缺血性心肌病

缺血性心肌病（ICM)
定义
是指由于长期心肌缺血导致心肌局限性 或弥漫性纤维化，从而产生心脏的收缩 和（或）舒张功能受损，引起心脏扩大 或僵硬、充血性心力衰竭、心律失常等 一系列临床表现的综合征。
Burch等在1970年描述了在某些冠心病病人中，由于 心肌缺血引起心肌弥漫性纤维化，产生了一些类似于 扩张型心肌病样的表现，并将这一系列临床综合征命 名为缺血性心肌病。
4、其他：能引起慢性心肌缺血的因素还有冠状动脉微 血管病变（X综合征）以及冠状动脉结构异常，比如心 肌桥。人的冠状动脉主干及其大的分支，主要行走在心 包脏层下脂肪组织内或心包脏层的深面。有时它们被浅 层心肌所掩盖在心肌内行走一段距离后，又浅出到心肌 表面，这段被心肌掩盖的动脉段叫壁冠状动脉，而掩盖 冠状动脉的这部分心肌叫心肌桥。当心肌桥收缩时压迫 其包围的冠状动脉。可以导致冠状动脉严重狭窄，影响 局部心肌供血，造成心肌缺血。另外冠状动脉在体液和 神经因素作用下，血管平滑肌反应性异常增强，会出现 血管痉挛，尤其是在有动脉粥样硬化时，病变广泛的血 管常常表现为舒张反应迟缓，可造成血管舒缩功能失调， 导致心肌缺血加重研究发现有很多因素参与了血管平滑 肌痉挛收缩的调节，例如肾上腺素α受体激动，局部血 小板聚集和释放血栓素A2(TXA2）以及高胆固醇血症或 局部粥样硬化病变均可使血管反应性异常麦角新碱是诱 发痉挛最有效的药物，而硝酸甘油、钙拮抗药能有效地 缓解这一痉挛。
2、心力衰竭：心力衰竭往往是缺血性心肌病发展到一定阶段必 然出现的临床表现。早期进展缓慢，一旦发生心力衰竭则进展迅 速。多数病人在心绞痛发作或心肌梗死早期可能已发生心力衰竭， 这是由于急性心肌缺血引起心肌舒张和收缩功能障碍所致。病人 常表现为劳累性呼吸困难，严重者可发展为端坐呼吸和夜间阵发 性呼吸困难等左心衰竭的表现。疲乏、虚弱比较常见。晚期合并 右心衰竭时，病人可出现食欲减退、周围性水肿和腹胀、肝区痛 等表现。周围性水肿发展缓慢而隐匿，老年心肌病的基本病因是冠状动脉动力性和（或）阻力 性因素引起的冠状动脉狭窄或闭塞性病变。心脏不同于人 体内其他器官，它在基础状态下氧的摄取率大约已占冠状 动脉血流输送量的75%，当心肌耗氧量增加时就只能通 过增加冠状动脉血流来满足氧耗需求当各种原因导致冠状 动脉管腔出现长期的严重狭窄引起局部血流明显减少就会 引起心肌缺血。能引起心肌缺血的病因有以下几个方面：
心功能不全。
2、血栓形成：近年来的研究肯定了冠状动脉急性血栓 堵塞是导致急性冠脉综合征的主要原因，在动脉粥样 硬化斑块的基础上，血栓急性形成，血栓局部的斑块 约3/4有破溃及（或）出血。北京阜外医院31例急性 心肌梗死病人尸检结果，发现冠状动脉并发新鲜血栓 者有21例尸检证明所有血栓均堵塞在冠状动脉大分支 近端，贯通性梗死累积范围更广，左心衰竭或心源性 休克并发症多见。部分患者血栓可溶解再通，也有少 数患者发生血栓机化，造成血管腔持续性的狭窄或闭 塞。在急性期恢复后的幸存者中，大多数患者会遗留 广泛室壁运动减弱或消失，心室腔明显扩大。
疾病分类
充血型缺血性心肌病
限制型缺血性心肌病
缺血性心肌病的发病基础主要是由于冠 状动脉粥样硬化性狭窄闭塞、痉挛甚至 心肌内毛细血管网的病变，引起心肌供 氧和需氧之间的不平衡而导致心肌细胞 变性、坏死心肌纤维化心肌瘢痕形成， 出现心力衰竭、心律失常和心腔的扩大， 表现为充血性心肌病样的临床综合征。
充血型ICM的临床表现
1、心绞痛：心绞痛是缺血性心肌病患者常见的临床症状之一。 但是，心绞痛并不是缺血性心肌病患者必备的症状，随着心力衰 竭症状的日渐突出心绞痛发作逐渐减少甚至完全消失仅表现为胸 闷、乏力、眩晕或呼吸困难等症状。心绞痛并不是心肌缺血的准 确指标也不是劳累时发生呼吸困难的心功能异常的准确指针。
1、冠状动脉粥样硬化：是心肌缺血的常见病因。动脉粥样硬化为 动脉壁的细胞、细胞外基质、血液成分、局部血流动力学环境及遗 传诸因素间一系列复杂作用的结果流行病学研究表明冠状动脉粥样 硬化的发病受多种因素共同作用的影响，其中血压升高、高血糖、 高胆固醇血症、纤维蛋白原升高以及吸烟等都是导致动脉粥样硬化 的主要危险因素。高热量饮食、肥胖或超重、缺乏体力活动、A型 性格以及冠心病的家族史也是易患冠心病的危险因素。
3、心律失常：长期慢性的心肌缺血可导 致心肌坏死、心肌顿抑、心肌冬眠以及 局灶性或弥漫性心肌纤维化直至瘢痕形 成可导致心肌电活动障碍，包括冲动的 形成、发放及传导均可产生异常。在充 血型缺血性心肌病的病程中可出现各种 类型的心律失常。尤以室性期前收缩、 心房纤颤、束支传导阻滞多见。同一个 缺血性心肌病的病人，可表现出多种类 型的心律失常。病变晚期心律失常类型 瞬时多变，大约有半数的缺血性心肌病 患者死于各种严重的心律失常。
3、血管炎：多种风湿性疾病可以累积冠状动脉发生冠状 动脉炎，经反复炎性活动、修复机化可引起冠状动脉管腔 狭窄，导致心肌缺血。如系统性红斑狼疮类风湿性关节炎、 结节性多动脉炎、病毒性冠状动脉炎等。结节性多动脉炎 也称为结节性动脉周围炎，是主要累积中、小动脉的一种 坏死性血管炎，病变可呈节段性，好发于动脉分叉处，向 下延伸致小动脉，易形成小动脉瘤。大约60%的结节性 多动脉炎的患者可发生冠状动脉炎，引起心肌缺血，可诱 发心绞痛或心肌梗死，甚至引起缺血性心肌病。
ICM病人，尤其是充血型缺血性心肌病，往往有多支冠状动脉
发生显著性粥样硬化性狭窄。有报道在该病病人中3支血管病变以
上者占72%，2支血管病变者占27%，单支血管病变者极少见。
正是由于多支冠状动脉严重狭窄引起较大范围心肌发生长期灌
注不足，缺血心肌变性、坏死，心肌纤维化，心室壁被大片瘢痕组
织代替，心室肥厚、扩大心肌收缩力减退和心室顺应性下降，导致
1984年Pantely等将ICM定义为在排除了如室壁瘤室 间隔穿孔、二尖瓣反流等结构性异常以后，由于收缩 功能降低和（或）舒张功能改变引起的急性或慢性心 室功能损害，于1986年提出ICM主要是指由于冠状动 脉疾病引起的，表现为充血性心力衰竭的综合征，也 称为充血型缺血性心肌病。1995年WHO/ISCF对 ICM的定义为：表现为扩张型心肌病伴收缩功能损害 其临床表现不能完全用冠状动脉病变和缺血的严重程 度来解释者。从ICM的定义可以看出，该病是由于心 肌长期缺血引起的，故其发病与冠心病有着密切联系。