癌性神经肌肉疾病.ppt
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神经-肌肉接头疾病
5.血清钾低于3.5mmol/L以下，心电图呈低钾性 改变，肌电图异常。
【诊断及鉴别诊断】
诊断 临床发作过程及表现,实验室检查， 发作时血清钾降低，补钾治疗有效， 有家族史。
鉴别 1.甲亢性周期性瘫痪：甲亢表现及甲状腺功能
检查 2.原发性醛固酮增多症： 3.药物性低钾： 4.格林—巴利综合征:
【病因及发病机理】
遗传因素即病理基因所引起的一系列酶及 生化改变在发病中起主导作用。
假大型肌营养不良症（Duchenne）的基 因位点在Xp21染色体上，因基因缺陷而 导致肌细胞内缺乏Dys。
【临床表现】
1假肥大型 ：X性连锁隐性遗传性疾病 （1）Duchenne型肌营养不良症（DMD）：最常见
【病理】
肌浆网的空泡化
【临床表现】
1.任何年龄，青壮年多见，男＞女
2.晨起或夜晚时发病，一般持续1～2天，发作
频率不等。
3.诱因：饱餐、酗酒、过劳、剧烈运动、寒冷感染、 应用药物；前驱症状可有肢体酸胀、疼痛。
4.主要表现：四肢软瘫，多从双下肢开始，两侧对 称，近端较重；肌张力减低，腱反射减弱或消失； 头面部肌肉和呼吸肌很少受累；可有心率减慢， 室性早搏；发作间期一切正常。
60mg㎎ p.o Q6h 2、病因治疗 （1）肾上腺皮质激素：与抗胆碱酯酶药合用 （2）免疫抑制剂：硫唑嘌呤 （3）血浆置换：胸腺切除术前处理 （4）免疫球蛋白：用于各类危象 （5）胸腺切除：全身型MG
3、危象的处理 危象：急骤发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重
无力，以致不能维持换气功能。 是MG常见的死亡原因，应立即气管切 开，人工呼吸器。 （1）肌无力危象：抗胆碱酯酶药量不足引起，
【治疗及预防】
1.急性发作时：顿服10％氯化钾20～50ml， 24小时内再分次口服，总量为10克；病情 好转后减量；一般不用静脉给药。 2.甲亢性周期性瘫痪应积极治疗甲亢 3.少食多餐，限制钠盐 4.预防性治疗
【诊断及鉴别诊断】
诊断 临床发作过程及表现,实验室检查， 发作时血清钾降低，补钾治疗有效， 有家族史。
鉴别 1.甲亢性周期性瘫痪：甲亢表现及甲状腺功能
检查 2.原发性醛固酮增多症： 3.药物性低钾： 4.格林—巴利综合征:
【病因及发病机理】
遗传因素即病理基因所引起的一系列酶及 生化改变在发病中起主导作用。
假大型肌营养不良症（Duchenne）的基 因位点在Xp21染色体上，因基因缺陷而 导致肌细胞内缺乏Dys。
【临床表现】
1假肥大型 ：X性连锁隐性遗传性疾病 （1）Duchenne型肌营养不良症（DMD）：最常见
【病理】
肌浆网的空泡化
【临床表现】
1.任何年龄，青壮年多见，男＞女
2.晨起或夜晚时发病，一般持续1～2天，发作
频率不等。
3.诱因：饱餐、酗酒、过劳、剧烈运动、寒冷感染、 应用药物；前驱症状可有肢体酸胀、疼痛。
4.主要表现：四肢软瘫，多从双下肢开始，两侧对 称，近端较重；肌张力减低，腱反射减弱或消失； 头面部肌肉和呼吸肌很少受累；可有心率减慢， 室性早搏；发作间期一切正常。
60mg㎎ p.o Q6h 2、病因治疗 （1）肾上腺皮质激素：与抗胆碱酯酶药合用 （2）免疫抑制剂：硫唑嘌呤 （3）血浆置换：胸腺切除术前处理 （4）免疫球蛋白：用于各类危象 （5）胸腺切除：全身型MG
3、危象的处理 危象：急骤发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重
无力，以致不能维持换气功能。 是MG常见的死亡原因，应立即气管切 开，人工呼吸器。 （1）肌无力危象：抗胆碱酯酶药量不足引起，
【治疗及预防】
1.急性发作时：顿服10％氯化钾20～50ml， 24小时内再分次口服，总量为10克；病情 好转后减量；一般不用静脉给药。 2.甲亢性周期性瘫痪应积极治疗甲亢 3.少食多餐，限制钠盐 4.预防性治疗
重症肌无力PPT
自身免疫病, 突触后膜AChR病变导致 自身免疫病, 累及胆碱能突触前膜电
NMJ传递障碍
压依赖性钙通道
女性居多
男延髓肌受累, 全身骨骼肌波动 四肢肌无力为主, 下肢症状重, 脑神经 性肌无力, 活动后加重、休息后减轻, 晨 支配肌不受累或轻 轻暮重
疲劳试验
(+)
30
翼状肩和假肥大
31
睑下垂的鉴别
MG所致的睑下垂常不对称，多在疲劳和 光照后加重，且伴有复视，最初可自发缓解 和表现左右交替性 眼睑痉挛：多见于老年人，患者双侧阵发性 睁眼困难，但无复视和畏光，眼睑闭合呈痉 挛样，瞬目动作明显增多. 动眼神经麻痹：除睑下垂外，常伴有眼外肌 麻痹和瞳孔散大，可见于糖尿病、动脉瘤和 脑干病变
32
延髓麻痹鉴别
真性球麻痹：咽部感觉缺失，咽反射消 失，舌肌萎缩及震颤。
假性球麻痹：咽部感觉，咽反射存在， 但常有下颌反射（+），掌颏反射亢进， 强哭强笑。
33
治疗
药物治疗
– 抗胆碱酯酶药（可改善症状, 不能影响病程）
仅有一小部分患者症状可以完全消失，只有部分 眼肌型患者或青少年、妊娠患者单独选用该药治疗
23
AchR-Ab测定
全身型85％-90%的病例AchR-Ab滴度增高 眼肌型50%-60％增高 抗体水平可与临床状况不平行 AchR抗体的特异性接近100％，有典型MG临床表现 且AchR抗体阳性可确诊，AchR抗体阴性不能排除 MG
24
诊断
临床依据
- 受累骨骼肌易疲劳；症状波动性
诊断试验
– 疲劳试验(Jolly test) – 血清Ach-R抗体检查 – 肌电图重复电刺激, SFEMG – 抗胆碱酯酶药物试验
癌因性疲乏ppt课件
13
多维疲乏症状量表
• 多维疲乏症状量表 • (The Multidimensional Fatigue Symptom
Inventory, MFSI)用83个条目来评估癌症患者整体 的疲乏状况及疲乏的躯体、情感、认知及行为各 方面的症状。由于多维疲乏量表条目繁多,使用不 便,于是就将原来的83个条目减为30个,形成多维 疲乏症状量表-简化版(Multidimensional Fatigue Symptom Inventory-Short Form, MFSISF),MFSI-SF采用5级评分法(0表示一点也不, 4表 示非常严重),可以有效地测量癌症病人和其他具有 疲乏症状的慢性病患者及一般人群的疲乏状况,在 临床上应用很广。
组织癌症病友联谊会
安排癌症术后已生存5~10年甚至15年乃至更长时间的病友和新患者进行现身说法， 一对一咨询或以小组互动形式进行交谈战胜疾病的心得体会、经验、感受，2次/周，
1～2 h/次，让患者在群体中分享其他成员的应对经验,缓解压力。
社会及经济支持
了解患者的社会网和医疗费用来源，指导其朋友和家属探视、关心、开导患者， 医院政策范围内给予经济支持，同时给予家属情感支持，减轻家属心理压力， 获得良好社会心理支持。
L/O/G/O
1
Contents
我们将从以下几方面进行研究：
1
概念
2
评估方法
3
相关因素
4
护理干预
2
思考
什么是癌因性疲乏？ 它有哪些特点？ 和疲乏有何区别？ 它有哪些临床症状？
3
区别与联系
癌因性疲乏
发生快 程度重 持续时间长 能量消耗大 不可预知 不能通过休息来缓解
一般疲乏
发生慢 程度轻 持续时间短 能量消耗少 可预知 可以通过休息来缓解 4
多维疲乏症状量表
• 多维疲乏症状量表 • (The Multidimensional Fatigue Symptom
Inventory, MFSI)用83个条目来评估癌症患者整体 的疲乏状况及疲乏的躯体、情感、认知及行为各 方面的症状。由于多维疲乏量表条目繁多,使用不 便,于是就将原来的83个条目减为30个,形成多维 疲乏症状量表-简化版(Multidimensional Fatigue Symptom Inventory-Short Form, MFSISF),MFSI-SF采用5级评分法(0表示一点也不, 4表 示非常严重),可以有效地测量癌症病人和其他具有 疲乏症状的慢性病患者及一般人群的疲乏状况,在 临床上应用很广。
组织癌症病友联谊会
安排癌症术后已生存5~10年甚至15年乃至更长时间的病友和新患者进行现身说法， 一对一咨询或以小组互动形式进行交谈战胜疾病的心得体会、经验、感受，2次/周，
1～2 h/次，让患者在群体中分享其他成员的应对经验,缓解压力。
社会及经济支持
了解患者的社会网和医疗费用来源，指导其朋友和家属探视、关心、开导患者， 医院政策范围内给予经济支持，同时给予家属情感支持，减轻家属心理压力， 获得良好社会心理支持。
L/O/G/O
1
Contents
我们将从以下几方面进行研究：
1
概念
2
评估方法
3
相关因素
4
护理干预
2
思考
什么是癌因性疲乏？ 它有哪些特点？ 和疲乏有何区别？ 它有哪些临床症状？
3
区别与联系
癌因性疲乏
发生快 程度重 持续时间长 能量消耗大 不可预知 不能通过休息来缓解
一般疲乏
发生慢 程度轻 持续时间短 能量消耗少 可预知 可以通过休息来缓解 4
癌性神经肌肉疾病(1)
抗体相关的综合征和肿瘤
病因发病机制
肿瘤对周围神经、神经根和脑神经除可 因压迫或浸润直接产生损害外，还可因 远距离的作用引起周围神经病
所谓远端距离的作用，或许与营养不良 、老化、抗癌药的神经毒性，伴发的代 谢异常等因素有关，但具体的机制尚未 阐明
癌性神经肌肉疾病的分类
脑病：
进行性多灶性白质脑病, 边缘系统脑炎（小细胞肺癌、霍吉金氏病）
肺癌、胃肠癌、非霍金氏淋巴瘤） 多灶性：脑脊髓炎、复杂感觉神经病（小细胞肺
癌）
临床表现
一、末梢神经病变
感觉型末梢神经病变 多呈亚急性或潜在性起病，主要表现为四肢远
端开始的不同程度的麻木、疼痛或异样感觉 逐渐进行，并向近端发展，呈手套或短袜子式
浅、深感觉障碍 常伴有亚急性小及皮质变性 脑脊液正常或有蛋白升高
及表情运动等肌肉 在主动运动后肌力可有暂时性增加 多数对新斯的明缺乏反应 肌电图重复电刺激无波幅递减现象，此与重症
肌无力不同
临床表现
重症肌无力 多见于胸腺瘤或胸腺癌者 症状与重症肌无力相同 其他肌病 肢体近端肌无力、萎缩 病理检查无炎细胞浸润，与多发性肌炎有别
临床表现
多发性肌炎与皮肌炎 症状与一般多发性肌炎、皮肌炎相同， 发病较缓，肿痛得到有效治疗时症状消失，而
有人认为癌肿能产生某些多肽，而这些多肽有 抑制免疫机制的作用
某些癌肿（如肺小细胞未分型癌）能产生具有 类皮质酮的生物活性物质
另一些癌肿可引起血钙增高、血糖降低、抗利 尿激素增加，因此推测癌肿所致的代谢紊乱， 也可能与本病的发生有关
病因发病机制
髓鞘相关糖蛋白(MAG)、神经节苷酯、 糖鞘脂类已确认为这些副蛋白作用的靶 目标
病因发病机制
症状可在癌肿症状出现之前出现，甚至 以神经肌肉症状为主诉而就医，经系统 检查发现癌肿
癌性Lambert—Eaton综合征1例及相关文献复习
癌性Lambert—Eaton综合征1例及相关文献复习探讨癌性Lambert-Eaton肌无力综合征的临床特点。
对就诊于我院门诊的1例以LES为首发症状的中心型肺癌患者的临床资料进行总结分析。
临床工作中对于肌无力的患者要做全面检查以排除癌症等疾病，以便及早确诊，早期治疗以取得良好疗效。
标签：癌性Lambert-Eaton综合征；肌无力；影像学检查Lambert-Eaton肌无力综合征（Lambert-Eaton myasthenic syndrome，LEMS），1956年被Eaton-Lamber首次描述，是一种累及神经肌肉接头突触前膜乙酰胆碱释放部位的自体免疫性肌病。
由于血清中存在P/Q型电压门控离子通道（VGCC）抗体，导致突触前膜乙酰胆碱（Ach）释放障碍，出现波动性四肢肌力弱、易疲劳，自主神经障碍及腱反射减弱，临床症状类似重症肌无力（MG）。
该病常合并恶性肿瘤，多呈隐匿性起病，出现在恶性肿瘤被发现前数月甚至数年，早期容易误诊。
现将就诊于我院门诊的1例以LES为首发症状的中心型肺癌分析如下。
1临床资料男性，刘××，59岁，以四肢乏力2个月就诊于我院神经内科门诊。
患者2个月前无明显诱因出现四肢乏力，以双下肢为重，晨起、休息后肌无力加重，自觉活动后肌无力症状改善。
病来无咳嗽、咳痰，无头疼、头晕、呕吐等。
查体：神志清楚，对答切题，双侧眼球活动无异常，无眼震，双侧鼻唇沟对称，四肢肌力Ⅳ级，膝、腱反射减弱，双侧病理征均未引出，双侧肢体深感觉无异常。
常规生化检查无特异性异常。
新斯的明试验结果为阴性。
于我院门诊行肌电图及胸部CT检查。
肌电图检查结果：①右尺神经重复频率刺激（50 Hz）可见明显高频递增现象，未见低频递减现象；②右胫神经运动神经传导速度正常，远端潜伏期延长，诱发电位波幅降低；右正中神经、右尺神经、右腓总神经运动神经传导速度正常，诱发电位波幅降低；③右正中神经、右尺神经、右腓肠神经感觉神经传导速度正常；④右腋神经运动神经传导正常，诱发电位波幅降低，大力运动10 s 后，诱发电位波幅显著增高。
癌症患者疼痛的管理ppt课件
癌痛现状
世界卫生组织预计，到2020年，全球每年还将新增2000万癌症患者 癌症的死亡率占总死亡人口的1/4，列死因第一位。且癌症发病率还在不断上升。 晚期癌症患者中50%以上有疼痛，30%会出现严重的剧烈疼痛。 全球有350万的癌痛患者得不到及时处理，在中国每天有100万的癌症患者遭受疼痛折磨。 癌症疼痛是一个世界性的普遍问题。
个体化给药
对麻醉药品的敏感度个体间差异很大，所以阿片类药物并没有标准用量 凡能使疼痛得到缓解并且副反应最低的剂量就是最佳剂量
注意具体细节
对用止痛药的患者要注意监护，密切观察其反应 目的：患者获得最佳疗效而发生的副作 用最小，提高患者的生活质量
三阶梯止痛方案的疗效
80%以上的癌症患者的疼痛得到有效的 缓解 75%以上的晚期癌症患者疼痛得以解除
Wong-Baker 面部表情量表
无痛 有点痛 轻微疼痛 疼痛明显 疼痛严重 剧烈痛
癌症患者疼痛评估的要求 ：
入院时，在常规作入院评估时、手术后6小时内，患者主诉疼痛时完成首次评估；首次评估后，每天评估4次，连续3d，分值≥4分为重点评估患者，每天4次，连续3d，分值＜4分，每天1次 ;
0级： 无痛 1级(轻度)：虽有疼痛但可忍受，能正常生活，睡眠不受干扰 2级(中度)：疼痛明显，不能忍受，要求服用止痛剂，睡眠受到干扰 3级(重度)：持续的剧烈难以忍受的疼痛，必须用止痛剂，睡眠受到严重干扰，可伴有植物神经紊乱或被动体位
癌症三阶梯止痛指导原则2002
评估疼痛程度的分级法(2)
癌症疼痛的护理目标
以往书写疼痛的目标多用“疼痛缓解”或“患者不感到疼痛”描述，没有体现个体化的原则，而且常常不能完全达到目标。 目前提出疼痛护理应以保持患者的功能或舒适为准，例如胸部手术后患者主诉容易深呼吸、咳嗽、咳痰或翻身，这时的疼痛强度即为护理应该达到的目标。
世界卫生组织预计，到2020年，全球每年还将新增2000万癌症患者 癌症的死亡率占总死亡人口的1/4，列死因第一位。且癌症发病率还在不断上升。 晚期癌症患者中50%以上有疼痛，30%会出现严重的剧烈疼痛。 全球有350万的癌痛患者得不到及时处理，在中国每天有100万的癌症患者遭受疼痛折磨。 癌症疼痛是一个世界性的普遍问题。
个体化给药
对麻醉药品的敏感度个体间差异很大，所以阿片类药物并没有标准用量 凡能使疼痛得到缓解并且副反应最低的剂量就是最佳剂量
注意具体细节
对用止痛药的患者要注意监护，密切观察其反应 目的：患者获得最佳疗效而发生的副作 用最小，提高患者的生活质量
三阶梯止痛方案的疗效
80%以上的癌症患者的疼痛得到有效的 缓解 75%以上的晚期癌症患者疼痛得以解除
Wong-Baker 面部表情量表
无痛 有点痛 轻微疼痛 疼痛明显 疼痛严重 剧烈痛
癌症患者疼痛评估的要求 ：
入院时，在常规作入院评估时、手术后6小时内，患者主诉疼痛时完成首次评估；首次评估后，每天评估4次，连续3d，分值≥4分为重点评估患者，每天4次，连续3d，分值＜4分，每天1次 ;
0级： 无痛 1级(轻度)：虽有疼痛但可忍受，能正常生活，睡眠不受干扰 2级(中度)：疼痛明显，不能忍受，要求服用止痛剂，睡眠受到干扰 3级(重度)：持续的剧烈难以忍受的疼痛，必须用止痛剂，睡眠受到严重干扰，可伴有植物神经紊乱或被动体位
癌症三阶梯止痛指导原则2002
评估疼痛程度的分级法(2)
癌症疼痛的护理目标
以往书写疼痛的目标多用“疼痛缓解”或“患者不感到疼痛”描述，没有体现个体化的原则，而且常常不能完全达到目标。 目前提出疼痛护理应以保持患者的功能或舒适为准，例如胸部手术后患者主诉容易深呼吸、咳嗽、咳痰或翻身，这时的疼痛强度即为护理应该达到的目标。
癌性周围神经病PPT课件
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23
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3
发病机制
免疫系统针对癌神经元共同抗原作出 的免疫应答从而导致神经系统损害是 本病的主要发病机制。癌神经元共同 抗原在正常情况下只存在于神经系统， 这种抗原被肿瘤细胞在神经系统以外 异位性表达从而引发机体的免疫应答。
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4
发病机制
副肿瘤性神经综合征表现为脑脊液中 淋巴细胞增多和大量淋巴细胞主要是 CD8+细胞毒性T细胞（CTL）在肿瘤 和中枢神经系统聚集。同样，有研究 表明CTL作用于外周的CD8+T细胞攻 击构成自体成纤维细胞的多肽。多个 研究提示：CTL可能介导分子免疫反应 参与副肿瘤神经系统疾病的发病机制。
2024/10/22
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12
亚急性感觉神经元病ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
辅助检查显示脑脊液细胞数正常，部 分患者蛋白含量增高.肌电图示感觉传 导速度减慢。血清脑脊液中抗Hu抗体 阳性，多继发于肺癌。此型常合并脑 脊髓炎（另一种副肿瘤综合征的表现， 同样也是由抗Hu抗体引起）
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13
周围性自主神经病
表现为直立性低血压、瞳孔异常、 出汗障碍、恶心呕吐、大小便障碍、 阳萎，假性肠梗阻等。常合并小细 胞肺癌或Hodgkin’s病。
肿瘤或潜在肿瘤所产生的“间接”或 “ 远隔”效应所致的周围神经病变， 若在肿瘤确诊后症状出现，诊断并不 困难；若在肿瘤确诊前出现、往往给 诊断造成困难，有文献报道约2/3的患 者找不到原发肿瘤，副肿瘤性神经系 统症状通常比肿瘤诊断早 1～23个月 。
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17
诊断
目前对副肿瘤性周围神经病的诊断尚 无特异性，以下几个方面对其诊断有 一定帮助：①中年或中年以上患者急 性或亚急性起病，以感觉障碍、尤其 疼痛为主的多发性周围神经损害；② 主要侵犯周围神经同时伴有其他部位 受侵的轻度症状．如多发性周围神经 病伴有痴呆或面部感觉障碍等；
胸腺瘤与重症肌无力PPT课件
儿童重症肌无力
– 局限型 – 全身肌型
新生儿重症肌无力
13
诊断
• 临床诊断
–典型的受累骨骼肌极易疲劳，经休息后 缓解
–晨轻暮重现象 –疲劳试验（+），如落幕现象 –新斯的明试验阳性
14
新斯的明试验
记录病人肌无力程度
肌注新斯的明0.5-1mg
30分钟后比较肌注前 后肌力改变
15
16
胸腺瘤
17
侵袭性胸腺瘤
• 4、不能做胸腺切除，又不能进行皮质类固醇治疗 的患者考虑用依木兰或环磷酰胺治疗。
• 5、不能用上述治疗的患者可选用大剂量免疫球蛋 白治疗，该治疗也可和上述治疗合用。
• 6、对症治疗，斯地明类药物。
19
胆碱酯酶抑制剂治疗
• 此类药物是治疗所有类型MG的一线药物，用于改 善临床症状，特别是新近诊断患者的初始治疗，
神经-肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体，神经 肌肉接头传导发生障碍性，产生受累肌群的无力 症状。
• 发病率：为0.5-5/10万人，可发生于任何年龄，
男性与女性之比为2:3。 3
4
中国指南2015
5
重症肌无力与胸腺的关系
1.重症肌无力患者尸检：80-90% 胸腺有病理学异常， 最常见的异常为淋巴滤泡增生，存在于60％的肌 无力患者当中；这些淋巴滤泡包含B淋巴细胞，可 以产生乙酰胆碱受体抗体；
• 分上皮细胞型，淋巴细胞型和混合型三 类．
• 临床上常视为有潜在恶性，易浸润附近组 织器官．
• 约１５％合并重症肌无力．反之，重症肌 无力的患者中约有半数以上有胸腺瘤或胸 腺增生异常
8
临床表现
• 任何年龄均可罹病，女性略多于男性 • 成年人重症肌无力有两个发病高峰
– 局限型 – 全身肌型
新生儿重症肌无力
13
诊断
• 临床诊断
–典型的受累骨骼肌极易疲劳，经休息后 缓解
–晨轻暮重现象 –疲劳试验（+），如落幕现象 –新斯的明试验阳性
14
新斯的明试验
记录病人肌无力程度
肌注新斯的明0.5-1mg
30分钟后比较肌注前 后肌力改变
15
16
胸腺瘤
17
侵袭性胸腺瘤
• 4、不能做胸腺切除，又不能进行皮质类固醇治疗 的患者考虑用依木兰或环磷酰胺治疗。
• 5、不能用上述治疗的患者可选用大剂量免疫球蛋 白治疗，该治疗也可和上述治疗合用。
• 6、对症治疗，斯地明类药物。
19
胆碱酯酶抑制剂治疗
• 此类药物是治疗所有类型MG的一线药物，用于改 善临床症状，特别是新近诊断患者的初始治疗，
神经-肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体，神经 肌肉接头传导发生障碍性，产生受累肌群的无力 症状。
• 发病率：为0.5-5/10万人，可发生于任何年龄，
男性与女性之比为2:3。 3
4
中国指南2015
5
重症肌无力与胸腺的关系
1.重症肌无力患者尸检：80-90% 胸腺有病理学异常， 最常见的异常为淋巴滤泡增生，存在于60％的肌 无力患者当中；这些淋巴滤泡包含B淋巴细胞，可 以产生乙酰胆碱受体抗体；
• 分上皮细胞型，淋巴细胞型和混合型三 类．
• 临床上常视为有潜在恶性，易浸润附近组 织器官．
• 约１５％合并重症肌无力．反之，重症肌 无力的患者中约有半数以上有胸腺瘤或胸 腺增生异常
8
临床表现
• 任何年龄均可罹病，女性略多于男性 • 成年人重症肌无力有两个发病高峰
癌痛患者教育ppt课件
NCCN Adult Cancer Pain Clinical Practice Guidelines in Oncology, version 1. 2008
疼痛强度评分
面部表情疼痛分级量表 0 2 4 6 8 10 “这些表情反映的是疼痛程度，最左边的表示无痛，从左边向右表示疼痛越来越重，而最右边的脸表示非常痛” 无语言交流能力患者的疼痛评估
减轻疼痛，提高生命质量
一 基本概念 二 疼痛的评估 三 疼痛的原因 四 癌痛治疗的常见误区 五 家属的作用
疼痛：是一种令人不快的感觉和情绪上的感受，伴随着现有的或潜在的组织损伤。 癌痛是慢性疼痛,干扰生活质量,受多方面影响 (心理. 社会. 经济).疼痛是晚期癌症患者的常见症状,其发生率高大达60%-90%,每年全球约有900万人遭受癌痛困扰,到2021年此数值将升至1500万,癌痛全面影响患者的生存质量,镇痛治疗意义深远.
脸谱评分法（VAS）适用与儿童。智障患者。
疼痛强度评分
临床常用量表为数字评分量表和分类量表 数字评分量表 口述：“你有多痛？”，评估范围从0（不痛）到10（痛到极点） 书写：“在描述你疼痛程度的数字上画圈” 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 不痛 痛到极点 分类量表 “你有多痛？” 无（0） 轻度（1~3） 中度（4~6） 或者重度（7~10）
癌症三阶梯止痛 指导原则 第二版 2002
疼痛的评估 反复的综合疼痛评估是成功控制疼痛的关键. 评估原则： 以患者的主诉为依据,并如实记录, 不能依赖我们医护人员的主观判断, 根据患者的行为表情和生命体征的改变来判断疼痛强度.
评估的主要内容 （1）疼痛的部位; （2）疼痛的性质; （3）促发和缓解因素; （4）持续时间和规律;
癌痛的特征: 1.癌症疼痛多为逐渐加剧,是多种机制共存的疼痛,且持续时间长. 2.癌症疼痛患者精神恐惧和焦虑. 3.50%-90%的患者直至死亡都伴有疼痛,半数以上是剧烈疼痛. 4.依病理过程,会发生不同机制的疼痛和类吗啡药物控制难以奏效的疼痛.
疼痛强度评分
面部表情疼痛分级量表 0 2 4 6 8 10 “这些表情反映的是疼痛程度，最左边的表示无痛，从左边向右表示疼痛越来越重，而最右边的脸表示非常痛” 无语言交流能力患者的疼痛评估
减轻疼痛，提高生命质量
一 基本概念 二 疼痛的评估 三 疼痛的原因 四 癌痛治疗的常见误区 五 家属的作用
疼痛：是一种令人不快的感觉和情绪上的感受，伴随着现有的或潜在的组织损伤。 癌痛是慢性疼痛,干扰生活质量,受多方面影响 (心理. 社会. 经济).疼痛是晚期癌症患者的常见症状,其发生率高大达60%-90%,每年全球约有900万人遭受癌痛困扰,到2021年此数值将升至1500万,癌痛全面影响患者的生存质量,镇痛治疗意义深远.
脸谱评分法（VAS）适用与儿童。智障患者。
疼痛强度评分
临床常用量表为数字评分量表和分类量表 数字评分量表 口述：“你有多痛？”，评估范围从0（不痛）到10（痛到极点） 书写：“在描述你疼痛程度的数字上画圈” 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 不痛 痛到极点 分类量表 “你有多痛？” 无（0） 轻度（1~3） 中度（4~6） 或者重度（7~10）
癌症三阶梯止痛 指导原则 第二版 2002
疼痛的评估 反复的综合疼痛评估是成功控制疼痛的关键. 评估原则： 以患者的主诉为依据,并如实记录, 不能依赖我们医护人员的主观判断, 根据患者的行为表情和生命体征的改变来判断疼痛强度.
评估的主要内容 （1）疼痛的部位; （2）疼痛的性质; （3）促发和缓解因素; （4）持续时间和规律;
癌痛的特征: 1.癌症疼痛多为逐渐加剧,是多种机制共存的疼痛,且持续时间长. 2.癌症疼痛患者精神恐惧和焦虑. 3.50%-90%的患者直至死亡都伴有疼痛,半数以上是剧烈疼痛. 4.依病理过程,会发生不同机制的疼痛和类吗啡药物控制难以奏效的疼痛.
神经肌肉接头疾病及肌肉疾病
实验室检查
• 70%-80%的全身型MG病人血清抗体阳性，我国儿童型MG病人大 多阴性。 • 部分抗体阴性成年病人中可测到MuSK抗体。 • 伴胸腺瘤病者可测到Titin、Raynodin抗体。 • 合并甲状腺机能亢进者可有T3，T4增高，TSH降低。 • 胸腺CT示胸腺增生（60%-75%)或胸腺瘤(10%-15% )。
射学所见17例（27.87％）正常，12例（19.67％）增生，32例（52.46％）肿 瘤。胸腺瘤病人，62％可被正侧位胸片检出。胸腺的CT扫描与病理的符合 率高达94％。纵隔检查虽无肋于MG诊断，但明确胸腺有肿瘤或增生，早期 摘除，对MG治疗也有一定好处。
电生理发现低频<3或5Hz>衰减阳性，正常情况下，神经的重复电刺 激使每一次神经冲动释放AChR量减少，尽管其ACh量减少，仍能 保证正常的NMJ传导（其安全系数为3或4）。但MG病人由AChR数 目减少，安全系数降低，正常重复电刺激所致正常生理性ACh释放 减少，也会使NMJ处传导障碍。40％～90％MG病人结果阳性，以 全身型明显。
⑵儿童型肌无力：以单纯眼外肌麻痹为主。
⑶少年型肌无力：14-18岁之间发病，以睑下垂，斜、复视为多见。吞咽 困难，全身肌无力较儿童型多见。 ⑷肌无力危象：患者因肌无力引起呼吸、吞咽困难而不能维持基本生 活、生命体征时，称为肌无力危象。是重症肌无力的危 重状态。
肌无力危象包括: 肌无力危象: 抗胆碱酯酶药物剂量不足 胆碱能危象: 胆碱酯酶抑制剂(ChEI)过量 反拗性危象: 对抗胆碱酯酶药物不敏感
• 肌肉疼痛：见于炎症性肌病，炎症的特点是红肿热痛。 • 肌肉强直：收缩后不易放松，由于肌膜电位异常所致，见于强直 性肌营养不良。 • 假肥大：由于肌纤维坏死、再生，脂肪和结缔组织增生、浸润有 关，常见于腓肠肌。
癌性疼痛及其治疗ppt课件
THANKS。
非药物治疗成功案例
非药物治疗是癌性疼痛治疗的辅助手段，包括物理治疗、心理治疗和针灸等。以 下是一个非药物治疗成功的案例
患者是一位47岁的女性，诊断为乳腺癌晚期，疼痛明显。除了药物治疗外，患者 还接受物理治疗和心理治疗。经过一段时间的治疗，患者的疼痛得到缓解，同时 心理状态也有所改善。
姑息治疗成功案例
辅助检查
根据患者的具体情况，进行必要的 实验室或影像学检查，以明确诊断 和评估病情。
疼痛诊断的注意事项
重视患者的主观感受
及时诊断和治疗
疼痛是一种主观感受，因此诊断时应 充分尊重患者的主观描述和感受。
对于癌性疼痛患者，应及时诊断和治 疗，以缓解患者的痛苦和提高生活质 量。
综合考虑多种因素
疼痛的原因可能比较复杂，诊断时应 综合考虑患者的病史、体格检查和辅 助检查结果等多种因素。
心理影响
癌性疼痛还会给患者带来 焦虑、抑郁等响
癌性疼痛患者的生活质量 下降，无法正常工作和社 会参与，给家庭和社会带 来负担。
02
癌性疼痛的评估与诊断
疼痛评估工具
数字评分量表
用0-10的数字代表不同程 度的疼痛，0为无痛，10 为最剧烈的疼痛。
视觉模拟评分量表
癌性疼痛及其治疗
汇报人：可编辑 2024-01-11
目 录
• 癌性疼痛概述 • 癌性疼痛的评估与诊断 • 癌性疼痛的治疗方法 • 癌性疼痛治疗的挑战与对策 • 癌性疼痛治疗的案例分享
01
癌性疼痛概述
定义与分类
定义
癌性疼痛是由于癌症本身、癌症 治疗或癌症并发症等原因引起的 疼痛。
分类
癌性疼痛可分为轻度、中度、重 度三个等级，不同等级的疼痛需 采取不同的治疗方式。
肌病
• 神经-肌肉接头传递障碍 • 自身免疫性疾病 • 临床特征：
*病肌易疲劳性
*症状波动性
病因和发病机制
• 自身免疫性疾病 – 10-15% 伴胸腺瘤 – 70% 伴胸腺增生( myoid cell, AchR抗体) – 易伴发其他自身免疫性疾病(SLE, 甲亢) – 实验性模型（Ach-R，可检出Ach-R抗体） – 80 % -90%有Ach-R抗体 – 肌肉活检有突触后Ach-R减少
临床分类
• X-性连隐性遗传肌营养不良 假肥大型，Emery-Dreifuss • 常染色体显性遗传肌营养不良 面-肩-肱型，远端型肌营养不良 • 常染色体隐性遗传肌营养不良 肢带型
受累肌群的分布
• (a)Duchenne-type and Becker-type
• (b)Emery-Dreifuss
• 胆碱能危象(Cholinergic crisis) 药物过量
• 反拗性危象(Brittle crisis) 药物突然失效
危象治疗
• 保持呼吸道通畅
• 气管切开、人工呼吸机
• 不同类型危象分别处理
进行性肌营养不良症
(Progressive Muscular Dystrophy)
• 病因和机制尚不明 • 肌肉变性病、遗传性疾病 • 假肥大型肌营养不良症（DMD和BMD） – X-连锁隐性遗传病 – dystrophin蛋白和基因 – 基因定位在Xp21
胸腺瘤
病理
Lymphorrhages
淋巴细胞集积
病理
• Fewer post-synaptic membrane folds • Reduced numbers of AChRs • Widened synaptic cleft
*病肌易疲劳性
*症状波动性
病因和发病机制
• 自身免疫性疾病 – 10-15% 伴胸腺瘤 – 70% 伴胸腺增生( myoid cell, AchR抗体) – 易伴发其他自身免疫性疾病(SLE, 甲亢) – 实验性模型（Ach-R，可检出Ach-R抗体） – 80 % -90%有Ach-R抗体 – 肌肉活检有突触后Ach-R减少
临床分类
• X-性连隐性遗传肌营养不良 假肥大型，Emery-Dreifuss • 常染色体显性遗传肌营养不良 面-肩-肱型，远端型肌营养不良 • 常染色体隐性遗传肌营养不良 肢带型
受累肌群的分布
• (a)Duchenne-type and Becker-type
• (b)Emery-Dreifuss
• 胆碱能危象(Cholinergic crisis) 药物过量
• 反拗性危象(Brittle crisis) 药物突然失效
危象治疗
• 保持呼吸道通畅
• 气管切开、人工呼吸机
• 不同类型危象分别处理
进行性肌营养不良症
(Progressive Muscular Dystrophy)
• 病因和机制尚不明 • 肌肉变性病、遗传性疾病 • 假肥大型肌营养不良症（DMD和BMD） – X-连锁隐性遗传病 – dystrophin蛋白和基因 – 基因定位在Xp21
胸腺瘤
病理
Lymphorrhages
淋巴细胞集积
病理
• Fewer post-synaptic membrane folds • Reduced numbers of AChRs • Widened synaptic cleft
肺癌的规范化治疗及进展ppt课件
*
B超检查：主要用于发现腹部重要器官以及腹腔、腹膜后淋巴结有无转移，也用于双锁骨上窝淋巴结的检查；对于邻近胸壁的肺内病变或胸壁病变，可鉴别其囊、实性及进行超声引导下穿刺活检；超声还常用于胸水抽取定位 MRI检查：MRI检查对肺癌的临床分期有一定价值，特别适用于判断脊柱、肋骨以及颅脑有无转移 骨扫描检查：用于判断肺癌骨转移的常规检查。当骨扫描检查提示骨可疑转移时，可对可疑部位进行MRI检查验证 PET-CT检查：不推荐常规使用。在诊断肺癌纵隔淋巴结转移时较CT的敏感性、特异性高
肺癌的分期
肺癌TNM分期（IASLC 2009）
分期
TNM
隐形肺癌
Tx，N0，M0
0
Tis，N0，M0
IA
T1a,b，N0，M0
IB
T2a，N0，M0
IIA
T1a,b，N1，M0
T2a，N1，M0
T2b，N0，M0
IIB
T2，N1，M0
T3，N0，M0
分期
TNM
IIIA
T1，N2，M0
*
1、鳞癌：（1）是肺癌中最常见的一类，发病率最高，约占40－50％，近年来其发病率逐渐下降至20-30%，并低于腺癌发病率；（2）老年男性多见，发病年龄多在50岁以上；（3）与吸烟关系密切；（4）中央型多见；（5）癌肿倾向于管腔内生长，易造成腔内阻塞；（6）鳞癌具有坏死倾向，因而易形成癌性空间，易出现咯血；（7）鳞癌生长缓慢，倍增时间长，手术切除机会多，5年生存率高；（8）对放疗和化疗效果较差。
*
细支气管－肺泡癌：腺癌的一个亚型，发病年龄较年轻，发病率较低，约占2－5％，其组织来源主要是支气管末端的上皮细胞，也有人认为来源于II型肺泡细胞。主要分为结节型与弥漫型，前者为肺内孤立圆形灶，后者为弥漫性小结节或大片炎症样浸润。
B超检查：主要用于发现腹部重要器官以及腹腔、腹膜后淋巴结有无转移，也用于双锁骨上窝淋巴结的检查；对于邻近胸壁的肺内病变或胸壁病变，可鉴别其囊、实性及进行超声引导下穿刺活检；超声还常用于胸水抽取定位 MRI检查：MRI检查对肺癌的临床分期有一定价值，特别适用于判断脊柱、肋骨以及颅脑有无转移 骨扫描检查：用于判断肺癌骨转移的常规检查。当骨扫描检查提示骨可疑转移时，可对可疑部位进行MRI检查验证 PET-CT检查：不推荐常规使用。在诊断肺癌纵隔淋巴结转移时较CT的敏感性、特异性高
肺癌的分期
肺癌TNM分期（IASLC 2009）
分期
TNM
隐形肺癌
Tx，N0，M0
0
Tis，N0，M0
IA
T1a,b，N0，M0
IB
T2a，N0，M0
IIA
T1a,b，N1，M0
T2a，N1，M0
T2b，N0，M0
IIB
T2，N1，M0
T3，N0，M0
分期
TNM
IIIA
T1，N2，M0
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1、鳞癌：（1）是肺癌中最常见的一类，发病率最高，约占40－50％，近年来其发病率逐渐下降至20-30%，并低于腺癌发病率；（2）老年男性多见，发病年龄多在50岁以上；（3）与吸烟关系密切；（4）中央型多见；（5）癌肿倾向于管腔内生长，易造成腔内阻塞；（6）鳞癌具有坏死倾向，因而易形成癌性空间，易出现咯血；（7）鳞癌生长缓慢，倍增时间长，手术切除机会多，5年生存率高；（8）对放疗和化疗效果较差。
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细支气管－肺泡癌：腺癌的一个亚型，发病年龄较年轻，发病率较低，约占2－5％，其组织来源主要是支气管末端的上皮细胞，也有人认为来源于II型肺泡细胞。主要分为结节型与弥漫型，前者为肺内孤立圆形灶，后者为弥漫性小结节或大片炎症样浸润。