临床医学第九章 骨代谢异常的生物化学

第九章骨代谢异常的生物化学

A.骨组织组成

骨主要由骨矿物质（无机质）、有机质和骨组织细胞组成。

基础概要

B.骨的正常代谢

骨矿物质（钙、磷、钠、镁、铁、氟等）和骨盐维持骨密度。

骨的有机物质(蛋白质、I型胶原、脂类和糖蛋白复合体等) 参与了骨小梁和骨基质的形成，促进骨的生长、修复，参与骨骼的新陈代谢。

骨的组织细胞（骨细胞、成骨细胞和破骨细胞）在相关激素（甲状旁腺素、降钙素、活性维生素D）的作用下，相互协调，共同维护骨的正常代谢，实现骨骼发育、生长。

C.骨代谢性疾病

骨代谢疾病是指由多种因素引起骨组织中钙、磷等矿物质、成骨细胞和/或破骨细胞功能异常，引起的骨基质、骨细胞代谢紊乱。包括骨质疏松症、骨软化病、佝偻病等。

第一节一、钙代谢及其异常

一、钙代谢

红细胞内钙含量较少，绝大多数存在于血浆中，故血钙通常指血浆钙，正常值为2.25～2.75mmol/l，其中用ISE测得的离子钙仅为0.96～1.24mmol/l。

人体中钙的

存在状态

骨盐

体液钙

羟磷灰石结晶

无定形磷酸钙沉淀

不扩散钙：与蛋白质结合

可扩散钙

游离Ca2＋

难解离化合物

乳酸钙、柠檬酸钙等

人体内钙的存在状态

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离子钙45%

血钙

复合钙15％

结合钙与血浆蛋白结合的钙40%

血浆中发挥生理作用的是离子钙，离子钙与非扩散钙可相互转换，但受PH影响。

扩散钙

非扩散钙

血浆蛋白结合钙血浆蛋白+ Ca2+

当[H+]升高时，蛋白结合体向离子钙转移

当[H+]降低时，血浆离子钙降低，而血浆总钙量可无变化，此时可出现低钙抽搐现象。pH每改变0.1单位,血清游离钙浓度改变0.05mmol/l

H+

HCO3-

总钙的异常

表现为游离钙的异常

总钙和游离钙的异常

二、钙代谢异常

1.高钙血症（Hypercalcemia）

定义：血钙浓度高于2.75mmol/l

常见病因:

①钙溢出进入细胞外液

②肾对钙的重吸收增加

③肠道对钙吸收增强

④骨髓的重吸收增加

⑤原发性甲状旁腺功能亢进和PTH过度分泌

2.低钙血症（hypocalcemia）

定义：血钙浓度低于2.25mmol/l

常见病因：

①低清蛋白血症：血清总钙降低

②慢性肾功能衰竭

③甲状旁腺功能减退,PTH分泌不足

④维生素D缺乏

⑤电解质代谢紊乱

磷代谢

血中磷通常指血浆中的无机磷，主要以HPO42-的形式存在占80％～85％以上。正常成人血浆无机磷含量为0.81～1.45mmol/l。

第一节二、磷代谢及其异常

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1.高磷血症

定义: 指血清无机磷浓度高于1.45mmol/l。

常见病因:常因肾脏排泌磷酸盐的能力不足而致,其他引起的因素与增加磷酸盐从组织进入到细胞外液等有关。

①肾排泌磷酸盐能力下降

②磷酸盐摄入过多

③细胞内磷酸盐大量转运出

磷代谢异常

2.低磷血症

定义：血清无机磷浓度低于0.81mmol/l。

常见病因:

①磷向细胞内转移

②肾磷酸盐阈值降低

③肠道磷酸盐的吸收减少

④细胞外磷酸盐丢失

镁代谢

血液中的镁主要以磷酸镁及碳酸镁的形式存在。

血浆中镁的浓度约为0.75～1.00mmol/l，主要以三种形式存在：55%是游离的、30%与蛋白结合、15%与阴离子形成复合物。体内镁分为细胞内和细胞外。

第一节三、镁代谢及其异常

镁存在于除脂肪以外的所有动物组织及植物性食品中，日摄入量为250mg。

1.吸收

部位：主要在回肠

方式：主动转运过程

2.排泄

消化道排泄

肾排泄（主要途径）

3.对骨代谢的调节

（1）镁能从羟磷灰石中置换出钙，故镁能够影响骨的代谢。

（2）高镁可影响成骨作用，骨镁升高，矿化过程减慢，可能发生骨营养不良。

1. 低镁血症血镁<0.75mmol/l

原因：消化道丢失

肾脏丢失镁

内分泌紊乱

主要表现：神经和精神与行动的异常

2. 高镁血症血镁>1.10mmol/l

①镁摄入过多②排镁过少③内分泌紊乱

镁代谢异常

第二节骨代谢激素调节及其异常

激素调节：主要是甲状旁腺激素、1，25-二羟维生素D3、降钙素

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1.甲状旁腺激素(parathyroid hormone PTH)

（1）合成：甲状旁腺主细胞

（2）合成调节

血钙负反馈调节

1.25（OH)2D3的影响

降钙素的影响

一、甲状旁腺激素

（3）调节骨代谢：靶器官为肾脏、骨骼、小肠。

2.甲状旁腺激素功能异常

（1）甲状旁腺功能亢进

原发性甲旁亢：腺瘤或增生引起

继发性甲旁亢：维生素D缺乏、及慢性肾脏疾病患儿。

表现为：甲状旁腺激素增高，高血钙低血磷，尿结石或肾钙盐沉着症，肾机能常遭受严重损害，骨骼的脱钙畸形。

（2）甲状旁腺功能减退

继发性甲旁减：最多见甲状腺手术时误将甲状旁腺切除或损伤所致

特发性甲旁减：系自身免疫性疾病。