考研课件医学细胞生物学第六章细胞质和细胞器-2
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细胞质和细胞器课件
中心体
液泡
线 粒 体
分布：真核细胞中，如动、植物细胞 形态：短棒状、椭球型，线型或颗粒型 结构：外膜、内膜、嵴、基质（含少量DNA和有关酶） 功能：有氧呼吸和形成ATP的主要场所
思 有研究表明，马拉松运动员腿部肌肉细胞 考 中线粒体的数量比一般人多出一倍以上？
叶绿体
分布： 主要分布在绿色植物叶肉细胞 形态： 椭球型、球型
课时3自我评价参考答案
1-5 C(ABD)CDB 6-10 AADDA 11-13 DDB
14、（1）叶肉 光合作用
（2）绿 无
叶绿体色素在试管底部为绿色，叶绿体基质在试 管上层为无色
（3）6
15、（1）电子显微镜 4、9 （2）12 核糖体
（3）9 线粒体 葡萄糖 （4）液泡 叶绿体
（5）4 遗传信息库 细胞代谢 遗传 （6）8、3
（7）13 中心体
（8）生物膜系统
分布： 绝大多数动植物细胞都有内质网。细胞核附近较多
形态结构： 由单层膜构成的复杂结构
类型
粗面内质网：上面附着有核糖体 光面内质网：
功能： 1、增大细胞内膜面积有利于化学反应进行。 2、与蛋白质、脂质合成有关。 3、储存和运输物质
核 糖 体
分布： 附着在内质网上或游离在细胞质基质中 形态结构： 椭球形的粒状小体，无膜结构 主要功能： 细胞内合成蛋白质（多肽）的场所
• 3、染色剂：
• 观察叶绿体时，由于叶绿体本身含有色素， 呈绿色，所以不需要染色。观察线粒体时， 用健那绿染液染色。（健那绿是用于线粒 体染色的专一性活细胞染料，能将线粒体 染成蓝绿色）
线粒体和叶绿体比较表
线粒体
主要 真核细胞中， 分布 如动植物细胞
叶绿体 绿色植物叶肉细胞
细胞生物学第6章
① 复合物Ⅰ
NADH脱氢酶（ NADH—CoQ还原酶 ）
组成：42条肽链，呈L型，含一个FMN和至少6个铁 硫蛋白，分子量约1MD，以二聚体形式存在。
作用：催化NADH的2个电子传递至辅酶Q；同时将
4个质子由线粒体基质转移至膜间隙
NADH→FMN→Fe-S→Q NADH + 5H+M + Q→NAD+ + QH2 + 4H+C
作用：将从细胞色素c接受的电子传给氧，每转移一
对电子，在基质侧消耗2个质子，同时转移2个质子至
膜间隙。
cyt c→CuA→heme a→a3- CuB→O2 4还原态cyt c + 8 H+M + O2→4氧化态cyt c + 4H+C + 2H2O
（2）ATP合成酶的分子结构与组成
ATP合成酶广泛存在于线粒体、叶绿体、异养菌和 光合细菌中，是生物体能量转换的核心酶。
辅酶Q和细胞色素c这样的可扩散性分子连接。
NAD （nicotinamide adenine dinucleotide）， ＆ NADP
Flavin mononucleotide（FMN）& Flavin adenine dinucleotide（FAD）
铁硫蛋白：在其分子结构中每个铁原子和4个硫原 子结合，通过Fe3+ 、 Fe2+互变进行电子传递，有 2Fe-2S和4Fe-4S两种类型。
第六章
细胞的能量转换
叶绿体通过光合作用把光能转换为 化学能，并储存在糖类、脂肪 和蛋白质等大分子有机物中
线粒体能高效地将有机物转换为细 胞生命活动的直接能源ATP
细胞生物学全套ppt课件(共277张PPT)
激光共聚焦显微镜
结合激光扫描和共聚焦技术，实现三 维重建和动态观察，用于研究细胞内 分子定位和相互作用。
电子显微镜
利用电子束代替光束，通过电磁透镜 成像，可观察细胞的超微结构，如透 射电子显微镜和扫描电子显微镜。
分子生物学技术在细胞生物学中应用
DNA重组技术
通过体外操作DNA片段，实现基因克隆、表达和调控研究，用于 解析基因功能和调控网络。
细胞周期调控异常可能导致细胞增殖失控和肿瘤发生。因此，深入研究 细胞周期调控因子和机制对于理解细胞增殖、分化和癌变等生物学过程 具有重要意义。
06
细胞分化、衰老与凋亡
细胞分化类型和影响因素
细胞分化类型 多能干细胞分化
专能干细胞分化
细胞分化类型和影响因素
01
终末分化细胞
02
影响因素
基因表达调控
03
系。
蛋白质组学技术
利用质谱技术、蛋白质芯片等方 法，研究细胞内蛋白质组成、相 互作用和修饰等，揭示蛋白质在
细胞生命活动中的作用。
生物信息学分析
运用生物信息学方法对基因组学 和蛋白质组学数据进行挖掘和分 析，发现新的基因、蛋白质和调 控网络及其与细胞生物学过程的
关系。
THANKS
胞内外环境的稳定。
物质跨膜运输方式及机制
被动运输
01
包括简单扩散和易化扩散两种方式，不需要消耗能量，物质顺
浓度梯度进行运输。
主动运输
02
包括原发性主动转运和继发性主动转运两种方式，需要消耗能
量，物质逆浓度梯度进行运输。
膜泡运输
03
包括出胞和入胞两种方式，通过膜泡的形成和移动来实现物质
的跨膜运输。
膜蛋白功能及其调控
医学细胞生物学ppt课件
B
C
糖异生作用
非糖物质如乳酸、甘油等转变为葡萄糖或糖 原的过程，以维持血糖水平稳定。
糖代谢的调控机制
包括激素调节（如胰岛素、胰高血糖素）和 酶活性的调节（如己糖激酶、磷酸果糖激酶 等）。
D
脂类代谢过程及意义
脂肪酸的合成与分解
脂肪酸在细胞内的合成主要发 生在肝和脂肪组织，而分解则 主要发生在需要能量的组织如
包括转录和翻译两个过程，其中转录是以DNA为模板合成RNA的过程
，而翻译则是以mRNA为模板合成蛋白质的过程。
02 03
蛋白质降解
细胞内蛋白质的降解主要通过溶酶体途径和泛素-蛋白酶体途径进行。 溶酶体途径主要降解细胞内受损或老化的蛋白质，而泛素-蛋白酶体途 径则主要降解短寿命或异常蛋白质。
蛋白质代谢的调控机制
凋亡途径和调控机制
凋亡途径
外源性途径（死亡受体介导）、内源性途径（线粒体介导）。
调控机制
Bcl-2家族蛋白、Caspase家族蛋白酶、IAP家族蛋白等参与凋亡调控，通过信号转导途径实现细胞凋 亡。
医学相关疾病与细胞生物学关
05
系
肿瘤发生发展过程中细胞变化
肿瘤细胞增殖失控
正常细胞增殖受到严格调控，而肿瘤 细胞能够逃避这些调控机制，实现无 限增殖。
医学领域应用
在医学领域，细胞生物学被广泛应用于疾病的诊断、治疗及预防等方面，如肿 瘤学、免疫学、神经生物学等。
意义
细胞生物学的研究对于揭示生命现象的本质和规律具有重要意义，同时也有助 于推动医学科学的进步和发展，提高人类健康水平。
细胞结构与功能
02
细胞膜组成与功能
01
细胞膜的主要成分
脂质、蛋白质和糖类
《医学细胞生物学》ppt课件(2024)
2024/1/29
生长曲线
描述细胞生长速度与时间关系的曲线，包括潜伏期、对数生长期 、平台期和衰亡期。
24
衰老过程中细胞结构和功能变化
2024/1/29
细胞结构变化
01
细胞核异染色质增多、线粒体数量减少且功能下降、细胞膜通
透性改变等。
细胞功能变化
02
蛋白质合成能力下降、酶活性降低、代谢速率减慢等。
磷脂的代谢
磷脂是细胞膜的主要成分，其 合成与分解对于维持细胞膜的 结构和功能具有重要意义。
胆固醇的代谢
胆固醇是体内重要的固醇类物 质，其合成与分解对于维持体 内固醇类物质的平衡具有重要
意义。
13
蛋白质合成、降解及功能
蛋白质的生物合成
包括转录和翻译两个过程，其中 转录是以DNA为模板合成RNA 的过程，翻译则是以mRNA为模
通过G蛋白将细胞外信号转导至细胞内，激活或 抑制效应器酶，产生细胞内第二信使，引发细胞 应答。
酶联型受体介导的信号传导
受体本身具有酶活性，或结合后激活酶活性，通 过酶促反应将细胞外信号放大并传递至细胞内。
离子通道型受体介导的信号传导
3
受体与离子通道偶联，通过改变离子通道的通透 性调节细胞内离子浓度，从而改变细胞的功能状 态。
糖代谢的调控机制
包括底物水平磷酸化和氧化磷 酸化两种机制，受多种激素和
酶的调节。
2024/1/29
12
脂类代谢过程及意义
脂肪酸的合成与分解
脂肪酸是脂类的主要组成部分 ，其合成与分解主要在肝和脂
肪组织中进行。
2024/1/29
甘油三酯的代谢
甘油三酯是体内脂肪的储存形 式，其合成与分解受多种激素 和酶的调节。
《细胞生物学》第六章 细胞基质与内膜2ppt课件
构的一部分
粗面型细胞质骨架、糖原、脂滴、 蛋白质、水、mRNA tRNA
细胞溶胶：微管、微丝与膜蛋白直接或间接相 连，抗张强度强，对于维持细胞的极性、形态 及调节膜蛋白的分布和运动关系密切
第二节 内质网
l K. R. Porter 等于1945年发现于培养的小鼠成纤维 细胞，因最初看到的是位于细胞质内部的网状 结构，故名内质网（endoplasmic reticulum，ER）
l 内质网的两种基本类型 l 内质网功能 l 内质网与基因表达的调控
一、内质网的两种基本类型
l 约占细胞总膜面积的一半，是封闭的网络系统 l 分为粗面型内质网（ rough endoplasmic reticulum ，RER ）
和光面型内质网（ smooth endoplasmic reticulum，SER） l RER呈扁平囊状，排列整齐，有核糖体附着 l SER呈分支管状或小泡状，无核糖体附着 l 细胞不含纯粹的RER或SER，它们分别是ER连续结
粗面型细胞质骨架、糖原、脂滴、 蛋白质、水、mRNA tRNA
细胞溶胶：微管、微丝与膜蛋白直接或间接相 连，抗张强度强，对于维持细胞的极性、形态 及调节膜蛋白的分布和运动关系密切
第二节 内质网
l K. R. Porter 等于1945年发现于培养的小鼠成纤维 细胞，因最初看到的是位于细胞质内部的网状 结构，故名内质网（endoplasmic reticulum，ER）
l 内质网的两种基本类型 l 内质网功能 l 内质网与基因表达的调控
一、内质网的两种基本类型
l 约占细胞总膜面积的一半，是封闭的网络系统 l 分为粗面型内质网（ rough endoplasmic reticulum ，RER ）
和光面型内质网（ smooth endoplasmic reticulum，SER） l RER呈扁平囊状，排列整齐，有核糖体附着 l SER呈分支管状或小泡状，无核糖体附着 l 细胞不含纯粹的RER或SER，它们分别是ER连续结
细胞质和细胞器课件
*细胞结构相关知识点归纳总结的说明
1 产生水的细胞器：线粒体(有氧呼吸)，核糖体( 脱水缩合)，叶绿体(光合作用)，高尔基体(纤维素)
2 跟能量转换有关的细胞器：叶绿体、线粒体
3 能自我复制的细胞器：线粒体，叶绿体，中心体
4 能合成有机物的细胞器:叶绿体（葡萄糖等有机 物）、核糖体（多肽、蛋白质）、高尔基体（纤维素 ）、内质网（糖类，脂质）
与花、果等颜色有关。
中心体
分布： 动物细胞内和低等的植物细胞中 结构： 无膜（由两个互相垂直排列的中心粒及周边
物质组成） 功能： 与细胞有丝分裂有关。
细胞器的比较
双层膜
植物细胞
基粒、基质、 酶色素、DNA
光合作用的场所
双层膜 单层膜
动植物细胞 动植物细胞
嵴、基质、酶、
DNA
有氧呼吸主要场所
有机物合成的车间
水解后对细胞有用的物质可再利用
溶酶体 具有多种 生理 功能： 1、原生动物借助溶酶体消化摄入的食物； 2、分解衰老、损伤的细胞器 3、白细胞均含有溶酶体性质的颗粒，能消灭 入侵的微生物。
液泡
存 在： 植物细胞 形态结构： 泡状结构；表面有单层液泡膜，内有细胞液
调节细胞内环境 主要功能： 与渗透吸水有关，与代谢产物贮存有关，
动植物细胞的亚显微结构模式图有哪些异同？
动植物细胞的区别——有无细胞壁
动、植物细胞结构上的区别体现在四个方面：细 胞壁，叶绿体，液泡，中心体。最可靠的区别是细胞 壁，叶绿体只存在与叶肉细胞和幼茎皮层细胞，根部 细胞无叶绿体，特别的是根尖分生区细胞既无叶绿体 也无明显的液泡
关于基质：
基质有细胞质基质，线粒体基质和叶绿体基质， 但无论是化学成分还是生理功能均不同
细胞生物学 第六章 细胞质和细胞器
葡萄糖-6-磷酸
葡萄糖
SER膜
Pi
进入血液
糖原颗粒
磷酸酶
SER膜胞质端
葡萄糖 6-磷酸
去除磷酸基团
葡萄糖
血液 机体组织
解毒作用 (detoxification)
SER中含有一些酶：
• 与外源性物质结合 → 使其氧化 → 失活
• 清除脂溶性废物，使之极性增强，更易于排泄，
从而减轻毒性。
Ca2+的储存及其浓度调节
• 为tRNA提供结合位点 (A位点、P位点等)
•
• 在蛋白质合成起始时参与同mRNA选择性地结
合以及在肽链的延伸中与mRNA结合；
rRNA 具有高 度复杂 的二级 结构
肽基转移酶中心 (peptidyl transferase center)
解码中心(decoding center)
（二）蛋白质合成的基本过程
核糖体的活性位点
于小亚基上， 16S rRNA 的 3‘ 端有一段序列能识别 并结合mRNA的起始端
mRNA结合部位 5’
肽酰基转移酶位点： 于小亚基上 , 催化氨 基酸间形成肽键
T 因 E 子 位 A位点
于大亚基上, 肽基 转移后将释放的 tRNA的位点
点 P位点
3’ mRNA
G 因子
A位点(氨酰基位点)： 亦称氨基酸受位, 位于 大亚基, 为接受新氨酰 -tRNA的结合位点
分子伴侣
（二）内质网的形态结构与类型
• • 膜厚约5～6nm，单位膜结构，总面积很大。 如肝细胞中，内质网总面积=质膜的30～40倍。 完整细胞内的内质网在核周形成网状三维结构。
内 质 网 的 分 布
内质网的两种类型
无核糖体附着，表面光滑 胞质面附着有核糖体，表面粗糙 (rough endoplasmic 糙面内质网 reticulum, RER)
细胞质和细胞器(共33张PPT)
植物细胞亚显微结构模式图
叶绿体存在于哪些细胞中？
3、成分：含有 多种水解。酶 细胞质基质：是细胞质中无特定形态结构的物质。
例如在小鼠受精卵的分裂面附近比较集中。
功能：合成蛋白质的场所
合成的蛋白质大多分布在细胞质基质中或供细胞本身生长所需要的蛋白质分子即内用蛋白，如在细胞内起催化作用的酶
合成分泌蛋白（或外用蛋白），如抗体、某些酶（如消化酶）或蛋白质类的激素等
2、结构： 两个中心粒垂直排列；非膜结构 3、功能： 与细胞的有丝分裂有关
（八）溶酶体
1、分布： 动物、真菌细胞、一些植物细胞
结论：在代谢旺盛细胞中线粒体较多，在细胞内新陈代谢旺盛的部位含线粒体较多，线粒体为细胞生命活动提供能量。
2、结构： 单层膜囊状结构 什么细胞器植物有，动物没有？
是与植物细胞的吸水、失水有关的细胞器。 在弱光下，叶绿体以其椭球体的正面朝向光源，可以接受较多的光照。
3、细胞液中含有的物质： 人的口腔上皮细胞和植物叶肉细胞
白质、生物碱等 光学显微镜的分辨率不超过200nm,有效放大倍数一般不超过1200倍。
4、功能：调节植物细胞内的环境，使细胞维持一定
的渗透压，保持细胞形态。是与植物细胞的
吸水、失水有关的细胞器。
（七）中心体
1、分布： 动物细胞和低等植物细胞
细胞质：在细胞膜以内、细胞核以外的部分。
是均匀透明的胶状物质。
细胞质
细胞质基质
细胞器
细胞质基质：是细胞质中无特定形态结 构的物质。
组成成分：水、无机盐离子、脂类、糖 类、氨基酸、核苷酸以及很多种酶。
功能：是活细胞进行新陈代谢的主要场 所。为新陈代谢的进行，提供所需要的 物质和一定的环境条件。
细胞器：是细胞质中有特定形态的结构。
《细胞生物学》第六章细胞质和细胞器-2
2020/10/25
★线粒体的半自主性
① 线粒体有自有一定的自主性。
② mtDNA 分子量小、基因数目少，只 编码线粒体蛋白质的10%，而绝大多 数线粒体蛋白质（90%）是由核基因 编码，在细胞质中合成后转运到线 粒体中的。
③ 线粒体遗传系统受控于细胞核遗传系统。
mtDNA: 双链环状的DNA分子，裸露不与组蛋白结合,分散在线粒体基质中， 分子量小,含16569个碱基对。
37个基因
2种 编码 rRNA(12S和16S）基因 22种 编码 tRNA基因 13种 编码 蛋白质基因
总之：mtDNA 排列紧凑、高效利用、可自我复制 但其遗传密码与“通用”的遗传密码表也不完全相同 如:UGA色氨酸而不是终止密码。
线粒体在能量代谢和自由基代谢中占据十分重要的地位，代谢过 程中产生大量超氧阴离子，形成活性氧（reactive oxygen species, ROS)，当ROS水平较高时，损伤线粒体膜，启动一系列 促使细胞死亡的级联反应发生，最终导致细胞死亡。
2020/10/25
五. 线粒体的遗传体系
（一）线粒体基因组
线粒体含有众多酶系，目前已确认的有120种，是细胞中含酶最 多的细胞器。有些酶可作为线粒体不同部位的标志酶： ❖内膜：细胞色素氧化酶 ❖外膜：单胺氧化酶 ❖基质：苹果酸脱氢酶 ❖膜间腔：腺苷酸激酶
2020/10/25
四. 线粒体的功能
➢线粒体的主要功能是氧化磷酸化，合成ATP，为细胞的生命活动提供能量 ➢参与细胞死亡的控制作用
②前体的N-末端含有一称为导肽的前导序列。
蛋白质N端有一段20-80氨基酸组成 的基质导入序列(matrix-targeting
sequence, MTS)，在线粒体内膜 和外膜上有其相应的受体。导肽具 有牵引、识别、将蛋白质导入线粒 体的作用。
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第四节 线粒体
1894年 ——Altmann —— 光镜 —— 生命小体 (bioblast) 1897年 —— Benda —— 线粒体(mitochondria)
1 线粒体的生理形态、数量及存在形式
线粒体的形状、大小、数目和分布在不同类型细胞或不同生理状态下差别较大
形态：光镜： 线状、粒状、杆状 大小：较大，直径：0.5—1.0µm；长度：3 µm 数目：正常细胞中：1000—2000个，不同类型的细胞中差异较大 分布：一般呈弥散均匀分布状态, 在细胞生理功能旺盛、需要能量
平均厚4.5nm，通透性小，有高度选择性，要借助转运蛋白控制内 外腔物质的交换
嵴（cristae）：内膜向内突起形成，可增加内膜的表面积
基粒(elementary particle) ★★ ①内膜基质面附着许多突出于内腔的颗粒 ②由多种蛋白质亚基组成，分为头部、柄
部、基片三部分 ③化学本质是ATP合酶复合体，是将呼吸
蛋白质进入线粒体基质后，必须恢复其天然构象以行使功能。 在mthsp70和Hsp60的帮助下，前体蛋白进行正确折叠。 由转运肽酶切除导肽，成为成熟的线粒体基质蛋白。
2.3 内外膜转位接触点（translocation contact site）
内外膜相互接触的地方，膜间隙变狭窄，称为 转位接触点，外膜受体和输入装置位于接触点 附近，是蛋白质等物质进出线粒体的通道
2.4 基质（matrix）
位于内腔中，充满电子密度较低的物质，含有： 脂类 蛋白质 酶类 线粒体 DNA 线粒体 mRNA 线粒体 tRNA
2、多肽链穿越线粒体膜
前体蛋白一旦和受体结合后，就和 外膜和内膜上的膜通道发生作用进 入线粒体。前体蛋白进入线粒体基 质后，mthsp70一个接一个的结合在 蛋白质线性分子上，像齿轮一样将 蛋白质“铰进（hand over hand）” 基质，这一过程也需要消耗ATP。
布朗棘轮模型
3. 多肽链进入线粒体基质的再折叠
4.6.2 氧化磷酸化 消耗氧气 合成ATP
4.7 线粒体内能量 产生代谢小结
ATP的合成
氢通过电子传递链到达氧生成水，同时ADP磷酸化生成ATP
1分子葡萄糖彻底 氧化生成38个ATP
糖酵解：2个 线粒体内：36个
三羧酸循环：2个 内膜氧化磷酸化：34个
细胞呼吸及其特点
4 线粒体的功能
参与细胞死亡
细胞死亡的研究已经从细胞核控制死亡的过程的研究部分地转移到线 粒体控制死亡过程地研究上来。线粒体是决定细胞死亡的又一“战 场”。
线粒体在能量代谢和自由基代谢中占据十分重要的地位，代谢过 程中产生大量超氧阴离子，形成活性氧（reactive oxygen species, ROS)，当ROS水平较高时，损伤线粒体膜，启动一系列 促使细胞死亡的粒体的功能 参与细胞能量代谢
4.1 产能原料 糖 脂肪 通过柠檬酸循环产生高能电子
4.2 电子载体 NAD+ FAD
4.3 电子沿线粒体内膜中的蛋白质链传递
4.4 线粒体内的质子泵送
电子传递产生跨膜质子梯度
4.5 质子梯度驱动ATP合成
4.6 机制 4.6.1化学渗透假说 电子传递 质子泵送 ATP合成
线粒体核糖体
3 线粒体的化学组成
蛋白质: 约占65-70%，多分布在内膜和基质。 脂 类: 约占25-30%，大部分是磷脂。 DNA和完整的遗传系统 水、辅酶、维生素、金属离子等
线粒体含有众多酶系，目前已确认的有120种，是细胞中含酶最 多的细胞器。有些酶可作为线粒体不同部位的标志酶： ❖内膜：细胞色素氧化酶 ❖外膜：单胺氧化酶 ❖基质：苹果酸脱氢酶 ❖膜间腔：腺苷酸激酶
五. 线粒体的遗传体系
（一）线粒体基因组
mtDNA: 双链环状的DNA分子，裸露不与组蛋白结合,分散在线粒体基质中， 分子量小,含16569个碱基对。
37个基因
2种 编码 rRNA(12S和16S）基因 22种 编码 tRNA基因 13种 编码 蛋白质基因
总之：mtDNA 排列紧凑、高效利用、可自我复制 但其遗传密码与“通用”的遗传密码表也不完全相同 如:UGA色氨酸而不是终止密码。
因此，线粒体为半自主性细胞器(semiautonomous organelle)
★ （二）核编码蛋白质的线粒体转运
输入线粒体的蛋白大多是在细胞质中合成后再运送的，蛋白质分子以前体形式存在。
1、前体蛋白在线粒体外保持非折叠状态
这种前体蛋白质与线粒体内的成熟蛋白质相比，具有两个明显特征： ①前体蛋白质的空间构型是以解折叠状态存在。
较多的部位更为集中
2 线粒体的亚微结构 电镜下观察线粒体是由两层单位膜围成的封闭膜囊结构 包括：外膜、内膜、膜间腔、基质四个功能区
2.1 外膜（outer membrane）
厚5—7nm，含有多种转运蛋白围成的水相通道，形成直径2-3nm的 小孔，允许分子量为10 000以内的物质可以自由通过
2.2 内膜（inner membrane）
链传递过程中释放的能量用于使ADP 磷酸化生成ATP的关键装置
基粒(elementary particle) ★★
•F1由5种多肽组成α3β3γδε 复合体，具有三个ATP合成的催 化位点（每个β亚基具有一个）， 自然状态下合成ATP。 •F0由三种多肽组成ab2c12复合 体，嵌入内膜，12个c亚基组成 一个环形结构，具有质子流向F1 的穿膜通道。
★线粒体的半自主性
① 线粒体有自己的 DNA分子和蛋白质 合成系统，即有独立的遗传系统， 故有一定的自主性。
② mtDNA 分子量小、基因数目少，只 编码线粒体蛋白质的10%，而绝大多 数线粒体蛋白质（90%）是由核基因 编码，在细胞质中合成后转运到线 粒体中的。
③ 线粒体遗传系统受控于细胞核遗传系统。
②前体的N-末端含有一称为导肽的前导序列。
蛋白质N端有一段20-80氨基酸组成 的基质导入序列(matrix-targeting
sequence, MTS)，在线粒体内膜 和外膜上有其相应的受体。导肽具 有牵引、识别、将蛋白质导入线粒 体的作用。
绝大多数前体蛋白都要和一种称之为 热休克蛋白70（heat shock protein 70，hsp70）的分子伴侣结合，从而防 止前体蛋白行成不可解开的构象。
1894年 ——Altmann —— 光镜 —— 生命小体 (bioblast) 1897年 —— Benda —— 线粒体(mitochondria)
1 线粒体的生理形态、数量及存在形式
线粒体的形状、大小、数目和分布在不同类型细胞或不同生理状态下差别较大
形态：光镜： 线状、粒状、杆状 大小：较大，直径：0.5—1.0µm；长度：3 µm 数目：正常细胞中：1000—2000个，不同类型的细胞中差异较大 分布：一般呈弥散均匀分布状态, 在细胞生理功能旺盛、需要能量
平均厚4.5nm，通透性小，有高度选择性，要借助转运蛋白控制内 外腔物质的交换
嵴（cristae）：内膜向内突起形成，可增加内膜的表面积
基粒(elementary particle) ★★ ①内膜基质面附着许多突出于内腔的颗粒 ②由多种蛋白质亚基组成，分为头部、柄
部、基片三部分 ③化学本质是ATP合酶复合体，是将呼吸
蛋白质进入线粒体基质后，必须恢复其天然构象以行使功能。 在mthsp70和Hsp60的帮助下，前体蛋白进行正确折叠。 由转运肽酶切除导肽，成为成熟的线粒体基质蛋白。
2.3 内外膜转位接触点（translocation contact site）
内外膜相互接触的地方，膜间隙变狭窄，称为 转位接触点，外膜受体和输入装置位于接触点 附近，是蛋白质等物质进出线粒体的通道
2.4 基质（matrix）
位于内腔中，充满电子密度较低的物质，含有： 脂类 蛋白质 酶类 线粒体 DNA 线粒体 mRNA 线粒体 tRNA
2、多肽链穿越线粒体膜
前体蛋白一旦和受体结合后，就和 外膜和内膜上的膜通道发生作用进 入线粒体。前体蛋白进入线粒体基 质后，mthsp70一个接一个的结合在 蛋白质线性分子上，像齿轮一样将 蛋白质“铰进（hand over hand）” 基质，这一过程也需要消耗ATP。
布朗棘轮模型
3. 多肽链进入线粒体基质的再折叠
4.6.2 氧化磷酸化 消耗氧气 合成ATP
4.7 线粒体内能量 产生代谢小结
ATP的合成
氢通过电子传递链到达氧生成水，同时ADP磷酸化生成ATP
1分子葡萄糖彻底 氧化生成38个ATP
糖酵解：2个 线粒体内：36个
三羧酸循环：2个 内膜氧化磷酸化：34个
细胞呼吸及其特点
4 线粒体的功能
参与细胞死亡
细胞死亡的研究已经从细胞核控制死亡的过程的研究部分地转移到线 粒体控制死亡过程地研究上来。线粒体是决定细胞死亡的又一“战 场”。
线粒体在能量代谢和自由基代谢中占据十分重要的地位，代谢过 程中产生大量超氧阴离子，形成活性氧（reactive oxygen species, ROS)，当ROS水平较高时，损伤线粒体膜，启动一系列 促使细胞死亡的粒体的功能 参与细胞能量代谢
4.1 产能原料 糖 脂肪 通过柠檬酸循环产生高能电子
4.2 电子载体 NAD+ FAD
4.3 电子沿线粒体内膜中的蛋白质链传递
4.4 线粒体内的质子泵送
电子传递产生跨膜质子梯度
4.5 质子梯度驱动ATP合成
4.6 机制 4.6.1化学渗透假说 电子传递 质子泵送 ATP合成
线粒体核糖体
3 线粒体的化学组成
蛋白质: 约占65-70%，多分布在内膜和基质。 脂 类: 约占25-30%，大部分是磷脂。 DNA和完整的遗传系统 水、辅酶、维生素、金属离子等
线粒体含有众多酶系，目前已确认的有120种，是细胞中含酶最 多的细胞器。有些酶可作为线粒体不同部位的标志酶： ❖内膜：细胞色素氧化酶 ❖外膜：单胺氧化酶 ❖基质：苹果酸脱氢酶 ❖膜间腔：腺苷酸激酶
五. 线粒体的遗传体系
（一）线粒体基因组
mtDNA: 双链环状的DNA分子，裸露不与组蛋白结合,分散在线粒体基质中， 分子量小,含16569个碱基对。
37个基因
2种 编码 rRNA(12S和16S）基因 22种 编码 tRNA基因 13种 编码 蛋白质基因
总之：mtDNA 排列紧凑、高效利用、可自我复制 但其遗传密码与“通用”的遗传密码表也不完全相同 如:UGA色氨酸而不是终止密码。
因此，线粒体为半自主性细胞器(semiautonomous organelle)
★ （二）核编码蛋白质的线粒体转运
输入线粒体的蛋白大多是在细胞质中合成后再运送的，蛋白质分子以前体形式存在。
1、前体蛋白在线粒体外保持非折叠状态
这种前体蛋白质与线粒体内的成熟蛋白质相比，具有两个明显特征： ①前体蛋白质的空间构型是以解折叠状态存在。
较多的部位更为集中
2 线粒体的亚微结构 电镜下观察线粒体是由两层单位膜围成的封闭膜囊结构 包括：外膜、内膜、膜间腔、基质四个功能区
2.1 外膜（outer membrane）
厚5—7nm，含有多种转运蛋白围成的水相通道，形成直径2-3nm的 小孔，允许分子量为10 000以内的物质可以自由通过
2.2 内膜（inner membrane）
链传递过程中释放的能量用于使ADP 磷酸化生成ATP的关键装置
基粒(elementary particle) ★★
•F1由5种多肽组成α3β3γδε 复合体，具有三个ATP合成的催 化位点（每个β亚基具有一个）， 自然状态下合成ATP。 •F0由三种多肽组成ab2c12复合 体，嵌入内膜，12个c亚基组成 一个环形结构，具有质子流向F1 的穿膜通道。
★线粒体的半自主性
① 线粒体有自己的 DNA分子和蛋白质 合成系统，即有独立的遗传系统， 故有一定的自主性。
② mtDNA 分子量小、基因数目少，只 编码线粒体蛋白质的10%，而绝大多 数线粒体蛋白质（90%）是由核基因 编码，在细胞质中合成后转运到线 粒体中的。
③ 线粒体遗传系统受控于细胞核遗传系统。
②前体的N-末端含有一称为导肽的前导序列。
蛋白质N端有一段20-80氨基酸组成 的基质导入序列(matrix-targeting
sequence, MTS)，在线粒体内膜 和外膜上有其相应的受体。导肽具 有牵引、识别、将蛋白质导入线粒 体的作用。
绝大多数前体蛋白都要和一种称之为 热休克蛋白70（heat shock protein 70，hsp70）的分子伴侣结合，从而防 止前体蛋白行成不可解开的构象。