第十六章腹腔肿瘤

第二节 腹膜粘液瘤 （Pseudomyxoma peritonei）
概述 腹膜粘液瘤为腹腔内较少见的继发性肿瘤，多数由于腹腔和盆腔器官产粘液的肿瘤向腹腔扩散种植而致。最常见的原发病灶是阑尾粘液囊肿或阑尾肿瘤破裂，其它还有大肠粘液细胞癌和卵巢粘液性肿瘤。
病理 近年来根据其组织学改变进行分型及对原始疾病的认识，对其预后及处理方法有了进一步的了解。
治疗效果取决于原发病变性质、清除程度及残留病灶大小。来自于阑尾、清除彻底、残留病灶小于2 .5mm者疗效最好。5年生存率可达75％。如残留病灶大于2.5mm则5年生存率仅为14％。说明肿瘤减积的重要性。
（晏仲舒）
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第 章 腹腔肿瘤
概述 原发性腹腔肿瘤少见，主要为起源于腹膜的间皮瘤。 继发性肿瘤则多由于腹腔和盆腔脏器肿瘤特别是胃肠道肿瘤腹腔种植转移所致，临床上相当常见，在相关章节将有叙述。本章主要介绍腹膜间皮瘤和假粘液瘤。
III型： 界于I型和II型之间，呈播散性腹膜粘液瘤或粘液癌改变。治疗后10年生存率21％。
本病女性较多见，又常累及单侧或双侧卵巢，以往认为它来源于卵巢。因此，多由妇科医生处理。近年来通过免疫组化及分子生物学对粘液蛋白的研究，发现腹膜假粘液瘤多数来自阑尾的杯状细胞而非卵巢或腹膜间皮，而卵巢的病变并非原发，实际上是种植转移的。但来源于卵巢粘液腺癌者也确实存在。
治疗 本病比较少见，以往没有很好的治疗办法，开腹探查确诊后，仅清除部分粘液关腹，患者预后极差。从上世纪80年代开始，Sugarbaker等采用肿瘤减积术及术中术后腹腔化疗和热化疗，使本病的治疗发生了革命性的变化。并得到肿瘤学界的普遍认同并加以推广。具体方法简介如下：
在开腹探查确定诊断后，将腹部切口向上下延长，以便充分暴露整个腹腔。清除全部粘液，切除全部大网膜。散布在腹膜壁层的粘液性结节连同腹膜一并切除，小的病灶用球形电灼头烧灼。腹膜脏层的病灶也尽量切除，但要注意不能过分损伤肠壁。对病变集中难以清除处也可行肠段切除。应尽可能使残留病灶小于2.5mm。然后用粗线暂时关腹，腹壁凿创置入引流管和输入管，荷包缝合。向腹腔输入温度为44°～46°C含化疗药物的腹膜透析液，引流管接入一个连续运转的泵。保持腹腔温度在41°～43°度。持续时间为90分钟，患者应保持麻醉状态。化疗结束后拆除缝线，排空腹腔残余液体，进行肠吻合，清洗腹腔内血凝块和纤维蛋白沉积物。保留输入及引流管。术后第二天起进行连续3天腹腔化疗。化疗液输入1小时，留置23小时，次日排出。常用化疗药物为5－氟脲嘧啶、丝裂霉素和顺铂。腹腔化疗结束后，患者还应继续定期接受全身化疗。
病理 病变 可呈局限性、弥漫性或多囊性。组织学上可分为4型：上皮型较常见，约占75％，肉瘤型，混合型和未分化型。多数情况下全腹膜受累，但很少穿透膈肌扩展至胸腔。多囊性和多中心性腺瘤样腹膜间皮瘤为恶性，而分化好的间皮瘤呈乳头状生长，不同于恶性间皮瘤，其发生与吸入石棉无关。
症状和体征 病变呈局限性时可无症状，可在腹部手术时偶然发现。通常有 腹痛、腹胀、便秘、体重减轻、腹水，晚期可出现肠梗阻症状。腹部膨隆，腹肌硬韧，有时可扪到肿块。
第一节 腹膜间皮瘤（Mesothelioma peritonei）
间皮瘤起源于浆膜腔，常见于胸膜或心包，较少发生于腹腔，二者约为12：1。一般认为其发生与吸入石棉粉尘有关，但也有许多患者并无石棉接触史。确切病因尚未明了。
I型： 播散型 细胞外大量粘液，伴有单纯性至局灶性上皮增生，细胞异形性和核分裂相少。此型中57％来源于阑尾粘液腺瘤破裂。腹膜病变浅表，不具侵袭性。恰当治疗后10年生存率可达68％。
II型： 播散性腹膜粘液瘤改变及细胞外粘液形成，但上皮细胞及杯状细胞形态改变明显，来源于胃肠道粘液腺瘤或粘液癌。腹膜种植具有侵袭性，可有淋巴结转移，也可转移至腹腔以外组织和器官。治疗后10年生存率仅3％。
治疗 剖腹探查如发现为局限性病变，可行局部切除，预后较好。多数患者为弥漫性病变，应行较完全的肿瘤减积术，切除全部大网膜，尽可能切除散布在腹膜脏层和壁层的肿瘤结节。置入腹腔化疗管，进行术中及术后腹腔化疗。亦有人认为术中热化疗效果更好。配合全身化疗可提高化疗药物经毛细血管进入肿瘤的机会，可增强化疗效果。常用化疗药物为环磷酰胺、异环磷酰胺、丝裂霉素、阿霉素和顺铂。近来主张用多西泰素、顺铂和阿霉素。与胸膜间皮瘤相比，腹膜间皮瘤预后较差，平均生存期为7.外报导应用培美曲塞(pemetrexed)治疗胸膜间皮瘤取得良好效果，也有少数报告称其与顺铂联合用于腹膜间皮瘤获得较好疗效。目前认为：如果仅行手术部分切除病变不进行化疗，由于解剖屏障被破坏，腹膜间皮瘤将迅速进展，腹壁引流管凿创处会出现种植转移，对患者极为不利。与此相反，如能较完全切除腹膜病变，术后坚持化疗，预后相对较佳。对腹腔残余肿瘤较少者，如全身情况较好，又无远处转移时，可考虑再次手术切除，术后仍应继续化疗。
症状和体征 腹胀、腹水、或有腹部肿块。全身情况在早期一般尚好，但病变进展时可出现恶液质。
诊断 腹部影像诊断可以基本确定。B超可见腹膜及大网膜增厚或结节形成，腹前壁和两侧壁明显。肠间可探及低回声肿块。CT可见腹腔内囊性肿块，囊壁厚，密度低。由于腹腔病变常常极为广泛，除非原发病变十分明显，否则，即使在开腹探查后还难以判断其原发灶究竟在何处。最近有人采用免疫组化对粘液进行分子生物学分析，可以区别来源于阑尾和卵巢的腹膜粘液瘤。同时也可与产生粘液的腹膜间皮瘤相区别。
诊断 影像学检查包括B超、CT和MRI，可见腹膜增厚，大网膜和肠系膜增厚，腹腔内多数结节状或囊状肿块，腹水可多可少。MRI可见肿块，T1加权呈低信号，T2呈中等强度信号，近似尿液。应与淋巴管瘤、卵巢囊腺瘤（癌）和腹膜假粘液瘤区别。常规腹腔穿刺腹水检查多难确诊，穿刺大网膜活检可得到阳性结果，但最后仍需剖腹探查确诊。