪刀步态，缓慢进展，逐渐累及双上肢 ➢ 四肢肌张力呈痉挛性增高，腱反射亢进，病理反射阳性，一般无肌萎缩和肌束颤动，感觉
无障碍，括约肌功能不受累 ➢ 可出现假性球麻痹表现
• 神经病学 （第8版）
• 神经病学 （第8版）
运动神经元病
病理
➢ 肉眼：脊髓萎缩变细 ➢ 光镜：脊髓前角细胞、大脑皮质运动区锥体细胞变性、脱失；脑干运动神经核变性 ➢ 泛素化包涵体：存在于患者的神经元细胞胞质内，其主要成分为TDP-43，是ALS的特征
性病理改变
• 神经病学 （第8版）
运动神经元病
病理
➢ 脊神经前根变细，轴索断裂，髓鞘脱失，纤维减少 ➢ 锥体束自远端向近端发展，出现脱髓鞘和轴突变性 ➢ 肌肉呈现失神经支配性萎缩 ➢ 晚期，体内其它组织如心肌、胃肠道平滑肌亦可出现变性改变
• 神经病学 （第8版）
运动神经元病
病因与发病机制
1. 感染和免疫 ALS患者CSF免疫球蛋白升高 血中T细胞数目和功能异常，免疫复合物形成 抗神经节苷脂抗体阳性
2. 金属元素 MND患者有铝接触史，血浆和CSF中铝含量增高
• 神经病学 （第8版）
运动神经元病
病因与发病机制
3. 遗传因素 铜（锌）超氧化物歧化酶基因 TAR DNA结合蛋白基因突变
1. 颈椎病：肌萎缩常局限于上肢，多见手肌萎缩，客观检查常有感觉障碍，可有括约肌 障碍，无延髓麻痹表现 2. 延髓和脊髓空洞症：节段性感觉分离现象，MRI检查可鉴别脊髓或延髓空洞症、脑干 或颈髓肿瘤以及颈椎病
• 神经病学 （第8版）
《运动神经元病》PPT课件ppt课件
(3) 病毒感染
MND&急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元 少数脊髓灰质炎患者后来发生MND
有人推测MND与脊髓灰质炎病毒慢性感染有关 但ALS患者CSF\血清\神经组织未发现病毒&相关 抗原及抗体
运动神经元病病因至今不明。虽经许多 研究，提出过慢病毒感染、免疫功能异常、 遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及 环境等因素致病的假说，但均未被证实。 病理：脊髓前角和桥延脑颅神经运动核 的神经细胞明显减少和变性，脊髓中以颈、 腰膨大受损最重，延髓部位的舌下神经核和 疑核也易受波及，大脑皮质运动区的大锥体 细胞也可有类似改变，但一般较轻。大脑皮 层脊髓束和大脑皮层脑延髓束髓鞘脱失和变 性。脊神经前根萎缩，变性。
运动神经元病中年起病者占80多见于男性男女之比3呈全球性分布年发病率约210万人群患病率4610万90以上为散发病例流行病学成人mnd通常3060岁起病男性多见病因发病机制mnd免疫因素病毒感染遗传因素中毒因素510为家族性肌萎缩性侧索硬化familialamyotrophiclateralsclerosisfals遗传因素病因发病机制20的fals患者常染色体显性遗传型突变基因定位于21号染色体长臂21q221222与铜锌超氧化物歧化酶sod1基因突变有关常染色体隐性遗传型突变基因定位于2q33q35散发病例的病因发病机制不清可能的致病因素神经营养因子减少等兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能参与als神经元死亡中毒因素可能与下列因素有关mnd患者血清检出多种抗体免疫复合物抗甲状腺原abgm1abl型钙通道蛋白ab但无ab以运动神经元为靶细胞的证据目前认为mnd不属于神经系统自身免疫病但als患者csf血清神经组织未发现病毒相关抗原及抗体mnd急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元少数脊髓灰质炎患者后来发生mnd10运动神经元病病因至今不明
运动神经元病的护理课件
保持健康的生活方式
02
如均衡饮食、适量运动、戒烟限酒等，有助于提高身体免疫力
，预防疾病发生。
积极治疗慢性疾病
03
如糖尿病、高血压等，控制慢性疾病的发展，降低运动神经元
病的发病风险。
早期筛查与诊断
定期体检
定期进行神经系统检查， 及早发现运动神经元病的 早期症状。
观察症状
留意身体出现肌肉无力、 萎缩、震颤等症状，及时 就医检查。
家属的心理支持与培训
提供心理支持给家属
理解家属的担忧和焦虑，为家属提供必要的心理支持。
培训家属照顾技巧
教导家属如何应对患者的情感问题、如何提供有效的支持和照顾。
加强家属间的交流与分享
组织家属交流会，让家属分享经验、互相支持。
社会支持与资源链接
01
02
03
链接社会资源
为患者和家属提供相关的 社会资源，如慈善组织、 志愿者服务等。
运动与康复训练
总结词
适当的运动和康复训练有助于延缓病情进展和提高生活质量 。
详细描述
在专业医师的指导下进行个性化的运动和康复训练，包括物 理治疗、职业疗法和言语疗法等。鼓励患者在能力范围内进 行日常活动，如散步、做家务等。
心理护理与沟通
总结词
关注患者的心理状态，提供情感支持 和有效沟通，有助于减轻焦虑和抑郁 。
分类
根据病变部位可分为肌萎缩侧索 硬化症、进行性肌肉萎缩、进行 性延髓麻痹等。
病因与病理机制
病因
目前尚不完全清楚，可能与遗传、环 境因素、感染、免疫等多种因素有关 。
病理机制
病变累及脊髓前角细胞、脑干运动神 经元、皮质锥体细胞及锥体束，导致 神经元变性、坏死或凋亡。
运动神经元病 护理查房PPT课件
耗增多有关。 目标：摄入充足，体重增加
I 1.遵医嘱予肠内营养，鼻饲营养液每日3次，每次200毫升；
2.遵医嘱积极给予控制感染处理； 3.定时监测蛋白、电解质等情况。
O 患者蛋白、电解质正常。2019/11/413
P6恐惧，焦虑：与呼吸困难以及担心疾病的预后有关
2019/11/4
8
针对患者病情提出以下护理问题：
P1 清理呼吸道无效：与呼吸道炎症，痰液粘稠，痰多，疲乏等导致无效咳嗽有
关。
目标：患者能有效咳嗽，能自行咳痰，痰量减少
I 1.遵医嘱予以抗感染化痰药物使用；
2.协助翻身拍背排痰，prn给予吸痰；
3.保持病室内适宜的温度和湿度，温度控制在20～22℃，湿度为50%～70% 。
2019/11/4
1
2019/11/4
2
运动神经元病护理查房
2019/11/4
重症医学科 白钰
3
定义
运动神经元病（motor neuron disease，MND）
是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、 脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性 进行性神经变性疾病。 MND病因尚不清楚，一 般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于 不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同 导致了运动神经元病的发生。
2019/11/4
5
案例分析 ——现病史
患者，王春梅，女，43岁，于2014年9月20日15:47急诊以“渐 进性四肢无力9年余，加重伴发热，呼吸困难2天”之代诉收入重症医 学科。患者9年前无明显诱因出现双下肢无力，主要表现为上下楼梯 困难，逐渐发展为不能独立行走。8年前患者自觉吃饭、穿衣等动作 不能独立完成。6年前，偶有抬头，转颈困难。发病过程无发热、恶 心、呕吐、黑便，无头晕、头痛、发绀，无意识丧失、肢体抽搐、面 色发绀等。病后患者多次就诊于“西京医院”，行神经电生理、脑脊 液、肌电图等相关检查，最终诊断“运动神经元病”，给予相关对症 支持治疗（具体不详）。约半年前，患者出现气促，气憋等症状，不 能平卧。2天前患者自感发热，未测量体温，痰多，呈白色粘液样痰 ，无力咳出，同时出现胸闷、气短，呼吸困难，立即送入我院，急查 血常规：白细胞计数 25.57×109/L，中性粒细胞比例83.3%。血气分 析：PH 7.44，PCO2 33mmHg,PO2 51mmHg。胸片：右肺下叶炎 性改变；双肺支气管炎。心电图：窦性心律+异位搏动，偶发房性早 搏，窦性心动过速伴不齐。急诊以“肺炎,运动神经元病”收住我科。 病后患者神志清楚，精神差，大小便失禁。
I 1.遵医嘱予肠内营养，鼻饲营养液每日3次，每次200毫升；
2.遵医嘱积极给予控制感染处理； 3.定时监测蛋白、电解质等情况。
O 患者蛋白、电解质正常。2019/11/413
P6恐惧，焦虑：与呼吸困难以及担心疾病的预后有关
2019/11/4
8
针对患者病情提出以下护理问题：
P1 清理呼吸道无效：与呼吸道炎症，痰液粘稠，痰多，疲乏等导致无效咳嗽有
关。
目标：患者能有效咳嗽，能自行咳痰，痰量减少
I 1.遵医嘱予以抗感染化痰药物使用；
2.协助翻身拍背排痰，prn给予吸痰；
3.保持病室内适宜的温度和湿度，温度控制在20～22℃，湿度为50%～70% 。
2019/11/4
1
2019/11/4
2
运动神经元病护理查房
2019/11/4
重症医学科 白钰
3
定义
运动神经元病（motor neuron disease，MND）
是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、 脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性 进行性神经变性疾病。 MND病因尚不清楚，一 般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于 不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同 导致了运动神经元病的发生。
2019/11/4
5
案例分析 ——现病史
患者，王春梅，女，43岁，于2014年9月20日15:47急诊以“渐 进性四肢无力9年余，加重伴发热，呼吸困难2天”之代诉收入重症医 学科。患者9年前无明显诱因出现双下肢无力，主要表现为上下楼梯 困难，逐渐发展为不能独立行走。8年前患者自觉吃饭、穿衣等动作 不能独立完成。6年前，偶有抬头，转颈困难。发病过程无发热、恶 心、呕吐、黑便，无头晕、头痛、发绀，无意识丧失、肢体抽搐、面 色发绀等。病后患者多次就诊于“西京医院”，行神经电生理、脑脊 液、肌电图等相关检查，最终诊断“运动神经元病”，给予相关对症 支持治疗（具体不详）。约半年前，患者出现气促，气憋等症状，不 能平卧。2天前患者自感发热，未测量体温，痰多，呈白色粘液样痰 ，无力咳出，同时出现胸闷、气短，呼吸困难，立即送入我院，急查 血常规：白细胞计数 25.57×109/L，中性粒细胞比例83.3%。血气分 析：PH 7.44，PCO2 33mmHg,PO2 51mmHg。胸片：右肺下叶炎 性改变；双肺支气管炎。心电图：窦性心律+异位搏动，偶发房性早 搏，窦性心动过速伴不齐。急诊以“肺炎,运动神经元病”收住我科。 病后患者神志清楚，精神差，大小便失禁。
运动神经元病PPT ppt课件
2020/11/29
7
临床表现
下肢出现无力，僵直，行走困难，但无 肌肉萎缩。
双上肢肌肉萎缩，肌力减退，远端重于 近端，可呈“鹰爪手“，肌萎缩区可见 肌束震颤，肌张力减低，腱反射活跃， 霍夫曼征阳性，
2020/11/29
8
临临床床表表现现
双下肢肌张力增高，膝踝反射亢进，持 续性髌、踝阵挛，病理反射阳性，行走 呈痉挛步态，感觉及括约肌正常。
少见，病变累及下胸段的皮质脊髓束时， 出现双下肢上运动神经元瘫痪。
2020/11/29
13
四、辅助检查
1、 脑脊液，脑电图检查正常。 2、 肌电图呈神经元损害。
2020/11/29
14
五、诊断和鉴别诊断：
诊断：根据中年后发病，进行性加重，表现为 上、下运动神经元损害或两者并存的症状和体 征，无感觉障碍，肌电图呈神经元性损害，即 可作出诊断。
2020/11/29
11
临床表现
（三）、进行性延髓麻痹：
通常在肌萎缩侧索硬化症的晚期出现， 少数在疾病早期出现，病变侵犯延髓运 动神经核，出现真性球麻痹，若病变波 及至双侧皮质延髓束，则出现假性球麻 痹。
本病进展迅速。常在1-2年内，死于呼吸 肌麻痹或肺部感染。
2020/11/29
12
临床表现
随着病程延长，病变波及至延髓或（及） 皮质延髓束，出现真性或假性延髓麻痹 表现。最后患者常被迫卧床，需鼻饲饮 食，多死于肺部感染，病程多为3-7年。
2020/11/29
9
临床表现
（二）、进行性脊肌萎缩症
男性多见，发病年龄在20-50岁之间，病 变仅累及脊髓前角运动细胞，常以颈膨 大首先受累。
运动神经元病
（Motor Neuron Disease）
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运动神经元病1 ppt课件
运动神经元病
(Motor neuron disease,MND)
选择性侵犯脊髓前角 细胞、脑干运动神经 元、大脑皮质锥体细 胞和锥体束的慢性进 行性疾病。
病因及发病机制
• 中毒因素 植物毒素、微量元素、 神经营养因子减少。
• 遗传因素 5-10% ALS与遗传有关， 多数散发。
亢进，噘嘴反射明显等假性球麻痹症状。 • 发展迅速1-2年因呼吸肌麻痹、肺部感染死亡。
四、原发性侧索硬化
Primary lateral sclerosis
• 选择性损害锥体束，极少见，中年以后起病 • 首发双下肢对称性上运动神经元瘫，渐向上
发展，无肌萎缩，感觉正常 • 皮质延髓束变性出现假性球麻痹 • 多缓慢进行性
• 处理措施: 首先摆正姿势使患者处于放松的体位 药物 • 苯二氮卓类 • 肌松剂（巴氯芬，盐酸乙哌立松） • 非激素类抗炎药 • 阿片制剂(病情晚期)
压疮
• MND 病人由于不存在感觉障碍，无自主神 经功能异常，只要护理得当较少发生压疮。
• 应置患者于气垫床上，随时保持衣物及床 单整洁干燥，每日行温水擦浴2~3次，每2 小时翻身一次。
• 呼吸道的管理
• 应严密观察患者意识、呼吸频率、节律、 深浅度及口唇、四肢末梢色泽的变化。
吸入性肺炎
• MND病人晚期出现： • 球麻痹—呛咳、误吸。 • 球麻痹—吞咽困难—抵抗力减退 • 肋间肌萎缩、无力—咳痰困难，呼吸困难。 • 护理要点：尽早给予鼻饲以防误吸；及时清理
口腔分泌物；做好口腔护理；及时吸痰；按时 翻身拍背；
呼吸困难及衰竭
• 呼吸肌萎缩、无力—咳痰困难，呼吸困难。 • 反复吸入性肺炎: （1）肺间质纤维化 （2）耐药菌株的产生 • 吞咽困难—营养障碍—免疫力下降 • 绝大多数MND患者死于呼吸衰竭
• 免疫因素 尚不明确。 • 慢病毒感染及恶性肿瘤
病理 神经细胞变性、数目减少。
变性细胞深染固缩，胞浆内见脂 褐质沉积，星形胶质细胞增生。
大脑皮层运动区锥体细胞 脑干下部运动神经核 脊髓前角细胞
临床表现
一、肌萎缩侧索硬化 ALS
• 一般为中年后发病,男>女 • 上、下运动神经元同时受损 • 延髓麻痹通常晚期出现 • 无感觉症状，对智力膀胱括约肌等无影响 • 病程持续进展,平均3-5年 • 肌电图有神经元性损害
辅助检查
• MRI 部分受累脊髓和脑干萎缩 • EMG 神经原性改变 • 肌肉活检 早期为神经原性肌萎缩，
无特异性
诊断标准
• 应该有:
1.下运动神经元征象(包括临床正常而EMG有损害） 2.上运动神经元征象 3.病程呈进展性
• 应该没有：
1. 感觉症状 2. 括约肌功能障碍 3. 视觉障碍 4. 植物神经功能障碍 5. 巴金森氏病 6. 阿茨海默病 7. ALS样综合征
流涎
• 严重球部症状常流涎，不是智能受损的征象 • 正常人每天有2-3百毫升唾液产生并吞咽入胃 • 丧失自主吞咽功能后，头部直立位时可流涎 • 处理措施：
包括颈部支持，头位校正，口腔感染的治疗和护理 抗胆碱能制剂皮肤涂擦有效
阿托品或东莨菪碱
阿米替林可改善睡眠，心境和流涎
痉挛及疼痛
• 45-64%患者因肌肉痉挛、关节僵硬、腹强直及皮 肤压迫出现疼痛
三、进行性延髓麻痹
（Progressive bulbar palsy）
• 一般为ALS的晚期病人。少数病例早期以延髓麻痹发病。 • 临床表现为构音不清、嘶哑、鼻音、咳呛、流延、吞咽困难。 • 检查可见软腭运动、咽喉肌无力、咽反射消失舌肌萎缩、舌肌
束颤似蚓蠕动。 • 面肌受累可见表情淡漠、呆板。 • 双侧皮质延髓束受累：出现强哭、强笑、下颌反射、掌颏反射
治疗
• 目前尚无有效治疗 • 支持治疗 • 对症治疗 预防肺部感染，人工呼吸 • 新药阻断CNS内谷氨酸能神经传递药 力鲁
唑(riluzole),50mg,Bid口服，可推迟呼吸 功能障碍的时间，延长生存期。
病程与预后
• 散发型ALS从发病起平均存活时间为 3.5年 • 发病起50%病人平均存活时间为2.5年，5年生存率为28% • 球部起病者存活期约2.2年，存活很少超过5年 • 进行性SMA平均存活时间为10年 • 一般发病年龄越早，存活时间越长 • 59岁以后女性常表现为球部ALS • 良性或长病程的ALS占所有病例的5%，10-16% ALS病人
• 处理措施包括: 鼓励患者减慢讲话速度 局部使用冰块或巴氯芬减轻舌肌痉挛 软腭修复及抬高软腭
吞咽困难
• 50-70%ALS患者有咽下困难，可导致窒息、脱水体 重下降、流涎和吸入性肺炎
• 应鼓励患者吃自己觉得轻松舒适的食品，避免刺 激性食物造成的咳嗽和憋气
• 药物帮助解决吞咽困难:
巴氯芬减轻痉挛,有时剂量可达80至90毫克 抗胆碱能制剂通常无效并可增加流涎 必要时鼻饲，避免经口呛咳引起的上呼吸道感染
诊断标准
• 支持诊断
1.一个或多个区域的肌肉跳动 2 肌电图显示广泛神经元性损害 3.正常运动和感觉传导速度(末端运动潜伏期可延 长) 4.无传导阻滞
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 鉴别诊断
• 颈椎病脊髓型 发病年龄、症状相似， 胸锁乳突肌肌电图基本正常。
• 脊髓空洞症 分离性感觉障碍，MRI可 见空洞。
• 颈髓肿瘤 • 脑干肿瘤
二、进行性脊肌萎缩症
（Progressive spinal muscular atrophy）
变性限于脊髓前角细胞。 • 表现为下运动神经元损害症状。 • 发病年龄在20—50岁，大多30岁前后。起病缓慢，男多于女。 • 90%以颈膨大损害开始故以一侧或双侧手肌无力、大小鱼、骨
间肌、蚓状肌萎缩，严重者可有“爪形手”。逐渐发展至上肢。 首发于下肢者少见。 • 有肌束颤。 肌张力、反射减退。 • 病理征阴性,感觉正常。 • 波及延髓者存活时间短.
生存超过10年 • 隐袭起病，进展缓慢，致死性，呼吸衰竭死亡
并发症的治疗与护理
抑郁情绪
• 大多患者有幻灭，绝望，愤怒，易激惹 • 后期不仅对配偶、朋友，而且对医生也产
生对立情绪 • 要及时使用抗抑郁药及抗焦虑药， • 心理疏导
球麻痹
• 构音障碍 • 吞咽困难、呛咳、流涎
构音障碍
• 临终前绝大多数患者有构音障碍。及早期 由语言康复医生指导非常重要
运动神经元病
(Motor neuron disease,MND)
选择性侵犯脊髓前角 细胞、脑干运动神经 元、大脑皮质锥体细 胞和锥体束的慢性进 行性疾病。
病因及发病机制
• 中毒因素 植物毒素、微量元素、 神经营养因子减少。
• 遗传因素 5-10% ALS与遗传有关， 多数散发。
亢进，噘嘴反射明显等假性球麻痹症状。 • 发展迅速1-2年因呼吸肌麻痹、肺部感染死亡。
四、原发性侧索硬化
Primary lateral sclerosis
• 选择性损害锥体束，极少见，中年以后起病 • 首发双下肢对称性上运动神经元瘫，渐向上
发展，无肌萎缩，感觉正常 • 皮质延髓束变性出现假性球麻痹 • 多缓慢进行性
• 处理措施: 首先摆正姿势使患者处于放松的体位 药物 • 苯二氮卓类 • 肌松剂（巴氯芬，盐酸乙哌立松） • 非激素类抗炎药 • 阿片制剂(病情晚期)
压疮
• MND 病人由于不存在感觉障碍，无自主神 经功能异常，只要护理得当较少发生压疮。
• 应置患者于气垫床上，随时保持衣物及床 单整洁干燥，每日行温水擦浴2~3次，每2 小时翻身一次。
• 呼吸道的管理
• 应严密观察患者意识、呼吸频率、节律、 深浅度及口唇、四肢末梢色泽的变化。
吸入性肺炎
• MND病人晚期出现： • 球麻痹—呛咳、误吸。 • 球麻痹—吞咽困难—抵抗力减退 • 肋间肌萎缩、无力—咳痰困难，呼吸困难。 • 护理要点：尽早给予鼻饲以防误吸；及时清理
口腔分泌物；做好口腔护理；及时吸痰；按时 翻身拍背；
呼吸困难及衰竭
• 呼吸肌萎缩、无力—咳痰困难，呼吸困难。 • 反复吸入性肺炎: （1）肺间质纤维化 （2）耐药菌株的产生 • 吞咽困难—营养障碍—免疫力下降 • 绝大多数MND患者死于呼吸衰竭
• 免疫因素 尚不明确。 • 慢病毒感染及恶性肿瘤
病理 神经细胞变性、数目减少。
变性细胞深染固缩，胞浆内见脂 褐质沉积，星形胶质细胞增生。
大脑皮层运动区锥体细胞 脑干下部运动神经核 脊髓前角细胞
临床表现
一、肌萎缩侧索硬化 ALS
• 一般为中年后发病,男>女 • 上、下运动神经元同时受损 • 延髓麻痹通常晚期出现 • 无感觉症状，对智力膀胱括约肌等无影响 • 病程持续进展,平均3-5年 • 肌电图有神经元性损害
辅助检查
• MRI 部分受累脊髓和脑干萎缩 • EMG 神经原性改变 • 肌肉活检 早期为神经原性肌萎缩，
无特异性
诊断标准
• 应该有:
1.下运动神经元征象(包括临床正常而EMG有损害） 2.上运动神经元征象 3.病程呈进展性
• 应该没有：
1. 感觉症状 2. 括约肌功能障碍 3. 视觉障碍 4. 植物神经功能障碍 5. 巴金森氏病 6. 阿茨海默病 7. ALS样综合征
流涎
• 严重球部症状常流涎，不是智能受损的征象 • 正常人每天有2-3百毫升唾液产生并吞咽入胃 • 丧失自主吞咽功能后，头部直立位时可流涎 • 处理措施：
包括颈部支持，头位校正，口腔感染的治疗和护理 抗胆碱能制剂皮肤涂擦有效
阿托品或东莨菪碱
阿米替林可改善睡眠，心境和流涎
痉挛及疼痛
• 45-64%患者因肌肉痉挛、关节僵硬、腹强直及皮 肤压迫出现疼痛
三、进行性延髓麻痹
（Progressive bulbar palsy）
• 一般为ALS的晚期病人。少数病例早期以延髓麻痹发病。 • 临床表现为构音不清、嘶哑、鼻音、咳呛、流延、吞咽困难。 • 检查可见软腭运动、咽喉肌无力、咽反射消失舌肌萎缩、舌肌
束颤似蚓蠕动。 • 面肌受累可见表情淡漠、呆板。 • 双侧皮质延髓束受累：出现强哭、强笑、下颌反射、掌颏反射
治疗
• 目前尚无有效治疗 • 支持治疗 • 对症治疗 预防肺部感染，人工呼吸 • 新药阻断CNS内谷氨酸能神经传递药 力鲁
唑(riluzole),50mg,Bid口服，可推迟呼吸 功能障碍的时间，延长生存期。
病程与预后
• 散发型ALS从发病起平均存活时间为 3.5年 • 发病起50%病人平均存活时间为2.5年，5年生存率为28% • 球部起病者存活期约2.2年，存活很少超过5年 • 进行性SMA平均存活时间为10年 • 一般发病年龄越早，存活时间越长 • 59岁以后女性常表现为球部ALS • 良性或长病程的ALS占所有病例的5%，10-16% ALS病人
• 处理措施包括: 鼓励患者减慢讲话速度 局部使用冰块或巴氯芬减轻舌肌痉挛 软腭修复及抬高软腭
吞咽困难
• 50-70%ALS患者有咽下困难，可导致窒息、脱水体 重下降、流涎和吸入性肺炎
• 应鼓励患者吃自己觉得轻松舒适的食品，避免刺 激性食物造成的咳嗽和憋气
• 药物帮助解决吞咽困难:
巴氯芬减轻痉挛,有时剂量可达80至90毫克 抗胆碱能制剂通常无效并可增加流涎 必要时鼻饲，避免经口呛咳引起的上呼吸道感染
诊断标准
• 支持诊断
1.一个或多个区域的肌肉跳动 2 肌电图显示广泛神经元性损害 3.正常运动和感觉传导速度(末端运动潜伏期可延 长) 4.无传导阻滞
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 鉴别诊断
• 颈椎病脊髓型 发病年龄、症状相似， 胸锁乳突肌肌电图基本正常。
• 脊髓空洞症 分离性感觉障碍，MRI可 见空洞。
• 颈髓肿瘤 • 脑干肿瘤
二、进行性脊肌萎缩症
（Progressive spinal muscular atrophy）
变性限于脊髓前角细胞。 • 表现为下运动神经元损害症状。 • 发病年龄在20—50岁，大多30岁前后。起病缓慢，男多于女。 • 90%以颈膨大损害开始故以一侧或双侧手肌无力、大小鱼、骨
间肌、蚓状肌萎缩，严重者可有“爪形手”。逐渐发展至上肢。 首发于下肢者少见。 • 有肌束颤。 肌张力、反射减退。 • 病理征阴性,感觉正常。 • 波及延髓者存活时间短.
生存超过10年 • 隐袭起病，进展缓慢，致死性，呼吸衰竭死亡
并发症的治疗与护理
抑郁情绪
• 大多患者有幻灭，绝望，愤怒，易激惹 • 后期不仅对配偶、朋友，而且对医生也产
生对立情绪 • 要及时使用抗抑郁药及抗焦虑药， • 心理疏导
球麻痹
• 构音障碍 • 吞咽困难、呛咳、流涎
构音障碍
• 临终前绝大多数患者有构音障碍。及早期 由语言康复医生指导非常重要