[细胞生物学]线粒体ppt课件
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✓ 细胞质中的MSF能够发挥ATP酶的作用，为蛋白质去 折叠供能。（图）
12.06.2020
精品
17
✓ 前体蛋白在其N端具有导肽，能够被线粒体膜上受体 识别并结合，从而定向蛋白质的转运。
✓ 前体蛋白与胞质Hsp70分离，与线粒体外膜上的受体 结合，与线粒体膜接触，前体蛋白进入线粒体膜的输 入通道，最终穿越线粒体膜。（图）
精品
Leabharlann Baidu
13
线粒体DNA的形态结构
✓ mtDNA为双链结构。 ➢ 两条链编码不同的基因。 ➢ 根据两条链转录RNA在CsCl中密度不同，分为重链
(heavy strand, H)和轻链(light strand, L)。 ✓ mtDNA环状形态，核DNA→链状。 ✓ mtDNA裸露，不与组蛋白结合。
12.06.2020
➢ 头部：突出于内腔中，具有ATP酶活性，能催化 ADP磷酸化生成ATP。
➢ 柄部：连接头部与基片。 ➢ 基部：嵌入内膜中。
12.06.2020
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8
线粒体的空间结构
✓ 膜及嵴将线粒体空间分成几部分： ➢ 基质腔(matrix space) ：又叫内腔，是内膜围成的空间，
含基质。 ➢ 膜间腔(intermembrane space) ：又叫外腔，是线粒体
精品
14
核编码蛋白质的线粒体转运过程 图
前体蛋白在线粒体外去折叠。 多肽链穿越线粒体膜。 多肽链在线粒体内重新折叠。（图）
12.06.2020
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15
✓ 紧密折叠的蛋白不可能穿越线粒体膜，因此在运输前 必须去折叠。
✓ 线粒体前体蛋白：蛋白质“成熟”形式＋基质导入序 列(MTS)。基质导入序列又称导肽，是输入线粒体的 蛋白质在其N端具有的一段氨基酸序列，能够被线粒 体膜上的受体识别并结合，从而定向蛋白质的转运。
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1
线粒体(mitochondrion)：线粒体是细胞进行氧化和能量 转换的主要场所，被称为能量转换器，线粒体为细胞提 供生命活动所需同能量的80%，所以线粒体被比喻为细 胞的“动力工厂”。
1894年，Alman首先在动物细胞中发现线粒体。
12.06.2020
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2
第六章 线粒体
12.06.2020
精品
20
✓ 线粒体以分裂方式增殖。分两个阶段： ➢ 生长阶段：线粒体膜的生长，mtDNA复制，
然后分裂。 ➢ 分化过程：线粒体内部酶的合成，建立能够
行使氧化磷酸化功能的机构。
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21
细胞氧化（cellular oxidation）：在O2的参与 下分解各种大分子物质，最终产生CO2和H2O， 释放的能量生成ATP，又称为细胞呼吸。是细 胞内提供生物能源的主要途径。
✓ 少数线粒体前体蛋白与称为NAC的分子伴侣结合，可
增加蛋白质转运的准确性。
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16
✓ 多数线粒体前体蛋白与称为hsp70的分子伴侣结合， 可防止前体蛋白形成不可解开的构象，也可防止已松 弛的前体蛋白聚集。
✓ 细胞质中的PBF与线粒体前体蛋白结合后可增强 hsp70对蛋白质的转运。
异， 一般集中在功能旺盛、需要能量的部位。如精 细胞中线粒体沿鞭毛紧密排列。
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4
线粒体的超微结构
外膜 内膜
膜间腔 （外腔）
嵴
基质腔
（内腔 ） ✓电镜下：线粒体是由双层单位膜
12套.06.叠202而0 成的封闭性膜囊结构。 精品
5
外膜(outer membrane)
✓ 外膜是线粒体与细胞质临界的 外膜 单位膜，厚5~7nm，光滑平整。
✓ 含有多种转运蛋白，围成筒状 园柱体，中央有小孔，形成 φ2~3nm的跨膜水相通道，可 以通过10kd以下的小分子及多 肽物质，因此通透性良好。
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6
内膜(inner membrane)
✓ 内膜：位于外膜内侧，功
基粒 外膜 嵴 内膜
能膜，是电子传递和氧化
磷酸化的部位，通透性差，
✓ 线粒体酶含量多：是含酶最多的细胞器，参与物质分 解和氧化磷酸化。
✓ 含有DNA：是细胞内除核外唯一含DNA的细胞器。
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线粒体是细胞核以外惟一含DNA的细胞 器，具有独立合成蛋白质的能力，但一 定程度上受细胞核的控制，因此线粒体 是具有半自主性的细胞器。
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表面不光滑。
✓ 内膜的结构特点：
➢ 向内突起形成嵴(cristae)？
基质腔
➢ 内表面附着有基粒 (elementary particle)
（内腔）
嵴间腔 嵴内腔 膜间腔 （外腔）
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7
基粒
✓ 基粒：又称ATP合酶复合体(ATP synthase complex) ， 是产生ATP的部位。形态上分三部分：
线粒体的形态结构
线粒体的化学组成
线粒体的功能
线粒体的半自主性
线粒体的生物发生
线粒体与医学
复习题
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3
✓ 光镜下的结构：光镜下线粒体呈线状、粒状或杆状。 ✓ 线粒体的数量：不同类型的细胞中差异较大，细胞
代谢旺盛→数目多，代谢不旺盛→数目少。 ✓ 线粒体的分布：因细胞形态和类型的不同而存在差
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✓ 蛋白质跨膜转运至线粒体基质后，必须恢复 其天然构象以行使功能。
✓ 分子伴侣mt hsp70、mt hsp60、mt hsp10等参 与蛋白质的重新折叠与组装。（图）
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核编码的蛋白质的线粒体转运特点
✓ 线粒体转运信号及其受体 ✓ 消耗能量 ✓ 分子伴侣的协助 ✓ 有蛋白质的去折叠和再折叠
内、外膜之间腔。 ➢ 嵴间腔(intercristae space)：嵴和嵴之间的空间→内腔。
➢ 嵴内腔(intracristae space)：每个嵴内的空间→外腔。
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基质
✓ 基质(matrix)：线粒体内腔充满了电子密度较低的可 溶性蛋白质和脂肪等成分，称基质。
✓ 基质是物质进行氧化分解的场所，与三羧酸循环、 脂肪酸氧化、氨基酸分解、蛋白质合成等有关的酶 都在基质中。
✓ 含有双链环状DNA、核糖体。
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化学组成成分
✓ 蛋白质：种类多。 ✓ 脂类：主要是磷脂，构成膜。 ✓ DNA：一个分子，多个拷贝。 ✓ 其它成分：水、酶、无机离子及维生素等。
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化学组成特点
✓ 蛋白质含量多：达1000多种，占干重的65~70%，多 分布在内膜和基质。分为两类：一类是可溶性蛋白， 另一类是不溶性蛋白。
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✓ 前体蛋白在其N端具有导肽，能够被线粒体膜上受体 识别并结合，从而定向蛋白质的转运。
✓ 前体蛋白与胞质Hsp70分离，与线粒体外膜上的受体 结合，与线粒体膜接触，前体蛋白进入线粒体膜的输 入通道，最终穿越线粒体膜。（图）
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线粒体DNA的形态结构
✓ mtDNA为双链结构。 ➢ 两条链编码不同的基因。 ➢ 根据两条链转录RNA在CsCl中密度不同，分为重链
(heavy strand, H)和轻链(light strand, L)。 ✓ mtDNA环状形态，核DNA→链状。 ✓ mtDNA裸露，不与组蛋白结合。
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➢ 头部：突出于内腔中，具有ATP酶活性，能催化 ADP磷酸化生成ATP。
➢ 柄部：连接头部与基片。 ➢ 基部：嵌入内膜中。
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线粒体的空间结构
✓ 膜及嵴将线粒体空间分成几部分： ➢ 基质腔(matrix space) ：又叫内腔，是内膜围成的空间，
含基质。 ➢ 膜间腔(intermembrane space) ：又叫外腔，是线粒体
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核编码蛋白质的线粒体转运过程 图
前体蛋白在线粒体外去折叠。 多肽链穿越线粒体膜。 多肽链在线粒体内重新折叠。（图）
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15
✓ 紧密折叠的蛋白不可能穿越线粒体膜，因此在运输前 必须去折叠。
✓ 线粒体前体蛋白：蛋白质“成熟”形式＋基质导入序 列(MTS)。基质导入序列又称导肽，是输入线粒体的 蛋白质在其N端具有的一段氨基酸序列，能够被线粒 体膜上的受体识别并结合，从而定向蛋白质的转运。
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1
线粒体(mitochondrion)：线粒体是细胞进行氧化和能量 转换的主要场所，被称为能量转换器，线粒体为细胞提 供生命活动所需同能量的80%，所以线粒体被比喻为细 胞的“动力工厂”。
1894年，Alman首先在动物细胞中发现线粒体。
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第六章 线粒体
12.06.2020
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20
✓ 线粒体以分裂方式增殖。分两个阶段： ➢ 生长阶段：线粒体膜的生长，mtDNA复制，
然后分裂。 ➢ 分化过程：线粒体内部酶的合成，建立能够
行使氧化磷酸化功能的机构。
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21
细胞氧化（cellular oxidation）：在O2的参与 下分解各种大分子物质，最终产生CO2和H2O， 释放的能量生成ATP，又称为细胞呼吸。是细 胞内提供生物能源的主要途径。
✓ 少数线粒体前体蛋白与称为NAC的分子伴侣结合，可
增加蛋白质转运的准确性。
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16
✓ 多数线粒体前体蛋白与称为hsp70的分子伴侣结合， 可防止前体蛋白形成不可解开的构象，也可防止已松 弛的前体蛋白聚集。
✓ 细胞质中的PBF与线粒体前体蛋白结合后可增强 hsp70对蛋白质的转运。
异， 一般集中在功能旺盛、需要能量的部位。如精 细胞中线粒体沿鞭毛紧密排列。
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线粒体的超微结构
外膜 内膜
膜间腔 （外腔）
嵴
基质腔
（内腔 ） ✓电镜下：线粒体是由双层单位膜
12套.06.叠202而0 成的封闭性膜囊结构。 精品
5
外膜(outer membrane)
✓ 外膜是线粒体与细胞质临界的 外膜 单位膜，厚5~7nm，光滑平整。
✓ 含有多种转运蛋白，围成筒状 园柱体，中央有小孔，形成 φ2~3nm的跨膜水相通道，可 以通过10kd以下的小分子及多 肽物质，因此通透性良好。
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内膜(inner membrane)
✓ 内膜：位于外膜内侧，功
基粒 外膜 嵴 内膜
能膜，是电子传递和氧化
磷酸化的部位，通透性差，
✓ 线粒体酶含量多：是含酶最多的细胞器，参与物质分 解和氧化磷酸化。
✓ 含有DNA：是细胞内除核外唯一含DNA的细胞器。
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线粒体是细胞核以外惟一含DNA的细胞 器，具有独立合成蛋白质的能力，但一 定程度上受细胞核的控制，因此线粒体 是具有半自主性的细胞器。
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表面不光滑。
✓ 内膜的结构特点：
➢ 向内突起形成嵴(cristae)？
基质腔
➢ 内表面附着有基粒 (elementary particle)
（内腔）
嵴间腔 嵴内腔 膜间腔 （外腔）
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基粒
✓ 基粒：又称ATP合酶复合体(ATP synthase complex) ， 是产生ATP的部位。形态上分三部分：
线粒体的形态结构
线粒体的化学组成
线粒体的功能
线粒体的半自主性
线粒体的生物发生
线粒体与医学
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3
✓ 光镜下的结构：光镜下线粒体呈线状、粒状或杆状。 ✓ 线粒体的数量：不同类型的细胞中差异较大，细胞
代谢旺盛→数目多，代谢不旺盛→数目少。 ✓ 线粒体的分布：因细胞形态和类型的不同而存在差
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✓ 蛋白质跨膜转运至线粒体基质后，必须恢复 其天然构象以行使功能。
✓ 分子伴侣mt hsp70、mt hsp60、mt hsp10等参 与蛋白质的重新折叠与组装。（图）
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核编码的蛋白质的线粒体转运特点
✓ 线粒体转运信号及其受体 ✓ 消耗能量 ✓ 分子伴侣的协助 ✓ 有蛋白质的去折叠和再折叠
内、外膜之间腔。 ➢ 嵴间腔(intercristae space)：嵴和嵴之间的空间→内腔。
➢ 嵴内腔(intracristae space)：每个嵴内的空间→外腔。
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基质
✓ 基质(matrix)：线粒体内腔充满了电子密度较低的可 溶性蛋白质和脂肪等成分，称基质。
✓ 基质是物质进行氧化分解的场所，与三羧酸循环、 脂肪酸氧化、氨基酸分解、蛋白质合成等有关的酶 都在基质中。
✓ 含有双链环状DNA、核糖体。
12.06.2020
精品
10
化学组成成分
✓ 蛋白质：种类多。 ✓ 脂类：主要是磷脂，构成膜。 ✓ DNA：一个分子，多个拷贝。 ✓ 其它成分：水、酶、无机离子及维生素等。
12.06.2020
精品
11
化学组成特点
✓ 蛋白质含量多：达1000多种，占干重的65~70%，多 分布在内膜和基质。分为两类：一类是可溶性蛋白， 另一类是不溶性蛋白。