Abernethy 畸形误诊为肝硬化1例报告 李丽
肝硬化并鼠伤寒沙门菌肺炎误诊误治1例
肝硬化并鼠伤寒沙门菌肺炎误诊误治1例耿志强;刘华雷【摘要】@@ 患者,男,68岁.因乏力、纳差2年,腹胀1个月,呕血、黑便3 d于2009年11月20日入院.既往有"肺结核"病史30年,"结肠癌切除术后"7年,术后曾输血.查体:体温(T)36.7℃,肝性病容.可见肝掌,颈两侧有蜘蛛痣.双肺呼吸音粗,未闻及干、湿性哕音.腹膨隆,有轻度腹壁静脉曲张.肝脾未触及.移动性浊音(+).肠鸣音减弱.双下肢轻度指凹性水肿.神经系统检查未见异常.B超示:肝脏不大,门静脉直径1.5 cm,被膜不光滑,回声粗糙增强.脾厚4.5 cm,腹水征(+).胃镜示:贫血胃黏膜,食管静脉曲张Ⅲ度.肝功能正常.【期刊名称】《河北医药》【年(卷),期】2011(033)017【总页数】1页(P2718)【关键词】肝硬化;沙门菌,鼠伤寒;肺炎;误诊【作者】耿志强;刘华雷【作者单位】050000,河北省石家庄太行医院;050000,河北省石家庄太行医院【正文语种】中文【中图分类】R657.31患者，男，68岁。
因乏力、纳差2年，腹胀1个月，呕血、黑便3 d于2009年11月20日入院。
既往有“肺结核”病史30年，“结肠癌切除术后”7年，术后曾输血。
查体:体温(T)36．7℃，肝性病容。
可见肝掌，颈两侧有蜘蛛痣。
双肺呼吸音粗，未闻及干、湿性啰音。
腹膨隆，有轻度腹壁静脉曲张。
肝脾未触及。
移动性浊音(+)。
肠鸣音减弱。
双下肢轻度指凹性水肿。
神经系统检查未见异常。
B超示:肝脏不大，门静脉直径1．5 cm，被膜不光滑，回声粗糙增强。
脾厚4．5 cm，腹水征(+)。
胃镜示:贫血胃黏膜，食管静脉曲张Ⅲ度。
肝功能正常。
A/G 27/15g/L，抗-HBS(+)，抗-HCV(+)，总胆红素30 μmol/L，直接胆红素25 μmol/L。
腹水常规:李凡他试验(－)。
总细胞 0．24×109/L，白细胞 0．08×109/L，单核细胞0．06×109/L，多核细胞 0．02 ×109/L。
巴德-吉亚利综合征误诊1例报道
巴德-吉亚利综合征误诊1例报道魏玉珠;陈嘉屿;边向聪;王志宏;杨永林;洪金鹏;王彪猛【摘要】巴德-吉亚利综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)简称布加综合征,属临床少见病,多因其引起的门脉高压症而易误诊为隐源性肝硬化.临床典型表现为肝大、门-体侧支循环和腹水三联征.现将兰州军区兰州总医院近期收治1例初诊时误诊为隐源性肝硬化失代偿期的BCS患者报道如下,通过对该病例诊治过程的分析讨论,以期提高临床医师对该病的重视,减少临床误诊、误治.【期刊名称】《胃肠病学和肝病学杂志》【年(卷),期】2016(025)012【总页数】3页(P1376-1378)【关键词】巴德-吉亚利综合征;误诊分析【作者】魏玉珠;陈嘉屿;边向聪;王志宏;杨永林;洪金鹏;王彪猛【作者单位】兰州军区兰州总医院消化内科,甘肃兰州730050;兰州军区兰州总医院消化内科,甘肃兰州730050;兰州军区兰州总医院消化内科,甘肃兰州730050;兰州军区兰州总医院介入疼痛科,甘肃兰州730050;兰州军区兰州总医院消化内科,甘肃兰州730050;兰州军区兰州总医院消化内科,甘肃兰州730050;兰州军区兰州总医院消化内科,甘肃兰州730050【正文语种】中文【中图分类】R575病例患者，男，42岁。
既往体健，无吸烟、饮酒及长期服药史。
入院20 d前因进食“饼干”后呕血就诊于岷县中医院，化验肝炎系列、抗肝抗体等检验未见异常，腹部彩超示：脾大，肝弥漫性病变，门静脉高压。
胃镜示：食管、胃底静脉曲张。
诊断为“隐源性肝硬化失代偿期合并消化道出血”，经抑酸、止血、降低门脉压力等药物治疗后消化道出血停止，患者为进一步明确肝硬化病因就诊于我院，门诊以“门脉高压症、隐源性肝硬化？”收住我科。
入院查体：皮肤巩膜无黄染。
肝掌、蜘蛛痣阴性。
双肺呼吸音清，无干湿性啰音。
心率78次／min，心律整齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。
腹饱满，未见腹壁静脉曲张，腹壁柔软，无压痛及反跳痛，肝脏肋下未触及，脾大，左锁骨中线肋缘下3 cm触及，质硬光滑，无触痛，墨菲征阴性，移动性浊音可疑阳性，肠鸣音正常。
乙型病毒性肝炎肝硬化并肝脏畸胎瘤误诊为肝癌原因分析
乙型病毒性肝炎肝硬化并肝脏畸胎瘤误诊为肝癌原因分析朱礼尧;朱农;孙信林【摘要】目的提高乙型病毒性肝炎(乙肝)肝硬化并肝脏畸胎瘤诊断水平,减少误、漏诊.方法回顾分析1例乙肝肝硬化并肝脏畸胎瘤误诊为肝癌临床资料.结果患者以右上腹痛伴尿黄入院,经血清肝纤维化指标、肝炎病毒血清标志物检查诊断乙肝肝硬化,根据B超及CT检查显示肝右叶占位及甲胎蛋白(AFP) 1320.00 μg/L,诊断原发性肝癌.患者拒绝手术,经保肝、降酶及抗病毒治疗,肝功能及AFP改善,3个月后恢复正常.随访20个月,肝脏占位病变无变化,行手术治疗,经病理检查确诊肝脏畸胎瘤.结论乙肝肝硬化并肝脏占位伴AFP增高者,易误诊,条件许可情况下,应尽早手术确诊.%Objective To improve the diagnosis of viral hepatitis B cirrhosis combined with hepatic teratoma in order to reduce misdiagnosis and missed diagnosis rate. Methods Retrospective analysis of clinical data of one case with viral hepatitis B cirrhosis combined with hepatic teratoma misdiagnosed as hepatocellular carcinoma was made. Results The patient was admitted for right hypochondria! Region combined with xanthic urine and was diagnosed as having viral hepatitis B cirrhosis by serum liver fibrosis markers, hepatitis virus serum markers examinations. Ultrasound and CT examinations showed the placeholder on the right liver lobe and alpha fetoprotein ( AFP) 1320.00 μg/L. The patient was diagnosed as having primary liver cancer and refused to receive surgical treatment. The hepatic function and AFP improved after liver protection, reduce enzymes and anti viral therapy and returned to normal three months later. After a follow-up of 20 months, liver placeholder did not change significantly andwas confirmed as liver teratoma by pathology after operation. Conclusion Patients with liver cirrhosis combined with liver placeholder and increased AFP levels may be easily misdiagnosed. The patients should be given surgical treatment as soon as possible if the condition permits.【期刊名称】《临床误诊误治》【年(卷),期】2012(025)008【总页数】3页(P28-30)【关键词】肝炎,乙型;肝硬化;畸胎瘤;误诊;肝肿瘤【作者】朱礼尧;朱农;孙信林【作者单位】223300江苏淮安,淮安市第四人民医院肝病科;223300江苏淮安,淮安市第四人民医院肝病科;223300江苏淮安,淮安市第四人民医院肝病科【正文语种】中文【中图分类】R512.62;R735.7畸胎瘤起源于原始生殖细胞，多发生于生殖系统，原发于肝脏的畸胎瘤临床少见。
ABO血型抗体缺失致ABO血型正反定型不符的检测分析
ABO血型抗体缺失致ABO血型正反定型不符的检测分析目录一、内容综述 (2)1. 研究背景 (3)2. 研究目的与意义 (4)二、ABO血型系统概述 (5)1. ABO血型系统的基本概念 (5)2. ABO血型系统的遗传特性 (6)3. ABO血型系统在临床输血中的应用 (7)三、ABO血型抗体缺失的原因分析 (9)1. 遗传因素 (9)2. 免疫因素 (10)3. 感染因素 (11)4. 药物因素 (12)四、ABO血型正反定型不符的临床表现及诊断方法 (13)1. 临床表现 (15)2. 诊断方法 (15)血型鉴定 (16)抗体检测 (17)家族调查 (17)五、ABO血型抗体缺失致ABO血型正反定型不符的检测策略 (18)1. 传统检测方法的应用与局限性 (19)2. 新型检测技术的研发与应用 (20)酶免疫分析法 (21)聚合酶链反应技术 (22)流式细胞术 (23)六、案例分析 (24)1. 案例一 (26)2. 案例二 (26)3. 案例三 (27)七、讨论与展望 (28)1. ABO血型抗体缺失对输血安全的影响 (29)2. ABO血型抗体缺失在法医学中的应用价值 (30)3. 对未来检测技术发展的展望 (31)八、结论 (32)1. ABO血型抗体缺失致ABO血型正反定型不符的检测分析的重要性332. 积极应对ABO血型抗体缺失带来的挑战，提高输血安全性 (34)一、内容综述在现代医学实践中，血型鉴定作为一项基础而重要的检测技术，在众多临床应用中发挥着至关重要的作用。
ABO血型系统作为最基础的血液分类方法之一，其抗体缺失所引发的ABO血型正反定型不符问题，一直是输血医学和血液病学研究的热点议题。
当个体因遗传或后天因素导致ABO血型系统中某些抗体的缺失时，其血型的正反定型可能会出现不一致的情况。
这种现象的发生，不仅给血型鉴定工作带来了极大的困扰，还可能对患者的输血治疗和器官移植等高风险手术产生重大影响。
恶性淋巴瘤误诊为肝硬化1例
Ｐ Ｔ ３ ×１ Ｌ 因 我 Ｃ ４ ０／ 。
院条 件有 限 ， 转省 级 医院进 一步 诊治 ， 确诊 为 恶性 淋 巴
瘤， 经化疗治疗 １ 个月因经济条件有限 ， 再次转我院保
守治疗 。青海 省人 民医院查 ： 髓细胞 形 态检 查 报告 ： 骨
的解释 ， 安慰以稳定情绪 ， 力求配合 。选择全凭静脉麻
选 择 全凭 静脉 麻 醉 ， 扬 镇 静 、 丙 酚 、 诺 异 瑞芬 太 尼 维 持
意识清晰 ， 安静合作 ， 无疼痛及不适 。回病房后未， 特耐预镇痛及 曲马多、 舒芬太尼术后镇痛， 避免 吸入麻醉药的使用使苏醒过程平稳、 安静、 合作 。
虽然 引起 躁动 的 因素 很 多 并 难 以完 全 预 防 ， 术 但 前 良好 的心理 指导 可消 除 围术 期 焦 虑 和 恐 惧 心理 ， 积
２ 讨
论
躁 动是 全 麻苏 醒期 特 有 的并 发 症 ， 是一 种 认 知功 能 障碍 的表 现 。其 发生 机制仍 不 完全 清楚 。有报 道可
极和 医生配合可明显减少躁动的发生 。应强调的是充 分 的镇痛 是预 防术 后 躁动 最重 要 的措 施 。
（ 稿 日期 ：０ ０ ）＿０ 收 ２ １４４２ ）
（ 互助县人 民医院传染 科 ， 青海 互助 ８ ００ ） １５ ０
１ 临床 资 料 患 者 ， ，８岁 。于 ２ ０ 男 ３ ０ ９年 ７月 １ 日因乏 力 、 ５ 上
结合临床考虑淋巴瘤细胞 白血病。腹部 Ｃ ： Ｔ ①腹膜后 多发肿大淋巴结 ， 肝大 、 内不均匀 ， 巴瘤侵犯 可 ② 肝 淋
６ ． Ｉ ｌＬ Ａ Ｔ５ Ｕ Ｌ Ｇ Ｔ １４ ／ ， ０ １ ｍｏ ， Ｓ ８ ／ ， Ｇ ２ Ｕ Ｌ 乙肝 五 项 均 阴 ￣ ／
误诊案例大全
误诊案例大全案例一：乙肝误诊为肝炎某患者因持续疲劳、食欲不振等症状就医，经初步检查后被诊断为急性肝炎，并开始接受相应的治疗。
然而，患者在治疗过程中病情并未见好转，反而出现黄疸、腹水等症状。
经进一步检查后，发现其血液中乙肝病毒HBsAg阳性，诊断为乙型肝炎。
这是一例乙肝误诊为肝炎的案例。
乙肝与普通肝炎在病因、诊断和治疗等方面有很大的差异。
乙肝是由乙型肝炎病毒（HBV）感染引起的，而普通肝炎可以有多种病因，例如病毒感染、药物反应、自身免疫等。
因此，在诊断肝炎时，医生需要综合患者的病史、症状和体征进行细致的观察和辨别，以避免乙肝误诊。
案例二：甲状腺结节误诊为颈动脉炎一名女性患者因颈部疼痛、肿胀就医，经检查后被初步诊断为颈动脉炎，开始接受相应的治疗。
然而，治疗一段时间后患者症状未见改善。
经进一步检查发现，患者实际上患有甲状腺结节，而非颈动脉炎。
甲状腺结节是指甲状腺内的良性肿块，具有很高的发病率。
颈部不适、咽喉异物感等症状是常见的甲状腺结节的症状，但这些症状也可能是其他疾病的表现。
因此，在诊断颈部疾病时，医生应进行全面的检查，包括颈部超声、血液检查等，以明确病因并进行正确的诊断和治疗，避免误诊。
案例三：肺炎误诊为肺结核一名患者因咳嗽、发热、胸闷等症状就医，经X光检查后被诊断为肺结核并开始接受抗结核治疗。
然而，治疗一段时间后患者症状未见好转，甚至出现了过敏反应。
最终经过进一步检查发现，患者实际上患有肺炎，而非肺结核。
肺结核和肺炎都是常见的呼吸系统疾病，虽然症状相似，但其病因、传播途径和治疗方法有很大的差异。
因此，在诊断呼吸系统疾病时，医生需要进行全面的检查，包括临床表现、影像学检查、痰液检查等，以明确诊断和选择合适的治疗方案，避免误诊。
案例四：阑尾炎误诊为月经不调一名女性患者因腹痛、恶心、呕吐就医，经初步检查后被误诊为月经不调，开始接受相应的治疗。
然而，腹痛症状持续加重，患者病情恶化。
最终经过进一步检查发现，患者实际上患有阑尾炎，而非月经不调。
系统性血管炎误诊1例报告
系统性血管炎误诊1例报告
黄华萍;李羲;曾维新;施蓉萍
【期刊名称】《临床肺科杂志》
【年(卷),期】2009(014)007
【摘要】系统性血管炎（Systemic Vasculitis）是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病。
临床因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。
其常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。
系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。
本组疾病临床表现复杂多样，大多数属疑难杂症。
【总页数】2页(P979-980)
【作者】黄华萍;李羲;曾维新;施蓉萍
【作者单位】570102,海口市,海南医学院附属医院呼吸内科;570102,海口市,海南医学院附属医院呼吸内科;570102,海口市,海南医学院附属医院呼吸内科;570102,海口市,海南医学院附属医院呼吸内科
【正文语种】中文
【中图分类】R5
【相关文献】
1.急性白血病肾损害误诊为系统性血管炎一例 [J], 陈玉;袁新科;袁曙光;刘映红;李军
2.A NCA 相关系统性血管炎误诊病例分析 [J], 蔡奇玲;赵景宏
3.系统性血管炎误诊为高血压1例 [J], 卫建辉;翟哲民
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肝细胞不典型增生合并布加综合征误诊为肝细胞癌1例报告 庞润华
， 型胶原蛋白 ， 型前胶原 端 １９５ ５７１ ｎｇ／ ｍｌ Ⅳ
３５６． ９９０ ｎｇ ／ ｍｌ Ⅲ
Ｎ
肽１８． ２１６ ｎｇ／ ｍｌ；自身免疫性肝病六联检、尿组合无明显异常；
胃镜示：（１）慢性浅表性胃炎合并糜烂；（２）十二指肠球部炎症；
（３）食管胃底静脉曲张。上腹部、胸部ＣＴ 平扫＋ 增强示（图 １）：（１）肝硬化，考虑肝内多发小肝癌可能，建议补充ＭＲ 肝癌 特异性造影剂增强扫描检查。（２）门静脉高压并海绵样变性； 下腔静脉狭窄，合并ＢＣＳ，建议介入诊治；脾肿大。食管下段静
：
根据细胞的异型程度可分为低度不典型增生结节（ ＨＤＮ
ｌｏｗ －
［１］ ＶＩＬＬＡＮＵＥＶＡ Ａ． Ｈｅｐａｔｏｃｅｌｌｕｌａｒ ｃａｒｃｉｎｏｍａ［ Ｊ］ ． Ｎ Ｅｎｇｌ Ｊ Ｍｅｄ， ２０１９， ３８０（１５） ： １４５０ －１４６２．
， ）和高度不典型增生结节（ ｇｒａｄｅ ｄｙｓｐｌａｓｔｉｃ ｎｏｄｕｌｅｓ ＬＧＤＮ
高确组织。的本特例性患，完者善最了初腹通部过（肝胆检脾查胰诊）断为平扫，为肝进胆一高步特异精 ［５ － ８］
ＣＴ
ＨＣＣ
ＭＲ
＋Hale Waihona Puke ｃａｌｌｙ ｅａｒｌｙ ＨＣＣ ｗｉｔｈ ＥＯＢ － ＭＲＩ： Ｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅｓ ａｎｄ ｃｕｒｒｅｎｔ ｃｏｎ ｓｅｎｓｕｓ［ Ｊ］ ． Ｌｉｖｅｒ Ｃａｎｃｅｒ， ２０１４， ３（２） ： ９７ －１０７． ［７］ ＣＨＯＵ ＣＴ， ＣＨＯＵ ＪＭ， ＣＨＡＮＧ ＴＡ， ｅｔ ａｌ． Ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｉｏｎ ｂｅ
脉到下腔静脉不同程度的肝静脉流出道阻塞，导致门静脉和 ［８］ ＭＡＴＳＵＩ Ｏ， ＫＯＢＡＹＡＳＨＩ Ｓ， ＳＡＮＡＤＡ Ｊ， ｅｔ ａｌ． Ｈｅｐａｔｏｃｅｌｌｕａｒ
肝硬化背景下不典型增生结节的 CT 误诊漏诊分析
肝硬化背景下不典型增生结节的 CT 误诊漏诊分析邢卫红;冯爱东;李若旭;利娜;牛敬莲;崔书彦【摘要】目的：分析肝硬化背景下不典型增生结节的误诊漏诊原因，提高对肝脏癌前病变的认识水平。
方法通过对21例病理诊断为肝硬化不典型增生结节患者的CT 图像进行回顾性分析，探讨误诊漏诊原因。
结果检查方法单一误诊漏诊1例；患者个体差异及配合不佳误诊漏诊3例；扫描及成像技术因素误诊漏诊2例；读片失误漏诊11例；缺乏典型强化特征误诊4例。
结论对于肝硬化患者，欲排除肝脏占位性病变，应行2种及以上影像检查手段，其中增强扫描动脉期适宜选择腹主动脉达峰检测触发扫描，对肝硬化背景 CT 图像选择适当窄窗宽、薄层重建图像、多期相连续对比观察是避免误诊漏诊的关键。
【期刊名称】《河北医科大学学报》【年(卷),期】2015(000)012【总页数】4页(P1453-1456)【关键词】肝硬化;体层摄影术;误诊【作者】邢卫红;冯爱东;李若旭;利娜;牛敬莲;崔书彦【作者单位】河北省石家庄市第五医院放射科，河北石家庄 050021;河北省石家庄市第五医院肝病科，河北石家庄 050021;河北省石家庄市第五医院放射科，河北石家庄 050021;河北省石家庄市中医院放射科，河北石家庄 050000;河北省石家庄市第五医院放射科，河北石家庄 050021;河北省石家庄市第五医院放射科，河北石家庄 050021【正文语种】中文【中图分类】R575.2肝硬化不典型增生结节的影像诊断国内外文献报道较多，但因其发生在肝硬化基础上，病灶较小，常小于2 cm，影像表现缺乏特异性，因此误诊漏诊时有发生。
本研究收集21例CT误诊漏诊的肝硬化不典型增生结节，所有结节病灶均经手术切除或穿刺活检病理证实，对引起误诊漏诊因素进行总结分析，旨在提高不典型增生结节的检出率及早期诊断，提高患者的生存率。
21例患者中，误诊为小血管瘤2例，误诊为小肝癌2例，由于种种原因CT扫描并未发现病灶17例。
病例分析——有关肝硬化的病
病例分析——有关肝硬化的病肝硬化是指长期慢性肝炎、肝纤维化等引起肝脏结构与功能异常的一种疾病，其特征是肝脏组织坏死和纤维组织增生。
肝硬化是肝脏在持续的慢性损伤下失去正常结构并形成纤维瘢痕的结果，最终导致肝功能不全。
肝硬化是一种进展性疾病，随着病情的加重，病人的生命质量将明显下降。
以下是一例关于肝硬化的病例分析：患者，男性，55岁。
主诉慢性疲劳、食欲下降、恶心呕吐、黄疸、腹水等症状。
病史回顾：患者9年前曾被诊断为乙型肝炎感染，此后未经有效治疗。
2年前，患者开始出现疲劳、食欲下降等不适症状，就医时发现患者患有肝硬化，但患者未积极治疗。
最近数月，患者病情加重，出现恶心呕吐、黄疸、腹水等症状并逐渐加重，生活质量明显下降。
体格检查：脾大，肝脏肿大，质地坚硬，腹部轻压有波动感。
实验室检查：血液检查显示血小板计数减少，腹水外观为混浊黄色液体，红细胞计数减少，低蛋白血症，肝功能衰竭，ALT和AST明显升高，凝血功能异常。
辅助检查：腹部超声检查显示肝脏表面光滑，肝硬度增加，脾脏肿大，胃肠道扩张，结果符合肝硬化的特征改变。
诊断：根据患者的病史、体格检查和实验室检查结果，以及辅助检查结果，患者被诊断为复杂性肝硬化。
治疗方案：患者需要接受综合治疗，包括药物治疗、营养支持和症状缓解。
1.药物治疗：患者需要口服抗病毒药物以治疗乙型肝炎感染，例如恩替卡韦或替比夫定。
抗病毒治疗可减缓肝硬化的进展。
同时，患者也需要接受利尿药物以减少腹水积聚，如螺内酯或托拉塞米。
2.营养支持：患者由于食欲下降和吸收功能的减弱，容易出现营养不良。
因此，需要给予高热量、高蛋白饮食，或者采用肠内/静脉营养支持来维持营养需要。
3.症状缓解：恶心呕吐可以使用抗呕吐药物，如多潘立酮或硫酸氢可的松。
黄疸可能需要采取药物治疗以改善肝功能，例如饱和二糖酸钠。
预后：肝硬化是一种进展性疾病，病程多不可逆转。
患者的预后与肝功能衰竭的程度和并发症的发生有关。
对于已经发展到复杂性肝硬化的患者，需要密切监测和及时处理并发症，如肝性脑病、肝癌、感染等。
成人先天性肝外门体分流3例报告
!5LMN!成人先天性肝外门体分流３例报告赵小玲１，２，郑吉敏２，李苹苹２，李月芹２１华北理工大学研究生学院，河北唐山０６３２１０；２河北省人民医院消化内科，石家庄０５００５１关键词：先天性肝外门体分流；高血压，门静脉；成年人中图分类号：Ｒ５７５．２ 文献标志码：Ｂ 文章编号：１００１－５２５６（２０２１）０４－０９１０－０４Ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｅｘｔｒａｈｅｐａｔｉｃｐｏｒｔｏｓｙｓｔｅｍｉｃｓｈｕｎｔｉｎａｄｕｌｔｓ：ＡｒｅｐｏｒｔｏｆｔｈｒｅｅｃａｓｅｓＺＨＡＯＸｉａｏｌｉｎｇ１，２，ＺＨＥＮＧＪｉｍｉｎ２，ＬＩＰｉｎｇｐｉｎｇ２，ＬＩＹｕｅｑｉｎ２．（１．ＧｒａｄｕａｔｅＳｃｈｏｏｌ，ＮｏｒｔｈＣｈｉｎａＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙｏｆＳｃｉｅｎｃｅａｎｄＴｅｃｈｎｏｌｏｇｙ，Ｔａｎｇｓｈａｎ，Ｈｅｂｅｉ０６３２１０，Ｃｈｉｎａ；２．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＧａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌｏｇｙ，ＨｅｂｅｉＧｅｎｅｒａｌＨｏｓｐｉｔａｌ，Ｓｈｉｊｉａｚｈｕａｎｇ０５００５１，Ｃｈｉｎａ）Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ＣｏｎｇｅｎｉｔａｌＥｘｔｒａｈｅｐａｔｉｃＰｏｒｔｏｓｙｓｔｅｍｉｃＳｈｕｎｔ；Ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，Ｐｏｒｔａｌ；ＡｄｕｌｔＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０２１．０４．０３８收稿日期：２０２０－０９－２７；修回日期：２０２０－１１－０９基金项目：河北省２０１９年度医学科学研究课题（２０１９０２６０）作者简介：赵小玲（１９９４—），女，主要从事消化系疾病研究通信作者：郑吉敏，ｊｍｚｈｅｎｇ２０５＠ｓｏｈｕ．ｃｏｍ 先天性肝外门体分流即Ａｂｅｒｎｅｔｈｙ畸形，是一种罕见的由于门静脉系统先天发育异常所致的门静脉高压症，门静脉血液通过先天性分流侧支绕过肝脏直接进入体循环［１］。
Ａｂｅｒｎｅｔｈｙ畸形由Ａｂｅｒｎｅｔｈｙ［２］首次报道，可从解剖上分为２种类型：Ⅰ型的主要特征是门静脉血液全部经异常分支流入下腔静脉系统，Ⅱ型是肝脏有部分门静脉血流灌注。
超声诊断遗传性出血性毛细血管扩张症1例报告
超声诊断遗传性出血性毛细血管扩张症１例报告李 杰１，李 彤２，孙晓峰１（１吉林大学第一医院联合超声科，长春１３００２１；２吉林大学第二医院电诊科，长春１３００００）关键词：超声检查，多普勒；毛细血管扩张，遗传性出血性；肝动脉；肝静脉；动静脉畸形；病例报告中图分类号：Ｒ５４３．７；Ｒ５７５ 文献标志码：Ｂ 文章编号：１００１－５２５６（２０１９）０６－１３５１－０２Ｕｌｔｒａｓｏｕｎｄｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆｈｅｒｅｄｉｔａｒｙｈｅｍｏｒｒｈａｇｉｃｔｅｌａｎｇｉｅｃｔａｓｉａ：ＡｃａｓｅｒｅｐｏｒｔＬＩＪｉｅ，ＬＩＴｏｎｇ，ＳＵＮＸｉａｏｆｅｎｇ．（ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＣｏｍｂｉｎｅｄＵｌｔｒａｓｏｕｎｄ，ＴｈｅＦｉｒｓｔＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＪｉｌｉｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｃｈａｎｇｃｈｕｎ１３００２１，Ｃｈｉｎａ）Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ｕｌｔｒａｓｏｎｏｇｒａｐｈｙ，ｄｏｐｐｌｅｒ；ｔｅｌａｎｇｉｅｃｔａｓｉａ，ｈｅｒｅｄｉｔａｒｙｈｅｍｏｒｒｈａｇｉｃ；ｈｅｐａｔｉｃａｒｔｅｒｙ；ｈｅｐａｔｉｃｖｅｉｎｓ；ａｒｔｅｒｉｏｖｅｎｏｕｓｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎｓ；ｃａｓｅｒｅｐｏｒｔｓｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０１９．０６．０３７收稿日期：２０１８－１２－２４；修回日期：２０１９－０２－１１。
基金项目：吉林省科技发展计划资助项目（２０１８０２０１０４３ＹＹ）作者简介：李杰（１９９３－），女，主要从事血管超声方面的研究。
通信作者：孙晓峰，电子信箱：８４３２７６１８２＠ｑｑ．ｃｏｍ。
１ 病例资料患者女性，３６岁，因“咳嗽、咳痰１个月余，呼吸困难２ｄ”于２０１７年１２月１９日入吉林大学第二医院。
既往史：自幼反复自发性鼻出血。
家族史：患者祖母、父亲、姑姑、表哥均有反复鼻出血病史，祖母与姑姑（小）已去世（死因不明），姑姑（大）死于心脏病。
入院查体：全身皮肤及黏膜未见黄染及出血点，无紫绀、杵状指。
肝性脑病误诊1例报道及文献复习
2020年4月肝性脑病（hepatic encephalopathy,HE ）是由严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调综合征，其临床表现主要为意识障碍、行为失常和昏迷[1]，极易与精神科及神经科疾病相混淆，造成误诊，延误治疗。
若能早期发现、早期治疗，可改善患者预后。
2018年11月我科接诊了1例HE 患者，曾多次被误诊为精神分裂症，本研究对此进行报道，旨在提高临床医生早期识别HE 的能力，以期为临床诊治提供帮助。
1临床资料患者男性，47岁，工人。
主因乏力伴纳差1年，加重2个月，意识不清约2h ，于2018年11月18日入院。
患者1年前无明显诱因出现全身乏力、纳差伴双下肢水肿，肝功能示白蛋白减少，未诊治。
7个月前出现胡言乱语，被当地医院诊断为“精神分裂症”。
2个月前乏力、纳差加重，当地给予抑酸、输白蛋白等治疗，患者出现精神症状，随地大小便，考虑“精神分裂症”，建议转精神病院，患者回家未治。
3d 前受凉后出现大量呕吐、腹泻，纳差、全身无力较前加重，于当地医院输注白蛋白等，约2h 前发现患者意识不清，呼之不应，遂于我科就诊。
既往30年前因“幽门梗阻”行“胃十二指肠吻合术”，并发现有乙肝病史；患者长期睡眠差，间断服用“艾司唑仑”1片，于入院当日服用“艾司唑仑”2片。
查体：T 36℃，P 104次/min ，R 17次/min ，BP 74/44mmHg ，体型消瘦，神志不清，面色晦黯，睑结膜苍白，双侧瞳孔直径1.5mm ，对光反射迟钝，右侧背部可见2cm ×3cm 皮损，无渗血；双肺呼吸音粗；心率104次/min 、律齐；腹部膨隆，肝脾未触及，移动性浊音（-），双下肢水肿，病理征阴性。
辅助检查：血常规：WBC 7.10×109/L ，N 76.8%，Hb 92.00g/L ，PLT 104.00×109/L ；尿常规：微白蛋白>0.15g/L ；便培养：阴性。
Abernethy畸形误诊为肝硬化1例报告
Abernethy畸形误诊为肝硬化1例报告
李丽;勾春燕;李晶滢;李秀惠
【期刊名称】《临床肝胆病杂志》
【年(卷),期】2014(000)009
【总页数】3页(P932-934)
【作者】李丽;勾春燕;李晶滢;李秀惠
【作者单位】首都医科大学附属北京佑安医院中西医结合肝病科，北京 100069;首都医科大学附属北京佑安医院中西医结合肝病科，北京 100069;首都医科大学附属北京佑安医院中西医结合肝病科，北京 100069;首都医科大学附属北京佑安医院中西医结合肝病科，北京 100069
【正文语种】中文
【中图分类】R575
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腹裂伴内脏外翻畸形一例报告
腹裂伴内脏外翻畸形一例报告
涂应华
【期刊名称】《四川解剖学杂志》
【年(卷),期】2005(012)001
【摘要】我们在收集胚胎教学标本的过程中，收集到一例腹裂伴内脏外翻畸形婴尸，现报导如下：
【总页数】1页(P28)
【作者】涂应华
【作者单位】四川凉山卫校,615000
【正文语种】中文
【中图分类】R71
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Chiari畸形误诊1例
Chiari畸形误诊1例
蔡曦光
【期刊名称】《兰州大学学报（医学版）》
【年(卷),期】2004(030)003
【摘要】患者男性，54岁，农民。
1998年初无诱因出现头昏，双下肢无力，有时耳鸣，无听力下降，县医院诊断为“美尼尔综合征”，给于西比灵、VitB1、VitB6口服治疗无效。
半年后头昏加重，有时眩晕，肢体动作不协调，转市医院先后诊断为“脑供血不足”、“颈椎病”，给予维脑路通等治疗，病情时轻时
【总页数】1页(P86)
【作者】蔡曦光
【作者单位】730000,甘肃省人民医院
【正文语种】中文
【中图分类】R4
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价值 [J], 王鑫;李永宁;高俊;王天宇;李智敏
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α1-抗胰蛋白酶缺乏症误诊一例并文献复习
α1-抗胰蛋白酶缺乏症误诊一例并文献复习苏传真;朱刚剑;关世运;王健;范瑞琴【摘要】Objective To analyze the misdiagnosis causes and therapeutic process of alpha-1 antitrypsin deficiency (al-ATD) in order to raise awareness of the disease. Methods The clinical data of 1 patient withal-ATD was analyzed retrospectively, and the related literature was reviewed. Result The patient was admitted for recurrent fatigue, anorexia, jaundice and dyspnea for 3 years, and aggravated in recent 2 months. In other hospitals, the patient was diagnosed as having idiopathic liver cirrhosis, pneumothorax, bulk of lung, and received various therapies without significant efficacy. After admission in our hospital, according to characteristics of chest and abdominal CT, α1-ATD was highly suspected, and so liver biopsy was performed and al-ATD was confirmed. The patient underwent comprehensive therapies including liver protection, anti-infection, diuresis, albumin and plasma supplementation after which the patient recovered quickly and was discharged. Conclusion al-ATD is a rare disease. The clinical feature is characterized by idiopathic liver damage and (or) emphysema, and the diagnosis of al-ATD should be impressed. The liver biopsy and further related pathologic examination, periodic acid-schiff stain and electronical microscopy are essential for early diagnosis and treatment.%目的分析α1-抗胰蛋白酶(alpha-1 antitrypsin,α1-AT)缺乏症的误诊原因及诊治经过,以提高对本病的认识.方法对我院收治1例αt1-AT缺乏症的临床资料进行回顾性分析并结合相关文献进行复习.结果本例因反复乏力、食欲缺乏、尿黄伴胸闷、气促3年,再发2个月就诊,外院曾误诊为不明原因肝硬化、气胸、肺大泡,多次予护肝、抗感染等综合治疗,病情反复.后结合胸部CT、肝脏CT及肝脏穿刺活检,明确诊断为α1-AT缺乏症,予护肝、抗感染、利尿、提高白蛋白含量、补充血浆等综合治疗,病情好转出院.结论α1-AT缺乏症比较罕见,对临床出现不明原因的肝脏损害和(或)肺气肿患者应想到本病可能,及时行肝脏穿刺活检及光学显微镜、电子显微镜、高碘酸希夫(PAS)染色等检查,以及早诊断并治疗.【期刊名称】《临床误诊误治》【年(卷),期】2012(025)004【总页数】3页(P12-14)【关键词】α1抗胰蛋白酶缺乏症;肝损伤;肺气肿;误诊;肝硬化;气胸【作者】苏传真;朱刚剑;关世运;王健;范瑞琴【作者单位】434000湖北荆州,荆州市第二人民医院肝病一科;434000湖北荆州,荆州市第二人民医院肝病一科;434000湖北荆州,荆州市第二人民医院肝病一科;434000湖北荆州,荆州市第二人民医院肝病一科;434000湖北荆州,荆州市第二人民医院肝病一科【正文语种】中文【中图分类】R596α1-抗胰蛋白酶(alpha-1 antitrypsin，α1-AT)缺乏症是一种相对罕见的遗传性疾病，表现为肝脏损害和(或)肺气肿，临床易误诊。
多发灶状肝细胞脂肪变性超声误诊1例
多发灶状肝细胞脂肪变性超声误诊1例
牛乐君;王晓平;郭艳霞;李玲
【期刊名称】《中国误诊学杂志》
【年(卷),期】2004(4)9
【总页数】1页(P1557-1557)
【关键词】脂肪肝/超声检查;误诊
【作者】牛乐君;王晓平;郭艳霞;李玲
【作者单位】解放军第202医院特诊科;解放军第205医院特诊科
【正文语种】中文
【中图分类】R575.504
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1.实时超声造影对局灶性肝细胞脂肪变性的初步研究 [J], 杨海云;罗葆明;段红艳;文艳玲;智慧;欧冰;马健鸿
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关键词： 先天畸形； 肝硬化； 误诊； 病例报告 中图分类号： Ｒ ５ ７ ５ ㊀㊀㊀文献标志码： Ｂ ㊀㊀㊀文章编号： １ ０ ０ １－ ５ ２ ５ ６ （ ２ ０ １ ４ ） ０ ９－ ０ ９ ３ ２－ ０ ３
Ａ ｂ ｅ ｒ ｎ ｅ ｔ ｈ ｙｍａ ｌ ｆ ｏ ｒ ｍａ ｔ ｉ ｏ ｎｍｉ ｓ ｄ ｉ ａ ｇ ｎ ｏ ｓ ｅ ｄａ ｓ ｌ ｉ ｖ ｅ ｒｃ ｉ ｒ ｒ ｈ ｏ ｓ ｉ ｓ ：ａｒ ｅ ｐ ｏ ｒ ｔ ｏ ｆ ｏ ｎ ｅｃ ａ ｓ ｅ
１ ７ ］ 期可完全关闭分流 ［ 。本例患者选择了内科保守治疗， 针对
畸形较少见， 男女患病率无明显差异， 成年患者多为Ⅱ型。 Ａ ｂ ｅ ｒ ｎ ｅ ｔ ｈ ｙ 畸形的诊断主要依赖于影像学诊断。血管造影 曾被认为是诊断本病的金标准， 缺点是有创且并发症多， 随着 多排螺旋 Ｃ Ｔ和 Ｍ Ｒ Ｉ 技术的发展， 绝大多数病例可通过多平面
Ｌ Ｉ Ｌ ｉ ，Ｇ Ｏ ＵＣ ｈ ｕ ｎ ｙ ａ ｎ ，Ｌ Ｉ Ｊ ｉ ｎ ｇ ｙ ｉ ｎ ｇ ，ｅ ｔ ａ ｌ ．（ Ｄ ｅ ｐ ａ ｒ ｔ ｍ ｅ ｎ ｔ ｏ ｆ Ｃ ｏ ｍ ｂ ｉ ｎ ｅ ｄＴ Ｃ Ｍａ ｎ ｄＷ ｅ ｓ ｔ ｅ ｒ ｎＭ ｅ ｄ ｉ ｃ ｉ ｎ ｅ ，Ｂ ｅ ｉ ｊ ｉ ｎ ｇＹ ｏ ｕ ᶄ ａ ｎＨ ｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ，Ｃ ａ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ Ｍ ｅ ｄ ｉ ｃ ａ ｌ Ｕ ｎ ｉ ｖ ｅ ｒ ｓ ｉ ｔ ｙ ，Ｂ ｅ ｉ ｊ ｉ ｎ ｇ１ ０ ０ ０ ６ ９ ，Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ ）
１ ７ ］ Ａ ｂ ｅ ｒ ｎ ｅ ｔ ｈ ｙ 畸形尚无统一治疗方案 ［ ， 对于症状轻微的患
者可予内科保守治疗。手术适用于合并严重并发症的患者。 肝移植用于合并严重肝性脑病、 肝肺综合征、 肺动脉高压、 心力
１ ８ ］ 衰竭等Ⅰ型患者 ［ ； 对于存在严重肝性脑病、 门静脉高压的 Ⅱ
型患者而言， 可选择开腹、 腹腔镜或血管腔内治疗等方式关闭 分流； 如术前门静脉压力过高， 关闭分流则须分期进行， 先期部 ２ 分关闭分流使肝内门静脉逐渐扩张， 待门静脉压力正常后，
７ ］ 血管重建获得确诊 ［ 。本例患者多排螺旋 Ｃ Ｔ多平面血管重
Ａ ｂ ｅ ｒ ｎ ｅ ｔ ｈ ｙ畸形造成的血氨升高经限制摄入蛋白质、 保持大便 通畅后血氨较前下降； 规律口服利尿剂等治疗后双下肢水肿好 转， 同时针对其合并的慢性乙型肝炎、 慢性肾炎给予积极对因、 对症治疗， 随访 ４月， 病情稳定。
（ １ ） 与肝脏血供不足有关， 导致非特异性肝功能异常、 肝脂肪
９ － １ １ ］ 变， 严重的导致再生结节甚至肿瘤形成等 ［ ； （ ２ ） 与分流有 １ ２ ］ ， 肝性脑病常见于 关的症状， 如高氨血症、 高半乳糖血症等 ［
年长儿或成人， 可能由于随着年龄增长大脑对毒性物质更为敏 感； 本例患者存在明显高氨血症， 目前尚无脑病表现； 分流还可
６ ］ ｅ ｎ ｈ ａ ｒ 综合征和门静脉动脉瘤等 ［ 。而 Ⅱ 型患者中其他部位
年来有报道先天性门体分流与肾小球疾病有关， 如肾病综合
１ ５ － １ ６ ］ Ｉ ｇ Ａ肾病等 ［ 。本例患者表现为双肢水肿， 与分流血 征、
液大量注入下腔静脉导致静水压增加可能有关； 回心血量增加 加重心脏负担， 导致心脏扩大、 瓣膜返流； 血氨升高则与门腔分 流、 血氨未经肝脏代谢相关。患者蛋白尿、 血尿， 且尿蛋白中以 大分子免疫球蛋白、 中分子白蛋白为主， 小分子 α １－ 微球蛋白 正常， 提示病变部位在肾小球， 患者未行肾脏病理活组织检查， 不除外其他原因导致的肾小球病变如乙型肝炎相关性肾炎， 但 结合其他相关报道， 其肾小球受损有可能与分流有关。
Ｋ ｅ ｙｗ ｏ ｒ ｄ ｓ ： ｃ ｏ ｎ ｇ ｅ ｎ ｉ ｔ ａ ｌ ａ ｂ ｎ ｏ ｒ ｍ ａ ｌ ｉ ｔ ｉ ｅ ｓ ；ｌ ｉ ｖ ｅ ｒ ｃ ｉ ｒ ｒ ｈ ｏ ｓ ｉ ｓ ；ｄ ｉ ａ ｇ ｎ ｏ ｓ ｔ ｉ ｃ ｅ ｒ ｒ ｏ ｒ ｓ ；ｃ ａ ｓ ｅ ｒ ｅ ｐ ｏ ｒ ｔ ｓ
㊀㊀Ａ ｂ ｅ ｒ ｎ ｅ ｔ ｈ ｙ畸形属先天性肝外门腔静脉分流， １ ７ ９ ３年 Ｊ ｏ ｈ ｎ ０月女婴尸体解剖时首次发现， １ ９ ９ ７年该 Ａ ｂ ｅ ｒ ｎ ｅ ｔ ｈ ｙ在对 １例 １
１ ３ ］ 导致肝肺综合征、 肺动脉高压甚至心力衰竭 ［ ； Ａ ｂ ｅ ｒ ｎ ｅ ｔ ｈ ｙ 畸
形患者门静脉血液多直接通过交通支或经左肾静脉注入下腔 静脉， 或从胃左静脉经奇静脉分流汇入上腔静脉， 如食道静脉
１ ４ ］ 丛、 直肠静脉丛血流受阻， 则可能出现消化道出血 ［ ； （ ３ ） 与并 ５ ］ 存的其他先天性异常有关的症状， 如先天性心脏病等 ［ 。近
图１ ㊀Ａ ｂ ｅ ｒ ｎ ｅ ｔ ｈ ｙ 畸形的腹部 Ｃ Ｔ表现 ㊀ａ ： 腹部增强 Ｃ Ｔ静脉期 可见下腔静脉增宽， 门静脉纤细； ｂ ： 冠状位静脉期可见纤细的门静 脉及异常扩张的胃左静脉； ｃ ： 多平面血管重建可见胃左静脉迂回 ｄ ： 冠状位可见胃左静脉与左肾静脉汇合 向左下与左肾静脉汇合； 而后注入扩张的下腔静脉。Ｐ Ｖ ： 门静脉； Ｉ Ｖ Ｃ ： 下腔静脉； Ｌ Ｇ Ｖ ： 胃左 Ｌ Ｒ Ｖ ： 左肾静脉； Ｓ Ｖ ： 脾静脉 静脉； 脉血液供应， 原门静脉属支（ 胃肠静脉与脾静脉） 与下腔静脉 或其分支形成端 －侧吻合； 其中肠系膜上静脉和脾静脉不汇 合， 分别汇入体静脉系统的为 Ｉ ａ 型； 肠系膜上静脉和脾静脉汇 合形成门静脉干后再汇入体静脉系统的为 Ｉ ｂ 型。 Ⅱ 型为部分 型门体静脉分流， 肝内仍保留部分门静脉血液供应， 大部分门 ｂ ｅ ｒ ｎ ｅ ｔ ｈ ｙ 畸形多见于儿 静脉血经分流道汇入下腔静脉系统。Ａ 童， 常伴有其他先天性发育异常如心血管畸 Ⅰ型女性更多见， 形（ 室间隔缺损、 房间隔缺损、 卵圆孔或动脉导管未闭、 主动脉 Ｇ ｏ ｌ ｄ 缩窄） 、 多脾、 内脏异位、 胆道闭锁、 胆总管囊肿、 多囊肾、
９ ３ ２
临床肝胆病杂志第 ３ ０卷第 ９期 ２ ０ １ ４年 ９月㊀ＪＣ ｌ ｉ ｎＨ ｅ ｐ ａ ｔ ｏ ｌ ，Ｖ ｏ ｌ ． ３ ０Ｎ ｏ ． ９ ，Ｓ ｅ ｐ ． ２ ０ １ ４
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Ａ ｂ ｅ ｒ ｎ ｅ ｔ ｈ ｙ
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李㊀丽，勾春燕，李晶滢，李秀惠
（ 首都医科大学附属北京佑安医院 中西医结合肝病科，北京 １ ０ ０ ０ ６ ９ ）
３ － ４ ］ ， 因其 发育异常导致门静脉与腔静脉之间形成的异常分流 ［
肝病， 则极易误诊。本文报道 １例 Ａ ｂ ｅ ｒ ｎ ｅ ｔ ｈ ｙ畸形误诊为肝硬 化的成年患者， 以进一步提高对本病的认识。 １ ㊀临床资料 患者， 男， ３ ９岁， 因“ 乙型肝炎病史 ２ ０年， 间断双下肢水肿 ２ 年” 收入院。既往体健， 否认高血压及糖尿病史。母亲、 姐姐 ０年前因十二指肠溃疡出血住院期间发现 为乙型肝炎患者。２ Ｈ Ｂ Ｖ血清标志物阳性， 肝功能正常， 未进行治疗。２年前因双 下肢水肿于当地医院就诊， 查血清转氨酶升高、 低白蛋白血症， Ｈ Ｂ Ｖ载量 ７ｌ ｏ ｇ 拷贝 ／ ｍ ｌ ， Ｂ超提示肝内回声不均匀。当地诊 １ ０ 断为乙型肝炎肝硬化、 失代偿期， 口服拉米夫定抗病毒及保肝、 利尿治疗， １年后自行停药。２年来双下肢水肿反复出现， 为进 一步诊治来本院。入院时查体： 体温 ３ ６ ． ４ħ， 脉博 ７ ９次 ／ ｍ ｉ ｎ ， 呼吸频率 １ ８次 ／ ｍ ｉ ｎ ， 血压 １ ３ ３ ／ ７ ７ｍ ｍＨ ｇ 。神志清楚， 计算力、 定向力正常， 面色暗， 皮肤巩膜轻度黄染， 肝掌阴性， 蜘蛛痣阳 性， 双肺呼吸音清， 心脏体检未见异常， 腹平软， 无压痛及反跳 痛， 肝脾肋下未及， 移动性浊音阴性， 双下肢重度可凹性水肿。 初步诊断： 肝炎肝硬化， 乙型， 失代偿期。 入院后完善检查， 血白细胞 ４ ． ６ １ˑ１ ０／ Ｌ ， 血小板 １ ２ １ˑ １ ０／ Ｌ ； 尿蛋白（＋ ） ， 潜血（＋ ＋ ＋ ） ； ２ ４ｈ尿蛋白定量： １ ． ２ ５ｇ ； 尿 转铁蛋白 ３ ６ ． ７ｍ ｇ ／ Ｌ （ 正常值： ０ ２ ． ２ ） ， 尿免疫球蛋白 １ ０ ６ ． ０ （ 正常值： ０ ９ ． ６ ） ， 尿微白蛋白 ７ ９ ３ ． ０ｍ ｇ ／ Ｌ （ 正常值： ０ ｍ ｇ ／ Ｌ
９ ９
ｂ ｅ ｒ ｎ ｅ ｔ ｈ ｙ 首先报道， 称为 Ａ ｂ ｅ ｒ ｎ ｅ ｔ ｈ ｙ 畸形。根据门静脉血液 由Ａ
５ ］ 是 否进入肝脏分为２ 型［ ， Ｉ 型表现为门静脉缺如， 肝内无门静
李丽， 等．Ａ ｂ ｅ ｒ ｎ ｅ ｔ ｈ ｙ 畸形误诊为肝硬化 １例报告
９ ３ ３
畸形诊断。
２ ］ Ａ ｂ ｅ ｒ ｎ ｅ ｔ ｈ ｙ 畸形的临床表现差异 很 大， 主 要 分 为 ３类 ［ ：
１ ］ ｂ ｅ ｒ ｎ ｅ ｔ ｈ ｙ畸形 ［ 。本病罕见， 国内外报道不 类疾病被命名为 Ａ ２ ］ 足百例， 且主要见于儿童 ［ ， 成人病例更为少见， 如合并其他
） ， 尿α １－ 微球蛋白 ９ ． ２ ７ｍ ｇ ／ Ｌ （ 正常值： ０ １ ２ ） ； 凝血酶原 ３ ０ ７ ３ ． ０ ％。 Ａ Ｌ Ｔ７ ３ ． ５Ｕ／ Ｌ ，Ａ Ｓ Ｔ９ ０ ． ２Ｕ／ Ｌ ， 总胆红素 活动度： ２ ６ ０μ ｍ ｏ ｌ ／ Ｌ ， 白蛋白 ２ ６ ． ３ｇ ／ Ｌ ， 胆碱酯酶 ３ １ ３ ５ ． ０Ｕ／ Ｌ ， 尿素氮 ５ ． ３ ９ｍ ｍ ｏ ｌ ／ Ｌ ， 肌酐 ７ ０ ． ２μ ｍ ｏ ｌ ／ Ｌ ； 血氨 １ ７ ３ ． ０μ ｇ ／ ｄ ｌ ；Ｈ Ｂ ｓ Ａ ｇ 阳 性，Ｈ Ｂ ｅ Ａ ｇ 阳性，抗 －Ｈ Ｂ ｃ 阳性；Ｈ Ｂ ＶＤ Ｎ Ａ３ｌ ｏ ｇ Ｕ／ ｍ ｌ ： 丙 １ ０Ｉ ｇ Ｇ 、 Ｉ ｇ Ａ 、 Ｉ ｇ Ｍ 正常； 自身抗体阴 型肝炎抗体阴性； 免疫球蛋白 Ｉ 性； 甲胎蛋白 １ ３ ． ９ ３ｎ ｇ ／ ｍ ｌ 。心电图、 胸部 Ｘ线检查未见异常。 Ｔ ： 肝表面尚光整， 各叶比例轻度失调， 肝裂无增宽。平 腹部 Ｃ 扫肝内可见多发小圆形低密度灶， 境界欠清， 增强扫描动脉期 病灶可见强化， 延迟期病灶呈等密度改变； 肝内门静脉显影欠 ｍ ， 腔内未见充盈缺损。下腔静脉增 佳， 门静脉主干直径 ９ｍ 宽， 宽径 ３ ２ｍ ｍ 。脾脏不大， 脾静脉管径 １ ０ｍ ｍ 。肝门部可见多 发淋巴结。提示： 肝多发血管瘤； 门静脉显影欠佳， 下腔静脉增 宽； 肝门部淋巴结增大。多平面 Ｃ Ｔ血管重建显示肝内门静脉显 示欠清， 肝外门静脉细小， 可见粗大的胃左静脉与左肾静脉汇合， 而后注入下腔静脉（ 图１ ） 。双肾 Ｂ超提示形态饱满， 双肾血流分 布尚可。心脏彩超： 左室略增大， 三尖瓣、 肺动脉瓣、 主动脉瓣可见 少量返流， 左室舒张功能减低。肝穿刺病理回报： 病毒性肝炎， 乙 型慢性， 中度， Ｇ ３Ｓ ２ ； 免疫组化： Ｈ Ｂ ｓ Ａ ｇ 阳性， Ｈ Ｂ ｃ Ａ ｇ 阴性。 ㊀㊀结合临床病史诊断为 Ａ ｂ ｅ ｒ ｎ ｅ ｔ ｈ ｙ 畸形（ ； 高氨血症； Ⅱ 型） 病毒性肝炎， 乙型， 慢性， 中度； 肝多发血管瘤； 慢性肾小球肾 炎。给予恩替卡韦抗 Ｈ Ｂ Ｖ治疗； 限制摄入蛋白、 保持大便通畅 纠正高氨血症； 同时补白蛋白、 利尿改善水肿； 口服肾炎康复片 治疗慢性肾炎。患者下肢水肿、 肝功能较前改善， 尿蛋白减少、 血氨下降， 好转出院， 随访 ４月， 病情稳定。 ２ ㊀讨论 先天性肝外门腔静脉分流是由胚胎期脐静脉和卵黄静脉