全身性发作癫痫的诊断

全身性发作癫痫的诊断

【关键词】全身性发作癫痫诊断

全身性发作(generalizedseizure)是指发作开始时即同时出现累及双侧大脑半球的临床症状，意识障碍可以是最早的症状，伴或不伴有惊厥，脑电图提示广泛性双侧同步的癫痫波发放，反应神经元放电是广泛性的。

【诊断精要】

1.强直-阵挛发作(tonic-clonicseizures)通称大发作，以意识障碍和全身抽搐为特征，为最常见的癫痫发作类型。可发于任何年龄，性别无明显差异。可由闪光、声音等刺激诱发，月经初潮和经期有发作加重的趋势。80％的患者找不到原因，有人认为本型多与遗传有关。典型的强直-阵挛发作可分为四期：

(1)先兆期：仅有约14％的患者在发作开始前有某种先兆。先兆通常是患者描述的“麻木、恐惧”等某种难以形容的感受，也可能是运动性或躯体感觉性的，如手指麻木、触电感等。

(2)强直期：患者突然意识丧失，全身肌肉强直收缩、头后仰、双上肢屈曲强直、双下肢伸直强直，喉部痉挛可发出痫叫，双瞳孔散大，光反射消失，由于呼吸肌强烈收缩、呼吸暂停，造成窒息缺氧，致面唇和肢体青紫。此期约持续10～20秒，即进入阵挛期。

(3)阵挛期：全身肌肉由持续收缩变为一张一弛的交替节律性抽动，形成阵挛。阵挛常从面部开始，因咀嚼肌抽动而咬破唇舌，四肢抽动幅度先快而小，而后慢而大。一般历时l～3分钟而自行终止。此

期可出现口吐白沫、大小便失禁、心率加快、血压升高、支气管分泌物增加、各种深浅反射均消失。

(4)恢复期：此期患者呈昏睡状态，经过数十分钟或数小时而清醒。期间呼吸趋向平稳，各项生命指标及面色恢复正常，昏迷逐渐减轻而清醒，有的在清醒前出现意识混浊、兴奋躁动。清醒后除先兆外，对发作经过不能回忆，常感到头痛、头晕、肌肉酸痛、乏力等。

2.失神发作(absenceseizures)旧称小发作，多发于3～12岁的儿童，临床特点不伴先兆，以意识障碍为主。

(1)典型失神发作：指单纯失神发作，表现为突然发作和突然终止的短暂(5～30秒)、频发的意识障碍，患者突然静止不动，无语、注视或双目上视，发作后可继续原来活动，但对发作全无记忆。脑电图在发作中出现双侧对称同步的高波幅的3c／s的棘慢综合波逐渐缓慢至2c／s，然后突然停止，发作间期也可有同样的或较短的阵发性活动，背景波正常。

(2)非典型失神发作：又称变异性小发作，Lennox-Gastaut综合征，患儿大多数有弥漫性脑病，半数以上有智能障碍。病因以产伤、脑炎、脑外伤多见。多于1～3岁发病，发作类似失神发作，但发作过程较短约5秒，意识障碍较轻，有时仅为短促的精神错乱，开始和终止均很急骤。脑电图在发作时表现为双侧同步但常不对称的高波幅不规则的l.5～2c／s尖慢综合波，背景活动有弥漫性异常。本型发作也可表现为肌阵挛性发作、强直性发作。同一患儿可有2～3种发作混合出现。 (3)复合发作即意识障碍伴有运动或自主神经症状：包括失神

伴肌痉挛，失神伴肌张力增高，失神伴肌张力降低(又称跌倒发作)，失神伴自动症，失神伴自主神经症状。发作时脑电图均可见同步的棘慢综合波。

小发作的频率远较大发作频繁，典型失神发作有时每日可达100次以上，又称密集型小发作。小发作有自发缓解倾向，也有部分患者以后发展为大发作或精神运动性发作。一般认为小发作开始的年龄越大，以后发展为其他发作的可能性越大。

3.强直性发作(tonicseizures)多见于儿童及少年期，睡眠中发作较多，表现全身进入强直性肌痉挛。肢体伸直，头腿偏向一侧，躯干强直呈角弓反张。临床分为躯干型、四肢型、全身型三种，伴有意识障碍和自主神经紊乱。脑电图在发作时大多低平，少数呈现快波或高波幅10c／s波。

4.阵挛性发作(clonicseizures)仅见于婴儿和幼童，全身抽搐发作，无强直，仅有肌肉的阵挛抽动。一般开始时既有肌张力的松弛而导致跌倒，然后持续数秒或数分钟，双侧肢体阵挛性抽搐，发作后恢复很快。发作时脑电图呈不规则的棘慢波活动。

5.肌阵挛发作(myoclonicseizures)本型多为遗传性疾病，其主要特征为肌阵挛，表现为突然、短暂、快速的肌收缩，可遍及全身，也可仅限于面部、躯干、肢体或个别肌群，可单个发生，但多快速重复。常发生于清晨或刚睡醒时，自主动作可诱发，与阵挛性发作不同点在于发作时间短，间隔时间长，不伴意识障碍。发作时脑电图常伴有多棘波或多棘慢波。本型常伴发大发作、小发作、精神运动性发作等，