低苯丙氨酸食谱制定常规

低苯丙氨酸食谱制定常规

经过实践证明，低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗苯丙酮尿症最有效的方法，同时应辅以苯丙酮尿症患儿的早期干预。食谱制定是指根据机体的具体情况对其饮食中的食物种类、数量、配餐方法等进行预先计划和安排。

一、饮食方案的选择

⑴婴儿0-6个月龄选择无苯丙氨酸奶粉+母乳/普通配方奶粉，6-12个月龄选择无苯丙氨酸

奶粉+母乳/普通配方奶粉+辅食；

⑵1-2岁小儿选择无苯丙氨酸奶粉+低苯丙氨酸面粉、低苯丙氨酸淀粉或低苯丙氨酸食品；

⑶3岁以上儿童选用低苯丙氨酸蛋白粉+低苯丙氨酸食品。

二、食谱制定

⑴根据年龄、体重计算蛋白质和总热量需要量以及苯丙氨酸供应量；

⑵按年龄、体重供给患儿低（或无）苯丙氨酸食品。

无苯丙氨酸奶粉：婴儿60-150克/ 天，幼儿150-200克/天，年长儿200-300克/天；

蛋白粉：按摄入蛋白质中80-85%为低苯丙氨酸蛋白粉计算蛋白粉的供给量；

低苯丙氨酸面粉、淀粉：按所需热量计算需要多少淀粉或面粉，面粉每100克含热卡344千卡，淀粉100克含热卡320千卡。

⑶确定供给患儿天然食物的种类

母乳是最好的低苯丙氨酸食品，每100ml仅含苯丙氨酸36mg;

不必控制的食物：蔬菜、水果、瓜类、糖类、脂类等，可以自由食用；

需控制食物：如乳类、豆类、谷类等，含有一定量的苯丙氨酸，可以食用，但需控制摄入量，否则会使血苯丙氨酸升高；

一般不选用食物：指肉类、鱼类、蛋类、海鲜类、乳酪、内脏食物等，含有较高的苯丙氨酸，如需食用要在医师的指导下谨慎食用。