烟雾病课件PPT
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• 4岁 • TIA和缺血性中风 • 运动功能障碍最常见
• 成人
• 30－40岁 • 出血破入脑室，脑室出血
• 再出血是预后差的首要影 响因素
• 46~55y间再出血发生的机 会逐渐升高
5.影像学检查（Imaging）
影像诊断的金标准
脑血管造影
烟雾病的DSA表现
• 烟雾病的脑血管造影表现分6个阶段： 1. ICA床突上段狭窄，常为双侧。 2. 脑内主要血管扩张，脑底动脉穿支扩张，出现“烟雾状血 管”。 3. ICA进一步狭窄，累及ACA、MCA，脑表面的软膜动脉侧枝 循环增加，“烟雾”更浓，最具特征。 4. 整个前循环甚至PCA也狭窄和闭塞，异常血管网变细。 5. 颈外动脉通过硬脑膜支参与侧枝代偿。 6. 颈内动脉及其分支完全闭塞，烟雾消失，脑供血完全依赖于 颈外动脉和椎基动脉系统的侧枝循环。 脑内主要血管狭窄，并有许多异常细小的新生血管，DSA上血 管形如烟雾，故称“烟雾病”
烟雾病诊治最新动态 Moyamoya Disease
神经外科
1.流行病学（Epidemiology）
• 原因不明，慢性进行性的脑血管闭塞性疾病 • 东亚国家最多见，我国的检出率在增高 • 日本最常见的儿科血管性疾病，患病率3/10万 • 发病年龄两个高峰：
– 10岁以内，以缺血性发作为主，出血者较少 – 30~40岁，以脑出血起病更为多见 • 死亡率约为7.5% – 成人患者为10% – 儿童患者为4.3% • 导致死亡的主要原因是出血和大面积脑梗死
4，颅骨钻孔，硬脑膜和蛛网膜切开术
头皮切口
骨 窗 范 围
脑 膜 中 动 脉 保 护 ， 硬 膜 翻 转 贴 敷
用于搭桥的血管，直径不到 1mm！！
显微镜下血管吻合
吻合口
术中超声探测通畅性
颞 肌 贴 敷 ， 固 定 Leabharlann Baidu 骨 窗 缘 骨 孔
7.术后远期随访
术后3月、6月、1年、2年分别进行随访术后卒中、TIA或脑 出血的发生率以及长期死亡或残疾率 • 评价Glasgow Outcome Scale（GOS）评分、临床神经功
2，枕动脉-大脑中动脉分支吻合术，在颞浅动脉细 小时采用
3，枕动脉-大脑后动脉吻合术
间接血管重建术
1，脑-硬脑膜-动脉血管融合术 (encephaloduroarteriosynangiosis，EDAS)
2，脑-肌肉血管融合术(encephalomyosynangiosis， EMS)
3，脑-硬脑膜-动脉-肌肉血管融合术 (encephaloduroarteriomyosynangiosis，EDAMS)
☆病因不明 ☆亚洲高发：日本、韩国、中国 ☆表现：早期：缺血，后期：出血 ☆诊断：血管筛查：DSA ☆治疗：无治愈手段，搭桥能改善预后
☆临床容易漏诊
Thanks for your attention
– 双侧典型DSA表现
– 单侧典型DSA表现
– 排除由动脉粥样硬化、自身
– 排除由动脉粥样硬化、自
免疫疾病、脑膜炎、脑肿瘤、
身免疫疾病、脑膜炎、脑
脑外伤、放疗后所致的脑血
肿瘤、脑外伤、放疗后所
管狭窄
致的脑血管狭窄
烟雾病综合征 类烟雾病（probable moyamoya ） 后循环类似改变
4.临床表现 (Clinical Presentation)
能评定（NIHSS） 、智商测定。 • 影像学随访
• 术后3月血管造影观察直接血运重建情况。 • 术后6月血管造影观察间接血运重建情况。 • 术后3月、6月、1年、2年脑血流灌注成像。
术前
搭 桥 后 的 血 管
术后6月DSA
术前
术后6月 动脉瘤消失
颈外动脉
术后1年
Moyamoya Disease
• Motohiro Morioka, Neurosurgery 2003 • 缺血型MMD病程（不可逆功能损伤或发展至出
血型）
外科治疗效果
• 不治之症→近几年：手术治疗效果良好（ 偏瘫失语等缺血症状改善，出血风险大大 降低）
手术方式 直接血管重建术
1，颞浅动脉-大脑中动脉分支（STA-MCA）吻合 术，最常用
正常人血管
烟 雾 病 血 管
6.治疗与预后—内科治疗
• 出血型MMD年再出血率有7.09%/人/年 ，预后良 好机率由第一次的45.5%下降到21.4%，死亡率 则由6.8%上升到28.6%
• Kobayashi E, Journal of Neurosurgery 2000. • 长期随访成人出血型MMD，再出血率61.6%
2.定 义(Concept)
• Jiro Suzuki, 1963年首次报告，1969年正式归类为 “Moyamoya Disease”。
• 双侧颈内动脉远端和大脑前、中动脉近端 狭窄或闭塞
• 颅内烟雾状代偿血管出现
3.诊断标准（Standard of Diagnosis）
• 确诊病例
• 可能病例
√：缺血型患者临床表现（轻→重）： TIA型： 发作性肢体麻木、无力、失语 梗塞型：永久性肢体无力或偏瘫、失语
√：出血型患者临床表现（轻→重）： 脑出血：头痛、呕吐、神志不清或昏迷
脑出血后遗症：肢体无力或偏瘫、失语、嘴歪
√： 亦可表现为先有缺血症状，后有出血症状
与年龄（Age）相关
• 青少年及儿童
• 成人
• 30－40岁 • 出血破入脑室，脑室出血
• 再出血是预后差的首要影 响因素
• 46~55y间再出血发生的机 会逐渐升高
5.影像学检查（Imaging）
影像诊断的金标准
脑血管造影
烟雾病的DSA表现
• 烟雾病的脑血管造影表现分6个阶段： 1. ICA床突上段狭窄，常为双侧。 2. 脑内主要血管扩张，脑底动脉穿支扩张，出现“烟雾状血 管”。 3. ICA进一步狭窄，累及ACA、MCA，脑表面的软膜动脉侧枝 循环增加，“烟雾”更浓，最具特征。 4. 整个前循环甚至PCA也狭窄和闭塞，异常血管网变细。 5. 颈外动脉通过硬脑膜支参与侧枝代偿。 6. 颈内动脉及其分支完全闭塞，烟雾消失，脑供血完全依赖于 颈外动脉和椎基动脉系统的侧枝循环。 脑内主要血管狭窄，并有许多异常细小的新生血管，DSA上血 管形如烟雾，故称“烟雾病”
烟雾病诊治最新动态 Moyamoya Disease
神经外科
1.流行病学（Epidemiology）
• 原因不明，慢性进行性的脑血管闭塞性疾病 • 东亚国家最多见，我国的检出率在增高 • 日本最常见的儿科血管性疾病，患病率3/10万 • 发病年龄两个高峰：
– 10岁以内，以缺血性发作为主，出血者较少 – 30~40岁，以脑出血起病更为多见 • 死亡率约为7.5% – 成人患者为10% – 儿童患者为4.3% • 导致死亡的主要原因是出血和大面积脑梗死
4，颅骨钻孔，硬脑膜和蛛网膜切开术
头皮切口
骨 窗 范 围
脑 膜 中 动 脉 保 护 ， 硬 膜 翻 转 贴 敷
用于搭桥的血管，直径不到 1mm！！
显微镜下血管吻合
吻合口
术中超声探测通畅性
颞 肌 贴 敷 ， 固 定 Leabharlann Baidu 骨 窗 缘 骨 孔
7.术后远期随访
术后3月、6月、1年、2年分别进行随访术后卒中、TIA或脑 出血的发生率以及长期死亡或残疾率 • 评价Glasgow Outcome Scale（GOS）评分、临床神经功
2，枕动脉-大脑中动脉分支吻合术，在颞浅动脉细 小时采用
3，枕动脉-大脑后动脉吻合术
间接血管重建术
1，脑-硬脑膜-动脉血管融合术 (encephaloduroarteriosynangiosis，EDAS)
2，脑-肌肉血管融合术(encephalomyosynangiosis， EMS)
3，脑-硬脑膜-动脉-肌肉血管融合术 (encephaloduroarteriomyosynangiosis，EDAMS)
☆病因不明 ☆亚洲高发：日本、韩国、中国 ☆表现：早期：缺血，后期：出血 ☆诊断：血管筛查：DSA ☆治疗：无治愈手段，搭桥能改善预后
☆临床容易漏诊
Thanks for your attention
– 双侧典型DSA表现
– 单侧典型DSA表现
– 排除由动脉粥样硬化、自身
– 排除由动脉粥样硬化、自
免疫疾病、脑膜炎、脑肿瘤、
身免疫疾病、脑膜炎、脑
脑外伤、放疗后所致的脑血
肿瘤、脑外伤、放疗后所
管狭窄
致的脑血管狭窄
烟雾病综合征 类烟雾病（probable moyamoya ） 后循环类似改变
4.临床表现 (Clinical Presentation)
能评定（NIHSS） 、智商测定。 • 影像学随访
• 术后3月血管造影观察直接血运重建情况。 • 术后6月血管造影观察间接血运重建情况。 • 术后3月、6月、1年、2年脑血流灌注成像。
术前
搭 桥 后 的 血 管
术后6月DSA
术前
术后6月 动脉瘤消失
颈外动脉
术后1年
Moyamoya Disease
• Motohiro Morioka, Neurosurgery 2003 • 缺血型MMD病程（不可逆功能损伤或发展至出
血型）
外科治疗效果
• 不治之症→近几年：手术治疗效果良好（ 偏瘫失语等缺血症状改善，出血风险大大 降低）
手术方式 直接血管重建术
1，颞浅动脉-大脑中动脉分支（STA-MCA）吻合 术，最常用
正常人血管
烟 雾 病 血 管
6.治疗与预后—内科治疗
• 出血型MMD年再出血率有7.09%/人/年 ，预后良 好机率由第一次的45.5%下降到21.4%，死亡率 则由6.8%上升到28.6%
• Kobayashi E, Journal of Neurosurgery 2000. • 长期随访成人出血型MMD，再出血率61.6%
2.定 义(Concept)
• Jiro Suzuki, 1963年首次报告，1969年正式归类为 “Moyamoya Disease”。
• 双侧颈内动脉远端和大脑前、中动脉近端 狭窄或闭塞
• 颅内烟雾状代偿血管出现
3.诊断标准（Standard of Diagnosis）
• 确诊病例
• 可能病例
√：缺血型患者临床表现（轻→重）： TIA型： 发作性肢体麻木、无力、失语 梗塞型：永久性肢体无力或偏瘫、失语
√：出血型患者临床表现（轻→重）： 脑出血：头痛、呕吐、神志不清或昏迷
脑出血后遗症：肢体无力或偏瘫、失语、嘴歪
√： 亦可表现为先有缺血症状，后有出血症状
与年龄（Age）相关
• 青少年及儿童