特 发 性 血 小 板 减 少40页PPT

Baidu Nhomakorabea 诊
断
出血症状：皮肤、粘膜、内脏等 多次检查：血小板计数下降 脾不大 骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 具备下列任何一项：
①泼尼松治疗有效 ②脾切除治疗有效 ③PAIg阳性 ④PAC3阳性 ⑤ 血小板生存时间缩短
鉴别诊断
1、急性型与慢性型ITP的鉴别：
急性型 年 龄 2～6岁多见 性 别 无区别
⑵常用药物
长春新碱 环磷酰胺 硫唑嘌呤 环孢素
5，其他治疗
达那唑 氨肽素 中医药
6，急症处理
适用于： ●血小板低于20*109/L者 ●出血严重，广泛者 ●疑有或已发生颅内出血者 ●近期将实施手术或分娩者
方 法： 血小板悬液输注 静脉注射丙种球蛋白 血浆置换 大剂量甲泼尼龙
也有称：自身免疫性血小板减少性紫癜。 （autoimmune thrombocytopenia purpura, ATP）
系血小板免疫性破坏，外周血中血小板 减少的出血性疾病
特征：
广泛皮肤、粘膜或内脏出血 血小板减少 骨髓巨核细胞增生，发育成熟障碍 血小板生存时间缩短，更新率加速 出现抗血小板抗体
抑制单核—吞噬细胞系统对结合抗体的 血小板的破坏
改善毛细血管通透性 刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放
⑵、剂量与用法
常用泼尼松30～60mg/d 病情严重者用等效量地塞米松或甲泼 尼龙静脉滴注。血小板升至正常或接近 正常后，逐步减量（或改口服），最后 以5～10mg/d维持治疗，维持3～6个月
3、脾切除
可减少血小板抗体的产生，消除血 小板破坏的主要场所。有效率约为70～ 90%
适应症： ●正规糖皮质激素治疗3～6个月无效 ●泼尼松维持量每日需大于30mg或糖 皮质激素治疗量有效但发生依赖性 ●有糖皮质激素使用禁忌症
●51Cr扫描脾区放射指数增高
4，免疫抑制治疗
⑴适应症： ● 糖皮质激素或切脾疗效不佳者 ●有使用糖皮质激素或切脾禁忌症 ●与糖皮质激素合用以提高疗效及减少 糖皮质激素的用量
实验室检查
1，血小板
计数明显减少，平均体积偏大，出血时 间延长，血块收缩不良，速臂试验阳性， 血小板功能正常。
2，骨髓象
巨核细胞增多或正常，发育成熟障碍， 产板型巨核细胞显著减少。
3，PAIg,PAC3
80%阳性，主要抗体成分IgG,PAC3阳性
4，其他
血小板生存时间明显缩短，可有程 度不等贫血，少数溶血证据。白细胞正 常。
二，免疫因素
血浆中存在破坏血小板的抗体 血小板表面相关抗体 糖皮质激素、血浆置换、大剂量两种球
蛋白等治疗有效
三，肝脾的作用
脾是ITP患者PAIG的产生部位 与PAIG或IC结合之血小板在脾脏清除 肝在血小板的破坏中有与脾类似的作用
四，遗传因素
ITP的发生可能受基因调控
五，其他因素
雌性激素可能有抑制血小板生成和（或） 增强单核—巨噬细胞系统对与抗体结合 之血小板吞噬的作用
治
疗
1，一般疗法
⑴ 注意休息，避免外伤 ⑵ 止血药物的作用：
● 收缩血管，增加毛细血管致富度的药物 ●合成凝血因子所需药物 ●抗纤溶药物 ●促进凝血因子释放的药物 ●局部止血药物 ●局部处理
2，糖皮质激素
一般情况下为首先治疗，近期有效率为 80%
⑴、作用机制
减少血小板抗体生成，抑制抗体与血小 板结合的抗原抗体反应
疗效参考标准
显效：血小板数恢复正常，无复发。 良效：血小板升至50×109/L以上，持续两月。 进步：血小板有上升，持续半月以上。 无效：出血及血小板计数无改善。
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常在30~80*109/L
明显增多或正常， 胞浆大小正常， 颗粒型比例增多， 血小板形成减少
血小板 生存时间
病程
约1~6小时
2~6周，〉80%病 例可自行缓解
约1~3天
反复发作，甚至迁延 数年，未见自行缓解
2，继发性血小板减少症
⑴再生障碍性贫血 ⑵脾功能抗进 ⑶MDS ⑷ SLE ⑸药物性免疫性血小板减少 （6）过敏性紫癜
分类：分 为 急 性 型 和 慢 性 型
病因与发病机制
一，感染：
病毒抗原与相应抗体形成免疫复合物，与 血小板膜的FC受体结合促进血小板破坏
病毒组分结合于血小板后改变了血小板结 构，使其抗原性发生改变，导致自身抗体 形成
病毒感染时，体内产生与病毒（抗原）有 关的抗体，而与血小板膜发生交叉反应使 血小板受到非特异性损伤
诱 因 多在发病前1~3周 有感染史
起 病 突然、常伴畏寒 发热
出血症状 严重，常有内脏 及粘膜出血
慢性型 20~40岁多见 女性较多， 男：女约为1：3 不明显
缓慢
相对轻，皮肤出 血， 月经过多
血小板计数 巨核细胞
常〈20*109/L
增多或正常， 体小， 胞浆颗 粒少，幼稚型 比例增多， 无血小板形成
临床表现
一，急性型
多发于儿童，发病前1—2周有上呼吸道 感染史
起病急，部分伴寒战、发热 出血严重：皮肤粘膜、内脏、颅内 出血量大，可出现程度不等的贫血 病程多为自限性，很少复发
二，慢性型
多见于青年女性 起病隐蔽 出血较轻：皮肤、粘膜、月经过多 部分患者病情可因感染等而加重 反复发作，迁延数年，很少自然缓解