小脑扁桃体下疝畸形

未能解除者，可行脑脊液分流术
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术后护理
• 病情观察 术后予吸氧、心电监测,严密 观察神志、瞳孔及生命体征变化。由于 减压后可导致延髓功能障碍出现中枢性 呼吸衰竭, 需特别注意呼吸情况,如有异 常立即通知医师采取措施。此外,术后可 有脊髓水肿或血肿形成而使感觉障碍平 面上升,因此术后48h内应严密观察原有症 状及感觉变化。
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治疗
• 目前观点认为，手术是治疗小脑扁桃体 下疝畸形的最主要的手段。目的是解除 对神经组织的压迫，重建脑脊液循环通 路．并对不稳定的枕骨脊椎关节加以固
定。
• 过去的术式主要为后颅窝减压术、终丝 切断术或脑脊液分流术等。目前除了对 后颅窝减压术进行改进外，还有后颅窝 容积扩大术。对于有梗阻性脑积水手术
此形是最常见的一种类型。 即小脑下蚓部移位，桥脑、 第四脑室、延髓向椎管内 延长，第四脑室常延伸至 枕骨大孔以下。90%的患 者有脑积水常合并脊髓空 洞症以及脊髓脊膜膨出 等。；
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• Ⅲ型，在I型或II型的基础上，可有颈或 颈枕部脊膜膨及小脑下疝。
• 此形较为罕见．病情严重．一般预后较差
• IV型为小脑发育不全 此型是Chiari后来补充的分型．但未被人 们广泛接受采纳。
的后颅凹发育狭小而不能容纳正常发 育的小脑所引起的一组疾病。有一半 以上合并脊髓空洞症。尚有25％～50 ％的病例合并其他颅颈部畸形，该类 畸形可单发．也可二种或多种并发。 近年来，随着影像学技术的不断进展，
对该病有了进一步认识。
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临床分型
• I 型：小脑扁桃体以及小脑蚓部疝人椎管 内，但第四脑室保持在枕骨大孔以上；
小脑扁桃体下疝畸形 简介及护理
周周鑫鑫宇宇
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概述
• 小脑扁桃体下疝畸形又称Chiari畸形是 后颅凹中线结构在胚胎期的异常发育 致使小脑扁桃体疝入枕大孔内而引起 延髓、上颈髓受压，颅内压增高所表 现的一组综合征。
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• 即小脑扁桃体向下延伸至延髓下部甚 至第四脑室，经枕大孔突入颈椎管的 一种先天性发育异。也是一种先天性
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• 卧位护理 为保持颈枕关节的稳定性,
• 防止错位或脱位,在体位护理中要强调轴线
• 翻身,确保颈部勿扭转、弯曲。术后为患者
• 翻身。患者常因颈部制动和害怕伤口疼痛
• 而不敢翻身,护士需耐心解释以取得患者的
• 理解和配合。由2名护士操作,其中1名一手
• 扶患者头部,一手扶肩部,另1名一手扶患者
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饮食护理 嘱患者进食营养丰富易消化 的食物,如瘦肉、鱼类、豆品。 为防止便秘,应多食高纤维素饮食。 各种蔬菜、水果,还可饮用蜂蜜水
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•
• 功能锻炼 术后鼓励患者早期行功能锻炼, 目的是为了观察神经功能恢复情况,减轻肌 肉无力萎缩,促进血液循环,防止静脉血栓
• 术后第1天起即可进行功能锻炼,帮助患者行 屈肘、伸肘、屈腕、伸腕、抬腿、屈膝等运 动, 4次/d,约15min /次,
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5 还常伴有头痛、视乳头水肿等颅压增 高症状 ，以及脊髓空洞。
病情较重时可出现生命体征紊乱，暂 先无瞳孔改变,其呼吸骤停较早,神志变化 较晚
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诊断检查
小脑扁桃体下疝畸形的诊断主要依靠影 像学的检查
头部MRI检查，尤其矢状位像可清晰显示 小脑扁桃体下疝，以及继发囊肿，脊髓 空洞症等，是诊断的重要依据。MRI 检查 为无创伤性检查，可清楚的显示颅后窝 结构并能直接观察脊髓空洞。因此，特 别适于诊断Chiari 畸形，与CT 相配合可 发现其他骨质畸形。
避免头部过伸运动及大幅度转头动作。
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天幕裂孔
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枕骨大孔
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病例1
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• 术后10d左右如病情允许可进行行走训练。 首先帮助患者戴好颈托,然后按以下方法逐 步进行训练:扶患者床上坐起- 床边坐位床边站立- 床周行走- 室内行走- 走廊行走,
训练时观察患者是否出现头晕、面色苍白等
体位性低血
•
压表现。
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康复指导 部分患者术后脊髓空洞缩小或 消失,但神经损害症状还继续存在,用目前的 治疗方法难以在短期内恢复,需进行神经营 养和保护性治疗,才能得到控制和缓解。嘱 患者要有耐心,不可操之过急,需继续服用神 经营养药物,如维生素E、维生素B等,也可采 用中医治疗、针灸推拿,有条件者可行高压 氧治疗。肢体功能锻炼需长期进行,持之以 恒。注意休息,避免中等强度以上的体力劳 动,保护好颈部,防止颈枕关节脱位及损伤,
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Ⅲ型 Ⅲ型
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IV型 IV型
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临床表现
• 1 颈神经根症状：肢体麻木，感觉障 碍,枕颈部疼痛，枕颈部活动受限；
• 2 延髓、上颈脊髓受压:表现为一侧 肢体感觉或运动障碍，肌肉萎缩，无
力，腱反射亢进，病理反射阳性等
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3 小脑损害症状：、步态不稳或共济失 4 调，眼球震颤；
4 后颅神经损害症状：吞咽无力、饮水 5 呛咳，声音嘶哑，面部感觉减退
• 此型又称成人型阿希氏畸形，以小脑扁桃 体尾部的拉长疝出为特征。本病虽起病于 儿童期，但在成年后才出现症状。据统计 l4％正常人有小脑扁桃体下疝畸形。起先 为颈枕部疼痛，随后出现脑干、脊髓神经
症状。常伴颈段脊髓空洞症、颅颈部 骨畸形。Ⅱ
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正常的后颅窝形态（MRI矢 状位扫描）
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Ⅱ型：第四脑室疝人椎管 内
• 背部,一手扶臀部,两人两手处于一条直线,
• 同时用力行轴式翻身,并用手掌轻轻按摩患
• 者肩胛及骶尾部,以防止发生压疮,并为患
• 者做屈膝屈肘等运动,仔细观察患者指(趾)
• 的感觉活动,与术前比较神经功能恢复状况。
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• 伤口及引流管的护理 保持伤口敷料清洁 干燥,严密观察伤口情况。如发现敷料渗血 多时应通知医师及时换药,如发现有脑脊液 漏必须重新缝合切口,严防感染。保持引流 管通畅,翻身时需注意防止管道受压、脱出 引流袋妥善放置,观察引流液的色、质、量, 引流液开始为血性,约150～200ml/d,术后 4～5d引流液逐渐变为澄清淡黄色,可予拔 管。