[细胞生物学]线粒体ppt课件
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医学细胞生物学线粒体精选PPT
腺苷酸激酶、核苷酸激酶、二磷酸激酶、亚硫酸氧化酶
特征酶：腺苷酸激酶
细胞色素氧化酶、琥珀酸脱氢酶、NADH脱氢酶、肉碱酰 基转移酶、-羟丁酸和 -羟丙酸脱氢酶、丙酮酸氧化酶、 ATP合成酶系、腺嘌呤核苷酸载体。 特征酶：细胞色素（c）氧化酶、琥珀酸脱氢酶
柠檬酸合成酶、乌头酸酶、苹果酸脱氢酶、异柠檬酸脱氢酶、 延胡索酸酶、谷氨酸脱氢酶、丙酮酸脱氢酶复合体、天冬氨酸 氨基转移酶、蛋白质和核酸合成酶系、脂肪酸氧化酶系
基质中含有： – 催化三羧酸循环，脂肪酸、丙酮酸和氨基酸氧 化的酶类。标志酶为苹果酸脱氢酶。 – 线粒体DNA（mtDNA），及线粒体特有的核 糖体，tRNAs 、rRNA、DNA聚合酶、氨基酸 活化酶等。 – 纤维丝和电子密度很大的致密颗粒状物质，内 含Ca2+、Mg2+、Zn2+等离子。
第三节 线粒体的化学组成和酶的分布
(O2S)基CP粒—（调AT节P质合子酶通）道
内线膜粒 体 的 超 微 结 构 第三节 线粒体的化学组成和酶的分布
(2)基粒（ATP合酶）
内膜和嵴的基质面上许 多带柄的小颗粒。与膜 面垂直而规律排列。
F1抑制蛋白
头部: 合成ATP
9nnmm
F1
4nm 长 4.5-6 nm
6-11.5nm 高5-6nm
柄部: 调节质子通道
OSCP
基片 :质子的通道
F0
基粒 （ATP酶复合体）
ATP 合酶
F1 合成ATP 柄部 调节质子通道 F0 质子的通道
二、线粒体的超微结构
电镜：由两层单位膜 围成的封闭性膜囊状结构。
分为四部分 外膜 内膜 膜间腔 基质(内腔)
线粒体的超微结构
线粒体的超微结构
特征酶：腺苷酸激酶
细胞色素氧化酶、琥珀酸脱氢酶、NADH脱氢酶、肉碱酰 基转移酶、-羟丁酸和 -羟丙酸脱氢酶、丙酮酸氧化酶、 ATP合成酶系、腺嘌呤核苷酸载体。 特征酶：细胞色素（c）氧化酶、琥珀酸脱氢酶
柠檬酸合成酶、乌头酸酶、苹果酸脱氢酶、异柠檬酸脱氢酶、 延胡索酸酶、谷氨酸脱氢酶、丙酮酸脱氢酶复合体、天冬氨酸 氨基转移酶、蛋白质和核酸合成酶系、脂肪酸氧化酶系
基质中含有： – 催化三羧酸循环，脂肪酸、丙酮酸和氨基酸氧 化的酶类。标志酶为苹果酸脱氢酶。 – 线粒体DNA（mtDNA），及线粒体特有的核 糖体，tRNAs 、rRNA、DNA聚合酶、氨基酸 活化酶等。 – 纤维丝和电子密度很大的致密颗粒状物质，内 含Ca2+、Mg2+、Zn2+等离子。
第三节 线粒体的化学组成和酶的分布
(O2S)基CP粒—（调AT节P质合子酶通）道
内线膜粒 体 的 超 微 结 构 第三节 线粒体的化学组成和酶的分布
(2)基粒（ATP合酶）
内膜和嵴的基质面上许 多带柄的小颗粒。与膜 面垂直而规律排列。
F1抑制蛋白
头部: 合成ATP
9nnmm
F1
4nm 长 4.5-6 nm
6-11.5nm 高5-6nm
柄部: 调节质子通道
OSCP
基片 :质子的通道
F0
基粒 （ATP酶复合体）
ATP 合酶
F1 合成ATP 柄部 调节质子通道 F0 质子的通道
二、线粒体的超微结构
电镜：由两层单位膜 围成的封闭性膜囊状结构。
分为四部分 外膜 内膜 膜间腔 基质(内腔)
线粒体的超微结构
线粒体的超微结构
线粒体的结构ppt课件
缺血--内室浓缩、外室扩大、体积增加、 凝集、肿胀
低渗--颗粒化、肿胀 辐射--缺嵴、空化 肿瘤--线粒体数目减少
线粒体异常导致的疾病：
如：KSS 综合症：眼肌麻痹、小脑、心脏 异常
MELAS 综合症：中风样发作、癫痫、痴 呆
LEBER 遗传性视神经精病：视神精坏 线粒体心肌病：心力衰竭、全身肌无力伴
2.90%的线粒体蛋白质 由核DNA编码
3.线粒体的生长和增殖 受两套系统控制
线粒体蛋白质合成与原核细胞相似
1. mRNA的转录和翻译这两个过程 几乎在同一时间、地点进行 2. 蛋白质合成的起始tRNA是N-甲 酰甲硫氨酰tRNA 3.蛋白质合成系统对药物的敏感性 与细菌一致，而与细胞质系统不一 致
Mi内膜与基粒
能量生成
1葡萄糖 酵解
2ATP+2丙酮酸
2丙酮酸
氧化 磷酸化
34ATP 2ATP
38ATP
四、线粒体的半自主性
线粒体有独立的遗传系统
1.mtDNA是环状，裸露，信息 量较小，有独立的编码系统,和细菌 DNA相似。
2.mtDNA可进行自我复制，转 录自己的mRNA、tRNA、rRNA
数目多变性： 不同细胞中数目不同，约1--50万个不等。 一般代谢旺盛细胞中线粒体多，反之则少；
鼠动脉平滑肌细胞 细胞核染成蓝色,绿 色示线粒体,红色示 肌动蛋白纤维
线粒体围绕着精子 尾部鞭毛的中轴
线粒体超微结构：
外膜 内膜 ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ间腔（外腔） 基质（内腔）
嵴的形态多样
羽冠型 网膜型 绒毛型 平行型 同心园型
第八章 线粒体
一、线粒体形态结构
大小
直径约0.5~1um
光镜下形态 线状 颗粒状
低渗--颗粒化、肿胀 辐射--缺嵴、空化 肿瘤--线粒体数目减少
线粒体异常导致的疾病：
如：KSS 综合症：眼肌麻痹、小脑、心脏 异常
MELAS 综合症：中风样发作、癫痫、痴 呆
LEBER 遗传性视神经精病：视神精坏 线粒体心肌病：心力衰竭、全身肌无力伴
2.90%的线粒体蛋白质 由核DNA编码
3.线粒体的生长和增殖 受两套系统控制
线粒体蛋白质合成与原核细胞相似
1. mRNA的转录和翻译这两个过程 几乎在同一时间、地点进行 2. 蛋白质合成的起始tRNA是N-甲 酰甲硫氨酰tRNA 3.蛋白质合成系统对药物的敏感性 与细菌一致，而与细胞质系统不一 致
Mi内膜与基粒
能量生成
1葡萄糖 酵解
2ATP+2丙酮酸
2丙酮酸
氧化 磷酸化
34ATP 2ATP
38ATP
四、线粒体的半自主性
线粒体有独立的遗传系统
1.mtDNA是环状，裸露，信息 量较小，有独立的编码系统,和细菌 DNA相似。
2.mtDNA可进行自我复制，转 录自己的mRNA、tRNA、rRNA
数目多变性： 不同细胞中数目不同，约1--50万个不等。 一般代谢旺盛细胞中线粒体多，反之则少；
鼠动脉平滑肌细胞 细胞核染成蓝色,绿 色示线粒体,红色示 肌动蛋白纤维
线粒体围绕着精子 尾部鞭毛的中轴
线粒体超微结构：
外膜 内膜 ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ间腔（外腔） 基质（内腔）
嵴的形态多样
羽冠型 网膜型 绒毛型 平行型 同心园型
第八章 线粒体
一、线粒体形态结构
大小
直径约0.5~1um
光镜下形态 线状 颗粒状
细胞生物学第七章 线粒体ppt课件
■ 两套遗传体系的协同性
通过离体实验发现两套 遗传体系的遗传机制不 同。 如放线菌酮是细胞质蛋 白质合成抑制剂，但是 对细胞器蛋白质的翻译 却没有作用。另外，一 些抗生素，如氯霉素、 四环素、红霉素等能够 抑制线粒体蛋白质的合 成，但对细胞质蛋白质 合成没有多大影响。 通过对转录的抑制研究， 发现线粒体基因转录的 RNA聚合酶也是特异 的(图)。
线粒体蛋白转运
图 线粒体蛋白转运的部位
分子伴侣（molecular chaperon）
概念：一类在序列上没有相关性但有共同功能的蛋白质，它 们在细胞内帮助其他含多肽的结构完成正确的组装，而且在 组装完毕后与之分离，不构成这些蛋白质结构执行功能时的 组份。 种类：伴侣素家族（chaperonin, Cpn）、热休克蛋白 家族 （ Hsp family ）、 核质素、T 受体结合蛋白 (TRAP) 等 特征：1、分子伴侣对靶蛋白没有高度专一性，同一分子伴 侣可以促进多种氨基酸序列完全不同的多肽链折叠成为空间 结构、性质和功能都不相关的蛋白质。 2、它的催化效率很低。行使功能需要水解ATP，以改 变其构象，释放底物，进行再循环。 3、它和肽链折叠的关系，是阻止错误折叠，而不是促 进正确折叠。 4. 多能性（胁迫保护防止交联聚沉，转运，调节转录 和复制，组装细胞骨架） 5. 进化保守性
细胞生物学第七 章 线粒体
第一节、 线粒体的生物学特征
线粒体是能够在光学显微镜进行 观察的显微结构。 ● 1890年，德国生物学家 Altmann第一个发现线粒体。 ● 1897年对线粒体进行命名。 ● 1900年，Leonor Michaelis用 染料Janus green对肝细胞进行 染色，发现细胞消耗氧之后，线 粒体的颜色逐渐消失了，从而提 示线粒体具有氧化还原反应的作 用。
细胞生物学细胞的能量转换线粒体课件
，乙酰CoA氧化释放的大部分能量 都储存在辅酶(NADH和FADH2)分子中。细胞利用线粒 体内膜中一系列的电子载体(呼吸链)，伴随着逐步电 子传递，将NADH或FADH2进行氧化，逐步收集释放的 自由能最后用于ATP的合成，将能量储存在ATP的高能 磷酸键。
NADH + 1/2 O2------ NAD++ H2O + 能量 FADH2 + 1/2 O2------ FAD++ H2O + 能量
ATP合成酶的结构和作用机理
ATP合成酶，分为球形的F1（头部）和嵌入膜中的F0（基部）， 它可以利用质子动力势合成ATP，每秒钟可产生100个ATP。
ATP合成酶的作用机制
c
F1头部：为水溶性的蛋白 质，从内膜突出于基质， 可以利用质子动力势合成 ATP。
F1是由9个亚基组成的 α3β3γδε复合体，具有三个 ATP合成的催化位点（β亚 基）。α和β单位交替排列 成桔瓣状结构。
线粒体内膜电子传递复合物的排列及电子和质子传递示意图
复合物 Ⅰ（NADH脱氢酶）：
106 Da FMN黄素蛋白+ >6铁硫中心 42条不同的多肽链组成，其中7个是疏水的跨膜多肽，由线粒体基因编码。 电子传递的方向为：NADH→FMN→Fe-S→Q
Intermembrane space
Inner Membrane
电子载体(electron carriers)
在电子传递过程中与释放的电子结合并将电子传 递下去的物质称为电子载体。
有四种∶黄素蛋白、细胞色素、铁硫蛋白和辅酶Q， 在这四类电子载体中，除了辅酶Q以外，接受和提 供电子的氧化还原中心都是与蛋白相连的辅基。
电子载体(electron carrier)： 黄素蛋白（Flavoprotein） 细胞色素（Cytochrome） 泛醌（ubiquinone, UQ）or 辅酶Q （Coenyme Q, CoQ） 铁硫蛋白（iron-sulfur protein） 铜原子（copper atom）
NADH + 1/2 O2------ NAD++ H2O + 能量 FADH2 + 1/2 O2------ FAD++ H2O + 能量
ATP合成酶的结构和作用机理
ATP合成酶，分为球形的F1（头部）和嵌入膜中的F0（基部）， 它可以利用质子动力势合成ATP，每秒钟可产生100个ATP。
ATP合成酶的作用机制
c
F1头部：为水溶性的蛋白 质，从内膜突出于基质， 可以利用质子动力势合成 ATP。
F1是由9个亚基组成的 α3β3γδε复合体，具有三个 ATP合成的催化位点（β亚 基）。α和β单位交替排列 成桔瓣状结构。
线粒体内膜电子传递复合物的排列及电子和质子传递示意图
复合物 Ⅰ（NADH脱氢酶）：
106 Da FMN黄素蛋白+ >6铁硫中心 42条不同的多肽链组成，其中7个是疏水的跨膜多肽，由线粒体基因编码。 电子传递的方向为：NADH→FMN→Fe-S→Q
Intermembrane space
Inner Membrane
电子载体(electron carriers)
在电子传递过程中与释放的电子结合并将电子传 递下去的物质称为电子载体。
有四种∶黄素蛋白、细胞色素、铁硫蛋白和辅酶Q， 在这四类电子载体中，除了辅酶Q以外，接受和提 供电子的氧化还原中心都是与蛋白相连的辅基。
电子载体(electron carrier)： 黄素蛋白（Flavoprotein） 细胞色素（Cytochrome） 泛醌（ubiquinone, UQ）or 辅酶Q （Coenyme Q, CoQ） 铁硫蛋白（iron-sulfur protein） 铜原子（copper atom）
大学医学细胞生物学线粒体ppt课件
FAD
Cyt c1 ↑
Fe-S ↑
Cyt b
Cyt c
Cyt a ↓
Cyt a3
NADH ＋H＋
琥珀酸
基质〔内室〕
O2 ADP＋Pi H＋
ATP
化学浸透学说
1 线粒体内膜上的呼吸链的组成成分复合体Ⅰ、 复合体Ⅲ 、复 合体Ⅳ在传送电子同时起质子泵的作用，可以将H质子从线粒 体基质〔内室〕转移到膜间腔〔外室〕。
小变化很大。 同一细胞所处的环境不同线粒体大小形状
变化很大。
线粒体的数目
代谢活动旺盛的细胞，线粒体数目较多 耗能少，代谢率低的细胞，线粒体数目较
少
线粒体的分布
多集中在生理功能旺盛，需求供能 的区域。
二、电镜下线粒体的超微构造
电镜：线粒体是由两层单位膜围成的封锁的囊状构造。
外膜 内膜 膜间隙 〔膜间腔、外室〕
本
+ Mg2+
过
三羧酸循环 : 在线粒体基质中进展。
程
电子传送和氧化磷酸化 : 在线粒体内膜上进展。
葡萄糖
丙酮酸
NAD
CO2
NADH2
CoA
NADH2 3
NAD 苹果酸
乙酰CoA
草酰乙酸
柠檬酸
延胡索酸 三羧酸循环 顺乌头酸
FADH2 1 FAD
异柠檬酸
琥珀酸
CO2
CO2
-酮戊二酸
NAD 1
NADH2
5.线粒体的增殖与细菌一样——直接分裂。
非共生假说：是原始的真核细胞不断进化的结果，线粒体的发生 是细胞呼吸功能不断加强的结果。
以葡萄糖的有氧氧化为例引见细胞氧化的过程
酵 解 ：在细胞质内进展，反响过程不需求氧————无氧酵解。
Cyt c1 ↑
Fe-S ↑
Cyt b
Cyt c
Cyt a ↓
Cyt a3
NADH ＋H＋
琥珀酸
基质〔内室〕
O2 ADP＋Pi H＋
ATP
化学浸透学说
1 线粒体内膜上的呼吸链的组成成分复合体Ⅰ、 复合体Ⅲ 、复 合体Ⅳ在传送电子同时起质子泵的作用，可以将H质子从线粒 体基质〔内室〕转移到膜间腔〔外室〕。
小变化很大。 同一细胞所处的环境不同线粒体大小形状
变化很大。
线粒体的数目
代谢活动旺盛的细胞，线粒体数目较多 耗能少，代谢率低的细胞，线粒体数目较
少
线粒体的分布
多集中在生理功能旺盛，需求供能 的区域。
二、电镜下线粒体的超微构造
电镜：线粒体是由两层单位膜围成的封锁的囊状构造。
外膜 内膜 膜间隙 〔膜间腔、外室〕
本
+ Mg2+
过
三羧酸循环 : 在线粒体基质中进展。
程
电子传送和氧化磷酸化 : 在线粒体内膜上进展。
葡萄糖
丙酮酸
NAD
CO2
NADH2
CoA
NADH2 3
NAD 苹果酸
乙酰CoA
草酰乙酸
柠檬酸
延胡索酸 三羧酸循环 顺乌头酸
FADH2 1 FAD
异柠檬酸
琥珀酸
CO2
CO2
-酮戊二酸
NAD 1
NADH2
5.线粒体的增殖与细菌一样——直接分裂。
非共生假说：是原始的真核细胞不断进化的结果，线粒体的发生 是细胞呼吸功能不断加强的结果。
以葡萄糖的有氧氧化为例引见细胞氧化的过程
酵 解 ：在细胞质内进展，反响过程不需求氧————无氧酵解。
细胞生物学线粒体PPT课件
CoQH2
第18页/共48页
铁硫蛋白
+e 传递电子机理：Fe3+ -e
第19页/共48页
Fe2+
2．电子载体的排列顺序
◆电子传递方向按氧化还原电势递增的方向传递 (NAD+/NAD最低，H2O/O2最高)
◆ 电子传递起始于NADH脱氢酶催化NADH氧化，形成高 能电子 (能量转化)， 终止于O2形成水。
第一节 线粒体与氧化磷酸化
● 线粒体的形态结构 ● 线粒体的化学组成及酶的定位 ● 氧化磷酸化 ● 线粒体与疾病
第1页/共48页
1. 线粒体的形态、大小、数量与分布
第2页/共48页
2.
◆ 外膜(outer membrane）：含孔蛋白(porin)，通透 性较高。 ◆ 内膜（inner membrane）：高度不通透性，向内折 叠形成嵴（cristae）。含有与能量转换相关的蛋白 ◆ 膜间隙（intermembrane space）：含许多可溶性 酶、底物及辅助因子。 ◆ 基质（matrix）：含三羧酸循环酶系、线粒体基因
第33页/共48页
2．能量耦联与ATP合酶的作用机制
几个假说 •1953年 Edward Slater 化学耦联假说 •1961年 Peter Mitchell 化学渗透假说
•1979年 Paul B1o9y7e8r 年结合获变诺构假贝说尔化学奖
1997年获诺贝尔化学奖
第34页/共48页
化学渗透假说原理示意图
(一)线粒体中的氧化代谢
1.三大物质代谢 2.NADH的进入线粒体的两种“穿梭”途径
第11页/共48页
第12页/共48页
细胞质
苹果酸-天冬氨酸穿梭途径
线粒体内膜
线粒体ppt课件
3.基质内有少量DNA。
1.细胞进行有氧呼吸的主要场所。
分解有机物，释放能量
2.是细胞的“动力车间”。
2
P45 问题： 线粒体是细胞进行有氧呼吸的
主要场所能够提供生命活动所需要 的能量……鸟类飞翔时胸肌细胞需 要大量的能量……
线粒体在新陈代谢旺盛的部位比较集中！
3
形状 结构特点
椭球形、粒形。
线粒体
有内外双层膜。内膜突起成嵴，增大面积，附着 有关于有氧呼吸的酶。基质内有DNA。
功能
细胞进行有氧呼吸的主要场所；“动力车间”。
分布
普遍存在于动植物细线粒体染成蓝绿色。
4
1组成员： 孙富锦 韩良栋 芦凤翔 王俊琪 李 倩 孙华灿
5
细胞器系统内的分工合作线粒体内膜突起形成嵴增大膜面积附着许多与有氧呼吸有关的酶
第2节 细胞器——系统内的分工合作 ——线粒体
2部20班1组
1
线 粒 体
结构：
{ {{功能：
1.具有双层膜（外膜、内膜）主要成分：磷脂（C、H、O、N、P） 2.内膜突起形成嵴，增大膜面积，附着许多与有 氧呼吸有关的酶。
1.细胞进行有氧呼吸的主要场所。
分解有机物，释放能量
2.是细胞的“动力车间”。
2
P45 问题： 线粒体是细胞进行有氧呼吸的
主要场所能够提供生命活动所需要 的能量……鸟类飞翔时胸肌细胞需 要大量的能量……
线粒体在新陈代谢旺盛的部位比较集中！
3
形状 结构特点
椭球形、粒形。
线粒体
有内外双层膜。内膜突起成嵴，增大面积，附着 有关于有氧呼吸的酶。基质内有DNA。
功能
细胞进行有氧呼吸的主要场所；“动力车间”。
分布
普遍存在于动植物细线粒体染成蓝绿色。
4
1组成员： 孙富锦 韩良栋 芦凤翔 王俊琪 李 倩 孙华灿
5
细胞器系统内的分工合作线粒体内膜突起形成嵴增大膜面积附着许多与有氧呼吸有关的酶
第2节 细胞器——系统内的分工合作 ——线粒体
2部20班1组
1
线 粒 体
结构：
{ {{功能：
1.具有双层膜（外膜、内膜）主要成分：磷脂（C、H、O、N、P） 2.内膜突起形成嵴，增大膜面积，附着许多与有 氧呼吸有关的酶。
2024版《医学细胞生物学》本科课件07章线粒体
线粒体质量控制与细胞命运决定
线粒体质量控制对于维持细胞稳态和决定细胞命运具有重 要意义，探究线粒体自噬、线粒体动力学等过程与细胞凋 亡、衰老等生物学现象的关系成为研究前沿。
未来研究方向及挑战
01
线粒体基因组编辑技 术
随着基因编辑技术的发展，如何实现线 粒体基因组的精准编辑，探究线粒体基 因变异对细胞功能和疾病的影响将是未 来研究的重点。
线粒体膜电位是反映线粒体功 能状态的重要指标，可通过荧 光染料如JC-1或TMRM进行测 定。
线粒体通透性转换孔功能 测定
线粒体通透性转换孔是线粒体 内外物质交换的重要通道，其 功能异常与细胞凋亡密切相关。 可通过测定线粒体肿胀程度或 荧光染料释放等方法进行评估。
06 总结与展望
本章重点内容回顾
《医学细胞生物学》本科课件07章 线粒体
目 录
• 线粒体结构与功能概述 • 线粒体DNA与遗传特性 • 线粒体在细胞凋亡中作用 • 线粒体与疾病关系探讨 • 实验方法与技术在线粒体研究中应用 • 总结与展望
ห้องสมุดไป่ตู้
01 线粒体结构与功能概述
线粒体基本结构
外膜
光滑，起细胞器界膜作 用
内膜
向内折叠形成嵴，含有 大量与呼吸作用相关的
细胞凋亡定义 细胞凋亡是一种基因控制的、有序的细胞死亡过 程，涉及一系列形态学和生物化学变化。
细胞凋亡过程 细胞凋亡过程包括凋亡启动、凋亡执行和凋亡完 成三个阶段，涉及多种信号通路和调控因子的参 与。
细胞凋亡与坏死区别 细胞凋亡与坏死在形态学、生物化学和分子生物 学等方面存在显著差异，坏死是一种无序的、非 基因控制的细胞死亡过程。
典型案例分析：帕金森病中线粒体异常
帕金森病是一种神经退行性疾病， 主要表现为静止性震颤、运动迟
线粒体质量控制对于维持细胞稳态和决定细胞命运具有重 要意义，探究线粒体自噬、线粒体动力学等过程与细胞凋 亡、衰老等生物学现象的关系成为研究前沿。
未来研究方向及挑战
01
线粒体基因组编辑技 术
随着基因编辑技术的发展，如何实现线 粒体基因组的精准编辑，探究线粒体基 因变异对细胞功能和疾病的影响将是未 来研究的重点。
线粒体膜电位是反映线粒体功 能状态的重要指标，可通过荧 光染料如JC-1或TMRM进行测 定。
线粒体通透性转换孔功能 测定
线粒体通透性转换孔是线粒体 内外物质交换的重要通道，其 功能异常与细胞凋亡密切相关。 可通过测定线粒体肿胀程度或 荧光染料释放等方法进行评估。
06 总结与展望
本章重点内容回顾
《医学细胞生物学》本科课件07章 线粒体
目 录
• 线粒体结构与功能概述 • 线粒体DNA与遗传特性 • 线粒体在细胞凋亡中作用 • 线粒体与疾病关系探讨 • 实验方法与技术在线粒体研究中应用 • 总结与展望
ห้องสมุดไป่ตู้
01 线粒体结构与功能概述
线粒体基本结构
外膜
光滑，起细胞器界膜作 用
内膜
向内折叠形成嵴，含有 大量与呼吸作用相关的
细胞凋亡定义 细胞凋亡是一种基因控制的、有序的细胞死亡过 程，涉及一系列形态学和生物化学变化。
细胞凋亡过程 细胞凋亡过程包括凋亡启动、凋亡执行和凋亡完 成三个阶段，涉及多种信号通路和调控因子的参 与。
细胞凋亡与坏死区别 细胞凋亡与坏死在形态学、生物化学和分子生物 学等方面存在显著差异，坏死是一种无序的、非 基因控制的细胞死亡过程。
典型案例分析：帕金森病中线粒体异常
帕金森病是一种神经退行性疾病， 主要表现为静止性震颤、运动迟
医用细胞生物学》课件线粒体
新药筛选
个性化治疗
利用线粒体作为药物作用靶点，筛选 具有治疗潜力的新药。
根据个体线粒体功能差异，制定个性 化的药物治疗方案，提高治疗效果和 安全性。
药物作用机制研究
研究药物对线粒体功能的影响，有助 于深入了解药物的作用机制和不良反 应。
05
展望线粒体在医学领域的发 展前景
当前线粒体研究的挑战和机遇
线粒体中的代谢过程受到多种酶和蛋白质的调控，这些酶和蛋白质的活性受到多种 因素的影响，如营养物质、激素和氧气等。
线粒体合成与代谢的相互关系
线粒体合成与代谢之间存在密切的联系 ，线粒体合成过程中产生的能量和物质
为代谢过程提供所需的能量和底物。
线粒体合成与代谢之间的相互关系受到 多种因素的影响，如营养物质、激素和 氧气等，这些因素可以通过调节线粒体 合成与代谢之间的平衡来影响细胞的能
线粒体与细胞凋亡
线粒体是细胞凋亡的重要调控因子，线粒体功能 障碍可以抑制细胞凋亡，促进细胞异常增生。
3
癌症与线粒体功能障碍的关系
研究表明，癌症的发生与线粒体功能障碍密切相 关，线粒体功能障碍可以促进细胞异常增生，增 加癌症的风险。
04
线粒体在医学诊断和治疗中 的应用
线粒体在医学诊断中的应用
01
02
03
检测线粒体疾病
通过检测线粒体基因突变 和功能异常，可以诊断线 粒体疾病，如线粒体肌病 、线粒体脑肌病等。
诊断肿瘤
线粒体在肿瘤细胞中表现 出异常代谢，检测线粒体 相关指标可以辅助肿瘤的 诊断和鉴别诊断。
评估病情
线粒体功能与多种疾病的 发生和发展密切相关，通 过检测线粒体功能可以评 估病情严粒体功能障碍会导致心肌细胞能量供应不足，引发心肌细胞死亡。
[细胞生物学]线粒体PPT医学课件
![[细胞生物学]线粒体PPT医学课件](https://img.taocdn.com/s3/m/286c12173169a4517723a36a.png)
头部：突出于内腔中，具有ATP酶活性，能催化 ADP磷酸化生成ATP。
柄部：连接头部与基片。 基部：嵌入内膜中。
2019/6/11
7
线粒体的空间结构
膜及嵴将线粒体空间分成几部分： 基质腔(matrix space) ：又叫内腔，是内膜围成的空间，
含基质。 膜间腔(intermembrane space) ：又叫外腔，是线粒体
内膜的结构特点：
向内突起形成嵴(cristae)？ 内表面附着有基粒
(elementary particle)
2019/6/11
基质腔 （内腔）
嵴间腔 嵴内腔 膜间腔 （外腔）
6
基粒
基粒：又称ATP合酶复合体(ATP synthase complex) ， 是产生ATP的部位。形态上分三部分：
内、外膜之间腔。 嵴间腔(intercristae space)：嵴和嵴之间的空间→内腔。
嵴内腔(intracristae space)：每个嵴内的空间→外腔。
2019/6/11
8
基质
基质(matrix)：线粒体内腔充满了电子密度较低的可 溶性蛋白质和脂肪等成分，称基质。
基质是物质进行氧化分解的场所，与三羧酸循环、 脂肪酸氧化、氨基酸分解、蛋白质合成等有关的酶 都在基质中。
48
2019/6/11
头部:由α3β3δ亚基组成，是 合成ATP的部位。
柄部：由γε亚基构成,γ亚基 穿过头部作为头部旋转的轴。
基片：由3种不同的亚基组 成的十五聚体(1a∶2b∶12c)。 嵌于线粒体内膜，是质子流 经的通道。
49
化学渗透假说：英国生物化学家 P.Mitchell 1961年提出了化学渗透假说 (chemiosomotic compling hypothesis)解 释氧化磷酸化的偶联机理。
柄部：连接头部与基片。 基部：嵌入内膜中。
2019/6/11
7
线粒体的空间结构
膜及嵴将线粒体空间分成几部分： 基质腔(matrix space) ：又叫内腔，是内膜围成的空间，
含基质。 膜间腔(intermembrane space) ：又叫外腔，是线粒体
内膜的结构特点：
向内突起形成嵴(cristae)？ 内表面附着有基粒
(elementary particle)
2019/6/11
基质腔 （内腔）
嵴间腔 嵴内腔 膜间腔 （外腔）
6
基粒
基粒：又称ATP合酶复合体(ATP synthase complex) ， 是产生ATP的部位。形态上分三部分：
内、外膜之间腔。 嵴间腔(intercristae space)：嵴和嵴之间的空间→内腔。
嵴内腔(intracristae space)：每个嵴内的空间→外腔。
2019/6/11
8
基质
基质(matrix)：线粒体内腔充满了电子密度较低的可 溶性蛋白质和脂肪等成分，称基质。
基质是物质进行氧化分解的场所，与三羧酸循环、 脂肪酸氧化、氨基酸分解、蛋白质合成等有关的酶 都在基质中。
48
2019/6/11
头部:由α3β3δ亚基组成，是 合成ATP的部位。
柄部：由γε亚基构成,γ亚基 穿过头部作为头部旋转的轴。
基片：由3种不同的亚基组 成的十五聚体(1a∶2b∶12c)。 嵌于线粒体内膜，是质子流 经的通道。
49
化学渗透假说：英国生物化学家 P.Mitchell 1961年提出了化学渗透假说 (chemiosomotic compling hypothesis)解 释氧化磷酸化的偶联机理。
细胞生物学线粒体(生物医学工程)课件
促进组织修复和再生。
细胞移植
利用线粒体移植技术，将健康的线 粒体导入病变细胞中，以改善细胞 功能，为细胞移植治疗提供新的思 路。
疾病模型建立
通过研究线粒体在不同疾病中的变 化，可以建立疾病模型，为药物研 发和治疗方法提供实验基础。
04
CATALOGUE
线粒体研究展望
线粒体研究的新技术和方法
基因组学和蛋白质组学技术
线粒体在生物医学工程中的未来发展
1 2 3
组织工程
通过调控细胞中线粒体的功能，可以优化组织工 程中细胞的生长和分化，提高组织再生修复的能 力。
生物材料设计
利用线粒体功能改善生物材料的性能，提高其在 药物输送、组织工程和再生医学等领域的应用效 果。
个性化医疗
结合线粒体功能和遗传信息，为个体提供定制化 的预防、诊断和治疗方案，实现精准医疗的目标 。
肿瘤转移
线粒体异常可能导致肿瘤细胞 迁移和侵袭能力增强，引发肿 瘤转移。
肿瘤耐药
线粒体异常可能导致肿瘤细胞 对化疗药物的耐药性增强。
肿瘤凋亡
线粒体是细胞凋亡的重要调控 部位，线粒体功能障碍可能抑
制肿瘤细胞的凋亡。
线粒体与代谢性疾病
糖尿病
线粒体功能障碍可能导致胰岛素抵抗和β细 胞功能障碍，引发糖尿病。
利用这些技术深入了解线粒体基因的表达和蛋白质功能，有助于 揭示线粒体在细胞生物学中的作用。
光学显微镜技术
随着光学显微镜技术的不断发展，如超分辨显微镜，可以在细胞水 平上观察线粒体的结构和动态变化。
生物信息学方法
通过分析大量基因和蛋白质数据，可以预测线粒体相关疾病的遗传 风险因素，为疾病的诊断和治疗提供依据。
基因表达调控
通过调控线粒体基因的表达，可 以影响线粒体功能，进而治疗由 线粒体功能障碍引起的遗传性疾 病。
细胞移植
利用线粒体移植技术，将健康的线 粒体导入病变细胞中，以改善细胞 功能，为细胞移植治疗提供新的思 路。
疾病模型建立
通过研究线粒体在不同疾病中的变 化，可以建立疾病模型，为药物研 发和治疗方法提供实验基础。
04
CATALOGUE
线粒体研究展望
线粒体研究的新技术和方法
基因组学和蛋白质组学技术
线粒体在生物医学工程中的未来发展
1 2 3
组织工程
通过调控细胞中线粒体的功能，可以优化组织工 程中细胞的生长和分化，提高组织再生修复的能 力。
生物材料设计
利用线粒体功能改善生物材料的性能，提高其在 药物输送、组织工程和再生医学等领域的应用效 果。
个性化医疗
结合线粒体功能和遗传信息，为个体提供定制化 的预防、诊断和治疗方案，实现精准医疗的目标 。
肿瘤转移
线粒体异常可能导致肿瘤细胞 迁移和侵袭能力增强，引发肿 瘤转移。
肿瘤耐药
线粒体异常可能导致肿瘤细胞 对化疗药物的耐药性增强。
肿瘤凋亡
线粒体是细胞凋亡的重要调控 部位，线粒体功能障碍可能抑
制肿瘤细胞的凋亡。
线粒体与代谢性疾病
糖尿病
线粒体功能障碍可能导致胰岛素抵抗和β细 胞功能障碍，引发糖尿病。
利用这些技术深入了解线粒体基因的表达和蛋白质功能，有助于 揭示线粒体在细胞生物学中的作用。
光学显微镜技术
随着光学显微镜技术的不断发展，如超分辨显微镜，可以在细胞水 平上观察线粒体的结构和动态变化。
生物信息学方法
通过分析大量基因和蛋白质数据，可以预测线粒体相关疾病的遗传 风险因素，为疾病的诊断和治疗提供依据。
基因表达调控
通过调控线粒体基因的表达，可 以影响线粒体功能，进而治疗由 线粒体功能障碍引起的遗传性疾 病。
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线粒体的形态结构
线粒体的化学组成
线粒体的功能
线粒体的半自主性
线粒体的生物发生
线粒体与医学
复习题
12.06.2020
精品
3
✓ 光镜下的结构：光镜下线粒体呈线状、粒状或杆状。 ✓ 线粒体的数量：不同类型的细胞中差异较大，细胞
代谢旺盛→数目多，代谢不旺盛→数目少。 ✓ 线粒体的分布：因细胞形态和类型的不同而存在差
12.06.2020
精品
18
✓ 蛋白质跨膜转运至线粒体基质后，必须恢复 其天然构象以行使功能。
✓ 分子伴侣mt hsp70、mt hsp60、mt hsp10等参 与蛋白质的重新折叠与组装。（图）
12.06.2020
精品
19
核编码的蛋白质的线粒体转运特点
✓ 线粒体转运信号及其受体 ✓ 消耗能量 ✓ 分子伴侣的协助 ✓ 有蛋白质的去折叠和再折叠
12.06.2020
精品
1
线粒体(mitochondrion)：线粒体是细胞进行氧化和能量 转换的主要场所，被称为能量转换器，线粒体为细胞提 供生命活动所需同能量的80%，所以线粒体被比喻为细 胞的“动力工厂”。
1894年，Alman首先在动物细胞中发现线粒体。
12.06.2020
精品
2
第六章 线粒体
内、外膜之间腔。 ➢ 嵴间腔(intercristae space)：嵴和嵴之间的空间→内腔。
➢ 嵴内腔(intracristae space)：每个嵴内的空间→外腔。
12.06.2020
精品
9
基质
✓ 基质(matrix)：线粒体内腔充满了电子密度较低的可 溶性蛋白质和脂肪等成分，称基质。
✓ 基质是物质进行氧化分解的场所，与三羧酸循环、 脂肪酸氧化、氨基酸分解、蛋白质合成等有关的酶 都在基质中。
✓ 细胞质中的MSF能够发挥ATP酶的作用，为蛋白质去 折叠供能。（图）
12.06.2020
精品
17
✓ 前体蛋白在其N端具有导肽，能够被线粒体膜上受体 识别并结合，从而定向蛋白质的转运。
✓ 前体蛋白与胞质Hsp70分离，与线粒体外膜上的受体 结合，与线粒体膜接触，前体蛋白进入线粒体膜的输 入通道，最终穿越线粒体膜。（图）
✓ 含有双链环状DNA、核糖体。
12.06.2020
精品
10
化学组成成分
✓ 蛋白质：种类多。 ✓ 脂类：主要是磷脂，构成膜。 ✓ DNA：一个分子，多个拷贝。 ✓ 其它成分：水、酶、无机离子及维生素等。
12.06.2020
精品
11
化学组成特点
✓ 蛋白质含量多：达1000多种，占干重的65~70%，多 分布在内膜和基质。分为两类：一类是可溶性蛋白， 另一类是不溶性蛋白。
12.06.2020
精品
20
✓ 线粒体以分裂方式增殖。分两个阶段： ➢ 生长阶段：线粒体膜的生长，mtDNA复制，
然后分裂。 ➢ 分化过程：线粒体内部酶的合成，建立能够
行使氧化磷酸化功能的机构。
12.06.2020
精品
21
细胞氧化（cellular oxidation）：在O2的参与 下分解各种大分子物质，最终产生CO2和H2O， 释放的能量生成ATP，又称为细胞呼吸。是细 胞内提供生物能源的主要途径。
表面不光滑。
✓ 内膜的结构特点：
➢ 向内突起形成嵴(cristae)？
基质腔
➢ 内表面附着有基粒 (elementary particle)
（内腔）
嵴间腔 嵴内腔 膜间腔 （外腔）
12.06.2020
精品
7
基粒
✓ 基粒：又称ATP合酶复合体(ATP synthase complex) ， 是产生ATP的部位。形态上分三部分：
➢ 头部：突出于内腔中，具有ATP酶活性，能催化 ADP磷酸化生成ATP。
➢ 柄部：连接头部与基片。 ➢ 基部：嵌入内膜中。
12.06.2020
精品
8
线粒体的空间结构
✓ 膜及嵴将线粒体空间分成几部分： ➢ 基质腔(matrix space) ：又叫内腔，是内膜围成的空间，
含基质。 ➢ 膜间腔(intermembrane space) ：又叫外腔，是线粒体
异， 一般集中在功能旺盛、需要能量的部位。如精 细胞中线粒体沿鞭毛紧密排列。
12.06.2020
精品
4
线粒体的超微结构
外膜 内膜
膜间腔 （外腔）
嵴
基质腔
（内腔 ） ✓电镜下：线粒体是由双层单位膜
12套.06.叠202而0 成的封闭性膜囊结构。 精品
5
外膜(outer membrane)
✓ 外膜是线粒体与细胞质临界的 外膜 单位膜，厚5~7nm，光滑平整。
精品
13
线粒体DNA的形态结构
✓ mtDNA为双链结构。 ➢ 两条链编码不同的基因。 ➢ 根据两条链转录RNA在CsCl中密度不同，分为重链
(heavy strand, H)和轻链(light strand, L)。 ✓ mtDNA环状形态，核DNA→链状。 ✓ mtDNA裸露，不与组蛋白结合。
12.06.2020
✓ 含有多种转运蛋白，围成筒状 园柱体，中央有小孔，形成 φ2~3nm的跨膜水相通道，可 以通过10kd以下的小分子及多 肽物质，因此通透性良好。
12.06.2020
精品
6
内膜(inner membrane)
✓ 内膜：位于外膜内侧，功
基粒 外膜 嵴 内膜
能膜，是电子传递和氧化
磷酸化的部位，通透性差，
✓ 线粒体酶含量多：是含酶最多的细胞器，参与物质分 解和氧化磷酸化。
✓ 含有DNA：是细胞内除核外唯一含DNA的细胞器。
12.06.2020
精品
12
线粒体是细胞核以外惟一含DNA的细胞 器，具有独立合成蛋白质的能力，但一 定程度上受细胞核的控制，因此线粒体 是具有半自主性的细胞器。
12.06.2020
✓ 少数线粒体前体蛋白与称为NAC的分子伴侣结合，可
增加蛋白质转运的准确性。
12.06.2020
精品
16
✓ 多数线粒体前体蛋白与称为hsp70的分子伴侣结合， 可防止前体蛋白形成不可解开的构象，也可防止已松 弛的前体蛋白聚集。
✓ 细胞质中的PBF与线粒体前体蛋白结合后可增强 hsp70对蛋白质的转运。
精品
14
核编码蛋白质的线粒体转运过程 图
前体蛋白在线粒体外去折叠。 多肽链穿越线粒体膜。 多肽链在线粒体内重新折叠。（图）
12.06.2020
精品
15
பைடு நூலகம்
✓ 紧密折叠的蛋白不可能穿越线粒体膜，因此在运输前 必须去折叠。
✓ 线粒体前体蛋白：蛋白质“成熟”形式＋基质导入序 列(MTS)。基质导入序列又称导肽，是输入线粒体的 蛋白质在其N端具有的一段氨基酸序列，能够被线粒 体膜上的受体识别并结合，从而定向蛋白质的转运。