血小板减少性紫癜ppt课件

30~80×109/L
增多或正常，胞体大 小正常，颗粒型比例 增多，血小板形成减 少。 1~3天 反复发作
血小板生存时间 1~6小时 病程 2~6周，可自行缓解
Fra Baidu bibliotek
实验室检查

血小板检查 急性型多<20×109/L 慢性型多在50×109/L左右

骨髓检查：红系及粒、单核系正常，巨核细胞异常
急性型：轻度增多或正常，幼稚巨核细胞增多
51Cr标记血小板示脾区放射指数较高，或脾与肝比值增高者
禁忌证
2岁以下患儿 不能耐受手术者，如心脏病或妊娠期患者 儿童ITP有自限性，脾切除影响儿童免疫功能，
诱发难以控制的感染，一般 不选择脾切除术治疗
免疫抑制剂
适应证：
激素疗效不佳、不能切脾或切脾疗效不佳者 常与糖皮质激素合用
长春新碱1mg/W

iv或iv drip
环磷酰胺1.5~3 mg/kg· d 硫唑嘌呤1.5~3.5 mg/kg· d
环孢素 达那唑
250 ~ 500 mg/d，维持量50~100 mg/d 300~600mg/d，疗程2个月以上
副作用：骨髓抑制、脱发、肝损害
急症处理
大剂量丙种球蛋白0.2 ~ 输血及输血小板悬液

营养和支持毛细血管内皮细胞的作用，使毛细血管的脆性减少。
血小板异常见哪些疾病？

血小板数量、质量异常可引起出血性疾病。
数量减少见于血小板减少性紫癜，脾功能亢进，再生障碍性
贫血和白血病等症。

数量增多见于原发性血小板增多症、真性红细胞增多症等病
症。

质量异常可见于血小板无力症。

特发性血小板减少性紫癜（ITP）， 原发性血小板减少性紫癜，指无明显外源性病因引起的血小板减少， 但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加，故又名自身免疫性血小 板减少，
慢性型：显著增多，颗粒巨核细胞增多

血小板相关抗体（PAIg)、补体(PAC3)阳性
诊 断

广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏 多次检查血小板计数减少 脾不大或仅轻度增大 骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍

以下五点中应具备任何一点
泼尼松治疗有效
切脾治疗有效 PAIgG增多 PAC3增多 血小板寿命测定缩短
早、中期妊娠PLT为30～50×109/L无症状者
积极治疗
PLT＜10×109/L PLT为10～30×109/L伴有出血症状 中、晚期妊娠PLT为10～30×109/L 晚期妊娠PLT为30～50×109/L
无产科指征一般不主张终止妊娠
首选糖皮质激素，无效时采用丙种球蛋白
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血小板减少性紫癜
血小板的功能

促进止血和加速凝血； 维护毛细血管壁完整性的功能。 血小板在止血和凝血过程中，具有形成血 栓，堵塞创口，释放与凝血有关的各种因子等功能。在小血管破裂处，血
小板聚集成血小板栓，堵住破裂口；

释放肾上腺素, 5－羟色胺等具有收缩血管作用的物质，是促进血液凝固的 重要因子之一；
表述的为同一种病症，
血小板减少常见原因
1. 假性血小板减少症：人为计数不准确。 2. 血小板生成不足
应用骨髓抑制剂、辐射、再障、巨幼细胞贪血、原发性巨核
细胞减少症等
3. 血小板破坏过多：ITP、TTP、DIC等
4. 血小板分布异常：脾肿大、脾亢等
定
义
血小板免疫性破坏导致外周血中血小板减少，以致广
0.4g/kg· d,ivgtt,连续5天
血浆置换
大剂量甲基泼尼松龙1.0
g/d,iv,3 ~ 5日一疗程
妊娠合并ITP

自发流产 胎儿宫内发育迟缓 分娩时产妇失血增加 IgG透过胎盘，胎儿出现血小板减少，导致
胎儿、新生儿出血倾向
预防观察为主
PLT＞50×109/L，无症状
输注浓缩血小板：在紧急情况下或分娩时
量(5~10mg/d)维持3~6个月

副作用：感染、高血压、高血糖、精神异 常
作用机理
抑制抗体生成、抑制抗原抗体反应 抑制单核-巨噬细胞系统，使血小板寿命延长 改善毛细血管通透性 刺激骨髓造血及释放血小板
脾切除
适应证

慢性ITP，用糖皮质激素治疗3~6个月无效者 糖皮质激素依赖 糖皮质激素禁忌
泛的皮肤、黏膜或内脏出血；实验室检查有骨髓巨核 细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短，出现抗 血小板自身抗体。
分 类
急性型ITP 慢性型ITP
概 述
血小板减少原因
血小板生成减少 血小板破坏 消耗过多
血小板分布异常
病因和发病机制
感染
：细菌或病毒
免疫因素：病毒使血小板抗原性发生改
变，导致自身抗体形成，从而影响巨核细
胞生成血小板；
遗传因素
肝与脾作用
脾可产生血小板相关抗体（PAIg），
1/3血小
板滞积于脾 肝脏也会破坏血小板 其它因素
雌激素抑制血小板生成，并刺激单核-巨噬细
胞清除已与抗体结合的血小板 毛细血管脆性增加
临床表现
急性型
常见于儿童，多在发病前1~2周有上呼吸道感染或病
毒感染，起病急骤，部分可有畏寒、寒战、发热。
慢性型:
多见于青年女性，起病隐袭。

急、慢型ITP的临床症状的异同点如下表：
急性型 年龄、性别 诱因 儿童多见 感染
慢性型 青年女性多见 无
起病
出血
急骤
严重、常有粘膜、内脏出血
缓慢
皮肤瘀点、瘀斑，月 经过多
血小板
巨核细胞
<20×109/L
增多或正常，体小，幼稚型 比例增高。无血小板形成

是一类较为常见的出血性血液病，其特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细
胞增多，80%－90%病例的血清或血小板表面有IgG抗体，脾脏无明显肿大 。其病因除自体免疫因素外，还有脾脏作用、毛细血管脆性增高、血小板 第3因子缺乏等。
注：血小板减少性紫癜系2008年前的统一名称
，自2008年后统称为血小板减少症，两种名称
鉴别诊断
SLE、脾亢 AA、AL、
Evans综合症、TTP
治 疗 目 的
控制出血症状
减少血小板破坏 提高血小板数
一般治疗
限制活动
避免外伤
避免使用影响血小板功能的药物
肾上腺皮质激素
剂量：泼尼松1~2mg/kg· d，晨顿服或分3次口服，当出血
停止、血小板数上升至正常或接近正常后逐渐减量，用小剂