原发性血小板减少性紫癜PPT课件

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病因及发病机理
急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染 痊愈之后，提示血小板减少与对原发感染的免 疫反应间有关，可能感染后，在体内形成抗原 －抗体复合物，通过其抗体分子上的FC片段与 血小板上FC受体相结合。附有免疫复合物的血 小板易在单核-巨噬细胞系统内被破坏，而导致 血小板减少。这一现象在体外已得到证实，故 可认为是一种免疫复合体病。另一种理论认为， 感染因素改变了血小板膜的结构，使其具有抗 原性，致产生抗自身血小板抗体（自身免疫性 疾病）。或者抗病毒抗体对血小板膜抗原有交
差免疫反应。这些假说尚待证实。
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慢性型患者中约半数可测出血清中有抗血 小板抗体，该抗体分别属于免疫球蛋白G、M、A、 C3、C4等，而以IgG最多见。血小板表面亦可结 合免疫球蛋白，称血小板表面相关免疫球蛋白 （PAIg），一般认为PAIgG可能是真正的抗血小 板抗体，通过其IgG分子上Fab片段与血小板特 异性抗原结合，然后通过其FC片段与巨噬细胞 受体结合，致血小板被吞噬和破坏。若血小板 表面结合的IgG量多时，则可形成IgG双体，并 激活补体，巨噬细胞上的FC和C3b受体起协同作 用，血小板更易被破坏。PAIgG量与病情呈正相 关。血小板和巨核细胞二者有共同抗原性，巨 核细胞亦可直接受破坏。ITP患者产生抗血小板 抗体的相关抗原，可能为血小板膜糖蛋白（GP） Ⅱb/Ⅲa。
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表 急性型和慢性型ITP的临床特征
慢性型 特征 15发 —病40高岁峰龄 女性 ∶别男=3-4∶1 无感染史 （起大病多>2个月） 通口常腔无血疱 (3血0-小80板)*记10数9/L
可有异与形形及态巨大血小板 少嗜见酸性粒及淋
巴细胞升高
急性型 2—4岁
无差异 通常有 急骤（大多<1周） 严重病例有 常<20*109/L 形态正常 常见
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缓慢
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实验室检查
一、血象 急性型血小板明显减少，多在 20×109／L以下。出血严重时可伴贫血，白细胞 可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。慢性者，血 小板多在30～80×109／L，常见巨大畸型的血小 板。
二、骨髓象 急性型 巨核细胞数正常或增 多，多为幼稚型，细胞边缘光滑，无突起、胞 浆少、颗粒大。慢性型，巨核细胞一般明显增 多，颗粒型巨核细胞增多，但胞浆中颗粒较少， 嗜碱性较强。
• 雌激素的作用 雌激素对血小板生成有抑制作 用，并能促进单核巨噬细胞对结合抗体血小板 的吞噬作用。
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临床表现
一、急性型
二、慢性型
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一、急性型
多为10岁以下儿童，两性无差异。多在冬、 春季节发病，病前多有病毒感染史，以上呼吸 道感染、风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗 接种后。感染与紫癜间的潜伏期多在1～3周内。 成人急性型少见，常与药物有关，病情比小儿
严重。起病急骤，可有发热。
主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮 肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢 为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘 膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜 下出血，少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常 见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及
生命。
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二、慢性型
为血男 或性 反的 复3发～占作4倍I，T。P有的起的8病0表％隐现，袭为多。局为患部2者0的～可出50有血岁持倾，续向女性，性出 如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在 任何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。 可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深 部血肿。颅内出血较少见，但在急性发作时仍 可发生。脾脏在深吸气时偶可触及。
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• 细胞免疫 在发病机制中具体作用尚不清楚。 TS的功能缺陷可能在本病中起一定作用。
• 脾脏因素 通过体内闪烁扫描技术，以放射性 同位素标记之抗体作用于血小板，发现约59％ 的结合抗体和血小板在脾内破坏；约14％在肝 内破坏，以破坏结合抗体量多的血小板为主， 故后者多见于重症病例。此外，脾脏也是自身 抗体合成的主要部位。
四、其他 出血时间延长，束臂试验阳性， 血块收缩不佳，血小板粘附、聚集功能减弱， 51Cr或111In标记血小板测定，其寿命缩短。
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诊断及鉴别诊断
国内诊断标准（1）多次化验检查血小板 减少；（2）脾脏不增大或仅轻度增大；（3） 骨髓检查巨核细胞正常增多，有成熟障碍；（4） 具备以下5点中任何一点：①强地松治疗有效； ②脾功除有效；③PAIg增高；④PAC3增高；⑤ 血小板寿命缩短；（5）排除继发性血小板减少 症。
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鉴别诊断
急性型须与某些严重之细菌感染，尤其是 脑膜炎球菌感染；急性白血病，药物过敏及弥 散性血管内凝血相鉴别。免疫性血小板减少症 尚可见于红斑狼疮、结核病、结节病、甲状腺 机能亢进、慢性甲状腺炎及自身免疫性贫血 （Evans综合征）。
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13治疗.14SUCCESS
THANK YOU
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原发性血小板减少性紫癜
Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP
血液科
范丽霞
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概
述
原发性血小板减少性紫癜(又称免疫性血小板减 少性紫癜或自身免疫性血小板减少性紫癜、特发性血 小板减少性紫癜）是一种免疫性综合病征，是常见的 出血性疾病。特点是患者的血清或血小板表面常存在 抗血小板抗体，使血小板破坏过多，寿命缩短，引起 紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床 上根据发病机制、诱发因素、病情和病程可分为急性 及慢性两种，二者发病机理及表现有显著不同。
一般治疗
急性型及重症者应住院治疗，限制活动，加强护 理，避免外伤。禁用阿斯匹林等一切影响血小板聚集的 药物，以免加重出血。止血药物对症处理也很重要，如 ①止血敏可降低毛细血管通透性、使血管收缩、缩短出 血时间，还可加强血小板粘附功能，加速血块收缩。每 次葡定2萄血50糖管～溶及50液其0m或周g，生围肌理组肉盐织或水中静，的脉2酸～滴性3次注粘／，多日每糖。次，2②使50安血～络7管5血0脆m，g性加可减5稳％低。 1糖0～溶2液0m5g0，0m每l静日脉三滴次注口③服抗，纤或溶60药～1物00，mg如，6加－入氨5基％已葡酸萄 410～g.维36gg加持，5，加％一入葡日5萄～量1糖0最％液多葡，不萄静超糖脉过水滴22注05g0，。ml每止静日血脉最芳滴大酸注量，，每0后.次6每g0。次.1止用～ 血环酸0.25g，每日3～4次口服，或0.25g 静脉滴注， 每于酮日月501m经～g，来2次至潮。月前可1经0酌来～情1潮4选天时用起停。，用慢每，性日常型给有女予较性肌好患肉疗者注效月射。经丙过酸多睾时丸，
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三、免疫学检查 目前国内外多采用直接结 合试验，如核素标记、荧光标记或酶联抗血清 的PAIg检测法。国内应用酶联免疫吸附试验测 定ITP患者PAIgG，PAIgM和PA－C3阳性率分别为 94％、35％、39％。其增高程度与血小板计数 负相关。急性型时PAIgM多见。巨核表面细胞亦 可查出抗血小板自身抗体。