血小板减少性紫癜

静脉丙种球蛋白
适应症： ①ITP的急症处理：出血明显，危及生命患者需迅速提升血小板的 ITP患者，如急诊手术、分娩等 ②不能耐受糖皮质激素治疗的ITP：如孕妇、糖尿病、溃疡病、高血 压、结核病等 ③脾切除前的准备 ④合并妊娠或分娩前 剂量：0.4g/kg.d，连用5天，或1g/kg.d，连用2天，有效率60-80%。 一般用药后第2天即可见血小板数量上升 治疗机制：封闭单核-巨噬细胞FC受体； 抑制抗体产生； 中和抗血小板抗体和调节机体免疫反应
急症的处理

适应症 ①血小板<20×109/L ②出血严重、广泛 ③疑有或已发生颅内出血 ④近期将实施手术或分娩
血小板输注 静脉免疫球蛋白 0.4g/(kg· d )×5d， 大剂量甲泼尼龙 1.0 g/d ivdrip，3-5次一疗程，注意激 素副作用 血浆置换 3~5天内连续3次 以上，每次置换3000ml血浆，清 除血小板抗体

谢谢

糖皮质激素
药物及剂量： 1.常用泼尼松：1mg/kg.d，分次或顿服，恢复正常后，1月内快速 减至最小维持量5-10mg/d，无效4周停药。 2.大剂量地塞米松40mg/d×4天，口服，无效半月后重复。 一般情况下激素治疗为首选，近期有效率约80%.
治疗作用机制 减少血小板抗体生成及抗原抗体反应 抑制单核巨噬细胞系统对血小板的破坏 改善毛细血管通透性，改善出血症状 刺激骨髓造血及血小板向外周血释放
（2）血小板生成药物：用于激素治疗无效或难治性ITP，如：促血 小板生成素（rhTPO)：300单位/kg.d，连用14天；罗米司亭、艾曲 波帕
（3）长春新碱：1mg/次，每周1次，4-6周1疗程 （4）环孢素A：难治性ITP的治疗， 250-500 mg/d，口服，维持量 50-100 mg/d，可持续半年以上。 （5）其他：硫唑嘌呤50~200mg/d、环磷酰胺、霉酚酸酯500mg/d、 达那唑等药物
诊断标准
诊断要点 1. 2次以上检查血小板数减少，血细胞形态无异常 2. 脾脏不增大
3. 骨髓检查：巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍
4. 排除继发性血小板减少症
鉴别诊断



再生障碍性贫血 白血病 MDS SLE 药物性免疫性血小板减少
分型与分期

1、新诊断的ITP：确诊后3个月以内的ITP

治 疗

一般治疗 出血严重者应注意休息；血小板<20×109/L绝对 卧床休息，避免接触影响血小板的药物 血小板≥30×109/L，无出血表现，且不从事增加 患者出血危险的工作或活动，发生出血的危险性比较 小，可不予治疗，只予观察和随访
ITP的一线治疗

糖皮质激素治疗
静脉输注大剂量免疫球蛋白
2、持续性ITP：确诊后3~12个月血小板持续减少的ITP 3、慢性ITP血小板减少持续超过12个月的ITP 4、重症血小板<10×109/L，就诊时有明显出血或常规治疗中出现 新的出血症状，需要进行立即治疗 5、难治性ITP：只满足下列所有三个条件的患者 脾切除后无效或复发，仍需要治疗以降低出血的危险；除外了其 他引起血小板减少症的原因，确诊为ITP


ITP的病因和百度文库病机制
病因迄今未明。机制如下： （一）体液免疫和细胞免疫介导的血小板破坏 50%~70% ITP患者可测出血小板自身抗体 细胞毒T细胞直接破坏血小板 (二)体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血 小板生成不足


自身抗体损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板
CD8+细胞毒T细胞抑制巨核细胞凋亡
ITP的二线治疗
脾切除 适应证：正规糖皮质激素治疗无效，病程6个月以上 泼尼松维持量>30mg/d 有糖皮质激素使用禁忌证 禁忌症：年龄<2岁 妊娠期 其他原因不能耐受手术 脾切除治疗ITP近期有效率70-90%，长期有效40-50%，无效者对糖皮 质激素需要量也减少。

药物治疗： （1）抗CD20单克隆抗体（美罗华）：375mg/m2 ,每周一次，四周一 个疗程。主要作用是清除体内B淋巴细胞，减少自身抗体的产生
临床表现
儿童 起病 多有上呼吸道感染的 前驱症状，起病急 出血 出血明显，不仅皮肤 黏膜出血，还有内脏出血， 如消化道、颅内出血等




成人 起病 隐匿 出血倾向 轻而局限，易反复；表现为皮肤粘膜出血 ，如瘀点、瘀斑、紫癜及外伤后止血不易，鼻出血、 牙龈出血亦常见，月经过多常见（部分唯一）严重内 脏出血少见，感染可加重。 乏力 血栓形成倾向 ITP不仅是一种出血疾病，也是一种血 栓前疾病。 其他：长期出血可合并失血性贫血
特发性血小板减少性紫癜
（idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP）
刘爽爽
主要内容
定义 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗
定义
特发性血小板减少性紫癜
是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性 疾病 现更名为免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia, ITP) 该病的发生是由于患者对自身血小板抗原的免疫失耐 受，产生体液和细胞免疫介导的血小板破坏过多和生 成受抑，出现血小板减少，伴或不伴皮肤黏膜出血的 临床表现。
实验室检查

血小板 血小板计数减少 血小板平均体积偏大 出血时间延长
实验室检查
骨髓象
巨核细胞数目增多或正常， 巨核细胞发育成熟障碍，表现为巨核细胞体积变小，胞质内颗 粒减少，幼稚巨核细胞增加 有血小板形成的巨核细胞减少（<30%） 红系和粒系正常 血小板动力学 2/3患者无明显加速 TPO水平 与正常人无差异 其它 程度不等的正细胞或小细胞低色素贫血， 少数可发现自身免疫性溶血的证据