过敏性紫癜

(A, B) Surgical images showing classic patchy serosal small vessel vasculitis of the bowel seen in Henoch– Schönlein purpura.
关节症状：约占1/3
肿痛，活动受限，多累及膝、踝、肘、腕等大， 以下肢关节多见。
批出现， 伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱 紫癜一般持续4～6周，可以复发
消化道症状（急性期常见死因）
比较常见，约2/3，临床称为腹型。 最常见为腹痛，位于脐周和下腹部，可有压痛，
呕吐，血便。因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔 而致；可为首发症状，先于皮肤紫癜出现 少数患者可并发肠套叠，偶有肠梗阻、穿孔、 出血性坏死性小肠炎。
关节腔积液多呈浆液性，关节症状多在数日内消 失，不留后遗症。
肾脏受累（决定远期预后）
约占1/3~2/3， 多在病程2～4周内出现,也可为首发症状
多伴血尿、蛋白尿和管型尿 轻重不一,大多能完全恢复,少数发展为慢性肾 炎,决定疾病远期预后
紫癜性肾炎（临床分型）
单纯肾小球性血尿或蛋白尿 血尿和蛋白尿 急性肾小球肾炎 肾病综合症 急进性肾炎 慢性肾炎
类风湿性关节炎等
ITP
1.前驱感染病史 2.肝脾、淋巴结 一般无肿大 3.自发性皮肤黏 膜的出血
治 疗 目前无特效治疗，以综合治疗为主
一般治疗：
休息、饮食指导:急性期卧床休息,忌异种蛋 白饮食；消化道出血时禁食
去除过敏原、抗过敏:应用抗组胺药物 抗感染 抗凝:双嘧达莫(潘生丁)、肝素,血栓形成时
㈡发病机理： 各种刺激因子，包括感染原和过敏原作用于具有遗
传背景的个体，激发B细胞克隆扩增，产生IgA抗体， 形成抗原抗体复合物，沉积于全身的小血管壁，引 起血管炎为主的病理改变，造成组织和器官损伤。
病理
广泛的小血管无菌性炎症：血管壁胶原纤维肿 胀坏死，中性粒细胞浸润，间质水肿，内皮肿 胀。累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道。
是一种以皮肤、关节、胃肠道和肾脏损害为 主的全身性过敏性小血管炎，是最常见的毛 细血管变态反应性疾病
临床主要表现:皮肤紫癜、腹痛和消化道出 血、关节肿痛、 肾脏受累及其他
发病情况
年龄：学龄及学龄前儿童多见(2～8岁) 性别：男>女 1.4～2:1 季节：春秋季多
病因及发病机理
㈠病因： 尚未明确 与食物过敏、药物、微生物、疫苗接种等有关，
激素和免疫抑制剂
o 激素使用适应征：严重血管神经性水肿 严重腹痛合并消化道出血 严重肾脏病变
o 用法：根据情况选用不同剂型、方式及疗程
o 免疫抑制剂：重症紫癜肾炎时选用
预后
3.尿常规：可有血尿、蛋白尿、管型 4.大便隐血阳性 5.腹部B超、平片、MRI、肾穿刺：
诊断及分型
典型皮肤表现诊断不难，但临床表现不典型， 或在皮疹出现前有其他系统症状者，易误诊。
分型：
单纯皮肤型：典型皮疹 腹 型：典型皮疹+消化道症状 关节型：典型皮疹+关节症状 肾 型：典型皮疹+肾损害 混合型：典型皮疹+两个及两个以上系统
但无证据 研究表明：A组溶血性链球菌是过敏性紫癜的重
要因素
病因
引发因素
感染
食物 药物 其他
细菌（溶血性链球菌、金黄色葡萄球菌）、病毒（风疹、 水痘、流感）、寄生虫（钩虫、蛔虫）
鱼 虾 蛋 乳类
抗生素（青霉素 链霉素 红霉素 氯霉素） 磺胺药 Байду номын сангаас杨酸 类 保泰松 苯巴比妥类药 花粉 昆虫咬伤 寒冷 疫苗接种
损害症状
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过敏性紫癜一但累及肾脏 即诊断 为紫癜性肾炎(HSPN)
HSPN的诊断标准:过敏性紫癜病程 中出现蛋白尿和/或血尿
鉴别诊断
1.原发性免疫性血小板减少症(ITP) :皮疹形态、 分布及BPC数量，出血时间延长，血块退缩 不良等可以鉴别，HSP有血管神经性水肿。
2.急腹症：阑尾炎、肠套叠、胰腺炎 3.其他原因所致关节炎:化脓性、结核性、
IgA为主的免疫复合物沉积：肾组织及皮肤免疫 荧光可见，重症紫癜肾炎可出现弥漫增殖性肾 炎伴新月体形成。
临床表现
皮肤紫癜 消化道症状 关节症状 肾脏受累的症状 其它：循环、神经、呼吸系统
皮疹（特征性表现）
反复出现皮肤紫癜为本病特征 部位:四肢、臀部，对称分布，伸侧多见 性质：大小不一，分批出现，大小不一，分
可选择尿激酶等溶栓药
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对症、支持治疗
关节炎的处理:严重时使用非激素类抗炎 药。
消化道症状的处理:饮食指导,使用解痉剂, 消化道出血时静滴西咪替丁,必要时输血。
激素及免疫抑制剂
一般病例无须用激素治疗，激素对紫癜效果不 佳，急性期对腹痛和关节痛可予缓解，但不 能预防肾脏损害的发生，不能影响其预后。
医生，他前天开始在两个小腿 长了一些红色的小疹子，今天 脸上也有了，还说膝盖疼。
小你朋哪友里，不你多舒大服了？？
阿姨， 我肚九子岁了疼。
1、皮疹？
2、腹痛？ 3、膝盖疼？
过敏性紫癜 (Anaphylactoid Purpura)
贵州医科大学附属医院儿科 杨小燕
概述
亨－舒综合症(Henoch-Schonlein purura，HSP)
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其它表现：
神经系统:可头昏痛、淡漠、烦躁、甚至惊厥、 昏迷
呼吸系统:气急、少见肺出血 循环系统:心肌炎、心包炎等
辅助检查
本病无特异性诊断试验。 1.血象：出血量多时有贫血，白细胞正常或增
高；出血、凝血时间及血块退缩试验正常，部 分可有束臂试验（毛细血管脆性试验）阳性。
2.血沉轻度增快，IgA ↑IgG、IgM 正常。C3 和C4↑；抗核抗体、RF阴性