妊娠期急性脂肪肝-ppt课件

妊娠期急性脂肪肝的早期识别 AFLP
扬州市第一人民医院妇产科 郁林
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病例一
女性，28岁，G1P0，停经37+5周，下腹痛6+小时于05-25晨 入院，本院正规产检，“小三阳”病史，乙肝DNA正常。自诉2日 来有乏力、厌油腻史。入院查生命体征平稳，肛查宫口开1cm。
辅检：WBC 23X109 ，PT 15.5s，APTT 52.3s，FIB 0.75g/L。 肝功能：谷丙465U/L,谷草482U/L，总胆红素27.6umol/L，直 接胆红素17.3umol/L。血糖3.86mmol/L。B超提示：轻度脂 肪肝。
术后D7天出院
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病例二
女性，29岁，G4P1，瘢痕子宫，停经39周，下腹痛2小时于 08-15 8:15入院，本院正规产检，06-21门诊肝功能正常。自 诉半月前有感冒史，后一直有乏力、厌油腻、不思进食、精神倦 怡史。入院查生命体征平稳，肛查宫口开5cm,S-0-。9:35宫口 开全，S+3。
急诊剖宫产，羊水Ⅱ°，成熟男婴，评分10-10分。
术后予以纤维蛋白原、血浆、白蛋白输住。
术后D5天：PT 13.9s，APTT 42.4s，FIB 1.62g/L。肝功能： 谷丙67U/L,谷草53U/L，总胆红素15.6umol/L，直接胆红素 5.3umol/L。血糖3.23mmol/L。
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AFLP病因及发病机制
多发生于妊娠晚期，起病通常在妊娠 28～40 周， 平均发病孕龄在35～36周。该病具体的病因及发 病机制尚不清楚,可能与线粒体脂肪酸氧化过程中 的胎儿LCHAD缺陷有关。代谢产物聚集、堆积在 母体循环内，对肝脏产生毒性作用，引起肝细胞 损伤及脂肪变性。
AFLP的发病除与母儿特定基因片段变异或缺失有 关外，母体激素水平异、氧化应激、病原微生 物感染及营养不良等多种因素对线粒体脂肪酸氧 化的损害作用也可能是本病的诱因。
深静脉穿刺、输血、会诊，介入
ICU
D3病房。
？？？？ 幻觉
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总胆红素趋势图
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血小板趋势图
350
血
小
300
板
250
计
200
数
150
100
50
0 8月14日
8月16日
8月18日
8月20日
Y值
8月22日
8月24日
8月26日
8月28日
8月30日
9月1日
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血糖趋势图
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妊娠急性脂肪肝（AFLP）概况
AFLP是妊娠晚期特发致死性疾病，曾命名为妊娠 期急性黄色肝萎缩，本病起病急而凶险，发病率 1/7000-1/20000 ，孕妇死率可达50%～80%， 围产儿的死亡率会更高。最近几年随着对此疾病 的认识，国际国内专家已经达成共识，对重症病 人给予血浆置换加血液净化，人工肝替代治疗等， 目前我国孕产妇和围产儿死亡率已经从以前的75 ％和85％下降至1.8％～18.0％和7％～23％。 2013年深圳地区的统计孕产妇死亡率是7.89%， 围产儿的死亡率是13%。
亮肝
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诊断及鉴别诊断
AFLP发病初期无特异性，早期诊断困难。诊断除依据病 史、临床特点外，辅助检查是最主要的依据，确诊则依赖 于病理学检查。然而，对疑似AFLP的患者，早期诊断、 及时终止妊娠是改善母儿结局的关键。肝穿刺活检不仅有 出血风险，且需等待较长时间得到结果，故不推荐。
HELLP综合征：以溶血、转氨酶升高及血小板降低为特点。 PT、APTT、FIB、血糖正常，很少发生DIC，且意识障 碍较少发生。
其中有9％的患者直接以肝性脑病为首发症状。
继消化道症状后1~2周出现黄疸，进行性加深， 一般无瘙痒。
病情变化迅速，出现多系统、多器官功能不全表
现：肝、肾功能衰竭、DIC、消化道出血、心动
过速及意识障碍，病情危重时可进展为肝性脑病、
昏迷、休克，甚至死亡。
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AFLP诊断：辅助检查
实验室检查 （1）血常规：WBC>15×109/L，可达(50～
9:35 WBC 17.23X109 ，Hgb140g/L，PT 25s，APTT 77.1s，
FIB 0g/L。复测。10:25自娩一成熟男婴，4.4kg。10:39 PT
29.3s，APTT 89.5s，FIB 0g/L。肝功能：谷丙219U/L,谷草
262U/L，白蛋白27.7g/L总胆红素138.1umol/L，直接胆红素
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AFLP诊断：危险因素
如前所述，胎儿LCHAD缺陷是目前已 知的母亲发生AFLP的高危因素。其他 被视为危险因素的临床特征如下：初 产妇60%、男胎、多胎妊娠及子痫前 期。有学者认为双胎妊娠发生AFLP的 风险较单胎妊娠高14倍。
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AFLP诊断：临床表现
消化道症状：84％的患者诊断前数天至数周有非 特异性前驱症状，包括恶心、呕吐、厌食、全身 乏力、头痛及右上腹部疼痛，其中呕吐、腹痛最 多见，也可出现烦渴，多尿。
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AFLP诊断：辅助检查
影像学检查 超声可见典型“亮肝”表现； CT及MRI检查可显示肝内多余脂肪，肝实质密度
均匀减低。 超声、CT及MRI检查没有阳性发现也不能排除
AFLP。 超声引导下经皮肝穿刺活检是确诊AFLP的金标准。
然而，临床上多因患者病情危重伴弥漫性出血倾 向而受到限制。
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74.3umol/L。胆汁酸44.7umol/L，血糖3.54mmol/L。腹部B
超未见异常。立即予以冷沉淀、纤维蛋白原、血浆、维生素K1治
疗。
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病例二
14:00诉肛门坠胀，肛查右侧阴道壁明显片状增厚，B超： 子宫下段右后方100X80mm血肿，Hgb81g/L，PLT 69X109，PT 25.6s，APTT 135.2s，FIB 0.97g/L。
60)×109/L；PLT往往<100×109/L；血红蛋白及红细 胞比容通常正常，除非患者存在出血。 （2）凝血功能：PT和APTT延长，FIB降低。 （3）肝功能损害：血清总胆红素中、重度升高，以直接 胆红素为主，一般为100~200 μmol/L；ALT、AST呈 轻、中度升高，一般100～500 U/L，很少达1000 U/L， 呈现酶胆分离现象；肝昏迷时血氨显著升高，血糖降低是 AFLP区别于其他妊娠期肝脏疾病的一个重要特征。 （4）肾功能损害：尿素氮、肌酐、尿酸增高。