两性畸形
男假两性畸形的治疗方法有哪些？
男假两性畸形的治疗方法有哪些？
(一)治疗
1.完全型睾丸女性化因为患者的外生殖器为完善的女性，并按女性抚养，故治疗原则仍维持女性性别。
治疗上争论点是什么时候切除双侧睾丸，因为患者的睾丸易发生恶变，但这种睾丸在发育期能引起女性第二性征的形成。
目前认为，在20岁以前睾丸发生恶变较罕见，20岁以后恶变率逐渐增高，年过30岁以后，睾丸恶变发生率可高达25%左右。
所以一般都主张在发育期后再将双侧睾丸切除，这样既可使女性化更为完善，又可避免睾丸的恶性变。
由于切除睾丸后患者常出现类似女性绝经期的症状，如面色潮红，乳房缩小，阴道上皮萎缩等，因此应长期给予雌激素来替代治疗。
对于阴道较浅或狭窄妨碍性交者，应在适当时延长或扩大。
不宜告诉患者生殖腺为睾丸，只宜说不能生育，以免患者精神上遭受难以医治的创伤。
2.不完全性睾丸女性化不完全性睾丸女性化症的治疗比完全性类型复杂，因其外阴部的变化比较大。
如Reifenstein综合征及Rosewater综合征患者的外生殖器几乎完全为男性，而且都当作男性抚育，治疗以纠正尿道下裂，切除发育的乳房组织，补充男性激素即可。
Lubs综合征因外生殖器倾向于女性，常常当作女性抚育，应根据性分化异常治疗原则处理。
对于假阴道会阴阴囊型尿道下裂，因患者在发育期出现明显的男性第二性征，诊断明确后，应当作男性给予相应的处置。
(二)预后
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浅谈真两性畸形的诊断
浅谈真两性畸形的诊断1．疾病的概述患者有双重性腺性别，即体内同时有睾丸及卵巢，并可有双重遗传性别或遗传性别和性腺性别相矛盾。
因而按分类的定义既可归入性染色体异常，亦可归入性腺发育异常。
2．发病特点和流行病学真两性畸形染色体核型大部分为46，XX(占80％～90％)约2／3的患者被当作男性抚养；也可为46，XY(约10％)，极小部分为嵌合体。
真两性畸形极为罕见。
真两性畸形的发病率在黑种人或非洲较高。
由于患者具有两种性腺，体型多有两性表现，而且往往与染色体核型没有直接关系。
除了生殖器官发育畸形外，无特殊体征，未见身体上的畸形，也没有明显的智力障碍。
(1)乳房发育：多数真两性畸形的卵巢在青春期后分泌雌激素，有排卵时还分泌孕激素，乳房发育成女性较多。
乳房发育可见于任何核型，乳腺的发育可能出现较晚，但也有乳房不发育者。
(2)子宫：嵌合体真两性畸形病例中子宫发育的比较多，而XX核型及XY核型的真两性畸形中子宫发育良好者较少，约有一半仅有子宫的残遗体，或发育不良或与体外不沟通而产生经血潴留。
(3)输卵管、输精管：一般在睾丸的一侧没有输卵管形成，部分病例在卵巢的同侧有输卵管形成，或有输卵管及输精管形成。
(4)外生殖器：真两性畸形的外生殖器主要有三种表现：1)外生殖器男性化：有不够完善的男性化，长短不一的阴茎，合并尿道下裂或阴茎系带及唇囊皱襞合并不全等。
2)外生殖器两性化：可见阴蒂增大，唇囊皱襞合并不全，没有阴道或阴道下端闭锁，或与尿道沟通。
无阴道者约占真两性畸形的1／4。
3)外生殖器基本上女性型，有阴道及阴蒂肥大，大小阴唇发育不良，青春期后有月经来潮。
(5)性别的定向养育，真两性畸形多数以男性定向养育，因为多数有男性体型或男性化的表现。
3．综合诊断(1)临床诊断1)有诊断意义的病史：母亲妊娠史、早期妊娠的药物或疾病史、家族中不明原因的围生期和新生儿死亡史、不育或间性新生儿史。
2)体格检查：包括行为举止、喉结、乳房变化的观察，阴囊(大阴唇)及腹股沟的触诊，来区别睾丸、卵巢或卵睾及子宫。
两性畸形不能吃什么,两性畸形的注意事项
两性畸形不能吃什么，两性畸形的注意事项文章目录*一、两性畸形的饮食和注意事项1. 两性畸形的饮食注意事项2. 两性畸形的其他注意事项*二、两性畸形的简介*三、两性畸形的高发人群和危害两性畸形的饮食和注意事项1、两性畸形的饮食注意事项饮食禁忌:1.1、避免油腻食物。
1.2、避免油炸食物。
1.3、避免高盐高脂肪食物。
忌吃食物:腌制蔬菜:属于高盐食物,不宜过多食用,对身体有很大的危害。
建议每人日摄入食盐量4克以下,其他严重疾病尤其注意。
小麻椒:属于特别油腻的食物,肥甘厚味,多食无益。
尽量少的服用,属于肥甘厚味。
大肥肉:属于特别油腻的食物,而且加工此种食物的油都属于质量比较差的油。
建议适当的少食用一些。
饮食适宜:1.1、宜吃高蛋白食物。
1.2、宜吃高维生素食物。
1.3、宜吃高热量食物。
宜吃食物:精瘦肉:属于富含蛋白质的食物 ,对身体大有裨益,可以补充优质蛋白。
每日一个即可,可以煮食或者与其他蔬菜炒食。
水果:丰富的维生素含量使其深受大家青睐,最大众化的水果。
每日食用,最好在两餐之间。
鸡蛋:富含优质蛋白和人体必需的维生素,属于高热量食物。
每日食用,炒食,煮食均可,切忌过多食用。
2、两性畸形的其他注意事项造成胎儿畸形的原因主要有两种,一种是遗传基因缺陷导致胎儿畸形,属近亲婚配或有家族遗传性疾病者婚配最易发生此类问题;另一种是非遗传性基因缺陷导致胎儿畸形,往往是由于孕妇在怀孕期间对致畸因素忽视所致。
因此孕妇在孕期要加强孕期保健,戒烟酒,防辐射。
两性畸形的简介两性畸形是性分化异常的结果,是指表型性别呈不能确定的间性状态或是表型性别与性腺性别或遗传性别呈矛盾表现。
从病理角度分为性腺和外生殖器分化异常,两性畸形病因分类是基于前述性分化的三个基本成分和阶段中不同的环节缺陷。
在临床上根据内外生殖器宫及其第二性征的表现,分为真两性畸形(true hermaphroditism)和假两性畸形(pseudohermaphroditism)。
真两性畸形 病情说明指导书
真两性畸形病情说明指导书一、真两性畸形概述真两性畸形（true hermaphroditism）又称真两性体，是指同一个个体内同时具有卵巢和睾丸两种性腺组织的性分化异常性疾病，临床上比较少见，其病因和发病机制尚不完全清楚。
本病很难以外生殖器的形态来确定个体的性别，容易给患者的心理造成极大的损害。
治疗上一般采用手术方法来恢复正常发育和生育能力。
英文名称：true hermaphroditism其它名称：真两性体相关中医疾病：暂无资料。
ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：泌尿生殖系统疾病是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传有关发病部位：生殖部位常见症状：男孩表现为乳房发育、周期性"血尿"、睾丸痛，女孩表现为阴蒂肥大、无阴道、周期性腹痛主要病因：病因尚不完全清楚检查项目：体格检查、染色体核型检测、SPY 检测、肾上腺皮质含量检测、腹部 B 超、腹部 CT、性腺病理检查重要提醒：真两性畸形可影响患者的心理，甚至影响生育功能，因此男孩出现乳房发育、女孩出现阴蒂肥大等情况应及时到医院就诊治疗。
临床分类：真两性畸形有交替型、双侧型和单侧型3种类型。
1、交替型一侧为卵巢，另一侧为睾丸，该类型占40%。
2、双侧型两侧均为卵睾（即在一个性腺内既有卵巢组织又有睾丸组织），卵巢组织与睾丸组织之间有纤维组织相隔，占20%。
3、单侧型一侧为卵睾，另一侧为卵巢或睾丸，这种类型占40%。
二、真两性畸形的发病特点三、真两性畸形的病因病因总述：真两性畸形的病因和发生机制尚不十分清楚，目前认为与染色体异常密切相关，可能为 XX/XY 嵌合，也可能是由于 Y 染色体或 Y 染色体上的SRY 基因易位所致。
基本病因：1、真两性畸形可能为受精卵在细胞分裂过程中由于基因的突变而引起细胞株异常形成 XX/XY 的嵌合。
嵌合型性染色体核型，是由于有丝分裂或减数分裂出现畸形变的结果，基本上可分为同源嵌合体和异源嵌合体两种类型。
小儿两性畸形怎样治疗？
小儿两性畸形怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍小儿两性畸形的治疗方法，治疗小儿两性畸形常用的西医疗法和中医疗法。
小儿两性畸形应该吃什么药。
*小儿两性畸形怎么治疗？*一、西医*1、对症治疗1、真两性畸形：手术切除与社会性别不一致的性腺，修复外阴使与社会性别一致。
2、XY单纯性腺发育不良：一旦确诊，立即切除性腺及发育不良的子宫，然后用女性激素替代治疗。
如性腺已发生恶性变，则按恶性肿瘤处理。
3、睾丸女性化：如睾丸在腹腔外，可于青春期发育完善后切除睾丸，然后行雌激素替代治疗。
如睾丸在腹腔内，则早期切除。
4、雄激素合成不足：如社会性别为女性，需切除睾丸，然后用女性激素替代治疗，同时补充肾上腺皮质激素。
5、21及11β羟化酶缺乏症引起女孩男性化时，补充肾上腺皮质激素，切除增大的阴蒂。
*2、治疗用药1、皮质醇治疗，用皮质醇激素治疗，反馈性抑制因缺少皮质醇和醛固酮导致的代偿性雄激素产生增多。
2、进一步内分泌治疗，监控并调整激素的不平衡，达到最佳的生长和青春发育。
恰当的药物治疗可使患者畸形体态逐渐向正常女性转变，比例协调、皮肤细嫩、毛发减少，出现女性第二性征，体态女性化，部分患者经过治疗后，可在青春期后出现月经来潮。
3、手术治疗。
早期可行阴蒂缩小成形术，成年后可行脱毛、面部轮廓整形，喉结整形、阴道外口整形、阴道扩大及阴道成形术。
*3、预后1、真两性畸形：如不能做到社会性别与生殖器性别一致时，患者的心理创伤重大。
如保留的性腺与生殖器官发育异常，则影响生育。
2、XY单纯性腺发育不良：发育不良的性腺发生恶性肿瘤的比例较高，一旦发生，预后不良。
不能生育。
3、睾丸女性化：睾丸在腹腔外者，发生肿瘤的机会较少，故可在发育成熟后切除性腺，不能生育。
4、其余的两性畸形可能影响生育，适当的药物治疗，寿命不受影响，21-羟化酶缺乏症治疗后可能生育，少数遗传。
*温馨提示：上面就是对于小儿两性畸形怎么治疗，小儿两性畸形中西医治疗方法的相关内容介绍，更多更详尽的有关小儿两性畸形方面的知识，请关注疾病库，也可以在站内搜索“小儿两性畸形”找到更多扩展资料，希望以上内容对大家有帮助！。
两性畸形
常见类型： 常见类型： 1、睾丸女性化 睾丸女性化：46XY，有睾丸 睾丸女性化 （常合并疝），无苗勒氏管（无 子宫和输卵管）和午菲氏管衍化 器官（无附睾和输精管）发育； 尿生殖窦分化为完全女性型，阴 道为一盲窝，有正常乳房发育而 阴毛缺如或稀少，阴蒂不大。
原因： 原因
治疗： 治疗 睾丸切除+雌激素/孕激素 同期治疗； 阴道假体扩张或阴道成形 术。
先天性肾上腺皮质增生的治疗： 先天性肾上腺皮质增生的治疗 皮质醇治疗； 阴蒂整形术。
三、真两性畸形： 真两性畸形：
卵巢和睾丸同时存在。 ①双侧均为卵睾；②一侧卵睾， 另一侧是卵巢或睾丸；③一侧 是卵巢，另一侧是睾丸。
男性表型： 多有尿道下裂，并有不完全性阴 囊阴唇融合，周期性血尿，排卵时睾 丸痛。 女性表型： 多有阴蒂肥大，女性化乳房，有 月经。 染色体核型2/3是46、Xபைடு நூலகம்，1/10是46、 XY，其余为嵌合体。
治疗： 治疗：
保留性腺，建立性别。常 需综合考虑，其中包括性腺状 况、阴道及阴蒂情况。当性腺 分化不良时应切除并补充性激 素。
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有阴道，有睾丸，女性乳房，阴蒂大？ 有阴道，有睾丸，女性乳房，阴蒂大？ 有阴道，有睾丸，女性乳房，阴蒂小？ 有阴道，有睾丸，女性乳房，阴蒂小？ 有阴道，有睾丸，男性乳房，阴蒂大？ 有阴道，有睾丸，男性乳房，阴蒂大？
二、女性假两性畸形： 女性假两性畸形： 染色体核型为46、XX，有 正常卵巢发育和苗勒氏管衍化 的子宫和输卵管，外生殖器为 两性畸形。
病因：①男性化型先天性肾上腺
皮质增生（皮质醇合成过程中的6种酶 功能↓ 皮质醇↓ ACTH↑ 肾上腺皮质增生 孕酮、雄激素 等↑）；②母亲妊娠期服用雄激素或 人工孕激素保胎药（具有一定程度雄 激素作用）；③非雄激素引起的尿生 殖窦发育异常（肛门闭锁、尿道畸形、 阴道缺如等）。
真两性畸形的治疗方法
真两性畸形的治疗方法两性畸形（intersex）是一种生理性别发育异常，即个体的生理性别特征不完全符合传统男性或女性的定义。
这种情况通常发生在个体在胎儿期或婴儿期发育时出现某种异常造成的，这种异常可能包括染色体异常、性腺异常或内分泌异常。
这种情况给个体带来身心的困扰，因此治疗方法的重要性十分突出。
在治疗两性畸形时，首先需要明确患者的具体情况和需求，以确保个体的权益和自主权被尊重。
治疗方法需要从多个方面综合考虑，包括外貌、性功能、身心健康等因素。
外科手术是治疗两性畸形最常用的方法之一，它可以通过改变性器官的形态和功能来帮助个体达到更符合其认同的身体特征。
这种手术方法通常发生在婴儿期或儿童期，这是因为在这个阶段之后，手术带来的创伤和后遗症可能会更大。
然而，个体的意愿和需求应该作为最重要的决策因素，在手术方面需要尊重其自主权和选择权。
除了外科手术，激素治疗也是一种常见的两性畸形治疗方法。
激素治疗可以通过调整个体的内分泌平衡来帮助控制和改变身体特征。
这种治疗方法通常可以帮助个体达到更符合其性别认同的第二性征发育，如乳房发育、月经周期等。
然而，激素治疗可能带来一定的副作用，如生长停滞、骨骼健康问题等，因此在使用前需要进行全面的评估和讨论。
除了手术和激素治疗，心理咨询和支持也是治疗两性畸形的重要部分。
这种情况可能给患者带来心理压力、身份认同问题以及社会歧视等问题，因此提供适当的心理咨询和支持对于患者的康复和幸福至关重要。
心理咨询可以帮助个体接受和理解自己的情况，增加自尊和自信，并提供应对歧视和困扰的技巧和策略。
此外，教育和社会支持也是治疗两性畸形的重要环节。
个体和家庭需要了解和接受这种情况的存在和治疗方法，学习如何与外界沟通和互动。
社会也需要提供包容和尊重的环境，减少歧视和偏见，支持个体的权益和需求。
综上所述，治疗两性畸形需要从多个方面综合考虑，包括外科手术、激素治疗、心理咨询和支持、教育和社会支持等。
根据个体的具体情况和需求，在尊重其自主权和意愿的前提下，制定个性化的治疗方案，以达到改善身体特征、提高身心健康和促进社会融入的目的。
两性畸形 病情说明指导书
两性畸形病情说明指导书一、两性畸形概述两性畸形（hermaphroditism）是指一个个体的性器官有着男女两性的表现。
其发生原因在于性染色体畸变，雄激素分泌异常导致胚胎期性器官发育异常。
若同一个体内既有睾丸又有卵巢，其外生殖器与第二性征介于两性之间，称为真两性畸形。
若性腺与外生殖器不相一致称假两性畸形。
如外生殖器类似女性而内生殖器为睾丸者称男性假两性畸形。
相反外生殖器类似男性，内生殖器为卵巢者，称为女性假两性畸形。
英文名称：hermaphroditism。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：无遗传性。
发病部位：生殖部位。
常见症状：一个个体的性器官有着男女两性的表现。
主要病因：性染色体畸变、雄激素分泌异常导致胚胎期性器官发育异常。
检查项目：外生殖器检查、性染色质检查和染色体组型分析、测定血浆睾酮，5α-二氢睾酮、血清雌二醇、孕酮和黄体生成素、24h尿17-酮类固醇及孕三醇、H-Y抗原血清学检查、X线检查。
重要提醒：患者应尽早就医治疗，避免出现心理及性别认知方面的影响。
临床分类：暂无资料。
二、两性畸形的发病特点三、两性畸形的病因病因总述：性染色体畸变，雄激素分泌异常导致胚胎期性器官发育异常是两性畸形的常见病因。
临床可见男性假两性畸形、女性假两性畸形和真两性畸形等。
基本病因：1、性染色体畸变染色体畸变可导致患者具有两性表现。
2、激素异常雄激素分泌异常导致胚胎期性器官发育异常。
危险因素：暂无资料。
诱发因素：暂无资料。
四、两性畸形的症状症状总述：性染色体畸变，雄激素分泌异常导致胚胎期性器官发育异常是两性畸形的常见病因。
临床可见男性假两性畸形、女性假两性畸形和真两性畸形等。
典型症状：患者出生时外阴部男女难分但比较倾向于女性，约3/4的患儿被当作女孩抚育，阴囊发育不良似大阴唇。
小儿两性畸形介绍PPT培训课件
小儿两性畸形可由多种因素引起 ，包括遗传、环境、药物使用等 。
发病率和危害
发病率
小儿两性畸形的发病率较低，但具体 发病率因地区和人群而异。
危害
小儿两性畸形可对患者的生殖功能、 心理健康和社会适应等方面造成严重 影响。
02
病因与分类
病因
先天性因素
染色体异常、性腺发育异常、生殖器官发 育异常等。
06
心理干预与家庭支持
心理干预措施
心理咨询
为患儿和家长提供心理咨询，帮助他 们理解并接受孩子的状况治疗
通过认知行为疗法、游戏疗法等心理 治疗手段，帮助患儿缓解焦虑、抑郁 等心理问题，提高自我认同感和自信 心。
对患儿进行心理评估，了解其心理状 况和需求，制定个性化的心理干预计 划。
03
临床表现与诊断
临床表现
生殖器模糊
小儿两性畸形的典型表现 是外生殖器模糊不清，难 以明确判断为男性或女性
。
性征异常
患儿可能同时具有男性和 女性的性征，如乳房发育
、阴毛分布异常等。
生长发育异常
部分患儿可能伴有生长发 育迟缓或异常，如身材矮
小、骨骼发育异常等。
诊断方法和标准
• 体格检查：医生会对患儿进行详细的体格检查，观察外生殖器的形态、结构以及第二性征的发育情况。 • 实验室检查：通过血液、尿液等实验室检查，检测性激素水平、染色体核型等，以辅助诊断。 • 影像学检查：如B超、MRI等影像学检查，可以观察内生殖器的结构、发育情况，为诊断提供依据。 • 诊断标准：根据患儿的临床表现、实验室检查和影像学检查结果，医生会综合判断并制定相应的诊断标准。一般来说，如
未来展望
深入研究发病机制
进一步探索小儿两性畸形的发病机制 ，尤其是基因和环境因素的相互作用 ，为预防和治疗提供新的思路。
两性畸形是怎么回事？
两性畸形是怎么回事？*导读：本文向您详细介绍两性畸形的病理病因，两性畸形主要是由什么原因引起的。
*一、两性畸形病因*一、病因：真两性畸形的原因可能是：①单合子性染色体镶嵌，这是减数分裂或有丝分裂错误所致;②非单合子性染色体镶嵌这往往是两个受精卵融合或两次受精的结果;③Y染色体向X染色体易位;④常染色体突变基因。
家族性患者的遗传方式是常染色体隐性或显性遗传。
*二、发病机制：染色体隐性遗传真两性畸形核型为46，XX占60%核型为46，XY占20%，核型为嵌合体46，XX/46，XY约占20%。
在核型为46XX 的基因组织中，用Y特异性DNA探针未发现Y染色体，故不能用Y→X或Y→常染色体移位或通过性染色性嵌合解释其发病机制。
已证明控制性发育和分化的基因可能位于常染色体，有报道46，XX核型两同胞H-Y均为阳性外生殖器畸形性腺均为卵睾，但性别为一男一女，据认为由父方传递而得，属常染色体显性遗传。
从XX真两性畸形卵睾的睾丸取细胞培养，可检出H-Y抗原阳性，而取自卵巢部分的培养为阴性，提示卵睾起自H-Y阳性/H-Y阳性的嵌合原基。
真两性畸形核型46，XY的病因学尚待进一步研究，其发病机制类同，XY不完全性腺发育不良，在睾丸发育的早期，生殖嵴等区域与睾丸发育有关的基因变异而另一区域则保留向卵巢分化的倾向，因缺乏双X染色体卵巢组织中原始卵泡加速分化若有些卵泡保留下来这种病症叫真两性体，若仅有卵巢基质保留下来，则称为性腺发育不全。
因此卵睾和性腺发育鶒不全很可能是同一过程中的不同表现。
*温馨提示：以上就是对于两性畸形病因，两性畸形是由什么原因引起的相关内容叙述，更多有关两性畸形方面的知识，请继续关注疾病库，或者在站内搜索“两性畸形”找到更多扩展内容，希望以上内容可以帮助到您！。
小儿两性畸形科普讲座
8. 儿科医生的角色与职 责
宣传与教育：推动两性畸形科普工作。
谢谢您的观赏聆听
诊断：体格检查、超声检查、染色体分 析等。
4. 两性畸形 的治疗与预防
4. 两性畸形的治疗与预 防
治疗方法：手术矫正、药物治 疗、康复训练等。 预防措施：遗传咨询、孕前保 健等。
5. 儿童两性 畸形的心理支
持
5. 儿童两性畸形的心理 支持
家庭支持：提供温暖和理解，消除歧视 。 专业支持：心理咨询、社会工作帮助等 。
小儿两性畸形 2. 常见的小儿两性畸形 3. 两性畸形的症状与诊断 4. 两性畸形的治疗与预防 5. 儿童两性畸形的心理支持 6. 两性畸形的长期跟进 7. 小儿两性畸形科普宣传 8. 儿科医生的角色与职责
1. 什么是小 儿两性畸形？
1. 什么是小儿两性畸形 ？
6. 两性畸形 的长期跟进
6. 两性畸形的长期跟进
定期随访：观察患儿生长发育 、内分泌功能等。
心理支持：帮助患儿积极应对 困难。
7. 小儿两性 畸形科普宣传
7. 小儿两性畸形科普宣 传
社区宣传：组织讲座、发放宣传资料。 学校教育：开展健康教育课程。
8. 儿科医生 的角色与职责
8. 儿科医生的角色与职 责
锁、卵巢发育异常等。
2. 常见的小儿两性畸形
内脏畸形 - 泌尿系统：肾脏发育不全、输尿管
重flu、膀胱外翻等。 - 消化系统：食管闭锁、腹股沟疝等
。
2. 常见的小儿两性畸形
染色体异常 - 唐氏综合征、爱德华综合
征等。
3. 两性畸形 的症状与诊断
3. 两性畸形的症状与诊 断
先天性两性畸形该怎么办
先天性两性畸形该怎么办先天性两性畸形是一种不是很常见的疾病。
但是发生的概率也是有的，主要就是小孩子出生性别不明显，或者是还在母亲肚子里发育的过程中出现异常的分化现象所导致的性别畸形。
这种莫非就是我们所说的那种人妖么，其实并不是我们认为的那种后天形成型。
这种病症的人群过的比我们想象的还要痛苦些。
疾病分类：男性假两性畸形：１男性外生殖器型２外生殖器似男非男３睾丸女性化综合征女性假两性畸形真两性畸形治疗原则：１确定性别以年龄越小越好，一般在２-３岁即应明确性别。
２性别取向应结合社会性别、心理性别、生理性别、家长及病人本人的意愿综合决定。
３两性畸形的外科治疗主要是外生殖器的整形，包括阴茎成形、阴道成形、尿道下裂修复、阴蒂阴唇成形及阴道外口增宽等手术。
４男性假两性畸形的外科治疗男性外生殖器型按男性性别整形为宜，只需做阴茎矫直、尿道成形，隐睾侧的女性内生殖器在不影响男性生殖器管的情况下予以切除，外生殖器似男非男型者，应根据其阴茎及睾丸发育情况决定性别，按男性或女性做外生殖器成形。
睾丸女性化病人在切除两侧睾丸后做阴道成形术。
５女性假两性畸形阴蒂肥大者宜及早施行阴蒂缩小整形术。
将肥大阴蒂的腹侧大部切除，仅保留背侧１/３阴蒂组织及与其相连的神经血管束，塑形缝合成为阴蒂。
阴道外口狭窄者行增宽术，切开阴道上口，使之扩大，利用阴唇瓣或阴股沟皮瓣转移插入，修复创面。
６真两性畸形如作为男性性别，应切除卵巢组织，同时切除输卵管、子宫和增大的乳房，阴道粘膜剥除后予以封闭。
如作为女性性别，需切除睾丸组织，肥大的阴蒂行缩小整形手术。
这种治疗措施对患者来说非常重要一定要去查清楚自己是三种现象中的哪一种。
先天性疾病在幼儿时期治疗是最好的，因为能避免发生心理异常。
希望大家碰到这种疾病不要胡乱医治，一定要对症下药，去医院做正规检查。
两性畸形家庭关爱与社会支持
汇报人：
目 录
01 添 加 目 录 文 本
02 两 性 畸 形 家 庭 现 状
03 社 会 支 持 的 重 要 性
现有的社会支持体 04 系
完善社会支持体系 05 的 建 议
06 成 功 案 例 分 享
01
单击添加文档标题
02
两性畸形家庭现状
家庭成员心理状况
焦虑和抑郁：家庭成员可 能会因为孩子的两性畸形
04
05
社会组织支持：各种社会组织提供的支 持和帮助，如慈善机构、志愿者组织等
企业支持：企业提供的各种支持和 帮助，如员工福利、职业培训等
06
04
现有的社会支持体系
政府支持政策与措施
政府设立专项基金，为 两性畸形家庭提供经济
援助
政府推动教育公平，为 两性畸形儿童提供特殊
教育服务
政府提供医疗保障， 为两性畸形患者提供 免费或低价医疗服务
06
成功案例分享
成功案例介绍
案例一：家庭关爱与支持，帮助 两性畸形儿童健康成长
案例二：社会支持体系，为两性 畸形家庭提供全方位帮助
案例三：医疗救助，为两性畸形 儿童提供及时有效的治疗
案例四：教育支持，为两性畸形 儿童提供平等的教育机会
成功因素分析
医疗支持：专业的医疗团队 和治疗方案
社会支持：政府、社会组织 和志愿者的关爱和支持
媒体宣传与社会舆论支持
媒体宣传：通过电视、报纸、网络等媒体，宣传两性畸形家庭的关爱和支持 社会舆论支持：通过公众舆论，呼吁社会各界关注两性畸形家庭，提供支持和帮助
政府政策支持：政府出台相关政策，为两性畸形家庭提供医疗、教育、就业等方面的支持 社会组织支持：各类社会组织积极参与，为两性畸形家庭提供心理辅导、生活援助等服务
小儿两性畸形健康教育
总结
教育的方法包括宣传、培训和学教育 等多种形式，以满足不同人群的需求。
教育的价值在于提高社会对小儿两性畸 形的关注度，促进公众的关心和支持。
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常见的小儿两性畸形及相关教育
性别不确定症 - 症状：儿童的性别特征不
明确或不符合生物性别。 - 预防与护理：早期确诊与
支持，咨询专家，进行适当的 心理辅导和内分泌治疗。
教育的价值和 方法
教育的价值和方法价值：提高家长对小儿两性畸形的认识
与了解，增加健康知识，减少疑虑和焦 虑。
方法： - 宣传教育：通过社交媒体、宣传册
教育
常见的小儿两性畸形及相关教育
阴茎下裂 - 症状：男婴生殖器不完整
或分裂，阴茎下降到腹股沟。 - 预防与护理：定期体检，
保持清洁，遵医嘱进行手术治 疗。
常见的小儿两性畸形及相关教育
女性外阴畸形 - 症状：女婴外阴部结构不正常，可
能影响生殖功能。 - 预防与护理：定期妇科检查，遵医
嘱进行手术矫正，保持卫生。
小儿两性畸形健康教育
目录 介绍 常见的小儿两性畸形及相关教
育 教育的价值和方法 总结
介绍
介绍
什么是小儿两性畸形？ - 两性畸形是小儿发育异常
导致的生理和解剖结构的不正 常形成。
介绍
为什么需要小儿两性畸形健康教育？ - 健康教育可以帮助家长了解和应对
小儿两性畸形，保护儿童的身体健康。
常见的小儿两 性畸形及相关
等途径向大众传播健康知识。 - 家长培训：为家长提供专业的培训
课程，教育他们如何应对和照顾患有小 儿两性畸形的孩子。
- 学校教育：在校园内开展小儿两性 畸形健康教育课程，向学生传授相关知 识，增强自我保护意识。
两性畸形是什么
两性畸形是什么*导读：两性畸形是在胚胎发育期间分化异常所致的性别畸形。
一般分为男性假两性畸形、女性假两性畸形和真两性畸形三类。
……两性畸形是在胚胎发育期间分化异常所致的性别畸形。
一般分为男性假两性畸形、女性假两性畸形和真两性畸形三类。
假两性畸形指的是性腺与外生殖器呈相反性别。
男性的假两性畸形指的是患者具有睾丸组织，性染色体是XY，性染色质是阴性，但内外的生殖器官是不同程度的女生殖器官，根据不同患者的生殖器官的形态、睾丸的大小或异常以及阴部的外观，可以分为三个类型，分别是男性外生殖器型、外生殖器似男非男型、睾丸女性化症候群。
女性假两性畸形指的是患者具有卵巢组织，性染色体为XX，性染色质为阳性，但外生殖器呈现不同程度的男性化，具有男性的体征，阴蒂肥大，甚至类似于男性的阴茎，全身的体毛也类似男性分布，肌肉发达，有喉结，声音低沉和嘶哑，皮肤粗糙像男性，有胡须，耳朵附近有鬓角。
真两性畸形指的是患者的性腺生殖器和性征都具有男女性的特点，，就是同时具有卵巢和睾丸，或者在一个性腺内有两种性腺组织，这种称为卵睾。
染色体呈现46XX或46XY，或二者嵌合体。
真两性畸形的患者的外生殖器可以使女性生殖器，也可能是男性生殖器，或者是两者混合型。
目前导致真两性畸形的原因尚未明确。
真两性畸形一般有三种类型：1.患者一侧是卵巢，另一侧是高温，这种类型比较常见，占全部真两性畸形的40%，称为单侧真两性畸形。
2.两侧都是卵睾(即在一个性腺内既有卵巢组织又有睾丸组织)，在卵巢组织和睾丸组织之间有纤维组织隔开，此类型占20%，称为双侧性真两性畸形。
3.患者一侧是卵睾，另一侧是卵巢或者睾丸，这种类型同样比较常见，占全部患者的40%。
真两性畸形科普讲座PPT
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生育方式：可以通过人工授精 、代孕、试管婴儿等方式实现 生育愿望，也可以考虑收养等 方式。
6. 两性畸形的 性生活
6. 两性畸形的性生活
性生活问题：不同类型的两性畸形可能 会影响性功能和性生活质量，患者可以 在医生的指导下寻找适合自己的方式。
性教育：患者需要接受专业的性教育， 建立正确的性观念，同时也需要避免性 传播疾病等危害。
真两性畸形科 普讲座PPT
目录 1. 了解两性畸形 2. 不同类型的两性畸形 3. 两性畸形的治疗和预防 4. 两性畸形患者的心理健康 5. 两性畸形的生育 6. 两性畸形的性生活
1. 了解两性畸 形
1. 了解两性畸形
什么是两性畸形：两性畸形是 指人类生殖系统的形态、结构 或者功能出现发育障碍，导致 男女性状不符或难以判断的一 类疾病。
两性畸形的分类：根据发育障 碍的部位，可将两性畸形分为 内生殖器畸形、外生殖器畸形 和性染色体畸形三大类。
1. 了解两性畸形
两性畸形的危害：患者易受歧视、尴尬 与焦虑，同时可能会影响生殖和性功能 ，甚至威胁健康生命。
2. 不同类型的 两ห้องสมุดไป่ตู้畸形
2. 不同类型的两性畸形
内生殖器畸形：指出现在体内 的器官异常，包括睾丸发育不 全、输精管未发育等。
外生殖器畸形：指生殖器官的 异常，如阴茎异常、阴道闭锁 等。
2. 不同类型的两性畸形
染色体畸形：某些染色体异常引起的性 别不明或亚健康问题。
3. 两性畸形的 治疗和预防
3. 两性畸形的治疗和预防
治疗手段：包括外科手术、激 素替代治疗以及心理干预等多 种手段，视病情而定。
预防措施：要注重孕期保健， 防止孕妇受到药物、放射线等 有害物质的伤害。同时，也要 注重婚前婚后保健和避免非法 堕胎等对生殖系统的伤害。
两性畸形症状有哪些？“阴阳人”性别谁作主!
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢两性畸形症状有哪些？“阴阳人”性别谁作主！导语：医学上称外生殖器出现两性畸形，便会出现阴阳人，这是怀孕时雄激素刺激所致。
可将两性畸形分为以下3类：女性假两性畸形、男性假两性畸形和医学上称外生殖器出现两性畸形，便会出现阴阳人，这是怀孕时雄激素刺激所致。
可将两性畸形分为以下3类：女性假两性畸形、男性假两性畸形和真两性畸形。
两性畸形的症状有哪些呢？“阴阳人”性别谁作主！(一)女性假两性畸形(female pseudohermaphroditism)染色体核型为46，XX，生殖腺为卵巢，子宫、宫颈、阴道均存在，但外生殖器呈现男性化表现，阴蒂粗大，阴唇联合成阴囊状。
雄激素过高的原因可以是先天性肾上腺皮质增生所致，也可能是非肾上腺来源，先天性肾上腺皮质增生症系常染色体隐性遗传病，由于胎儿肾上腺合成皮质醇的一些酶缺陷，导致皮质醇合成障碍和雄激素合成增多。
皮质醇不足，可反馈性使ACTH升高，引起肾上腺皮质网状带增生、肥大;雄激素过多引起女婴男性化，且生后随婴儿长大，男性化性征日趋明显。
孕妇孕期服用具有雄激素类药物，如人工合成孕激素、达那唑或甲睾酮等均有不同程度雄激素作用，孕期服用或服药过程中受孕，可导致女胎外生殖器男性化，但程度较先天性肾上腺皮质增生轻。
(二)男性假两性畸形(male pseudohermaphroditism)即男性女性化、实际为先天性雄激素不敏感综合征，又称为睾丸女性化综合征。
患者染色体核型为46，XY，生殖腺为睾丸，外生殖器为女性型，无子宫。
可分为两类。
1.完全性雄激素不敏感综合征亦称睾丸女性化综合征。
是最常见的生活中的小知识分享，对您有帮助可购买打赏。
女性假两性畸形患儿的心理护理
成功心理护理案例的分享与学习
案例分享
• 分享成功的心理护理案例，介绍患儿的病情、心理状态和干预措施 • 分析案例中的关键因素，如家庭支持、心理干预策略等
学习与启示
• 从案例中学习心理护理的方法和技巧 • 借鉴案例中的成功经验，提高心理护理效果
心理护理案例中的挑战与应对策略
挑战
• 患儿心理问题的复杂性，需要针对性的干预策略 • 家庭成员和社会资源的配合程度，影响心理护理效果
提高治疗依从性通过心理护理，使患 儿更愿意配合治疗，提高治疗效果
减少并发症通过心理护 理，降低患儿心理压力， 有助于减少手术并发症
的发生
促进康复通过心理护理， 帮助患儿建立良好的心 理状态，促进康复进程
心理护理对患儿家庭关系的影响
改善家庭关系 通过心理护理， 帮助家庭成员 了解患儿的心 理需求，改善
心理评估工具
• 情绪量表评估患儿的情绪状态 • 焦虑量表评估患儿的焦虑水平 • 自尊量表评估患儿自尊水平
患儿的心理干预策略与技巧
心理干预策略
• 认知行为疗法帮助患儿改变不良认知，建立正确的性别认同 • 家庭治疗帮助家庭成员建立良好的沟通和支持环境 • 社会技能训练帮助患儿提高人际交往和适应社会的能力
患儿在社会中的适应与成长
社会适应
• 通过心理护理和家庭支持，帮助患儿建立良好的心理状 态 • 通过社会技能训练，提高患儿的人际交往和适应社会的 能力
成长过程
• 关注患儿的成长需求，为其提供适当的教育和职业发展 指导 • 鼓励患儿积极参与社会活动，培养其自信心和自尊心
05
女性假两性畸形患儿的心理护理案例分析
02
女性假两性畸形患儿心理护理的重性
心理护理对患儿心理健康的影响
两性畸形
实验室检查：
血雄激素增高、皮质醇偏低、尿17-酮呈高值，血雌激素、FSH均呈低 值、血ACTH及17-α羟孕酮均显著增高。
成人型的先天性肾上腺皮质增生症为杂合基因型，出生时外生殖器正 常，到青春期后因高雄血症和闭经就诊。口服肾上腺皮质激素可雄激 素水平
2、孕妇于妊娠早期服用具有雄激素作用的药物，若用于妊娠
3）、单纯型生殖腺发育不全：染色体核型为46， XY,但生殖腺未分化为睾丸而呈索状，故无雄激素 分泌，副中肾管亦不退化，患者表型为女性，但 身体较高大 ，有发育不良子宫、输卵管、青春期 乳房及毛发发育差，无月经来潮。
诊断：
1、病史体检：孕期服用雄激素
2、实验室检查：染色体核型和生殖激素 3、生殖腺活检：真两性畸形常需通过腹腔镜或开腹取活检
混合型生殖腺发育不全或单纯型生殖腺发育不全
染色体核型含有XY者，其生殖器发生恶变率较高，且发生年龄可 能很小，应在确诊后尽快切除未分化生殖腺。
真两性畸形：性别矫治主要取决于外生殖器功能状态，应将不需要的生 殖器切除，保留与其性别相适应的生殖腺。除阴茎粗大、能勃起且具 有能推纳入阴囊内的睾丸可按男性矫治，仍以女性矫治为宜。
Байду номын сангаас
1 ）完全型：外生殖器为女性，又称睾丸女性化综合征。因缺少雄激 素受体功能，患者体内雄激素转化为雌激素，使青春期乳房发育丰满， 但乳头小，乳晕较苍白，阴毛腋毛多缺如，阴道为盲端，较短浅，无 子宫，两侧睾丸正常大小，位于腹腔内、腹股沟或偶在大阴唇内 。血 睾酮、FSH、尿-17 酮均为正常男性水平，血LH较正常男性增高，雌 激素高于正常男性。 2 ）、不完全型：较完全型少见，外阴多呈两性畸形表现为阴蒂肥大 或短小阴茎，阴唇部分融合，阴道极短或有浅凹陷。至青春期可出现 阴毛腋毛增多和阴蒂继续增大等男性改变。
揭秘：导致两性畸形的原因究竟是什么 ？
揭秘：导致两性畸形的原因究竟是什么？
两性畸形指的就是传说中的“阴阳人”，也就是双性人，这样的人同事具有男女两种性别。
患有这种双性特征的人不仅生活上具有很多的压力，心理上也有巨大创伤。
那么两性畸形的形成原因是什么呢?
★两性畸形的病因
★真两性畸形
患者的单合子性染色体镶嵌是导致真两性畸形的原因之一，而单合子性染色体镶嵌则是由于减数分裂或者是有丝分裂错误导致的。
第二个原因就是非单合子性染色体镶嵌，而这则是由于两个受精卵融合在一起的结果。
第三个原因受精卵的Y染色体向X染色体移位了;另外还有一个原因就是常染色体出现了基因突变，这一般都是家族遗传。
★假两性畸形
造成假两性畸形的的原因主要有两个，第一个就是先天性的肾上腺皮质增生，皮质激素在合成的时候21羟化酶或者是11羟化酶出现了缺乏现象，即会出现女性男性化的症状;第二个原因就是母亲在怀孕的时候出现了男性化的肿瘤，比如说由于雄性激素分
泌过多而出现的卵巢囊肿、肾上腺良性肿瘤等都是会导致胎儿出现假两性畸形现象的。
以上就是两性畸形的常见原因，大家可以简单了解下。
不管是什么类型的两性畸形，给患者带来的伤害都是相当大的，只有及时的正确的治疗才可以摆脱疾病带来的烦恼。
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疾病查房教案查房日期：2012年08月查房题目：两性畸形主讲人：朱建英查房对象：全体护士查房目标：掌握两性畸形的概念，临床表现，有效指导家长进行术后会阴部的护理，做好患儿的心理护理。
重点分析问题：两性畸形的概念，糖皮质激素治疗机理及不良反应。
拟题的问题：1.真、假两性畸形如何区别？2.两性畸形的临床表现？3.术后如何做好会阴部护理？4.糖皮质激素的不良反应有哪些？小结：通过本次学习使大家知道了两性畸形概念，真、假两性畸形鉴别，掌握了护理评估，激素治疗的目的及激素应用的注意事项，共同探讨了患儿的心理问题及护理对策，对我们今后的护理工作有很大的指导意义。
八区8月份疾病查房两性畸形主讲人:朱建英学时:1HR责任护士王莎汇报病史：患儿，女，3Y5M，发现阴蒂肥大3年余而入院。
4月前在我院门诊确认为肾上腺皮质增生症，予以口服醋酸氢化可的松（早1/3片，晚2/3片）治疗。
现要求手术治疗而入院。
门诊B超提示：双侧大阴唇处及双侧腹股沟区未见明显睾丸。
染色体示:46XX。
入院查体：会阴部模棱两可，可见增粗阴蒂如阴茎状，尿道开口会阴部，未见明显阴道开口，双侧大阴唇未见明显性腺组织。
实验室检查示促肾上腺皮质激素(ACTH)均高于正常值，血浆睾酮水平明显提高，血雌孕激素水平均偏高。
入院后予完善各项术前检查，于2012年7月23日在基+骶麻下行“阴蒂短缩+外阴成形术”。
术后生命体征平稳，予孟多脂防治感染，巴曲亭止血治疗，凡明等营养支持治疗，术后会阴部伤口愈合良好，外形满意，7月30日痊愈出院。
【概述】两性畸形指患儿的性腺，外生殖器，副性征具有不同程度的两性特征，又根据患儿体内是否有两性性腺分为真两性畸形和假两性畸形。
真两性畸形指患儿体内既有卵巢组织又有睾丸组织同时存在。
可分为3种情况。
1.一侧为卵巢，一侧为睾丸；2.每侧都有卵巢和睾丸组织，为混合性性腺称为卵睾；3.一侧为卵睾，另一侧为单一性腺(卵巢或睾丸）。
假两性畸形主要指男女个体的表现型性别与其染色体性别和性腺性别不相一致的一组性分化异常性疾病。
临床上分女假和男假。
【女假病因】：其产生的原因是由于胎儿暴露于雄激素过多的环境，具体病因有三种：①先天性肾上腺皮质增生，皮质激素合成中21羟化酶或11羟化酶缺乏时，出现女性男性化表现。
②孕期母亲发生男性化肿瘤，如分泌雄激素过多的卵巢囊肿、黄体瘤或卵巢男性细胞瘤，或肾上腺良性肿瘤。
母亲在孕期出现男性化表现，胎儿亦发生女性男性化的外生殖器形态。
③孕期母亲使用雄激素类药物，亦可使女胎发生男性化表现。
肾上腺皮质增生症: 肾上腺皮质增生症是一种常见染色体隐性遗传病，多为21—羟化酶缺乏症所导致的疾病，女孩多表现为男性化。
主要症状表现为：外生殖器异常，阴蒂肥大，大多数需手术治疗以改变外阴形态，以满足其生理及精神的需求。
【临床表现】女性假两性畸形是指患者的生殖腺体是卵巢,细胞遗传学检查染色体核型为46,XX,内生殖器官有子宫、阴道、输卵管;但外生殖器官发生了男性化变化,表现为阴蒂增生肥大突出,类似如小阴茎,大小阴唇可能融合类似如阴囊,但其中并无睾丸,阴道与尿道开口比较隐蔽,因此又称此类病人为“假男人”或“女性男性化”。
【诊断】: 临床表现；专科体检；辅助检查:影像学，内分泌学，染色体核型，性腺组织学。
【辅助检查】：1)尿液17—酮类固醇(2)血液17—羟孕酮基础值检测（3）染色体检查（4）x线检查（5）B超或CT检查（6）基因诊断。
【治疗原则】：争取早诊断，早治疗，合理的性别选择和正确的激素治疗，注意随访和心理治疗。
【护理问题】：1.知识缺乏与缺乏疾病相关知识有关2.疼痛与手术切口有关3.引流管脱出的危险与患儿年幼好动，家长知识缺乏有关4.合作性问题出血、感染【护理措施】：术前护理1.完善各项术前准备工作配合医生做好各种检查，如血、尿常规，肝、肾、心肺功能检查，凝血功能测定，性激素测定等。
术前一日做好备皮，向家属交代手术前禁食、禁饮等注意事项，术前晚予开塞露塞肛。
2、术前进行心理护理，真诚、热情地与患者沟通，(年长儿)性格内向，自卑，孤僻，对手术顾虑较多，产生恐惧，焦虑，甚至抵触心理，需耐心讲解手术成功的病例，以消除其恐惧心理，注意保护患儿隐私，强调按时服药的重要性，使其积极配合手术治疗。
3、术前提醒按时按量口服氢化可的松。
术后护理1、术后去枕平卧6小时，保持呼吸道通畅，注意麻醉清醒前护理。
2、切口的观察和护理：术后加压包扎切口，2-3天后暴露，伤口予PVP-I棉球外涂，指导家长正确方法。
术后将患儿四肢适当约束，防止患儿用手抓伤口或引流管。
使用护架，防止被褥直接压迫伤口。
术后并发症为尿瘘，应密切观察患儿伤口周围皮肤血供，局部皮肤有无肿胀、青紫、渗血等。
排便后及时用温水洗净，避免污染伤口。
3、护士应勤巡视病人，保持敷料的干燥与整洁，观察敷料有无松脱与渗出，有异常须及时通知医生给于处理。
4、留置尿管需保持通畅，勿打折或扭曲受压，指导患者多饮水达到冲洗尿道的作用，以免形成尿路感染引起不适。
鼓励并帮助患者翻身，侧向固定尿管一侧，以免身体局部长期受压而导致褥疮。
5、若患者疼痛护士应指导家长分散患儿注意力。
如：玩玩具，看电视、听音乐等。
若疼痛难忍需通知医生，遵医嘱应用药物止痛。
6、饮食指导：进高热量，高蛋白，高维生素，高钾及富含粗纤维食品，多吃水果和蔬菜。
便秘时予开塞露塞肛。
7.观察皮质激素替代治疗的反应及效果：向患儿及家长讲解激素治疗的重要性。
激素替代治疗可补充缺乏的皮质醇，以抑制促肾上腺皮质激素的分泌和肾上腺皮质增生，减少雄性激素的分泌，促使性腺正常发育。
可使男性性征消失，卵巢功能建立并有受孕的可能。
由于激素能刺激胃酸分泌，宜饭后服用，出血高血压，多毛应及时就诊。
【出院指导】：1.保持会阴部清洁干燥，继续予PVP-I外涂至伤口完全愈合。
2.三个月内保护会阴部避免外伤，避免骑跨等动作。
3.告知遵医嘱继续服用激素治疗，不得随意停药或改量。
4.病人及家属如有病情变化及时随诊，定期复查，根据生长曲线和骨龄及时调整剂量。
激素副作用及并发症;1.欣库综合征;如满月脸，多毛，痤疮，水肿，精神抑制，低氯低钾性碱中毒，负氮平衡等2.医源性皮质功能不全3.抑制生长4.自发性播散性感染5.消化系统并发症;如肠穿孔、出血，胰腺坏死，诱发溃疡病等6.伤口延时愈合、骨质疏松神经系统并发症;精神改变，7.欣库综合征;如满月脸，多毛，痤疮，水肿，精神抑制，低氯低钾性碱中毒，负氮平衡等8.医源性皮质功能不全9.抑制生长10.自发性播散性感染11.消化系统并发症;如肠穿孔、出血，胰腺坏死，诱发溃疡病等12.伤口延时愈合、骨质疏松13.神经系统并发症;精神改变，激动，兴奋，失眠，甚至谵妄，抽搐等14.代谢紊乱：体液潴留，电解质紊乱，肥胖等15.停药综合症及反跳现象;表现为头痛，食欲不振，恶心呕吐，肌肉酸痛，疲乏无力，全身不适，多尿，不不安和眩晕。
16.激动，兴奋，失眠，甚至谵妄，抽搐等17.代谢紊乱：体液潴留，电解质紊乱，肥胖等18.停药综合症及反跳现象;表现为头痛，食欲不振，恶心呕吐，肌肉酸痛，疲乏无力，全身不适，多尿，不不安和眩晕。
特殊用药的观察与护理：1、先天性肾上腺皮质增生症（CAH），主要由于21-羟化酶缺乏所致，需长期应用皮质醇替代治疗。
为了预防术后应激反应，从手术开始即遵医嘱静脉滴注生理盐水+氢化可的松琥珀酸钠。
2、氢化可的松琥珀酸钠为先天肾上腺皮质激素类药，是氢化可的松的盐类化合物。
具有抗炎、抗过敏和抑制免疫等多种药理作用。
临用前，用生理氯化钠注射液或5%葡萄糖注射液稀释后缓慢滴入。
术日、术后1日、术后2日共用三天，术后3-7天加大一倍常用强化可的松口服药的剂量，术后第8天后改为常规口服药量。
3、糖皮质激素在应用生理剂量替代治疗时无明显不良反应，不良反应多发生在应用药药理剂量时，而且与疗程、剂量、用药种类、用法及给药途径等有密切关系。
病理生理(1)先天性肾上腺皮质增生(CAH)：又称肾上腺生殖综合征，为常染色体隐性遗传性疾病，是导致女性假两性畸形的最常见类型。
其基本病变为胎儿肾上腺合成皮质醇的一些酶缺乏，其中最常见的为21-羟化酶缺乏，因而不能将17α-羟孕酮转化为皮质醇，当皮质醇合成量减少时，对下丘脑和腺垂体的负反馈作用消失，导致腺垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌量增加，刺激肾上腺增生，促使其分泌的皮质醇量趋于正常，但同时也刺激肾上腺网状带产生异常大量雄激素．致使女性胎儿外生殖器有部分男性化。
通常患者出生时即有阴蒂肥大，阴唇融合遮盖阴道口和尿道口，仅在阴蒂下方见一小孔，尿液由此排出。
严重者两侧大阴唇肥厚有皱，并有程度不等的融合，状似阴囊，但其中无睾丸扪及；子宫、输卵管、阴道均存在，但阴道下段狭窄，难以发现阴道口。
随着婴儿长大，男性化日益明显，几岁时即有阴毛和腋毛出现，至青春期乳房不发育，内生殖器发育受抑制，无月经来潮。
虽然幼女期身高增长快，但因骨骺愈合早，至成年时反较正常妇女矮小。
实验室检查：血雄激素含量增高，尿17酮呈高值，血雌激素、FSH皆呈低值，血清ACTH及17α－羟孕酮均显著升高。
(2)孕妇于妊娠早期服用具有雄激素作用的药物：人工合成孕激素、达那唑或甲睾酮等都有不同程度的雄激素作用，若用于妊娠早期保胎或服药过程中同时受孕，均可导致女胎外生殖器男性化，类似先天性肾上腺皮质增生所致畸形，但程度轻，且在出生后男性化不再加剧，至青春期月经来潮，还可有正常生育。
血雄激素和尿17酮值均在正常范围。
【治疗原则】：诊断明确后应根据患者原社会性别、本人愿望及畸形程度予以矫治。
原则上无论何种两性畸形，除阴茎发育良好者外，均以按女性抚养为宜。
常见的两性畸形治疗方法如下。
1．先天性肾上腺皮质增生确诊后应即开始并终身给予可的松类药物，以抑制垂体促肾上腺皮质激素的过量分泌和防止外阴进一步男性化及骨骺提前闭合，还可促进女性生殖器官发育和月经来潮，甚至有受孕和分娩的可能；肥大的阴蒂应部分切除，仅保留阴蒂头，使之接近正常女性阴蒂大小；外阴部有融合畸形者，应予以手术矫治，使尿道外口和阴道口分别显露在外。
2．雄激素不敏感综合征无论完全型或不完全型均以按女性抚育为宜。
完全型患者可待其青春期发育成热后切除双侧睾丸以防恶变，术后长期给予雌激素以维持女性第二性征。
不完全型患者有外生殖器男性化畸形，应提前作整形术并切除双侧睾丸。
凡阴道过短有碍性生活者可行阴道成形术。
3．其他男性假两性畸形混合型生殖腺发育不全或单纯型生殖腺发育不全患者的染色体核型中含有XY者，其生殖腺发生恶变的频率较高，且发生的年龄可能很小，故在确诊后应尽早切除未分化的生殖腺。
4．真两性畸形性别的确定主要取决于外生殖器的功能状态，应将不需要的生殖腺切除，保留与其性别相适应的生殖腺。