妊娠期急性脂肪肝-2016年
妊娠期急性脂肪肝
Reye综合症
又称脑病合并内脏脂肪变性，病因未明，以急性脑水 肿，肝细胞内微滴性脂肪浸润为主要病变的综合症。 本病是儿童在病毒感染 康复过程中，以服用水杨酸类 药物（如阿司匹林）为重要病因，致广泛的线粒体受 损（肝，脑危害最大） 低血糖，高氨，ALT升高， 脑水肿（黄疸少见） 肝肾衰竭、脑损伤，
Swansea标准
1 呕吐 2腹痛 3 多尿/烦渴。 4 脑病 5胆红素升高（>14 μmol/L）。 6 低血糖（<4 mmol/L） 7尿酸升（>340 μmol/L） 8白细胞增多（>11×109/L） 9超声下可见腹水或“亮肝”。 10 ALT或AST升高（>42 U/L）。 11血氨升高（>47 μmol/L）。 12 肾损害（肌酐>150 μmol/L）。 13凝血异常（PT>14 s或APTT>34 s）。 14肝活检提示微囊泡脂肪变 在无其他疾病可以解释的情况下，符合上述6项或6项以上指标即可 确诊
处理及治疗
无特殊治疗 终止妊娠并不意味着病情好转，分娩后 仍需积极预防凝血功能障碍、产后大出 血、消化道大出血，肝肾功能衰竭和代 谢紊乱，警惕胰腺炎，DIC，感染等并发 症
处理及治疗
人工肝支持系统 血浆置换、胆红素吸附或持续血液滤 过等方法清除循环中的有害物质，纠正 酸碱平衡及电解质紊乱，补充凝血因子 等多种生物活性物质，代替正常肝脏的 部分功能，稳定机体内环境，为肝细胞 再生及肝功能恢复争取时间。
处理及治疗
1.病情凶险 处理难度大，需多学科配合。 2.分娩后AFLP并不能自行消退，但如果延迟终止 妊娠时机，则患者可随时出现 多器官功能衰 竭。 3.早期诊断、及时终止妊娠与最大限度的支持治 疗仍是治疗AFLP的三个基本原则。
妊娠期急性脂肪肝
妊娠期急性脂肪肝本病是妊娠后期特有的疾病，发生率1：13000，其病理变化为脂肪沉积于肝、胰、脑、肾等脏器，母婴死亡率高达85%，近年来随着对本病的早期识别，其发生率有增加，母亲预后明显改善。
【临床表现】本病常发生在孕30～36周，多见于初产妇，尤其是怀双胎或男胎者，起病急，常先右上腹痛，伴恶心、呕吐、乏力，亦有烦渴、多饮、多尿或发热等前驱症状，约1周后即出现黄疸并进行性加深，常有不同程度的嗜睡、意识障碍，高血压者占20%～60%，尿蛋白及（或）水肿占20%～78%，腹水占80%，并有肝区叩痛、多脏器损害、消化道出血，90%病人有肝性脑病，早期即有尿少，DIC发生率为100%，常伴低血糖、胰腺炎等。
本病患者产后常并发难治性的产后大出血。
【诊断要点】本病发生于妊娠后期，起病急，先有右上腹痛及消化道症状，肝功能轻度异常，继之出现黄疸，呈进行性加深，伴嗜睡、尿少、多脏器损害。
DIC试验阳性及尿少出现早，有助于本病与急性病毒性肝炎鉴别。
肝穿刺活检可确诊。
【处理】处理时期的早晚与本病的预后密切相关，保守治疗母婴死亡率极高，应尽可能早期行肝穿刺确诊。
到脏器衰竭后有出血倾向时作肝穿刺危险，不宜进行。
确诊后应迅速分娩和给予最大限度的支持治疗。
1．一般治疗卧床休息，给予低脂肪、低蛋白、高碳水化合物，保证足够热量。
注意水电解质平衡，纠正酸中毒。
2．换血或血浆置换血浆置换治疗可清除血液内的激惹因子，增补体内缺乏的凝血因子，减少血小板聚集，促进血管内皮修复。
3．成分输血大量冰冻新鲜血浆治疗可获得血浆置换疗法类似效果。
可根据情况给予红细胞、血小板、白蛋白、新鲜血等。
4．保肝治疗维生素C、六合氨基酸、辅酶A、ATP等。
5．肾上腺皮质激素短期使用以保护肾小管上皮，宜用氢化可的松每日200～300mg，静滴。
6．产科处理妊娠期急性脂肪肝一旦确诊或被高度怀疑时，无论病情轻重、病情早晚，均应尽快终止妊娠。
终止妊娠的方式是剖宫产或是阴道分娩，目前尚无一致意见。
妊娠期急性脂肪肝症状
妊娠期急性脂肪肝症状妊娠期急性脂肪肝是一种比较常见的疾病。
很多孕妇都曾经出现过这种情况。
人们对妊娠期急性脂肪肝并不是很了解，这样的话一旦出现，妊娠期急性脂肪肝就得不到及时有效的治疗。
本文将介绍一下妊娠期急性脂肪肝的症状，也介绍一下妊娠期急性脂肪肝的饮食原则。
一、妊娠期急性脂肪肝症状通常AFLP发生在妊娠的第28～40周，平均第36周，以26～30岁的孕妇多见，患者约48%是初产妇，其中14%是双胎孕妇，婴儿男女性别比为3：1。
AFLP起病急骤，主要临床表现为乏力、厌食、恶心、呕吐、腹痛，有出血倾向，可迅速转入昏迷；约90%的患者可出现持续性恶心和呕吐，腹痛以右上腹或剑下明显。
起病后数日随病情进展，可出现进行性黄疸加重，黄疸多呈梗阻性；伴有严重出血倾向时，可出现鼻衄、齿龈出血、皮肤粘膜出血、消化道出血、阴道出血，重者可出现DIC。
少数患者可出现头痛、发热、腹泻、背痛等。
查体可见急性病容，肝脏进行性缩小，腹水，黄疸迅速加深，发热，意识障碍程度不一，严重者可迅速昏迷，甚至死亡。
AFLP患者多有不同程度的妊娠水肿、蛋白尿和高血压，合并肾功能衰竭者约占50%。
病情严重者可于发病后7～12天引起流产、死胎或早产死婴。
AFLP的病情进展迅速，休克、DIC、败血症、肝功能衰竭和肾功能衰竭是其死亡原因。
二、妊娠期急性脂肪肝饮食原则1、调整饮食结构，主食宜以糖类（碳水化合物）为主，尽量减少精米，精面，多搭配一些杂粮2、总能量应该控制在每日每公斤标准体重20-25千卡左右，无论是由于什么原因引起的脂肪肝，都应该把每天摄入的总能量控制在正常范围。
3、坚决改掉不良的饮食习惯，实行有规律的一日三餐，同时应该尽量避免过量的摄食，吃零食，夜食以及过分追求高品味高热量的调味浓的食物4、戒酒，因长期大量引起可引起轻度脂肪肝，应坚决戒酒5、烹饪方法应该选择健康的蒸煮烩炖熬焖，忌油炸，煎炒等方法6、选择肉类食物应该以鱼肉，家禽，兔肉为主，避免过量使用肥腻的猪肉，尤其对猪内脏要限量7、应注意补充合理饮水，一般的，成人每日需饮水2000毫升，老年人1500毫升，肥胖者因体内水分较正常人少，因此每日饮水应该保持在2200-2700毫升，平均每3小时摄入300-500毫升，最佳的饮用水是白开水，矿泉水，净化水以及清淡的茶水8、轻度脂肪肝患者每日食盐饮食量应该控制在5g以下，因为盐能增加胃液分泌，促进食欲。
妊娠期肝脏损害的易患因素及病因
妊娠期肝脏损害的易患因素及病因作者：孙蔚来源：《肝博士》 2016年第4期文·孙蔚（苏州大学附属第一医院感染科，硕士、主治医师）妊娠期间的肝脏损害主要有以下三种情况：一是指与妊娠有关的而且仅在妊娠期间发生的，妊娠期特有的肝脏损害，如妊娠剧吐、子痫前期、溶血肝酶升高血小板下降综合征、妊娠期急性脂肪肝、妊娠期肝内胆汁淤积症等。
其二是指原有肝脏疾病在妊娠期间持续存在或加重，如患者有慢性病毒性肝炎、肝硬化、肝豆状核变性、免疫性肝病等病史。
三是指患者在怀孕前无肝脏疾病病史，在妊娠过程中出现的肝脏损害。
包括药物，新近嗜肝病毒感染等。
妊娠合并肝衰竭是指患者在妊娠的过程中，由于各种原因导致肝细胞大量坏死而出现以严重的消化道症状，黄疸迅速加深，出血倾向为特征的临床症候群。
妊娠合并肝衰竭可发生于妊娠各期，中晚期妊娠由于肝脏负担的进一步加重，较妊娠早期合并肝衰竭机会更高。
妊娠合并肝衰竭病情危重，进展迅速，并发症多，病死率高，严重威胁着母儿健康。
一、易患因素1、妊娠期由于雌激素-醛固酮水平升高，全身血容量增加，水分比妊娠前增加30%~ 70%，心输出量增加30%~ 50%。
但由于胎儿分流的原因，肝脏血流量并无明显增加，肝内血循环量相对较少，加上早孕反应，可进一步影响肝脏营养的摄入。
妊娠期血清蛋白、血糖、糖原储备均较非孕期低，而妊娠期营养消耗较多，肝脏营养相对缺乏，较易受各种病毒及毒素的侵害。
2、妊娠期新陈代谢旺盛，基础代谢率在妊娠早期稍有下降，之后即逐渐升高，除母体外胎儿代谢及解毒、排泄都需依靠母体肝脏来完成，肝脏的负担较非孕期明显加重。
3、妊娠期内分泌变化的影响，妊娠期雌激素显著增加，妊娠期间由于雌、孕激素以及胎盘生乳素的作用，胰岛的B细胞增生、肥大以及过度分泌胰岛素致使孕妇空腹血糖稍低于非孕妇女。
进行糖耐量试验时发现孕妇有高血糖及高胰岛素血症时期延长同时还有胰高血糖素受阻抑现象，这些改变导致肝细胞糖原的合成及储备减少。
【免费下载】妊娠期急性脂肪肝
综述：妊娠期急性脂肪肝妊娠期急性脂肪肝（AFLP，acute fatty liver of pregnancy）是一种罕见的妊娠期特发性疾病，其病情进展迅速，临床酷似重症肝炎，短期内可发生多器官功能衰竭，常可危及产妇和胎儿生命。
AFLP多发于妊娠晚期或产后初期阶段，常见发生于初次妊娠、多胞胎妊娠、有一男性胎儿者或有先兆子痫孕妇。
据英国的流行病学数据，其发生率约为5/100000，AFLP患者中产妇死亡率为12.5%–18%，新生儿死亡率为7–66%（1）。
我国目前尚无相关的流行病学数据。
妊娠期急性脂肪肝的早期诊断和尽早终止妊娠对降低母婴死亡率至关重要。
病因妊娠期急性脂肪肝的确切病因未明。
许多学者认为与线粒体脂肪酸氧化过程中的酶缺陷有关（2）。
证据表明AFLP发生与3-hydroxyacyl coenzyme A dehydrogenase(LCHAD)的长链活性缺陷有关，畸形的脂肪酸氧化后可能产生毒性，导致肝功能损伤（3）。
当母体与胎儿均有这种酶的表达缺陷时，同样导致罕见的AFLP的出现。
临床病理AFLP的临床表现与其它类型的急性肝衰竭共有的凝血功能异常有关。
孕妇表现为难以缓解的恶心、呕吐，体重减轻，腹部疼痛，几天后出现黄疸。
实验室检查包括转氨酶中度升高（300-500U），胆红素范围在3-25mg/dl，碱性磷酸酶显著升高，白细胞升高。
凝血功能符合继发性播散性血管内凝血（DIC，, disseminatedintravascular coagulation）状态。
肝功能继续恶化时出现严重的低血糖。
因此，AFLP的特征性病理表现包括肝内微囊脂肪变性、出血倾向、DIC、肾衰（4,5）。
AFLP的早期表现为非特异性急性肝衰的表现，包括恶心呕吐，虚弱无力，头痛，黄疸，神志改变，如果没有及时治疗，很快进展为凝血病，暴发性肝衰，多器官功能衰竭直至死亡。
AFLP可以出现转氨酶升高、胆红素升高，还可以出现高尿酸血症和血小板减少症。
医学专题妊娠急性脂肪肝
2021/7/19 星期一
2021/7/19 星期一
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病理
❖ 肝脏大小正常或缩小，质软色黄，光滑，切 面油腻．组织学改变主要是弥漫性肝细胞脂 肪变性和脂肪浸润，脂肪变性为微囊状泡， 汇管区有炎症细胞浸润。
2021/7/19 星期一
3
临床表现
❖ 通常发生在孕２８－４０周，平均在３６周，以２６－３０ 岁的孕妇多见，患者约４８％为初产妇，其中１４％为双胎 孕妇，婴儿男女比为３：１．起病急骤，主要表现为乏力、 厌食、恶心、呕吐、出血倾向、可迅速转入昏迷；约９０％ 的患者可持续性恶心呕吐，腹痛以右上腹及剑突下明显。起 病后数日随病情发展，可出现黄疸进行性加重，黄疸多呈梗 阻性；伴有严重出血倾向时，可出现牙龈出血、鼻衄、皮肤 黏膜出血、消化道出血、阴道出血及ＤＩＣ。少数患者可出 现头痛、发热、腹泻、背痛等。查体可见急性面容，肝脏进 行性缩小，腹水，黄疸迅速加深，意识障碍程度不一，严重 者可迅速昏迷，甚至死亡。
2021/7/19 星期一
4
ＡＦＬＰ患者多有不同程度的妊 娠水肿，蛋白尿和高血压，合并 肾功能衰竭者约占５０％，病情 严重者可在７－１２天流产、死 胎或早产死婴。ＡＦＬＰ的病情 发展迅速，休克、ＤＩＣ、败血 症、肝功能衰竭和肾功能衰竭是
常见死亡原因。
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实验室检查和特殊检查
妊娠期急性脂肪肝-陈丽君
定义：
妊娠ห้องสมุดไป่ตู้急性脂肪肝，是发生在妊娠晚期 的一种严重并发症。起病急骤，病情凶险。 其主要病变为肝脏脂肪变性，常伴有多脏 器的损害。 发病率约1/万，近年来随着对本病认识 的提高，AFLP的发生率有所增加。由于早 期诊断，及时治疗和及时终止妊娠，母儿 的预后有明显改善。
【病因】
AFLP的病因不明，推测由于妊娠引起的 激素变化，使脂肪酸代谢发生障碍，致 游离脂肪酸堆积在肝细胞和肾、胰、脑 等其他脏器，造成多脏器损害。 此外，病毒感染、中毒、药物、营养 不良、妊高征等多因素对细胞的损害作 用也可能与本病的发生有关。
四、病理
肝组织学检查是唯一的确诊该病的 方法。当临床高度怀疑AFLP时，应在DIC 发生前行肝穿刺进行活组织检查。典型 病理变化为肝细胞弥漫性、微滴性脂肪 变性，肝小叶结构清晰，炎症坏死不明 显。病情进一步发展，肾脏、胰腺、脑 等均有微囊样脂肪变性。甚至子宫也有 脂肪变性
五、影像学检查
B超主要表现为肝脏弥漫的密度增 高，呈雪花状，强弱不均。
七、产科处理
高度怀疑本病时无论病情轻重、早晚， 均应尽快中止妊娠。 迄今为止，AFLP尚无产前康复的先例， 大多数患者的肝功能在产后迅速改善， 立即分娩已使母儿生存率明显升高。
终止妊娠的方式
一般认为，宫颈条件差或胎位异常者，应 采用剖宫产，术中采用局麻或硬膜外麻醉， 不用全麻以免加重肝损害。 若胎死宫内，宫颈条件差，短期不能经阴道 分娩的，也应行剖宫产分娩。 剖宫产时遇凝血机制障碍，出血不止，经用 宫缩剂等保守治疗无效者，应行次全子宫切 除术，术后禁用镇静、止痛剂。若条件许可， 胎盘功能好，经阴道引产结果也较好。
【诊断】 一、病史 起病急骤，既往无肝病史， 亦无肝炎接触史。 妊娠晚期突发无诱因的恶心、呕吐、上 腹痛、黄疸时，需高度警惕本病。
妊娠急性脂肪肝-V1
妊娠急性脂肪肝-V1
妊娠急性脂肪肝是一种罕见但严重的孕期并发症，通常在孕晚期出现。
以下是关于妊娠急性脂肪肝的一些重新整理的信息，以帮助了解这种
疾病。
1. 定义：妊娠急性脂肪肝是一种肝脏疾病，通常在孕晚期出现。
它通
常发生在初生儿体重超过4公斤或孕禁期患有糖尿病的孕妇身上。
2. 症状：妊娠急性脂肪肝的主要症状包括恶心，呕吐，黄疸，肝功能
损害，轻度呼吸困难，高血压等。
这些症状可能会随着疾病的严重程
度而有所变化。
3. 原因：妊娠急性脂肪肝的确切原因尚不清楚，但可能与孕期荷尔蒙
水平的变化有关。
炎症和胰岛素抵抗也可能起到一定的作用。
4. 诊断和治疗：妊娠急性脂肪肝的诊断通常根据身体症状和实验室测
试结果进行。
目前还没有针对这种疾病的特定治疗方法，但早期发现
和有效的治疗可能有助于避免严重的合并症，如器官衰竭和死亡。
5. 食品和生活方式：食品和生活方式可以对妊娠急性脂肪肝产生一定
的影响。
减少高糖和高脂肪的食物摄入，加强身体活动，维持健康的
生活方式可能有助于降低患妊娠急性脂肪肝的风险。
结论：妊娠急性脂肪肝是一种严重的孕期并发症，需要被高度重视。
了解其症状和原因以及采取适当的食品和生活方式可以减少患者的风险。
如果出现任何症状或疑问，请及时咨询医生。
什么是妊娠期急性脂肪肝
什么是妊娠期急性脂肪肝生活中人们容易被各种各样的小事和疾病所困扰，尤其是疾病的发生会为人们的生活带去较大的影响。
但是疾病也分大小，例如感冒、头痛等疾病便不会严重打乱人们的生活节奏。
但若患上严重疾病，例如胃溃疡、骨折等就使得人们不得不改变原来的生活计划去接受治疗。
对于孕妇这一特殊群体来讲，AFLP（妊娠期急性脂肪肝）疾病是困扰产妇的一项重要疾病，所以便带大家了解一下。
一、带你了解妊娠期急性脂肪肝妊娠期急性脂肪肝（AFLP）对于人们来讲是比较陌生的词语，不仅是老百姓，此种状况在临床上发生也较为少见。
此疾病多数是在孕妇怀孕期间晚期所发生的致命性疾病，AFLP又称为产科的急性假性黄色肝萎缩病或者妊娠期肝脏脂肪变性等，它的发病比较迅速，所以许多患者在患病初期时便有较为明显的反应。
而且此病的病情变化非常快，患者若检查出了此种疾病的存在，便要及时就医。
AFLP常发生在孕妇怀孕28周到40周之内，35周左右的初产妇身上患病较为多见。
若孕妇在妊娠期间有高血压患病史与怀有双胞胎等会提升AFLP的患病几率。
由于此种疾病而在人们生活中并不常见，但是会严重威胁人们的生命安全，所以接下来也会对此疾病进行延伸介绍，增加人们的知识扩展面。
二、妊娠期急性脂肪肝的发病原因是什么？如果孕妇被诊断患上了妊娠期急性脂肪肝，患者一定会受到严重打击，因为此病不仅严重，而且还会影响妊娠状态。
AFLP的主要发病原因不明确，但经过临床研究发现AFLP发病多数在妊娠晚期阶段，许多新妈妈在怀孕之后对孩子的期望非常大，但如果患上了AFLP便需要终止妊娠才有治愈的希望。
也由于这一疾病特性，临床人员推测，此病的发生有一部分原因是因为妊娠引起的激素变化，导致患者机体脂肪代谢产生障碍，游离的多余脂肪酸在肝细胞和肾脏等其他脏器中堆积，所以造成的脂肪损害。
经过社会医学调查显示发现，这些年此疾病的发生有复发情况，也有隔代遗传的案例，所以医学研究人员表示也有可能是先天遗传性疾病。
妊娠期急性脂肪肝的综述
妊娠期急性脂肪肝（AFLP）是妊娠晚期少见的特发性疾病，具有起病急，病情重，进展快等特点，常伴有多器官严重损害，母婴死亡率高，故引起临床医生高度重视。现将AFLP有关研究做进一步综述。
1病因
尚未明确，可能与长链3-羟酰基辅酶A脱氢酶（LCHAD）缺陷有关，可引起肝脏脂肪变性，出现多器官明显损害，严重危及母婴生命[1]肝损害的原因[2]。是与先兆子痫相关的一种疾病[3]。
(3）子痫前期：是妊娠晚期最常见疾病之一，主要表现为高血压、抽搐和昏迷；极少发生DIC。
4治疗
随着对AFLP认识的提高和肝衰竭救治技术的进步，AFLP死亡率有下降[4]；有国内研究报告母亲死亡率为11%，围产儿死亡率为36%[5]。AFLP的治疗原则是早期诊断、尽快分娩及最大限度的支持对症治疗，可明显改善AFLP患者妊娠结局。分娩方式首选剖宫产，因胎儿在宫内处于缺氧状态，阴道分娩过程中可能会使原有并发症进一步恶化，产后宫缩无力，阴道大出血，会增加母婴死亡率。同时展开积极支持对症治疗，根据病情变化，必要时可采用人工肝血浆置换疗法，使肝功能得到一定程度的保护，为机体创造平稳的内环境，为肝细胞再生提供时间[5]；如出现不可逆性肝衰竭可考虑肝移植[6]。
2临床表现与诊断
AFLP常发生于妊娠晚期28-40周，发病率是1/1万—1.5万[1]，多见于初产妇、男胎和多胎妊娠。临床表现早期存在非特异症状，如恶心、呕吐、上腹痛等。如出现以下情况应高度警惕妊娠急性脂肪肝的存在：消化道症状、肝肾损害、高血压、昏迷、白细胞增多、血小板减少，凝血功能障碍、低血糖、超声波示有腹水或“亮肝”。同时排除各种病毒性肝炎存在可能。肝活检是诊断AFLP最好标准，其病理表现弥漫性微滴性脂肪变性，炎症、坏死不明显，肝小叶完整。但由于患者存在有凝血功能障碍、病情变化迅速，肝活检有风险和限制，可根据临床表现和实验室检查来做临床诊断而不必行肝脏穿刺。
妊娠期急性脂肪肝PPT
由于肝脏代谢功能受损，可能导致酸 碱平衡失调，出现代谢性酸中毒或碱 中毒。
03 妊娠期急性脂肪肝的治疗
药物治疗
药物治疗是妊娠期急性脂肪肝的辅助治疗方法，主要用于缓解症状和辅助其他治疗 。
常用的药物包括保肝药、抗炎药、利尿剂等，但需在医生指导下使用，避免对母婴 造成不良影响。
药物治疗的目标是改善肝功能、降低血脂、缓解病情，同时要注意药物的副作用和 禁忌症。
妊娠期急性脂肪肝
汇报人：可编辑 2024-01-11
目录
CONTENTS
• 妊娠期急性脂肪肝概述 • 妊娠期急性脂肪肝的病理生理 • 妊娠期急性脂肪肝的治疗 • 妊娠期急性脂肪肝的预防与护理 • 妊娠期急性脂肪肝的案例分析
01 妊娠期急性脂肪肝概述
定义与特点
定义
妊娠期急性脂肪肝（AFLP）是一 种罕见的妊娠并发症，通常在妊 娠晚期发生。
对于胰腺炎患者，应禁食、胃肠减压 、抗炎等治疗，同时注意补充营养和 维持水电解质平衡。
04 妊娠期急性脂肪肝的预防 与护理
预防措施
01
02
03
04
控制体重
保持合理的体重增长，避免过 度肥胖。
饮食调整
均衡饮食，减少高脂肪、高糖 食物的摄入，增加膳食纤维的
摄入。
定期产检
定期进行产检，以便及时发现 并处理妊娠期急性脂肪肝的高
营养支持治疗
营养支持治疗是妊娠期急性脂肪 肝的重要治疗措施之一，主要通 过调整饮食结构、控制热量摄入
等方式改善母婴营养状况。
患者应遵循低脂、低糖、高蛋白 、高维生素的饮食原则，适当增 加膳食纤维摄入，控制总热量摄
入。
对于严重营养不良或进食困难的 患者，可考虑鼻饲或静脉营养支 持治疗，以确保母婴获得足够的
妊娠期急性脂肪肝
病 例 分 析1
4-8 ALT 152U/L，Cr 105μmol/L ，Alb 28g/l，FBG 1.46g/l 心电图：偶发室性早搏 消化内科及麻醉科会诊：可耐受手术
4-9 因“高龄初产” ，硬膜外麻醉下行剖娩一活女婴，评分好 术中出血约400ml 术后5h发现阴道出血多，对症支持治疗 术后20h称重法估总出血量为2045ml
AFLP
HELLP ICP 病毒性肝炎 急性胰腺炎
鉴别诊断
特点
病理
烦渴/多尿 上消化道症状 肝肾损害出现早 凝血异常，低血糖
高血压，溶血 转氨酶升高 血小板减少
瘙痒 消化道症状轻 总胆汁酸升高
病毒标志物阳性 转氨酶升高明显 肾衰晚
淀粉酶升高
脂肪变性，细胞核在中 间
门脉周围坏死 胆小管扩张 肝细胞广泛坏死 正常
低血糖，腹水 • 其他：高血压，终止妊娠后出现 • 终止后，病情仍进展
辅助检查
• 血常规: WBC↑,PLT↓ • 尿常规: UBG/BIL -/+ • 肝肾功能:
– ALT↑(轻中度, <8倍)，TBIL↑, Alb ↓ – GLU↓,血氨↑,动脉血乳酸↑ – CR↑ (出现早)
• 凝血异常:
– FGB↓, PT↑,APTT↑, D-Dimer↑
AFLP
HELLP ICP 病毒性肝炎 急性胰腺炎
鉴别诊断
特点
病理
烦渴/多尿 上消化道症状 肝肾损害出现早 凝血异常，低血糖
高血压，溶血 转氨酶升高 血小板减少
瘙痒 消化道症状轻 总胆汁酸升高
病毒标志物阳性 转氨酶升高明显 肾衰晚
淀粉酶升高
脂肪变性，细胞核在中 间
门脉周围坏死 胆小管扩张 肝细胞广泛坏死 正常
妊娠期急性脂肪肝演示ppt课件
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发病原因
AFLP的确切病因尚不清楚，可能与妊 娠期体内激素水平变化、遗传易感性 、营养不良、病毒感染等多种因素有 关。
流行病学特点
01
02
03
发病率
AFLP在妊娠妇女中的发病 率较低，但病死率较高， 应引起足够重视。
发病年龄与胎次
AFLP可发生在任何年龄段 的妊娠妇女中，但以初产 妇多见。
地域与季节分布
04
并发症预防与处理策略
常见并发症类型及危害
肝性脑病
由于肝功能衰竭，导致氨代谢异常， 进而引发中枢神经系统功能失调，表 现为意识障碍、行为异常等。
肝肾综合征
凝血功能障碍
肝脏是合成凝血因子的主要器官，肝 功能衰竭时，凝血因子合成减少，导 致凝血功能障碍，容易引发产后出血 等严重并发症。
妊娠期急性脂肪肝可能导致肾功能受 损，出现少尿、无尿等症状，严重时 可危及生命。
建立多学科协作机制，对妊娠期急性脂肪 肝患者进行综合治疗，降低孕产妇和围产 儿的死亡率及并发症发生率。
06
总结与展望
研究成果总结
妊娠期急性脂肪肝的认识
通过大量研究，对妊娠期急性脂肪肝的发病原因、病理机 制、临床表现和诊断标准等方面有了更深入的认识。
早期诊断和治疗方法的改进
针对妊娠期急性脂肪肝的特点，不断改进和完善早期诊断 方法，提高诊断准确率，同时探索出更加有效的治疗手段 ，降低孕产妇和围产儿死亡率。
相关疾病
妊娠期急性脂肪肝可并发肝性脑病、肝肾综合征、感染等严重并发症，威胁母婴 安全。因此，在诊断过程中需关注并发症的发生，及时采取相应治疗措施。
03
治疗原则与方案选择
一般治疗原则
早期诊断和治疗
妊娠期急性脂肪肝
妊娠期急性脂肪肝妊娠期急性脂肪肝又称产科急性假性黄色肝萎缩，是妊娠晚期特有的致命性少见疾病。
该病起病急骤，病情变化迅速，临床表现与暴发性肝炎相似，既往文献报道母儿死亡率分别为75%和85%，但如能做到早期诊断、早期治疗、及时终止妊娠，可降低母亲死亡率，婴儿死亡率可降至58.3%。
致病原因AFLP的病因不明，由于AFLP发生于妊娠晚期，且只有终止妊娠才有痊愈的希望，故推测妊娠引起的激素变化，使脂肪酸代谢发生障碍，致游离脂肪酸堆积在肝细胞和肾、胰、脑等其他脏器造成多脏器损害。
近年来已有多例复发病例和其子代有遗传缺陷报道，故有人提出可能是先天遗传性疾病此外病毒感染、中毒、药物(如四环素)、营养不良、妊娠期高血压疾病等多因素对线粒体脂肪酸氧化的损害作用可能也有关。
病理改变AFLP的主要病理改变是肝细胞内大量的脂肪微滴浸润肝脏的总体结构不发生改变，肝细胞肿胀，胞质内充满脂肪滴，脂肪滴微小，并且在胞浆中围绕在胞核的周围，HE染色组织切片上见许多独特的空泡进一步发展见少量的、大片的脂肪空泡，可能与脂肪变性有关，但炎症坏死不明显。
用特殊脂肪油红O染色，细胞中的脂肪小滴可见特殊染色，阳性率更高。
病情开始在肝小叶中心带和中间带，以后发展到门脉区的肝细胞。
病情进一步恶化，肾脏、胰腺、脑组织等脏器均有微囊样脂肪变性。
由于胆小管阻塞或肝内胆汁堆积，约40%的妊娠期脂肪肝存在胆汁淤积的组织学特点炎症虽然不是AFLP的独特表现，但也很常见(50%)严重的AFLP可表现为稀疏的小片状坏死，但不是大片的、全小叶的坏死。
当组织学改变不典型时要与肝炎鉴别。
电镜检查细胞核位于细胞的中央，周围充满脂肪滴。
线粒体肿胀，基质的密度增加。
脂肪滴由游离脂肪酸组成，不是三酰甘油。
分娩结束后肝脏的病理改变迅速改善，无后遗症，不会发展为肝硬化。
临床症状起病初期仅有持续性恶心、呕吐、乏力、上腹痛或头痛，数天至1周出现黄疸且进行性加深，常无瘙痒。
腹痛可局限于右上腹，也可呈弥散性。
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AFLP诊断
近期相关文献报道的Swansea标准具有较大的应用前景， 其诊断AFLP的敏感度和特异度为100％和57％，对肝细 胞脂肪变性的阳性预测值为85％，阴性预测值为100％。 对于疑似AFLP的患者，最迫切的需要是早期诊断， Swansea标准正符合这种需求，可在不进行肝活检的情 况下，快速预测患者是否存在肝细胞脂肪变性，且具有较 高的阳性及阴性预测值。迄今为止，国际上仍没有可靠的 指标来准确区分AFLP与某些疾病如HELLP综合征。因此， Knight等建议将Swansea标准作为客观指标诊断AFLP， 便于今后国内外有关AFLP的研究之间诊断标准具有一致 性，从而研究结果具有可比性。
AFLP产科处理及治疗
并非所有AFLP患者都需要人工肝或血液净化治疗。
对轻症AFLP患者，终止妊娠和内科综合治疗就能 缓解病情。而当肝损害非常严重进入不可逆期、 病情危重时，即使应用人工肝短暂地代替肝脏功 能也无法挽救患者生命。 目前，对于人工肝治疗AFLP的适应证、治疗时机 的选择及对AFLP患者总体预后包括死亡率的改善 上，尚有待进一步探讨。 在产科处理的同时，组织多学科协同诊治是抢救 成功的关键。
AFLP诊断：辅助检查
影像学检查 超声可见典型“亮肝”表现； CT及MRI检查可显示肝内多余脂肪，肝实质密度 均匀减低。 超声、CT及MRI检查没有阳性发现也不能排除 AFLP。 超声引导下经皮肝穿刺活检是确诊AFLP的金标准。 然而，临床上多因患者病情危重伴弥漫性出血倾 向而受到限制。
AFLP诊断：危险因素
如前所述，胎儿LCHAD缺陷是目前已
知的母亲发生AFLP的高危因素。其他 被视为危险因素的临床特征如下：初 产妇60%、男胎、多胎妊娠及子痫前 期。有学者认为双胎妊娠发生AFLP的 风险较单胎妊娠高14倍。
AFLP诊断：临床表现
消化道症状：84％的患者诊断前数天至数周有非
Swansea诊断标准
(1)呕吐。 (2)腹痛。 (3)多尿/烦渴。 (4)脑病。 (5)胆红素升高 （>14μmol/L）。 (6)低血糖（<4 mmol/L）。 (7)尿酸升高（>340 μmol/L）。 (8)白细胞增多 （>11×109/L）。 (10)ALT或AST升高（>42 U/L）。 (11)血氨升高 （>47μmol/L）。 (12)肾损害（肌酐 >150μmol/L）。 (13)凝血异常（PT>14 s或 APTT>34 s）。 (14)肝活检提示微囊泡脂肪 变。
特异性前驱症状，包括恶心、呕吐、厌食、全身 乏力、头痛及右上腹部疼痛，其中呕吐、腹痛最 多见，也可出现烦渴，多尿。 其中有9％的患者直接以肝性脑病为首发症状。 继消化道症状后1~2周出现黄疸，进行性加深， 一般无瘙痒。 病情变化迅速，出现多系统、多器官功能不全表 现：肝、肾功能衰竭、DIC、消化道出血、心动 过速及意识障碍，病情危重时可进展为肝性脑病、 昏迷、休克，甚至死亡。
小结
AFLP是严重危害母婴生命的产科危急重症
本病应分三期：初期、黄疸期、DIC肾衰期（个
人观点，仅供参考）警惕孕期无因性消化道症状 Swansea标准对早期诊断AFLP有较高的临床价 值 一旦确诊AFLP，应立即转入重症监护室治疗，下 级医院则应向上级医院转诊 治疗本病的关键是早期诊断、及时终止妊娠，需 要组织多专业、多学科协助诊治 人工肝或血液净化治疗是一种有效的辅助治疗方 法
亮肝
诊断及鉴别诊断
AFLP发病初期无特异性，早期诊断困难。诊断除依据病 史、临床特点外，辅助检查是最主要的依据，确诊则依赖 于病理学检查。然而，对疑似AFLP的患者，早期诊断、 及时终止妊娠是改善母儿结局的关键。肝穿刺活检不仅有 出血风险，且需等待较长时间得到结果，故不推荐。 HELLP综合征：以溶血、转氨酶升高及血小板降低为特点。 PT、APTT、FIB、血糖正常，很少发生DIC，且意识障 碍较少发生。 妊娠合并病毒性肝炎：容易鉴别。 ICP：以皮肤瘙痒、血清总胆汁酸水平升高为特点，无明 显腹痛、恶心、呕吐、肝肾功能衰竭或凝血功能障碍，无 全身多脏器损害，患者预后好，终止妊娠后皮肤瘙痒及肝 功能异常可迅速恢复。
AFLP产科处理及治疗
人工肝支持系统或血液净化技术对治疗AFLP合并
多种并发症患者的效果显著。 人工肝是通过血浆置换、胆红素吸附或持续血液 滤过等方法代替正常肝脏的部分功能。 血浆置换是目前人工肝支持系统中应用广泛、疗 效显著的方法之一，它是将肝衰竭患者含有大量 毒素的血浆分离出来，并输入正常人新鲜血浆代 替，以清除体内毒性物质，同时补充患者缺乏的 凝血因子、白蛋白等多种物质，从而改善患者肝 功能、肾功能、凝血功能及增加机体抵抗力，有 利于各脏器功能的恢复。
病例二
14:00诉肛门坠胀，肛查右侧阴道壁明显片状增厚，B超： 子宫下段右后方100X80mm血肿，Hgb81g/L，PLT 69X109，PT 25.6s，APTT 135.2s，FIB 0.97g/L。 深静脉穿刺、输血、会诊，介入 ICU D3病房。 ？？？？ 幻觉
总胆红素趋势图
血小板趋势图
AFLP诊断
2016年9月COCC
1.妊娠晚期发病。 2.上消化道症状，如口渴、纳差、恶心、呕吐、
乏力。 3.肝脏受损的临床表现，如黄疸、转氨酶升高等。 4.凝血功能障碍。 5.肾功能不全。 如果这五点同时在一个病人身上出现，没有其它原 因可以解释，即可诊断。
AFLP产科处理及治疗
妊娠期急性脂肪肝的早期识别 AFLP
扬州市第一人民医院妇产科 郁林
病例一
女性，28岁，G1P0，停经37+5周，下腹痛6+小时于05-25晨 入院，本院正规产检，“小三阳”病史，乙肝DNA正常。自诉2日 来有乏力、厌油腻史。入院查生命体征平稳，肛查宫口开1cm。 辅检：WBC 23X109 ，PT 15.5s，APTT 52.3s，FIB 0.75g/L。 肝功能：谷丙465U/L,谷草482U/L，总胆红素27.6umol/L，直 接胆红素17.3umol/L。血糖3.86mmol/L。B超提示：轻度脂 肪肝。 急诊剖宫产，羊水Ⅱ°，成熟男婴，评分10-10分。 术后予以纤维蛋白原、血浆、白蛋白输住。 术后D5天：PT 13.9s，APTT 42.4s，FIB 1.62g/L。肝功能： 谷丙67U/L,谷草53U/L，总胆红素15.6umol/L，直接胆红素 5.3umol/L。血糖3.23mmol/L。 术后D7天出院
AFLP病因及发病机制
多发生于妊娠晚期，起病通常在妊娠
28～40 周， 平均发病孕龄在35～36周。该病具体的病因及发 病机制尚不清楚,可能与线粒体脂肪酸氧化过程中 的胎儿LCHAD缺陷有关。代谢产物聚集、堆积在 母体循环内，对肝脏产生毒性作用，引起肝细胞 损伤及脂肪变性。 AFLP的发病除与母儿特定基因片段变异或缺失有 关外，母体激素水平异常、氧化应激、病原微生 物感染及营养不良等多种因素对线粒体脂肪酸氧 化的损害作用也可能是本病的诱因。
病例二
女性，29岁，G4P1，瘢痕子宫，停经39周，下腹痛2小时于 08-15 8:15入院，本院正规产检，06-21门诊肝功能正常。自 诉半月前有感冒史，后一直有乏力、厌油腻、不思进食、精神倦 怡史。入院查生命体征平稳，肛查宫口开5cm,S-0-。9:35宫口 开全，S+3。
9:35 WBC 17.23X109 ，Hgb140g/L，PT 25s，APTT 77.1s， FIB 0g/L。复测。10:25自娩一成熟男婴，4.4kg。10:39 PT 29.3s，APTT 89.5s，FIB 0g/L。肝功能：谷丙219U/L,谷草 262U/L，白蛋白27.7g/L总胆红素138.1umol/L，直接胆红素 74.3umol/L。胆汁酸44.7umol/L，血糖3.54mmol/L。腹部B 超未见异常。立即予以冷沉淀、纤维蛋白原、血浆、维生素K1治 疗。
AFLP产科处理及治疗
肝衰竭处理方案 有些患者终止妊娠后48～72h内病情可急转直下，出现 难以控制的产后大出血、DIC、肝肾综合征、肝性脑病及 代谢紊乱等，各项生化指标均迅速恶化。 重庆医科大学附属第一医院妇产科2002年至2007年间收 治的15例行人工肝治疗的重症AFLP患者，发现有10例孕 妇妊娠终止后肝功能损害继续加重，发展为肝衰竭；12 例患者在术前或术中检查提示DIC可能,终止妊娠后凝血 功能障碍进一步加重；9例患者在术后逐步发生肝肾综合 征、肾功能衰竭。说明仅仅终止妊娠及传统内科对症支持 治疗并不能阻断重症AFLP的病情进展。
AFLP诊断：辅助检查
实验室检查 （1）血常规：WBC>15×109/L，可达(50～ 60)×109/L；PLT往往<100×109/L；血红蛋白及红细 胞比容通常正常，除非患者存在出血。 （2）凝血功能：PT和APTT延长，FIB降低。 （3）肝功能损害：血清总胆红素中、重度升高，以直接 胆红素为主，一般为100~200 μmol/L；ALT、AST呈 轻、中度升高，一般100～500 U/L，很少达1000 U/L， 呈现酶胆分离现象；肝昏迷时血氨显著升高，血糖降低是 AFLP区别于其他妊娠期肝脏疾病的一个重要特征。 （4）肾功能损害：尿素氮、肌酐、尿酸增高。
产科处理：AFLP的治疗需产科、ICU、感染科、麻醉科、 新生儿科等多学科专业人士的合作共同完成，目前尚未见 到产前治愈的报道。一旦诊断立即终止妊娠。伴有严重的 凝血功能障碍，对伴全身出血倾向者，应立即输新鲜全血、 红细胞、血浆、冷沉淀或血小板等以补充凝血因子，须持 续静脉滴注10％～50％葡萄糖水以防止低血糖昏迷。 其他支持治疗包括补充血容量，纠正电解质和酸碱平衡紊 乱，抗生素预防感染及保肝等一系列对症处理。 术后将患者转入重症监护室进一步治疗。必须意识到终止 妊娠并不意味着病情好转，分娩后仍需积极预防凝血功能 障碍、产后大出血、肝肾功能衰竭和代谢紊乱，警惕胰腺 炎等并发症。如治疗有效，一般产后4周左右患者肝功能 恢复正常。