外科学(第9版)第十九章 颅内和椎管内肿瘤

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二、病理学诊断
1. 最新WHO中枢神经系统肿瘤分类（2016）正式将肿瘤分子遗传学特征纳 入了病理学分类。 2. “整合诊断（integrated diagnosis）” 模式：组织学诊断+分子病理。
（四）前庭神经施万细胞瘤
➢ 习惯称为听神经瘤（acoustic neuroma），为良性肿瘤。 ➢ 肿瘤源于前庭神经上支Schwann细胞，发生在内听道段。 ➢ 临床症状三联征：同侧神经性听力下降、耳鸣和平衡障碍。 ➢ CT扫描呈现内听道扩大呈喇叭口状，伴骨质破坏；MRI扫描显示内听道
圆形或卵圆形强化肿瘤。
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（一）弥漫性胶质瘤
2.低级别星形细胞瘤
➢ 主要发生于中青年，以额叶、颞叶多见。 ➢ 常以癫痫首发症状。 ➢ 手术切除是主要治疗措施。对于肿瘤未能完整切除或年龄大于40岁病人，术后应辅助
性放疗。 ➢ 手术目的：①明确组织学和分子病理诊断；②缓解占位效应，改善症状；③降低瘤负
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第二节
椎管内肿瘤
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外科学（第9版） 熟悉 椎管内肿瘤的分类及临床表现。 了解 椎管内神经鞘瘤、室管膜瘤和转移瘤。
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一、流行病学和病因
1. 原发中枢神经系统肿瘤约占全身恶性肿瘤的1.5%，以胶质瘤最为常见，其次是脑膜 瘤和垂体腺瘤。 2. 目前总体病因不清。可以是某些遗传综合病症临床表现的一部分和继发于放射治疗； 另外，胚胎发育中一些残留细胞或组织也可分化生长成肿瘤，如颅咽管瘤、脊索瘤和畸 胎瘤等。
➢ 经鼻蝶微创切除是治疗垂体腺瘤的主要术式。手术适应症：①非功能肿瘤体积较大引 起视力障碍；②垂体腺瘤卒中；③药物治疗无效或副作用不能耐受的PRL瘤；④GH瘤； ⑤ACTH瘤；⑥伴脑脊液漏的垂体瘤。
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四、诊断
包括定位诊断（肿瘤部位和周围结构关系）和定性诊断（肿瘤性质及其生 物学特性）。
常用诊断手段： （1）影像学诊断
头部CT和MRI增强扫描是常规检查手段。全身PET-CT扫描可诊断脑转移 瘤并提示原发灶，鉴别原发中枢神经系统淋巴瘤与体部淋巴瘤脑转移。功能 MRI可揭示肿瘤与大脑皮层功能区以及皮质下传导纤维束的关系。 （2）脑组织活检
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五、治疗
（三）放射治疗
包括普通放射治疗、瘤内放射治疗和立体定向放射治疗。
（四）化学药物治疗
是恶性胶质瘤的重要辅助治疗；是生殖细胞瘤和原发性中枢神经细胞瘤的主要治疗。
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熟悉 中枢神经系统肿瘤的病理学诊断原则；弥漫性胶质瘤的常见 临床表现和治疗原则；垂体腺瘤的分类和治疗；脑膜瘤的诊 断和治疗原则。
了解 其他颅内肿瘤的诊断与治疗。
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第一节
颅内肿瘤
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（一）分类
一、椎管内肿瘤概述
根据肿瘤与脊髓、硬脊膜的关系，分为髓内肿瘤、髓外硬脊膜下肿瘤 和硬脊膜外肿瘤。
（二）临床表现
（1）根性痛 （2）感觉障碍 （3）肢体运动障碍及反射异常 （4）自主神经功能障碍
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谢谢观看
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荷，延缓生长；④预防肿瘤恶变。
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（一）弥漫性胶质瘤3.高级别形细胞瘤➢ 好发于中老年，包括间变性星形细胞瘤（WHO Ⅲ级）和胶质母细胞瘤（WHO Ⅳ级）。
➢ 高级别胶质瘤生长迅速，病程短，病人主要表现为颅高压症状与局灶性神经功能 障碍。
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三、临床表现
（二）定位症状
（1）破坏性症状 因肿瘤侵及脑组织，导致相应脑功能障碍。 （2）压迫症状 肿瘤或瘤周水肿组织直接压迫重要颅神经或脑结构导致相应 功能障碍。
（三）癫痫
脑肿瘤病人的癫痫（瘤性癫痫）发病率高达30%～50% 。缓慢生长的 脑肿瘤其癫痫发生率明显高于迅速生长的恶性脑肿瘤。
征”是其特征性表现。 ➢ 有症状脑膜瘤者应手术切除，完全切除肿瘤后大多
数肿瘤可治愈。
脑膜瘤
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（三）垂体腺瘤
1.临床分类
垂体腺瘤（pituitary adenoma）为来源于垂体前叶的良性肿瘤。根据肿瘤分 泌功能，可分为两大类： ➢ 功能性 包括：①泌乳素腺瘤（PRL瘤），为最常见类型；②促生长激素腺瘤（GH瘤）； ③肾上腺皮质激素腺瘤（ACTH瘤）④促甲状腺激素腺瘤（TSH瘤）；⑤黄体 生成素/卵泡刺激素腺瘤（FSH/LH瘤）；⑥混合性激素分泌瘤。 ➢ 非功能性
例如：“弥漫星形细胞瘤-IDH突变型” “髓母细胞瘤-WNT激活型”等。
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三、临床表现
（一）颅内压增高
原因包括肿瘤占位效应、瘤周脑水肿和脑脊液循环受阻所致脑积水。 （1）头痛 多表现为晨醒、咳嗽和大便时加重，呕吐后可暂时缓解。 （2）呕吐 颅后窝肿瘤常见，多清晨呈喷射状发作。 （3）视神经乳头水肿
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六、常见颅内肿瘤
（一）弥漫性胶质瘤
1.概述
➢ 弥漫性胶质瘤（diffuse gliomas）是最为常见的恶性脑肿瘤，包括星形细 胞瘤和少突胶质细胞瘤。
➢ 根据组织学恶性程度分为WHO Ⅱ～Ⅳ级，习惯将WHO Ⅱ级胶质瘤称为低 级别胶质瘤，WHO Ⅲ/Ⅳ级称为高级别胶质瘤。
➢ 两个重要临床分子病理特征：IDH （isocitrate dehydrogenase）突变和 染色体1p/19q缺失。
➢ 规范化治疗模式：手术联合术后辅助放疗（和）化疗的综合治疗。 ➢ 手术目的：瘤细胞减容、缓解占位效应、明确组织学和分子病理诊断。
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（二）脑膜瘤
➢ 脑膜瘤系颅内脑外肿瘤，起源于蛛网膜。 ➢ 好发部位：矢状窦旁、大脑凸面、蝶骨和鞍结节。 ➢ 头部MRI增强检查可见肿瘤强化明显，“硬脑膜尾
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（三）垂体腺瘤
2.临床表现
主要表现在两个方面：局部压迫症状和内分泌异常分泌症状。 ➢ 局部压迫症状
肿瘤增大直接压迫视神经引起视力、视野障碍。 ➢ 内分泌障碍相关症状
肿瘤异常分泌垂体激素导致相应内分泌症状，如肢端肥大、女性 病人停经泌乳、男性阳痿、库欣综合征等。
第十九章
颅内和椎管内肿瘤
作者 : 江涛
单位 : 首都医科大学附属北京天坛医院
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目录
第一节 颅内肿瘤 第二节 椎管内肿瘤
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掌握 颅内肿瘤的临床表现、诊断与治疗。
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五、治疗
（一）内科治疗
（1）降低颅内压和减轻脑水肿 常用药物为甘露醇和皮质醇类激素。
（2）药物控制癫痫
（二）外科治疗
切除肿瘤是降低颅内压和解除对脑神经的最直接手段。原则是实现病人脑功能最小 损伤前提下切除肿瘤。
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二、神经鞘瘤
➢ 是最常见的椎管内良性肿瘤。 ➢ 起源于神经根鞘膜。 ➢ 首发症状多为神经根性疼痛。 ➢ 确诊后应手术治疗，效果良好。
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三、室管膜瘤
➢ 起源于脊髓中央管的室管膜细胞。 ➢ 好发于颈段脊髓和圆锥终丝部。 ➢ 几乎所有病人以局部根性痛或牵扯痛为首发症状。 ➢ 治疗目的是缓解疼痛，维持脊柱稳定性，保护括约肌和行走功能。
垂体腺瘤
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（三）垂体腺瘤
3.诊断
MRI是目前诊断垂体腺瘤的首要方式，鞍区动态增强扫描可发现垂体微腺瘤。结合垂体 腺及靶腺内分泌化验，可临床诊断垂体腺瘤。