[深度学习]室管膜瘤的重要临床知识及影像鉴别诊断（建议收藏）~~~
[深度学习]脑室内室管膜瘤的病理与临床特点及影像诊断（建议收藏）~~~
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[深度学习]脑室内室管膜瘤的病理与临床特点及影像诊断（建议收藏）~~~脑室内室管膜瘤病理与临床特点室管膜瘤（ependymoma）约占神经上皮肿瘤的3%～9%及儿童颅内肿瘤的10%，2016年WHO分类中包括乳头状、透明细胞及伸展细胞3个亚型。
室管膜瘤为儿童后颅窝第3常见肿瘤，仅次于髓母细胞瘤与星形细胞瘤。
肿瘤由胶质样细胞及上皮样细胞构成，瘤细胞排列密集，在血管周围形成假菊形团，有间变及核分裂相，瘤内可见坏死。
免疫组化检查GFAP、上皮膜性抗原（EMA）阳性。
本病多在20岁前发病。
临床表现与肿瘤所在部位有关，常因脑积水引起恶心、呕吐、视乳头水肿、共济失调、抽搐等。
CT与MRI特点①部位及形态:幕下最常见（约60%～70%），绝大部分位于第四脑室，其余见于桥小脑角池。
幕上者占30%～40%，其中大部分（80%～85%）位于脑实质内，脑室内反而少见。
脑室内者好发部位依次为第四脑室、侧脑室与第三脑室。
肿瘤一般单发，大小不一。
第四脑室内者起自于脑室底，常呈类圆形，内见多发小囊变及少许钙化，肿瘤呈塑形性生长，呈舌状经脑室孔向小脑延髓池及桥小脑角池延伸，具有特征性。
由于肿瘤位于脑室内，常引起梗阻性脑积水。
幕上脑室内的室管膜瘤则体积较大，易囊变、钙化及出血；②CT表现为等或稍高及低密度，低密度区为囊变，约半数可见斑点状钙化，10%病例可见不同程度出血。
增强扫描肿瘤多为均匀或不均匀轻中度强化（约70%）；③MRI典型表现为脑室内不均质信号肿物及脑积水，肿瘤实性部分为T1WI等或低信号、T2WI高信号。
由于坏死、囊变、出血及钙化，肿瘤常常信号混杂，囊变部分T1WI信号略高于脑脊液、T2WI则为明显高信号，有时可见出血所致的短T1信号及液液平面。
T2*WI及SWI 显示肿瘤内钙化及出血为低信号，甚至显示肿瘤出血所致的蛛网膜下腔出血。
由于细胞外间隙较大，DWI一般无扩散受限，呈等或低信号。
MRS表现无特异性，包括Cho峰增高、NAA降低。
侧脑室室管膜下瘤的影像诊断与鉴别诊断
概述
• 室管膜下瘤是一种生长缓慢的良性肿瘤，组织学相当于WHOI级。 • 占全部颅内肿瘤的0.2-0.7%，髓内非常少见。 • 发生于各年龄段，但常发生于中老年人，男女比约2.3:1。 • 发病部位依次为：第四脑室下部＞侧脑室＞第三脑室＞脊髓。 • 生长缓慢，临床一般症状不明显，但当肿瘤造成脑脊液循环通路阻塞
鉴别诊断-室管膜瘤
• 形态不规则，分叶状，与侧脑室广基底相连，“塑形性生长”。 • 常合并囊变、出血、坏死、钙化，囊腔大小不一。 • 可侵犯脑实质。 • 增强扫描明显不均匀瘤
• 常见于儿童和青少年，在孟氏孔区呈类圆形或分叶状结节 或肿块，其内可见囊变，增强后明显均匀或不均匀强化， 钙化常见，常合并结节性硬化。临床上有癫痫、皮脂腺瘤 和智力下降等经典表现。
• CT：平扫以低或等密度为主，密度欠均匀，有小的更低密 度囊变区，钙化少见，呈细小的砂粒状。增强后通常不强化。
影像表现-MRI
• T1WI呈等或稍低信号（肿瘤内常见小囊样低信号区，为富 含黏液的囊状结构），T2WI呈稍高信号（囊状结构呈高信 号），Flair高信号，DWI低信号，由于肿瘤血供较差，血 脑屏障完整，增强后通常不强化，少数可见肿瘤内部分轻 微强化。
鉴别诊断-中枢神经细胞瘤
•好发于青壮年，典型呈“皂泡”样，粗大 钙化常见，肿瘤附着透明隔，增强后中度 至明显强化，DWI高信号。
小结
• 良性肿瘤，组织学相当于WHOI级。 • 发生于各年龄段，但常发生于中老年人，男女比约2.3:1。 • 发病部位依次为：第四脑室下部＞侧脑室＞第三脑室＞脊
髓。 • CT呈等密度或稍低密度，T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈
时，引起颅内压增高症；发生于脊髓的，表现为相应的运动和感觉异 常。
颅后窝室管膜瘤(专业知识值得参考借鉴)
颅后窝室管膜瘤(专业知识值得参考借鉴)一概述室管膜瘤由脑室壁的膜细胞产生，生长缓慢，位置在幕下者明显多于幕上者。
后颅窝室管膜瘤主要位于第四脑室，其次为小脑半球及蚓部，脑桥小脑角等处极少见。
室管膜瘤占儿童中枢神经系统原发性肿瘤5%～10%。
好发于后颅窝，5岁以下儿童多见。
瘤体多位于脑室内，少数在脑室旁组织内，呈缓慢、浸润性生长。
瘤细胞亦可脱落于蛛网膜下腔产生播散性种植。
二病因病因不明。
三临床表现脑脊液循环梗阻时可出现头痛、呕吐、视盘水肿等颅内压增高的征象，但疾病早期的呕吐症状多与肿瘤刺激四脑室底的延髓呕吐中枢有关。
脑干受压症状出现早且重，是本病的特点，可表现为脑桥或延髓内脑神经核受累征（如面瘫、复视、吞咽反呛等）和肌力减弱、腱反射活跃等锥体束征。
部分患者可因颈神经根受压出现后颈部疼痛及强迫头位。
向后生长，压迫小脑脚或其腹侧时，可出现眼震、步态不稳、共济失调、肌张力降低等小脑损害征，部分患儿因肿瘤椎管内种植转移，可表现为脊髓受损征象。
四检查1.颅骨X线平片以颅内压增高征象多见，有时可见后颅凹钙化斑。
2.CT检查第四脑室等或稍高密度占位，部分低密度囊变和钙化较多见。
肿瘤边界尚清楚易强化，但多不均匀。
3.MRI多为信号不均匀的长T1长T2病变，呈结节状矢状位有利于区分肿瘤与四脑室底小脑蚓部的位置关系和向椎管内伸延的长度。
五诊断病程早期即表现第四脑室底脑神经核刺激症状和锥体束受压征象，随后出现小脑受损及颅高压病症时，应想到室管膜瘤的可能。
六治疗手术切除为首选治疗手段。
因肿瘤多与脑干和后组脑神经粘连，使手术全切除率降低，术中加强神经电生理监测将有利于更完全切除肿瘤，减少术后并发症和死亡率。
对于自四脑室底长出的肿瘤不必勉强全切，可残留一薄层肿瘤组织在四室底，以免损伤面丘和脑干，但手术务必使脑脊液梗阻恢复通畅。
室管膜瘤对放疗中度敏感应对残余肿瘤和全脑、椎管实行放疗。
室管膜瘤较髓母细胞瘤化疗敏感性差，大剂量化疗也不能产生显著疗效。
四脑室室管膜瘤MR影像诊断与鉴别诊断
髓母细胞瘤
髓母细胞瘤是中枢神经系统恶性程度最高 的神经上皮性肿瘤之一，绝大多数见于儿 童，发病年龄高峰在10以前，肿瘤起源于 胚胎残留细胞，绝大多数位于小脑蚓部， 容易突入四脑室。
MRI影像表现
肿瘤T1WI多数呈略低信号，少数呈混杂信号或等信号， T2WI呈高信号。DWI扩散受限，呈高信号，
可沿第四脑室上下口向生长。有见缝就钻的特点，因 肿瘤生长缓慢，病灶多在较大时才引起梗阻性脑积水。
第四脑室肿瘤常见肿瘤的鉴别诊断
项目
室管膜瘤
髓母细胞瘤 脉络丛乳头 表皮样囊肿 状瘤
好发年龄 儿童 好发部位 第四脑室 第四脑形态 扩大
儿童
成人
小脑蚓部 第四脑室
呈新月状， 扩大 向前或上方 移位
50-60岁 侧脑室、第四脑室 扩大
T1WI等信号， T2WI等或略 高信号，
T1WI上呈略高于脑脊液 的混杂信号T2WI上呈脑 脊液样高信号， DWI上 呈高信号
项目室管膜瘤髓母细胞瘤脉络丛乳头 状瘤表皮样囊肿
强化特点
多强化明显 且不均匀， 少数轻度强 化。
强化较室管 膜明显，可 呈小囊大结 节
明显强化
多无强化
水肿
无或轻度 轻度
无或轻度
无
小结
第四脑室室管膜瘤以儿童多见，位于第四脑室。 T1WI低或等信号，T2WI明显高信号，ＤＷＩ呈等或低
信号，肿瘤信号不均质为本病的特点，常合并阻塞性 脑积水。 瘤周常无水肿或轻度水肿。 肿瘤呈塑形生长，可经外侧孔进入桥小脑角池，并呈 舌样通过正中孔突至颈髓后上方。 增强多强化明显且不均匀，少数轻度强化。
脑室外肿瘤多压迫脑室使之变小，常向对 侧移位。
[颅脑肿瘤]“室管膜下瘤”的诊断要点、影像表现及鉴别诊断~~~
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[颅脑肿瘤]“室管膜下瘤”的诊断要点、影像表现及鉴别诊断~~~室管膜下瘤室管膜下瘤（Subependymoma）1.要点（Key concepts）■室管膜下瘤（WHO I级）是一生长缓慢的良性肿瘤，紧贴脑室壁，位于脑室内。
肿瘤由丛状胶质细胞包埋在丰富的纤维基质中构成，常有微囊形成。
■临床上可无症状或出现高颅压症状。
2.概述（Brief introduction）■占脑肿瘤的不足1%，约占室管膜肿瘤的8%。
■中老年人多见，发病高峰年龄为45-75岁。
男性多于女性，男女比为2.3:1。
■发生在四脑室占50%～60%，侧脑室占30%～40%。
三脑室和透明隔罕见。
3.影像表现（Imaging findings）■ MRI平扫：位于脑室内的圆形或椭圆形团块影，边缘清楚，可有分叶，紧贴脑室壁。
T1WI为等信号或稍低信号强度，信号常不均匀，肿瘤内可有多个小囊变区或较大的囊变区。
T2WI可为均匀性或非均匀性高信号强度，呈“皂泡样”改变（图1，图2）。
■ MRI增强扫描：无强化或肿瘤部分轻微斑块样强化。
4.鉴别诊断（Differential diagnosis）■脉络丛乳头状瘤：多见于小儿，好发于侧脑室三角区。
可有明显脑积水征象，多明显强化。
■室管膜瘤：小儿多见。
好发于四脑室，肿瘤实性部分多呈中到明显强化。
■中央性神经细胞瘤：附着于透明隔。
肿瘤体积较大，形态不规则，信号多不均匀，呈“皂泡样”改变，肿瘤实性部分多中到明显强化。
图1 轴位T1WI（a）:四脑室扩大，脑室内见类圆形团块影，呈等、稍低信号，可见低信号囊变区。
轴位T2WI（b）:病灶呈欠均匀高信号，囊变区呈高信号，边界清晰。
轴位、矢状位及冠状位增强扫描（c、d、e）:病灶未见强化图2 轴位T1WI（a）:右侧侧脑室扩大，其内可见类圆形等信号团块影，其内可见低信号囊变区。
轴位T2WI（b）:病灶呈稍高信号，囊变区呈高信号，边界清晰，透明隔左移。
轴位及冠状位增强扫描（c、d）:病灶未见强化。
[神经影像]“室管膜瘤”的临床表现、MRI特点及鉴别诊断
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[神经影像]“室管膜瘤”的临床表现、MRI特点及鉴别诊断室管膜瘤【临床表现】室管膜瘤（ependymoma)是一种生长较缓慢的来源于室管膜细胞的胶质瘤，WHO分类为Ⅱ～Ⅲ级。
好发于儿童及青少年，少数可见于中老年人。
室管膜瘤无固定的临床特点，症状取决于肿瘤所在位置。
常出现癫痫和颅内压增高。
脑室内的肿瘤定位体征少。
【MRI表现】1.脑室内型(1)以第四脑室多见，其次是第三脑室后部、侧脑室体部或三角区。
(2)肿瘤呈可塑性生长，即“溶蜡征”，肿瘤沿脑室通路突入邻近脑室。
第四脑室肿瘤可沿着正中孔或侧孔蔓延到延髓背侧面和小脑脑桥角区。
肿瘤常可浸润邻近脑实质，边缘不整（图1)。
(3)肿瘤在T1WI为低或等信号，T2WI上呈等或高信号，信号多不均匀，囊变较多见，出血少见。
(4)增强扫描呈明显不均匀性强化。
2.脑实质型分完全实性型、部分实性型及大囊型3种类型。
多位于顶、颞、枕叶交界区，发生在儿童及青少年的肿瘤易发生大的囊变和钙化。
(1)完全实性型多为WHO分类Ⅱ级，好发于邻近脑膜的区域，边界较清，瘤周多无水肿，平扫与脑灰质信号类似，增强扫描呈中度不均匀性强化。
(2)部分实性型多为WHO分类Ⅲ级（即间变性室管膜瘤)，好发于脑实质深部邻近脑室区域，形态欠规则，可见浅分叶，边界欠清，瘤内含多发囊性结构且出血常见，瘤周有轻中度水肿。
实性部分在T1WI 以混杂稍低信号为主，T2WI以混杂稍高信号为主。
增强扫描实性部分可见不均匀强化。
(3)大囊型多为WHO分类Ⅱ级，相对少见，好发于脑表面与脑膜有较长的接触面，多为体积较大的类圆形偏心性肿块，囊性部分位于脑实质侧，脑表面侧囊壁明显增厚或见壁结节，边界多清楚，水肿常见，而出血少见。
增强扫描可见实性部分及囊壁呈中度不均匀性强化。
图1第四脑室室管膜瘤A、B.分别为横断面T1WI及T2WI，示第四脑室内占位，呈稍长T1、稍长T2信号，病灶边界清楚；C.T2 FLAIR,示病灶呈均匀的高信号，且通过第四脑室正中孔向下呈“溶蜡样”生长；D.DWI，示病灶呈高信号；E、F.为增强扫描，示病灶呈明显强化，矢状面见肿块沿第四脑室正中孔向下生长，幕上脑室扩大，有积水三人行医学课堂知识店铺神经系统解剖进阶课小程序【诊断与鉴别诊断】1.诊断依据多在5岁前发病，多位于侧脑室三角区。
[神经影像]“室管膜瘤”的诊断要点、鉴别诊断和误区防范（建议收藏）~~~
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[神经影像]“室管膜瘤”的诊断要点、鉴别诊断和误区防范（建议收藏）~~~室管膜瘤（一）病例1【病史摘要】男，7岁，头痛伴行走不稳6个月。
图1室管膜瘤MRI检查【影像所见】图1A、B、C，MRI平扫显示第四脑室内稍长T1不均匀长T2信号，病变沿左侧侧孔向桥小脑角池生长，桥小脑角区域病灶内可见短T1信号。
图1D、E、F，增强扫描病变呈不均匀中等强化，可见病变沿左侧侧孔及中孔向外生长。
【诊断和分析】本病例诊断为第四脑室室管膜瘤，向桥小脑角池及小脑延髓池生长。
影像学诊断要点：①儿童多见，位于第四脑室内的肿瘤可通过侧孔长入桥小脑角池或经中孔长入小脑延髓池，位于侧脑室的肿瘤常侵犯邻近脑实质；②斑点状钙化常见；③MRI呈不均匀稍长T1长T2信号，信号可由于囊变坏死等原因不均匀；④一般不易引起脑积水；⑤增强扫描呈中等至明显强化。
【鉴别诊断和误区防范】本病需与髓母细胞瘤、脉络丛乳头状瘤鉴别。
1.髓母细胞瘤（1）儿童常见。
（2）典型部位在小脑蚓部。
（3）实性肿瘤，可囊变，很少钙化。
（4）呈等T1稍长T2信号，DWI呈高信号，中等不均匀强化。
肿瘤的起源、位置、是否有钙化是两者鉴别的关键。
2.脉络丛乳头状瘤（1）第四脑室的脉络丛乳头状瘤成人多见。
（2）病灶呈圆形或类圆形，边缘呈颗粒状。
（3）呈长T1长T2信号，高信号内可见颗粒状混杂信号。
（4）肿瘤周围可见境界清楚的环状脑脊液信号。
（5）呈均匀或不均匀较明显强化。
（6）脑积水明显，系脑脊液分泌过多和阻塞的双重作用。
【检查方法及选择】常规检查手段为CT和MRI。
CT对颅后窝病灶显示不佳，但可判断病灶内有无钙化：MRI平扫和增强扫描对本病的诊断必不可少，可清楚显示病变的信号特征及强化方式，且有利于显示肿瘤向脑池或脑实质生长的情况。
【临床病理及随访】室管膜瘤常起源于第四脑室及侧脑室，属WHO 2级。
肿瘤血供丰富，多呈紫红色，质软。
镜下瘤细胞丰富，排列致密，呈菊花团状排列。
室管膜瘤占原发脑肿瘤的2%～9%。
脑实质室管膜瘤的影像诊断及鉴别诊断
脑实质室管膜瘤
❖ 无论幕上还是幕下室管膜瘤多发生于脑室 内，脑实质室管膜瘤相对少见。脑实质内 室管膜瘤多见于侧脑室旁，起源于原始神 经胶质细胞发育过程中异位的原始室管膜 细胞。
❖ 间变性室管膜瘤可由室管膜瘤恶变而来， 也可直接由室管膜细胞演变而成。
影像表现
❖ 实性、囊实性：儿童青少年则一般表现为 囊实性，成年人可以表现为实质性，也可 表现为囊实性。
❖ 分叶状。 ❖ 出血、囊变、坏死，可有不同程度的钙化。 ❖ 间变性室管膜瘤特点：T2WI实性成分信号
呈等或接近等信号而无明显高信号。
男性，2岁
鉴别诊断
❖ 胶质母细胞质母细胞瘤常位于深部脑白质，分 叶状，肿块常坏死、出血，花环样强 化、不均匀强化，瘤周水肿明显。
脑膜瘤
❖ 实质性脑膜瘤常呈等T1、T2信号,DWI 常为等高信号、等信号特点以及宽基 底连于脑膜、可见“脑膜尾征”。
毛细胞型星形细胞瘤
❖ 患者发病年龄小，多表现为大囊、小 结节，实性部分明显强化，瘤体表面 光整，瘤周无水肿。
女性，12岁
谢谢
室管膜瘤的影像表现
鉴别诊断：髓母细胞瘤
相同点：CT密度、MR信号类似 不同点：
1.髓母细胞瘤：常位于小脑上蚓部并突入 第四脑室顶部，第四脑室多呈“一”字形 前移，横断位肿瘤前方有脑脊液环绕。
2.DWI信号较室管膜瘤高，因为⑴髓母 为小细胞，较为致密。⑵囊变和钙化较室 管膜瘤少见。
3. 强化较室管膜瘤显著。 4.恶性程度较室管膜瘤高。
预后
• 儿童较成年人差，后颅窝较幕上差，复发 常见。行室管膜瘤局部切除术后的病人需 术后放疗。
谢谢
• 病理学上肿瘤边缘清楚，质软、呈分叶状，常见囊 变，坏死、出血。
• 免疫组化：对GFAP不同程度阳性反应，尤其假菊 团处。
室管膜瘤
• 多见于儿童（6~12%），主要发生于6岁左 右，好发于第四脑室底部[floor or roof of the ventricle]（58%），沿脑室塑形生长 是其特点。易随脑脊液循环发生种植转移。
室管膜瘤（第四脑室底部）
髓母细胞瘤（第四脑室顶部）
与脑干分解不清，横断位上 肿瘤的后方及侧方有脑脊液。
第四脑室多呈“一”字形前移， 横断位肿瘤前方有脑脊液环绕
鉴别诊断：脉络丛乳头状瘤
相同点：同为儿童常见，且侧脑室好发 不同点：
1.脉络丛乳头状瘤：分泌脑脊液引起交通 性脑积水，脑室扩大。 2.室管膜瘤与室壁间有广基或跨壁生长。
第四脑室横断面
室管膜细胞
• 室管膜细胞是衬于脑室和脊髓中央管腔面的 一层单层立方或柱状上皮细胞，属于原始的 神经胶质细胞，排列紧密。长突状细胞以第 三脑室底居多，细胞基底部有长突起伸向下 层血管或脑外表，参与神经组织与脑脊液间 的选择性屏障，促进脑脊液流动等作用。
• 室管膜瘤是一类起源于脑室壁、脊髓中央管 室管膜上皮或脑室周围室管膜巢的肿瘤。 WHO分级为II级。
侧脑室室管膜瘤的影像诊断与鉴别诊断
• 大体标本灰红色，柔软易碎的不均匀团块。
• 高倍镜下“假玫瑰花”结节：中央是肿瘤血管，周围是 由长而内含胶质纤维的细胞突起所构成的无核区，最外 周是肿瘤细胞核紧密围绕。
• 中老年人。 • 常有囊变。 • 弥散不受限。 • 轻度局灶性或无强化。
• 幕上：侧脑室三角区（10岁以下儿童）。 • 幕下：第四脑室（成人)。 • 肿瘤多呈分叶状或菜花状。 • 增强扫描：明显强化。 • 由于脑脊液分泌过盛，最易产生交通性脑积水。
• 脑室内少见，若发生则在脉络丛丰富的侧脑室三 角区多见。 • 成年女性多见。 • 信号多均匀。 • T2WI等-稍高信号，T1WI呈等-稍低信号。 • 增强扫描：明显而均匀强化。
• 室管膜肿瘤2016年WHO分类：室管膜下瘤（Ⅰ级）、黏液乳头型室管 膜瘤（Ⅰ级）、室管膜瘤（Ⅱ级）（乳头型、透明细胞型及伸展细胞型）、 室管膜瘤，RELA基因融合阳性（Ⅱ或Ⅲ级）、间变性室管膜瘤 （ Ⅲ 级）。
• 室管膜瘤约占颅内肿瘤的3%~5%，约40%发生在幕上，幕上主要位于脑 室外实质＞脑室，男多于女。发病高峰1-5岁儿童及年轻的成人。
Байду номын сангаас
• 中老年人，男多于女。 • 弥散明显受限。 • 瘤周水肿。 • 不规则厚壁强化。
• 好发于侧脑室三角区。 • 形态不规则，分叶状，与侧脑室广基底相连，囊变、坏死常见，可有钙化，偶
见出血。 • C T：不均匀等稍低密度肿块，间变性密度较高。 • MRI: T1WI等、低信号，T2WI等、高信号，DWI实性部分弥散受限。 • 增强扫描明显不均匀强化。 • 侵犯脑实质可有瘤周水肿。 • 治疗方法：手术，辅以放疗。儿童患者预后较差。
胸腰椎交界区室管膜瘤的影像诊断与鉴别诊断
完全向后推者，倾向神经鞘瘤
完全向前推者，倾向MPE 介于马尾之间者，二者都要考虑 （同时要结合前面1、2点进行诊断）
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谢谢！
汇报人姓名 2020/01/01
变化：去除细胞型室管膜瘤，增加RELA基因融合阳性室管膜瘤
粘液乳头型室管膜瘤概述
• 黏液乳头型室管膜瘤为室管膜瘤的特殊亚型,WHO I 级，占室管膜瘤的13%。
• 临床少见，大多数肿瘤能够全切，术后预后良好。 • 好发年龄20-50岁，儿童患者仅占8-20%。 • 该肿瘤几乎全部位于脊髓腰骶段的圆锥-马尾终丝
• 故偶尔可见蛛网膜下腔播散的病例。
• 此外，有人认为肿瘤瘤周可见囊变，瘤内囊变 少见。
M，9Y，反复双下肢及腰背部疼痛2个月余
鉴别诊断-神经鞘瘤
• 好发于20－40岁，以颈、胸段略多。 • 70－75%位于髓外硬膜内。 • T1WI等或略高于脊髓信号，T2WI为高信号。 • 可见囊变、坏死出血。 • 增强后实质部分明显强化。 • 沿脊神经生长，引起椎间孔扩大及椎体破坏压迹。
。 • 增强明显均匀强化，可见“硬脊膜HOI级
鉴别诊断-副神经节瘤
• 很少发生在脊髓。 • 若发生于脊髓，主要位
于马尾区。 • 界清，容易出血，富血供。 • T2WI高信号（瘤周含铁
血黄素环、血管流空影）。 • 增强显著强化。 • 可见“椒盐征”。
小结
• 好发年龄：20-50岁。 • 好发脊髓圆锥及终丝。 • 下背痛是最常见的症状。 • 典型的MRI表现为：
神经鞘瘤：T2WI均匀高信号的区域不强化，等信号的区域强化 MPE：T2WI均匀高信号的区域强化。
（ 胸 腰 椎 管 内 ） 神 经 鞘 瘤
脑室外室管膜瘤的影像诊断与鉴别诊断
CASE1
CASE2
CASE3
CASE4
CASE5
鉴别诊断
脑膜瘤 脑外肿瘤（D字征，灰质挤压征，受压的蛛网
膜下腔）。 T1WI呈等稍低信号 T2WI呈等稍高信号。 恶性肿瘤T2WI混杂高信号，易发生瘤内坏死
囊变。 短粗不规则硬脑膜尾征。 颅骨改变：增生、变薄或侵蚀。 瘤周出血，非典型。
脑室外室管膜瘤的影像 诊断与鉴别诊断
2007年WHO室管膜肿瘤分型
①室管膜瘤：亚型包括细胞型、乳头型、透明细胞型、伸长细胞型 (WHOⅡ)。
②间变型室管膜瘤 (WHOⅢ)。 ③黏液乳头状瘤 (WHOI)。 ④室管膜下瘤(WHOI)。 间变型室管膜瘤发生率约占全部室管膜瘤的25％。
肿瘤的起源
室管膜肿瘤是一种神经上皮组织起源 的肿瘤，多发生于脑室，脑室外室管 膜瘤80%发生于幕上脑实质。
室管膜瘤瘤内有钙化时,应与少突胶质瘤相鉴别： 少突胶质瘤囊变较少，增强扫描强化多不明显。 钙化多为条块状。 少突：囊壁以薄而光滑的囊壁为主，囊壁及囊液弥散
不受Байду номын сангаас，增强多数不强化，表明囊壁主要由增生性胶 质细胞组成。 脑实质内囊性室管膜瘤：好发青少年，囊变显著，可 有钙化，弥散受限，肿瘤实质和囊壁均明显强化。
增强：肿瘤实质明显强化,囊变、坏死或钙化区不强化,囊壁呈环 形强化,形态毛糙、凹凸不平。
大囊为主型室管膜瘤的形态特点
间变性室管膜瘤多以囊性为主。 囊性部分常占瘤体2/3以上，囊壁菲薄，张力较高，
周围无水肿。 实质性部分主要位于皮层区，与脑膜有较大的接触面，
其长度常为肿瘤的最大直径部分，T2WI上呈等或略 高信号。 如果有钙化则呈小斑片状低信号。
医学室管膜瘤医学专题课件
脑脊液循环
脑脊液主要由脑室 脉络丛（侧脑室、第 三、四脑室）产生， 侧脑室通过室间孔 foramen of Monro到 第三脑室，通过中脑 导水管到达第四脑室， 第四脑室借一个正中 孔和两个外侧孔 foramen of Luschka和 蛛网膜下隙相通。
侧脑室横断面
第三脑室横断面
室管膜瘤（第四脑室底部）
髓母细胞瘤（第四脑室顶部）
与脑干分解不清，横断位上 肿瘤的后方及侧方有脑脊液。
第四脑室多呈“一”字形前移， 横断位肿瘤前方有脑脊液环绕
鉴别诊断：脉络丛乳头状瘤
相同点：同为儿童常见，且侧脑室好发 不同点：
1.脉络丛乳头状瘤：分泌脑脊液引起交通性 脑积水，脑室扩大。 2.室管膜瘤与室壁间有广基或跨壁生长。
鉴别诊断：髓母细胞瘤
相同点：CT密度、MR信号类似 不同点：
1.髓母细胞瘤：常位于小脑上蚓部并突入第 四脑室顶部，第四脑室多呈“一”字形前移， 横断位肿瘤前方有脑脊液环绕。 2.DWI信号较室管膜瘤高，因为⑴髓母为 小细胞，较为致密。⑵囊变和钙化较室管 膜瘤少见。 3. 强化较室管膜瘤显著。 4.恶性程度较室管膜瘤高。
• 病理学上肿瘤边缘清楚，质软、呈分叶状，常见囊变 ，坏死、出血。
• 免疫组化：对GFAP不同程度阳性反应，尤其假菊团 处。
室管膜瘤
• 多见于儿童（6~12%），主要发生于6岁左右， 好发于第四脑室底部[floor or roof of the ventricle]（58%），沿脑室塑形生长是其特点。 易随脑脊液循环发生种植转移。
• 成人（18~24岁）幕上常发生于侧脑室，与侧 脑室室壁广基相连。（三角区好发，其次为体 部，脊髓）
室管膜瘤MR影像表现
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[深度学习]室管膜瘤的重要临床知识及影像鉴别诊断（建议收
藏）~~~
室管膜瘤
1【概念及分级】
室管膜瘤（ependymoma）是起源于脑室壁或脊髓导水管的肿瘤，由肿瘤性室管膜细胞构成。
一般生长在脑室表面，也可能在毗邻脑室的脑实质组织或者沿着椎管的任何地方发生。
室管膜瘤组织学相当于WHO Ⅱ级。
2【流行病学】
室管膜瘤分别占颅内肿瘤的2%～9%，髓内肿瘤的30%～60%，约占成人颅内肿瘤的5%和儿童颅内肿瘤的10%。
男性多于女性，本病多见于儿童及青年。
在小于5岁的儿童中，室管膜瘤是最常见的肿瘤，发病率呈双峰型：大高峰在5岁，小高峰在35岁。
成年者发生多位于脊髓，且以颈胸段为主。
发生于少年儿童者多位于颅后窝，且以第四脑室为主。
3【临床及预后】
临床表现与肿瘤位置有关。
幕下肿瘤常出现脑积水和颅内压增高的体征和症状；颅后窝受累时出现小脑型共济失调、视觉障碍等；幕上肿瘤表现为局灶性神经功能障碍、癫痫和高颅压征；肿瘤发生在脊髓时表现为相应的运动和感觉障碍。
室管膜瘤的总生存期和肿瘤位置密切相关。
手术切除程度、病理级别、辅助治疗与无进展生存期相关，手术切除程度是室管膜瘤无进展生存期的独立预后因素。
4【病理特点】
大体标本:呈红色，分叶状，质地脆，有时可见囊变，血供一般较为丰富，边界清。
镜下：常见的特征为界限清楚、胶质瘤细胞密度适中、核形态单一、核圆形或卵圆形和胡椒盐状染色质。
核分裂象罕见或缺如。
室管膜瘤最具特征性的组织学改变是瘤细胞排列成菊形团或腔隙，有时亦可排列于小血管周围，称之为假菊形团（图1）。
室管膜瘤亚型包括：
细胞型、乳头型、透明细胞型及伸长细胞型。
细胞型常见于脑室外，细胞密度较高，但核分裂象不增多，假菊形团常不明显，真菊形团可不存在；乳头型表现为室管膜瘤上皮样细胞形成线状，被覆于脑脊液所经腔面，偶尔可见高密度增生的细胞形成指状突起，被覆平整，紧密连接的单层立方细胞和肿瘤细胞；透明细胞型多好发于年轻人的幕上肿瘤，其组织学特点像少突胶质细胞，可见到核周空晕；伸长细胞型好发于脊髓。
顾名思义，该肿瘤细胞细长，呈双极，并生出胞突附在脑室表面，缺乏典型的室管膜菊形团，且假菊形团仅依稀可见，故容易与毛细胞星形细胞瘤相混淆。
图1室管膜瘤
肿瘤组织中小血管丰富，钙化明显，小血管壁玻变，血管周围形成假菊形团结构，细胞排列密集，胞核小，形态温和，核分裂象不易见到（HE，×10）
免疫组化：室管膜瘤细胞大部分表达GFAP、EMA、S-100蛋白和波形蛋白。
分子病理：人们期望对室管膜瘤分子特性的进一步研究能够提供更多精确、客观的方法，从而对此类肿瘤进行分型，以助于更加确切地定义这些肿瘤。
与此同时，一个由基因定义的室管膜瘤亚型已经获得认可：室管膜瘤，RELA融合基因阳性。
该变体约占儿童幕上肿瘤的绝大多数。
该变体免疫组化染色发现具有特异性的L1CAM表达，但尚有待进一步阐明。
5【影像学表现及诊断】
室管膜瘤瘤体内常有多发小囊变区。
CT平扫时常呈混杂密度，实性成分呈稍高或等密度，囊变区呈低密度。
MRI平扫，在T1WI上呈混杂低信号，在T2WI上呈混杂高信号（图2A、图2B），增强扫描时实性部分明显强化（图2C）。
有时可清晰显示其内蜿蜒走行的血管流空信号。
其常合并脑积水。
大脑半球室管膜瘤通常在顶、颞、枕三叶交界处，肿瘤一般紧邻侧脑室，绝大多数含有大囊并有钙化。
约73.7%的肿瘤可见囊变，出血少见。
可塑性生长是第四脑室室管膜瘤最重要
的特征，不同程度沿正中孔和（或）沿侧孔蔓延。
图2室管膜瘤
A、B.MRI T1WI、T2WI平扫轴位图，示第四脑室内占位，平扫T1WI呈低信号，T2WI呈稍高信号、信号欠均匀，且瘤体向左侧桥小脑角区蔓延生长；C.MRI增强扫描图像，可见肿块呈不均匀明显强化
总之，室管膜瘤发生在颅后窝中线区，与小脑蚓部或第四脑室顶部关系密切，密度或信号不均匀，常有钙化、囊变、出血，常可见塑形生长表现，增强扫描呈不均匀强化者，应考虑室管膜瘤。
6【鉴别诊断】
1.第四脑室室管膜瘤
在不同部位发生的室管膜瘤需要与该部位好发的肿瘤相鉴别。
第四脑室室管膜瘤主要与髓母细胞瘤、脉络丛乳头状瘤鉴别。
（1）髓母细胞瘤：第四脑室室管膜瘤多为良性肿瘤，病程长，发展慢，病变多有囊变、出血、坏死、钙化，很少浸润邻近脑实质；而髓母细胞瘤恶性程度高，发生于成人者少见，病程短，发展快，多起源于小脑蚓部，突向第四脑室，与脑干间常有一含脑脊液的间隙，增强扫描较室管膜瘤强化更明显，但囊变及钙化少见。
（2）脉络丛乳头状瘤：第四脑室脉络丛乳头状瘤成人多见，肿块呈圆形或类圆形，边缘常呈颗粒状或凹凸不平，反映了本病的病理特征，肿瘤境界清楚，周围有脑脊液包绕，脑积水症状出现早且更严重，脑室扩大明显，其钙化与强化较室管膜瘤明显。
2. 侧脑室室管膜瘤
侧脑室室管膜瘤需与侧脑室内脑膜瘤、脉络丛乳头状瘤及室管膜下瘤鉴别。
（1）侧脑室内脑膜瘤：常位于侧脑室三角区，形状较规则，表面光整，信号均匀，强化明显。
（2）室管膜下瘤：常发生于室间孔附近，大多完全位于侧脑室内，境界清楚，很少侵犯周围脑组织，脑水肿及钙化均少见，增强扫描时无或有轻微强化。
（3）侧脑室脉络丛乳头状瘤：因大量分泌脑脊液致脑室系统扩大，而室管膜瘤与室壁间有广基相连是两者鉴别要点。
3. 脑实质内室管膜瘤
脑实质内室管膜瘤以颞顶枕叶交界区居多，肿瘤一般较大，可呈囊性、实性或囊实性改变，可浸润到邻近脑室内，这些特点有助于与脑实质内其他肿瘤相鉴别。
形状以不规则形为主，囊变及钙化率高，肿瘤实质部分往往较明显强化，而囊变区不强化，瘤周水肿一般较轻或无，主要需要与星形胶质细胞瘤及胶质母细胞瘤鉴别。
（1）星形胶质细胞瘤：实性部分钙化罕见，而室管膜瘤多有条状或点状钙化；常伴较明显水肿，室管膜瘤周围水肿较轻或无；发病年龄多为40～50岁，而室管膜瘤发病年龄多较轻。
（2）胶质母细胞瘤：多发生于50岁以上者，肿瘤进展快，常沿白质束扩展，通过胼胝体、前联合和后联合扩展到双侧大脑半球，呈蝶样，且出血较多。
4. 脊髓室管膜瘤
脊髓室管膜瘤是成人髓内最常见的肿瘤，以颈髓多见，肿瘤头端或尾端脊髓多有反应性囊变，主要鉴别包括：
（1）脊髓星形细胞瘤：一般呈偏心性浸润性生长，与正常脊髓分界不清，多发生于儿童患者，增强后扫描呈斑片状不均匀性轻、中度强化，而室管膜瘤多发生于年轻成人，肿瘤呈中心性生长，增强后强化明显，边界清楚。
（2）髓内的血管母细胞瘤：较少见，也可表现为脊髓的弥漫性增粗、囊变、出血，但肿瘤在T1WI上表现为等或高信号，在T2WI上为高信号，特别是肿瘤内可见流空的血管信号，为其重要特征，也可表现为囊壁结节强化的特点，有助于鉴别。
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《骨关节疾病影像学征象》。