妊娠急性脂肪肝概况

子宫动脉拴塞
白细胞变化趋势图
35 30 25 20 15 10 5 0
Hale Waihona Puke Baidu
白细胞数( x 10 9)
3-15 3-16 3-17 3-19 3-20 3-21 3-24 3-27 4-01 4-06 4-11 4-15 4-24
血小板变化趋势图
300 250 200 150 100 50
0
血小板数( x 109)
肌酐变化趋势图
500 400 300 200 100
0
肌酐（umol/L)
3-16 3-17 3-18 3-19 3-21 3-24 3-27 4-01 4-06 4-11 4-15 4-24
病例2入院时情况
患者薛X，女，27岁，病案号×××913，主因恶心、 呕吐1周，剖宫产后3天，尿黄、眼黄1天于06年7月8日入院。 头胎产一男婴。查体：较肥胖，皮肤巩膜黄染，下腹部横切口， 双下肢轻度浮肿。实验室检查： WBC: 19.4×109/L, Hb 103 g/L, RBC: 4.35×1012/L, PLT: 54×109/L; 凝血酶原时间18. 2秒, 3P试验(-); 肝功ALT正常, TBil 334.9 umol/L, Alb 21. 4 g/L，血氨92umol/L; 血清学检测排除甲~戊型病毒性肝炎。 CT及核磁检查示：肝脾肿大、轻度脂肪肝、少量腹水、双侧胸 水，右下肺感染。诊断：妊娠急性脂肪肝；肺部感染；剖宫产
病例1诊断
出院诊断：
✓妊娠急性脂肪肝
✓ 弥漫性血管内凝 血
✓ 失血性休克
✓ 代谢性酸中毒
✓ 正常产后
急性肾功能不 全
入院诊断：
✓妊娠急性脂肪肝 ✓ 弥漫性血管内凝 血
✓ 失血性休克 ✓ 代谢性酸中毒 ✓ 正常产后
病例1住院经过
住院后，给予心电、血压、脉搏氧监护，吸氧，留置 导尿；缩宫素、冷沉淀、血小板等止血；补液、输血浆及浓缩 红细胞等扩充血容量，多巴胺维持血压；NaCO3纠正酸中毒； 抗生素抗感染；抑酸剂预防消化道出血；保肝治疗等。治疗4 小时后阴道出血仍持续，给予血必净100ml/8h，纠正DIC，清 除内毒素；子宫动脉介入拴塞 。阴道出血停止、DIC 逐渐得 到控制，酸中毒和休克得到纠正，血象改善。但第3天出现少 尿、血清肌酐升高等急性肾衰表现，住院第4天转肾内科行血 液透析及保肝、保肾、利尿等治疗，肝肾功能基本恢复正常， 尿量约2000ml/日。共住院44天后痊愈出院，随访2月余，肝肾 功能正常，月经已恢复，除脱发较多外，无明显异常表现。
我院以往治疗妊娠急性脂肪肝概 况
不计算近期的3例病人， 经统计，我院近十 年来，共诊治本病 12例，死亡7例， 3例在临终前出 院（基本可认为死亡），另2例病情加重出院（失访， 结果不祥）。明确合并DIC者7例（另有2例也疑似有D IC）。
自今年以来，我们改进了治疗策略，连续治 疗2例本病患者，均存活，报告如下：
目前病因尚不甚明确，目前主要观点是：胎儿 和/或母亲的长链三羟酰基辅酶A 脱氢酶(LCHAD) 的突变 与母亲孕期AFLP 发生有关。具体机制也存在争议，可能 是胎儿产生的脂肪酸代谢中间产物造成母体多脏器损伤， 或母亲线粒体脂肪酸代谢受阻，使肝细胞内脂肪酸堆积， 肝细胞内脂肪由5％，上升到13％－19％。导致凝血功能 障碍和低血糖。肾脏、胰腺、脑和骨髓也有脂肪滴浸润。 除LCHAD酶的缺陷，其他因素如：第一胎，男性胎儿及多 胎妊娠也是危险因素。
血红蛋白
总胆红素变化趋势图
300 250 200 150 100 50
0
总胆红素（umol/L)
3-16 3-17 3-18 3-19 3-21 3-24 3-27 4-01 4-06 4-24
白蛋白变化趋势图
50 40 30 20 10 0
白蛋白（g/L)
3-16 3-17 3-18 3-19 3-21 3-24 3-27 4-01 4-06 4-24
病例2住院经过
住院后，给予心电、血压、脉搏氧监护，吸氧，留置 导尿；抗生素抗感染；保肝、退黄、促进肝再生、改善脂肪代 谢，早期应用654-2改善微循环，以保护肾脏，给予血必净50ml /12h，以预防DIC的发生。病情恢复顺利，未出现明显并发症， 肺部感染得以基本控制，体温最高达37.5℃，肝功能明显恢复， 黄疸迅速消退，截至入院后第10天，化验血常规WBC 和血小板 转正常，肝功能ALT正常, TBil 68.9 umol/L, Alb 39 g/L，血 氨转正常； 仅伤口愈合较慢。
病例1入院时情况
患者马XX，女，23岁，病案号×××812，主因乏 力、纳差、恶心、呕吐1周，加重伴皮肤瘙痒、尿黄、下肢浮 肿5天，足月妊娠产后阴道出血2小时于06年3月15日17时入院。 头胎产一男婴。查体：T 36℃, P 140次/分，R 18次/分，B P 85/55mmHg，神清，皮肤巩膜黄染，贫血貌，阴道出血，四 肢冷，腹腔穿刺提示腹水。实验室检查： WBC 27.6×109/L, Hb 56.2 g/L, RBC 1.87×1012/L, PLT 62×109/L; 血气分析 示代谢性酸中毒; 凝血指标基本均超出检测范围, 3P试验(+); 肝功ALT正常, TBil 150.3 umol/L, Alb 22.8g/L，尿胆红素 ++，血清学检测排除甲~戊型病毒性肝炎。
妊娠急性脂肪肝概况
妊娠急性脂肪肝（AFLP）是妊娠晚期特发 性疾病，曾命名为妊娠期急性黄色肝萎缩，本病起 病急而凶险，发病率约为1/万，尽管其发生率低， 但死亡率高达80 %以上，大多发生在妊娠晚期(35～ 40 周)，早期诊断、积极有效的治疗与及时合理的 产科处理可明显改善预后 。
妊娠急性脂肪肝病因
3-15 3-16 3-17 3-19 3-20 3-21 3-24 3-27 4-01 4-06 4-11 4-15 4-24
3-15 3-16 3-17 3-19 3-20 3-21 3-24 3-27 4-01 4-06 4-11 4-15 4-24
血红蛋白变化趋势图
90 80 70 60 50 40 30 20 10 0
妊娠急性脂肪肝临床特点
妊娠晚期突发无原因的恶心、呕吐、上腹痛、进行性 黄疸； 肝功能异常：低蛋白血症，胆红素升高以直接胆红素 为主； 白细胞计数升高，血小板计数减少，凝血功能障碍； 无肝病史及肝炎接触史，各种肝炎病毒标志物阴性； B 超见“亮肝”，有肝萎缩者可见肝脏缩小； 并发症主要为肾衰、出血、DIC、肝性脑病、胎儿窘