血栓性血小板减少性紫癜ppt演示课件
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血小板减少性紫癜疾病PPT演示课件
质量。
挑战和机遇并存
面临的挑战
血小板减少性紫癜的研究和治疗仍面临诸多挑战，如疾病发病机制的深入研究、新型治疗药物的研发与临床试验、基 因治疗的安全性和有效性评估等。
存在的机遇
随着科技的不断进步和医学研究的深入发展，血小板减少性紫癜的治疗和研究将迎来更多机遇。例如，利用大数据和 人工智能技术对疾病进行更精准的诊断和预后评估，开发针对特定人群的个性化治疗药物等。
分型
根据病因和发病机制，TPP可分为免疫性血小板减少性紫癜（ITP）、血栓性血 小板减少性紫癜（TTP）、药物性血小板减少性紫癜等多种类型。其中，ITP是 最常见的类型，TTP则是一种严重的、危及生命的疾病。
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
诊断标准
根据患者的临床表现、体格检查和实 验室检查，综合判断。通常包括皮肤 黏膜出血、血小板减少、骨髓巨核细 胞发育成熟障碍等。
研究进展与未来展望
最新研究成果介绍
新型治疗药物的研发
针对血小板减少性紫癜的发病机制，研究人员成功开发出新型治疗药物，如促血小板生成 素受体激动剂、免疫抑制剂等，这些药物在临床试验中显示出良好的疗效和安全性。
基因治疗的研究进展
基因治疗作为一种新兴的治疗手段，在血小板减少性紫癜的研究中取得了重要进展。研究 人员通过基因编辑技术，成功修复了患者体内缺陷基因，恢复了血小板正常功能。
转化医学的推动
转化医学的兴起为血小板减少性紫癜的研究和治疗提供了新的思路和方法。通过加强基础研究与临床实 践的紧密结合，推动科研成果向临床应用的转化，将为血小板减少性紫癜患者带来更多福祉。
THANKS
感谢观看
家属参与和沟通技巧
家属参与
鼓励家属积极参与患者的治疗过程，提供情感支持和生活照顾，帮助患者度过难 关。
小儿血栓性血小板减少性紫癜科普讲座PPT
性紫癜
如何诊断血栓性血小板减 少性紫癜
医生会进行综合性的检查，包 括病史调查、体格检查、血液 及尿液等实验室检查
常用诊断指标包括血小板计数 、血肌酐、血红蛋白、LDH、总 胆红素和血清肌酐酐
TTP的治疗
TTP的治疗
目前尚Байду номын сангаас特定的药物治疗，应选择针对 病因的对症治疗
血浆置换是一种有效的治疗方法，用于 清除患者血中异常大量的高分子物质
什么是血栓性 血小板减少性
紫癜(TTP)
什么是血栓性血小板减少 性紫癜(TTP)
血小板减少引起出血，与血栓 形成同时存在
TTP主要由菌群毒素、遗传因素 、药物、感染和肿瘤等诱因引 起
什么是血栓性血小板减少 性紫癜(TTP)
症状包括发热、微血管性溶血性贫血、 肾功能损害、神经系统症状和皮肤紫癜
如何诊断血栓 性血小板减少
小儿血栓性血 小板减少性紫 癜科普讲座PPT
目录 简介 什么是血栓性血小板减少性紫 癜(TTP) 如何诊断血栓性血小板减少性 紫癜 TTP的治疗 如何预防血栓性血小板减少性 紫癜 小结
简介
简介
血栓性血小板减少性紫癜是一 种少见的自身免疫性疾病
血小板数量减少，易出现皮肤 和黏膜出血
简介
本讲座将介绍该疾病的病因、症状、诊 断和治疗
TTP的治疗
免疫抑制治疗，特别是环磷酰 胺和免疫球蛋白G静脉注射是治 疗TTP的有效方法
如何预防血栓 性血小板减少
性紫癜
如何预防血栓性血小板减 少性紫癜
避免暴露于TTP的诱因，如感染、药物 和肿瘤等 保持健康的生活方式，加强锻炼，均衡 饮食
小结
小结
TTP是一种罕见但严重的血液疾 病，容易出现皮肤和黏膜出血
如何诊断血栓性血小板减 少性紫癜
医生会进行综合性的检查，包 括病史调查、体格检查、血液 及尿液等实验室检查
常用诊断指标包括血小板计数 、血肌酐、血红蛋白、LDH、总 胆红素和血清肌酐酐
TTP的治疗
TTP的治疗
目前尚Байду номын сангаас特定的药物治疗，应选择针对 病因的对症治疗
血浆置换是一种有效的治疗方法，用于 清除患者血中异常大量的高分子物质
什么是血栓性 血小板减少性
紫癜(TTP)
什么是血栓性血小板减少 性紫癜(TTP)
血小板减少引起出血，与血栓 形成同时存在
TTP主要由菌群毒素、遗传因素 、药物、感染和肿瘤等诱因引 起
什么是血栓性血小板减少 性紫癜(TTP)
症状包括发热、微血管性溶血性贫血、 肾功能损害、神经系统症状和皮肤紫癜
如何诊断血栓 性血小板减少
小儿血栓性血 小板减少性紫 癜科普讲座PPT
目录 简介 什么是血栓性血小板减少性紫 癜(TTP) 如何诊断血栓性血小板减少性 紫癜 TTP的治疗 如何预防血栓性血小板减少性 紫癜 小结
简介
简介
血栓性血小板减少性紫癜是一 种少见的自身免疫性疾病
血小板数量减少，易出现皮肤 和黏膜出血
简介
本讲座将介绍该疾病的病因、症状、诊 断和治疗
TTP的治疗
免疫抑制治疗，特别是环磷酰 胺和免疫球蛋白G静脉注射是治 疗TTP的有效方法
如何预防血栓 性血小板减少
性紫癜
如何预防血栓性血小板减 少性紫癜
避免暴露于TTP的诱因，如感染、药物 和肿瘤等 保持健康的生活方式，加强锻炼，均衡 饮食
小结
小结
TTP是一种罕见但严重的血液疾 病，容易出现皮肤和黏膜出血
血栓性血小板减少性紫癜 ppt课件
医学课件 6
发病机制
2.弥散性血管内凝血(DIC) 血栓性血小板减少性紫癜主要病 理变化为微循环中有血栓形成，有人认为血栓性血小板减 少性紫癜的本质是DIC。Takahashi等检测了10例急性TTP 患者的血浆凝血酶-抗凝血酶Ⅲ复合物(TAT)和纤溶酶-α2抗纤溶酶复合物(PAP)。病人的TAT和PAP值均高于正常对 照，但两者之间未见相关性。5例患者缓解后，其PAP和 TAT值均明显下降，但其他止凝血指标未见异常
医学课件 8
发病机制
4.免疫学说 有人认为在血栓性血小板减少性 紫癜中所见到的血管病变系免疫损伤所致， 用3H脯氨酸标记内皮细胞，用TTP患者的 血浆孵育可使内皮细胞杀伤42%，对照组 仅8.6% 此外用TTP血清中的IgG可使内皮 细胞杀死率达70%，而对照组仅16.8%
医学课件
9
临床表现
(1)血小板减少引起的出血
医学课件
20
2.辅助诊断根据
组织病理学检查可作为诊断TTP的辅助条件。
取材部位包括皮肤、牙龈、骨髓、淋巴结、肌肉、 肾、脾、肺等。异常表现为小动脉、毛细血管中
有均一性“透明样”血小板血栓，PAS染色阳性。
此外，尚有血管内皮细胞增生，内皮下“透明样” 物质沉积 小动脉周围纤维化。栓塞局部可有坏死 但无炎性细胞浸润或炎性反应。分型有以下几种。
医学课件 13
临床表现
(4)肾脏损害：肉眼血尿不常见。重者最终发生急性 肾功能衰竭。 (5)发热：90%以上患者有发热，在不同病期均可发 热，多属中等程度。其原因不明，可能与下列因 素有关：①继发感染，但血培养结果阴性；②下 丘脑体温调节功能紊乱；③组织坏死；④溶血产 物的释放；⑤抗原抗体反应使巨噬细胞及粒细胞 受损，并释放出内源性致热原。
发病机制
2.弥散性血管内凝血(DIC) 血栓性血小板减少性紫癜主要病 理变化为微循环中有血栓形成，有人认为血栓性血小板减 少性紫癜的本质是DIC。Takahashi等检测了10例急性TTP 患者的血浆凝血酶-抗凝血酶Ⅲ复合物(TAT)和纤溶酶-α2抗纤溶酶复合物(PAP)。病人的TAT和PAP值均高于正常对 照，但两者之间未见相关性。5例患者缓解后，其PAP和 TAT值均明显下降，但其他止凝血指标未见异常
医学课件 8
发病机制
4.免疫学说 有人认为在血栓性血小板减少性 紫癜中所见到的血管病变系免疫损伤所致， 用3H脯氨酸标记内皮细胞，用TTP患者的 血浆孵育可使内皮细胞杀伤42%，对照组 仅8.6% 此外用TTP血清中的IgG可使内皮 细胞杀死率达70%，而对照组仅16.8%
医学课件
9
临床表现
(1)血小板减少引起的出血
医学课件
20
2.辅助诊断根据
组织病理学检查可作为诊断TTP的辅助条件。
取材部位包括皮肤、牙龈、骨髓、淋巴结、肌肉、 肾、脾、肺等。异常表现为小动脉、毛细血管中
有均一性“透明样”血小板血栓，PAS染色阳性。
此外，尚有血管内皮细胞增生，内皮下“透明样” 物质沉积 小动脉周围纤维化。栓塞局部可有坏死 但无炎性细胞浸润或炎性反应。分型有以下几种。
医学课件 13
临床表现
(4)肾脏损害：肉眼血尿不常见。重者最终发生急性 肾功能衰竭。 (5)发热：90%以上患者有发热，在不同病期均可发 热，多属中等程度。其原因不明，可能与下列因 素有关：①继发感染，但血培养结果阴性；②下 丘脑体温调节功能紊乱；③组织坏死；④溶血产 物的释放；⑤抗原抗体反应使巨噬细胞及粒细胞 受损，并释放出内源性致热原。
小儿血栓性血小板减少性紫癜的科普知识PPT
预防
家长应引导孩子合理锻炼，增强体质， 健康成长。
谢谢您的观赏聆听
病因
病因
病因迄今不明，一般被认为是免疫系统 失调所致。
有的病例与病毒感染或药物过敏反应有 关。
症状
ห้องสมุดไป่ตู้
症状
紫癜是ITP的主要症状，表现为 皮肤、粘膜、内脏等处出现瘀 点、瘀斑、淤血、出血等。 紫癜不痛不痒，但较为明显， 家长要注意观察。
症状
有些患儿可能会出现自发性鼻出血、牙 龈出血等症状。
治疗
治疗
多数患儿病情轻微，不需要特殊治 疗，适当观察即可。 中重度的患儿需要在医生指导下进 行相应治疗，如口服药物、免疫球 蛋白、自体脾切除术等。
治疗
家长应帮助孩子保持良好的生活习惯， 增强自身免疫力，如饮食、作息规律、 适当运动等。
预防
预防
做好常规的疫苗接种工作，加 强孩子的免疫保健。 家长应注意儿童的合理膳食， 避免过度进食高糖、高脂食品 ，增强营养均衡。
小儿血栓性血 小板减少性紫 癜的科普知识
PPT
目录 导言 病因 症状 治疗 预防
导言
导言
本PPT旨在科普小儿血栓性血小板 减少性紫癜（ITP）的相关知识， 让广大家长了解疾病的基本概念、 症状、治疗和预防措施。
疾病的名称很长，我们可以简写为 ITP。ITP是一种常见的儿科疾病， 常见于2-10岁的儿童，女孩发病率 稍高于男孩。
血栓性血小板减少性紫癜疾病PPT演示课件
溶血性尿毒症综合征（HUS）
与血栓性血小板减少性紫癜有相似的溶血性贫血和血小板减少表现，但HUS主要发生于儿 童，且多伴有肾功能损害和神经系统症状。通过检测ADAMTS13活性可进行鉴别。
Evans综合征
一种自身免疫性疾病，表现为血小板减少和溶血性贫血。与血栓性血小板减少性紫癜的区 别在于Evans综合征患者血浆中ADAMTS13活性正常，且多伴有其他自身免疫性疾病的 表现。
药物治疗期间应定期监测血小板计数、凝 血功能等指标，及时调整治疗方案。同时 ，注意预防并发症的发生。
手术治疗指征及术式选择
01
手术指征
对于药物治疗无效或病情恶化的患者，可考虑手术治疗。手术指征包括
严重出血、危及生命的血小板减少等。
02 03
术式选择
根据患者的具体情况选择合适的手术方式。常用的手术方式包括脾切除 术、血浆置换术等。脾切除术适用于药物治疗无效且脾功能亢进的患者 ；血浆置换术适用于病情严重、危及生命的患者。
是确诊血栓性血小板减少 性紫癜的关键实验室指标 ，患者血浆中ADAMTS13 活性显著降低。
如骨髓穿刺、影像学检查 等，可用于排除其他类似 疾病。
鉴别诊断及相关疾病
弥散性血管内凝血（DIC）
与血栓性血小板减少性紫癜有相似的临床表现和实验室检查结果，但DIC通常继发于严重 感染、创伤、手术等病理过程，且ADAMTS13活性正常或升高。
者的基因突变情况制定针对性的治疗方案。
新型药物研发
02
针对该疾病的发病机制，未来将继续研发新型药物，包括基因
疗法和细胞疗法等。
多学科协作
03
未来需要多学科协作，综合运用临床医学、遗传学、免疫学等
学科知识，深入研究该疾病的发病机制和治疗方法。
与血栓性血小板减少性紫癜有相似的溶血性贫血和血小板减少表现，但HUS主要发生于儿 童，且多伴有肾功能损害和神经系统症状。通过检测ADAMTS13活性可进行鉴别。
Evans综合征
一种自身免疫性疾病，表现为血小板减少和溶血性贫血。与血栓性血小板减少性紫癜的区 别在于Evans综合征患者血浆中ADAMTS13活性正常，且多伴有其他自身免疫性疾病的 表现。
药物治疗期间应定期监测血小板计数、凝 血功能等指标，及时调整治疗方案。同时 ，注意预防并发症的发生。
手术治疗指征及术式选择
01
手术指征
对于药物治疗无效或病情恶化的患者，可考虑手术治疗。手术指征包括
严重出血、危及生命的血小板减少等。
02 03
术式选择
根据患者的具体情况选择合适的手术方式。常用的手术方式包括脾切除 术、血浆置换术等。脾切除术适用于药物治疗无效且脾功能亢进的患者 ；血浆置换术适用于病情严重、危及生命的患者。
是确诊血栓性血小板减少 性紫癜的关键实验室指标 ，患者血浆中ADAMTS13 活性显著降低。
如骨髓穿刺、影像学检查 等，可用于排除其他类似 疾病。
鉴别诊断及相关疾病
弥散性血管内凝血（DIC）
与血栓性血小板减少性紫癜有相似的临床表现和实验室检查结果，但DIC通常继发于严重 感染、创伤、手术等病理过程，且ADAMTS13活性正常或升高。
者的基因突变情况制定针对性的治疗方案。
新型药物研发
02
针对该疾病的发病机制，未来将继续研发新型药物，包括基因
疗法和细胞疗法等。
多学科协作
03
未来需要多学科协作，综合运用临床医学、遗传学、免疫学等
学科知识，深入研究该疾病的发病机制和治疗方法。
血栓性血小板减少性紫癜课件
1.具备TTP临床表现。如微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状 “三联征”，或具备“五联征”。临床上需仔细分析病情，力争早期发现 与治疗。
2.典型的血细胞计数变化和血生化改变。贫血、血小板计数显著降低，尤其 是外周血涂片中红细胞碎片明显增高；血清游离血红蛋白增高，血清乳酸 脱氢酶明显升高。凝血功能检查基本正常。
⑵ 为因子Ⅷ的载体，稳定Ⅷ因子。 如缺乏大与中等大小的vWF, 则会产生血管性血友病，血小板不能粘附
于内皮。
若vWF分子量过大，与血小板结合能力增强，将促进血小板聚集、血 栓形成与微血管病性溶血。
血浆中的vWF为多聚体形式，经vWF裂解蛋白酶（vWF-CP）降解成不 同大小的多聚体或者二聚体。vWF依赖于Ca2+和Zn2+，在高切变力下 有活性。
常见心律失常心电图诊断的误区诺如 病毒感 染的防 控知识 介绍责 任那些 事浅谈 用人单 位承担 的社会 保险法 律责任 和案例 分析现 代农业 示范工 程设施 红地球 葡萄栽 培培训 材料
TTP分型
先天性TTP（2%~3%）: 遗传性vWF-CP基因缺乏 TTP 特发性TTP（大多数）：无病因可寻。
有典型“五联征”的占TTP总数的40％，出现溶血、神经损害及血 小板减少性紫癜“三联征”占75％。
常见心律失常心电图诊断的误区诺如 病毒感 染的防 控知识 介绍责 任那些 事浅谈 用人单 位承担 的社会 保险法 律责任 和案例 分析现 代农业 示范工 程设施 红地球 葡萄栽 培培训 材料
TTP的主要诊断依据
的内皮细胞损伤、感染、环孢素有关。 ♪ 患者血浆中不缺乏vWF-CP，主要由于内皮细胞损伤，释放大量的大分子vWF超过了酶
的降解能力，导致其活性相对不足。 ♪ 血浆置换对移植并发TTP患者的缓解率较低。
2.典型的血细胞计数变化和血生化改变。贫血、血小板计数显著降低，尤其 是外周血涂片中红细胞碎片明显增高；血清游离血红蛋白增高，血清乳酸 脱氢酶明显升高。凝血功能检查基本正常。
⑵ 为因子Ⅷ的载体，稳定Ⅷ因子。 如缺乏大与中等大小的vWF, 则会产生血管性血友病，血小板不能粘附
于内皮。
若vWF分子量过大，与血小板结合能力增强，将促进血小板聚集、血 栓形成与微血管病性溶血。
血浆中的vWF为多聚体形式，经vWF裂解蛋白酶（vWF-CP）降解成不 同大小的多聚体或者二聚体。vWF依赖于Ca2+和Zn2+，在高切变力下 有活性。
常见心律失常心电图诊断的误区诺如 病毒感 染的防 控知识 介绍责 任那些 事浅谈 用人单 位承担 的社会 保险法 律责任 和案例 分析现 代农业 示范工 程设施 红地球 葡萄栽 培培训 材料
TTP分型
先天性TTP（2%~3%）: 遗传性vWF-CP基因缺乏 TTP 特发性TTP（大多数）：无病因可寻。
有典型“五联征”的占TTP总数的40％，出现溶血、神经损害及血 小板减少性紫癜“三联征”占75％。
常见心律失常心电图诊断的误区诺如 病毒感 染的防 控知识 介绍责 任那些 事浅谈 用人单 位承担 的社会 保险法 律责任 和案例 分析现 代农业 示范工 程设施 红地球 葡萄栽 培培训 材料
TTP的主要诊断依据
的内皮细胞损伤、感染、环孢素有关。 ♪ 患者血浆中不缺乏vWF-CP，主要由于内皮细胞损伤，释放大量的大分子vWF超过了酶
的降解能力，导致其活性相对不足。 ♪ 血浆置换对移植并发TTP患者的缓解率较低。
血栓性血小板减少性紫癜优质PPT资料
头部CT 正常 ；骨髓红系↑ ，巨核↑
LDH ＋RET ↑＋外周血碎裂红细胞↑ A性NA+ENA 阴性 ；DIC全套： 阴 TTP →血浆置换＋糖皮质激素→痊愈出院
发病概况
• Moshcowitz于1923年首次报告。年发病率大约在2~8/百万
人口。我院约1~2例/年。
• 多见于成人，特别是育龄期中年女性。 • 分型：遗传性、获得性。
– 获得性TTP：特发性与继发性 – 继发性：感染、肿瘤、妊娠、药物、骨髓移植、结缔
组织病等。 – 原发性：多数病例属此型。
发病机制
终末小动脉与毛细血管形成广泛的透明血栓 （血小板、vWF、纤维蛋白原、纤维蛋白）
血小板消耗 性减少
继发出血
微血管狭窄，纤 维蛋白网－RBC损 伤、破碎
？
微血管 病溶血
LDH ＋RET ↑＋外周血碎裂红细胞↑
难治性TTP可定义为：持续性血小板减少（血小板计数< 100×109 / L）或每日血浆置换连续7天后LDH仍然升高。
TTP ？ LDH ＋RET ↑＋外周血碎裂红细胞↑ 0℃, BP120/60mmHg，浅昏迷，颈无抵抗，四肢肌张力降低，皮肤无出血点，心肺阴性。
BS 7.6mmol/L; 酮体阴性 ③抗凝及抗血小板聚集药-临床应用中存在争议。
CNS异常、肾脏功能损害
Байду номын сангаас
BR WBC 8.6×10 /L, 随访TTP患者10年以上，36%的患者复发。
PLT常明显减少伴出血倾向，骨髓巨核细胞数正常
9
HB
96g/L,
PLT
35×109/L
如24 h内患者不能得到血浆置换治疗,应先采取血
• 病因诊断
• 药物 • 自身免疫性疾病 • 恶性肿瘤 • 感染：埃希氏大肠杆菌，HIV。
LDH ＋RET ↑＋外周血碎裂红细胞↑ A性NA+ENA 阴性 ；DIC全套： 阴 TTP →血浆置换＋糖皮质激素→痊愈出院
发病概况
• Moshcowitz于1923年首次报告。年发病率大约在2~8/百万
人口。我院约1~2例/年。
• 多见于成人，特别是育龄期中年女性。 • 分型：遗传性、获得性。
– 获得性TTP：特发性与继发性 – 继发性：感染、肿瘤、妊娠、药物、骨髓移植、结缔
组织病等。 – 原发性：多数病例属此型。
发病机制
终末小动脉与毛细血管形成广泛的透明血栓 （血小板、vWF、纤维蛋白原、纤维蛋白）
血小板消耗 性减少
继发出血
微血管狭窄，纤 维蛋白网－RBC损 伤、破碎
？
微血管 病溶血
LDH ＋RET ↑＋外周血碎裂红细胞↑
难治性TTP可定义为：持续性血小板减少（血小板计数< 100×109 / L）或每日血浆置换连续7天后LDH仍然升高。
TTP ？ LDH ＋RET ↑＋外周血碎裂红细胞↑ 0℃, BP120/60mmHg，浅昏迷，颈无抵抗，四肢肌张力降低，皮肤无出血点，心肺阴性。
BS 7.6mmol/L; 酮体阴性 ③抗凝及抗血小板聚集药-临床应用中存在争议。
CNS异常、肾脏功能损害
Байду номын сангаас
BR WBC 8.6×10 /L, 随访TTP患者10年以上，36%的患者复发。
PLT常明显减少伴出血倾向，骨髓巨核细胞数正常
9
HB
96g/L,
PLT
35×109/L
如24 h内患者不能得到血浆置换治疗,应先采取血
• 病因诊断
• 药物 • 自身免疫性疾病 • 恶性肿瘤 • 感染：埃希氏大肠杆菌，HIV。
小儿血栓性血小板减少性紫癜患者的护理PPT课件
提高生活质量是护理工作的最终目标。
谢谢观看
TTP常见于儿童，需及时诊断和治疗，以防止并 发症。
什么是血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 病因
TTP的病因可能与免疫反应、遗传因素及感染有 关。
对儿童而言，常见的诱因包括感染和自身免疫性 疾病。
什么是血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 症状
主要症状包括皮肤紫癜、疲乏、发热和神经系统 症状等。
症状可能迅速恶化，需及时识别和处理。
小儿血栓性血小板减少性 紫癜患者的护理
演讲人：
目录
1. 什么是血栓性血小板减少性紫癜（TTP ） 2. 为什么需要护理 3. 何时进行护理干预 4. 如何进行护理 5. 护理效果评估
什么是血栓性血小板减少性紫 癜（TTP）
什么是血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 定义
TTP是一种严重的血液疾病，主要特征为血小板 减少、溶血性贫血和微血管性血栓形成。
在患者恢复期，关注其营养和心理支持。
帮助患者逐步恢复正常生活，预防复发。
如何进行护理
如何进行护理 基础护理
提供舒适的环境，保持良好的卫生和营养状 态。
基础护理有助于提高患者的整体健康水平。
如何进行护理 药物管理
严格按照医嘱进行药物管理，观察药物副作 用。
确保患者按时按量服药，防止漏服和误服。
如何进行护理 并发症预防
做好感染预防和出血管理，及时处理异常情 况。
通过教育和预防措施，降低并发症发生率。
护理效果评估
护理效果评估
临床表现
定期评估患者的临床症状及实验室检查结果。
症状改善是治疗成功的重要标志。
护理效果评估
心理状态
评估患者及家属的心理状态和适应能力。
心理健康对患者的恢复至关重要。
谢谢观看
TTP常见于儿童，需及时诊断和治疗，以防止并 发症。
什么是血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 病因
TTP的病因可能与免疫反应、遗传因素及感染有 关。
对儿童而言，常见的诱因包括感染和自身免疫性 疾病。
什么是血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 症状
主要症状包括皮肤紫癜、疲乏、发热和神经系统 症状等。
症状可能迅速恶化，需及时识别和处理。
小儿血栓性血小板减少性 紫癜患者的护理
演讲人：
目录
1. 什么是血栓性血小板减少性紫癜（TTP ） 2. 为什么需要护理 3. 何时进行护理干预 4. 如何进行护理 5. 护理效果评估
什么是血栓性血小板减少性紫 癜（TTP）
什么是血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 定义
TTP是一种严重的血液疾病，主要特征为血小板 减少、溶血性贫血和微血管性血栓形成。
在患者恢复期，关注其营养和心理支持。
帮助患者逐步恢复正常生活，预防复发。
如何进行护理
如何进行护理 基础护理
提供舒适的环境，保持良好的卫生和营养状 态。
基础护理有助于提高患者的整体健康水平。
如何进行护理 药物管理
严格按照医嘱进行药物管理，观察药物副作 用。
确保患者按时按量服药，防止漏服和误服。
如何进行护理 并发症预防
做好感染预防和出血管理，及时处理异常情 况。
通过教育和预防措施，降低并发症发生率。
护理效果评估
护理效果评估
临床表现
定期评估患者的临床症状及实验室检查结果。
症状改善是治疗成功的重要标志。
护理效果评估
心理状态
评估患者及家属的心理状态和适应能力。
心理健康对患者的恢复至关重要。
血栓性血小板减少性紫癜优质课件
♪ 若本地血源紧张，可先考虑血浆输注 （30ml/kg第一天，第二天起15ml/kg），待 有充分血浆后再改为PE。
♪ 缓解率在1周后为50％，2周后为75％。精神 与神志异常PE后可立即好转，LDH不久下降， PLT及RBC回升较缓。
♪ 缓解数后来PE可逐渐减量，直至完全停用。
♪ 如在减量或停用过程中病情又有复发，需重 新PE。
♪ 3.药物 最引人注意旳有5种：丝裂霉素C、 环孢素、奎宁、噻氯吡啶及其衍化物格雷匹 定。
♪ 前2种药物有毒性作用，与剂量有关；后3种 药物经过免疫反应介导TTP。
♪ 丝裂霉素C 为抗肿瘤药物，可损伤内皮，降 低前列环素旳合成，增进血小板汇集等微血 管损害。总剂量＜40mg/m2时极少发生肾脏 损害或TTP。
PE和血浆输注相比：
♫ 选择PE，PLT计数回升较快，且没有新旳神 经系统事件发生，减轻肾脏承担。有着更高 旳反应率，死亡率较低。
♫ 有部分患者因为血浆输注时肾功能不良，循 环血容量增长而不能继续耐受血浆输注。
预测TTP急性期PE反应旳原因
♪ 患者年龄、血红蛋白、发病时旳发烧体现 ♪ 血小板计数、血清LDH ♪ 抗ADAMTS13抗体滴度：低滴度对PE反应迅
娠等。
继发性和取得性TTP主要是因为机体产生抗 vWF-CP旳抗体，克制了vWF-CP活性。
正常止血和TTP旳形成原因
继发性TTP
1.艾滋病 HIV诱发TTP可能与免疫调整紊乱、 机会感染、血管内皮细胞旳损伤及细胞因子 失调等多种原因有关。
HIV并发TTP其临床体现与一般TTP相同，患 者血浆中缺乏vWF-CP活性，并可检测到该酶 旳本身抗体。预后主要取决于艾滋病旳阶段 与严重程度。
临床体现
主要体既有: 五联症
♪ 缓解率在1周后为50％，2周后为75％。精神 与神志异常PE后可立即好转，LDH不久下降， PLT及RBC回升较缓。
♪ 缓解数后来PE可逐渐减量，直至完全停用。
♪ 如在减量或停用过程中病情又有复发，需重 新PE。
♪ 3.药物 最引人注意旳有5种：丝裂霉素C、 环孢素、奎宁、噻氯吡啶及其衍化物格雷匹 定。
♪ 前2种药物有毒性作用，与剂量有关；后3种 药物经过免疫反应介导TTP。
♪ 丝裂霉素C 为抗肿瘤药物，可损伤内皮，降 低前列环素旳合成，增进血小板汇集等微血 管损害。总剂量＜40mg/m2时极少发生肾脏 损害或TTP。
PE和血浆输注相比：
♫ 选择PE，PLT计数回升较快，且没有新旳神 经系统事件发生，减轻肾脏承担。有着更高 旳反应率，死亡率较低。
♫ 有部分患者因为血浆输注时肾功能不良，循 环血容量增长而不能继续耐受血浆输注。
预测TTP急性期PE反应旳原因
♪ 患者年龄、血红蛋白、发病时旳发烧体现 ♪ 血小板计数、血清LDH ♪ 抗ADAMTS13抗体滴度：低滴度对PE反应迅
娠等。
继发性和取得性TTP主要是因为机体产生抗 vWF-CP旳抗体，克制了vWF-CP活性。
正常止血和TTP旳形成原因
继发性TTP
1.艾滋病 HIV诱发TTP可能与免疫调整紊乱、 机会感染、血管内皮细胞旳损伤及细胞因子 失调等多种原因有关。
HIV并发TTP其临床体现与一般TTP相同，患 者血浆中缺乏vWF-CP活性，并可检测到该酶 旳本身抗体。预后主要取决于艾滋病旳阶段 与严重程度。
临床体现
主要体既有: 五联症
血栓性血小板减少性紫癜ppt课件
TTP的病因和发病机制
先天性TTP（2%~3%）: 遗传性vWF-CP基因缺乏 TTP 特发性TTP（大多数）：无病因可寻。
继发性TTP：如感染、药物、肿瘤、骨髓移植与妊 娠等。
►继发性和获得性TTP主要是由于机体产生抗vWF-CP（血管性血友病因子裂解酶) 的抗体，抑制了vWF-CP活性。
►VWF增高：VWF是一种急性时相反应蛋白，很多情况下都增高，常见于血栓性疾
► 血栓性血小板减少性紫癜可并发严重的溶血性贫血；极少数由于肾皮质缺 血坏死而出现少尿、尿闭和急性肾功能衰竭。心脏的血栓可引起心肌梗死、 累及心脏传导系统可导致严重的心律失常、心跳骤停而死亡等。
TTP的主要诊断依据
►血栓性血小板减少性紫癜的检查大多采取实验室检查：间接胆红 素升高，表现为蛋白尿，镜下血尿和管型尿，40%～80%有轻度氮 质血症，肌酐清除率下降。
► 2、骨髓象：红细胞系统显著பைடு நூலகம்生，巨核细胞数正常或增多，多数为幼稚巨 核细胞，呈成熟障碍。
► 3、出凝血检查：出血时间正常、血块收缩不佳、束臂试验阳性，凝血酶原 时间可延长，占20%，部分凝血活酶时间延长，占8% 。
⑴贫血：正细胞、正色素性中重度贫血 ⑵微血管病性溶血：
①黄疸，高胆红素血症，间胆为主；尿胆红素阴性 ②血片中破碎红细胞＞2%,偶见有核红及幼稚粒细胞 ③网织红细胞计数增高 ④骨髓红系高度增生，粒/红比下降 ⑤血浆结合珠蛋白下降，LDH升高
► 1、外周血：患者均有贫血的表现，为正细胞正色素性，1/3的 患者血红蛋白<60g/L，血象中可见变形红细胞及碎片者占95%， 并可见球形红细胞。有核红细胞和网织红细胞明显增高(>30%)， 持续性血小板减少者92%，中位数(8～40.4)×109/L。白细胞增高 者占60% 类白血病反应少见，但可有明显左移，并可见幼稚粒细 胞。
小儿血栓性血小板减少性紫癜的科普知识PPT课件
预防和宣传
预防和宣传
预防措施: 提供预防TTP的措施， 如避免感染、保持健康饮食等。 宣传活动: 推广TTP的科普知识， 包括组织宣传活动和提供教育材料 。
结语
结语
总结: 对TTP进行总结，并强调早期诊 断和适当治疗的重要性。
资源推荐: 推荐相关的医学资源和组织 ，如权威医院和官
典型症状: 解释TTP的典型症状 ，如紫癜、瘀斑、疲劳等。 诊断方法: 介绍TTP的诊断方法 ，包括临床表现、实验室检查 和骨髓检查。
治疗和管理
治疗和管理
治疗方法: 介绍TTP的治疗方法，包括 输血、免疫治疗和药物治疗。 预后和管理: 讨论TTP的预后情况和长 期管理策略，包括生活方式调整和定期 随访。
小儿血栓性血小板减少性紫 癜的科普知识PPT课件
目录 引言 症状和诊断 治疗和管理 预防和宣传 结语
引言
引言
简介: 介绍小儿血栓性血小板减少 性紫癜（简称TTP）的基本概念和 定义。 发病机制: 解释TTP的发病机制， 包括免疫系统异常和血小板异常。
引言
流行病学: 分析TTP在小儿中的发病率 和流行趋势。
血栓性血小板减少性紫癜 ppt课件
2．微血管病性溶血性贫血（100%） ：多为轻中 度贫血，可伴黄疸，反复发作者可有脾肿大。
3．神经精神症状（63%） ：表现多变，如头痛、 意识障碍、神志模糊、瘫痪、抽搐，昏迷等，CT 常阴性，MRI可表现为小灶性脑梗塞。
4．肾脏损害（67%） ：可出现蛋白尿、血尿、肾功能不 全。 5．发热（24%）：低中度 。
效果不及血浆置换疗法。
（4）对症处理
输注红细胞； 血小板输注（仅在有严重出血或需手术等特殊情况下实施） 可加剧微血管血栓性病变，导致临床恶化。
谢谢！
有典型“五联征”的占TTP总数的40％，出现溶血、神经 损害及血小板减少性紫癜“三联征”占75％。
完善哪些实验室检查？
1.血常规检查：
不同程度贫血，外周血涂片可见异形红细胞及碎 片(>1％)，网织红细胞计数大多增高；血小板计 数显著降低，半数以上患者PLT<20×109／L。
2.生化
血清游离血红蛋白和间接胆红素升高，血清结合 珠蛋白下降，血清乳酸脱氢酶明显升高，尿胆原 阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。
（2）血浆输注
对暂时无条件行血浆置换治疗可选择； 遗传性TTP患者，血浆输注是其最佳选择。可
输注新鲜冰冻血浆，推荐剂量为20-40 ml.kg.d。
（3）免疫抑制治疗（可以达到持续的缓解状态）
①糖皮质激素 甲泼尼龙(200 mg／d)或地塞米松(10-15 mg／d)静脉输 注3-5d，后过渡至泼尼松(1 mg·kg·d)，病情缓解后减量 至停用。
TTP可发生在任何年龄，以10-40岁较多见，女
性约占60％，黑色人种及肥胖人群高发；
可为突发性，或反复发作。少数情况下一个家
族内可出现多个TTP患者。
分类
3．神经精神症状（63%） ：表现多变，如头痛、 意识障碍、神志模糊、瘫痪、抽搐，昏迷等，CT 常阴性，MRI可表现为小灶性脑梗塞。
4．肾脏损害（67%） ：可出现蛋白尿、血尿、肾功能不 全。 5．发热（24%）：低中度 。
效果不及血浆置换疗法。
（4）对症处理
输注红细胞； 血小板输注（仅在有严重出血或需手术等特殊情况下实施） 可加剧微血管血栓性病变，导致临床恶化。
谢谢！
有典型“五联征”的占TTP总数的40％，出现溶血、神经 损害及血小板减少性紫癜“三联征”占75％。
完善哪些实验室检查？
1.血常规检查：
不同程度贫血，外周血涂片可见异形红细胞及碎 片(>1％)，网织红细胞计数大多增高；血小板计 数显著降低，半数以上患者PLT<20×109／L。
2.生化
血清游离血红蛋白和间接胆红素升高，血清结合 珠蛋白下降，血清乳酸脱氢酶明显升高，尿胆原 阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。
（2）血浆输注
对暂时无条件行血浆置换治疗可选择； 遗传性TTP患者，血浆输注是其最佳选择。可
输注新鲜冰冻血浆，推荐剂量为20-40 ml.kg.d。
（3）免疫抑制治疗（可以达到持续的缓解状态）
①糖皮质激素 甲泼尼龙(200 mg／d)或地塞米松(10-15 mg／d)静脉输 注3-5d，后过渡至泼尼松(1 mg·kg·d)，病情缓解后减量 至停用。
TTP可发生在任何年龄，以10-40岁较多见，女
性约占60％，黑色人种及肥胖人群高发；
可为突发性，或反复发作。少数情况下一个家
族内可出现多个TTP患者。
分类
优选血栓性血小板减少性紫癜演示ppt
第4页，共19页。
发病概况
• Moshcowitz于1923年首次报告。年发病率大约在2~8/百万人口。
我院约1~2例/年。
• 多见于成人，特别是育龄期中年女性。 • 分型：遗传性、获得性。
– 获得性TTP：特发性与继发性 – 继发性：感染、肿瘤、妊娠、药物、骨髓移植、结缔组
织病等。 – 原发性：多数病例属此型。
恶性肿瘤）。
• TTP/HUS 综 合 症 ， TTP 与 HUS （ hemolytic-uremic
syndrome，溶血尿毒综合症）的区分一直有争议； TTP-神经系统改变 / HUS-肾衰表现
第11页，共19页。
早期诊断
• ① ＋② 当患者如出现不明原因的微血管性溶血性贫血和血小板减
少，即使暂时缺乏TTP诊断性试验时，应先拟诊TTP并开始治
20~40ml/(kg·d)。
• 对于遗传性TTP的治疗主要以定期(3~4周)预防性输注新鲜冰冻
血浆为主。
• 疗程：取得完全缓解后再持续2天。
第15页，共19页。
• PE有效作用的可能机制
①清除了血浆中的致病物质，如ULvWF、ADAMTSl3抗 体及抑制物、血小板聚集因子等。 ②补充血浆中缺乏的物质：如小分子量vWF、 ADAMTSl3 、PGI2等。 ③本疗法所用的血浆量远比单纯输注血浆大，也可能为疗 效优越的原因。
就诊进行治疗。
• ULvWF与病情间歇性有关，目前还不可能确定患者复发的风险性。
• 可选择抗血小板药物预防。阿司匹林和/或双嘧达莫。
第19页，共19页。
• 1 血浆置换 (PE) 为首选与主要治疗
– PE应在就诊24 h内安排。 – 如果肾功能、意识障碍或昏迷应立即启用PE治疗。
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发病时可检测
抗ADAMTSl3自身抗体
原发性TTP发病率为33～57%
继发性TTP发病率约为43～66%
继发病因
病因
药物 过敏
中毒 及感 染
免疫 性疾 病
抗肿 瘤药 物
如青霉素、磺胺类、碘、氯喹 、阿斯匹林、非那西丁、口服 避孕药
(CO、染料、漆等)及蜂蛰、狗 咬等、立克次体、病毒感染等
如类风湿性关节炎、强直性脊 柱炎炎、系统性红斑狼疮、多 发性大动脉炎、干燥综合征
4）血小板寿命缩短。
（
2微血管病性溶血贫血：
1)正细胞正色素性中、重度贫血。 2）血片中可见较多的畸形红细胞（>2%）与红细胞碎片 3)网织红细胞计数升高。 4)骨髓代偿性增生，以红系为主，粒/红比值下降。 5) 黄疸、血胆红素升高，以间接胆红素为主。 6)可有血浆游离血红蛋白升高，结合珠蛋白、血红素结合蛋白减少，乳酸脱 氢酶升高。 7）与深色尿，偶可见血红蛋白尿。
（2）微血管病性溶血:
40%的患者出现溶血，间接胆红素增 高，网织红细胞增多，外周血涂片见破碎红细 胞，有核红细胞易见。多数患者有不同程度的 贫血。约有1/2的病例出现黄疸、20%有肝脾肿 大，少数情况下有Raynaud现象
(3)神经精神症状:
典型病例首见于神经系统，30%有头痛和(或 )失语、说话不清、眩晕、惊厥、痉挛、感觉异常 、视力障碍、知觉障碍、定向障碍、精神错乱、 谵妄、嗜睡、昏迷、脑神经麻痹。45%有轻瘫， 有时有偏瘫，可于数小时内恢复。神经系统表现 的多变性为血栓性血小板减少性紫癜的特点之一 。这些表现与脑循环障碍有关。
(4)肾脏损害：
约85%的患者有蛋白尿、血尿、管型尿。 重者最终发生急性肾功能衰竭。
(5)发热：
90%以上患者有发热，在不同病期均可发热，多属 中等程度。其原因不明，可能与下列因素有关： ①继发感染，但血培养结果阴性； ②下丘脑体温调节功能紊乱； ③组织坏死； ④溶血产物的释放； ⑤抗原抗体反应使巨噬细胞及粒细胞受损，并释放出内源 性致热原。
2、血浆的输注：
对于遗传性TTP患者，血浆输注是首选治疗措施 。也作为无条件进行血浆置换时的替代治疗，但疗效不 如血浆置换。多与糖皮质激素、静脉免疫球蛋白、环孢 菌素A等联合使用。
3、糖皮质激素的治疗：
糖皮质激素 能够稳定血小板和内皮细胞膜，抑制 IgG产生泼尼松1-2mg/(kg··d) 或地塞米松20mg/d，也可 用大剂量甲基强的松龙1000mg/d，静脉滴注。
4、免疫抑制剂治疗： 有报道认为硫唑嘌呤和环磷酰胺对于难治性
TTP可以通过抑制自身抗体产生达到治疗目的。 抗CD20单抗--利妥昔单抗可以通过清除B细胞克隆产生
的ADAMTS13抑制性抗体，导致疾病缓解，具体用法为 375mg/m²/每周，平均约4个疗程。
环胞素A可以通过抑制calcineurin介导的去磷酸化 作用而抑制辅助性T细胞的功能，从而抑制B细胞的分化 和产生效益型抗体，通常与血浆置换联用。
根据病程进行分型：
（1）急性：起病快，治疗后至少6个月不复发。
(2)慢性:不能彻底治愈，病程长期迁延 复发性:治愈后六个月复发者。在一个月内复发为近期复发， 一月后复发为晚期复发
病因及分类
遗传TTP
原发 性 (TTP
继发性 TTP
一种在新生儿和儿童极其罕见(其发生率约为百万分之一） 的常常但非仅仅与常染色体隐性遗传相关的疾病. ADAMTS1 3基因突变
丝裂霉素、柔红霉素及环孢菌 素A、注射疫苗等
临床表现:
＋发热
五 联 征
+肾脏损害
微血管性 三
溶血性贫 血
联 征
神经精神 异常
血小板减 少
(1)血小板减少引起的出血:
约25%的患者PLT<20×10^9/L 出血程度 通常与血小板的减少不是正相关。以皮肤黏膜 为主，表现为淤点、淤斑或紫癜、鼻出血、视 网膜出血、生殖泌尿道和胃肠出血，严重者颅 内出血，其程度视血小板减少程度而不一。
治疗措施
1、血浆置换：
使原发性TTP的死亡率由90%降至10%左右。血浆置换机理 是纠正酶的缺乏，去除导致内皮细胞损伤和血小板聚集的不利因 子和自身抗体。血浆置换原则是：早期、足量、优质、联合，只 要患者有明显的血小板减少与微血管病性溶血性贫血，不能用其 他的疾病解释时,即开始使用。 国外文献推荐血浆置换的量为4080ml/(kg/d)，每日一次，直至血小板减少和神经系统症状缓解,血 红蛋白稳定，血清乳酸脱氢酶水平正常，然后在1～2周内逐渐减 少置换量直至停止。 血浆替代品多选用冷沉淀上清或新鲜冰冻血 浆。虽然患者有严重的血小板减少，但避免输注血小板仍是非常 关键的。血浆置换对慢性反复发作的家族性TTP患者疗效欠佳。
血栓性血小板减少性紫癜
安医大一附院血液科 刘影
血栓性血小板减少性紫癜(TTP):
为一种罕见的微血管血栓-出血综合征。这是 一组由于微循环中形成了血小板血栓，血小板数 因大量消耗而减少所形成的紫癜。由于小动脉与 微血管的栓死，导致器官缺血性功能障碍乃至梗 死，对微循环依赖性强的器官(脑、肾等)最易出 现症状。
实验室检查
外周血
骨髓
1/3的患者血红蛋白<60g/L，血细胞比容<0.2 变形红细胞及碎片者占95%，并可见球形红细胞
白细胞增高占60%
红细胞系统显著增生，巨核细胞数正常或增多， 多数为幼稚巨核细胞，呈成熟障碍。
出凝血检 查
血块收缩不佳、束臂试验阳性，凝血酶原时间可延长 PGI2降低。TM、PAIgG增高
以上1+2在缺乏诊断性试验的时候可初诊断为TTP
血小板减少症+裂红霉素+乳酸脱氢霉↑也可诊断
同时也可根据其他症状判断
人血管性血友病因 子裂解酶
其他辅助检查：1）ADAMTS13测定：活性降低.重度减低 者具有诊断价值
特异性
2）组织病理学检查：可作为诊断辅助条件，无
3 ）直接Coombs′试验（抗人球蛋白试验）：本 病时绝大多数应为阴性
(6)其他：心肌多灶性出血性坏死，心肌有微血栓形成， 可并发心力衰竭或猝死，心电图示复极异常或各种心律 失常，尸解为急性心肌梗死。亦有报道肺功能不全表现 ，认为由于肺小血管受累所致。
诊断依据
症状诊断：. 1、 血小板减少 1）血小板计数明显降低，学片中可见巨大血小板 2）皮肤和（或）其他部位出血。 3）骨髓中巨核细胞数量正常或增多，可伴成熟障碍。
抗ADAMTSl3自身抗体
原发性TTP发病率为33～57%
继发性TTP发病率约为43～66%
继发病因
病因
药物 过敏
中毒 及感 染
免疫 性疾 病
抗肿 瘤药 物
如青霉素、磺胺类、碘、氯喹 、阿斯匹林、非那西丁、口服 避孕药
(CO、染料、漆等)及蜂蛰、狗 咬等、立克次体、病毒感染等
如类风湿性关节炎、强直性脊 柱炎炎、系统性红斑狼疮、多 发性大动脉炎、干燥综合征
4）血小板寿命缩短。
（
2微血管病性溶血贫血：
1)正细胞正色素性中、重度贫血。 2）血片中可见较多的畸形红细胞（>2%）与红细胞碎片 3)网织红细胞计数升高。 4)骨髓代偿性增生，以红系为主，粒/红比值下降。 5) 黄疸、血胆红素升高，以间接胆红素为主。 6)可有血浆游离血红蛋白升高，结合珠蛋白、血红素结合蛋白减少，乳酸脱 氢酶升高。 7）与深色尿，偶可见血红蛋白尿。
（2）微血管病性溶血:
40%的患者出现溶血，间接胆红素增 高，网织红细胞增多，外周血涂片见破碎红细 胞，有核红细胞易见。多数患者有不同程度的 贫血。约有1/2的病例出现黄疸、20%有肝脾肿 大，少数情况下有Raynaud现象
(3)神经精神症状:
典型病例首见于神经系统，30%有头痛和(或 )失语、说话不清、眩晕、惊厥、痉挛、感觉异常 、视力障碍、知觉障碍、定向障碍、精神错乱、 谵妄、嗜睡、昏迷、脑神经麻痹。45%有轻瘫， 有时有偏瘫，可于数小时内恢复。神经系统表现 的多变性为血栓性血小板减少性紫癜的特点之一 。这些表现与脑循环障碍有关。
(4)肾脏损害：
约85%的患者有蛋白尿、血尿、管型尿。 重者最终发生急性肾功能衰竭。
(5)发热：
90%以上患者有发热，在不同病期均可发热，多属 中等程度。其原因不明，可能与下列因素有关： ①继发感染，但血培养结果阴性； ②下丘脑体温调节功能紊乱； ③组织坏死； ④溶血产物的释放； ⑤抗原抗体反应使巨噬细胞及粒细胞受损，并释放出内源 性致热原。
2、血浆的输注：
对于遗传性TTP患者，血浆输注是首选治疗措施 。也作为无条件进行血浆置换时的替代治疗，但疗效不 如血浆置换。多与糖皮质激素、静脉免疫球蛋白、环孢 菌素A等联合使用。
3、糖皮质激素的治疗：
糖皮质激素 能够稳定血小板和内皮细胞膜，抑制 IgG产生泼尼松1-2mg/(kg··d) 或地塞米松20mg/d，也可 用大剂量甲基强的松龙1000mg/d，静脉滴注。
4、免疫抑制剂治疗： 有报道认为硫唑嘌呤和环磷酰胺对于难治性
TTP可以通过抑制自身抗体产生达到治疗目的。 抗CD20单抗--利妥昔单抗可以通过清除B细胞克隆产生
的ADAMTS13抑制性抗体，导致疾病缓解，具体用法为 375mg/m²/每周，平均约4个疗程。
环胞素A可以通过抑制calcineurin介导的去磷酸化 作用而抑制辅助性T细胞的功能，从而抑制B细胞的分化 和产生效益型抗体，通常与血浆置换联用。
根据病程进行分型：
（1）急性：起病快，治疗后至少6个月不复发。
(2)慢性:不能彻底治愈，病程长期迁延 复发性:治愈后六个月复发者。在一个月内复发为近期复发， 一月后复发为晚期复发
病因及分类
遗传TTP
原发 性 (TTP
继发性 TTP
一种在新生儿和儿童极其罕见(其发生率约为百万分之一） 的常常但非仅仅与常染色体隐性遗传相关的疾病. ADAMTS1 3基因突变
丝裂霉素、柔红霉素及环孢菌 素A、注射疫苗等
临床表现:
＋发热
五 联 征
+肾脏损害
微血管性 三
溶血性贫 血
联 征
神经精神 异常
血小板减 少
(1)血小板减少引起的出血:
约25%的患者PLT<20×10^9/L 出血程度 通常与血小板的减少不是正相关。以皮肤黏膜 为主，表现为淤点、淤斑或紫癜、鼻出血、视 网膜出血、生殖泌尿道和胃肠出血，严重者颅 内出血，其程度视血小板减少程度而不一。
治疗措施
1、血浆置换：
使原发性TTP的死亡率由90%降至10%左右。血浆置换机理 是纠正酶的缺乏，去除导致内皮细胞损伤和血小板聚集的不利因 子和自身抗体。血浆置换原则是：早期、足量、优质、联合，只 要患者有明显的血小板减少与微血管病性溶血性贫血，不能用其 他的疾病解释时,即开始使用。 国外文献推荐血浆置换的量为4080ml/(kg/d)，每日一次，直至血小板减少和神经系统症状缓解,血 红蛋白稳定，血清乳酸脱氢酶水平正常，然后在1～2周内逐渐减 少置换量直至停止。 血浆替代品多选用冷沉淀上清或新鲜冰冻血 浆。虽然患者有严重的血小板减少，但避免输注血小板仍是非常 关键的。血浆置换对慢性反复发作的家族性TTP患者疗效欠佳。
血栓性血小板减少性紫癜
安医大一附院血液科 刘影
血栓性血小板减少性紫癜(TTP):
为一种罕见的微血管血栓-出血综合征。这是 一组由于微循环中形成了血小板血栓，血小板数 因大量消耗而减少所形成的紫癜。由于小动脉与 微血管的栓死，导致器官缺血性功能障碍乃至梗 死，对微循环依赖性强的器官(脑、肾等)最易出 现症状。
实验室检查
外周血
骨髓
1/3的患者血红蛋白<60g/L，血细胞比容<0.2 变形红细胞及碎片者占95%，并可见球形红细胞
白细胞增高占60%
红细胞系统显著增生，巨核细胞数正常或增多， 多数为幼稚巨核细胞，呈成熟障碍。
出凝血检 查
血块收缩不佳、束臂试验阳性，凝血酶原时间可延长 PGI2降低。TM、PAIgG增高
以上1+2在缺乏诊断性试验的时候可初诊断为TTP
血小板减少症+裂红霉素+乳酸脱氢霉↑也可诊断
同时也可根据其他症状判断
人血管性血友病因 子裂解酶
其他辅助检查：1）ADAMTS13测定：活性降低.重度减低 者具有诊断价值
特异性
2）组织病理学检查：可作为诊断辅助条件，无
3 ）直接Coombs′试验（抗人球蛋白试验）：本 病时绝大多数应为阴性
(6)其他：心肌多灶性出血性坏死，心肌有微血栓形成， 可并发心力衰竭或猝死，心电图示复极异常或各种心律 失常，尸解为急性心肌梗死。亦有报道肺功能不全表现 ，认为由于肺小血管受累所致。
诊断依据
症状诊断：. 1、 血小板减少 1）血小板计数明显降低，学片中可见巨大血小板 2）皮肤和（或）其他部位出血。 3）骨髓中巨核细胞数量正常或增多，可伴成熟障碍。