运动神经元病PPT精品课程课件讲义

肌萎缩侧索硬化
特殊类型：
连枷臂综合征（FAS）
连枷腿综合征（FLS）
家族性肌萎缩侧索硬化（FALS，5-10%）
ALS叠加其他神经变性疾病
-FTD-ALS（15%ALS伴发FTD，反之亦然）
-ALS叠加PDS -ALS叠加小脑变性
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ALS为最多见类型，大多为获得性，少数家族性。
首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力
疾病预后和随访
谢谢聆听
THANK YOU FOR YOUR ATTENTION
随后出现手部小肌肉萎缩，双手可呈鹰爪样，
逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群
随着病程延长，肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部，最后累及面肌 和咽喉肌
ALS
体征
常有肌束颤动，有重要意义。
一般无客观感觉障碍，但常有
主观的感觉症状，如麻木等。
括约肌功能良好、意识清醒。
ALS
晚期发生延髓麻痹。 眼外肌一般不受影响。 预后不良，多在3-5年内因呼吸 肌受累死于呼吸机麻痹或肺部感 染。
• 临床检查具有上运动神经元证据
• 病史中症状和体征逐渐发展，从一个区域累及到其他区域 诊断分级：
• 肯定ALS：全身四个区域（延髓、颈、胸和腰骶）的肌群中三个区
域有上下运动神经元损害的证据 • 拟诊ALS：2个区域有上下运动神经元损害的证据 • 可能ALS：1个区域有上下运动神经元损害的证据，或在2-3个区域 有上运动神经元损害的证据。
鉴别诊断
多灶性运动神经病 是一种周围神经病。因有明
显的肌无力和肌萎缩伴肌束颤动，而腱反射正常
或亢进，易与ALS 混淆。
神经电生理检查发现运动传导阻滞、运动神经活 检发现脱髓鞘改变及IVIG 试验性治疗有效支持多 灶性运动神经病。
治疗
MND治疗
病因治疗
对症治疗
治疗
利鲁唑（Riluzole）：是FDA唯一批准的用于 治疗肌萎缩侧索硬化症（ALS）的治疗药物。 利鲁唑虽不能根治ALS,也不能显著改善症状, 但能明确延长病人的存活时间和推迟气管切 开的时间。 每次50mg,每天2次，服用18个月。
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下运动神经元
• 指脊髓前角细胞，脑神经运动核及其发出的 神经轴突
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下运动神经元瘫痪的特点
下运动神经元瘫痪或周围性瘫痪主要表现为：
A 肌张力缺乏或减退 B 肌肉萎缩
C 腱反射消失或减弱 D 无病理征
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体征 瘫痪分布
肌张力 腱反射 病理反射 肌萎缩 肌束颤动 肌电图
上运动神经元 下运动神经元 整个肢体为主 肌群为主 （单瘫、偏瘫、截瘫） 增高，呈痉挛性 降低，呈迟缓性 增强 减弱或消失 有 无 无或轻度废用性萎缩 明显 无 可有 神经传导正常 神经传导异常 无失神经电位 有失神经电位
病因病机
1 2
病毒免疫 遗传 金属
神经递质 自由基 15
3
4
5
临床表现
• 通常起病隐匿，缓慢进展
• 临床表现为肌无力与肌萎缩、锥体束症的不同
组合：
肌张力增高
腱反射亢进
肌张力减低
肌萎缩
病理征阳性
肌束颤动
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运动神经元病
上运动神经元
下运动神经元
上下运动神经元
原发性侧索硬化
进行性脊肌萎缩
进行性延髓麻痹
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鉴别诊断
颈椎病： • 肌萎缩较轻，仅限于上肢部分肌群 • 常伴有相对应节段的感觉异常、疼痛、麻木，也 可有感觉平面； • 脊髓受压严重者可有括约肌障碍； • 肌束震颤少见 • 无脑干症状 • 胸锁乳突肌EMG无改变，ALS阳性率达94%
鉴别诊断
脊髓肌萎缩症（SMA）
• 常染色体隐性遗传病； • 肌无力，肌萎缩从四肢近断开始； • 进展慢，可存活20年以上。
• 1.EMG: 神经源性改变； • 2.肌肉活检：有助于诊断，但无特异性； • 3.MRI：部分病例可见脊髓、脑干萎缩。
诊断
运动系统损害，即有上、下运动神经元病
变的症状和体征，感觉正常。
肌电图有相应改变。
排除其他疾病。
ALS诊断标准
2001年中华医学会神经病学分会标准： • 临床、神经电生理或神经病理学有下运动神经元损害的证据
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临床表现
进行性脊肌萎缩
Progressive spinal muscular atrophy
进行性延髓麻痹 下肢功能障 Progressive bulbar palsy 原发性侧索硬化 Primary Lateral Sclerosis 肌萎缩侧索硬化
Amyotrophic lateral sclerosis
连枷臂（腿）综合征
• 是ALS的一种变异型，约占10%
• 均突出表现为对称性双上肢近端为主的显著萎缩 和无力，而双下肢、球部受累轻微 • 男性显著高发，生存期相对较长(多>5年) • 经典的ALS表现为以下肢无力起病开始渐渐发展
到上肢．上肢无力萎缩往往从远端开始
• 上肢运动只能靠躯干带动来完成，类似于连枷
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运动神经元病
主讲：XX XX
凡大医治病，必当安神
定志，无欲无求，先发大慈恻 隐之心，誓愿普救含灵之苦。
- - 孙思邈
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概述
运动神经元病（MND）是一组选择性侵犯人 体运动神经元的慢性进行性恶性神经系统变
性病。
患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体
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是指大脑皮质躯体运动中枢至脑干内躯体运
动核和脊髓灰质前角的神经元或神经元链。
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上运动神经元
• 胞体-锥体细胞（皮层）
• 轴突-锥体束
• 其中下行至脊髓的纤维
称为皮质脊髓束
• 直接或间接止于脑神经 运动核的纤维为皮质核 束
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上运动神经元瘫痪的特点
(1)肌张力增高 (2)腱反射亢进 (3)各种病理反射（巴氏征） (4)无或废用性萎缩
如同被逐渐冻ຫໍສະໝຸດ Baidu一样，故俗称“渐冻人”。
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多中年发病，男性多于女性
生存期：自确诊后2-5年（多数），10年以上（少
10%），50年（霍金1人）
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运动系统
运动系统
上运动神经元 其它：锥体外系、小 脑系统
下运动神经元
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神经元
神经细胞，是构成神经系统结构和功能的基本单位。神经
元是具有长突起的细胞，它由细胞体和细胞突起构成