听力损失及防治

听力损失不会太重，多为轻、中度; 部分患者有自听过显和韦氏误听现象 (paracusis Willisi); 如有耳鸣，多为低音调性； 纯音测听骨导正常，气导下降，气骨导差20 dB或以上，气导损失<60 dB。 大多可行手术治疗，效果良好。


典型传导性听力损失听阈曲线
250 -10 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110 120 500 1000 2000 4000 8000

可突然自愈或经强力暗示后立即恢复。
有复发倾向。
伪聋 simulated deafness

耳无疾病或仅有轻微疾病，患者有意识地夸 大听力损失。


多表现为单耳重度聋。
综合应用各种听力检查方法不难识别。
-10 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110 120
dBHL
功能性听力损失 functional hearing loss

又称精神性或癔病性听力损失。 多因精神刺激后出现“全聋”，无耳鸣或眩 晕，可有癔病的其它症状。 客观测听结果正常，与主观测听结果分离。
出生后感染(如脑膜炎、中耳炎)
耳毒性药物 声损伤或颅脑外伤 内耳疾病 全身疾病，等
多基因遗传 染色体异常
一、遗传聋: 基因或染色体异常所致。 Hereditary sensorineural HL, genetic HL AR: autosomal dominant 70% AD: autosomal recessive 10-20% X-linkage 1-2% Mitochondral 0-20%
Clinical manifestation




听力损失程度不等，轻度~极重度 感音性听力损失常有重振现象 神经性听力损失常有言语分辨能力下将 如有耳鸣，则多为高音调性 纯音测听示气、骨导同步下降，气骨导差<20 dB；通常高频下降为主，少数低频为主 药物治疗效果差，通常需用助听装置。
五、传染病
流脑、腮腺炎、猩红热、伤寒、风疹、带状疱 疹、梅毒等。 注： 1. 脑膜炎多导致双耳重度或极重度聋，难以恢 复。病后不久出现耳蜗骨化。 2. 腮腺炎常导致永久性单耳重度或极重度聋
六、全身慢性疾病
高血压病、动脉硬化、糖尿病、高血脂、甲状 腺功能低下、慢性肾炎、白血病、红细胞增多 症、结节性多动脉炎等，导致内耳血液循环障
二、胎儿期因素
1. 妊娠早期宫内感染：风疹病毒、巨细胞病毒、 弓形体等； 2. 妊娠期疾病：梅毒、肾炎、糖尿病、耳毒性药
物中毒、母子Rh因子不合等。
损害胎儿听觉器官，造成先天性听力损失。
三、出生因素 产程过长、难产、产伤、新生儿窒息、 核黄疸、低体重儿（<1500 g）等。
四、药物性耳中毒(ototoxicity)：
感音神经性听力损失 Sensorineural hearing loss
Sensorineural hearing loss

由内耳感音器和耳蜗后听神经传导通路病 变所引起的听觉障碍称为感音神经性听力 损失。 耳蜗病变引起的听觉障碍称感音性听力损 失 (sensory hearing loss), 蜗后病变导致的 听力损失为神经性听力损失（neural hearing loss）。

Etiology
素
病因分类

遗传性（50-60%）
表型分类 综合征性（30-40%） 非综合征性（60-70%） 遗传方式 单基因遗传
AR（70-80%） AD（10-20%） 性连锁（1-2%） 线粒体遗传 (0-20%)

非 遗 传 性 （ 40-50% ）
宫内感染 (CMV，风疹病毒等) 产时因素
听力损失早期诊断的重要性
一、听力损失与言语发育的关系 二、早期干预的前提
一、听力损失与言语发育的关系
1、言语发育对听力的依赖性 学习言语的基本条件： 健全的大脑 良好的听觉 完好的发音器官
2、耳聋发生时间和言语发育的关系 1岁，3岁， 7-8岁， 成年后
聋
来自百度文库
哑
语音语调异常 音调音量失控
二、早期干预的前提
成为传导性 听力损失。
Etiology

外中耳畸形：如先天性外耳道闭锁、中耳畸形， 外伤引起的外中耳畸形。


外伤：外伤性鼓膜穿孔、听骨断裂、颞骨骨折等。
炎症：各种急、慢性中耳炎。 肿瘤：外耳道乳头状瘤、耵聍腺瘤、中耳癌等。 其它：外耳道异物、耵聍栓塞、耳硬化症等。
Clinical manifestation
典型感音神经性听力损失听阈曲线
250 -10 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110 120
500
1000 2000 4000 8000 -10 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110 120
250
500
1000 2000 4000 8000

多数需行耳康复治疗aural rehabilitation
精确的听力学诊断、个体化选配助听器或耳蜗 植入、系统的听-语康复训练。
其它类型听力损失
混合性听力损失 mixed hearing loss

耳的传音结构与耳蜗感音器或蜗后听觉神经 传导径路同时受到损害，由此造成的听觉障
碍称为混合性听力损失。
个体易感性 (mt DNA 12S rRNA A1555G)

其他抗生素
氯霉素、红霉素、洁霉素等，多为一过性损害。
2、利尿剂
利尿酸、速尿等袢利尿剂，与AmAn有协同作用
3、抗肿瘤药物：顺铂、氮芥、长春新碱等 4、水杨酸类：多为一过性损害
5、抗疟药：氯喹耳毒性与AmAn相似，奎宁常
导致一过性耳鸣，永久性听力下降少见。
我国主要致聋原因之一，多与滥用药物及药 物易感性有关。 药物全身或局部应用后，经血液循环、脑脊 液、迷路窗膜进入内耳，孕妇可由胎盘影响胎 儿。通过抑制内耳各种酶的活性，扰乱其生理 功能并导致形态学改变。
1、耳毒性抗生素

AmAn 用量过大,药物在内耳蓄积
耳蜗毒性: 新霉素>双氢链霉素>卡那霉素>庆大霉素 前庭毒性: 链霉素>庆大霉素>卡那霉素
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Prevention

针对常见病因开展预防。 各种急、慢性中耳炎症是导致传导性听力 损失最常见的原因。 预防重点为：积极防治上感、妥善处理急 性中耳炎、鼻腔鼻窦疾病、腺样体肥大、 扁桃体炎等。

Treatment

根据不同病因进行治疗。
药物+/或手术治疗效果良好。
不能或不愿手术者，可用助听器。

听力损失分类

按发病时间分为: Congenital hearing loss, acquired hearing loss 按病变性质分为: Functional hearing loss, organic hearing loss 按病变部位分为:


Conductive hearing loss, sensorineural hearing loss（sensory/cochlear, neural/retrocochlear）, mixed hearing loss
碍或通过免疫性损伤影响内耳功能。
七、噪声性听力损失 noise induced HL 八、老年性听力损失 Presbycusis
我国现阶段常见致聋原因之一。 人体衰老的一部分，出现年龄及发展速度因人 而易，可能与遗传、全身疾病、噪声接触等因 素有关。
九、其他内耳或听神经疾病
梅尼埃病(meniere’s disease) 突发性聋(sudden hearing loss) 自身免疫性感音神经性听力损失(Autoimmune sensorineural hearing loss) 听神经病(auditory neuropathy) 听神经瘤(acoustic neuroma) 先天性内耳疾病(inner ear deformity)

听力障碍流行病学

听力障碍是人类最为常见的感觉缺陷。 全世界约有2.5亿人存在听力障碍。10% 65岁以上者
因此影响正常交往, 新生儿先天性重度听力损失的发
病率约为1‰。

1987年抽样调查结果显示，我国约有听语残疾者2770 万，占各类残疾之首位（40%）。 听力障碍已成为全球性健康问题。
dBHL
dBHL
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Prevention

因无特效治疗，预防是关键 针对常见病因开展预防工作：
老年性听力损失、药物性耳中毒、传染病、遗 传和噪声致聋是我国引起感音神经性听力损失 的主要原因，应作为预防之重点。
Treatment

少数可自行恢复 药物治疗效果难以肯定
对自身免疫性感音神经性听力损失者，皮质类 固醇激素和免疫抑制剂有一定疗效。

本类型听障碍可源于同一病因，如耳硬化症
同时累及中耳和耳蜗、各类型中耳炎引起内
耳损害等，也可有不同病因所致，如中耳炎 合并其它内耳疾病。
典型混合性听力损失听阈曲线
250 500 1000 2000 4000 8000
特点：
AC、BC均下降 AC、BC Gap>20 dB
治疗：
综合治疗
药物、手术、助听器
听力损失及其防治
Treatment and Prevention of Hearing impairment
概 述 Introduction
听力损失和聋

Hearing loss, Hearing impairment:听觉传导 路器质性或功能性病变导致不同程度听力损 害 Hard of hearing: mild hearing loss Deafness: severe to profound hearing loss
耳聋分级（WHO1980）


500、1000、2000Hz平均听阈 轻度聋：26～40dB 中度聋：41 ～55dB 中重度聋：56 ～70dB 重度聋：71 ～90dB 极重度聋：>91dB
听力残疾-WHO


Disabling hearing impairment in adults should be defined as a permanent unaided hearing threshold level for the better ear of 41 dB or greater; Disabling hearing impairment in children under the age of 15 years should be defined as a permanent unaided hearing threshold level for the better ear of 31 dB or greater. The “hearing threshold level” is to be taken as the better ear average hearing threshold level for the four frequencies 0.5, 1, 2 and 4 kHz.

听觉神经系统具有一定的可塑性，这有赖于适 宜刺激（声音）的存在。 年龄越小，可塑性越大。 早期发现听力损失→早期干预→充分发挥听觉

系统的可塑性→发展言语能力。
传导性听力损失
Conductive hearing loss
Definition

由于外耳或
中耳疾病，
使声波传导
减弱所引起
的听力障碍