血小板减少症.ppt
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免疫性血小板减少性紫癜；同种免疫性血 小板减少性紫癜 非免疫性：感染性血小板减少性紫癜；药 物非免疫性血小板减少性紫癜；肝素诱导 的血小板减少症
血小板减少
消耗增多 弥漫性血管内凝血（DIC）
血栓性血小板减少性紫癜
溶血尿毒症
血小板减少
分布异常 脾亢（肝硬化、血吸虫病、骨髓纤维化）
脾淋巴瘤
ITP国际工作组—— ITP疗效评价
完全缓解(CR)：治疗后血小板数≥100×109/L且 没有出血
有效(R)：治疗后血小板数≥30×109/L并且至少 比基础血小板数增加两倍，且没有出血
无效(NR)：治疗后血小板数< 30×109/L或者血小 板数增加不到基础值的两倍或者有出血
国内专家共识会认同以上共识。
多、脾脏轻度大
明显减少，常<20x109/L
一般正常，重者可见血小板 碎片
Leabharlann Baidu
多在（30~80）x109/L 体积较大，异型
正常或增多，幼稚型增多
增多或正常，颗粒型增 多
阳性率低 明显缩短，仅1~6h
约2/3患者阳性 缩短，1~3日
病程一般2~6周，少数转为慢 病程迁延，多达半年以
性
上，反复发作
ITP国际工作组—— ITP命名
ITP的分期
ITP国际工作组 建议弃用急性ITP，提出新分期：
新诊断的ITP：指诊断后3个月以内的血小板减少的所有患者 持续性ITP：指诊断后3~12个月血小板持续减少的所有患者。
包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的 患者 慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的所有患者
国内专家共识会 认同以上共识。
素，阿莫西林或可乐必妥清除。
ITP治疗目的和原则
治疗目的：使血小板提高到安全水平，大 于30X109/L，无出血表现不从 事增加 出血的危险工作不需 治疗。避免过度治疗。
细菌感染：败血症、亚急性感染性心内膜 炎、幽门螺杆菌（Hp）
立克次体感染：斑疹伤寒 霉菌感染：组织胞浆菌病 原虫感染：弓形虫
关于ITP
概述
Idiopathic thrombocytopenic purpura （ ITP，特发性血小板减少性紫癜）
免疫介导疾病 最常见出血性疾病,30% 发病率5-10/10万
血小板减少症的 诊断与治疗问题的讨论
血小板减少
正常值 原 因
100-300×109/L 生成障碍 破坏过多 消耗增多 分布异常
血小板减少
生成障碍
先天性：先天性巨核细胞再生障碍；Cooley 综合症
获得性：再障；肿瘤骨髓浸润；理化因素 （放射性、药物性、感染性）
血小板减少
破坏过多 免疫性：特发性血小板减少性紫癜；药物
传统ITP的分期
急性型
慢性型
项目 年龄与性别 诱因
临床变现
血小板计数 血小板形态
骨髓巨核细胞
血小板抗体 血小板寿命 病程
急性型
慢性型
多见于儿童，男女无差别 多见于成人
发病前1~3周常有病毒感染史 无明显诱因，但感染可 加重之
出血严重广泛，常有内脏出 出血相对轻，皮肤黏膜
血，脾不大
出血为主，但可月经过
继发性ITP：是指原因明确的各种免疫介导的 血小板减少症。在诊断时，应在括号内说明 原因，比如：继发性ITP（药物诱导的）、继 发性ITP（狼疮相关性）、继发性ITP（HIV相 关性） 。
× 特发性血小板减少性紫癜
免疫性血小板减少性紫癜
√
原发性免疫性血小板减少症 (特发性血小板减少性紫癜)
继发性免疫性血小板减少症 (如继发于系统性红斑狼疮等)
是否作骨髓细胞学检查：
前瞻性研究显示，ITP骨髓检查与临床 符合率极高，所以欧美等国仅对60岁以上， 临床症状不典型，拟行脾切除者作骨髓检 查。
血小板自身抗体检测：
PAIgG特异性差已不用，GP（糖蛋白） 特异性方法（MAIPA）检测自身抗体特异 性强，但敏感性稍低，阴性结果不能完全 排除ITP。
ITP特异诊断：血小板抗体检测 血小板相关免疫球蛋白（PAIg）：特异性
差，可出现假阳性、假阴性
血小板膜糖蛋白特异性抗体（GP）： 特异性高（78-93%） 敏感性低（49-66%） 阳性可诊断、阴性不排除
血小板生成素（TPO）检测： 升高表示血小板生成减少，正常表示破
坏增加。
幽门螺杆菌（Hp）： 阳性者用埃索美拉唑（耐信），克拉霉
将ITP分为原发性ITP (primary immune thrombocytopenia)和继发性ITP (secondary immune thrombocytopenia)两类。
ITP国际工作组—— ITP病因分类
原发性ITP：一种自身免疫性疾病，以没有原 因的单纯性血小板减少(血小板数小于100 ×109 /L)为特征，诊断方式为排除性诊断。
ITP国际工作组—— ITP的病情分级
难治性ITP：满足以下所有条件： ①脾切除后无效或者复发； ②需要（包括但不限于小剂量激素）治疗以降低出血 的危险； ③除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为原发 性ITP。
糖皮质激素依赖：指患者需要继续或反复给予糖皮质激素 至少2个月，以维持血小板数在30 × 109/L以上和/或以 避免出血。 国内专家共识会认同以上共识。
巨大海绵窦状血管瘤
可导致血小板减少的药物
解热镇痛药：安替比林、保泰松、阿司匹 林、水杨酸钠、消炎痛
金鸡纳生物碱类：奎宁、奎尼丁 镇静安眠抗惊厥药：苯妥英钠、苯巴比妥 抗生素：头孢菌素、新生霉素、青霉素、
链霉素、磺胺、利福平、红霉素
注意阅读药品说明书
导致血小板减少的感染因素
病毒感染：流感、风疹、流行性出血热、 HBV、HCV、HIV等
ITP诊断中应注意
详细询问病史：既往手术、拔牙、 创伤后出血不止史， 确定发病时间。 药物史 家族史 输血史
脾肿大：不到3%成人ITP轻度脾肿大、 3%的健康年轻人脾可触及、 如果脾肿大，首先考虑其他疾病
血液涂片检查： 排除假性血小板减少 （EDTA诱导的血小板聚集）， 改用肝素抗凝计数。
建议使用“immune (免疫性)”，以强调发病由免疫介 导，避免使用“idiopathic (特发性)”。
因为许多患者仅有血小板减少而无出血，建议弃用 “purpura (紫癜)”一词。
“ITP”的缩写仍然保留，但它代表的是“immune thrombocytopenia (免疫性血小板减少症)”。
血小板减少
消耗增多 弥漫性血管内凝血（DIC）
血栓性血小板减少性紫癜
溶血尿毒症
血小板减少
分布异常 脾亢（肝硬化、血吸虫病、骨髓纤维化）
脾淋巴瘤
ITP国际工作组—— ITP疗效评价
完全缓解(CR)：治疗后血小板数≥100×109/L且 没有出血
有效(R)：治疗后血小板数≥30×109/L并且至少 比基础血小板数增加两倍，且没有出血
无效(NR)：治疗后血小板数< 30×109/L或者血小 板数增加不到基础值的两倍或者有出血
国内专家共识会认同以上共识。
多、脾脏轻度大
明显减少，常<20x109/L
一般正常，重者可见血小板 碎片
Leabharlann Baidu
多在（30~80）x109/L 体积较大，异型
正常或增多，幼稚型增多
增多或正常，颗粒型增 多
阳性率低 明显缩短，仅1~6h
约2/3患者阳性 缩短，1~3日
病程一般2~6周，少数转为慢 病程迁延，多达半年以
性
上，反复发作
ITP国际工作组—— ITP命名
ITP的分期
ITP国际工作组 建议弃用急性ITP，提出新分期：
新诊断的ITP：指诊断后3个月以内的血小板减少的所有患者 持续性ITP：指诊断后3~12个月血小板持续减少的所有患者。
包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的 患者 慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的所有患者
国内专家共识会 认同以上共识。
素，阿莫西林或可乐必妥清除。
ITP治疗目的和原则
治疗目的：使血小板提高到安全水平，大 于30X109/L，无出血表现不从 事增加 出血的危险工作不需 治疗。避免过度治疗。
细菌感染：败血症、亚急性感染性心内膜 炎、幽门螺杆菌（Hp）
立克次体感染：斑疹伤寒 霉菌感染：组织胞浆菌病 原虫感染：弓形虫
关于ITP
概述
Idiopathic thrombocytopenic purpura （ ITP，特发性血小板减少性紫癜）
免疫介导疾病 最常见出血性疾病,30% 发病率5-10/10万
血小板减少症的 诊断与治疗问题的讨论
血小板减少
正常值 原 因
100-300×109/L 生成障碍 破坏过多 消耗增多 分布异常
血小板减少
生成障碍
先天性：先天性巨核细胞再生障碍；Cooley 综合症
获得性：再障；肿瘤骨髓浸润；理化因素 （放射性、药物性、感染性）
血小板减少
破坏过多 免疫性：特发性血小板减少性紫癜；药物
传统ITP的分期
急性型
慢性型
项目 年龄与性别 诱因
临床变现
血小板计数 血小板形态
骨髓巨核细胞
血小板抗体 血小板寿命 病程
急性型
慢性型
多见于儿童，男女无差别 多见于成人
发病前1~3周常有病毒感染史 无明显诱因，但感染可 加重之
出血严重广泛，常有内脏出 出血相对轻，皮肤黏膜
血，脾不大
出血为主，但可月经过
继发性ITP：是指原因明确的各种免疫介导的 血小板减少症。在诊断时，应在括号内说明 原因，比如：继发性ITP（药物诱导的）、继 发性ITP（狼疮相关性）、继发性ITP（HIV相 关性） 。
× 特发性血小板减少性紫癜
免疫性血小板减少性紫癜
√
原发性免疫性血小板减少症 (特发性血小板减少性紫癜)
继发性免疫性血小板减少症 (如继发于系统性红斑狼疮等)
是否作骨髓细胞学检查：
前瞻性研究显示，ITP骨髓检查与临床 符合率极高，所以欧美等国仅对60岁以上， 临床症状不典型，拟行脾切除者作骨髓检 查。
血小板自身抗体检测：
PAIgG特异性差已不用，GP（糖蛋白） 特异性方法（MAIPA）检测自身抗体特异 性强，但敏感性稍低，阴性结果不能完全 排除ITP。
ITP特异诊断：血小板抗体检测 血小板相关免疫球蛋白（PAIg）：特异性
差，可出现假阳性、假阴性
血小板膜糖蛋白特异性抗体（GP）： 特异性高（78-93%） 敏感性低（49-66%） 阳性可诊断、阴性不排除
血小板生成素（TPO）检测： 升高表示血小板生成减少，正常表示破
坏增加。
幽门螺杆菌（Hp）： 阳性者用埃索美拉唑（耐信），克拉霉
将ITP分为原发性ITP (primary immune thrombocytopenia)和继发性ITP (secondary immune thrombocytopenia)两类。
ITP国际工作组—— ITP病因分类
原发性ITP：一种自身免疫性疾病，以没有原 因的单纯性血小板减少(血小板数小于100 ×109 /L)为特征，诊断方式为排除性诊断。
ITP国际工作组—— ITP的病情分级
难治性ITP：满足以下所有条件： ①脾切除后无效或者复发； ②需要（包括但不限于小剂量激素）治疗以降低出血 的危险； ③除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为原发 性ITP。
糖皮质激素依赖：指患者需要继续或反复给予糖皮质激素 至少2个月，以维持血小板数在30 × 109/L以上和/或以 避免出血。 国内专家共识会认同以上共识。
巨大海绵窦状血管瘤
可导致血小板减少的药物
解热镇痛药：安替比林、保泰松、阿司匹 林、水杨酸钠、消炎痛
金鸡纳生物碱类：奎宁、奎尼丁 镇静安眠抗惊厥药：苯妥英钠、苯巴比妥 抗生素：头孢菌素、新生霉素、青霉素、
链霉素、磺胺、利福平、红霉素
注意阅读药品说明书
导致血小板减少的感染因素
病毒感染：流感、风疹、流行性出血热、 HBV、HCV、HIV等
ITP诊断中应注意
详细询问病史：既往手术、拔牙、 创伤后出血不止史， 确定发病时间。 药物史 家族史 输血史
脾肿大：不到3%成人ITP轻度脾肿大、 3%的健康年轻人脾可触及、 如果脾肿大，首先考虑其他疾病
血液涂片检查： 排除假性血小板减少 （EDTA诱导的血小板聚集）， 改用肝素抗凝计数。
建议使用“immune (免疫性)”，以强调发病由免疫介 导，避免使用“idiopathic (特发性)”。
因为许多患者仅有血小板减少而无出血，建议弃用 “purpura (紫癜)”一词。
“ITP”的缩写仍然保留，但它代表的是“immune thrombocytopenia (免疫性血小板减少症)”。