nkt淋巴瘤ppt课件

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• 非霍奇金淋巴瘤（NHL）相对于HL而言：
• 1）随年龄增长而发病，男较女为多；
• 2）有远处扩散和结外侵犯倾向，对各器官的侵犯较HL 多见；
• 3）常以高热或各系统症状发病，无痛性颈和锁骨上淋 巴结进行性肿大为首发表现者较HL少；
• 4）除惰性淋巴瘤外，一般发展迅速。
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•高度恶性： • 大细胞，免疫母细胞型 • 淋巴母细胞型（曲核和非曲核） • 小无裂细胞型（Burkitt's Lymphoma）
• 此工作分型目前在世界各国普遍采用
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• 结外NK/T细胞淋巴瘤-（鼻型）
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病例：
患者高XX,男性，55岁。
因“反复流脓涕3月，咽痛1月，发热半月”入院。
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患者于2015年4月29日全身麻醉下行鼻内镜下双侧鼻腔新 生物切除+软腭新生物切除术。术后病理（长征医院 1508696）：左侧鼻底下鼻道、右侧鼻底下鼻道、及软腭 T细胞淋巴瘤，结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型。2015-5-8转入 我科。
查体：体温：36.9℃，脉搏：82次/分，呼吸18次/分，血压 120/70mmHg。皮肤及粘膜未见黄染，软腭部分缺如，直径约5cm, 创口愈合尚可，浅表淋巴结未及，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。 心律齐，未闻及病理性杂音。腹软，腹痛无压痛及反跳痛，肠鸣音 正常，脊柱四肢无畸形，双下肢无水肿。
• 7.结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCL）
• 8.肠病型T细胞淋巴瘤（ITCL）
• 9.肝脾YᶳT细胞淋巴瘤
• 10.皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
• 11.菌样霉菌病/赛塞里（Sezary）综合征(MF/SS)
• 12.间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）,T和非T非B细胞，原发性皮肤型
• 13.周围T细胞淋巴瘤（PTL）
骨髓涂片：涂片分类未见异常细胞。
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• 病理报告：
• “左侧鼻底下鼻道”、“右侧鼻底下鼻道”及“软腭”T 细胞淋巴瘤，结外NK/T细胞淋巴瘤”
• 免疫组化：
• CD2(+)、CD3(+)、CD5(部分细胞+)、CD7(+)、 CD56(+)，GreB(+),Perforin(+),TIA-1(+),Ki67(65% 阳性)，EBV(-)、CD20(-)，MUM-1(部分细胞+)、 CD10（-）Pax-5（-）EMA（-）CK5/6（-）
• 低度恶性： • A：小细胞型淋巴瘤 • B：滤泡性淋巴瘤，小裂细胞为主型 • C：滤泡性淋巴瘤，混合细胞型（小裂细胞与大
裂细胞）
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• 中度恶性: • 滤泡性，大细胞为主型 • 弥漫性，小裂细胞型 • 弥漫型，混合细胞型（小裂细胞和大裂细胞） • 弥漫型，大细胞型
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非霍奇金淋巴瘤
• B细胞淋巴瘤 • T/NK细胞淋巴瘤
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B细胞淋巴瘤
• 1.前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(ALL/LEL) • 2.B-慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL-SLL) • 3.B-前淋巴细胞白血病(B-PLL) • 4.淋巴浆细胞淋巴瘤(LRL) • 5.脾边缘区B细胞淋巴瘤，+/-绒毛状淋巴细胞(SMZL) • 6.毛细胞白血病(HCL) • 7.浆细胞骨髓瘤浆细胞瘤(PCMPCL) • 8.MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤(MALT-MZL) • 9.淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤,+/-单核细胞样B细胞(MZL) • 10.滤泡淋巴瘤(FL) • 11.套细胞淋巴瘤(MCL) • 12.弥漫型大细胞淋巴瘤(DLBCL) • 13.伯基特淋巴瘤（BL）
病史：患者于3个月前无明显诱因下出现双鼻流脓涕，呈 间歇性，经常感到鼻腔内有异味。1个月前患者自感咽痛， 呈持续性，且伴有张口疼痛，无张口受限。半月前患者 出现发热，体温最高39℃，同时感到说话时鼻音严重， 进食后食物少量从鼻腔返流出外。2015-4-27门诊以“口 咽部及双鼻腔占位”收入院。患者自患病以来，精神尚可， 纳差，大、小便正常，睡眠无异常。体重下降约6Kg。
• 14.血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITCL)
• 15.间变性大细胞淋巴瘤（ALC学L习）交,T流和PPT非T非B细胞，原发性全身型
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1966年Rappaport将NHL分为结节型（滤泡型） 和弥漫型两大类。 我国，弥漫型95%，结节型5%
NHL常用的分类方法：（见下）
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NHL临床工作分类（1982）
• 淋巴结肿大：HL侵犯淋巴结占92%，结外受侵占8%。 • 50%以上有EB病毒的感染； • 预后良好，80%可治愈。
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特点：
• 霍奇金淋巴瘤：
• 以肿瘤组织中存在着（R-S细胞）（里-斯细胞）为特征； • 分四型： • 1.淋巴细胞为主型：少见R-S，预后好； • 2.结节硬化型：明显可见R-S，预后较好； • 3.混合细胞型：大量存在R-S，预后较差； • 4.淋巴细胞削减型：数量不等，预后差。
的无痛性肿大，逐渐累积临近的淋巴结群，随着病情的 进展，肿瘤可累积淋巴结外尤其脾脏
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临床表现
• 首发症状：无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大（60%-
80%），左多于右。其次，腋下淋巴结大。
• 全身症状：发热、盗汗、体重减轻，皮肤瘙痒和乏力
等；（就诊时伴有全身症状占55%，预后不佳的表现）
恶性淋巴瘤之结外 NK/T细 胞淋巴瘤-（鼻型）
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霍奇金淋巴瘤：
• 临床特征 • 在我国，HL较少见；好发年龄：双峰— • 大峰：15-40岁；小峰：70岁左右 • 除结节硬化型多见于年轻女性，其余多见于男性。 • HL多原发于淋巴结和胸腺，很少原发于淋巴结外。 • 起病时常表现为单个或一组淋巴结，尤其是颈部淋巴结
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T/NK细胞淋巴瘤
• 1.前驱T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（T-ALL/T-LEL）
• 2.母细胞性NK细胞淋巴瘤
• 3.慢性前淋巴细胞白血病/淋巴瘤(T-CLL/T-PLL)
• 4.颗粒淋巴细胞白血病(T-LGL)
• 5.侵袭性NK细胞白血病(ANKCL)
• 6.成人T细胞淋巴瘤/白血病(ATCL/L)