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免疫性血小板减少症及护理ppt课件
病
因
三、感染 ▪ 细菌或病毒感染与ITP关系非常密切 ▪ 依据： 1.急性ITP患者，发病前2周左右常有上呼吸 道感染史； 2.慢性ITP患者，常因感染而致病情加重。
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病
因
四、其他
❖ ITP女性多见，尤见于生育期妇女，可能与雌 激素有关；
❖ 雌激素可能会抑制血小板生成及增强单核-巨 噬细胞系统对与抗体结合的血小板的吞噬作 用。
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临床表现
出血
1)主要表现为皮 肤、粘膜大 小不等的瘀 点、瘀班， 常先出现于 四肢，尤以 四肢远端多 见。
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诊断
1.至少2次实验室检查血小板计数减少，血细胞形态无 异常；
儿童免疫性血小板减少症及护理42页PPT
临床表现
1、急性型：儿童多见，80%以上有发病前1~2周 有上感特别是病毒感染史，如 :风疹、水痘、 麻疹等。起病急骤，畏寒、发热。可表现皮 肤、粘膜、内脏出血。颅内出血是致死的主 要原因。
2、慢性型：主要见于40岁以下女性。男﹕女为 1﹕3。起病隐袭，多表现皮肤粘膜出血，内 脏出血较少见。月经过多甚常见。
临床表现
出血
1)主要表现为皮 肤、粘膜大 小不等的瘀 点、瘀班， 常先出现于 四肢，尤以 四肢远端多 见。
临床表现
出血
2)粘膜出血程度不一， 以鼻及齿龈为多见， 口腔粘膜出血、血 疱次之，血尿及胃 肠道出血也可见到， 女性患者常以月经 过多为主要表现。
临床表现
出血
3)当外周血小板 计数 <20×109/L， 可并发严重的 出血症状。如： 颅内出血
病因
一、免疫因素
2. 细胞免疫紊乱： 慢性ITP患者CD8+细胞显著增高，CD4+细胞明显减少， Ts和Th亚群失调，CD4+/CD8+ 下降，患者血小板数 目与CD8+细胞比例呈负向相关，提示细胞免疫异常 是ITP的发病机制之一。
病因
二、肝、脾的作用 肝、脾特别是脾脏是产生血小板相关抗
体的主要部位。且含有大量巨噬细胞，也是 破坏血小板的重要场所。肝脏也是破坏血小 板的场所。
正常外周血片和骨髓片
实验室检查
4.血小板抗体的检测 可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。
主要应用于下述情况： 骨髓衰竭合并免疫性血小板减少、一线及二线治疗无效的ITP
患者、药物性血小板减少及罕见的复杂疾病（如单克隆丙种球 蛋白血症和获得性自身抗体介导的血小板无力症）。
血小板抗体的检测不能鉴别原发与继发性免疫性血小板减少症。
血小板减少症 PPT
血小板减少症的 诊断与治疗问题的讨论
血小板减少
正常值 原 因
100-300×109/L 生成障碍 破坏过多 消耗增多 分布异常
大家应该也有点累了，稍作休息
大家有疑问的，可以询问和交流
关于ITP
概述
Idiopathic thrombocytopenic purpura （ ITP，特发性血小板减少性紫癜）
静脉大剂量丙种球白 大剂量糖皮质激素击 疗法及紧急血小板注
原发免疫性 PLT<10x109/L 血小板减少症 存在严重出血(风险)
PLT≥30x109/L 无活动性出血
随访观察
PLT<30x109/L 或有明显出血
地塞米松40mg，qdX4d，有效 者2~4周重复，共4~6个疗程
标准剂量泼尼松1mg/(kg.d) 至少3w后逐步减量
血小板自身抗体检测：
PAIgG特异性差已不用，GP（糖蛋白） 特异性方法（MAIPA）检测自身抗体特异 性强，但敏感性稍低，阴性结果不能完全 排除ITP。
ITP治疗目的和原则
治疗目的：使血小板提高到安全水平，大 于30X109/L，无出血表现不从 事增加 出血的危险工作不需 治疗。避免过度治疗。
继发性ITP：是指原因明确的各种免疫介导的 血小板减少症。在诊断时，应在括号内说明 原因，比如：继发性ITP（药物诱导的）、继 发性ITP（狼疮相关性）、继发性ITP（HIV相 关性） 。
× 特发性血小板减少性紫癜
免疫性血小板减少性紫癜
√
原发性免疫性血小板减少症 (特发性血小板减少性紫癜)
继发性免疫性血小板减少症 (如继发于系统性红斑狼疮等)
处方6 达那唑 300~600mg/d 分3次口服 2~3 个月
血小板减少
正常值 原 因
100-300×109/L 生成障碍 破坏过多 消耗增多 分布异常
大家应该也有点累了，稍作休息
大家有疑问的，可以询问和交流
关于ITP
概述
Idiopathic thrombocytopenic purpura （ ITP，特发性血小板减少性紫癜）
静脉大剂量丙种球白 大剂量糖皮质激素击 疗法及紧急血小板注
原发免疫性 PLT<10x109/L 血小板减少症 存在严重出血(风险)
PLT≥30x109/L 无活动性出血
随访观察
PLT<30x109/L 或有明显出血
地塞米松40mg，qdX4d，有效 者2~4周重复，共4~6个疗程
标准剂量泼尼松1mg/(kg.d) 至少3w后逐步减量
血小板自身抗体检测：
PAIgG特异性差已不用，GP（糖蛋白） 特异性方法（MAIPA）检测自身抗体特异 性强，但敏感性稍低，阴性结果不能完全 排除ITP。
ITP治疗目的和原则
治疗目的：使血小板提高到安全水平，大 于30X109/L，无出血表现不从 事增加 出血的危险工作不需 治疗。避免过度治疗。
继发性ITP：是指原因明确的各种免疫介导的 血小板减少症。在诊断时，应在括号内说明 原因，比如：继发性ITP（药物诱导的）、继 发性ITP（狼疮相关性）、继发性ITP（HIV相 关性） 。
× 特发性血小板减少性紫癜
免疫性血小板减少性紫癜
√
原发性免疫性血小板减少症 (特发性血小板减少性紫癜)
继发性免疫性血小板减少症 (如继发于系统性红斑狼疮等)
处方6 达那唑 300~600mg/d 分3次口服 2~3 个月
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分患者无出血表现。 常见出血部位：皮肤，黏膜，鼻出血，牙龈出血 内脏出血少见，但月经过多较常见 ❖ 乏力 ❖ 血栓形成倾向 ❖ 其他：失血性贫血等
急慢性ITP的临床特点
特点
急性型ITP
慢性型ITP
年龄 性别 起病 发病前感染史 出血
病程 自发缓解 E 或LC增多 血小板计数 巨核细胞
儿童，3-7岁多见 无差异 急骤
❖ 新诊断的ITP：确诊后3个月以内的ITP患者 ❖ 持续性ITP：确诊后3-12月血小板持续减少的ITP
患者 ❖ 慢性ITP：血小板减少超过12个月的ITP患者 ❖ 重症ITP：血小板<10*109/L，且就诊时存在需要
治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血症 状，需要用其他升高血小板药物治疗或增加现有 治疗的药物剂量 ❖ 难治性ITP：满足以下三个条件 (1)脾切除后无效或者复发 (2)仍需要治疗以降低出血的危险 (3)除外其他引起血小板减少症的原因
鉴别诊断
❖ 继发性血小板减少症 (1)血液系统疾病：再生障碍性贫血，骨髓增生异常
综合征，白血病等 (2)免疫系统疾病：系统性红斑狼疮，干燥综合征 (3)药物性免疫性血小板减少：阿司匹林、磺胺、利
福平、青霉素、肝素、奎宁、卡马西平、苯妥英 钠等 (4)脾功分期
1.0g/(kg∙d)*2天 ❖ ITP的二线治疗 1、脾切除：适应症 (1)正规糖皮质激素治疗无效，病程迁延6个月以上 (2)糖皮质激素维持需要量大于30mg/d (3)有糖皮质激素使用禁忌症
治疗
禁忌症： (1)年龄<2岁 (2)妊娠期 (3)因其他疾病不能耐受手术
❖ 疗效：手术近期有效率70~90%，长期有效率4050%。无效者对泼尼松的需要量也将减少。如有 副脾，则影响疗效。
急慢性ITP的临床特点
特点
急性型ITP
慢性型ITP
年龄 性别 起病 发病前感染史 出血
病程 自发缓解 E 或LC增多 血小板计数 巨核细胞
儿童，3-7岁多见 无差异 急骤
❖ 新诊断的ITP：确诊后3个月以内的ITP患者 ❖ 持续性ITP：确诊后3-12月血小板持续减少的ITP
患者 ❖ 慢性ITP：血小板减少超过12个月的ITP患者 ❖ 重症ITP：血小板<10*109/L，且就诊时存在需要
治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血症 状，需要用其他升高血小板药物治疗或增加现有 治疗的药物剂量 ❖ 难治性ITP：满足以下三个条件 (1)脾切除后无效或者复发 (2)仍需要治疗以降低出血的危险 (3)除外其他引起血小板减少症的原因
鉴别诊断
❖ 继发性血小板减少症 (1)血液系统疾病：再生障碍性贫血，骨髓增生异常
综合征，白血病等 (2)免疫系统疾病：系统性红斑狼疮，干燥综合征 (3)药物性免疫性血小板减少：阿司匹林、磺胺、利
福平、青霉素、肝素、奎宁、卡马西平、苯妥英 钠等 (4)脾功分期
1.0g/(kg∙d)*2天 ❖ ITP的二线治疗 1、脾切除：适应症 (1)正规糖皮质激素治疗无效，病程迁延6个月以上 (2)糖皮质激素维持需要量大于30mg/d (3)有糖皮质激素使用禁忌症
治疗
禁忌症： (1)年龄<2岁 (2)妊娠期 (3)因其他疾病不能耐受手术
❖ 疗效：手术近期有效率70~90%，长期有效率4050%。无效者对泼尼松的需要量也将减少。如有 副脾，则影响疗效。
免疫性血小板减少ppt课件
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七 鉴别诊断
如果对于一个新疑诊的儿童ITP，即使是典型 病例血细胞计数和血片也应该反复重复。以排 除一些严重的骨髓异常或是血液学异常，直到 明确诊断或是血小板计数恢复发生。
儿童遗传性血小板减少有时候会误诊为ITP。 如果发病在很小年龄，有阳性家族史或是一些 典型表现必须疑诊遗传性血小板减少。
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3
一 定义与分期
分期 新诊断的ITP(诊断3月内)；
持续性ITP(3～12月内)；
慢性ITP(持续12个月以上)；
·
4
二 流行病学
儿童ITP的发病率约为4.6/10万/年，成人ITP 发病率为3.8/10万/年（美国）。目前流行病 学数据显示除了（30-60岁女性发病率高于男 性）其余年龄阶段男女性别发病率相似。
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八治疗（一线药物）
泼尼松; 1-2mg/kg/d对于儿童就有治疗反应。大
剂量4mg/kg/d连用3-4天被证明可以在72 小时内提高72-88%患儿的血小板水平到 50×109/L以上。
大多数轻微症状或中度症状的儿童可以进行门 诊治疗，进行1周1次的或更频繁的门诊随访。
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八 治疗（治疗药物）
一线治疗药物
anti-D免疫球蛋白
肾上腺皮质激素（地塞米松 甲泼尼龙 泼 尼松）
IVIg
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八治疗（一线药物）
静脉输入anti-D免疫球蛋白： 对于RH（D)阳性的儿童短期静脉输入 anti-D免疫球蛋白，可以导致短期的血小 板计数上升。 并且一般耐受性好，目前 在欧美国家已经是一线治疗方法。
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八 治疗
ITP按照出血严重程度分类对指导治疗很有帮助
临床出血程度
血小板减少ppt课件
• 一方面，巨噬细胞通过抗体的Fc片段的介导被激活，吞噬 血小板，血液中的数量减少；另一方面，血小板的活化， 引起更多的凝血因子释放，促进血小板的聚集和血栓的形 成j。
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其用于发生HIT或HIT风险较大的患者行PCI 治疗时的抗凝用药。考虑到患者近期行冠脉造影 的可能，结合医院药品供应情况，临床药师向医 生推荐冠脉造影中使用比伐卢定，患者造影4 d
后复查血小板计数正常。
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13
替罗非班相关的血小板减少症的诊 断过程实际是一个排除性诊断流程。
使用替罗非班后，早期出现严重血 小板减少，血小板最低值<20×10 ／L， 应高度怀疑与替罗非班相关。一般单纯 停用替罗非班后3～7 d血小板计数即可
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诊断HIT的标准包括 ： 1)使用肝素前血小板计数正常。 2)血小板减少被定义为：血小板计数减少 30<100×10 ／L。或比原基础值下降>5O％。 3)典型病例血小板减少一般出现于应用肝素初始 治疗后的5～10 d。之前有过肝素暴露者(肝素暴露 史<100 d)血小板减少可更早出现。 4)急性血栓事件发生。 5)除外其他原因的血小板减少。 6)停止使用肝素后血小板计数恢复正常。 7)HIT抗体阳性。
其他影响： 穿刺不顺、未及时混匀会使血液产生细 小凝块，造成血小板假性减少常见于新生儿、儿童、 肥胖者、长期输液的重症患者等。对于此类标本， 可与临床沟通重新抽血或采末梢血均可。另外，标 本放置时间过长、血小板冷凝集低温均可导致血
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其用于发生HIT或HIT风险较大的患者行PCI 治疗时的抗凝用药。考虑到患者近期行冠脉造影 的可能，结合医院药品供应情况，临床药师向医 生推荐冠脉造影中使用比伐卢定，患者造影4 d
后复查血小板计数正常。
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替罗非班相关的血小板减少症的诊 断过程实际是一个排除性诊断流程。
使用替罗非班后，早期出现严重血 小板减少，血小板最低值<20×10 ／L， 应高度怀疑与替罗非班相关。一般单纯 停用替罗非班后3～7 d血小板计数即可
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诊断HIT的标准包括 ： 1)使用肝素前血小板计数正常。 2)血小板减少被定义为：血小板计数减少 30<100×10 ／L。或比原基础值下降>5O％。 3)典型病例血小板减少一般出现于应用肝素初始 治疗后的5～10 d。之前有过肝素暴露者(肝素暴露 史<100 d)血小板减少可更早出现。 4)急性血栓事件发生。 5)除外其他原因的血小板减少。 6)停止使用肝素后血小板计数恢复正常。 7)HIT抗体阳性。
其他影响： 穿刺不顺、未及时混匀会使血液产生细 小凝块，造成血小板假性减少常见于新生儿、儿童、 肥胖者、长期输液的重症患者等。对于此类标本， 可与临床沟通重新抽血或采末梢血均可。另外，标 本放置时间过长、血小板冷凝集低温均可导致血
危重患者血小板减少的诊治ppt课件
Attempt to improve the diagnosis of immune thrombocytopenia by combined use of two different platelet autoantibodies assays (PAIgG and MACE).Haematologica. 2002 Oct;87(10):1046-52.
Group 3. Peripheral non-immune thrombocytopenia by abnormal distribution 9.04% (6.95-11.14%) ，5.23% (3.41-7.05%). Correlation between immature platelet fraction and reticulated platelets.
危重患者血小板减少的诊治
1
1. 概述血小板减少的定义、机制、诊断思路、常用的 检查方法
2. 危重患者中血小板减少的诊断和治疗 3. 总结 4. 病例讨论
2
血小板减少（thrombocytopenia） 定义为各种遗传 或获得性因素导致的血小板减少，血小板计数<150.0 x 10(9)/L，通常小于100.0 x 10(9)/L.
20
血小板指数的局限性在于血小板严重下降 的患者（<10 x 10(9)/L ）结果有较大的偏差， 输血等治疗措施影响对结果的判断。
在ICU的应用价值需要再评估。
Role of platelet volume indices in the differential diagnosis of thrombocytopenia: a simple and inexpensive method.Hematology (Amsterdam, Netherlands) ,2009 Jun;14(3):182-6.
Group 3. Peripheral non-immune thrombocytopenia by abnormal distribution 9.04% (6.95-11.14%) ，5.23% (3.41-7.05%). Correlation between immature platelet fraction and reticulated platelets.
危重患者血小板减少的诊治
1
1. 概述血小板减少的定义、机制、诊断思路、常用的 检查方法
2. 危重患者中血小板减少的诊断和治疗 3. 总结 4. 病例讨论
2
血小板减少（thrombocytopenia） 定义为各种遗传 或获得性因素导致的血小板减少，血小板计数<150.0 x 10(9)/L，通常小于100.0 x 10(9)/L.
20
血小板指数的局限性在于血小板严重下降 的患者（<10 x 10(9)/L ）结果有较大的偏差， 输血等治疗措施影响对结果的判断。
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将ITP分为原发性ITP (primary immune thrombocytopenia)和继发性ITP (secondary immune thrombocytopenia)两类。
ITP国际工作组—— ITP病因分类
原发性ITP：一种自身免疫性疾病，以没有原 因的单纯性血小板减少(血小板数小于100 ×109 /L)为特征，诊断方式为排除性诊断。
继发性ITP：是指原因明确的各种免疫介导的 血小板减少症。在诊断时，应在括号内说明 原因，比如：继发性ITP（药物诱导的）、继 发性ITP（狼疮相关性）、继发性ITP（HIV相 关性） 。
× 特发性血小板减少性紫癜
免疫性血小板减少性紫癜
√
原发性免疫性血小板减少症 (特发性血小板减少性紫癜)
继发性免疫性血小板减少症 (如继发于系统性红斑狼疮等)
免疫性血小板减少性紫癜；同种免疫性血 小板减少性紫癜 非免疫性：感染性血小板减少性紫癜；药 物非免疫性血小板减少性紫癜；肝素诱导 的血小板减少症
血小板减少
消耗增多 弥漫性血管内凝血（DIC）
血栓性血小板减少性紫癜
溶血尿毒症
血小板减少
分布异常 脾亢（肝硬化、血吸虫病、骨髓纤维化）
脾淋巴瘤
建议使用“immune (免疫性)”，以强调发病由免疫介 导，避免使用“idiopathic (特发性)”。
因为许多患者仅有血小板减少而无出血，建议弃用 “purpura (紫癜)”一词。
“ITP”的缩写仍然保留，但它代表的是“immune thrombocytopenia (免疫性血小板减少症)”。
是否作骨髓细胞学检查：
前瞻性研究显示，ITP骨髓检查与临床 符合率极高，所以欧美等国仅对60岁以上， 临床症状不典型，拟行脾切除者作骨髓检 查。
血小板自身抗体检测：
PAIgG特异性差已不用，GP（糖蛋白） 特异性方法（MAIPA）检测自身抗体特异 性强，但敏感性稍低，阴性结果不能完全 排除ITP。
ITP国际工作组—— ITP的病情分级
难治性ITP：满足以下所有条件： ①脾切除后无效或者复发； ②需要（包括但不限于小剂量激素）治疗以降低出血 的危险； ③除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为原发 性ITP。
糖皮质激素依赖：指患者需要继续或反复给予糖皮质激素 至少2个月，以维持血小板数在30 × 109/L以上和/或以 避免出血。 国内专家共识会认同以上共识。
血小板减少症的 诊断与治疗问题的讨论
血小板减少
正常值 原 因
100-300×109/L 生成障碍 破坏过多 消耗增多 分布异常
血小板减少
生成障碍
先天性：先天性巨核细胞再生障碍；Cooley 综合症
获得性：再障；肿瘤骨髓浸润；理化因素 （放射性、药物性、感染性）
血小板减少
破坏过多 免疫性：特发性血小板减少性紫癜；药物
细菌感染：败血症、亚急性感染性心内膜 炎、幽门螺杆菌（Hp）
立克次体感染：斑疹伤寒 霉菌感染：组织胞浆菌病 原虫感染：弓形虫
关于ITP
概述
Idiopathic thrombocytopenic purpura （ ITP，特发性血小板减少性紫癜）
免疫介导疾病 最常见出血性疾病,30% 发病率5-10/10万
多、脾脏轻度大
明显减少，常<20x109/L
一般正常，重者可见血小板 碎片
多在（30~80）x109/L 体积较大，异型
正常或增多，幼稚型增多
增多或正常，颗粒型增 多
阳性率低 明显缩短，仅1~6h
约2/3患者阳性 缩短，1~3日
病程一般2~6周，少数转为慢 病程迁延，多达半年以
性
上，反复发作
ITP国际工作组—— ITP命名
ITP诊断中应注意
详细询问病史：既往手术、拔牙、 创伤后出血不止史， 确定发病时间。 药物史 家族史 输血史
脾肿大：不到3%成人ITP轻度脾肿大、 3%的健康年轻人脾可触及、 如果脾肿大，首先考虑其他疾病
血液涂片检查： 排除假性血小板减少 （EDTA诱导的血小板聚集）， 改用肝素抗凝计数。
巨大海绵窦状血管瘤
可导致血小板减少的药物
解热镇痛药：安替比林、保泰松、阿司匹 林、水杨酸钠、消炎痛
金鸡纳生物碱类：奎宁、奎尼丁 镇静安眠抗惊厥药：苯妥英钠、苯巴比妥 抗生素：头孢菌素、新生霉素、青霉素、
链霉素、磺胺、利福平、红霉素
注意阅读药品说明书
导致血小板减少的感染因素
病毒感染：流感、风疹、流行性出血热、 HBV、HCV、HIV等
ITP的分期
ITP国际工作组 建议弃用急性ITP，提出新分期：
新诊断的ITP：指诊断后3个月以内的血小板减少的所有患者 持续性ITP：指诊断后3~12个月血小板持续减少的所有患者。
包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的 患者 慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的所有患者
国内专家共识会 认同以上共识。
ITP特异诊断：血小板抗体检测 血小板相关免疫球蛋白（PAIg）：特异性
差，可出现假阳性、假阴性
血小板膜糖蛋白特异性抗体（GP）： 特异性高（78-93%） 敏感性低（49-66%） 阳性可诊断、阴性不排除
血小板生成素（TPO）检测： 升高表示血小板生成减少，正常表示破
坏增加。
幽门螺杆菌（Hp）： 阳性者用埃索美拉唑（耐信），克拉霉
素，阿莫西林或可乐必妥清除。
ITP治疗目的和原则
治疗目的：使血小板提高到安全水平，大 于30X109/L，无出血表现不从 事增加 出血的危险工作不需 治疗。避免过度治疗。
ITP国际工作组—— ITP疗效评价
完全缓解(CR)：治疗后血小板数≥100×109/L且 没有出血
有效(R)：治疗后血小板数≥30×109/L并且至少 比基础血小板数增加两倍，且没有出血
无效(NR)：治疗后血小板数< 30×109/L或者血小 板数增加不到基础值的两倍或者有出血
国内专家共识会认同以上共识。
传统ITP的分期
急性型
慢性型
项目 年龄与性别 诱因
临床变现
血小板计数 血小板形态
骨髓巨核细胞
血小板抗体 血小板寿命 病程
急性型
慢性型
多见于儿童，男女无差别 多见于成人
发病前1~3周常有病毒Biblioteka 染史 无明显诱因，但感染可 加重之
出血严重广泛，常有内脏出 出血相对轻，皮肤黏膜
血，脾不大
出血为主，但可月经过
ITP国际工作组—— ITP病因分类
原发性ITP：一种自身免疫性疾病，以没有原 因的单纯性血小板减少(血小板数小于100 ×109 /L)为特征，诊断方式为排除性诊断。
继发性ITP：是指原因明确的各种免疫介导的 血小板减少症。在诊断时，应在括号内说明 原因，比如：继发性ITP（药物诱导的）、继 发性ITP（狼疮相关性）、继发性ITP（HIV相 关性） 。
× 特发性血小板减少性紫癜
免疫性血小板减少性紫癜
√
原发性免疫性血小板减少症 (特发性血小板减少性紫癜)
继发性免疫性血小板减少症 (如继发于系统性红斑狼疮等)
免疫性血小板减少性紫癜；同种免疫性血 小板减少性紫癜 非免疫性：感染性血小板减少性紫癜；药 物非免疫性血小板减少性紫癜；肝素诱导 的血小板减少症
血小板减少
消耗增多 弥漫性血管内凝血（DIC）
血栓性血小板减少性紫癜
溶血尿毒症
血小板减少
分布异常 脾亢（肝硬化、血吸虫病、骨髓纤维化）
脾淋巴瘤
建议使用“immune (免疫性)”，以强调发病由免疫介 导，避免使用“idiopathic (特发性)”。
因为许多患者仅有血小板减少而无出血，建议弃用 “purpura (紫癜)”一词。
“ITP”的缩写仍然保留，但它代表的是“immune thrombocytopenia (免疫性血小板减少症)”。
是否作骨髓细胞学检查：
前瞻性研究显示，ITP骨髓检查与临床 符合率极高，所以欧美等国仅对60岁以上， 临床症状不典型，拟行脾切除者作骨髓检 查。
血小板自身抗体检测：
PAIgG特异性差已不用，GP（糖蛋白） 特异性方法（MAIPA）检测自身抗体特异 性强，但敏感性稍低，阴性结果不能完全 排除ITP。
ITP国际工作组—— ITP的病情分级
难治性ITP：满足以下所有条件： ①脾切除后无效或者复发； ②需要（包括但不限于小剂量激素）治疗以降低出血 的危险； ③除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为原发 性ITP。
糖皮质激素依赖：指患者需要继续或反复给予糖皮质激素 至少2个月，以维持血小板数在30 × 109/L以上和/或以 避免出血。 国内专家共识会认同以上共识。
血小板减少症的 诊断与治疗问题的讨论
血小板减少
正常值 原 因
100-300×109/L 生成障碍 破坏过多 消耗增多 分布异常
血小板减少
生成障碍
先天性：先天性巨核细胞再生障碍；Cooley 综合症
获得性：再障；肿瘤骨髓浸润；理化因素 （放射性、药物性、感染性）
血小板减少
破坏过多 免疫性：特发性血小板减少性紫癜；药物
细菌感染：败血症、亚急性感染性心内膜 炎、幽门螺杆菌（Hp）
立克次体感染：斑疹伤寒 霉菌感染：组织胞浆菌病 原虫感染：弓形虫
关于ITP
概述
Idiopathic thrombocytopenic purpura （ ITP，特发性血小板减少性紫癜）
免疫介导疾病 最常见出血性疾病,30% 发病率5-10/10万
多、脾脏轻度大
明显减少，常<20x109/L
一般正常，重者可见血小板 碎片
多在（30~80）x109/L 体积较大，异型
正常或增多，幼稚型增多
增多或正常，颗粒型增 多
阳性率低 明显缩短，仅1~6h
约2/3患者阳性 缩短，1~3日
病程一般2~6周，少数转为慢 病程迁延，多达半年以
性
上，反复发作
ITP国际工作组—— ITP命名
ITP诊断中应注意
详细询问病史：既往手术、拔牙、 创伤后出血不止史， 确定发病时间。 药物史 家族史 输血史
脾肿大：不到3%成人ITP轻度脾肿大、 3%的健康年轻人脾可触及、 如果脾肿大，首先考虑其他疾病
血液涂片检查： 排除假性血小板减少 （EDTA诱导的血小板聚集）， 改用肝素抗凝计数。
巨大海绵窦状血管瘤
可导致血小板减少的药物
解热镇痛药：安替比林、保泰松、阿司匹 林、水杨酸钠、消炎痛
金鸡纳生物碱类：奎宁、奎尼丁 镇静安眠抗惊厥药：苯妥英钠、苯巴比妥 抗生素：头孢菌素、新生霉素、青霉素、
链霉素、磺胺、利福平、红霉素
注意阅读药品说明书
导致血小板减少的感染因素
病毒感染：流感、风疹、流行性出血热、 HBV、HCV、HIV等
ITP的分期
ITP国际工作组 建议弃用急性ITP，提出新分期：
新诊断的ITP：指诊断后3个月以内的血小板减少的所有患者 持续性ITP：指诊断后3~12个月血小板持续减少的所有患者。
包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的 患者 慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的所有患者
国内专家共识会 认同以上共识。
ITP特异诊断：血小板抗体检测 血小板相关免疫球蛋白（PAIg）：特异性
差，可出现假阳性、假阴性
血小板膜糖蛋白特异性抗体（GP）： 特异性高（78-93%） 敏感性低（49-66%） 阳性可诊断、阴性不排除
血小板生成素（TPO）检测： 升高表示血小板生成减少，正常表示破
坏增加。
幽门螺杆菌（Hp）： 阳性者用埃索美拉唑（耐信），克拉霉
素，阿莫西林或可乐必妥清除。
ITP治疗目的和原则
治疗目的：使血小板提高到安全水平，大 于30X109/L，无出血表现不从 事增加 出血的危险工作不需 治疗。避免过度治疗。
ITP国际工作组—— ITP疗效评价
完全缓解(CR)：治疗后血小板数≥100×109/L且 没有出血
有效(R)：治疗后血小板数≥30×109/L并且至少 比基础血小板数增加两倍，且没有出血
无效(NR)：治疗后血小板数< 30×109/L或者血小 板数增加不到基础值的两倍或者有出血
国内专家共识会认同以上共识。
传统ITP的分期
急性型
慢性型
项目 年龄与性别 诱因
临床变现
血小板计数 血小板形态
骨髓巨核细胞
血小板抗体 血小板寿命 病程
急性型
慢性型
多见于儿童，男女无差别 多见于成人
发病前1~3周常有病毒Biblioteka 染史 无明显诱因，但感染可 加重之
出血严重广泛，常有内脏出 出血相对轻，皮肤黏膜
血，脾不大
出血为主，但可月经过