血栓性血小板减少性紫癜ppt演示课件
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4）血小板寿命缩短。
（
2微血管病性溶血贫血：
1)正细胞正色素性中、重度贫血。 2）血片中可见较多的畸形红细胞（>2%）与红细胞碎片 3)网织红细胞计数升高。 4)骨髓代偿性增生，以红系为主，粒/红比值下降。 5) 黄疸、血胆红素升高，以间接胆红素为主。 6)可有血浆游离血红蛋白升高，结合珠蛋白、血红素结合蛋白减少，乳酸脱 氢酶升高。 7）与深色尿，偶可见血红蛋白尿。
(4)肾脏损害：
约85%的患者有蛋白尿、血尿、管型尿。 重者最终发生急性肾功能衰竭。
(5)发热：
90%以上患者有发热，在不同病期均可发热，多属 中等程度。其原因不明，可能与下列因素有关： ①继发感染，但血培养结果阴性； ②下丘脑体温调节功能紊乱； ③组织坏死； ④溶血产物的释放； ⑤抗原抗体反应使巨噬细胞及粒细胞受损，并释放出内源 性致热原。
实验室检查
外周血
骨髓
1/3的患者血红蛋白<60g/L，血细胞比容<0.2 变形红细胞及碎片者占95%，并可见球形红细胞
白细胞增高占60%
红细胞系统显著增生，巨核细胞数正常或增多， 多数为幼稚巨核细胞，呈成熟障碍。
出凝血检 查
血块收缩不佳、束臂试验阳性，凝血酶原时间可延长 PGI2降低。TM、PAIgG增高
4、免疫抑制剂治疗： 有报道认为硫唑嘌呤和环磷酰胺对于难治性
TTP可以通过抑制自身抗体产生达到治疗目的。 抗CD20单抗--利妥昔单抗可以通过清除B细胞克隆产生
的ADAMTS13抑制性抗体，导致疾病缓解，具体用法为 375mg/m²/每周，平均约4个疗程。
环胞素A可以通过抑制calcineurin介导的去磷酸化 作用而抑制辅助性T细胞的功能，从而抑制B细胞的分化 和产生效益型抗体，通常与血浆置换联用。
2、血浆的输注：
对于遗传性TTP患者，血浆输注是首选治疗措施 。也作为无条件进行血浆置换时的替代治疗，但疗效不 如血浆置换。多与糖皮质激素、静脉免疫球蛋白、环孢 菌素A等联合使用。
3、糖皮质激素的治疗：
糖皮质激素 能够稳定血小板和内皮细胞膜，抑制 IgG产生泼尼松1-2mg/(kg··d) 或地塞米松20mg/d，也可 用大剂量甲基强的松龙1000mg/d，静脉滴注。
(6)其他：心肌多灶性出血性坏死，心肌有微血栓形成， 可并发心力衰竭或猝死，心电图示复极异常或各种心律 失常，尸解为急性心肌梗死。亦有报道肺功能不全表现 ，认为由于肺小血管受累所致。
诊断依据
症状诊断：. 1、 血小板减少 1）血小板计数明显降低，学片中可见巨大血小板 2）皮肤和（或）其他部位出血。 3）骨髓中巨核细胞数量正常或增多，可伴成熟障碍。
发病时可检测
抗ADAMTSl3自身抗体
原发性TTP发病率为33～57%
继发性TTP发病率约为43～66%
继发病因
病因
药物 过敏
中毒 及感 染
免疫 性疾 病
抗肿 瘤药 物
如青霉素、磺胺类、碘、氯喹 、阿斯匹林、非那西丁、口服 避孕药
(CO、染料、漆等)及蜂蛰、狗 咬等、立克次体、病毒感染等
如类风湿性关节炎、强直性脊 柱炎炎、系统性红斑狼疮、多 发性大动脉炎、干燥综合征
丝裂霉素、柔红霉素及环孢菌 素A、注射疫苗等
临床表现:
＋发热
五 联 征
+肾脏损害
微血管性 三
溶血性贫 血
联 征
神经精神 异常
血小板减 少
Βιβλιοθήκη Baidu
(1)血小板减少引起的出血:
约25%的患者PLT<20×10^9/L 出血程度 通常与血小板的减少不是正相关。以皮肤黏膜 为主，表现为淤点、淤斑或紫癜、鼻出血、视 网膜出血、生殖泌尿道和胃肠出血，严重者颅 内出血，其程度视血小板减少程度而不一。
以上1+2在缺乏诊断性试验的时候可初诊断为TTP
血小板减少症+裂红霉素+乳酸脱氢霉↑也可诊断
同时也可根据其他症状判断
人血管性血友病因 子裂解酶
其他辅助检查：1）ADAMTS13测定：活性降低.重度减低 者具有诊断价值
特异性
2）组织病理学检查：可作为诊断辅助条件，无
3 ）直接Coombs′试验（抗人球蛋白试验）：本 病时绝大多数应为阴性
治疗措施
1、血浆置换：
使原发性TTP的死亡率由90%降至10%左右。血浆置换机理 是纠正酶的缺乏，去除导致内皮细胞损伤和血小板聚集的不利因 子和自身抗体。血浆置换原则是：早期、足量、优质、联合，只 要患者有明显的血小板减少与微血管病性溶血性贫血，不能用其 他的疾病解释时,即开始使用。 国外文献推荐血浆置换的量为4080ml/(kg/d)，每日一次，直至血小板减少和神经系统症状缓解,血 红蛋白稳定，血清乳酸脱氢酶水平正常，然后在1～2周内逐渐减 少置换量直至停止。 血浆替代品多选用冷沉淀上清或新鲜冰冻血 浆。虽然患者有严重的血小板减少，但避免输注血小板仍是非常 关键的。血浆置换对慢性反复发作的家族性TTP患者疗效欠佳。
血栓性血小板减少性紫癜
安医大一附院血液科 刘影
血栓性血小板减少性紫癜(TTP):
为一种罕见的微血管血栓-出血综合征。这是 一组由于微循环中形成了血小板血栓，血小板数 因大量消耗而减少所形成的紫癜。由于小动脉与 微血管的栓死，导致器官缺血性功能障碍乃至梗 死，对微循环依赖性强的器官(脑、肾等)最易出 现症状。
根据病程进行分型：
（1）急性：起病快，治疗后至少6个月不复发。
(2)慢性:不能彻底治愈，病程长期迁延 复发性:治愈后六个月复发者。在一个月内复发为近期复发， 一月后复发为晚期复发
病因及分类
遗传TTP
原发 性 (TTP
继发性 TTP
一种在新生儿和儿童极其罕见(其发生率约为百万分之一） 的常常但非仅仅与常染色体隐性遗传相关的疾病. ADAMTS1 3基因突变
（2）微血管病性溶血:
40%的患者出现溶血，间接胆红素增 高，网织红细胞增多，外周血涂片见破碎红细 胞，有核红细胞易见。多数患者有不同程度的 贫血。约有1/2的病例出现黄疸、20%有肝脾肿 大，少数情况下有Raynaud现象
(3)神经精神症状:
典型病例首见于神经系统，30%有头痛和(或 )失语、说话不清、眩晕、惊厥、痉挛、感觉异常 、视力障碍、知觉障碍、定向障碍、精神错乱、 谵妄、嗜睡、昏迷、脑神经麻痹。45%有轻瘫， 有时有偏瘫，可于数小时内恢复。神经系统表现 的多变性为血栓性血小板减少性紫癜的特点之一 。这些表现与脑循环障碍有关。
（
2微血管病性溶血贫血：
1)正细胞正色素性中、重度贫血。 2）血片中可见较多的畸形红细胞（>2%）与红细胞碎片 3)网织红细胞计数升高。 4)骨髓代偿性增生，以红系为主，粒/红比值下降。 5) 黄疸、血胆红素升高，以间接胆红素为主。 6)可有血浆游离血红蛋白升高，结合珠蛋白、血红素结合蛋白减少，乳酸脱 氢酶升高。 7）与深色尿，偶可见血红蛋白尿。
(4)肾脏损害：
约85%的患者有蛋白尿、血尿、管型尿。 重者最终发生急性肾功能衰竭。
(5)发热：
90%以上患者有发热，在不同病期均可发热，多属 中等程度。其原因不明，可能与下列因素有关： ①继发感染，但血培养结果阴性； ②下丘脑体温调节功能紊乱； ③组织坏死； ④溶血产物的释放； ⑤抗原抗体反应使巨噬细胞及粒细胞受损，并释放出内源 性致热原。
实验室检查
外周血
骨髓
1/3的患者血红蛋白<60g/L，血细胞比容<0.2 变形红细胞及碎片者占95%，并可见球形红细胞
白细胞增高占60%
红细胞系统显著增生，巨核细胞数正常或增多， 多数为幼稚巨核细胞，呈成熟障碍。
出凝血检 查
血块收缩不佳、束臂试验阳性，凝血酶原时间可延长 PGI2降低。TM、PAIgG增高
4、免疫抑制剂治疗： 有报道认为硫唑嘌呤和环磷酰胺对于难治性
TTP可以通过抑制自身抗体产生达到治疗目的。 抗CD20单抗--利妥昔单抗可以通过清除B细胞克隆产生
的ADAMTS13抑制性抗体，导致疾病缓解，具体用法为 375mg/m²/每周，平均约4个疗程。
环胞素A可以通过抑制calcineurin介导的去磷酸化 作用而抑制辅助性T细胞的功能，从而抑制B细胞的分化 和产生效益型抗体，通常与血浆置换联用。
2、血浆的输注：
对于遗传性TTP患者，血浆输注是首选治疗措施 。也作为无条件进行血浆置换时的替代治疗，但疗效不 如血浆置换。多与糖皮质激素、静脉免疫球蛋白、环孢 菌素A等联合使用。
3、糖皮质激素的治疗：
糖皮质激素 能够稳定血小板和内皮细胞膜，抑制 IgG产生泼尼松1-2mg/(kg··d) 或地塞米松20mg/d，也可 用大剂量甲基强的松龙1000mg/d，静脉滴注。
(6)其他：心肌多灶性出血性坏死，心肌有微血栓形成， 可并发心力衰竭或猝死，心电图示复极异常或各种心律 失常，尸解为急性心肌梗死。亦有报道肺功能不全表现 ，认为由于肺小血管受累所致。
诊断依据
症状诊断：. 1、 血小板减少 1）血小板计数明显降低，学片中可见巨大血小板 2）皮肤和（或）其他部位出血。 3）骨髓中巨核细胞数量正常或增多，可伴成熟障碍。
发病时可检测
抗ADAMTSl3自身抗体
原发性TTP发病率为33～57%
继发性TTP发病率约为43～66%
继发病因
病因
药物 过敏
中毒 及感 染
免疫 性疾 病
抗肿 瘤药 物
如青霉素、磺胺类、碘、氯喹 、阿斯匹林、非那西丁、口服 避孕药
(CO、染料、漆等)及蜂蛰、狗 咬等、立克次体、病毒感染等
如类风湿性关节炎、强直性脊 柱炎炎、系统性红斑狼疮、多 发性大动脉炎、干燥综合征
丝裂霉素、柔红霉素及环孢菌 素A、注射疫苗等
临床表现:
＋发热
五 联 征
+肾脏损害
微血管性 三
溶血性贫 血
联 征
神经精神 异常
血小板减 少
Βιβλιοθήκη Baidu
(1)血小板减少引起的出血:
约25%的患者PLT<20×10^9/L 出血程度 通常与血小板的减少不是正相关。以皮肤黏膜 为主，表现为淤点、淤斑或紫癜、鼻出血、视 网膜出血、生殖泌尿道和胃肠出血，严重者颅 内出血，其程度视血小板减少程度而不一。
以上1+2在缺乏诊断性试验的时候可初诊断为TTP
血小板减少症+裂红霉素+乳酸脱氢霉↑也可诊断
同时也可根据其他症状判断
人血管性血友病因 子裂解酶
其他辅助检查：1）ADAMTS13测定：活性降低.重度减低 者具有诊断价值
特异性
2）组织病理学检查：可作为诊断辅助条件，无
3 ）直接Coombs′试验（抗人球蛋白试验）：本 病时绝大多数应为阴性
治疗措施
1、血浆置换：
使原发性TTP的死亡率由90%降至10%左右。血浆置换机理 是纠正酶的缺乏，去除导致内皮细胞损伤和血小板聚集的不利因 子和自身抗体。血浆置换原则是：早期、足量、优质、联合，只 要患者有明显的血小板减少与微血管病性溶血性贫血，不能用其 他的疾病解释时,即开始使用。 国外文献推荐血浆置换的量为4080ml/(kg/d)，每日一次，直至血小板减少和神经系统症状缓解,血 红蛋白稳定，血清乳酸脱氢酶水平正常，然后在1～2周内逐渐减 少置换量直至停止。 血浆替代品多选用冷沉淀上清或新鲜冰冻血 浆。虽然患者有严重的血小板减少，但避免输注血小板仍是非常 关键的。血浆置换对慢性反复发作的家族性TTP患者疗效欠佳。
血栓性血小板减少性紫癜
安医大一附院血液科 刘影
血栓性血小板减少性紫癜(TTP):
为一种罕见的微血管血栓-出血综合征。这是 一组由于微循环中形成了血小板血栓，血小板数 因大量消耗而减少所形成的紫癜。由于小动脉与 微血管的栓死，导致器官缺血性功能障碍乃至梗 死，对微循环依赖性强的器官(脑、肾等)最易出 现症状。
根据病程进行分型：
（1）急性：起病快，治疗后至少6个月不复发。
(2)慢性:不能彻底治愈，病程长期迁延 复发性:治愈后六个月复发者。在一个月内复发为近期复发， 一月后复发为晚期复发
病因及分类
遗传TTP
原发 性 (TTP
继发性 TTP
一种在新生儿和儿童极其罕见(其发生率约为百万分之一） 的常常但非仅仅与常染色体隐性遗传相关的疾病. ADAMTS1 3基因突变
（2）微血管病性溶血:
40%的患者出现溶血，间接胆红素增 高，网织红细胞增多，外周血涂片见破碎红细 胞，有核红细胞易见。多数患者有不同程度的 贫血。约有1/2的病例出现黄疸、20%有肝脾肿 大，少数情况下有Raynaud现象
(3)神经精神症状:
典型病例首见于神经系统，30%有头痛和(或 )失语、说话不清、眩晕、惊厥、痉挛、感觉异常 、视力障碍、知觉障碍、定向障碍、精神错乱、 谵妄、嗜睡、昏迷、脑神经麻痹。45%有轻瘫， 有时有偏瘫，可于数小时内恢复。神经系统表现 的多变性为血栓性血小板减少性紫癜的特点之一 。这些表现与脑循环障碍有关。