烟雾病课件PPT
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《病例分析烟雾病》课件
01
02
03
药物治疗
控制高血压、高血糖等危 险因素，使用抗血小板聚 集药物。
手术治疗
搭桥手术、贴敷手术等， 改善脑部供血状况。
康复治疗
针对后遗症进行康复训练 ，提高患者生活质量。
PART 04
烟雾病的治疗方法
药物治疗
药物治疗是烟雾病治疗的基础， 主要用于缓解症状和改善病情。
常用的药物包括抗凝剂、抗血小 板聚集剂、降血压药等，应根据 患者的具体情况选择合适的药物
病情概述
01
患者主诉：头痛、恶心、呕吐、意识障碍
02
病程时间：2年
03
症状表现：反复出现短暂性肢体瘫痪、失语、视力障碍等症状，每次 发作持续数分钟至数小时，可自行缓解。
04
既往史：无高血压、糖尿病等慢性病史，无家族遗传病史。
初步诊断
诊断依据
根据患者临床表现、影像学检查及实验室检查，初步诊断为 烟雾病。
。
药物治疗需要长期坚持，并密切 关注病情变化，及时调整治疗方
案。
手术治疗
手术治疗是烟雾病治疗的重要 手段，包括直接搭桥、间接搭 桥及两者结合等手术方式。
手术治疗的目的是增加脑血流 ，改善脑供血不足的情况，减 少脑缺血和脑梗死的风险。
手术治疗需要严格掌握适应症 和禁忌症，确保手术安全和效 果。
其他治疗方法
未来研究方向
进一步深入研究烟雾 病的发病机制，探索 更为有效的治疗方法 。
开展国际合作与交流 ，共同推进烟雾病的 研究进展。
加强烟雾病的早期诊 断和预防工作，降低 烟雾病的发病率和致 残率。
2023 WORK SUMMARY
THANKS
感谢观看
REPORTING
烟雾病 ppt课件
➢穹隆型：颅内外血管通过硬脑膜、软脑膜
上的侧支相沟通
➢后循环型：PCA狭窄或闭塞引起后颅窝代
偿性侧支形成
基底型DSA分期
手术治疗
➢ 直接血管重建术：STA-MCA ➢ 间接血管重建术：颞肌贴敷术、
大网膜贴敷术 ➢日本1994年统计结果：
20%直接重建术、36%间接重建术、 20%联合手术、23%药物治疗
➢ 烟雾病（Moyamoya Disease）又称 为颅底异常血管网病。是以双侧颈内动 脉末端进行性狭窄或闭塞，颅底异常血 管网形成为特征的一组脑血管病。
➢ 1957年日本学者Takeuchi和Shimizu 首先以颈内动脉发育不良报告。
➢ 1967年Suzuki和Takaku以烟雾病命名
病理学表现
➢＞80岁卒中患者r-tPA溶栓疗效更为显著，且严重程度越高，获益更大
国际卒中实验-3（the ThirdInternationalStroke Trial，IST-3)
Sandercock P,Wardlaw JM, Lindley RI, et al. The benefits and harms of intravenousthrombolysis with recombinant tissue plasminogen activator within 6 h of acuteischaemic stroke (the third international stroke trial [IST-3]): a randomisedcontrolled trial. Lancet 201的两个极端
➢青年卒中发病率呈上升趋势
2005年美国白种人、黑种人20-54岁期间卒中发病率都较以往显著升高
Kissela BM,Khoury JC, Alwell K, et al. Age at stroke: temporal trends in stroke
上的侧支相沟通
➢后循环型：PCA狭窄或闭塞引起后颅窝代
偿性侧支形成
基底型DSA分期
手术治疗
➢ 直接血管重建术：STA-MCA ➢ 间接血管重建术：颞肌贴敷术、
大网膜贴敷术 ➢日本1994年统计结果：
20%直接重建术、36%间接重建术、 20%联合手术、23%药物治疗
➢ 烟雾病（Moyamoya Disease）又称 为颅底异常血管网病。是以双侧颈内动 脉末端进行性狭窄或闭塞，颅底异常血 管网形成为特征的一组脑血管病。
➢ 1957年日本学者Takeuchi和Shimizu 首先以颈内动脉发育不良报告。
➢ 1967年Suzuki和Takaku以烟雾病命名
病理学表现
➢＞80岁卒中患者r-tPA溶栓疗效更为显著，且严重程度越高，获益更大
国际卒中实验-3（the ThirdInternationalStroke Trial，IST-3)
Sandercock P,Wardlaw JM, Lindley RI, et al. The benefits and harms of intravenousthrombolysis with recombinant tissue plasminogen activator within 6 h of acuteischaemic stroke (the third international stroke trial [IST-3]): a randomisedcontrolled trial. Lancet 201的两个极端
➢青年卒中发病率呈上升趋势
2005年美国白种人、黑种人20-54岁期间卒中发病率都较以往显著升高
Kissela BM,Khoury JC, Alwell K, et al. Age at stroke: temporal trends in stroke
烟雾病科普宣传PPT课件
烟雾病科普宣 传PPT课件
目录 介绍烟雾病 烟雾病的危害 预防烟雾病的方法 就医与治疗 烟雾病的重要性 总结
介绍烟雾 病
介绍烟雾病
什么是烟雾病：烟雾病是一种与吸 入烟雾或长期接触烟雾有关的呼吸 系统疾病。 主要症状：烟雾病可导致咳嗽、气 促、胸痛等呼吸道症状，甚至影响 心血管系统的功能。
烟雾病的 危害
就医和治疗烟雾病应及时就诊 呼吸科或肺科医生。
了解烟雾病的重要性，能够帮 助人们保护呼吸系统健康。
谢谢您 的观赏
聆听
烟雾病的 重要性
烟雾病的重要性
呼吸系统健康：了解烟雾病的 危害，可以帮助人们更好地保 护呼吸系统的健康。
健康宣传：宣传烟雾病也有助 于推动更健康的生活方式，预 防烟雾病的发生。
总结
总结
烟雾病是与吸入烟雾有关的呼吸系 统疾病，危害健康。 预防烟雾病需要避免暴露、戴口罩 和保持健康生活方式。
总结
烟雾病的危害
呼吸系统受损：吸入烟雾中的 有害物质会损伤呼吸道黏膜， 导致急性或慢性呼吸道疾病。
心血管系统受损：长期接触烟 雾可增加心血管疾病的发生风 险，如高血压、心脏病等。
烟雾病的危害
具体危害：烟雾中的有害物质 还可能导致癌症、肺部纤维化 等严重疾病。
预防烟雾 病的方法
预防烟雾病的方法
避免暴露：尽量减少接触烟雾 ，避免吸入有害气体和颗粒物 ，保持室内通风。 戴口罩：在污染严重的环境中 ，戴上有效的防护口罩可以减 少吸入有害物质的风险。
预防烟雾病的方法
健康生活方式：保持良好的健康生 活习惯，如戒烟、多吃新鲜蔬果、 加强锻炼等。
就医与治 疗
就医与治疗
就诊医生：如果有疑似烟雾病 的症状，应及时就诊呼吸科或 肺科医生。
目录 介绍烟雾病 烟雾病的危害 预防烟雾病的方法 就医与治疗 烟雾病的重要性 总结
介绍烟雾 病
介绍烟雾病
什么是烟雾病：烟雾病是一种与吸 入烟雾或长期接触烟雾有关的呼吸 系统疾病。 主要症状：烟雾病可导致咳嗽、气 促、胸痛等呼吸道症状，甚至影响 心血管系统的功能。
烟雾病的 危害
就医和治疗烟雾病应及时就诊 呼吸科或肺科医生。
了解烟雾病的重要性，能够帮 助人们保护呼吸系统健康。
谢谢您 的观赏
聆听
烟雾病的 重要性
烟雾病的重要性
呼吸系统健康：了解烟雾病的 危害，可以帮助人们更好地保 护呼吸系统的健康。
健康宣传：宣传烟雾病也有助 于推动更健康的生活方式，预 防烟雾病的发生。
总结
总结
烟雾病是与吸入烟雾有关的呼吸系 统疾病，危害健康。 预防烟雾病需要避免暴露、戴口罩 和保持健康生活方式。
总结
烟雾病的危害
呼吸系统受损：吸入烟雾中的 有害物质会损伤呼吸道黏膜， 导致急性或慢性呼吸道疾病。
心血管系统受损：长期接触烟 雾可增加心血管疾病的发生风 险，如高血压、心脏病等。
烟雾病的危害
具体危害：烟雾中的有害物质 还可能导致癌症、肺部纤维化 等严重疾病。
预防烟雾 病的方法
预防烟雾病的方法
避免暴露：尽量减少接触烟雾 ，避免吸入有害气体和颗粒物 ，保持室内通风。 戴口罩：在污染严重的环境中 ，戴上有效的防护口罩可以减 少吸入有害物质的风险。
预防烟雾病的方法
健康生活方式：保持良好的健康生 活习惯，如戒烟、多吃新鲜蔬果、 加强锻炼等。
就医与治 疗
就医与治疗
就诊医生：如果有疑似烟雾病 的症状，应及时就诊呼吸科或 肺科医生。
烟雾病PPT幻灯片疾病课件
• Moyamoya病脑出血与其他类型脑出血在临床表现上难以 区分。
五 烟雾病的影像学检查-1
CT及CTA
CTA
• CTA不仅能够显示颈内动脉、椎动脉、基底动脉、willis环 各血管的闭塞和狭窄及闭塞血管附近颅底异常增生血管网， 而且能显示椎－基动脉系统广泛性代偿性供血的增粗、增 大、纡曲延长的侧支循环血管，还可显示病变血管与邻近 骨性结构空间关系
五 烟雾病的影像学检查-2
MRI及MRA
MRA
• 颅脑MRA对烟雾病诊断的敏感度、特异度分别为72％和 100％，MRA和MRI联合应用的敏感度、特异度则达到92％ 和100%。
诊断烟雾病首选的无创性检 查手段和有效的随访手段。
五 烟雾病的影像学检查-3
DSA（数字减影脑血管造影）
DSA虽是有创性检查，但仍是目前国际公认的诊断烟雾 病的金标准。
2.后天性多病因性疾病
脑血管造影的动态变化、临床症状、病程在一定时间内呈进行性发 展，尤其是儿童，病程的进展倾向更大。
有许多疾病可导致此病，例如脑膜炎、非特异性动脉炎、多发性神 经纤维瘤病、等均可导致类似的病理改变。
脑血管的异常血管网的特殊变化是由于脑底动脉闭塞后形成的侧支 循环代偿供血的结果。
CT及CTA
头部CT平扫
• Moyamoya病脑梗死特点是梗死多为皮层或皮层下斑点状 或蜂窝状低密度灶，并出现不同程度的脑室扩大及蛛网膜 下腔增宽和脑萎缩；梗死灶可多发也可单发，其面积大小 不一；梗死部位可位于“分水岭”区、大脑前、大脑中或 大脑后动脉供血区、基底节区、丘脑区等，但不一定与大 脑的主要动脉供血区域一致。
烟雾病分期
第1期，右侧颈内动脉末端、大脑前动脉(ACA)狭窄；B：第2期，左侧颈内动脉末端、大脑中 动脉(MCA)和AcA严重狭窄但远端分支良好；c：第3期，右ACA闭塞，MCA重度狡窄，远端 分支显示不良；D：第4期，右侧ACA和McA闭塞，起源于颈内动脉的胚胎型大脑后动脉 (PCA)狭窄；E：第5期，颈内动脉末端闭塞，逆行性累及到整条颈内动脉，从起始部开始狭 窄；F：第6期，颈内动脉起始段闭塞，颅内血流完全由颈外动脉通过侧支供应
五 烟雾病的影像学检查-1
CT及CTA
CTA
• CTA不仅能够显示颈内动脉、椎动脉、基底动脉、willis环 各血管的闭塞和狭窄及闭塞血管附近颅底异常增生血管网， 而且能显示椎－基动脉系统广泛性代偿性供血的增粗、增 大、纡曲延长的侧支循环血管，还可显示病变血管与邻近 骨性结构空间关系
五 烟雾病的影像学检查-2
MRI及MRA
MRA
• 颅脑MRA对烟雾病诊断的敏感度、特异度分别为72％和 100％，MRA和MRI联合应用的敏感度、特异度则达到92％ 和100%。
诊断烟雾病首选的无创性检 查手段和有效的随访手段。
五 烟雾病的影像学检查-3
DSA（数字减影脑血管造影）
DSA虽是有创性检查，但仍是目前国际公认的诊断烟雾 病的金标准。
2.后天性多病因性疾病
脑血管造影的动态变化、临床症状、病程在一定时间内呈进行性发 展，尤其是儿童，病程的进展倾向更大。
有许多疾病可导致此病，例如脑膜炎、非特异性动脉炎、多发性神 经纤维瘤病、等均可导致类似的病理改变。
脑血管的异常血管网的特殊变化是由于脑底动脉闭塞后形成的侧支 循环代偿供血的结果。
CT及CTA
头部CT平扫
• Moyamoya病脑梗死特点是梗死多为皮层或皮层下斑点状 或蜂窝状低密度灶，并出现不同程度的脑室扩大及蛛网膜 下腔增宽和脑萎缩；梗死灶可多发也可单发，其面积大小 不一；梗死部位可位于“分水岭”区、大脑前、大脑中或 大脑后动脉供血区、基底节区、丘脑区等，但不一定与大 脑的主要动脉供血区域一致。
烟雾病分期
第1期，右侧颈内动脉末端、大脑前动脉(ACA)狭窄；B：第2期，左侧颈内动脉末端、大脑中 动脉(MCA)和AcA严重狭窄但远端分支良好；c：第3期，右ACA闭塞，MCA重度狡窄，远端 分支显示不良；D：第4期，右侧ACA和McA闭塞，起源于颈内动脉的胚胎型大脑后动脉 (PCA)狭窄；E：第5期，颈内动脉末端闭塞，逆行性累及到整条颈内动脉，从起始部开始狭 窄；F：第6期，颈内动脉起始段闭塞，颅内血流完全由颈外动脉通过侧支供应
烟雾病科普宣传PPT课件
预防和治疗烟雾病的方法
戒烟是最有效的预防和治疗方法 - 通过戒烟可以减少烟雾病的风
险 - 可以改善呼吸系统功能和减轻
症状
预防和治疗烟雾病的方法
寻求医学专业建议并接受治疗 - 如果已经患上烟雾病，应及时就医 - 医学专业人员可以制定个性化治疗
方案
预防和治疗烟雾病的方法
提高公众的健康意识和知识水 平
- 宣传烟雾病的危害和预防 方法
- 提倡健康的生活方式和环 境
共同努力，构 建无烟社会
共同努力，构建无烟社会
政府的责任和作用 - 加强法律法规的制定和执行 - 提供吸烟戒断支持和帮助 - 加大烟草控制宣传和宣传力度
共同努力，构建无烟社会
公众的责任和行动 - 积极参与烟草控制的活动和倡
议 - 不吸烟，保护自己和他人的健
提倡健康的生活方式，减少烟草接触
烟雾病的危害
烟雾病的危害
吸烟对人体健康造成的危害 - 导致各种疾病，如肺癌、
心脏病等 - 影响呼吸系统功能，引发
呼吸道疾病 - 损害儿童的发育和成长
烟雾病的危害
被动吸烟对非吸烟者的伤害 - 增加非吸烟者罹患疾病的风险 - 损害孕妇和孩子的健康
预防和治疗烟 雾病的方法
烟雾病科普宣传PPT课件
目录 创造无烟环境是保护身体健康的关键 烟雾病的危害 预防和治疗烟雾病的方法 共同努力，构建无烟社会
ห้องสมุดไป่ตู้
创造无烟环境 是保护身体健
康的关键
创造无烟环境是保护身体健康的关键
创造健康的居住环境可以有效预防 烟雾病 禁止吸烟场所和非吸烟场所的划分 和建设
创造无烟环境是保护身体健康的关键
康 - 创造无烟环境，倡导健康的生
活方式
谢谢您的观赏聆听
烟雾病的诊断及治疗 ppt课件
ppt课件 2
பைடு நூலகம்因
1、免疫性血管反应(有人为变态反应尤其是免疫损伤是直接病因)
2、感染（钩端螺旋体） 3、先天发育不良，有人认为与遗传因素有
关。先后有报道烟雾病基因位于6 号(D6S441) 、17号( 17q25)染色 体上。
4、外伤、吸食可卡因等使单侧或双侧颈内动脉末段狭窄或闭塞 ,而 致侧支循环或烟雾血管网形成。
ppt课件
17
梗死型烟雾病缺血灶分布模式与Suzuki分级的关系
D为45岁女性，于左侧额叶皮质与白质交界处发生脑梗死，血管级别为3级； E为44岁男性，于左侧胼胝体发生脑梗死，血管级别为3级
ppt课件 18
梗死型烟雾病缺血灶分布模式与Suzuki分级的关系
F为16岁女性 ，于右侧 额叶皮质和皮质下区发牛 脑梗死，血管级别为3级
ppt课件
19
梗死型烟雾病缺血灶分布模式与Suzuki分级的关系
G为45岁男性，于左 侧枕叶皮质下发生脑 梗死，血管级别为4 级
ppt课件
20
梗死型烟雾病缺血灶分布模式与Suzuki分级的关系
H为57岁女性，于右侧枕叶皮质区发生脑梗死，血管级别5级 I为45岁男性，于左侧颞叶及枕叶区发生脑梗死，血管级别5级
②梗塞型：急性脑卒中，导致永久型瘫痪、失语、视觉障碍和 智力障碍。 ③癫痫型：频发的癫痫发作，部分性发作或癫痫持续状态，伴 脑电图痫样放电。 ④出血型：蛛网膜下腔出血或脑实质出血，见于年长儿和成人 病例
ppt课件 6
17床病例
34岁女性，以头痛，头晕为主要症状。病史8年，TCD报告左侧 大脑中动脉狭窄。
梗死型烟雾病缺血灶分布模式与Suzuki分级的关系
பைடு நூலகம்因
1、免疫性血管反应(有人为变态反应尤其是免疫损伤是直接病因)
2、感染（钩端螺旋体） 3、先天发育不良，有人认为与遗传因素有
关。先后有报道烟雾病基因位于6 号(D6S441) 、17号( 17q25)染色 体上。
4、外伤、吸食可卡因等使单侧或双侧颈内动脉末段狭窄或闭塞 ,而 致侧支循环或烟雾血管网形成。
ppt课件
17
梗死型烟雾病缺血灶分布模式与Suzuki分级的关系
D为45岁女性，于左侧额叶皮质与白质交界处发生脑梗死，血管级别为3级； E为44岁男性，于左侧胼胝体发生脑梗死，血管级别为3级
ppt课件 18
梗死型烟雾病缺血灶分布模式与Suzuki分级的关系
F为16岁女性 ，于右侧 额叶皮质和皮质下区发牛 脑梗死，血管级别为3级
ppt课件
19
梗死型烟雾病缺血灶分布模式与Suzuki分级的关系
G为45岁男性，于左 侧枕叶皮质下发生脑 梗死，血管级别为4 级
ppt课件
20
梗死型烟雾病缺血灶分布模式与Suzuki分级的关系
H为57岁女性，于右侧枕叶皮质区发生脑梗死，血管级别5级 I为45岁男性，于左侧颞叶及枕叶区发生脑梗死，血管级别5级
②梗塞型：急性脑卒中，导致永久型瘫痪、失语、视觉障碍和 智力障碍。 ③癫痫型：频发的癫痫发作，部分性发作或癫痫持续状态，伴 脑电图痫样放电。 ④出血型：蛛网膜下腔出血或脑实质出血，见于年长儿和成人 病例
ppt课件 6
17床病例
34岁女性，以头痛，头晕为主要症状。病史8年，TCD报告左侧 大脑中动脉狭窄。
梗死型烟雾病缺血灶分布模式与Suzuki分级的关系
【医学课件】烟雾病
控制慢性病
积极控制高血压、糖尿病等慢性疾 病，定期进行体检，及时发现并治 疗。
日常护理方法
保持良好的作息
保持充足的睡眠，避免过度劳累和熬夜。
避免过度使用药物
不要随意使用药物，特别是非处方药和草 药，以免加重病情。
保持情绪稳定
避免过度紧张和焦虑，可以采取放松技巧 如深呼吸、冥想等来缓解压力。
定期复查
男性。
长期吸烟、酗酒、高血压、糖 尿病等不良生活习惯和慢性疾
病可能增加患病风险。
02
烟雾病的临床症状与诊断
临床症状
脑缺血症状
烟雾病患者可能会出现突然的 头痛、肢体无力、视力障碍等 症状，严重时可发生脑梗塞，
导致偏瘫、失语等。
脑出血症状
烟雾病也可能导致脑出血，表现 为剧烈头痛、呕吐、意识障碍等 症状，严重时可危及生命。
癫痫症状
部分烟雾病患者可能会出现癫痫发 作，表现为肢体抽搐、口吐白沫等 症状。
诊断标准
临床诊断标准
出现以上临床症状，且排除了其他可能导致这些症状的疾病 。
影像学诊断标准
通过CT或MRI等影像学检查，发现烟雾状血管形态和脑部血 流动力学改变。
诊断方法与流程
病史采集
了解患者的基本情况，包括年龄、性 别、职业等，以及是否有过烟雾病家 族史。
05
烟雾病的研究进展与未来 趋势
研究进展
烟雾病的发病机制研究
研究者们正在深入探究烟雾病的发病机制，包括其病因、病理生 理过程以及遗传因素等。
烟雾病的诊断技术
随着医学影像技术的进步，研究者们正在开发更精确的诊断技术 ，以便更早地识别出烟雾病。
烟雾病的治疗方法
目前，烟雾病的治疗方法主要包括药物治疗和手术治疗。研究者 们正在研究新的治疗方法，如干细胞治疗和基因治疗等。
烟雾病PPT参考课件
烟雾病（MMD）诊 断及治疗
常德市第一人民医院神经外科 袁敏
LOGO
烟雾病
也称为Moyamoya病，一种病因不明的、以双侧颈内 动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性 狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种 脑血管疾病。1969年，由日本学者Suzuki和Takaku 首先报道。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像 上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。烟雾状血管是扩 张的穿通动脉，起着侧支循环的代偿作用，是该病的重 要特征。
Company Logo
血管重建术式
（2）间接血管重建手术的方式很多，较常用的包括：脑-硬脑 膜-动脉血管融合术(encephalo-duro-arterio-synangiosis ，EDAS)、脑-肌肉血管融合术(encephalo-myosynangiosis，EMS)、脑-肌肉-动脉血管融合术(encephalomyo-arterio-synangiosis，EMAS)、脑-硬脑膜-动脉-肌肉 血管融合术(encephalo-duro-arterio-myo-synangiosis， EDAMS)、脑-硬膜-肌肉-血管融合术（encepho-duromyo-synangiosis, EDMS）、多点钻孔术（multiple burr holes, MBH）以及大网膜移植术（omental transplantation, OT）等。
Company Logo
血管重建术式
血管重建术式主要包括3类：直接血管重建手术[23]、间接血管 重建手术及联合手术。 （1）直接血管重建手术包括： A. 颞浅动脉-MCA分支吻合术，最常用；颞浅动脉-ACA或颞 浅动脉-PCA吻合术可作为补充或替代，当MCA动脉分支过于 纤细或者缺血区位于ACA或PCA分布区时选择应用； B. 枕动脉或耳后动脉-MCA分支吻合术，在颞浅动脉细小时可 以选用； C. 枕动脉-PCA吻合术，主要改善PCA分布区的血流灌注，较 少应用。
常德市第一人民医院神经外科 袁敏
LOGO
烟雾病
也称为Moyamoya病，一种病因不明的、以双侧颈内 动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性 狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种 脑血管疾病。1969年，由日本学者Suzuki和Takaku 首先报道。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像 上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。烟雾状血管是扩 张的穿通动脉，起着侧支循环的代偿作用，是该病的重 要特征。
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血管重建术式
（2）间接血管重建手术的方式很多，较常用的包括：脑-硬脑 膜-动脉血管融合术(encephalo-duro-arterio-synangiosis ，EDAS)、脑-肌肉血管融合术(encephalo-myosynangiosis，EMS)、脑-肌肉-动脉血管融合术(encephalomyo-arterio-synangiosis，EMAS)、脑-硬脑膜-动脉-肌肉 血管融合术(encephalo-duro-arterio-myo-synangiosis， EDAMS)、脑-硬膜-肌肉-血管融合术（encepho-duromyo-synangiosis, EDMS）、多点钻孔术（multiple burr holes, MBH）以及大网膜移植术（omental transplantation, OT）等。
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血管重建术式
血管重建术式主要包括3类：直接血管重建手术[23]、间接血管 重建手术及联合手术。 （1）直接血管重建手术包括： A. 颞浅动脉-MCA分支吻合术，最常用；颞浅动脉-ACA或颞 浅动脉-PCA吻合术可作为补充或替代，当MCA动脉分支过于 纤细或者缺血区位于ACA或PCA分布区时选择应用； B. 枕动脉或耳后动脉-MCA分支吻合术，在颞浅动脉细小时可 以选用； C. 枕动脉-PCA吻合术，主要改善PCA分布区的血流灌注，较 少应用。
烟雾病PPT课件
3.发病机制
发病机制不明，普遍认为是由多种病因所致：1.免 疫性血管反应2.感染（头颈部）3.先天性发育不良。 虽然有明显的遗传倾向，但目前还没有找到明确的 基因缺陷，发现与部分HLA抗原相关。可与下列疾 病办法：I型神经纤维瘤病、结节性硬化、镰状细 胞贫血、色素沉积性视网膜炎、粥样硬化、肌纤维 发育不良、21-三体综合征、再生障碍性贫血等。 儿童的脑胶质瘤放射治疗和颅脑损伤可以导致颅内 血管烟雾状血管表现。
长儿和成人病例。
以上临床分型的后三型合称为“非TIA型”，病程复 杂多变，预后较差，多表现为混合型，如癫痫型加 梗塞型，癫痫型加TIA型等。如为单纯癫痫发作，预 后不一定很差。无论何种类型，4岁以前起病者预后 较差。此外，临床症状及其严重程度决定于侧支循 环的代偿效果，如果能够维持足够的脑血流灌注， 则可能不出现临床症状，或只有短暂的TIA发作，或 头痛。如果不能保持脑血流灌注，则症状严重，引 起广泛脑损伤
4.临床病理生理 脑底动脉因内皮细胞增生与内膜增厚而 至管腔狭窄以致闭塞，中膜肌层萎缩、 薄弱及部分消失，增厚的内膜中可有脂 质沉积，但没有炎性改变。在心脏和肾 脏等其他器官中也可以发现相同的血管 病理改变，说明烟雾病是一种全身性的 血管改变。
[临床表现]
【临床分型】 Fukuvama等（1985）和/maizunfi等（1998）认为 本病可分为4个临床型，其中TIA型占绝大多数， 而 癫痫型常伴梗塞型，出血型主要见于成人。TIA型 起病较晚，平均5.5岁，预后较好；癫痫型或梗塞型
（ 2 ）基底节异常血管 网（实质内吻合）； （ 3 ）病变一般是双侧 对称； （ 4 ）境外动脉参与供 血的分支可能包括镰前 动脉、脑膜中动脉、筛 动脉、枕动脉、幕缘动 脉、颞浅动脉等。
烟雾病ppt课件
2 脑循环模式的变化容易产生动脉瘤，与前循环 闭塞后后循环代偿致剪切力的变化有关。
精选编辑ppt
14
症状与体征
4.不随意运动 不随意运动通常出现在一侧肢体表现舞蹈样 动作。面部不随意运动在烟雾病较为少见，睡眠时不随意 动作消失。
5.头痛 部分患者伴头痛。头痛的原因估计与颅内血供减少 有关。临床上显示许多伴头痛的烟雾病患者在作了血管重 建手术后症状即自行消失。
精选编辑ppt
11
症状与体征
1.脑缺血： (1)可表现为短暂性脑缺血(TIA)、可逆性神经功能缺失(RIND)或脑梗
死。由于缺血性发作短暂，患者就诊时或入院时症状已消失，因此从 家属那里获得的病史是很重要的，同时应该详细记录下列内容：首次 发病的年龄、发病的方式(缺血性或出血性)、发作的次数、严重程度、 神经功能障碍，以及诱发因素和发生时间等。对于上次起病情况和病 情变化过程也应作记录，并且要弄清楚目前的体征是上次发作后残留 的还是几次发作累积的结果。有些症状是家属无法提供的，要靠我们 提示性询问患者，如感觉性发作、头痛和视觉障碍等。 (2)TIA发作常常与过于紧张、哭泣、应激性情感反应、剧烈运动、进 餐、过冷或过热有关。 (3)运动性障碍常为早期症状，约占80.5%，主要表现为肢体无力甚至 偏瘫，常有上述的诱发因素。见于TIA或脑梗死患者。
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(4)颅内出血：61.6%～77.3%的烟雾病患者可发生 颅内出血。以蛛网膜下腔出血最多见，约占60%， 脑室内出血亦较常见，占28.6%～60%，多合并蛛 网膜下腔出血，其中30%的脑室内出血为原发性 脑室内出血。此乃菲薄的异常血管网破裂所致。 脑内血肿以额叶多见，形状不规则，大小不一致。 邻近脑室内者，可破裂出血，血肿进入脑室。邻 近脑池者可破裂后形成蛛网膜下腔出血。
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症状与体征
4.不随意运动 不随意运动通常出现在一侧肢体表现舞蹈样 动作。面部不随意运动在烟雾病较为少见，睡眠时不随意 动作消失。
5.头痛 部分患者伴头痛。头痛的原因估计与颅内血供减少 有关。临床上显示许多伴头痛的烟雾病患者在作了血管重 建手术后症状即自行消失。
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症状与体征
1.脑缺血： (1)可表现为短暂性脑缺血(TIA)、可逆性神经功能缺失(RIND)或脑梗
死。由于缺血性发作短暂，患者就诊时或入院时症状已消失，因此从 家属那里获得的病史是很重要的，同时应该详细记录下列内容：首次 发病的年龄、发病的方式(缺血性或出血性)、发作的次数、严重程度、 神经功能障碍，以及诱发因素和发生时间等。对于上次起病情况和病 情变化过程也应作记录，并且要弄清楚目前的体征是上次发作后残留 的还是几次发作累积的结果。有些症状是家属无法提供的，要靠我们 提示性询问患者，如感觉性发作、头痛和视觉障碍等。 (2)TIA发作常常与过于紧张、哭泣、应激性情感反应、剧烈运动、进 餐、过冷或过热有关。 (3)运动性障碍常为早期症状，约占80.5%，主要表现为肢体无力甚至 偏瘫，常有上述的诱发因素。见于TIA或脑梗死患者。
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(4)颅内出血：61.6%～77.3%的烟雾病患者可发生 颅内出血。以蛛网膜下腔出血最多见，约占60%， 脑室内出血亦较常见，占28.6%～60%，多合并蛛 网膜下腔出血，其中30%的脑室内出血为原发性 脑室内出血。此乃菲薄的异常血管网破裂所致。 脑内血肿以额叶多见，形状不规则，大小不一致。 邻近脑室内者，可破裂出血，血肿进入脑室。邻 近脑池者可破裂后形成蛛网膜下腔出血。
烟雾病PPT课件
b.MRA显示在基底节区有异常血管网； c.上述病例表现为双侧。 3.排除以下疾病或明确的病因：动脉粥样硬化、神经 纤维瘤病、自身免疫性疾病、头部外伤、脑膜炎、头 部放射性治疗、脑肿瘤、2-1三体综合征等； 4.病理发现可能对诊断有所帮助 a.颈内动脉末端及其分支的内膜增厚，导致管腔狭窄 或闭塞，常见于双侧，增生的内膜中很少见到有炎性 反应的脂质沉积； b.组成Wilis环的动脉均可能出现闭塞或不同程度的狭 窄，伴有内膜增厚、内弹力层波纹状变化和中膜变薄
【诊断】 日本卫生部烟雾病研究委员会1996年诊断指南： 1.脑血管造影为必备检查，且至少包括以下发现 a. 颅底大动脉狭窄或闭塞，动脉包括颈内动脉末端和 （或）大脑前动脉和（或）大脑中动脉近端； b. 血管造影的动脉前期可见在狭窄或闭塞的动脉附近 出现异常血管网； c.上述发现为双侧。 2.MRI和MRA a.MRA显示颅底大动脉狭窄或闭塞，动脉包括颈内动 脉末端和大脑前动脉和大脑中动脉近端；
手术适应症： ①有脑缺血症状；②曾经有脑出血病史；③进展性 脑功能障碍：如认知障碍、癫痫等。 （2）手术方式 ①直接脑血流重建手术：颅内外动脉搭桥术，常用 的有颞浅-大脑中动脉搭桥术，可以单支或双支搭 桥。手术效果明显，要求搭桥血管动脉外径大于 1mm，直径相匹配。 ②间接血流重建手术（用于大脑中，常与直接脑血 流重建手术联合）
ss
烟雾病受累部位
动脉粥样硬化好发部位
2.流行病学 烟雾病在东亚的日本、韩国和中国高发 ，发病率明显高于欧美，日本人群发生 率约为1/100000人/年。在年龄分布上， 有两个高峰：儿童期，年龄小于10岁（ 平均3岁）；成年期，年龄30-40岁间， 女性稍多。有一点的家族遗传倾向（发 病率可高达7%）。
2.CT 40%以上的脑缺血病例表现正常。已经发生脑 梗死的病人在 CT 上能够显示梗塞灶一般位于 皮层或皮层下、双侧多发，大脑后动脉的分布 区常见，儿童常见。 3.MR MRA 常可以显示颈内动脉的狭窄和闭塞， “ 烟 雾状 ” 血管在 MRI 上显示为小的血管流空影， MRA显示为细小的血管网，儿童显示较清楚， MRI显示梗塞灶位于“分水岭”区。
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2.定 义(Concept)
• Jiro Suzuki, 1963年首次报告，1969年正式归类为 “Moyamoya Disease”。
• 双侧颈内动脉远端和大脑前、中动脉近端 狭窄或闭塞
• 颅内烟雾状代偿血管出现
3.诊断标准（Standard of Diagnosis）
• 确诊病例
• 可能病例
√：缺血型患者临床表现（轻→重）： TIA型： 发作性肢体麻木、无力、失语 梗塞型：永久性肢体无力或偏瘫、失语
√：出血型患者临床表现（轻→重）： 脑出血：头痛、呕吐、神志不清或昏迷
脑出血后遗症：肢体无力或偏瘫、失语、嘴歪
√： 亦可表现为先有缺血症状，后有出血症状
与年龄（Age）相关
• 青少年及儿童
烟雾病诊治最新动态 Moyamoya Disease
神经外科
1.流行病学（Epidemiology）
• 原因不明，慢性进行性的脑血管闭塞性疾病 • 东亚国家最多见，我国的检出率在增高 • 日本最常见的儿科血管性疾病，患病率3/10万 • 发病年龄两个高峰：
– 10岁以内，以缺血性发作为主，出血者较少 – 30~40岁，以脑出血起病更为多见 • 死亡率约为7.5% – 成人患者为10% – 儿童患者为4.3% • 导致死亡的主要原因是出血和大面积脑梗死
正常人血管
烟 雾 病 血 管
6.治疗与预后—内科治疗
• 出血型MMD年再出血率有7.09%/人/年 ，预后良 好机率由第一次的45.5%下降到21.4%，死亡率 则由6.8%上升到28.6%
• Kobayashi E, Journal of Neurosurgery 2000. • 长期随访成人出血型MMD，再出血率61.6%
• 4岁 • TIA和缺血性中风 • 运动功能障碍最常见
• 成人
• 30－40岁 • 出血破入脑室，脑室出血
• 再出血是预后差的首要影 响因素
• 46~55y间再出血发生的机 会逐渐升高
5.影像学检查（Imaging）
影像诊断的金标准
脑血管造影
烟雾病的DSA表现
• 烟雾病的脑血管造影表现分6个阶段： 1. ICA床突上段狭窄，常为双侧。 2. 脑内主要血管扩张，脑底动脉穿支扩张，出现“烟雾状血 管”。 3. ICA进一步狭窄，累及ACA、MCA，脑表面的软膜动脉侧枝 循环增加，“烟雾”更浓，最具特征。 4. 整个前循环甚至PCA也狭窄和闭塞，异常血管网变细。 5. 颈外动脉通过硬脑膜支参与侧枝代偿。 6. 颈内动脉及其分支完全闭塞，烟雾消失，脑供血完全依赖于 颈外动脉和椎基动脉系统的侧枝循环。 脑内主要血管狭窄，并有许多异常细小的新生血管，DSA上血 管形如烟雾，故称“烟雾病”
• Motohiro Morioka, Neurosurgery 2003 • 缺血型MMD病程（不可逆功能损伤或发展至出
血型）
外科治疗效果
• 不治之症→近几年：手术治疗效果良好（ 偏瘫失语等缺血症状改善，出血风险大大 降低）
手术方式 直接血管重建术
1，颞浅动脉-大脑中动脉分支（STA-MCA）吻合 术，最常用
– 双侧典型DSA表现
– 单侧典型DSA表现
– 排除由动脉粥样硬化、自身
– 排除由动脉粥样硬化、自
免疫疾病、脑膜炎、脑肿瘤、
身免疫疾病、脑膜炎、脑
脑外伤、放疗后所致的脑血
肿瘤、脑外伤、放疗后所
管狭窄
致的脑血管狭窄
烟雾病综合征 类烟雾病（probable moyamoya ） 后循环类似改变
4.临床表现 (Clinical Presentation)
2，枕动脉-大脑中动脉分支吻合术，在颞脉吻合术
间接血管重建术
1，脑-硬脑膜-动脉血管融合术 (encephaloduroarteriosynangiosis，EDAS)
2，脑-肌肉血管融合术(encephalomyosynangiosis， EMS)
3，脑-硬脑膜-动脉-肌肉血管融合术 (encephaloduroarteriomyosynangiosis，EDAMS)
能评定（NIHSS） 、智商测定。 • 影像学随访
• 术后3月血管造影观察直接血运重建情况。 • 术后6月血管造影观察间接血运重建情况。 • 术后3月、6月、1年、2年脑血流灌注成像。
术前
搭 桥 后 的 血 管
术后6月DSA
术前
术后6月 动脉瘤消失
颈外动脉
术后1年
Moyamoya Disease
4，颅骨钻孔，硬脑膜和蛛网膜切开术
头皮切口
骨 窗 范 围
脑 膜 中 动 脉 保 护 ， 硬 膜 翻 转 贴 敷
用于搭桥的血管，直径不到 1mm！！
显微镜下血管吻合
吻合口
术中超声探测通畅性
颞 肌 贴 敷 ， 固 定 于 骨 窗 缘 骨 孔
7.术后远期随访
术后3月、6月、1年、2年分别进行随访术后卒中、TIA或脑 出血的发生率以及长期死亡或残疾率 • 评价Glasgow Outcome Scale（GOS）评分、临床神经功
☆病因不明 ☆亚洲高发：日本、韩国、中国 ☆表现：早期：缺血，后期：出血 ☆诊断：血管筛查：DSA ☆治疗：无治愈手段，搭桥能改善预后
☆临床容易漏诊
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