特发性血小板减少性紫癜 ppt课件

2020/11/13
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血小板膜抗原
血小板自身抗体
血小板
单核/巨噬细胞
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Fc受体
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临床表现：
1.自发性皮肤和黏膜出血。（皮肤：瘀点、瘀斑、 血肿，分布不均，四肢多；黏膜：鼻出血、牙龈 出血、月经过多。）血小板严重减少(<2010^9/L) 可有严重的内脏出血，包括颅内出血。
2.贫血和可有轻度肝脾肿大。
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讲者：广东连平
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目录：
＆疾病概述 ＆发病机制 ＆临床表现 ＆实验室检查 ＆诊断标准 ＆分型分度 ＆鉴别诊断 ＆治疗方案
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精品资料
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3.血小板相关抗体产生（抗体不但使血小板破坏 增多，还造成巨核细胞增殖和成熟障碍。血小板 与巨核细胞有共同抗原性，抗血小板抗体同样作 用于骨髓中巨核细胞，导致巨核细胞成熟障碍， 巨核细胞生成和释放均受到严重影响，使血小板 进一步减少。）
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临床表现：
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实验室检查：
E 或LC增多
常见
少见
血小板计数
<20×109/L
30~80×109/L
巨核细胞 正常或增多，体小，幼稚
型比例增高。无血小板形
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成
增多或正常，胞体大小正常，
颗粒型比例增多，血小板形成
减少
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巨
核
细
胞
增 多 ，
急 性
ITP
以
幼
稚骨 型髓 巨象 核
细
胞
为
主 15
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根据病程分型：
• 急性型（≤6个月） ：儿童多见，起病前大部分有上呼吸 道感染病史，主要为病毒、细菌所致。可有寒战、高热， 全身皮肤粘膜出血(瘢点、紫癜或血肿)、内脏出血。﹤1% 患者颅内出血，危及生命，但大多数呈自限性，一般4~6 周可自行缓解。
• 慢性型（＞6个月） ：主要见于40岁以下女青年，症状多 在偶然中发现，比较隐匿，也有皮肤粘膜的出血，内脏出 血较少见，月经过多者可引起贫血。
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诊断标准 ：
➢ 1、多次化验检查血小板计数减少。 ➢ 2、骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。 ➢ 3、脾脏不增大或仅轻度增大。 ➢ 4、以下五点应具备任何一点:
（1）泼尼松治疗有效。 （2）切脾治疗有效。 （3）PalgG增多。 （4）PAC3增多。血小板寿命缩短。排除继发性血 小板减少症。 （5）急性ITP血小板明显减少，通常小于 20×10^9/L。慢性ITP多次化验血小板减少，多为 （30～80）×10^9/L。
※ 一、血常规：周围血中最主要改变是血小板减少至 100×10^9/L以下，出血轻重与血小板高低成正比，血小 板＜50×10^9/L时可见自发出血，＜20×10^9/L时出血明 显，＜10×10^9/L时出血严重。其余两系基本正常，偶有 失血性贫血。外周血涂片分类无异常，若白细胞分类中淋 巴细胞比例增高需行进一步检查。
巨Байду номын сангаас
核
细
胞慢
增性
ITP
多
，
以 颗 粒 型
骨 髓 象
巨
核
细
胞
为
主
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根据病情分度：
✓ 轻度：50×10^9/L＜血小板＜100×10^9/L（10万 /mm3），只在外伤后出血；
✓ 中度：25×10^9/L＜血小板≤50×10^9/L，尚无广泛 出血；
✓ 重度：10×10^9/L＜血小板≤25×10^9/L，见广泛出 血，外伤处出血不止；
• 其主要临床特点为皮肤、黏膜自发性出血和束 臂实验阳性，血小板减少、出血时间延长和血 块收缩不良。
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发病机制：
➢ 抗血小板抗体：约75%ITP患者可测到血小板相 关自身抗体（PAIg），后者多为IgG、IgA也可 是IgM。抗体通过Fab片段与血小板膜糖蛋白 （GpⅡb/Ⅲa等）结合。带有抗体的血小板接 触到单核-巨噬细胞表面的FC受体，易被吞噬 破坏。另外，抗血小板抗体对巨核细胞分化也 有抑制作用。
※三、血小板抗体检查：主要是血小板表面IgG(PA IgG)增高，阳性率为66%-100%。同时检测抗血小 板抗体（PAIgG、PAIgM、PAIgA），可提高检测阳 性率。目前对是否需要行血小板抗体检查尚有争 议，部分专家认为ITP的诊断并不依赖于血小板自 身抗体，因此血小板抗体检查意义不大。
※四、出血时间延长，血块退缩时间延长，凝血机 制正常。
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鉴别诊断：
* 1、再生障碍性贫血：表现为发热、贫血、出血三大症状， 肝、脾、淋巴结不大，与特发性血小板减少性紫癜伴有 贫血者相似，但一般贫血较重，白细胞总数及中性粒细 胞多减少，网织红细胞不高。骨髓红、粒系统生血功能 减低，巨核细胞减少或极难查见。
※ 二、骨髓涂片：主要表现为巨核细胞成熟障碍。巨核细胞 分类：原巨核细胞和幼稚巨核细胞百分比正常或稍高；成 熟未释放血小板的巨核细胞显著增加，可达80%；而成熟 释放血小板的巨核细胞极少见。最新研究显示有典型特征 的急性ITP或对常规治疗效果敏感病例无需进行骨髓检查。
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实验室检查：
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
概述：
• 特发性血小板减少性紫癜(ITP) 是一种免疫异 常导致血小板自身抗体增多,从而使得血小板 尚未成熟即被脾脏内皮系统吞噬,从而导致血 小板减少(国内多以血小板计数<100×10^9/L 为标准) 。
✓ 极重度：血小板≤10×10^9/L，自发性出血不止，危 及生命（包括颅内出血）。
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特殊类型：
重型ITP（severe ITP）：患者发病时需要紧急处 理的出血症状或病程中新的出血症状必须应用提升 血小板的药物治疗，包括增加原有药物的剂量
难治性ITP(refractory ITP) ：脾切除后仍为重型 ITP的患儿。
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急性与慢性的比较：
特点
急性型ITP
慢性型ITP
年龄
儿童，3-7岁多见
成人，20-40岁多见
性别
无差异
F:M=3：1
起病
急骤
缓慢、隐匿
发病前感染史
前1-3周常有上感
通常无
出血
紫癜、粘膜和内脏出血 以皮肤黏膜出血为主，月经多
病程
2-6周
长，可至数年
自发缓解
自限性，多可自愈
少见，有反复发作的倾向