上海第六人民医院-上海交通大学医学院

先天性胆脂瘤 发病机理 – 学说
“Acquired” inclusion theory - Tos 上海市第六人民医院
Epidermal rest theory
- Teed-Michael
Shanghai Sixth People’s Hospital Semaan MT and Megerian CA. The pathophysiology of cholesteatoma. Otolaryngol Clin N Am 39 (2006) 1143–1159
(Yates et al, 2002)
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非手术治疗
抗炎治疗– 局部滴耳剂 减轻感染– 局部类固醇激素治疗 外耳道清理
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手术治疗
上鼓室切开术 乳突根治术 改良乳突根治术 鼓室成形术
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病情评估
听力学检查– 通常为传导性聋, 音叉辅助诊 断 影像学诊断
颞骨CT – 尤其对反复发作的化脓性中耳炎、 感音神经性耳聋、伴有前庭症状、 和其他严重 并发症的中耳炎患者必须进行CT检查。
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MRI
肉芽肿组织增强 疾病复发的检测 敏感性90%, 特异性100%
(Ayache et al, 2005)
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MR Imaging
T2 Delayed contrast T1
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分类：
先天性胆脂瘤 后天性胆脂瘤 后天原发性胆脂瘤 继发性胆脂瘤
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发病机理
先天性胆脂瘤
胚胎期外胚层组织遗留 病变部位 (岩尖, 鼓室或乳突)
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发病机理-主要学说
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临床表现
主要症状
无痛性耳溢液 中耳反复感染 传导性耳聋
其他罕见症状
眩晕/感音神经性耳聋 面瘫 中枢神经系统感染 脑疝/脑脊液ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 脑积水
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后天原发性胆脂瘤
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发病机理
继发性胆脂瘤 植入 – 手术, 异物, 冲击伤 组织化生 – 慢性炎症导致鳞状上皮化生 上皮组织通过穿孔之鼓膜移行 基底细胞增殖
先天性胆脂瘤
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发病机理
后天原发性胆脂瘤
耳咽管功能障碍致内陷袋形成 鼓室上隐窝通气差 鼓膜松弛部向鼓室内陷入 鳞状上皮通过穿孔之鼓膜边缘侵入中耳腔 松弛部角化上皮细胞能够侵入上皮下间隙形成 上鼓室胆脂瘤。
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影像学诊断
目的:
诊断 确定病变范围 疾病风险评估
主要检测手段:
X线摄片 CT MRI
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CT检查的目标
中耳通气功能 听小骨的破坏程度 鼓室上隐窝的病变 乳突病变 鼓室盖板的完整性 迷路是否累及 面神经是否受累 曾经手术患者的解剖改变
MR Imaging DW Fast SE
DW b factor = 0/mm2 DW b factor = 800/mm2
100% Sensitive
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(Debrulle et al, 2006)
鉴别诊断
胆脂瘤
殷善开 教授
上海交通大学附属第六人民医院 上海交通大学（医学院）耳鼻咽喉科研究所
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流行病学

每10万人群中发病人数为 3 到12.6 人
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慢性浆液性中耳炎 胆固醇肉芽肿 神经纤维瘤 血管瘤 蛛网膜囊肿 颈静脉球体瘤 鼓室硬化 脑膜脑膨出
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治疗原则
保持患耳干燥，无感染
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CT 缺点
肉芽组织与胆脂瘤不易鉴别 对软组织病变无特异性
硬脑膜病变 脓肿 脑疝 迷路病变 乙状窦血栓性静脉炎
进一步需MRI
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诊断
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病情评估
病史 体格检查
耳镜 鼓膜后上方内陷袋 肉芽肿 耳息肉 鼓起耳镜– 瘘管试验阳性提示病变侵及迷路 患耳进行细菌培养