四肢长骨大段纤维结构不良的临床特征和治疗
双膦酸盐对四肢长骨纤维结构不良骨吸收的抑制：配合外科手术效果更好
双膦酸盐对四肢长骨纤维结构不良骨吸收的抑制：配合外科手术效果更好杨红胜;严小虎;李育刚;曹宗锐;刘战立;徐小平;常山【摘要】BACKGROUND:Bisphosphonates that can suppress osteoclast activity strongly is a powerful inhibitor for bone resorption, which has been reported to have good effects in the treatment of fibrous dysplasia. <br> OBJECTIVE:To evaluate the clinical effect of surgical treatment combined with bisphosphonate therapy in the treatment of fibrous dysplasia. <br> METHODS: Fifteen patients with fibrous dysplasia of the long bone were subjected to surgical treatment and oral bisphosphonate therapy postoperatively. Limb pain, limb function, local X-ray manifestations and blood alkaline phosphatase activity were observed before and at 3, 6, 12, 24 months after treatment. The therapeutic effects were evaluated using modified Macnab standards. <br> RESULTS AND CONCLUSION:Al the 15 patients were folowed up for more than 24 months, and their pain symptoms were significantly relieved after the combined treatment of surgery and bisphosphonates, excelent in 12 cases and effective in 1 case, and the total efficiency was 100%. X-ray films showed that the density slightly decreased in operation areas after 3 months, but at 6 months after treatment, the cortical bone was thickened and the marrow cavity density increased in the operation areas, and non-focal zone was continuously enlarged. No fractures and recurrence were found in al patients. At 6 months after treatment, the serum alkaline phosphatase activity decreasedsignificantly (P < 0.05). The results suggest that surgical operation with bisphosphonate treatment for bone fibrous dysplasia can effectively inhibit the bone resorption, promote bone formation, increase the intensity of the lesion, reduce fractures and recurrence rate, so as to achieve a better therapeutic effect in clinic.%背景：双膦酸盐类药物具有较强的破骨细胞活性抑制作用，是强有力的骨吸收抑制剂，文献报告其在纤维结构不良患者的治疗中具有良好效果。
骨性纤维发育异常的诊断与治疗
（ ） 体所 见 ： 累骨 前 侧 有大 小 不 等 的 局限 一 大 受 性 包块 ， 膨 胀性 生长 ， 呈 外有 完 整包 膜 ， 面 可 见病 切 变为位 于皮质 骨 内的纤维 组织 ， 有的呈 灰 红色 ， 质地 柔软 ， 有的呈 灰 白色 ， 地坚韧 ， 质 切割 时 有砂粒感 。 （ ） 下所 见 ： 二 镜 主要 改 变 为纤 维 问 质 中散 在分 布宽 窄 不一 的骨 小 粱 ， 小 梁 周 围有 活跃 的骨母 细 骨 胞 以及 多少 不等 的破骨 细胞 。 整个病 变呈 带状 结构 ， 在 中心 带 以纤维母 细胞 增长 为主 ， 小梁 稀少 。 骨 自中
二、 病理 改变
修定的骨肿瘤分类 中， 将其作为新的病 种 与骨纤 维结 构不 良并 行 列入 骨肿 瘤和 瘤样 病变 中 ， 强调 骨
性纤维 发育异 常 的 自身特 点 已足 以与骨纤维 结构不
良 区别 。
一
、
临床表 现
（ ） 病及 部 位 ： － 发 本病 好 发 于 年以来， ７ ９ 国内 以长 骨 或 四肢 骨 的 骨 化性 纤 维 瘤 报 告 的４ ６例
中， 男女各 ２ 例 ， 龄最 ４ ６个 月 ， ３ 年 ＇ 最大 ４ ８岁 单 侧
胫骨 受 累３ ２例 ， 同侧胫 腓骨 １例 ， 其它股 骨 、 骨、 肱 尺 骨 、 骨共 １ 手 ３例 。
反应 。用 网状纤 维染 色 ， 见骨小 粱 内 网状 纤维少 ， 可 闻质 内阿状 纤维 不连 续 。
次 提 出骨 性 纤 维 发 育 异 常 的 命 名 ， 于 １８ 和 并 ９１年 Ｌ ｕＤ报 告 ３ ａ ｓ ５倒 ， 发病 年 龄 在１ 以下 ， 于 ５岁 ６岁 小 者 占６ 。单侧 胫骨发病 ２ ６ ７例 ， 双侧胫 骨发病 １ ， 例
骨纤维结构不良健康教育课件
如何管理骨纤维结构不良？ 定期随访
与医生保持定期沟通，及时调整治疗方案。
定期随访有助于跟踪病情变化和治疗效果。
谁可以提供帮助？
谁可以提供帮助？ 医疗专业人员
医生、骨科专家和物理治疗师可以提供专业的医 疗建议和治疗。
他们能够为患者提供个性化的治疗方案。
谁可以提供帮助？ 心理咨询师
心理健康专家可以帮助患者应对心理压力和情绪 问题。
骨纤维结构不良健康教育
演讲人：
目录
1. 什么是骨纤维结构不良？ 2. 为什么要关注骨纤维结构不良？ 3. 何时就医？ 4. 如何管理骨纤维结构不良？ 5. 谁可以提供帮助？
什么是骨纤维结构不良？
什么是骨纤维结构不良？ 定义
骨纤维结构不良是一种遗传性骨骼疾病，导致骨 骼发育不良和骨质脆弱。
该病通常在儿童或青少年时期被诊断。
骨纤维结构不良会严重影响患者的日常活动 和生活质量。
患者可能因为频繁骨折而限制运动。
为什么要关注骨纤维结构不良？ 心理健康
疾病可能导致患者出现焦虑和抑郁等心理健 康问题。
心理支持和治疗对患者的康复至关重要。
为什么要关注骨纤维结构不良？ 社会支持
患者及其家庭需要社会及医疗系统的支持， 获取必要的治疗和资源。
情绪支持对于患者的康复至关重要。
谁可以提供帮助？ 支持团体
加入患者支持团体，可以获得信息、资源和情感 支持。
分享经验可以增进患者的信心和勇气。
谢谢观看
建立支持小组可以帮助患者分享经验。
何时就医？
何时就医？
早期识别
若出现频繁骨折、骨痛等症状，应及时就医进行 评估。
早期诊断和干预可以改善预后。
何时就医？
定期检查
长骨纤维结构不良的CT及MRI诊断分析
硬 化边 在 ＭＲ 上均 呈低 信 号 ， 强后 无强 化 。病 变 Ｉ 增 内合并 出血时 ， Ｉ 呈 高信 号 ； Ｔｗ 可 合并 动 脉 瘤 样 骨 囊 肿 时 ， 出现特 征性 的“ 液 平 面” 可 液一 。
２ ４ 病 理 学检 查结果 ．
ＡＣ ＶＩ ６层螺 旋 Ｃ 扫描 仪 。扫描 参数 ： 电 ＴＩ ＯＮ １ Ｔ 管
Ｄｅ ａ ｔ ｎ Ｊ Ｒａ ｏｏ ｙ，Ｇｕ ｎ ｏ ｇ Ｐｒ ｖｎ ｉｌＨ ｏｐｉ ｌｏ ｍｂｎ ｎ ａ ｔ ｎ ｌＣｈ ｎ ｓ ｅ ｃｎ ｎ ｓｅ ｎ ｐ ｒｍｅ ｔ ｄｉｌｇ ｏ ａ ｇｄ ｎ ｏ ｉｃａ ｓ ｔ ｆ Ｃｏ ｉ ｉｇ Ｔｒ ｄｉｉ ａ ｉｅｅＭ ｄｉｉ ｅａ ｄ Ｗｅｔｒ ａ ｏ
［ ｙ ｗｏｄ ］ Ｂ ｎ ；Ｆｂ ｏ ｓｄ ｓ ｌｓａ；Ｔｏ ｇ ａ ｈ Ｋｅ ｒ ｓ ｏ ｅ ｉｒ ｕ ｙ ｐａ ｉ ｍｏ ｒ ｐ ｙ，Ｘ ａ ｏ ｐ ｔｄ ｒｙｃ ｍ ｕ ｅ ；Ｍ ａ ｎ ｔ ｅｏ ａ ｃ ｍａ ｉｇ ｇ ｅｉ ｒ ｓ ｎ ｎ ｅｉ ｇｎ ｃ
骨 的 纤 维 结 构 不 良 （ｉｒ ｕ ｙ ｐａｉ，Ｆ 是 ｆ ｏ ｓｄ ｓ ｌｓ ｂ ａ Ｄ）
ａｙ ｅ ｌｚ ｄ，ｏ ｈｉｈ ａ ｌｃ ｓ ｓａ ａ ｅ ｅ ｅ ｐ ｒ ｏ ｍｅ ｆｗ ｃ ｌ ａ ｅ ｎｄ １９ ｃ ｓ ｓ ｗ ｒ ｅ ｆ ｒ ｄ ＣＴ ｎｄ Ｍ Ｒ１ｗ ｉｈ ｃ ｔ ａ ｔｅ ｈａ ｅ ｘ ｍ ｉ ｔｏｎ ｒ ｓ ｅ ｔｖｅｙ． Ｒｅ ａ ｔ ｏｎ ｒ ｓ— ｎ ｎｃ ｄ ｅ ａ ｎａ ｉ ｅ ｐ ｃ ｉ ｌ － ｓ ｉｓ Ｓｉ ｌ ｏｎｅ ｐ ｔｅ ｎ ｗ ａ ｏ ｕ ｔ ｎｇ ｅ ｂ ａ ｔ ｒ ｓ ｆ ｕｎｄ ｎ ２ ａ ｅ ｉ ０ ｃ ｓ ｓ ｗｈｉｈ ｃ ｃ ｏｍ ｐ ｉｅ ｅ ｕｒ ４ ｉ ａ， ３ ｒｓ ｄ １ ｆ ｍ ｓ， ｔｂｉ １ ｈｕ ｅ ｕ ｍ ｒ ｓ， ｌ ｌ ｕｎａ， ａ ｆｂｕｌ． ｎｄ １ ｉ ａ Ｍ ｕｌｉｌ ｏｎｅｐａ ｔ ｒ ａ ｏ ｔｐ ｅ ｂ ｔｅ ｎ ｗ ｓ ｆ ｕｎｄ ｏ ｙ ｉ ｎｅ ｃ ｓ ｈｏ ｅ ｆ ｍ ｕ ｎ ｉ ｉ ｅ ｅ ｓｍ ｕｌａ ｅ ｓ ｙ ｉ ｏｌ ｄ ＣＴ ａ ｉｅ ｔ ｔｏｎ ｎｌ ｎ ｏ ａ ｅ ｗ ｓ ｅ ｒ ａ ｄ ｔｂ ａｗ ｒ ｉ ｔ ｎ ｏｕ ｌ ｎｖ ｖｅ ． ｍ ｎ ｆ ｓａ ｉ ｓ
[骨肌影像]“纤维结构不良”的临床表现、影像学要点及鉴别诊断~~~
![[骨肌影像]“纤维结构不良”的临床表现、影像学要点及鉴别诊断~~~](https://img.taocdn.com/s3/m/946d4377dcccda38376baf1ffc4ffe473368fd37.png)
[骨肌影像]“纤维结构不良”的临床表现、影像学要点及鉴别诊断~~~纤维结构不良临床资料患者，男，20岁。
右小腿疼痛2个月。
图1A图1B图1C图1D影像学报告描述右胫骨正、侧位（图1A、图1B），右胫骨骨干偏外侧囊状低密度区及片状高密度区，病灶上部皮质变薄，有膨胀，下部与正常皮质形成V形切迹。
矢状位T1WI（图1C），病灶信号不均匀，上部呈近似等肌肉信号，下部呈混杂低信号。
冠状位脂肪抑制T2WI（图1D），病灶上部呈均匀高信号，下部信号不均匀增高，周围软组织呈弥漫性片状不均匀高信号。
影像诊断与最后诊断均为：右胫骨骨干纤维结构不良。
临床与影像学要点纤维结构不良（fibrous dysplasia）又名骨纤维异常增殖症，可分为单骨型和多骨型。
单骨型好发于长管状骨的股骨和胫骨，扁骨的颌骨和肋骨，颅面骨以下颌骨、颞骨和枕骨好发。
多骨型发病年龄较早，多于10岁前发病，常累及一侧肢体的多骨，以胫骨、股骨、髂骨多见。
累及四肢骨常致肢体增长或短缩畸形，患者跛行和轻度疼痛；累及肋骨及颌骨可出现无痛性肿块；累及颅面骨产生无痛性硬性隆起致骨性狮面；颅底病变可导致脑神经受压症状。
如果同时合并骨骼系统以外的内分泌紊乱，如皮肤色素沉着及性早熟等，则称为Albright 综合征。
大部分病变在青春期趋于稳定。
如生长加快、疼痛剧烈应警惕恶变的可能。
组织学上病变骨被纤维组织代替，纤维组织内有许多成纤维细胞构成的漩涡并夹杂着软骨、骨样组织和新生骨。
X线及CT表现：①磨玻璃样改变。
病变处正常骨纹消失，代之以均匀一致的磨砂玻璃样改变，病理上为网织骨，是本病特征性改变。
②囊状膨胀性骨破坏（图2A、图2B）。
表现为囊状膨胀性透亮区，呈单囊或多囊状，骨皮质变薄，边缘可有硬化，囊内、外常有散在条索状骨纹和斑点状致密影。
③丝瓜瓤样改变。
少见，表现为患骨膨胀增粗变形，皮质变薄甚至消失，内有粗大纵行走向的骨纹，颇似丝瓜瓤状。
④虫蚀样骨破坏。
类似溶骨性转移的骨破坏，边缘似虫蚀样。
骨纤维异常增殖症
骨纤维异常增殖症骨纤维异常增殖症，亦称为骨纤维结构不良，骨纤维性变，局限性骨纤维囊性病变，局限性纤维性骨炎，骨纤维瘤等骨纤维异常增殖症是以纤维组织的大量增殖、代替了正常骨组织为特征的骨病。
按其病变的范围及有无合并的内分泌障碍，可分为单骨型、多骨型及Albright氏综合征三种。
单骨型者只累及单一骨骼，可为一骨单发或一骨多发病灶；多骨型则为多骨多发或病变限于一骨肢体或一侧肢体；合并皮肤色素沉着及性早熟者称为Albright氏综合征。
临床症状：一般发病于儿童期，有皮肤色素沉着及性早熟者发病较早，但有些患者直到青年或成年期始发现病变。
也有一些病例无任何症状，常因外伤发生病理骨折始被发现。
多骨型病变出现时间越早，其症状越明显。
最初症状可为病理骨折，肢体弯曲畸形和颜面不对称。
有些患者显患部长期疼痛及肿胀。
病变进展很快，至青春期可自行停止进展。
在患儿能行走负重之前不会出现下肢畸形。
生化检查无异常。
女性患者如有皮肤色素沉着，则常伴有性早熟现象。
其骨骼发育皆早熟，骨骺早期融合，故成年后比正常人矮小。
发生于头颅或颜面骨的骨纤维异常增殖症的早期症状为头颅或颜面部不对称。
此外，由于骨质增生而显眼球突出及鼻阻塞；视神经孔狭窄而压迫视神经，颅底骨增生对颅神经的影响而造成相应的压迫症状。
发生在颞骨的病变因外听道阻塞或听神经受压而发生听力障碍。
个别病例可恶变，症状为疼痛加剧，局部肿块及明显的骨质破坏。
平均发病年龄为16岁。
病理改变纤维组织代替了正常骨组织。
纤维组织内有许多成纤维细胞构成的漩涡，并夹杂着软骨、骨样组织和新生骨。
病骨内增多的纤维组织代替了骨组织，并使骨横径加宽，呈梭形膨大，皮质变薄。
骨内所见的“囊肿”并非真的，而是骨海绵质被纤维组织置换所形成的。
X线表现病变多发，单发少。
广泛不对称。
易累及股骨，胫骨，肱骨，桡骨。
也可发生在颅骨，骨盆，肋骨，肩胛骨，脊椎。
四肢近侧骨较远，侧骨受累机会多。
早期病变显示为骨内性囊状或小圆形透亮区。
骨纤维异常增殖症
影像表现
CT: ①呈磨玻璃样改变,表现为病变区正常骨纹理消 失,密度均匀一致增高,呈磨玻璃状; ②囊状膨胀性改变,在磨玻璃样改变的基础上,表 现为多个球形或卵圆形囊状低密度区,边缘清 晰,周围为致密骨包绕; ③硬化性改变,表现为局限或广泛性骨硬化。以 上几种改变可以混合存在。 ④颅骨主要表现为内外板和板障的骨质膨大、增 厚或囊状改变，常见的为颅骨面不对称增大呈 极高密度影
临床表现：
1、进展缓慢，常数年至数十年不等。
2、成年后更缓慢或基本稳定。 3、一旦生长加快、疼痛剧烈，注意恶变可能。
病理与影像:
①磨玻璃状密度增高:病理检查纤维组织减少而 化生为不成熟的骨小梁,表现为正常骨纹消失, 髓腔闭塞,密度如磨玻璃样。 ②囊状膨胀:病理上以纤维组织为主,有少量的骨 样组织和不成熟的骨小梁。病灶中有大的含液 囊腔时影像学表现为单囊或多囊透亮区,伴骨 质膨胀。 ③丝瓜瓤状改变:病理上由于病灶骨质修复、骨 纹的硬化,仅含少量纤维组织,骨小梁粗大扭曲 不规则,常沿骨纵轴分布,呈丝瓜瓤状。
约可分为单 骨型、多骨型及Albright综合征
Albright综合征：本病同时并发皮肤色素沉着、 性早熟。
另外，有关其命名，在WHO（2002）新的骨肿瘤和肿 瘤样病变分类中，骨的纤维结构不良和骨纤维结构 不良归入“其他”部分，两者不但名称极其相似， 而且影像学表现及组织学改变也都非常类似；然而 两者并非完全相同，具体表现在组织学上的特征性 差异：骨的纤维结构不良在组织学上其不成熟 骨小梁周围无成骨细胞包绕，亦即为裸露骨小梁； 骨纤维结构不良亦称骨化性纤维瘤，组织学上与前 者不同的是骨小梁周围有成骨细胞围绕，亦即为包 裹小梁。虽然两者所指不同，但影像学都无法区分， 常根据发病部位———骨纤维结构不良好发于胫骨 前缘皮质及颌骨，而骨的纤维结构不良可发生于全 身骨作为鉴别点，两者的准确区分依赖于组织学
骨纤维结构不良不能吃什么,骨纤维结构不良的注意事项
骨纤维结构不良不能吃什么，骨纤维结构不良的注意事项文章目录*一、骨纤维结构不良的饮食和注意事项1. 骨纤维结构不良的饮食注意事项2. 骨纤维结构不良的其他注意事项*二、骨纤维结构不良的简介*三、骨纤维结构不良的高发人群和危害骨纤维结构不良的饮食和注意事项1、骨纤维结构不良的饮食注意事项饮食禁忌:1.1、忌吃烧烤,油炸肉食。
1.2、忌吃海鲜。
1.3、忌吃生冷,发性的蔬菜。
忌吃食物:炸油饼:油腻的食物,油炸的食物不好消化。
引起胃火旺,影响肠胃的消化。
可以苋菜200克煮汤。
羊肉串:羊肉升发,烧焦的食物火气旺,引起虚火上升,影响食物的消化,营养吸收。
白菜200克,炖汤。
冰棍:冰棍是冷饮,对于机体有一定的刺激性,引起食道,肠胃的刺激。
忌吃。
可以大骨炖汤。
饮食适宜:1.1、宜吃含有钙,铁丰富的蔬菜。
1.2、宜吃含有维生素c,b的水果。
1.3、宜吃含有粗纤维的粗粮。
宜吃食物:玉米:玉米含有有碳水化合物、蛋白质、脂肪、胡萝卜素外,玉米中还含有异麦芽低聚糖、核黄素、维生素等营养物质。
可以煮粥喝,一天2次。
精瘦肉:鸡中还含有一定量的核黄素、尼克酸、生物素和钙、磷、铁等物质。
每天2-3个,可以做汤喝。
牛奶:牛奶脂肪、磷脂、蛋白质、乳糖、无机盐、钙、铁等。
早晚使用,每天200克。
2、骨纤维结构不良的其他注意事项 2.1、按全麻后常规护理。
2.2、严密观察病情变化,及时清除口腔内渗出物,保持呼吸道通畅。
2.3、注意口腔清洁护理,用3%双氧水及等渗盐水交替冲洗口腔,每日3次。
2.4、管饲或鼻饲全流饮食,鼻饲饮食至口内创口完全愈合。
每次喂食前检查胃管是否在胃内,注意流食的温度,以37℃为宜,喂食前后注入少量开水,冲洗鼻饲管,保持其通畅,防止脱出。
鼻导管每周更换1次。
2.5、体位:全麻未清醒前,取平卧位,头偏向一侧,以利口腔分泌物充分流出,防止误吸和窒息。
清醒后取半坐卧位,以减轻颌面充血、肿胀,有利于分泌物的引流。
2.6、术后伤口放置负压引流管1～2天,保持引流管通畅,防止扭曲,受压,严密观察引流物的性质、量、颜色,发现异常立即报告医生处置。
骨纤维结构不良护理查房PPT课件
什么是骨纤维结构不良？
病因
该病可能与遗传因素、内分泌失调及营养不良有 关。
研究显示，某些基因突变可能导致骨纤维结构异 常。
什么是骨纤维结构不良？ 临床表现
患者通常表现为骨痛、易骨折、身材矮小等症状 。
影像学检查可见骨质疏松和变形。
谁需要护理？
谁需要护理？
患者群体
主要针对确诊的骨纤维结构不良患者，包括 儿童及青少年。
骨纤维结构不良护理查房
演讲人：
目录
1. 什么是骨纤维结构不良？ 2. 谁需要护理？ 3. 何时进行护理干预？ 4. 怎么进行护理？ 5. 为什么护理重要？
什么是骨纤维结构不良？
什么是骨纤维结构不良？
定义
骨纤维结构不良是一种罕见的骨骼疾病，表现为 骨骼结构发育不全，导致骨骼脆弱及易骨折。
患者通常在儿童或青少年时期被诊断，且可能伴 随其他系统性疾病。
部分成年患者也可能因并发症需进一步护理 。
谁需要护理？
家庭成员
患者家属需参与护理过程，以便提供心理支 持和日常照料。
教育家属了解病情及相应的护理知识至关重 要。
谁需要护理？ 护理团队
包括医生、护士、营养师和物理治疗师等多 学科团队。
团队合作能够为患者提供全面的护理方案。
何时进行护理干预？
何时进行护理干预？ 定期检查
增强患者及家属的自我管理能力，有助于改 善预后。
为什么护理重要？
为什么护理重要？ 改善预后
规范的护理能够有效减少并发症，提高患者的生 活质量。
通过定期评估和干预，患者的病情得以稳定。
为什么护理重要？ 心理支持
良好的护理环境和支持可以减轻患者的焦虑和抑 郁情绪。
心理干预同样是护理的重要理？ 评估
骨纤维异常增殖症—搜狗百科
骨纤维异常增殖症—搜狗百科定义疾病名称:骨纤维异常增殖症所属部位:全身就诊科室:骨科症状体征:头痛分类骨纤维组织异常增殖症又名纤维性骨炎，是一种以骨纤维变性为特点的骨胳系统疾病，是否为一真性肿瘤尚无定论。
该病好友于儿童及青年，女性较多见，主要有三种类型：①多骨型：骨纤维组织异常增殖症;多发于四肢长骨，也伴发于扁平骨(颅骨、骨盆、肋骨等)，常多处骨质受累;②单骨型：骨纤维组织异常增殖症;多发生于颅面骨，以上颌骨多见，在临床上该型与耳鼻咽喉科关系密切，常被误诊为上顷塞恶性肿瘤。
③艾布赖特综合征(Albright’ssyndrome)：由多骨型骨纤维组织异常增殖(称播散性纤维性骨炎)、皮肤色素沉着及内分泌障碍(以女子性早熟为突出表现)等症状构成。
骨纤维组织异常增殖症为缓慢进行性局部肿块，因肿块压迫邻近器官组织，产生各种机能障碍与畸形，从而出现临床症状：(1)病变在上颌下颁者，以颜面变形为主要表现。
(2)侵犯鼻窦和鼻腔者，与鼻炎、鼻窦炎症状相似，可出现鼻塞、鼻分泌物增多，重者可致鼻中隔偏曲等。
(3)侵犯颗骨可发生耳后、外耳道局部隆起变形、中耳炎、听力障碍及面瘫等症状。
(4)侵入眶内可出现流眼泪、眼球突出、移位及视力减退、复视等症状，这是由于泪道及眼球受压所致。
(5)侵犯牙槽骨可影响上下牙列正常咬合关系，有时咀嚼时可出现颗领关节疼痛。
(6)侵犯颅内者虽极少见，但因可引起颅内压增高及脑神经受侵症状，对患者危害较大。
本病临床并非罕见，约占全部骨新生物的25％，占全部良性骨肿瘤的7％。
单骨型约占70％，多骨型不伴内分泌紊乱者约占30％，多骨型伴内分泌素乱者约占3％。
病因引起骨纤维异常增殖症的原因骨纤维异常增殖症是一种原因不明的缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。
骨纤维异常增殖症病因主要与胚胎原始间叶组织发育异常、感染、外伤、内分泌功能紊乱、微循环障碍有关。
但均未证实。
目前普遍认为本病不是真性肿瘤。
在病变区纤维组织呈分枝状侵蚀破坏，纤维组织从多处侵蚀穿破骨内膜及骨皮质，骨皮质变薄、破坏和缺损，骨皮质膨胀，骨皮质断裂，骨增粗增厚，骨小梁逐渐断裂变得稀疏，骨质丢失，骨质坚度减弱，常因负重，产生弯曲畸形，合并病理性骨折。
骨纤维结构不良
骨性纤维结构不良【概述】骨性纤维结构不良(osteofibrous dysplasia, OFD)原称长骨骨化性纤维瘤(ossifying fibroma),病理特点类似于颌骨骨化性纤维瘤。
按2013版WHO骨肿瘤的病理分类,骨纤维异常增殖症称之为骨的纤维性骨结构不良(fibrous dysplasia of bone, FD),与OFD同为纤维-骨组织增生性病变,两者病理极为相似,但是OFD内有大量成骨细胞浸润,两者影像及临床表现不尽相同。
OFD患者年龄一般<10岁,病变以多腔融合性病灶为主,有的骨小梁已形成明显的板层骨,表现为病变处骨质增生、硬化、畸形。
【临床特点】多数患儿因偶然发现小腿包块、小腿前弓畸形就诊。
少数病例可引起不完全性骨折,断端多无错位。
一般采用局部刮除或手术切除病灶,预后大多良好,很少复发恶变。
【影像检查技术与优选】一般x线片即可诊断。
CT显示病灶内部结构较清晰。
MRI对显示骨髓、软组织水肿及软组织肿块等方面具有优势。
【影像学表现】1. X线主要累及胫骨干,且胫骨中段前侧骨密质是最常见的发病部位,干骺端受累少见,从不累及骨骶,可致胫骨向前弯曲。
病变呈圆形或类圆形、单囊或多囊状膨胀性骨质破坏区,似拉长的骨囊肿。
其内可见钙化斑或骨化影散在分布。
随着病情演变,瘤组织逐渐骨化而密度逐渐增高,可呈毛玻璃状密度影。
病变边缘呈不同程度的硬化,与正常骨分界清楚。
病变多无骨膜新生骨及软组织肿块。
2. CT 根据其内骨化程度的不一而显示为低密度囊变区、不均匀高密度影以及致密的骨性间隔。
在CT上肿瘤边界清晰锐利,周边有完整菲薄的骨壳。
3. MRI病变内部的纤维及骨化部分于T1wI.T,WI均呈低信号,其他部分一般为T,WI低信号、T,WI高信号。
增强扫描肿瘤明显强化。
【诊断要点】胫骨前方皮质内多房状病灶,在平片或CT显示为低密度灶其间有厚度不等的高密度骨性间隔,MRI上为等/高信号灶其间有带状低信号间隔,是本病的特征。
四肢长骨骨折的鉴定标准
四肢长骨骨折的鉴定标准四肢长骨骨折是指上肢和下肢的长骨发生断裂或破碎，常见的包括肱骨骨折、尺桡骨骨折、髂骨骨折、股骨骨折、胫腓骨骨折等。
鉴定四肢长骨骨折的标准主要包括临床症状和体征、影像学表现和骨折分类等方面。
本文将详细介绍这些鉴定标准。
一、临床症状和体征1.疼痛：四肢长骨骨折后常伴有明显疼痛，疼痛程度与骨折的严重程度相关。
患者在活动或触及疼痛部位时疼痛加剧。
2.畸形：四肢长骨骨折后，常可引起局部畸形，如断端错位、肢体缩短等。
观察患者时应注意畸形的程度和类型。
3.肿胀：四肢长骨骨折后，局部可出现明显的肿胀，多与软组织损伤有关。
肿胀的程度与骨折的严重程度有关。
4.活动受限：四肢长骨骨折后，肢体活动受限，患者常不能正常活动相关关节。
5.摩擦感：四肢长骨骨折时，断端间可能会有明显的骨摩擦感，摩擦感是骨折存在的重要体征。
二、影像学表现医生在鉴定四肢长骨骨折时，常采用常规X线检查，包括正侧位和斜位片。
此外，CT扫描能够提供更为详细的骨折信息。
1.骨折线：X线片上显示的骨折线是鉴定骨折的重要依据。
骨折线可以是直线、弯曲线或断线，分为完全骨折、不完全骨折和压缩骨折等类型。
2.骨折部位：通过X线片可以确定骨折的部位，如近端、干突、远端等。
对于复杂骨折，CT扫描可提供更为清晰的骨折部位信息。
3.骨折类型：根据骨折线的形态和方向，可以将四肢长骨骨折分为多种类型，如横骨折、纵骨折、斜骨折、螺旋骨折和粉碎性骨折等。
骨折类型对于治疗和预后评估具有重要意义。
三、骨折分类四肢长骨骨折的分类有很多，最常用的是根据骨折发生部位进行分类。
以下是几种常见的四肢长骨骨折分类：1.近端骨折：指骨折发生在四肢长骨的近端，如肱骨远端骨折、股骨颈骨折等。
2.干突骨折：指骨折发生在四肢长骨的干突部位，如肱骨干突骨折、胫骨干突骨折等。
3.远端骨折：指骨折发生在四肢长骨的远端，如肱骨远端骨折、胫腓骨远端骨折等。
4.椎弓根骨折：指发生在椎弓根骨的骨折，常见于腰椎和胸椎。
骨纤维结构不良 (已自动恢复)
概念骨纤维结构不良(osteofibrous dysplasia OFD)是一种病因不明确,好发于儿童胫腓骨的纤维-骨性病变。
Frangenheim于1921年首次报道该病病例,并将其称之为先天性纤维性骨炎。
Campanacci于1976年首次提出骨纤维结构不良一词,并详细描述了该疾病。
典型的骨纤维结构不良发生于少年儿童的胫腓骨皮质内,临床表现为无痛或轻微疼痛、局部肿胀、胫骨前弓畸形等,影像学检查见病变呈膨胀性、偏心性生长,组织病理学可见分带现象以及环绕有骨母细胞的成熟骨小粱。
该病又被称为长骨骨化性纤维瘤、骨性纤维瘤、纤维性骨瘤等。
2013年世界卫生组织(WHO)的肿瘤分类及诊断标准将其列为“未明确性质的病变”中。
本病预后良好，但很容易导致畸形，少数病例可恶变，当手术治疗不彻底时，恶变率更高，放射治疗能显著增加癌变率，主要恶变为骨肉瘤和纤维肉瘤［在Ｘ线表现上分为囊型、硬化型和混合型。
囊型和硬化型的表现截然不同，其密度差异较大，主要是由病变生长期和病变的纤维组织、骨样组织和新生骨小梁的比例决定。
囊型病变多见于四肢长骨，主要表现为骨皮质变薄、膨胀，无骨膜反应，髓腔内可见囊状透光区，透亮区与正常骨组织分界清晰，边缘骨组织无硬化；囊内有磨砂玻璃样钙化，部分钙化呈团块状；囊内有粗大骨梁和骨畸形，粗大骨梁为残留的骨嵴，形似丝瓜络状，股骨及胫骨的病变因行走负重关系可引起病骨的弯曲、变形，主要沿力线方向弯曲，股骨多向外弓，胫骨向前弓；部分呈虫蚀状骨破坏。
骨内纤维组织异常增殖所致，病因不明。
多无明显症状。
晚期局部中大变形，并发病理性骨折。
单骨或多骨受累，且有累计一侧骨骼的趋势。
多骨者可并发性早熟和皮肤色素沉着。
阿伦膦酸钠治疗23例骨纤维结构不良的临床观察诊断要点1、囊状透亮区：纤维组织；2、毛玻璃：纤维组织成骨；3、致密骨：成熟骨组织；4、环形钙化：软骨组织。
5、典型表现：OFD典型的X线表现位于胫骨骨干和(或)腓骨下段的起源于骨皮质的膨胀性溶骨性破坏伴有胫骨前弓畸形。
手术治疗单下肢全长骨纤维异常增殖症1例报道
《中华骨与关节外科杂志》2021年1月第14卷第1期Chin J Bone Joint Surg,Jan.2021,Vol.14,No.1*基金项目：国家自然科学基金青年基金（81704103）**通信作者：蔡雨卫，E-mail ：*******************∙病例报道∙文章编号：2095-9958（2021）01--04DOI ：10.3969/j.issn.2095-9958.2021.01.12手术治疗单下肢全长骨纤维异常增殖症1例报道*王楠1杜国庆1汤辰明1杨华2蔡雨卫3**（1.上海中医药大学附属曙光医院石氏伤科医学中心上海市中医药研究院骨伤科研究所，上海201203；2.上海中医药大学附属曙光医院病理科，上海201203；3.上海中医药大学附属曙光医院骨一科，上海201203）【关键词】手术治疗；单下肢全长；骨纤维异常增殖症Surgical treatment of whole-length fibrous dysplasia of unilateral lower limb:a case report *WANG Nan 1,DU Guoqing 1,TANG Chenming 1,YANG Hua 2,CAI Yuwei 3**(1.Shi 's Center of Orthopedics and Traumatology,Shuguang Hospital,Shanghai University of Traditional Chinese Medicine;Institute of Traumatology &Orthopedics,Shanghai Academy of Traditional Chinese Medicine,Shanghai 201203；2.Department of Pathology,Shuguang Hospital,Shanghai University of Traditional Chinese Medicine,Shanghai 201203；3.Department of Orthopaedics,Shuguang Hospital,Shanghai University of Traditional Chinese Medicine,Shanghai 201203,China)【Key words 】Surgical Treatment;Whole-Length of Unilateral Lower Limb;Fibrous Dysplasia骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia of bones,FDB ）又称骨纤维结构不良或骨纤维瘤，是一种先天性、非遗传性，以骨局限性突出、正常骨松质被增殖的异常骨纤维所替代为特征的良性骨病。
骨纤维结构不良科普宣传PPT
什么是骨纤维结构不良？ 病因
此病的发生与遗传因素、营养不良、激素失衡等 有关。
有些人可能天生就有这种病的倾向。
什么是骨纤维结构不良？ 症状
常见症状包括骨痛、骨折易发、身高变化等。
偏向于青少年和老年人群体。
谁会受到影响？
谁会受到影响？ 高风险人群
儿童和青少年、老年人、以及有家族病史的 人群。
这些人群需要特别关注自身骨骼健康。
医生可能会开具补钙药物或激素替代疗法。
根据具体病情而定。
治疗方法有哪些？ 物理治疗
物理治疗师可以提供康复训练，帮助增强骨骼和 肌肉力量。
这有助于改善功能和减少骨折风险。
治疗方法有哪些？ 手术干预
在严重情况下，可能需要手术来纠正骨骼畸形。
手术后需进行康复训练，确保恢复效果。
谢谢观看
谁会受到影响？ 生活方式影响
缺乏运动、营养不良及不良生活习惯都会增 加风险。
例如，长期不运动会导致骨骼密度降低。
谁会受到影响？ 性别差异
女性在绝经后由于激素变化，骨纤维结构不 良的风险更高。
因此，女性在此阶段应特别注意骨骼健康。
何时应该就医？
何时应该就医？
症状出现
若出现骨痛、易骨折或其他异常症状时，应及时 就医。
早期诊断和干预是关键。
何时应该就医？
定期检查
有家族病史或高风险因素的人应定期进行骨密度 检测。
医生会根据需要建议适合的检查频率。
何时应该就医？
专业咨询
在出现症状时，咨询骨科医生或内分泌科医生。
医生会根据具体情况制定治疗方案。
如何预防骨纤维结构不良？
如何预防骨纤维结构不良？ 营养均衡
保持钙和维生素D的摄入，可以帮助强化骨骼 。
骨纤维结构不良的SPECTCT骨显像及临床特点
骨纤维结构不良症（OFD ）是一种骨髓内纤维异常增生形成编织骨的骨性病变，临床上可分为单骨型和多骨型，多依赖X 线及CT 检查诊断，具有典型的磨玻璃样、硬化增生、囊状改变、丝瓜络样改变等征象［1-2］。
既往相关研究多局限于分析放射学检查［3-6］；因一般影像学检查部位均较局限，而全身骨显像具有观察全身骨病变分布特征的优势，故另有部分研究从骨显像角度分析OFD 的骨代谢特点［2,7-8］。
本研究结合SPECT/CT 既能获得常规CT 扫描的解剖图像，又可同时拥有全身各骨骼的代谢情况的特点，分析骨纤维结构不良的SPECT/CT 骨显像结果，以期能助益OFD 的临床鉴别与诊断。
1资料与方法1.1一般资料收集2016年1月~2022年1月于福建医科大学附属第二医院行SPET/CT 全身骨显像，经病理或临床随诊证实为骨纤维结构不良的34例患者，对其影像特点及临床资料进行比较分析。
34例患者中，男16例，女18例，年龄58.6±18.6岁；青少年（17岁及以下）8例（23.5%），成年人26例（76.4%）。
按病灶数量将患者分为单病灶组（n =25，男13例、女12例，年龄38.5±16.8岁）和多病灶组（n =9，男3例、女6例，年龄23.8±13.7岁），两组性别差异无统计学意义（χ2=0.926，P =0.336）；但多病灶组年龄小于单病灶组，差异有统计学意义（t =17.315，P =0.018）。
1.2仪器与方法SPECT/CT bone imaging and clinical features of osteofibrous dysplasiaXIE Long,ZHANG Guanjie,HUANG Liqun,YU Xiaopeng,SU Yingrui,ZHA JinshunDepartment of Nuclear Medicine,Second Affiliated Hospital,Fujian Medical University,Quanzhou 362000,China摘要：目的分析骨纤维结构不良的SPECT/CT 骨显像结果，探讨其核医学显像特征及鉴别要点。
临床纤维肌痛症主要表现、病因、症状、检查方法、诊断、误诊原因及治疗措施
临床纤维肌痛症主要表现、病因、症状、检查方法、诊断、误诊原因及治疗措施纤维肌痛症纤维肌痛症是慢性疾病，女性患病率较男性高，主要表现为全身性肌肉骨骼疼痛，以颈椎、胸椎、肩胛带及骨盆带部位的疼痛和僵硬感最为常见，可伴有肌肉无力酸痛及腰痛，并且常伴有疲劳、睡眠障碍、抑郁、焦虑等一些其他症状。
病因纤维肌痛综合征主要危险因素包括遗传因素、心理因素、感染因素、激素水平因素。
高发人群1、有抑郁、焦虑情绪。
纤维肌痛综合征与心理关系密切，有焦虑、抑郁情绪的人往往神经系统容易出现失调，更容易出现这种疾病。
2、女性。
纤维肌痛综合征多发于女性身上，产后女性更易患此病，30—55岁这个年龄段的女性也是多发人群。
3、有慢性心理疾病。
在早年有过生活创伤，经历过灾难性事件的人，存在慢性心理疾病或者心理问题等这些状况，都容易患上纤维肌痛综合征。
4、有风湿免疫类疾病。
类风湿关节炎、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮等风湿免疫疾病容易合并同时出现纤维肌痛这种病症。
症状纤维肌痛综合征累及到全身多个部位，可能产生症状比较多。
1、全身弥漫性疼痛。
全身持续慢性肌肉疼痛是最典型症状，持续时间超3个月。
疼痛分布广泛，疼痛感多样，多数呈刺痛感，轻重不一，休息后也无法改善。
运动、劳累等会加重病情发展，且以颈、胸椎、下腰背部、肩胛带及骨盆带最常见。
2、压痛。
全身对称分布压痛点，常位于骨突起部位或肌睫、韧带附着点等处，部位无局部红肿、皮温升高等情况。
3、疲劳和睡眠障碍。
表现为自觉全身乏力，不能完成原来可以胜任的工作或活动甚至是日常家务劳动，伴有多梦、易醒甚至失眠等情况。
4、神经精神症状。
可有头痛、肢体麻木僵硬、情绪低落、焦虑、抑郁等症状。
5、记忆力减退。
存在注意力无法集中、难以记事的情况。
6、关节或关节周围不适，常有关节疼痛和晨僵。
7、其他症状。
恶心呕吐、腹痛腹泻等消化道症状；排尿次数增多、排尿疼痛；口腔干燥、口腔溃疡、味觉改变；眼干等。
检查1、医生查体。
在压痛点用拇指按压以便检查疼痛确切部位，按压力约为4kg,按压18个压痛点中至少有11个疼痛。
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２０ 年 １ 至 ２０ ０１ 月 ０ ８年 １ 月 收治 ３ ２ ３例 四肢 长 骨 大段 Ｆ Ｄ患 者 （ 变 超 过 单 一 长骨 总 长 度 ２ ３ ， 中男 性 ２ 病 ／ ）其 ３
例 、 性 １ ， 均年 龄 ４． 岁 （￣７ 岁 ） 女 Ｏ例 平 ２ ５ ８ ２ 。病 变位 于股 骨 １ 例 ， ２ 胫骨 ５例 ， 骨 ２例 ， 腓 肱骨 ６例 ， 尺骨 ５例 ， 桡 骨 ３例 ， 伴发 其他 部位 病 变 ３例 ， 生病 理性 骨 折 １ 。平 均 病程 ６４年 （４ ２ 年 ） 发 ８例 ． ６ ０ 。手 术治 疗 方 法 为 单
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纯病 灶切 除 ＋打压 式植 骨 内 固定 术 （７例 ）病 灶 切除 ＋带血 管 腓 骨 重建 胫 骨 术 （ １ 、 ３例 ） 病灶 清 除 ＋带 血 管腓 、
骨重 建肱 骨术 （ 例 ）人工关 节 置换 术 （ 例 ） 截 肢 术 （ 例 ） ３ 、 ５ 和 ５ 。结果
３ ３例患 者 均 未 出 现感 染 或 皮 缘 坏 死 等
国际骨科学杂志 ２ １ 年 ７ ００ 月 笪 鲞 箜 塑 ！！ ！ １
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２ ・ ４５
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临 床 研究 ・
四肢长骨大段纤维结构不 良的临床特征 和治疗
朱 董扬 杨 庆诚
研 究 四肢 长 骨 大 段 纤 维结 构 不 良（ Ｉ 的 临床 特 征 和有 效 治 疗 方 法 。方 法 Ｆ］ ） 我院自 【 摘要 】 目 的
手术 并发 症 。其 中 ２ 例 获 随访 ， 均 随访 时间 ８ ４ （３个 月～ １ ） 例单 纯病 变 经刮 除 、 ８ 平 ．年 ２ Ｏ年 。２ 打压 式 植 骨术 后复 发 ， 再 次病灶 刮 除 ＋ 骨 重建 钉 内固定 后 治 愈 ， 关 节 置换 术 患 者 肢 体 活 动度 恢 复 理 想 。结 论 四 经 植 ５例 肢长 骨大 段 Ｆ Ｄ的病程 长 ， 质破 坏严 重 ， 骨 分步 骤逐 个 治疗 可获得 病 灶 治愈 。 【 关键 词】 骨 纤 维 结 构 不 良； 四肢 长骨 ； 临床 特 征 ； 疗 治
［ ￣ｔ ｔ Ｏ ｊｃ ｖ Ｔ ｔｄ ｈ ｌ ｉ ｌ ｅｔｒｓａ ｄ ｔ ａｍｅ ｔ ａｔ ｓｏ ｂ ｏ ｓｄ ｓｌｓ Ｆ ）ｉ ｌ ｇ ｅ ｍ ｎ ｓｏ Ａ ｍｅ ］ ｂｅｔ ｅ ｏ ｓｕ ｙ ｔｅｃ ｎ ａ ｆａｕｅ ｎ ｅ ｔ ｎ ｃ ｃ ｆｆ ｒｕ ｙ ｐ ｉ ｆ Ｄ ｎ ａ ｅｓｇ ｅ ｔ ｆ ｉ ｉｃ ｒ ｔ ｉ ｉ ａａ ｒ ｌｎ ｏ ｅ． ｔ ｄ Ｓ ｍｍａｉ ３ｃ ｓｓ ｆ Ｄ ｉｖ ｌ ｎ ｍｂ ｉ ｓ ｎｅ ｃｅ ｓ ／ ｆ ｉｇ ｍｂ ｗ ｉ ｅｅｔ ａｅ ｕ ｏ ｇ ｂ ｎ ｓ Ｍｅ ｏ ｓ ｕ ｈ ｒ ｅ３ ａｅ ｏｖ ｇｌ ｓ ｔ ｌ ｉ ｘ ｅｄ ３ｏ ｎ ｌ ｌ ， ｈｃ ｗ ｒ ｅｔｄｉ ｏ ｒ ｚ ｏＦ ｎ ｉ ｉ ｗ ｈ ｅｏ ２ ｓ ｅｉ ｈ ｒ ｎ
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