淋巴瘤课件ppt课件
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另一逆转录病毒HTLV-II近来被认为与T细胞皮肤淋巴 瘤—蕈样肉芽肿病的发病有关。
wenku.baidu.com
.
5
宿主免疫缺陷 近年来发现遗传性或获得性免疫缺陷患者伴发 淋巴瘤者较正常人为多。 器官移植后长期应用免疫抑制剂而发生恶性肿 瘤者中1/3为淋巴瘤。 干燥综合征患者淋巴瘤发病数比一般人为高。
.
6
病理和分类
一、Hodgking’s disease 以在多形性、炎症浸润性背景上找到R-S细胞 为特征，伴毛细血管增生和不同程度纤维化。目前 较普遍采用1965年Rye会议的分类方法。
.
11
WHO(2000)分型方案中较常见的淋巴瘤亚型
(一) 边缘区淋巴瘤 边缘区指淋巴滤泡及滤泡外套(mantle)之间的结构，
从此部位发生的边缘区淋巴瘤系B细胞来源，CD5+,表达 bcl-2，在IWF往往被列人小淋巴细胞型或小裂细胞型，临 床经过较缓，属于“惰性淋巴瘤”的范畴。
.
12
(二) Follicular lymphoma（FL）
临床上老年男性多见。 本型发展迅速，中位存活期2~3年，属侵袭性淋巴瘤, 化疗完全缓解率较低。
.
14
(四) Diffuse large B cell lymphoma, DLBCL (弥漫性大B细胞淋巴瘤 )
是最常见的侵袭性NHL，，常有t(3;14)，与bcl-2的表 达有关，其bcl-2表达者治疗较困难。
中性及嗜酸性粒细
胞多见 .
.
8
霍奇金病组织学分型
病理组织学特点
临床特点
3.混合细胞型 纤维化伴局限坏死， 有播散倾向,
浸润细胞明显多形 预后相对较差
性,伴血管增生和纤
维化.淋巴细胞,浆细
胞,中性及嗜酸性粒
细胞与较多的R-S细
胞混合.
4.淋巴细胞消 主要为组织细胞浸 多为老年,诊断
减型
润,弥漫性纤维化及 时已III、IV期,
(滤泡性淋巴瘤 )
发生在生发中心的淋巴瘤，为B细胞来源，CD5+， bCI-2+，伴t(14；18)。也为“惰性淋巴瘤”，化疗反应好， 但不能治愈，病程长，反复复发或转成侵袭性。
.
13
(三) Mantle cell lymphoma, MCL
(套细胞淋巴瘤 )
曾称为外套带淋巴瘤 或中介淋巴细胞淋巴瘤 。在 IWF常被人弥漫性小裂细胞型。来源于滤泡外套的B细胞， CD5十，常有t(11;14)，表达bcl-1。
.
18
(八) Peripheral T-cell lymphoma，PTCL
(周围性T细胞淋巴瘤)
所谓“周围性”，是指T细胞已向辅助性T细胞或抑 制T细胞分化，可表现为CD4+或CD8+，而未分化的胸腺 T细胞CD4、CD8均呈阳性。本型为侵袭性淋巴瘤的一种， 化疗效果可能比大B细胞淋巴瘤较差。本型通常表现为大、 小混合的不典型淋巴细胞，在工作分型中可能被列人弥漫 性混合细胞型或大细胞型。本型日本多见，在欧美约占淋 巴瘤中的15%左右，我国也较多见。
（2）Burkitt淋巴瘤有明显地方性流行发病规律。滴定度 高者发生Burkitt淋巴瘤的机会也明显增多。
（3）用荧光免疫法检查部分HD患者血清也可发现高价 抗EB病毒抗体。在电镜下可见EB病毒颗粒; 均提示EB病毒 可能是淋巴瘤的病因。
.
4
70年代后期提出逆转录病毒,与淋巴瘤发病有密切关 系。日本发现成人T细胞淋巴瘤/白血病有明显的家族集中 趋势，且呈地区性流行。人类T细胞白血病/淋巴瘤病毒 (HTLV-I)被证明是这类T细胞淋巴瘤的病因。
坏死,R-S细胞数量 预后极差
不等,多形性.
.
9
国内以混合细胞型为最常见，结节硬化 型次之，其他各型均较为少见。
各型并非固定不变，尤以淋巴细胞为主 型，2/3可向其他各型转化，仅结节硬化型较 为固定.
.
10
二、Non-Hodgkin’s lymphoma
非霍奇金淋巴瘤
1982WHO在2001年制定了淋巴造血肿瘤分类，将 NHL分为B细胞肿瘤；T和NK细胞肿瘤
.
7
霍奇金病组织学分型
(1965年Rye会议)
病理组织学特点
临床特点
1.淋巴细胞为主型 结节性浸润,主要为 病变局限
中小淋巴细胞,R-S 预后较好
细胞少见
2.结节硬化型
交织的胶原纤维， 年轻发病
将浸润细胞分隔 诊断时多 I.II期
成明显结节,R-S细 预后相对好
胞较大,呈腔隙型。
淋巴细胞、浆细胞、
Malignant lymphomas
淋巴瘤
.
1
Definition(定义)
淋巴瘤通常以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富 的组织器官中，淋巴结、扁桃体、脾及骨髓是最易 受到累及的部位。
淋巴瘤如累及血液及骨髓时可形成淋巴细胞白 血病
.
2
.
3
病因和发病机制
1. Viruses:
（1）1964年Epstein等，首先从非洲儿童Burkitt淋巴瘤组 织传代培养中分离出Epstein-Barr(EB)病毒，系DNA疱疹病 毒。
.
17
(七) Anaplastic large cell lymphoma
(间变性大细胞淋巴瘤 )
亦称Ki-1淋巴瘤，细胞形态特殊，类似R-S细胞，有时 可与霍奇金淋巴瘤和恶性组织细胞病混淆。细胞呈CD30+， 亦即Ki-l(十)，常有t(2;5)染色体异常，临床常有皮肤侵犯， 伴或不伴淋巴结及其他结外部位病变。免疫表型可为T细 胞型。临床发展迅速，治疗同大细胞淋巴瘤。
.
16
(六) Angio-immunoblastic T cell lymphoma
(血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 )
过去认为系一种非恶性免疫性疾患， 称作 “血管免疫母细胞性淋巴结病” (angio-immunoblastic lymphadenopathy，AILD)，
近年来研究确定为侵袭性T细胞淋巴瘤的一种，应使用 含阿霉素的化疗方案治疗。
5年生存率在25%左右，而低危者可达70%左右。
.
15
(五) Burkitt T lymphoma, BL
(Burkitt淋巴瘤 )
由形态一致的小无裂细胞组成。细胞大小介于大淋巴
细胞和小淋巴细胞之间，胞浆有空泡，核仁圆，侵犯血液 和骨髓时即为急性淋巴细胞白血病3型。CD20+，CD22+， CD5-，伴t(8;14)，与MYC基因表达有关，增生极快，是 严重的侵袭性NHL。在流行区以儿童多见，頜骨累及是其 特点；在非流行区，病变主要累及回肠末端和腹部脏器。
wenku.baidu.com
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宿主免疫缺陷 近年来发现遗传性或获得性免疫缺陷患者伴发 淋巴瘤者较正常人为多。 器官移植后长期应用免疫抑制剂而发生恶性肿 瘤者中1/3为淋巴瘤。 干燥综合征患者淋巴瘤发病数比一般人为高。
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病理和分类
一、Hodgking’s disease 以在多形性、炎症浸润性背景上找到R-S细胞 为特征，伴毛细血管增生和不同程度纤维化。目前 较普遍采用1965年Rye会议的分类方法。
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WHO(2000)分型方案中较常见的淋巴瘤亚型
(一) 边缘区淋巴瘤 边缘区指淋巴滤泡及滤泡外套(mantle)之间的结构，
从此部位发生的边缘区淋巴瘤系B细胞来源，CD5+,表达 bcl-2，在IWF往往被列人小淋巴细胞型或小裂细胞型，临 床经过较缓，属于“惰性淋巴瘤”的范畴。
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(二) Follicular lymphoma（FL）
临床上老年男性多见。 本型发展迅速，中位存活期2~3年，属侵袭性淋巴瘤, 化疗完全缓解率较低。
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(四) Diffuse large B cell lymphoma, DLBCL (弥漫性大B细胞淋巴瘤 )
是最常见的侵袭性NHL，，常有t(3;14)，与bcl-2的表 达有关，其bcl-2表达者治疗较困难。
中性及嗜酸性粒细
胞多见 .
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霍奇金病组织学分型
病理组织学特点
临床特点
3.混合细胞型 纤维化伴局限坏死， 有播散倾向,
浸润细胞明显多形 预后相对较差
性,伴血管增生和纤
维化.淋巴细胞,浆细
胞,中性及嗜酸性粒
细胞与较多的R-S细
胞混合.
4.淋巴细胞消 主要为组织细胞浸 多为老年,诊断
减型
润,弥漫性纤维化及 时已III、IV期,
(滤泡性淋巴瘤 )
发生在生发中心的淋巴瘤，为B细胞来源，CD5+， bCI-2+，伴t(14；18)。也为“惰性淋巴瘤”，化疗反应好， 但不能治愈，病程长，反复复发或转成侵袭性。
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(三) Mantle cell lymphoma, MCL
(套细胞淋巴瘤 )
曾称为外套带淋巴瘤 或中介淋巴细胞淋巴瘤 。在 IWF常被人弥漫性小裂细胞型。来源于滤泡外套的B细胞， CD5十，常有t(11;14)，表达bcl-1。
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(八) Peripheral T-cell lymphoma，PTCL
(周围性T细胞淋巴瘤)
所谓“周围性”，是指T细胞已向辅助性T细胞或抑 制T细胞分化，可表现为CD4+或CD8+，而未分化的胸腺 T细胞CD4、CD8均呈阳性。本型为侵袭性淋巴瘤的一种， 化疗效果可能比大B细胞淋巴瘤较差。本型通常表现为大、 小混合的不典型淋巴细胞，在工作分型中可能被列人弥漫 性混合细胞型或大细胞型。本型日本多见，在欧美约占淋 巴瘤中的15%左右，我国也较多见。
（2）Burkitt淋巴瘤有明显地方性流行发病规律。滴定度 高者发生Burkitt淋巴瘤的机会也明显增多。
（3）用荧光免疫法检查部分HD患者血清也可发现高价 抗EB病毒抗体。在电镜下可见EB病毒颗粒; 均提示EB病毒 可能是淋巴瘤的病因。
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70年代后期提出逆转录病毒,与淋巴瘤发病有密切关 系。日本发现成人T细胞淋巴瘤/白血病有明显的家族集中 趋势，且呈地区性流行。人类T细胞白血病/淋巴瘤病毒 (HTLV-I)被证明是这类T细胞淋巴瘤的病因。
坏死,R-S细胞数量 预后极差
不等,多形性.
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国内以混合细胞型为最常见，结节硬化 型次之，其他各型均较为少见。
各型并非固定不变，尤以淋巴细胞为主 型，2/3可向其他各型转化，仅结节硬化型较 为固定.
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10
二、Non-Hodgkin’s lymphoma
非霍奇金淋巴瘤
1982WHO在2001年制定了淋巴造血肿瘤分类，将 NHL分为B细胞肿瘤；T和NK细胞肿瘤
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霍奇金病组织学分型
(1965年Rye会议)
病理组织学特点
临床特点
1.淋巴细胞为主型 结节性浸润,主要为 病变局限
中小淋巴细胞,R-S 预后较好
细胞少见
2.结节硬化型
交织的胶原纤维， 年轻发病
将浸润细胞分隔 诊断时多 I.II期
成明显结节,R-S细 预后相对好
胞较大,呈腔隙型。
淋巴细胞、浆细胞、
Malignant lymphomas
淋巴瘤
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Definition(定义)
淋巴瘤通常以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富 的组织器官中，淋巴结、扁桃体、脾及骨髓是最易 受到累及的部位。
淋巴瘤如累及血液及骨髓时可形成淋巴细胞白 血病
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病因和发病机制
1. Viruses:
（1）1964年Epstein等，首先从非洲儿童Burkitt淋巴瘤组 织传代培养中分离出Epstein-Barr(EB)病毒，系DNA疱疹病 毒。
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(七) Anaplastic large cell lymphoma
(间变性大细胞淋巴瘤 )
亦称Ki-1淋巴瘤，细胞形态特殊，类似R-S细胞，有时 可与霍奇金淋巴瘤和恶性组织细胞病混淆。细胞呈CD30+， 亦即Ki-l(十)，常有t(2;5)染色体异常，临床常有皮肤侵犯， 伴或不伴淋巴结及其他结外部位病变。免疫表型可为T细 胞型。临床发展迅速，治疗同大细胞淋巴瘤。
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(六) Angio-immunoblastic T cell lymphoma
(血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 )
过去认为系一种非恶性免疫性疾患， 称作 “血管免疫母细胞性淋巴结病” (angio-immunoblastic lymphadenopathy，AILD)，
近年来研究确定为侵袭性T细胞淋巴瘤的一种，应使用 含阿霉素的化疗方案治疗。
5年生存率在25%左右，而低危者可达70%左右。
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(五) Burkitt T lymphoma, BL
(Burkitt淋巴瘤 )
由形态一致的小无裂细胞组成。细胞大小介于大淋巴
细胞和小淋巴细胞之间，胞浆有空泡，核仁圆，侵犯血液 和骨髓时即为急性淋巴细胞白血病3型。CD20+，CD22+， CD5-，伴t(8;14)，与MYC基因表达有关，增生极快，是 严重的侵袭性NHL。在流行区以儿童多见，頜骨累及是其 特点；在非流行区，病变主要累及回肠末端和腹部脏器。