人体生物化学与疾病 导读版. 2. 转录、激素、代谢 [英文本]影印版思维导图
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《人类生化遗传病》PPT课件
精品医学
57
治疗： 在婴儿出生后立即进行PKU筛查，一经确证，立刻 停乳，严格限制苯丙氨酸摄入 ➢用低苯丙氦酸水解蛋白来喂养患儿 ➢饮食治疗，如食用羊肉、大米、玉米、淀粉、糖 、蔬菜、水果等低苯丙氨酸的食物 ➢同时应限制如小麦、蛋类、肉、鱼、虾、乳类等 含丰富的苯丙氨酸食物的摄入
27
生化遗传病
HbBart’s胎儿水肿综合征：(――／――) (α0 ／ α0 )
患者为α0地贫基因纯合子，4个α珠蛋白基因均缺失， 不能合成α链，导致胎儿的γ链聚合成四聚体Hb Bart， (γ4)。由于此种血红蛋白对氧亲和力高，造成组织 缺氧，导致胎儿水肿死亡。胎儿常于30～40周时流
产、死胎或娩出后半小时 内死亡，可伴发其它畸形。
精品医学
45
三 胶原蛋白病
Manfan综合征 成骨不全
精品医学
46
胶原蛋白病
AD
兰 成色 骨巩 不膜 全综
合
征
精品医学
47
四 受体蛋白病
家族性高胆固醇血症 AD不完全显性 LDL受体缺陷 血浆总胆固醇 纯合子 600-1200mg/dl
杂合子 300-400 mg/dl 正常人 130-200mg/dl
第八章 人类生化遗传病
DNA → mRNA → 蛋白质或酶
分子病 酶蛋白病(先天性代谢缺陷)
精品医学
1
第一节 分子病 分子病（molecular diseases）由于基因突变 使蛋白质的分子结构或合成的量异常，直接引起机体 功能障碍的一类疾病。
1949年Pauling提出分子病的概念
精品医学
2
分子病
40
精品医学
41
地中海贫血的分子机制:
生物化学及分子生物学(人卫第九版)-10代谢的整合与调节
（一）葡萄糖可转变为脂肪酸
脂肪酸不能在体内转变为葡萄糖
甘油激酶
葡
甘油
磷酸-甘油
萄
肝、肾、肠
糖
脂
肪
脂酸
乙酰CoA
葡萄糖
2021/10/10
17
（一）葡萄糖可转变为脂肪酸
脂肪酸分解依赖于糖代谢 饥饿、糖供应不足或糖代谢障碍时：
脂肪大量动员
糖不足
酮体生成增加
草酰乙酸 相对不足
高酮血症
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天冬氨酸 甘氨酸
谷氨酰胺
一碳单位
合成嘌呤
合成嘧啶
磷酸核糖由磷酸戊糖途径提供
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第二节
代谢调节的主要方式
(The Main Ways of Metabolic Regulation)
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高等生物 —— 三级水平代谢调节 • 细胞水平代谢调节
• 激素水平代谢调节 高等生物在进化过程中，出现了专司调节功能的内分泌细胞及
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糖分解增强
ATP↑
抑制异柠檬酸脱氢酶 （三羧酸循环关键酶）
柠檬酸堆积 出线粒体
脂酸合成增加 分解抑制
激活乙酰CoA羧化酶 （脂酸合成关键酶）
2021/10/10
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三、糖、脂质和蛋白质代谢通过中间代谢物而相互联系
体内糖、脂质、蛋白质和核酸等的代谢不是彼此孤立的 ，而是通过共同的中间代谢物、柠檬酸循环和生物氧化等彼此 联系、相互转变。
34
2. 别构效应剂通过改变酶分子构象改变酶活性
别构酶
催化亚基 调节亚基
别构效应剂： 底物、终产物 其他小分子代谢物
人和动物体内三大营养物质的代谢PPT教学课件
作用形成非必需氨基酸。化验人体血液中 __谷__丙_转__氨___酶的含量，可以作为诊断是否
患有肝炎等疾病的一项重要指标。
蛋白质
（3）某人患有糖尿病，一日三餐只吃一些
蔬菜、瘦肉和牛奶，如果发现其尿中仍含有
较多葡萄糖，说明体内发生了图中_C__过程， 其初步过程称为_脱__氨__基_作用。
下一页
（4）某学生身高1.55m，体重80kg，父母让其多吃米饭， 不吃荤菜。一段时间后，其体重有增无减，原因是体内发 生了图中__b__过程所致。医生认为该同学营养不良，其所 缺少的营养物质主要是_蛋__白__质___。科学的减肥方法应该在 保证营养的前提下__控__制__饮_食____和__积__极__锻_炼_____。 （5）有的人油腻食物吃得很少，结果还是患了肥胖症，其 脂肪组织中的脂肪主要由__糖__类___转化而来。
分解
储存脂肪
转化
非脂类物质
储存
脂肪
氧化分解
脂 分解 甘油、
CO2+H2O+能量
肪 脂肪酸
转变 糖元等
三、蛋白质代谢
来源
食物中 消化吸收 蛋白质 组织蛋白 分解
代谢中 氨基转换 间产物
去路
合成
各种组织蛋白以及酶和激素等
氨 脱氨基
基 酸
肝脏
含氮部分
尿素
氧化分解 CO2+H2O+能量
不含氮部分 合成
氨基转换
2.必需氨基酸：不能在人和动物体的细 胞内合成的氨基酸。如：
赖氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、亮氨酸、 异亮氨酸、苏氨酸、甲硫氨酸、缬氨酸
氨基转换作用和脱氨基作用
1.氨基转换作用 氨基酸+酮酸 转氨酶
2.脱氨基作用
第九章 人类生化遗传病[可修改版ppt]
![第九章 人类生化遗传病[可修改版ppt]](https://img.taocdn.com/s3/m/54e9fabbaf1ffc4fff47aca7.png)
中国人 HbE——β基因第26位密码子
GAG β链26位谷aa
AAG β链26位赖aa
16
无义突变——提前终止肽链合成 •Hb Mckees-Rock, β链144aa
•
TAT
β链145位酪aa
TAA 终止密码
终止密码突变——延长的异常珠蛋白链 •Hb Constant Spring病， α链172aa
HbA（ β链67位缬aa） Hb Bristol （ β链67位天冬aa）
变性形成Heinz小体，黏附膜上，阳离子通 透性增加，变形性降低；微循环导致血管内外 溶血，先天性溶血性贫血、黄疸、脾大。
14
4）. 氧亲和力改变的血红蛋白病： 氨基酸替代，与氧亲和力增高、降低
Hb Yakima —— β99天冬aa变为组aa，
与氧亲和力增高，组织氧减少，红细胞增多症。
Hb Kansas —— β102天冬酰胺变为苏aa， 氧亲和力降低，动脉血氧饱和度下降，
患者紫绀。
15
（2）异常血红蛋白病的分子机制：基因突变 1）置换突变：单个碱基替换。①错义突变
镰状细胞贫血——β基因第6位密码子
GAG β链6位谷aa
GTG β链6位缬aa
三联体密码子的缺失或插入， 只是突变区减少或增加相应aa 。
Hb Gun Hill——β链第91位--第95位5个aa 缺失
Hb Grady ——α链第117-119位 插入苯丙aa -苏aa-脯aa 19
4) 融合突变
• 融合基因（fusion gene):染色体联会错 配、不等交换导致两种不同基因片段拼 接而成。
单体
Aγ （丙136）、
（4个）
δ（Delta）、
ε（原始β ）
生物化学激素授课PPT
氨基酸衍生物
如甲状腺素、肾上腺髓质激素等。
肽类激素
如生长激素、胰岛素等。
生物化学激素的作用机制
信号转导
调节代谢
生物化学激素通过与靶细胞膜上的受体结 合，引发一系列的信号转导反应，最终调 节靶细胞的生理活动。
生物化学激素可以调节糖、脂肪和蛋白质 等物质的代谢过程，维持机体内环境的稳 态。
生长发育
免疫功能
自身调节
内分泌腺或内分泌细胞内部的理 化因素变化，也会影响生物化学 激素的分泌量。
体液பைடு நூலகம்节
某些激素或代谢产物通过血液循 环到达靶组织，调节生物化学激 素的分泌量。
生物化学激素的代谢
生物化学激素的分解代谢
生物化学激素在体内经过分解代谢，被降解为简单的化合物 ，如氨基酸、糖等。
生物化学激素的排泄
生物化学激素经过代谢后，其产物通过肾脏、肝脏等器官排 泄至体外。
01
生物化学激素与生 理功能
生物化学激素与生殖功能
生殖功能调节
生物化学激素在生殖过程中起着 重要的调节作用，如促性腺激素 、性激素等，它们影响生殖器官 的发育和功能，维持生殖健康。
生殖周期调控
生物化学激素参与生殖周期的调 控，如月经周期、排卵等，通过 调节生殖细胞的增殖、分化和凋 亡，维持生殖系统的正常运转。
生物化学激素在疾病治疗中的研究进展
乳腺癌治疗
研究雌性激素在乳腺癌发生和发展中的作用机制，为乳腺癌的预 防和治疗提供新的策略。
糖尿病治疗
研究胰高血糖素、胰岛素等激素在糖尿病中的作用机制，为糖尿 病的治疗提供新的药物靶点。
神经退行性疾病治疗
研究神经递质等生物化学激素在神经退行性疾病中的作用机制， 为神经退行性疾病的治疗提供新的思路。
高中生物 人教版 必修3 第2章 动物和人体生命活动的调节 2.2通过激素的调节(共49张PPT)
➢ 发现了促胰液素； ➢ 发现了激素调节 。
2020/6/12
9
• 外分泌腺与内分泌腺
• (1)外分泌腺是一类有导管的腺体，其分泌物通 过导管流出，不进入血液。如：唾液腺、皮脂 腺、汗腺、肠腺、胃腺、肝脏等。
• (2)内分泌腺是一类没有导管的腺体，其分泌物 直接进入血液，通过血液循环进入到达全身。 如：垂体、性腺、肾上腺、胰岛等都属于内分 泌腺。
甲状腺激素分泌的分级调节
2020/6/12
19
寒冷、过度 紧张等刺激
大脑皮层
下丘脑
抑制
促甲状腺激素释放激素（TRH） 促进
负
垂体
反 抑制 馈
促甲状腺激素（TSH） 促进
甲状腺
甲状腺激素 过多时
促进
2020/6/12
新陈代谢，抵御寒冷
20
作业：
1.理解并记忆本节内容 2.自主学习课本28--29页并完
11
人体内主要激素的作用
激素 甲状腺激素
过多 甲亢
胰岛素
低血糖
不足 呆小症（幼） 地方性甲状腺肿
糖尿病
生长激素 性激素
巨人症（幼） 侏儒症（幼）
肢端肥大症（成）
第二性征不明显或消退， 性周期不正常
2020/6/12
12
当堂训练
1下列有关促胰液素发现史的叙述，不正
A 确的是( ) A．促胰液素是人们发现的第一种激素， 是由胰腺分泌的
B．沃泰默实验其中一组对照组排除盐酸 作用于胰腺分泌胰液
C．斯他林和贝利斯在沃泰默研究的基础 上，勇于向权威观点挑战，大胆质疑、探索与 创新是成功的关键
D．促胰液素是由小肠黏膜分泌的，作用
于2020胰/6/12 腺，促进胰腺分泌胰液
2020/6/12
9
• 外分泌腺与内分泌腺
• (1)外分泌腺是一类有导管的腺体，其分泌物通 过导管流出，不进入血液。如：唾液腺、皮脂 腺、汗腺、肠腺、胃腺、肝脏等。
• (2)内分泌腺是一类没有导管的腺体，其分泌物 直接进入血液，通过血液循环进入到达全身。 如：垂体、性腺、肾上腺、胰岛等都属于内分 泌腺。
甲状腺激素分泌的分级调节
2020/6/12
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寒冷、过度 紧张等刺激
大脑皮层
下丘脑
抑制
促甲状腺激素释放激素（TRH） 促进
负
垂体
反 抑制 馈
促甲状腺激素（TSH） 促进
甲状腺
甲状腺激素 过多时
促进
2020/6/12
新陈代谢，抵御寒冷
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作业：
1.理解并记忆本节内容 2.自主学习课本28--29页并完
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人体内主要激素的作用
激素 甲状腺激素
过多 甲亢
胰岛素
低血糖
不足 呆小症（幼） 地方性甲状腺肿
糖尿病
生长激素 性激素
巨人症（幼） 侏儒症（幼）
肢端肥大症（成）
第二性征不明显或消退， 性周期不正常
2020/6/12
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当堂训练
1下列有关促胰液素发现史的叙述，不正
A 确的是( ) A．促胰液素是人们发现的第一种激素， 是由胰腺分泌的
B．沃泰默实验其中一组对照组排除盐酸 作用于胰腺分泌胰液
C．斯他林和贝利斯在沃泰默研究的基础 上，勇于向权威观点挑战，大胆质疑、探索与 创新是成功的关键
D．促胰液素是由小肠黏膜分泌的，作用
于2020胰/6/12 腺，促进胰腺分泌胰液
人卫第七版生物化学重点整理完整版
⼈卫第七版⽣物化学重点整理完整版⼈卫第七版⽣物化学重点整理HEN system office room 【HEN16H-HENS2AHENS8Q8-HENH1688】⽣物化学第⼀章⼀、蛋⽩质的⽣理功能蛋⽩质是⽣物体的基本组成成分之⼀，约占⼈体固体成分的45%左右。
蛋⽩质在⽣物体内分布⼴泛，⼏乎存在于所有的组织器官中。
蛋⽩质是⼀切⽣命活动的物质基础，是各种⽣命功能的直接执⾏者，在物质运输与代谢、机体防御、肌⾁收缩、信号传递、个体发育、组织⽣长与修复等⽅⾯发挥着不可替代的作⽤。
⼆、蛋⽩质的分⼦组成特点1.蛋⽩质的基本组成单位是氨基酸编码氨基酸:⾃然界存在的氨基酸有300余种，构成⼈体蛋⽩质的氨基酸只有20种，且具有⾃⼰的遗传密码。
2. 各种蛋⽩质的含氮量很接近，平均为16％。
每100mg样品中蛋⽩质含量（mg%）：每克样品含氮质量（mg）××100。
3. 氨基酸的分类所有的氨基酸均为L型氨基酸（⽢氨酸）除外。
根据侧链基团的结构和理化性质，20种氨基酸分为四类。
（1）⾮极性疏⽔性氨基酸：⽢氨酸（Gly）、丙氨酸（Ala）、缬氨酸（Val）、亮氨酸（Leu）、异亮氨酸（Ile）、苯丙氨酸（Phe）、脯氨酸（Pro）。
（2）极性中性氨基酸：⾊氨酸（Trp）、丝氨酸（Ser）、酪氨酸（Tyr）、半胱氨酸（Cys）、蛋氨酸（Met）、天冬酰胺（Asn）、⾕胺酰胺（gln）、苏氨酸（Thr）。
（3）酸性氨基酸：天冬氨酸（Asp）、⾕氨酸（Glu）。
（4）碱性氨基酸：赖氨酸（Lys）、精氨酸（Arg）、组氨酸（His）。
含有硫原⼦的氨基酸：蛋氨酸（⼜称为甲硫氨酸）、半胱氨酸（含有由硫原⼦构成的巯基－SH）、胱氨酸（由两个半胱氨酸通过⼆硫键连接⽽成）。
芳⾹族氨基酸：⾊氨酸、酪氨酸、苯丙氨酸。
唯⼀的亚氨基酸：脯氨酸，其存在影响α-螺旋的形成。
营养必需氨基酸：⼋种，即异亮氨酸、甲硫氨酸、缬氨酸、亮氨酸、⾊氨酸、苯丙氨酸、苏氨酸、赖氨酸。
生物化学第17章激素课件
生长激素的作用
生长激素刺激骨及软骨的生长，促进粘多糖 （糖胺聚糖）及胶原的合成，它还影响蛋白质、 糖类、脂质的代谢，最终影响体重和身高的增长。 幼年动物若生长激素分泌不足，则生长矮小，儿 童若生长激素分泌不足就成为“侏儒”，但智力 不受影响。若生长激素分泌过多，则过度高大， 称为巨人症。成年动物（即在骨干、骨骺停止生 长之后），若发生垂体机能亢进，因骨干不能对 称生长，某一部分骨骼畸形生长，则患肢端肥大 症。
脑肽
脑肽是在脑和神经中枢中发现的一些具有激 素活性的肽，如内啡肽、脑腓肽、睡眠肽等。
睡眠肽在脑中的积累与高等动物的睡眠要求 有关，趋光肽能改变某些生物避光的习性。
内啡肽和脑啡肽都具有类吗啡作用。
内啡肽和脑啡肽
α、β、γ－内啡肽（endorphin）的一级结 构分别相当于β－LPH的61～67，61～91，61～77 的氨基酸序列，它们有很强的类吗啡活性。
Met－及Leu－脑啡肽也具有类吗啡作用。 Met－脑啡肽：Tyr-Gly-Gly-Phe-Met Leu－脑啡肽： Tyr-Gly-Gly-Phe-Leu。
向脑室中注射内啡肽，使实验动物发生十分显 著的反应：引起全身在几小时内深度地失去痛觉。 这些效应在几小时后会消失，动物重新表现出正常 的行为。
脂肪族激素
（前列腺素）
前列腺素广泛存在于哺乳动物的各种组织中 （如前列腺、子宫内膜、卵巢和脐带等），一些植 物（如海藻、香蕉、甘蔗和椰子等）组织中也发现 有不同种类的前列腺素或前列腺素前体。不过除了 在人和羊的精液中含量较高外（人：300μg/ml）， 在其它组织中含量均很低（约1μg/ml）。
MSH：促黑素细胞激素
的 一 级 结 构 示 意
几 种 多 肽 激 素 前 体
生物化学16.第十六章细胞信息转导
⽣物化学16.第⼗六章细胞信息转导幻灯⽚1第⼗六章细胞信号转导(Cell Communication and Signal Transduction)幻灯⽚2第⼀节信号分⼦与受体(Signal Molecules and Receptor)⼀、信号分⼦的种类与传递⽅式(⼀)信号分⼦的种类1. 激素⼜称内分泌信号(e n d o c r i n e s i g n a l )。
由内分泌细胞分泌。
通过⾎液循环到达靶细胞。
⼤多数作⽤时间较长。
多细胞⽣物通过细胞间信号传递系统调控机体活动。
单细胞⽣物直接作出反应。
外界刺激跨膜信号转导步骤特定细胞释放信息物质信息物质到达靶细胞与靶细胞的受体特异结合启动细胞内信使系统靶细胞产⽣⽣物学效应(1)特点(2)例如：胰岛素、甲状腺素、肾上腺素等。
幻灯⽚32.神经递质⼜称突触分泌信号(synaptic signal) 由神经元细胞分泌。
作⽤时间较短。
(1)特点(2)例如：⼄酰胆碱、神经肽类等。
3.⽣长因⼦由普通细胞分泌，扩散到达靶细胞。
作⽤时间较短。
(1)特点(2)例如：表⽪⽣长因⼦(EGF) 等。
4.细胞因⼦由普通细胞分泌的多肽或蛋⽩质。
介导或调节免疫功能、刺激造⾎。
(2)例如：⽩介素(IL)、⼲扰素(IFN) 等。
5.⽆机物如Ca2+ 、NO 、CO 等。
幻灯⽚4(⼆)信号分⼦的传递⽅式内分泌信号传递通过⾎液循环到达靶细胞的传递⽅式。
2.旁分泌信号传递到达临近的靶细胞的传递⽅式。
3.⾃分泌信号传递到达⾃⾝作为靶细胞的传递⽅式。
⼆、受体的种类和作⽤特点受体(recepter) 是细胞膜上或细胞内能识别⽣物活性分⼦并与之结合的特殊蛋⽩质或糖脂等。
配体(ligand)是能与受体呈特异性结合的⽣物活性分⼦。
幻灯⽚5(⼀)受体的种类1.细胞膜受体(cell membrane receptor)存在于细胞质膜上的受体，绝⼤部分是镶嵌糖蛋⽩。
(1) 离⼦通道受体⼜称环状受体，本⾝位于细胞膜上的配体门控离⼦通道，与配体结合，控制离⼦进出细胞。
《生物化学激素》PPT课件
I
I
3'
HO 5' I
3
O 5 I
CH 2 CHCOOH NH 2
三碘甲腺原氨酸（3,5,3´-三碘甲腺原氨酸，简称T3）
I
I
3'
HO 5'
3
O 5 I
CH 2 CHCOOH NH 2
（2）生物合成
+活性碘
Tyr
一碘Tyr
+活性碘
3,5-二碘Tyr
二分子二碘Tyr作用形成甲状腺素（T4）
T4脱碘产生T3Байду номын сангаас
（三） 固醇类激素
胆固醇
甾醇 糖皮质激素
孕酮
睾酮
醛固酮 盐皮质激素
雌二醇 性激素
（四） 脂肪族激素
前列腺素类、 血栓烷类、 白三烯类
磷脂 花生四烯酸盐
前列腺素
血栓烷
白三烯
三、重要激素举例
（一）氨基酸衍生物激素
1、甲状腺激素
• 甲状腺分泌 甲状腺素（T4） 三碘甲腺原氨酸（T3）
（1）结构
甲状腺素（3,5,3´,5´-四碘甲腺原氨酸，简称T4）。
类别
动物激素
脊椎动物激素
氨基酸衍生物激素 肽和蛋白质激素 类固醇激素 脂肪酸衍生物激素
激素
甲壳类激素 无脊椎动物激素
昆虫激素
植物激素
据溶解性能
脂溶性激素 激素
水溶性激素
激素的特点
①产生部位：不是所有的细胞， 是某些特定的组织细胞
②作用部位：不在产生部位， 经体液运输到靶器官/细胞
③效率：量少，作用大 ④功能：调节新陈代谢，协调机体各部位功能 ⑤调节：分泌量随内外环境变化而增减
生物化学及分子生物学(人卫第九版)-10代谢的整合与调节
某些重要的代谢途径的关键酶
代谢途径
糖酵解 丙酮酸氧化脱羧 柠檬酸循环 糖原分解 糖原合成 糖异生 脂肪酸合成 脂肪酸分解 胆固醇合成 己糖激酶 磷酸果糖激酶-1 丙酮酸激酶 丙酮酸脱氢酶系 异柠檬酸脱氢酶 α -酮戊二酸脱氢酶系 柠檬酸合酶 磷酸化酶 糖原合酶 丙酮酸羧化酶 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶 果糖-1,6-二磷酸酶 葡糖-6-磷酸酶 乙酰辅酶A羧化酶 肉碱脂酰转移酶I HMG辅酶A还原酶
磷酸戊糖途径 氧化反应 NADPH + H + 乙酰CoA 脂酸、胆固醇
还原反应
二、物质代谢与能量代谢相互关联
三大营养物质可在体内氧化供能 三大营养物质 各自代谢途径
糖 脂肪 蛋白质 乙酰CoA TAC CO2 ATP
共同中间 产物
共同代谢 途径
2H
从能量供应的角度看，三大营养物质可以互
相代替，互相补充，但也互相制约。
氨 基 酸 ︑ 糖 及 脂 肪 代 谢 的 联 系
糖
丙氨酸 半胱氨酸 丝氨酸 苏氨酸 色氨酸
磷酸丙糖 PEP 丙酮酸 异亮氨酸 亮氨酸 色氨酸 草酰乙酸
脂肪
乙酰CoA
乙酰乙酰CoA
酮体
柠檬酸
亮氨酸 赖氨酸 酪氨酸 色氨酸 苯丙氨酸
天冬氨酸 天冬酰胺 延胡索酸 苯丙氨酸 酪氨酸
TAC
琥珀酰CoA
CO2 α -酮戊二酸 谷氨酸 精氨酸 谷氨酰胺 组氨酸 缬氨酸
糖原分解 糖异生 脂肪酸合成 氨基酸代谢 嘌呤合成 嘧啶合成
磷酸化酶（肌） 磷酸化酶（肝） 丙酮酸羧化酶 乙酰辅酶A羧化酶 谷氨酸脱氢酶 PRPP酰胺转移酶 氨基甲酰磷酸合成酶II
2. 别构效应剂通过改变酶分子构象改变酶活性
催化亚基 别构酶 调节亚基
生物化学第19和20章代谢总讲义论和生物能学
符号
3H,T 14C 32P 13பைடு நூலகம்I 35S
放射线类型
Β－ β－ β－ β－ β－
半衰期
12.26年 5730年 14.3天 8.070天 87.1天
（五）核磁共振波谱法
这也是一种实验技术。
第20章 生物能学
（Bioenergetics）
一、有关热力学的一些基本概念 二、化学反应中自由能的变化和意义 三、高能化合物
ΔG0 和ΔG
ΔGo 是在标准条件下，一个化学反应的自 由能变化，它是一个常数，而ΔG 是一个化学反 应在某一实际条件下的自由能变化，ΔG 随着反 应的温度、反应物及产物的浓度、反应介质的 pH等的变化而变化。
标准自由能变化的计算公式
假设有如下的一个化学反应式：
aA + bB
cC + dD
在恒温和恒压下，这一反应的自由能变化公式是：
生物化学第19和20 章代谢总论和生物能
学
新陈代谢的功能
新陈代谢简称代谢。人们将代谢的功能概括为 5个方面：①从周围环境中获得营养物质。②将外 界引入的营养物质转变为自身需要的结构元件，即 大分子的组成前体。③将结构元件装配成自身的大 分子。④合成或降解执行生物体特殊功能所需的生 物分子。⑤提供生命活动所需的一切能量。
利用小分子或大分子的结构元件合成生物大分子 或其它所需分子的过程称为合成代谢（anabolism）。 合成代谢需要提供能量。
分解代谢途径与合成代谢途径一般是不同的，但 不同的代谢途径之间也可以有重叠的部分。
二、能量代谢在新陈代谢中 的重要地位
各种分子之间的互相转变称为物质代谢，而伴 随着物质代谢发生的能量的吸收、转移、释放、利 用称为能量代谢。
人体生物化学与疾病
– 神经细胞的外在环境 • （脑脊液）
– 神经细胞间的信号传递 • （神经递质及其受体）
6
一、脑脊液与血脑屏障
（一）脑脊液的形成与功能
1、形成： ——主要由侧脑室脉络丛生成。
经室间孔流至第三脑室，与第三脑室脉络丛产生的脑脊 液一道，经中脑水管流入第四脑室，再汇合该室脉络丛 产生的脑脊液经第四脑室正中孔和外侧孔流入蛛网膜下 隙，再流向大脑背面，经蛛网膜颗粒渗透到硬脑膜窦内， 回流入血液中
19
分类
胆碱类 单胺类 吲哚胺 氨基酸类
神经肽类
气体类
主要神经递质
乙酰胆碱 儿茶酚胺、肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺 5-羟色胺 兴奋性氨基酸：谷氨酸、门冬氨酸 抑制性氨基酸：γ-氨基丁酸、甘氨酸 下丘脑释放激素、神经垂体激素、阿片肽、 垂体肽、脑肠肽等
一氧化碳、一氧化氮
20
几种重要的神经递质：
11
2、血脑屏障 ——血-脑之间选择性阻止各种物质由血入脑的 “屏障”，使脑组织处于相对稳定的内环境。
（1）结构 ✓ 毛细血管内皮细胞 ✓ 基膜 ✓ 星形胶质突起形成的血 管鞘
12
（2）血脑屏障的选择通透性 1）通过血脑屏障的方式
➢扩散 ——水、气体和高脂溶性物质 ➢载体转运 ——葡萄糖、氨基酸和各种离子成分
脑和脊髓含水量丰富。 神经元含多种离子通道，功能活跃。
17
（六）能量代谢
脑耗氧量明显高于其他组织的耗氧量，主要由 葡萄糖有氧氧化提供。（→对缺氧和缺糖极敏感）
脑内ATP处于高水平，迅速生成和利用。
18
三、神经递质的生物化学
神经递质（neurotransmitter）： ——神经元间或神经元与靶细胞（肌肉、腺 细胞）间起作用的化学物质。
– 神经细胞间的信号传递 • （神经递质及其受体）
6
一、脑脊液与血脑屏障
（一）脑脊液的形成与功能
1、形成： ——主要由侧脑室脉络丛生成。
经室间孔流至第三脑室，与第三脑室脉络丛产生的脑脊 液一道，经中脑水管流入第四脑室，再汇合该室脉络丛 产生的脑脊液经第四脑室正中孔和外侧孔流入蛛网膜下 隙，再流向大脑背面，经蛛网膜颗粒渗透到硬脑膜窦内， 回流入血液中
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分类
胆碱类 单胺类 吲哚胺 氨基酸类
神经肽类
气体类
主要神经递质
乙酰胆碱 儿茶酚胺、肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺 5-羟色胺 兴奋性氨基酸：谷氨酸、门冬氨酸 抑制性氨基酸：γ-氨基丁酸、甘氨酸 下丘脑释放激素、神经垂体激素、阿片肽、 垂体肽、脑肠肽等
一氧化碳、一氧化氮
20
几种重要的神经递质：
11
2、血脑屏障 ——血-脑之间选择性阻止各种物质由血入脑的 “屏障”，使脑组织处于相对稳定的内环境。
（1）结构 ✓ 毛细血管内皮细胞 ✓ 基膜 ✓ 星形胶质突起形成的血 管鞘
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（2）血脑屏障的选择通透性 1）通过血脑屏障的方式
➢扩散 ——水、气体和高脂溶性物质 ➢载体转运 ——葡萄糖、氨基酸和各种离子成分
脑和脊髓含水量丰富。 神经元含多种离子通道，功能活跃。
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（六）能量代谢
脑耗氧量明显高于其他组织的耗氧量，主要由 葡萄糖有氧氧化提供。（→对缺氧和缺糖极敏感）
脑内ATP处于高水平，迅速生成和利用。
18
三、神经递质的生物化学
神经递质（neurotransmitter）： ——神经元间或神经元与靶细胞（肌肉、腺 细胞）间起作用的化学物质。
沟通人体代谢的媒介
白细胞介素-1是单核吞噬细胞释放 的多肽，能刺激肝细胞合成许多急性时相 蛋白。
白蛋白、运铁蛋白等在急性炎症时 含量下降。
清华版教材《医学生物化学 与分子生物学》课件
15
目录
3 血浆蛋白的功能
（1）稳定作用。 （2）运输作用。 （3）催化作用。 （4）免疫作用。 （5）凝血与抗凝血。 （6）营养作用。
32
目录
抗凝血酶-Ⅲ（antithrombin-Ⅲ，AT-Ⅲ） 主要由肝合成的一种糖蛋白，是血
浆中最重要的生理性抗凝成分。能持久灭活 凝血酶，还能抑制凝血因子Ⅸa、Ⅹa、ⅩIa、 Ⅻa以及激肽释放酶等。
清华版教材《医学生物化学 与分子生物学》课件
33
目录
蛋白C系统包括蛋白C（PC）、蛋白S（PS） 和蛋白C抑制物。
因子ⅩⅢ 纤维蛋白稳定因 子
清华版教材《医学生物化学与分子生物学》课件
fibrin-stabilizing factor
31
目录
（2）抗凝血成分 (anti-coagulation components)
主要的抗凝成分有三个： 抗凝血酶-Ⅲ 蛋白C系统 组织因子途径抑制物
清华版教材《医学生物化学 与分子生物学》课件
的50%。白蛋白含量下降会导致血浆胶体 渗透压下降，产生水肿。
清华版教材《医学生物化学 与分子生物学》课件
18
目录
（3）运输作用
1)某些血浆蛋白可与血浆中那些难溶于水、 易从尿中丢失、易被酶破坏、易被细胞摄取 的小分子物质专一性结合而运输。 2)白蛋白能与许多物质结合，使其水溶性增 加而便于运输。如游离脂酸、胆红素、性激 素、甲状腺素、肾上腺素、金属离子、磺胺 药、青霉素G、双香豆素、阿司匹林等。 3)金属结合蛋白（如结合珠蛋白、运铁蛋白、 铜蓝蛋白）与金属离子（如铁、铜）结合运 输，可防止金属离子丢失。
白蛋白、运铁蛋白等在急性炎症时 含量下降。
清华版教材《医学生物化学 与分子生物学》课件
15
目录
3 血浆蛋白的功能
（1）稳定作用。 （2）运输作用。 （3）催化作用。 （4）免疫作用。 （5）凝血与抗凝血。 （6）营养作用。
32
目录
抗凝血酶-Ⅲ（antithrombin-Ⅲ，AT-Ⅲ） 主要由肝合成的一种糖蛋白，是血
浆中最重要的生理性抗凝成分。能持久灭活 凝血酶，还能抑制凝血因子Ⅸa、Ⅹa、ⅩIa、 Ⅻa以及激肽释放酶等。
清华版教材《医学生物化学 与分子生物学》课件
33
目录
蛋白C系统包括蛋白C（PC）、蛋白S（PS） 和蛋白C抑制物。
因子ⅩⅢ 纤维蛋白稳定因 子
清华版教材《医学生物化学与分子生物学》课件
fibrin-stabilizing factor
31
目录
（2）抗凝血成分 (anti-coagulation components)
主要的抗凝成分有三个： 抗凝血酶-Ⅲ 蛋白C系统 组织因子途径抑制物
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的50%。白蛋白含量下降会导致血浆胶体 渗透压下降，产生水肿。
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目录
（3）运输作用
1)某些血浆蛋白可与血浆中那些难溶于水、 易从尿中丢失、易被酶破坏、易被细胞摄取 的小分子物质专一性结合而运输。 2)白蛋白能与许多物质结合，使其水溶性增 加而便于运输。如游离脂酸、胆红素、性激 素、甲状腺素、肾上腺素、金属离子、磺胺 药、青霉素G、双香豆素、阿司匹林等。 3)金属结合蛋白（如结合珠蛋白、运铁蛋白、 铜蓝蛋白）与金属离子（如铁、铜）结合运 输，可防止金属离子丢失。
人类疾病与生物化学肝的生化第五章[可修改版ppt]
![人类疾病与生物化学肝的生化第五章[可修改版ppt]](https://img.taocdn.com/s3/m/adaf1ea32cc58bd63086bd29.png)
肝在氨基酸代谢中的作用
➢ 肝是体内除支链氨基酸以外的所有氨基酸分 解和转变的重要场所。它们的分解代谢主要 在骨骼肌内进行。
➢ 肝的另一重要功能是解氨毒。
•肝通过鸟氨酸循环将有毒的氨合成无毒的尿素。 •肝还可将氨转变成谷氨酰胺。
肝也是胺类物质的重要生物转化器官
四、肝参与多种维生素和辅酶的代谢
肝在维生素的吸收、储存、运输及转化 等方面起重要作用。
➢通过生物转化作用可增加这些非营养物质的水 溶性和极性，从而易于从胆汁或尿液中排出。
肝的生物转化作用≠解毒作用（detoxification）
二、肝的生物转化包括两相反应
➢ 第一相反应：氧化、还原、水解反应 ➢ 第二相反应：结合反应
➢ 脂溶性维生素的吸收； ➢ 维生素的储存：肝是Vit A、E、K和B12的主要
储存场所； ➢ 维生素的运输：肝合成视黄醇结合蛋白、Vit
D结合蛋白的合成； ➢ 维生素的转化：
•Vit D3 → 25-(OH)-Vit D3
•B族维生素→辅酶或辅基的组成成分
五、肝参与多种激素的灭活
激素的灭活 (inactivation): 激素主 要在肝中转化、降解或失去活性的过 程称为激素的灭活。
线粒体内的氧化作用 • 肝一方面调节脂酸氧化与酯化的关系，另一
方面调节乙酰CoA进入三羧酸循环氧化分解与 合成酮体的关系。
➢ 合成
• 饱食后合成甘油三酯、 胆固醇 、磷脂，并以 VLDL形式分泌入血，供其他组织器官摄取与 利用；
• 合成酮体的唯一器官：“肝内生酮肝外用”； • 肝是合成胆固醇最主要器官，合成量占全身总
• 肝糖原合成↑ • 过多糖则转化为脂肪，以VLDL形式输出 ➢ 空腹状态：
• 肝糖原分解↑